特爾森症候群

本疾病要點

• 特爾森症候群是指蜘蛛膜下腔出血（SAH）、硬膜下出血、腦內出血後發生眼內出血（玻璃體出血、視網膜前出血）的狀態。
• 前瞻性研究顯示，眼內出血見於蜘蛛膜下腔出血（SAH）的19.3%、腦內出血的9.1%、外傷性腦損傷的3.1%。¹⁾
• 眼內出血可發生於視網膜前、視網膜內、視網膜下、玻璃體等多個部位。¹⁾¹²⁾
• 玻璃體出血有時會自然吸收，但黃斑前膜、視網膜剝離可能導致永久性視功能障礙。¹⁰⁾¹²⁾
• 輕症病例可選擇觀察，雙眼病例或觀察期間後出血仍未吸收者，應考慮玻璃體手術。¹²⁾
• SAH治療（腦動脈瘤夾閉術、線圈栓塞術）的成功與否決定生命預後，因此腦外科與眼科的協作不可或缺。

1. 什麼是特爾森症候群

特爾森症候群是指蜘蛛膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage: SAH）、硬膜下出血、腦內出血後發生眼內出血的狀態。眼內出血的型態多為玻璃體出血和內界膜下出血，也可能出血至視神經盤周圍或黃斑部視網膜的各層（視網膜前、視網膜內、視網膜下）。¹⁾

1900年，法國眼科醫師Albert Terson首次報告了與蜘蛛膜下腔出血相關的玻璃體出血。此後，顱內出血伴隨的眼內出血被稱為Terson症候群。

流行病學

創傷性腦損傷（traumatic brain injury: TBI）後的發生率約為3.1%，雖然低於SAH（19.3%）和腦內出血（9.1%），但由於TBI患者數量眾多，絕對數不容忽視。¹⁾

• 前瞻性研究的發生頻率：SAH 19.3%、腦內出血9.1%、TBI 3.1%。¹⁾
• 可能發生於單眼或雙眼

出血的發生型態

出血量和出血部位因患者而異，範圍從輕微的視網膜前出血，到眼底無法透見的大量玻璃體出血。出血可能發生在視網膜前、視網膜內、視網膜下和玻璃體等部位。¹⁾¹²⁾

Q 所有蜘蛛膜下腔出血的患者都會發生Terson症候群嗎？

A

並非所有患者。前瞻性研究顯示，19.3%的SAH患者出現眼內出血。嚴重程度和顱內壓升高已被報告與其相關，若SAH後出現視力下降或飛蚊症，眼科評估至關重要。^1)9)12)

2. 主要症狀與臨床表現

Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY 2.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/).

左眼廣角眼底照片顯示，黃斑部有後玻璃體皮質下（retrohyaloid）出血和內界膜下血腫重疊形成的雙層出血（double hemorrhagic level）。

自覺症狀

Terson症候群的自覺症狀主要是顱內出血後出現的視力下降。大量玻璃體出血會導致急劇且嚴重的視力下降，眼底無法透見。患者也可能抱怨飛蚊症。由於顱內出血的症狀（劇烈頭痛、意識障礙、噁心）更為突出，眼部症狀容易被忽略，需特別注意。¹²⁾

可能發生於單眼，也可能發生於雙眼。伴有意識障礙的SAH患者常無法表達視力下降，因此眼科篩查非常重要。

臨床所見

初期所見

內界膜下血腫（視網膜前出血）：發病早期在視神經盤周圍或黃斑部可見。血腫表現為邊界清晰的暗紅色隆起。

少量玻璃體出血：眼底可見程度之出血量。此階段可期待自然吸收。

視網膜內及視網膜下出血：視神經盤周圍至黃斑部各層可能出現出血。

進行期所見

大量玻璃體出血：玻璃體腔內出血量大時，眼底無法透見，視力可能大幅下降。

黃斑前膜：出血機化形成黃斑前膜。為特爾遜症候群最常見的併發症，據報導發生率為15~78%。此為大幅影響視力預後的重要併發症。

視網膜剝離及增生性玻璃體視網膜病變：合併玻璃體出血，可能損害視力預後。¹²⁾

出血形態與雙環徵

Terson症候群以玻璃體出血為核心病態，但出血可波及多層。

出血類型	特徵	位置
玻璃體出血	最常見。消退需較長時間	玻璃體腔
內界膜下出血・後部玻璃體皮質下出血	兩者同時存在可形成雙環徵	內界膜下・後部玻璃體皮質下
視網膜出血	表現為火焰狀或點狀出血	視網膜內

雙環徵是內界膜下（sub-ILM）出血與後部玻璃體皮質下（subhyaloid）出血同時存在，形成雙重輪廓的眼底表現¹³⁾。長期可能出現黃斑前膜、視網膜剝離、增殖性玻璃體視網膜病變等併發症，因此即使出血吸收後仍需追蹤觀察¹²⁾。據報導發生頻率為：黃斑前膜15~78%、視網膜/黃斑周圍皺襞約20%、視網膜剝離約9%、幽靈細胞青光眼約4%。

Q 什麼是雙環徵？

A

內側的內界膜下出血與外側的後部玻璃體皮質下出血同時存在，形成雙重環狀的表現¹³⁾。

玻璃體出血自然吸收後，若視力仍未改善，應以OCT等檢查評估黃斑前膜或黃斑水腫等併發症，並個別決定治療方針¹²⁾。

Q 玻璃體出血會自然痊癒嗎？

A

輕度玻璃體出血可等待自然吸收。另一方面，對於雙眼病例、單眼但重度玻璃體出血或觀察期間後出血仍未吸收者，則考慮玻璃體手術。嬰幼兒及兒童病例因有導致形覺剝奪性弱視的危險，應考慮早期進行玻璃體手術。 適合觀察追蹤的情況包括：出血呈改善趨勢或少量、視功能預後差、僅單眼且無弱視之虞、全身狀況麻醉風險高者。治療方針需根據視功能、全身狀況、出血程度及併發症個別決定。¹²⁾

3. 原因與風險因素

原因疾病

導致特爾森症候群的顱內出血原因如下：

• 蜘蛛膜下腔出血（最常見）：腦動脈瘤破裂為主要原因。急劇的顱內壓升高導致眼內出血。
• 創傷性腦損傷（TBI）：因交通事故、跌倒、墜落、撞擊等頭部外傷而發生。據報告，約3.1%的TBI患者合併Terson症候群。^1,2)
• 硬膜下出血：可能伴隨頭部外傷後發生的硬膜下血腫。嬰幼兒因虐待性頭部外傷（abusive head trauma: AHT）也可能出現視網膜出血，但僅憑視網膜表現模式無法確定虐待與否或機制，需結合臨床病程進行多專業評估。^3,4)
• 腦內出血：可能繼發於高血壓性腦出血等情況。

風險因素

• SAH嚴重度：Hunt & Hess分級較高（重症）的患者，顱內壓急劇升高幅度大，容易發生眼內出血。
• 全身狀態與眼部表現：治療決策應考慮意識障礙、雙眼出血、出血持續時間、視網膜併發症之有無。¹¹⁾¹²⁾

全身預後相關性（死亡率）

Terson症候群的存在是反映SAH嚴重度的重要臨床特徵，可作為預後不良的指標。合併Terson症候群的SAH患者死亡率顯著高於未合併者。系統性回顧顯示死亡率43% vs 9%（勝算比4.8）⁷⁾，另一報告為28.6% vs 2.0%⁸⁾，而與顱內壓（ICP）相關的研究報告勝算比為45.0。⁹⁾ Glasgow昏迷指數（GCS）分數越低，Hunt and Hess分級及Fisher分級越高，越容易合併Terson症候群。^8,9)

SAH後的眼科就診

SAH後若出現視力下降、飛蚊症、視野部分變暗等感覺，需進行眼科評估。對於SAH或急性顱內壓升高的患者，根據臨床情況進行眼底檢查有助於診斷。¹²⁾

4. 診斷與檢查方法

診斷步驟

Terson症候群的診斷依以下步驟進行。

1. 確認顱內出血病史：與神經外科共享SAH、硬膜下出血、腦內出血的診斷。
2. 裂隙燈顯微鏡檢查：評估眼前段及中間透光體。
3. 眼底檢查：在散瞳下進行眼底檢查。若玻璃體出血嚴重，則難以看清眼底。
4. B型超音波檢查：當無法看清眼底時，用於評估玻璃體出血或視網膜剝離等情況。¹²⁾
5. OCT檢查：若可看清眼底，有助於評估內界膜下血腫、黃斑前膜及視網膜層結構。對於伴有內界膜下血腫的病例，亦有併用內界膜剝離行玻璃體切除術以清除血腫的術式報導。

檢查方法特點

檢查方法	主要評估項目	備註
裂隙燈顯微鏡	眼前段、玻璃體混濁	在散瞳下進行
眼底檢查	視網膜前出血、玻璃體出血	嚴重混濁時無法進行
B型超音波	視網膜剝離、玻璃體混濁	用於無法看清眼底的病例
OCT	內界膜下血腫、黃斑前膜	屈光介質清晰時有用
螢光眼底血管造影	血管病變、缺血區域	屈光介質清晰時執行

鑑別診斷

• Valsalva視網膜病變：因用力（舉重、嘔吐、咳嗽等）後發生的視網膜前出血、玻璃體出血。無顱內出血病史，鑑別相對容易。
• 糖尿病視網膜病變引起的玻璃體出血：糖尿病病史與眼底所見（新生血管、硬性滲出等）是鑑別的關鍵。
• 視網膜靜脈阻塞（CRVO/BRVO）：特徵性的火焰狀出血、靜脈迂曲擴張為鑑別所見。需有顱內出血病史。
• 後玻璃體剝離伴隨的玻璃體出血：多見於老年人，無顱內出血病史。
• 嬰幼兒AHT的鑑別：雙眼多層視網膜出血、視網膜分離、視網膜皺褶等雖在AHT中有報告，但僅憑眼部所見無法確定虐待或受傷機制。需由兒科、放射科、眼科等進行系統性評估。^3,4)

若出現增殖性變化，應考慮視網膜剝離、視網膜下增殖、黃斑前膜的存在進行評估。眼底透視不良時，以B型超音波確認視網膜併發症。¹²⁾

Q SAH後是否一定需要眼科檢查？

A

目前尚無統一的標準篩檢流程。對於SAH、急性顱內壓升高、不明原因視覺症狀的患者，眼底檢查有助於診斷；若眼底透視不良，可追加B型超音波。檢查時機需綜合全身狀況與眼部症狀，由神經外科與眼科共同判斷。¹²⁾

5. 標準治療方法

治療方針概述

Terson症候群的治療取決於玻璃體出血的嚴重程度、發病形式（單眼/雙眼）、患者年齡、病程長短及有無併發症。主要分為「觀察」和「玻璃體手術」兩種選擇。

手術適應症的判斷

狀態	治療方針
輕度且有改善趨勢的出血	考慮觀察
雙眼且視功能嚴重受損	考慮玻璃體手術
觀察期後出血仍未吸收	考慮玻璃體手術
懷疑有視網膜剝離等併發症	由視網膜玻璃體專科醫師判斷手術適應症

若選擇觀察，當無法看清眼底時，應使用B型超音波評估有無視網膜併發症。¹²⁾

玻璃體手術的實際操作

玻璃體手術（經睫狀體扁平部玻璃體切除術，pars plana vitrectomy: PPV）可清除玻璃體出血。對於TBI續發的Terson症候群，玻璃體手術後早期視力改善在許多病例中已有報告^2,5)。兒童病例的研究也顯示玻璃體切除術可獲得解剖學與功能上的良好預後⁶⁾。

玻璃體手術的附加操作需根據黃斑前膜、視網膜剝離、增殖性玻璃體視網膜病變等併發症個別決定。這些併發症可能影響術後視力¹⁰⁾¹²⁾。

玻璃體手術的視力預後與施行時機

手術時機需根據全身狀況、出血程度、單眼或雙眼、併發症及自然吸收過程來決定。TBI後的研究與多中心研究顯示，以3個月或90天為界比較，最終視力無顯著差異。因此，無法一概而論「90天內手術最終視力較佳」。²⁾¹¹⁾

多項病例系列顯示，術後21/22眼視力改善，其中21眼中16眼術後視力達0.5以上。¹⁰⁾ 多中心研究亦顯示logMAR從1.57改善至0.53，有顯著進步。¹¹⁾ 在優先處理SAH急性期全身管理的同時，需透過跨科合作避免錯失眼科介入時機。

治療注意事項

• SAH本身的嚴重性直接影響生命預後，因此腦動脈瘤夾閉術或線圈栓塞術為最優先。眼科治療需在考量SAH治療過程後再規劃。
• 若全身狀況不佳無法進行手術，應透過眼底檢查及必要時的B型超音波追蹤病程。¹²⁾

Q 玻璃體手術應何時進行？

A

手術時機需根據患者全身狀況、出血量、單眼或雙眼、自然吸收過程及併發症個別判斷。若症狀輕微且有改善趨勢，可觀察；雙眼病例或出血未吸收者則考慮手術。現有研究顯示，以90天為界，最終視力無顯著差異，應在優先處理腦外科治療的同時，與眼科討論決定。^2)11)12)

6. 病理生理學與詳細發病機制

特爾森症候群的發病機制尚未確定。廣泛討論的學說認為，急劇的顱內壓升高會使腦脊髓液移至視神經鞘，壓迫視網膜中央靜脈及視網膜脈絡膜靜脈，導致靜脈壓升高和眼內出血。¹²⁾

學說1：顱內壓升高說

蛛網膜下腔出血引起的急劇顱內壓升高會壓迫視神經內的視網膜中央靜脈。結果導致視網膜中央靜脈壓升高，視網膜的毛細血管和小靜脈破裂，引起玻璃體出血。此學說強調顱內壓的急劇變動傳導至眼內血管的機制，並與SAH嚴重程度（顱內壓升高程度）與特爾森症候群發生頻率相關的發現一致。

顱內壓（ICP）監測研究顯示，合併特爾森症候群的所有病例ICP均超過20 cmH₂O，中位數為40 cmH₂O（未合併病例為15 cmH₂O）。但此為小規模研究，無法確定單一機制。⁹⁾

眼內出血可能自然吸收，但也可能併發黃斑前膜、增殖性玻璃體視網膜病變、視網膜剝離等。病程因病例而異，需持續評估出血吸收情況及視網膜併發症。¹²⁾

7. 最新研究與未來展望

給患者：請務必閱讀

以下內容目前處於研究階段，並非一般醫院可接受的標準治療。此為針對專業人士的未來醫療發展參考資訊。

SAH患者的眼科評估

對SAH、急性顱內壓升高、原因不明的視覺症狀患者進行眼底檢查，有助於診斷特爾森症候群。然而，目前缺乏足夠的比較研究來統一規定檢查對象、時機和方法，需根據全身狀況進行協調，這是一項挑戰。¹²⁾

玻璃體手術時機最佳化

現有的TBI後研究及多中心研究顯示，以3個月或90天為界，最終視力無顯著差異。需要更大規模的前瞻性研究來比較等待自然吸收與手術時機的差異。²⁾¹¹⁾

8. 參考文獻

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