特森症候群

一看就懂的重點

本病重點

• 特爾森症候群是指在蛛網膜下腔出血（SAH）、硬膜下出血或腦內出血後發生眼內出血（玻璃體出血、視網膜前出血）的情況。
• 約20%的急性SAH病例，以及3%到20%的全部蛛網膜下腔出血病例會發生。SAH發病後2到3天，多數在2週內出現眼內出血。
• 早期會出現內界膜下血腫（視網膜前出血），之後因內界膜破裂而進展為玻璃體出血。
• 玻璃體出血有時可自行吸收，但若合併黃斑前膜或視網膜剝離，則可能造成不可逆的視功能障礙。
• 對於雙眼發病、年輕患者、重度玻璃體出血，或B型超音波顯示疑似視網膜剝離的病例，應積極考慮玻璃體切除術。
• 由於SAH治療（腦動脈瘤夾閉術或線圈栓塞術）的成敗會左右存活預後，因此神經外科與眼科的密切合作不可或缺。
• 年輕患者較容易發生增生性玻璃體視網膜病變，因此需特別注意年齡與發病至今的時間。

1. 什麼是特爾森症候群

特爾森症候群是指蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage: SAH）、硬膜下出血或腦內出血後發生眼內出血的狀態。眼內出血多表現為玻璃體出血或內界膜下出血，也可在視神經乳頭周圍及黃斑部視網膜的各層（視網膜前、視網膜內、視網膜下）出血。¹⁾

1900年，法國眼科醫師Albert Terson首次報告了與蛛網膜下腔出血相關的玻璃體出血。此後，與顱內出血相關的眼內出血便稱為特爾森症候群。

流行病學

外傷性腦損傷（traumatic brain injury: TBI）後的發生率約為3.1%。雖低於SAH（19.3%）與腦內出血（9.1%），但由於TBI患者數量多，絕對數仍不可忽視。¹⁾

• 發生頻率：約占蛛網膜下腔出血病例的3-20%。TBI約為3.1%。¹⁾
• 急性SAH的發生率：約20%
• 發生時間：顱內出血後2-3天，多在2週內
• 可發生於單眼或雙眼

出血的發生形式

發病初期，多表現為視網膜前出血（內界膜下血腫）。之後，因內界膜發生物理性破裂而進展為玻璃體出血。出血量與出血部位因患者而異，從僅有輕微視網膜前出血，到無法窺見眼底的大量玻璃體出血，範圍很大。

Q 蛛網膜下腔出血的患者都會發生Terson症候群嗎？

A

不是。據說會發生於蛛網膜下腔出血病例的3～20%，以及急性SAH約20%。多數SAH患者不會發生眼內出血，但當顱內壓突然上升幅度較大，或涉及某些特定解剖途徑時，似乎較容易發生。SAH後若出現視力下降或飛蚊症，應盡快就診眼科。

2. 主要症狀與臨床所見

Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY.

左眼廣角眼底照可見以黃斑部為中心的大型穹隆狀視網膜前血腫（內界膜下血腫），並可清楚見到因血液重力沉降形成的水平雙層性出血液平面（上層：液態血液，下層：凝固血）。這對應於本文「2. 主要症狀與臨床所見」中所述的黃斑部視網膜前血腫（內界膜下血腫）。

自覺症狀

Terson症候群的主要自覺症狀是顱內出血後出現的視力下降，多在SAH發病後2～3天內出現。若玻璃體出血量大，可出現突然且明顯的視力下降，並無法窺見眼底。患者也可能主訴飛蚊症。由於顱內出血的症狀（劇烈頭痛、意識障礙、噁心）較為明顯，眼部症狀容易被忽略。

可表現為單眼，也可表現為雙眼。對於伴有意識障礙的SAH患者，常無法取得其視力下降的主訴，因此眼科篩檢很重要。

臨床所見

早期表現

內界膜下血腫（視網膜前出血）：在發病早期可見於視神經乳頭周圍或黃斑部。血腫表現為邊界清楚的暗紅色隆起。

少量玻璃體出血：出血量有時足以讓眼底仍可透見。這一階段可期待自然吸收。

視網膜內、視網膜下出血：可見於從視神經乳頭周圍到黃斑部各層的出血。

進展期表現

大量玻璃體出血：當內界膜破裂時，流入玻璃體腔的出血會迅速增加，眼底無法透見。視力有時會下降到僅有光感或更差。

黃斑前膜：隨著出血機化，可形成黃斑前膜。這是一種會顯著影響視力預後的併發症。

視網膜剝離・增生性玻璃體視網膜病變：持續並機化的玻璃體出血可形成增生組織，並進展為牽引性視網膜剝離。年輕患者風險尤其高。

即使玻璃體出血自行吸收後，也需要注意黃斑前膜形成並進行追蹤。若自行吸收後視力沒有改善，且OCT檢查確認有黃斑前膜或黃斑水腫，應考慮手術。

Q 玻璃體出血會自己好嗎？

A

輕度至中度玻璃體出血時，有時可期待自然吸收。不過，吸收可能需要數週到數月，在此期間有發生黃斑前膜或增生性玻璃體視網膜病變的風險。尤其是年輕患者更容易出現增生性變化，因此應充分注意追蹤的時間和頻率。對於重度玻璃體出血、雙眼受累，或B模超音波提示疑似視網膜剝離的病例，建議積極選擇玻璃體切除手術。

原因與風險因素

病因疾病

導致特爾森症候群的顱內出血如下。

• 蛛網膜下腔出血（最多）：主要由腦動脈瘤破裂引起。顱內壓驟升可導致眼內出血。
• 創傷性腦損傷（TBI）：可由交通事故、跌倒、墜落或撞擊造成的頭部外傷引起。據報告，約3.1%的TBI患者併發特爾森症候群。^1,2)
• 硬膜下出血：可伴隨頭部外傷後出現的硬膜下血腫。嬰幼兒中，視網膜出血是虐待性頭部創傷（abusive head trauma: AHT，即所謂搖晃嬰兒症候群）的重要表現，與特爾森症候群的鑑別有時會成為問題。^3,4)
• 腦內出血：可繼發於高血壓性腦出血等。

危險因素

• SAH嚴重程度：Hunt & Hess分級中的高等級（重症）病例，顱內壓急劇上升，更容易發生眼內出血。
• 年輕人：年輕患者更容易發生增殖性玻璃體視網膜病變，因此應積極考慮玻璃體手術。
• 從發病到眼科就診的時間：發病後時間越久，增殖性變化的風險越高。全身狀況不佳導致眼科就診延遲的病例尤其需要注意。

SAH後眼科就診

SAH後若出現視力下降、飛蚊症或視野部分變暗感，應儘快就診眼科。雖然SAH患者的全身管理優先，但並行進行眼科篩檢有助於改善視力預後。即使患者伴有意識障礙，也建議積極進行眼底檢查。

4. 診斷與檢查方法

診斷流程

Terson症候群的診斷依下列步驟進行。

1. 確認顱內出血病史：與神經外科共享SAH、硬膜下出血、腦內出血的診斷。
2. 裂隙燈顯微鏡檢查：評估前節和眼內屈光介質。
3. 眼底檢查：在散瞳下進行眼底檢查。若玻璃體出血嚴重，則難以看清眼底。
4. B型超音波檢查：在無法看清眼底時不可或缺。評估是否有視網膜剝離、增殖性變化和後部玻璃體剝離。追蹤期間也要頻繁施行，以免漏掉增殖性變化的出現。
5. OCT檢查：在可看清眼底時，對評估內界膜下血腫、黃斑前膜和視網膜層結構很有幫助。

各項檢查方法的特點

檢查方法	主要評估項目	特記事項
裂隙燈顯微鏡	前節與玻璃體混濁	在散瞳下施行
眼底檢查	視網膜前出血與玻璃體出血	在重度混濁時無法進行
B型超音波	視網膜剝離與增殖性變化	當眼底無法透見時必需。需反覆施行
OCT	內界膜下出血與黃斑前膜	在眼內介質清晰時有用
螢光眼底造影	血管病變與缺血區域	在屈光介質清晰時進行

鑑別診斷

• Valsalva視網膜病變：用力（如舉重、嘔吐、咳嗽等）後出現的視網膜前出血與玻璃體出血。沒有顱內出血史，鑑別相對容易。
• 糖尿病視網膜病變所致玻璃體出血：糖尿病病史與眼底所見（新生血管、硬性滲出等）是鑑別的關鍵。
• 視網膜靜脈阻塞（CRVO/BRVO）：典型的火焰狀出血與靜脈怒張是鑑別所見。需要有顱內出血史。
• 與後部玻璃體剝離相關的玻璃體出血：多見於老年人，且缺乏顱內出血史。
• 嬰幼兒虐待性頭部外傷（AHT、搖晃嬰兒症候群）：如果出現雙眼多層性視網膜出血、視網膜劈裂和視網膜皺褶，並伴有硬膜下血腫且沒有明確事故史，應強烈懷疑虐待。與Terson症候群的鑑別需要結合影像檢查、骨骼檢查、兒科與社會福利部門進行系統性評估。^3,4)

若已出現增生性變化，應在考慮視網膜剝離、視網膜下增生與黃斑前膜存在的前提下評估。對於發病後時間較久，或因全身狀況不佳而延遲就診的病例，增生性變化的風險更高，因此使用B超進行頻繁追蹤尤其重要。

Q SAH後一定需要眼科檢查嗎？

A

為發現與管理Terson症候群，強烈建議對SAH患者進行眼科篩檢。即使是伴有意識障礙的重症病例，也可以進行眼底檢查，及早發現玻璃體出血有助於不錯過適當的治療時機。特別是當無法直接觀察眼底時，需要以B超檢查確認是否存在視網膜剝離。需要腦外科醫師與眼科醫師協作的診療體系。

5. 標準治療方法

治療方針概述

Terson症候群的治療取決於玻璃體出血的嚴重程度、發病型態（單眼／雙眼）、患者年齡、病程長短以及是否有併發症。大致可分為「觀察」和「玻璃體切除術」兩種選擇。

手術適應症的判斷

狀態	治療方針
輕度至中度的單眼玻璃體出血（可期待自然吸收）	觀察（頻繁進行B型超音波監測）
雙眼發病	積極選擇玻璃體切除術（需要盡早改善視功能）
年輕患者	積極選擇玻璃體切除術（增殖性玻璃體視網膜病變風險較高）
重度玻璃體出血	玻璃體手術（自然吸收困難）
若B型超音波懷疑視網膜剝離	玻璃體手術（若置之不理可造成不可逆的視功能障礙）
持續性出血病例（包括雙眼性）	玻璃體手術

即使選擇觀察，也應頻繁進行B型超音波檢查，注意是否出現視網膜剝離與增生性變化。

玻璃體手術的實際操作

玻璃體手術（經睫狀體平坦部玻璃體切除術，pars plana vitrectomy: PPV）採用25G或27G小切口系統進行。手術的主要目的在於清除玻璃體出血，有助於視功能及早恢復並預防增生性玻璃體視網膜病變。針對TBI繼發的特森症候群，玻璃體手術的臨床成效良好，已有報告指出多數病例術後早期視力可改善。^2,5) 在兒童病例中，玻璃體切除術也被報導可獲得良好的解剖與功能結果。⁶⁾

手術中的主要操作如下。

• 清除玻璃體出血：切除混濁的玻璃體，恢復對視網膜的可視性。
• 內界膜（ILM）處理：若合併黃斑前膜，則進行膜剝離。是否需要進行ILM剝離依據術中所見判斷。
• 視網膜剝離的處置：若術中確認視網膜剝離，則進行視網膜復位術（空氣、氣體或矽油填塞，必要時施行雷射光凝）。

玻璃體切除術後的視力預後，很大程度上取決於是否合併黃斑前膜、視網膜剝離或增生性玻璃體視網膜病變。若僅有出血且沒有併發症，通常可期待良好的視力恢復。

治療注意事項

• 由於SAH本身的嚴重度會直接影響整體預後，因此腦動脈瘤夾閉術或線圈栓塞術應列為首要。眼科治療應在考量SAH治療過程後安排。
• 年輕患者在觀察期間可能出現增生性玻璃體視網膜病變快速進展，因此應考慮及早手術介入。
• 即使在黃斑前膜形成後才進行手術，視力恢復也可能受限。一般認為，在併發症形成前及早手術對視力預後較有利。
• 若因全身狀況不佳（重症SAH）而難以進行玻璃體切除術，則應持續以B型超音波嚴密追蹤。

Q 什麼時候應該進行玻璃體切除術？

A

手術時機需依患者的全身狀況、出血量、是否有併發症及年齡個別判斷。雙眼發病、年輕患者、嚴重玻璃體出血，以及B型超音波懷疑有視網膜剝離的病例，均屬於積極早期手術的適應症。另一方面，若為輕度單眼玻璃體出血且有望自然吸收，則可選擇觀察。不過，即使在觀察期間，也必須以頻繁的B型超音波檢查監測增生性變化。SAH本身的治療優先，眼科手術時機應在全身狀況穩定後，與神經外科討論決定。

6. 病理生理學與詳細發病機轉

關於特森症候群的發病機轉，已有多種理論提出，至今仍有爭論。主要可分為以下三種理論。

理論1：顱內壓升高理論

由蜘蛛膜下腔出血造成的顱內壓突然升高，會壓迫視神經內的視網膜中央靜脈。因此，視網膜中央靜脈壓上升，視網膜毛細血管和小靜脈破裂，導致玻璃體出血。此學說著重於顱內壓突然變化傳遞到眼內血管的機轉，也與SAH的嚴重程度（顱內壓升高的程度）與Terson症候群發生頻率相關的研究結果一致。

學說2：直接流入學說

此學說認為，進入視神經周圍蛛網膜下腔的蜘蛛膜下腔出血血液，會透過解剖路徑直接流入眼內。蛛網膜下腔與眼球內部空間之間的解剖連續性，是其發病基礎。此學說可在一定程度上解釋血液流入內界膜下的型態。

學說3：間隙流入學說（新學說）

此學說認為，視網膜中央動靜脈在視神經內走行的部分周圍存在間隙，且此間隙的遠端延伸至視盤周圍血管周圍。血液經由這條路徑，從蛛網膜下腔流入內界膜下，形成內界膜下血腫。之後，內界膜發生物理性破裂，造成玻璃體出血。此學說能很好地解釋早期所見的內界膜下血腫（視網膜前出血）。

另外，還提出以下兩種學說。

• 認為顱內壓突然升高時，視網膜中央靜脈鬱滯而引起視網膜出血的學說
• 認為從蛛網膜下腔進入視神經鞘的出血，沿著視網膜中央靜脈從視盤移入眼內，進而發展為視網膜出血與玻璃體出血的學說

出血進展模式

初期
 → 内境界膜下血腫（網膜前出血）の形成
   [機序：くも膜下腔の血液が内境界膜下に流入/頭蓋内圧亢進による血管破綻]

↓ 内境界膜の物理的破綻

進行期
 → 硝子体腔への出血（硝子体出血）
   [眼底透見不能・急激な視力低下]

↓ 出血の遷延・器質化

後期
 → 黄斑前膜の形成
 → 増殖硝子体網膜症
 → 牽引性・裂孔原性網膜剝離（特に若年者）

目前尚未確立單一的發病機轉，不同病例可能涉及不同機轉。這些學說都共同指出，SAH造成的顱內突然變化會引發眼內出血。

年輕患者發生增殖性玻璃體視網膜病變的風險

在年輕患者中，玻璃體尚未充分液化，後玻璃體剝離也尚未進展，因此出血更容易滯留在玻璃體內，並在增殖刺激下更容易促進纖維血管膜形成。結果更容易發生增殖性玻璃體視網膜病變（proliferative vitreoretinopathy: PVR），並且進展為牽引性視網膜剝離或裂孔性視網膜剝離的風險更高。評估追蹤密度時，綜合考慮年齡和發病後經過的時間非常重要。

7. 最新研究與未來展望

給患者：請務必閱讀

以下內容仍處於研究階段，並非一般醫院可提供的標準治療。這是面向專業人士、關於未來醫療進展的參考資訊。

SAH患者眼科篩檢的標準化

針對SAH患者的例行眼科篩檢（眼底檢查與B型超音波檢查）之實施流程因機構而異，目前尚未建立統一標準。對於伴有意識障礙的重症SAH患者，何時以及如何進行眼科篩檢，是今後神經外科與眼科協作體制需要解決的課題。

優化玻璃體切除術的時機

關於Terson症候群玻璃體切除術的最佳時機，比較早期介入（SAH發病後早期）與擇期手術（確認自然吸收後）在視力預後和併發症發生率方面孰優孰劣的大型比較研究很少。尤其需要累積證據，以釐清早期手術對雙眼發病病例和年輕患者的效果。

僅有內界膜下血腫病例的微創處置

對於僅表現為內界膜下血腫而無大量玻璃體出血的病例，已有報告採用Nd:YAG雷射在內界膜上開窗（類似後囊切開的方法），將血腫釋放到玻璃體腔內的技術。作為一種在盡量減少侵襲的同時快速排出血腫的方法，它受到關注，但要確立為標準治療仍需進一步驗證。

利用OCT進行出血評估與預後預測

正在研究使用光學同調斷層掃描（OCT）和OCT血管造影（OCTA）對內界膜下血腫進行三維評估，並據此預測視力預後。透過量化出血量、分層分布以及黃斑中心窩的結構變化，可能提高手術適應證判斷的準確性。

神經外科與眼科合作流程

透過建立規定SAH發生後眼科評估時機、方法和頻率的標準流程，有望減少漏診Terson症候群並改善視力預後。建立由急診、加護病房、神經外科和眼科協作的團隊式照護模式，被視為今後的課題。

參考文獻

1. Czorlich P, Skevas C, Knospe V, et al. Terson syndrome in subarachnoid hemorrhage, intracerebral hemorrhage, and traumatic brain injury. Neurosurg Rev. 2015;38(1):129-136. PMID: 25173620. ¹⁾
2. Narayanan R, Taylor SC, Nayaka A, et al. Visual Outcomes after Vitrectomy for Terson Syndrome Secondary to Traumatic Brain Injury. Ophthalmology. 2017;124(1):118-122. PMID: 27817917. ²⁾
3. Togioka BM, Arnold MA, Bathurst MA, et al. Retinal hemorrhages and shaken baby syndrome: an evidence-based review. J Emerg Med. 2009;37(1):98-106. PMID: 19081701. ³⁾
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5. Citirik M, Tekin K, Teke MY. Terson syndrome with persistent vitreous hemorrhage following traumatic brain injury. Saudi J Ophthalmol. 2019;33(4):392-397. PMID: 31920451; PMCID: PMC6950947. ⁵⁾
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