텔슨 증후군

이 질환의 핵심

• 터슨 증후군은 지주막하출혈(SAH)·경막하출혈·뇌내출혈 후 안내출혈(유리체출혈·망막전출혈)이 발생한 상태이다.
• 전향적 연구에서 안내출혈은 지주막하출혈(SAH)의 19.3%, 뇌내출혈의 9.1%, 외상성 뇌손상의 3.1%에서 관찰되었다.¹⁾
• 망막전·망막내·망막하·유리체 등 여러 부위에 안내출혈이 발생할 수 있다.¹⁾¹²⁾
• 유리체출혈은 자연 흡수되기도 하지만, 황반전막·망막박리는 영구적인 시기능 장애의 원인이 될 수 있다.¹⁰⁾¹²⁾
• 경증 사례에서는 경과 관찰이 선택되며, 양안 사례나 관찰 기간 후에도 출혈이 흡수되지 않는 사례에서는 유리체수술을 고려한다.¹²⁾
• SAH 치료(뇌동맥류 클리핑술·코일 색전술)의 성패가 생명 예후를 좌우하므로, 뇌신경외과와 안과의 협력이 필수적이다.

1. 터슨 증후군이란

터슨 증후군은 지주막하출혈(subarachnoid hemorrhage: SAH)·경막하출혈·뇌내출혈 후 안내출혈이 발생한 상태를 말한다. 안내출혈의 형태로는 유리체출혈과 내경계막하출혈이 발생하는 경우가 많으며, 시신경유두 주변이나 황반부 망막의 여러 층(망막전·망막내·망막하)에도 출혈이 발생한다.¹⁾

1900년, 프랑스 안과 의사 Albert Terson이 지주막하 출혈에 동반된 유리체 출혈을 처음 보고했습니다. 이후, 두개내 출혈에 동반된 안내 출혈은 Terson 증후군으로 알려지게 되었습니다.

역학

외상성 뇌손상(traumatic brain injury: TBI) 후 발생률은 약 3.1%로 보고되었으며, SAH(19.3%)·뇌내 출혈(9.1%)과 비교하면 낮지만, TBI 환자 수가 많아 절대 수는 무시할 수 없습니다. ¹⁾

• 전향적 연구에서의 발생 빈도: SAH 19.3%, 뇌내 출혈 9.1%, TBI 3.1%. ¹⁾
• 단안성 또는 양안성 모두 발생할 수 있습니다.

출혈의 발생 형태

출혈량·출혈 부위는 환자에 따라 다르며, 경미한 망막전 출혈에 그치는 경우부터 안저 관찰이 불가능한 대량 유리체 출혈까지 다양합니다. 망막전·망막내·망막하·유리체 각 부위에 출혈이 나타날 수 있습니다. ¹⁾¹²⁾

Q 지주막하 출혈 환자는 모두 Terson 증후군을 발병합니까?

A

모든 환자가 그런 것은 아닙니다. 전향적 연구에서는 SAH 환자의 19.3%에서 안내 출혈이 확인되었습니다. 중증도나 두개내압 상승과의 연관성이 보고되었으며, SAH 후 시력 저하나 비문증이 나타난 경우 안과 평가가 중요합니다. ^1)9)12)

2. 주요 증상과 임상 소견

Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY 2.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/).

좌안의 광각 안저 사진으로, 황반부에 후부 유리체 피질하(retrohyaloid) 출혈과 내경계막하 혈종이 겹치는 이층성 출혈(double hemorrhagic level)이 관찰됩니다.

자각 증상

Terson 증후군의 자각 증상은 두개내 출혈 후 나타나는 시력 저하가 주체입니다. 유리체 출혈이 대량인 경우 급격하고 심한 시력 저하를 초래하며, 안저 관찰이 불가능해집니다. 비문증을 호소하기도 합니다. 두개내 출혈의 증상(심한 두통·의식 장애·구역)이 전면에 부각되므로 안 증상이 간과되기 쉬운 점에 주의가 필요합니다. ¹²⁾

단안성으로 발병하기도 하지만, 양안성으로 발병하기도 합니다. 의식 장애를 동반한 SAH 환자에서는 시력 저하 호소를 얻을 수 없는 경우가 많아, 안과적 선별 검사가 중요합니다.

임상 소견

초기 소견

내경계막하 혈종(망막전 출혈): 발병 초기에 시신경 유두 주변이나 황반부에서 관찰됩니다. 혈종은 경계가 명확한 암적색 융기로 관찰됩니다.

소량의 유리체 출혈: 안저 관찰이 가능한 정도의 출혈량일 수도 있습니다. 자연 흡수가 기대되는 단계입니다.

망막 내 및 망막하 출혈: 시신경 유두 주변에서 황반부에 걸쳐 각 층에 출혈이 관찰될 수 있습니다.

진행기 소견

대량 유리체 출혈: 유리체강 내 출혈이 많으면 안저 관찰이 불가능해지고 시력이 크게 저하될 수 있습니다.

황반전막: 출혈의 기질화로 인해 황반전막이 형성됩니다. 텔슨 증후군의 합병증 중 가장 빈도가 높으며, 보고에 따라 15~78%로 알려져 있습니다. 시력 예후에 큰 영향을 미치는 합병증입니다.

망막박리 및 증식성 유리체망막병증: 유리체 출혈에 합병되어 시력 예후를 손상시킬 수 있습니다.¹²⁾

출혈 형태와 이중 고리 징후

텔슨 증후군에서는 유리체 출혈이 중심적인 병태이지만, 출혈은 여러 층에 걸쳐 발생합니다.

출혈의 종류	특징	국소
유리체 출혈	가장 흔함. 소실에 장기간 소요	유리체강
내경계막하 출혈·후부유리체피질하 출혈	두 가지가 동시에 존재하여 이중고리 징후를 형성할 수 있음	내경계막하·후부유리체피질하
망막 출혈	화염상·점상 출혈로 나타남	망막 내

이중고리 징후는 내경계막하(sub-ILM) 출혈과 후부유리체피질하(subhyaloid) 출혈이 동시에 존재하여 이중 윤곽을 형성하는 안저 소견이다¹³⁾. 장기적으로는 황반전막, 망막박리, 증식유리체망막병증 등의 합병증이 보고되었으므로, 출혈 흡수 후에도 경과 관찰이 필요하다¹²⁾. 빈도는 보고에 따라 황반전막 15~78%, 망막/황반주위 주름 약 20%, 망막박리 약 9%, 유령세포 녹내장 약 4%로 알려져 있다.

Q 이중고리 징후는 어떤 소견인가요?

A

안쪽의 내경계막하 출혈과 그 바깥쪽의 후부유리체피질하 출혈이 동시에 존재하여 이중 고리 모양으로 보이는 소견이다¹³⁾.

유리체 출혈이 자연 흡수된 후에도 시력이 개선되지 않는 경우 OCT 등으로 황반전막이나 황반부종 등의 합병증을 평가하고, 치료 방침을 개별적으로 결정한다¹²⁾.

Q 유리체 출혈은 자연적으로 치유되나요?

A

경도의 유리체 출혈에서는 자연 흡수를 기다리기도 한다. 반면, 양안 예나 단안이라도 고도의 유리체 출혈, 관찰 기간 후에도 출혈이 흡수되지 않는 예에서는 유리체 수술이 고려된다. 영유아·소아 예에서는 형태각 차단 약시를 유발할 위험이 있으므로 조기 유리체 수술을 고려한다. 경과 관찰이 타당한 것은 출혈이 개선 경향에 있거나 소량인 경우, 시기능 예후가 불량한 경우, 단안만으로 약시 우려가 없는 경우, 전신 상태상 마취 리스크가 높은 경우이다. 치료 방침은 시기능, 전신 상태, 출혈 정도, 합병증을 고려하여 개별적으로 결정한다.¹²⁾

3. 원인과 위험 요인

원인 질환

텔슨 증후군의 원인이 되는 두개내 출혈은 다음과 같다.

• 지주막하출혈(가장 흔함): 뇌동맥류 파열이 주요 원인입니다. 급격한 두개내압 상승이 안내출혈을 유발합니다.
• 외상성 뇌손상(TBI): 교통사고, 낙상, 추락, 타박으로 인한 두부 외상으로 발생합니다. TBI 환자의 약 3.1%에서 터슨 증후군이 동반된다고 보고되었습니다. ^1,2)
• 경막하출혈: 두부 외상 후 발생하는 경막하 혈종과 동반될 수 있습니다. 영유아에서는 학대에 의한 두부 외상(abusive head trauma: AHT)에서도 망막출혈이 나타날 수 있으나, 망막 소견 패턴만으로 학대 여부나 기전을 확정할 수 없으며 임상 경과를 포함한 다직종 평가가 필요합니다. ^3,4)
• 뇌내출혈: 고혈압성 뇌출혈 등에 이차적으로 발생할 수 있습니다.

위험 요인

• SAH 중증도: Hunt & Hess 분류의 고등급(중증) 예에서는 두개내압의 급격한 상승이 커서 안내출혈이 발생하기 쉽습니다.
• 전신 상태와 안소견: 의식 장애, 양안 출혈, 출혈의 지속, 망막 합병증 유무를 치료 판단에 포함합니다. ¹¹⁾¹²⁾

전신 예후와의 연관성(사망률)

터슨 증후군의 존재는 SAH의 중증도를 반영하는 예후 불량 지표가 될 수 있다는 점이 중요한 임상적 특징입니다. 터슨 증후군이 동반된 SAH 환자는 동반되지 않은 환자에 비해 사망률이 현저히 높습니다. 체계적 문헌고찰에서는 사망률 43% 대 9%(오즈비 4.8)⁷⁾, 다른 보고에서는 28.6% 대 2.0%⁸⁾, 두개내압(ICP)과 관련지은 연구에서는 오즈비 45.0으로 보고되었습니다. ⁹⁾ Glasgow Coma Scale(GCS) 점수가 낮을수록, Hunt and Hess 분류 및 Fisher grade가 높을수록 터슨 증후군이 동반되기 쉽다고 알려져 있습니다. ^8,9)

SAH 후 안과 진료

SAH 후 시력 저하, 비문증, 시야의 일부가 어두워지는 느낌이 나타난 경우 안과 평가가 필요합니다. SAH나 급성 두개내압 항진 환자에서는 임상 상황에 따른 안저 검사가 진단에 도움이 됩니다. ¹²⁾

4. 진단과 검사 방법

진단 절차

터슨 증후군의 진단은 다음 절차로 진행합니다.

1. 두개내출혈 병력 확인: SAH, 경막하출혈, 뇌내출혈 진단을 신경외과와 공유합니다.
2. 세극등 현미경 검사: 전안부 및 중간 투명체 평가를 시행합니다.
3. 안저 검사: 산동 상태에서 안저 검사를 시행합니다. 유리체 출혈이 심한 경우 안저 관찰이 어려울 수 있습니다.
4. B모드 초음파 검사: 안저 관찰이 불가능한 경우 유리체 출혈이나 망막 박리 등을 평가하는 데 사용됩니다. ¹²⁾
5. OCT 검사: 안저 관찰이 가능한 경우 내경계막하 혈종, 황반전막, 망막층 구조 평가에 유용합니다. 내경계막하 혈종을 동반하는 예에서는 유리체 절제에 내경계막 박리를 병행하여 혈종을 제거하는 술식도 보고되어 있습니다.

검사법의 특징

검사법	주요 평가 항목	특기 사항
세극등 현미경	전안부·유리체 혼탁	산동 하에 시행
안저 검사	망막전 출혈·유리체 출혈	심한 혼탁 시 불가능
B모드 초음파	망막 박리·유리체 혼탁	안저 관찰 불가능 시 고려
OCT	내경계막하 혈종·황반전막	투명 매체가 맑은 경우 유용
형광 안저 조영술	혈관 병변·허혈 영역	투명 매체가 맑은 경우 시행

감별 진단

• Valsalva 망막증：힘주기(역도·구토·기침 등) 후 발생하는 망막전 출혈·유리체 출혈. 두개내 출혈 병력이 없으며 감별이 비교적 용이.
• 당뇨망막병증에 의한 유리체 출혈：당뇨 병력과 안저 소견(신생혈관·경성 백반 등)이 감별의 핵심.
• 망막정맥폐쇄증(CRVO/BRVO)：특징적인 화염상 출혈·정맥 확장이 감별 소견. 두개내 출혈 병력이 필요.
• 후유리체박리에 동반된 유리체 출혈：고령자에 많고 두개내 출혈 병력이 없음.
• 영유아 AHT를 포함한 감별：양안성 다층 망막 출혈, 망막 분리, 망막 주름 등은 AHT에서 보고되나, 안소견만으로 학대나 손상 기전을 확정할 수 없음. 소아과, 방사선과, 안과 등에 의한 체계적 평가가 필요함. ^3,4)

증식성 변화가 발생한 경우에는 망막박리·망막하 증식·황반전막의 존재를 염두에 두고 평가한다. 안저 투시가 불량한 경우 B모드 초음파로 망막 합병증을 확인한다. ¹²⁾

Q SAH 후 안과 검사가 반드시 필요한가요?

A

통일된 일률적 선별 절차는 확립되어 있지 않다. SAH, 급성 두개내압 항진, 원인 불명의 시각 증상이 있는 환자에서는 안저 검사가 진단에 도움이 되며, 안저 투시가 불량하면 B모드 초음파를 추가할 수 있다. 검사 시기는 전신 상태와 안증상을 고려하여 신경외과와 안과에서 판단한다. ¹²⁾

5. 표준적 치료법

치료 방침의 개요

텔슨 증후군의 치료는 유리체 출혈의 중증도, 발병 형태(단안성/양안성), 환자 연령, 경과 기간, 합병증 유무에 따라 결정됩니다. 크게 ‘경과 관찰’과 ‘유리체 절제술’ 두 가지 선택지가 있습니다.

수술 적응 판단

상태	치료 방침
경미하고 호전 경향이 있는 출혈	경과 관찰 고려
양안성으로 시기능이 크게 손상된 경우	유리체 절제술 고려
관찰 기간 후에도 출혈이 흡수되지 않는 경우	유리체 절제술 고려
망막 박리 등의 합병증이 의심되는 경우	망막유리체 전문의가 수술 적응 판단

경과 관찰을 선택한 경우에도 안저가 보이지 않을 때는 B모드 초음파를 사용하여 망막 합병증 유무를 평가합니다. ¹²⁾

유리체 절제술의 실제

유리체 절제술(경모양체편평부 유리체 절제술, pars plana vitrectomy: PPV)에서는 유리체 출혈을 제거합니다. TBI에 이차적으로 발생하는 텔슨 증후군에 대한 유리체 절제술은 수술 후 조기에 시력 개선이 많은 증례에서 얻어진다고 보고되었습니다^2,5). 소아 증례의 검토에서도 유리체 절제술로 해부학적·기능적으로 양호한 결과가 얻어지고 있습니다⁶⁾.

유리체 절제술의 추가 조작은 황반전막·망막박리·증식유리체망막병증 등의 합병 소견에 따라 개별적으로 결정됩니다. 이러한 합병증은 수술 후 시력에 영향을 미칠 수 있습니다¹⁰⁾¹²⁾.

유리체 절제술의 시력 예후와 시행 시기

수술 시기는 전신 상태, 출혈 정도, 단안성·양안성, 합병증, 자연 흡수 경과를 고려하여 결정합니다. TBI 후 연구와 다기관 연구에서는 3개월 또는 90일을 기준으로 한 비교에서 최종 시력에 유의한 차이가 인정되지 않았습니다. 따라서 ‘90일 이내라면 최종 시력이 좋다’고 일률적으로 말할 수 없습니다. ²⁾¹¹⁾

여러 증례 집적에서는 수술 후 21/22안에서 시력이 개선되었고, 21안 중 16안이 수술 후 0.5 이상에 도달했습니다. ¹⁰⁾ 다기관 연구에서도 logMAR 1.57→0.53으로 유의한 개선이 나타났습니다. ¹¹⁾ SAH 급성기의 전신 관리를 우선하면서도, 안과적 중재 시기를 놓치지 않도록 다과 협력이 중요합니다.

치료 시 주의사항

• SAH 자체의 중증도가 생명 예후를 직접 좌우하므로, 뇌동맥류의 클리핑술 또는 코일 색전술이 최우선입니다. 안과 치료는 SAH의 치료 경과를 고려한 후에 계획합니다.
• 전신 상태가 불량하여 수술이 어려운 경우에는 안저 소견과 필요에 따라 B모드 초음파로 경과를 확인합니다. ¹²⁾

Q 유리체 절제술은 언제 시행해야 합니까?

A

수술 시기는 환자의 전신 상태·출혈량·단안성 또는 양안성·자연 흡수 경과·합병증에 따라 개별적으로 판단합니다. 경미하고 호전 경향이 있으면 경과 관찰, 양안 예나 비흡수 예에서는 수술을 검토합니다. 기존 연구에서는 90일 전후로 최종 시력의 유의한 차이가 나타나지 않았으며, 뇌신경외과 치료를 우선하면서 안과와 상담하여 결정합니다. ^2)11)12)

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

터슨 증후군의 발병 기전은 확립되지 않았습니다. 널리 논의되는 설에 따르면, 급격한 두개내압 상승으로 뇌척수액이 시신경초로 이동하여 망막중심정맥과 망맥락막정맥을 압박하여 정맥압 상승과 안내출혈을 유발하는 것으로 생각됩니다. ¹²⁾

설1: 두개내압 항진설

지주막하출혈로 인한 급격한 두개내압 항진이 시신경 내 망막중심정맥을 압박합니다. 그 결과 망막중심정맥압이 항진·상승하여 망막의 모세혈관과 소정맥이 파열되어 유리체출혈을 초래한다는 설입니다. 이 설은 두개내압의 급격한 변동이 안내혈관에 전달된다는 기전을 중시하며, SAH 중증도(두개내압 상승 정도)와 터슨 증후군의 발병 빈도가 상관관계가 있다는 소견과도 일치합니다.

두개내압(ICP) 모니터링 연구에서는 터슨 증후군 합병례 전례에서 ICP가 20 cmH₂O를 초과했으며, 중앙값은 40 cmH₂O(비합병례 15 cmH₂O)였습니다. 다만 소규모 연구이며, 단일 기전을 확정하는 것은 아닙니다. ⁹⁾

안내출혈은 자연 흡수되는 경우가 있는 반면, 황반전막, 증식유리체망막병증, 망막박리 등을 합병할 수 있습니다. 경과는 증례마다 다르므로, 출혈의 흡수와 망막 합병증을 지속적으로 평가합니다. ¹²⁾

7. 최신 연구와 향후 전망

환자분께: 반드시 읽어주세요

아래 내용은 현재 연구 단계에 있는 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

SAH 환자에 대한 안과적 평가

SAH, 급성 두개내압 항진, 원인 불명의 시각 증상이 있는 환자에 대한 안저검사는 터슨 증후군 진단에 도움이 됩니다. 한편, 검사 대상·시기·방법을 일률적으로 정할 충분한 비교 연구는 없으며, 전신 상태에 따른 협력이 과제입니다. ¹²⁾

유리체 수술 시기 최적화

기존 TBI 후 연구와 다기관 연구에서는 3개월 또는 90일을 기준으로 최종 시력의 유의한 차이는 나타나지 않았습니다. 자연 흡수를 기다리는 기간과 수술 시기를 비교하는 더 대규모의 전향적 연구가 필요합니다. ²⁾¹¹⁾

8. 참고문헌

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