터슨 증후군

한눈에 보는 핵심

이 질환의 핵심

• 터슨 증후군은 지주막하출혈(SAH), 경막하출혈, 뇌내출혈 후에 안내출혈(유리체출혈, 망막전출혈)이 발생한 상태이다.
• 급성 SAH 환자의 약 20%, 전체 지주막하출혈 환자의 320%에서 나타난다. SAH 발병 23일 후, 대부분 2주 이내에 안내출혈이 생긴다.
• 초기에는 내경계막하 혈종(망막전출혈)을 일으키고, 이후 내경계막이 파열되면서 유리체출혈로 진행한다.
• 유리체 출혈은 저절로 흡수될 수 있지만, 망막전막이나 망막박리가 동반되면 비가역적인 시기능 장애가 생길 수 있다.
• 양안 발병, 젊은 환자, 중증 유리체 출혈, 또는 B-mode 초음파에서 망막박리가 의심되는 경우에는 유리체절제술을 적극적으로 고려한다.
• SAH 치료(뇌동맥류 클리핑 수술 또는 코일 색전술)의 성공 여부가 생존 예후를 좌우하므로, 신경외과와 안과의 긴밀한 협력이 필수적이다.
• 젊은 환자에서는 증식성 유리체망막병증이 생기기 쉬우므로 연령과 발병 후 경과 시간에 세심한 주의가 필요하다.

1. Terson 증후군이란

Terson 증후군은 지주막하출혈(subarachnoid hemorrhage: SAH)·경막하출혈·뇌내출혈 후에 안구내 출혈이 발생한 상태를 말한다. 안구내 출혈의 형태로는 유리체 출혈과 내경계막하 출혈이 많고, 시신경유두 주변이나 황반부 망막의 여러 층(망막전·망막내·망막하)에서도 출혈이 생길 수 있다.¹⁾

1900년 프랑스 안과의사 Albert Terson이 지주막하출혈에 동반된 유리체 출혈을 처음 보고했다. 이후 두개내 출혈에 동반된 안구내 출혈은 Terson 증후군으로 알려지게 되었다.

역학

외상성 뇌손상(traumatic brain injury: TBI) 후의 발생률은 약 3.1%로 보고되며, SAH(19.3%)·뇌내출혈(9.1%)보다 낮지만 TBI 환자 수가 많아 절대수는 무시할 수 없다.¹⁾

• 발생 빈도: 지주막하출혈 환자의 약 3-20%. TBI에서는 약 3.1%.¹⁾
• 급성 SAH에서의 발생률: 약 20%
• 발생 시기: 두개내 출혈 후 2-3일, 대부분 2주 이내
• 한쪽 눈 또는 양쪽 눈 모두에서 발생할 수 있다

출혈의 발생 양상

초기에는 망막전출혈(내경계막하 혈종)이 생기는 경우가 많다. 이후 내경계막의 물리적 파열을 계기로 유리체출혈로 진행한다. 출혈량과 출혈 부위는 환자마다 다르며, 가벼운 망막전출혈에 그치는 경우부터 안저를 볼 수 없을 정도의 대량 유리체출혈까지 다양하다.

Q 지주막하출혈 환자는 모두 Terson 증후군이 생기나요?

A

그렇지 않다. 지주막하출혈 환자의 3~20%, 급성 SAH의 약 20%에서 발생한다고 한다. 대부분의 SAH 환자에서는 안구 내 출혈이 생기지 않지만, 두개내압이 갑자기 크게 상승하거나 특정 해부학적 경로가 관여할 때 더 잘 생기는 것으로 생각된다. SAH 후 시력 저하나 비문증이 나타나면 빠르게 안과 진료를 받는 것이 중요하다.

2. 주요 증상과 임상 소견

Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY.

왼쪽 눈의 광각 안저 사진에서 황반부를 중심으로 큰 돔 모양의 망막전 혈종(내경계막하 혈종)이 보이며, 혈액의 중력 침강으로 인한 수평의 이층성 출혈 수준(상층: 액체 혈액, 하층: 응고된 혈액)이 뚜렷하게 확인된다. 이는 본문 “2. 주요 증상과 임상 소견”에서 다루는 황반부 망막전 혈종(내경계막하 혈종)에 해당한다.

자각 증상

Terson 증후군의 주요 자각 증상은 두개내 출혈 후에 나타나는 시력 저하로, 보통 SAH 발병 후 2~3일 이내에 나타난다. 유리체출혈이 많으면 갑자기 심한 시력 저하가 생기고 안저를 볼 수 없게 된다. 비문증을 호소하기도 한다. 두개내 출혈의 증상(심한 두통, 의식장애, 구역)이 두드러지기 때문에 눈 증상은 쉽게 놓칠 수 있다.

한쪽 눈에만 생길 수도 있고 양쪽 눈에 생길 수도 있다. 의식장애가 있는 SAH 환자에서는 시력 저하를 호소하지 못하는 경우가 많아 안과 선별검사가 중요하다.

임상 소견

초기 소견

내경계막하 혈종(망막전 출혈): 발병 초기에는 시신경유두 주변이나 황반부에서 보인다. 혈종은 경계가 뚜렷한 짙은 붉은색의 융기로 관찰된다.

소량의 유리체 출혈: 안저를 볼 수 있을 정도의 출혈량인 경우도 있다. 자연 흡수를 기대할 수 있는 단계이다.

망막내·망막하 출혈: 시신경유두 주변에서 황반부에 이르는 각 층에서 출혈이 보일 수 있다.

진행기 소견

대량 유리체 출혈: 내경계막이 파열되면 유리체강으로의 출혈이 급격히 증가하고 안저를 볼 수 없게 된다. 시력은 광각 이하까지 떨어질 수 있다.

황반앞막: 출혈이 기질화되면서 황반앞막이 형성된다. 시력 예후를 크게 좌우하는 합병증이다.

망막박리·증식유리체망막병증: 유리체 출혈이 오래 지속되고 기질화되면 증식조직이 형성되어 견인망막박리로 진행할 수 있다. 특히 젊은 환자에서 위험이 높다.

유리체 출혈이 자연 흡수된 후에도 황반앞막 형성에 주의하며 경과 관찰이 필요하다. 자연 흡수 후 시력이 개선되지 않고 OCT 검사에서 황반앞막이나 황반부종이 확인되면 수술을 고려한다.

Q 유리체 출혈은 저절로 낫나요?

A

경도중등도의 유리체 출혈이라면 자연 흡수를 기대할 수 있는 경우가 있다. 다만 흡수에는 수주수개월이 걸릴 수 있으며, 그동안 황반앞막이나 증식유리체망막병증이 발생할 위험이 있다. 특히 젊은 환자에서는 증식성 변화가 생기기 쉬우므로 경과 관찰의 기간과 빈도에 충분히 주의해야 한다. 중증 유리체 출혈, 양안성, B-mode 초음파에서 망막박리가 의심되는 경우에는 적극적으로 유리체절제술을 선택하는 것이 권장된다.

원인과 위험 요인

원인 질환

터슨 증후군을 일으키는 두개내 출혈은 다음과 같다.

• 지주막하 출혈(가장 흔함): 주된 원인은 뇌동맥류 파열이다. 두개내압의 급격한 상승이 안구 내 출혈을 일으킨다.
• 외상성 뇌손상(TBI): 교통사고, 넘어짐, 추락, 타박으로 인한 머리 외상 후 발생한다. TBI 환자의 약 3.1%에서 터슨 증후군이 동반된다고 보고되었다.^1,2)
• 경막하 출혈: 머리 외상 후 생기는 경막하 혈종과 동반될 수 있다. 영유아에서는 망막 출혈이 아동학대성 두부 외상(abusive head trauma: AHT, 이른바 shaken baby syndrome)의 중요한 소견으로 알려져 있으며, 터슨 증후군과의 감별이 문제가 된다.^3,4)
• 뇌내 출혈: 고혈압성 뇌내 출혈 등에 이어 발생할 수 있다.

위험 요인

• SAH의 중증도: Hunt & Hess 분류의 고등급(중증)에서는 두개내압의 급격한 상승이 더 커서 안구 내 출혈이 생기기 쉽다.
• 젊은 연령: 젊은 환자에서는 증식성 유리체망막병증이 생기기 쉬우므로, 유리체절제술을 적극적으로 고려해야 한다.
• 발병 후 안과 진료까지의 기간: 발병 후 시간이 지날수록 증식성 변화의 위험이 높아진다. 전신 상태가 좋지 않아 안과 진료가 늦어지는 경우 특히 주의해야 한다.

SAH 후 안과 진료

SAH 후 시력 저하, 비문증, 시야 일부가 어두워지는 느낌이 나타나면 즉시 안과 진료가 필요하다. SAH 환자의 전신 처치가 우선되지만, 안과 검사를 병행하면 시력 예후 개선에 도움이 된다. 의식장애가 있는 환자에서도 안과의에 의한 안저 검사를 적극적으로 시행하는 것이 권장된다.

4. 진단 및 검사 방법

진단 절차

터슨 증후군의 진단은 다음 순서로 시행한다.

1. 두개내 출혈 병력 확인: SAH, 경막하출혈, 뇌내출혈의 진단을 신경외과와 공유한다.
2. 세극등 현미경 검사: 전안부와 안매체를 평가한다.
3. 안저 검사: 산동 후 안저 검사를 시행한다. 유리체출혈이 심한 경우 안저 관찰이 어렵다.
4. B형 초음파 검사: 안저 관찰이 불가능한 경우 필수이다. 망막박리, 증식성 변화, 후유리체박리의 유무를 평가한다. 추적 관찰 중에도 자주 시행하여 증식성 변화의 출현을 놓치지 않도록 한다.
5. OCT 검사: 안저 관찰이 가능한 경우, 내경계막하 혈종, 황반전막, 망막 층구조 평가에 유용하다.

검사법의 특징

검사 방법	주요 평가 항목	특이사항
세극등 현미경	전안부 및 유리체 혼탁	산동하에서 시행
안저 검사	망막전출혈 및 유리체출혈	심한 혼탁에서는 불가능
B-모드 초음파	망막박리 및 증식성 변화	안저를 볼 수 없는 경우 필수. 자주 시행
OCT	내경계막하 출혈 및 황반전막	안구 매체가 맑을 때 유용
형광안저혈관조영	혈관 병변과 허혈 영역	안매질이 깨끗할 때 시행

감별 진단

• Valsalva 망막병증: 역기 들기, 구토, 기침 등과 같은 힘주기 후에 생기는 망막앞출혈과 유리체출혈. 두개내출혈 병력이 없어 감별이 비교적 쉽다.
• 당뇨망막병증에 의한 유리체출혈: 당뇨병 병력과 안저 소견(신생혈관, 경성삼출물 등)이 감별의 핵심이다.
• 망막정맥폐쇄(CRVO/BRVO): 특징적인 화염상 출혈과 정맥 울혈이 감별 소견이다. 두개내출혈 병력이 필요하다.
• 후유리체박리와 동반된 유리체출혈: 고령에서 흔하며 두개내출혈 병력이 없다.
• 영유아의 학대성 두부 외상(AHT, 흔들린 아기 증후군): 양안성 다층 망막출혈, 망막분리, 망막주름이 보이고, 명확한 사고력이 없는 경막하혈종이 동반되면 학대를 강하게 의심해야 한다. Terson 증후군과의 감별에는 영상검사, 골격검사, 소아과, 사회복지와 연계한 체계적인 평가가 필수적이다.^3,4)

증식성 변화가 생긴 경우에는 망막박리, 망막하 증식, 황반전막의 존재를 염두에 두고 평가한다. 발병 후 시간이 오래 지났거나 전신 상태가 좋지 않아 내원이 늦어진 경우에는 증식성 변화의 위험이 높아지므로, B모드 초음파로 자주 경과 관찰하는 것이 특히 중요하다.

Q SAH 후 안과 검사는 꼭 필요한가요?

A

Terson 증후군의 발견과 관리를 위해 SAH 환자에게 안과적 선별검사를 강력히 권장한다. 의식장애가 있는 중증 환자에서도 안저 검사는 가능하며, 유리체출혈을 조기에 발견하면 적절한 치료 시기를 놓치지 않을 수 있다. 특히 안저를 볼 수 없는 경우에는 B모드 초음파 검사로 망막박리 여부를 확인해야 한다. 신경외과 의사와 안과 의사가 협력하는 대응 체계가 필요하다.

5. 표준 치료법

치료 방침 개요

테르손 증후군의 치료는 유리체 출혈의 중증도, 발생 양상(단안/양안), 환자 연령, 경과 기간, 합병증 유무에 따라 결정한다. 크게는 ‘경과 관찰’과 ‘유리체 절제술’ 두 가지 선택지가 있다.

수술 적응증 판단

상태	치료 방침
경도~중등도의 단안성 유리체 출혈(자연 흡수가 기대됨)	경과 관찰(B모드 초음파로 빈번하게 관찰)
양안 발생	적극적으로 유리체 절제술 선택(시기능의 조기 개선이 필요)
젊은 환자	적극적으로 유리체 절제술 선택(증식유리체망막병증 위험이 높음)
심한 유리체 출혈	유리체절제술(자연 흡수가 어렵다)
B모드 초음파에서 망막박리가 의심되는 경우	유리체절제술(방치하면 비가역적인 시기능 장애)
출혈이 오래 지속되는 경우(양안성 포함)	유리체절제술

경과관찰을 선택하더라도 B모드 초음파 검사를 자주 시행하여 망막박리와 증식성 변화를 주의 깊게 살핀다.

유리체절제술의 실제

유리체절제술(경모양체평면부 유리체절제술, pars plana vitrectomy: PPV)은 25G 또는 27G의 소절개 시스템으로 시행된다. 수술의 주된 목적은 유리체 출혈을 제거하는 것이며, 시기능의 조기 회복과 증식성 유리체망막병증 예방에 도움이 된다. TBI에 이어 발생하는 Terson 증후군에 대한 유리체절제술의 임상 성적은 양호하며, 수술 후 초기 시력 개선이 많은 증례에서 보고되었다.^2,5) 소아 증례에서도 유리체절제술로 해부학적·기능적으로 좋은 결과를 얻을 수 있는 것으로 보고되었다.⁶⁾

수술 중 주요 조작은 다음과 같다.

• 유리체 출혈 제거: 혼탁한 유리체를 절제하여 망막을 볼 수 있도록 한다.
• 내경계막(ILM) 처리: 황반전막이 동반된 경우 막 박리를 시행한다. ILM 박리의 필요 여부는 수술 중 소견에 따라 판단한다.
• 망막박리의 대처: 수술 중 망막박리가 확인되면 망막유착술을 시행한다(공기, 가스 또는 실리콘 오일 탐포네이드, 필요한 경우 레이저 광응고).

유리체절제술 후 시력 예후는 황반전막, 망막박리, 증식성 유리체망막병증의 유무에 크게 좌우된다. 출혈만 있고 합병증이 없으면 좋은 시력 회복을 기대할 수 있다.

치료 시 주의사항

• SAH 자체의 중증도가 생존 예후에 직접 영향을 미치므로, 뇌동맥류 클리핑술 또는 코일 색전술이 최우선이다. 안과 치료는 SAH 치료 경과를 고려해 계획한다.
• 젊은 환자에서는 관찰 기간 중 증식성 유리체망막병증이 빠르게 진행할 수 있으므로 조기 수술 개입을 고려한다.
• 황반전막이 형성된 뒤에 수술을 해도 시력 회복이 제한될 수 있다. 합병증이 생기기 전에 조기에 수술하는 것이 시력 예후에 더 유리한 것으로 여겨진다.
• 전신 상태가 좋지 않은 경우(중증 SAH) 유리체절제술이 어렵다면, B형 초음파로 엄격한 추적 관찰을 계속한다.

Q 유리체절제술은 언제 시행해야 하나요?

A

수술 시점은 환자의 전신 상태, 출혈량, 합병증 유무, 나이에 따라 개별적으로 판단한다. 양안 발병, 젊은 연령, 심한 유리체출혈, B형 초음파에서 망막박리가 의심되는 경우는 적극적인 조기 수술의 적응증으로 본다. 반면 경미한 편측 유리체출혈로 자연 흡수가 기대되면 경과 관찰을 선택할 수 있다. 다만 경과 관찰 중에도 빈번한 B형 초음파 검사로 증식성 변화를 감시하는 것이 필수적이다. SAH 자체의 치료가 최우선이며, 안과 수술 시점은 전신 상태가 안정된 뒤 신경외과와 상의하여 결정한다.

6. 병태생리와 상세한 발병 기전

텔슨 증후군의 발병 기전에 대해서는 여러 이론이 제시되어 왔으며, 현재도 논의가 계속되고 있다. 주로 다음의 3가지 이론이 있다.

이론 1: 두개내압 상승 이론

지주막하출혈로 인한 급격한 두개내압 상승이 시신경 안의 중심망막정맥을 압박한다. 그 결과 중심망막정맥압이 올라가고, 망막 모세혈관과 소정맥이 파열되어 유리체출혈이 생긴다고 보는 이론이다. 이 이론은 두개내압의 급격한 변화가 안구 혈관으로 전달된다는 기전을 중시하며, SAH의 중증도(두개내압 상승 정도)와 Terson 증후군 발생 빈도가 관련된다는 보고와도 일치한다.

이론 2: 직접 유입설

시신경 주위의 지주막하강으로 유입된 지주막하출혈의 혈액이 해부학적 경로를 통해 안구 안으로 직접 흘러든다는 이론이다. 지주막하강과 안구 내부 공간의 해부학적 연속성이 발생의 기초가 된다. 이 이론은 내경계막 아래로 혈액이 들어가는 양상을 어느 정도 설명할 수 있다.

이론 3: 틈새 유입설(새 이론)

망막 중심 동정맥이 시신경 안을 지나가는 부분 주위에 틈새가 있고, 이 틈새의 끝이 시신경유두 주변 혈관 주위까지 이어져 있다고 보는 이론이다. 이 경로를 통해 지주막하강의 혈액이 내경계막 아래로 흘러 들어가 내경계막하 혈종을 만든다. 이후 내경계막이 물리적으로 파열되면서 유리체출혈이 생긴다는 기전이다. 이 이론은 초기 소견으로 내경계막하 혈종(망막전출혈)이 관찰되는 점을 잘 설명한다.

또한 아래의 두 가지 이론도 제시되어 있다.

• 두개내압이 급격히 상승할 때 중심망막정맥 울혈로 인해 망막출혈이 생긴다는 이론
• 지주막하강에서 시신경초로 들어간 출혈이 중심망막정맥을 따라 시신경유두에서 안구 안으로 이동하여 망막출혈과 유리체출혈로 진행한다는 이론

출혈 진행 양상

初期
 → 内境界膜下血腫（網膜前出血）の形成
   [機序：くも膜下腔の血液が内境界膜下に流入/頭蓋内圧亢進による血管破綻]

↓ 内境界膜の物理的破綻

進行期
 → 硝子体腔への出血（硝子体出血）
   [眼底透見不能・急激な視力低下]

↓ 出血の遷延・器質化

後期
 → 黄斑前膜の形成
 → 増殖硝子体網膜症
 → 牽引性・裂孔原性網膜剝離（特に若年者）

현재까지 단일한 발병 기전이 확립된 것은 아니며, 증례에 따라 관여하는 기전이 다를 수 있다. 모든 이론은 SAH로 인한 급격한 두개내 변화가 안구 내 출혈을 유발한다는 점을 공통적으로 말한다.

젊은 환자에서 증식유리체망막병증의 위험

젊은 환자에서는 유리체의 액화와 후유리체박리가 아직 충분히 진행되지 않아, 출혈한 혈액이 유리체 안에 머물기 쉽고 증식 자극에 의해 섬유혈관막이 형성되기 쉽다. 그 결과 증식유리체망막병증(proliferative vitreoretinopathy: PVR)이 발생하기 쉬우며, 견인망막박리 또는 열공망막박리로 진행할 위험이 높다. 연령과 발병 후 경과 기간을 함께 고려하여 추적 관찰의 강도를 결정하는 것이 중요하다.

7. 최신 연구와 향후 전망

환자분께: 꼭 읽어 주세요

다음 내용은 현재 연구 단계에 있는 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 앞으로의 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

SAH 환자에 대한 안과 선별검사의 표준화

SAH 환자에 대한 정기적인 안과 선별검사(안저검사와 B-mode 초음파검사)의 시행 프로토콜은 기관마다 다르며, 아직 통일된 기준은 확립되지 않았다. 의식장애를 동반한 중증 SAH 환자에서 언제, 어떻게 안과 선별검사를 시행할지에 대한 뇌신경외과와 안과의 협력 체계 구축이 앞으로의 과제이다.

유리체절제술 시기의 최적화

터슨 증후군에 대한 유리체절제술의 적절한 시기에 관해, 조기 개입(SAH 발병 직후)과 기다리는 수술(자연 흡수를 확인한 후) 중 어느 쪽이 시력 예후와 합병증 발생률에서 더 우수한지를 검증한 대규모 비교 연구는 많지 않다. 특히 양안 발생 사례와 젊은 환자에서 조기 수술의 효과를 밝히는 근거 축적이 필요하다.

내경계막하 혈종만 있는 경우의 최소 침습적 접근

대량의 유리체출혈 없이 내경계막하 혈종만 보이는 경우에 대해, Nd:YAG 레이저로 내경계막에 개창(후낭절개와 유사한 접근)을 하여 혈종을 유리체강으로 배출하는 술기가 보고되어 있다. 침습을 최소화하면서 혈종을 신속하게 배출하는 방법으로 주목받고 있으나, 표준 치료로 확립되기 위해서는 추가 검증이 필요하다.

OCT를 이용한 출혈 평가와 예후 예측

광간섭단층촬영(OCT)과 OCT 혈관조영술(OCTA)을 이용한 내경계막하 혈종의 3차원 평가와, 이를 바탕으로 한 시력 예후 예측이 연구되고 있다. 출혈량, 층별 분포, 황반 중심와의 구조적 변화를 정량화하면 수술 적응증 판단의 정확도를 높일 수 있다.

신경외과·안과 협진 프로토콜

SAH 발생 후 안과적 평가의 시기·방법·빈도를 정하는 표준 프로토콜을 마련하면 Terson 증후군의 놓침을 줄이고 시력 예후 개선에 도움이 될 것으로 기대된다. 응급, 중환자실, 신경외과, 안과가 협력하는 팀 접근을 구축하는 것이 앞으로의 과제로 인식되고 있다.

참고문헌

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