El síndrome de Terson se refiere a una condición en la que se produce hemorragia intraocular después de una hemorragia subaracnoidea (HSA), hemorragia subdural o hemorragia intracerebral. Las formas de hemorragia intraocular suelen ser hemorragia vítrea y hemorragia bajo la membrana limitante interna, y también puede haber sangrado en varias capas de la retina alrededor del disco óptico y la mácula (prerretiniano, intrarretiniano, subretiniano).1)
En 1900, el oftalmólogo francés Albert Terson reportó por primera vez una hemorragia vítrea asociada a hemorragia subaracnoidea. Desde entonces, la hemorragia intraocular asociada a hemorragia intracraneal se conoce como síndrome de Terson.
La incidencia reportada después de una lesión cerebral traumática (TBI) es de aproximadamente 3.1%, que es menor en comparación con la HSA (19.3%) y la hemorragia intracerebral (9.1%), pero debido al gran número de pacientes con TBI, el número absoluto no es despreciable. 1)
Frecuencia en estudios prospectivos: HSA 19.3%, hemorragia intracerebral 9.1%, TBI 3.1%. 1)
La cantidad y la ubicación de la hemorragia varían según el paciente, desde una hemorragia prerretiniana leve hasta una hemorragia vítrea masiva que impide la visualización del fondo de ojo. Pueden observarse hemorragias en las regiones prerretiniana, intrarretiniana, subretiniana y vítrea. 1)12)
Q¿Todos los pacientes con hemorragia subaracnoidea desarrollan el síndrome de Terson?
A
No todos. En estudios prospectivos, se encontró hemorragia intraocular en el 19.3% de los pacientes con HSA. Se ha reportado una asociación con la gravedad y el aumento de la presión intracraneal; si aparece disminución de la visión o moscas volantes después de una HSA, es importante una evaluación oftalmológica. 1)9)12)
Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY 2.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/).
Fotografía de fondo de ojo de gran angular del ojo izquierdo que muestra una hemorragia de doble nivel (double hemorrhagic level) con hemorragia retrohialoidea subyacente a la corteza vítrea posterior y un hematoma subyacente a la membrana limitante interna en la mácula.
El síntoma subjetivo principal del síndrome de Terson es la disminución de la visión que aparece después de una hemorragia intracraneal. Si la hemorragia vítrea es masiva, causa una pérdida visual rápida y severa, imposibilitando la visualización del fondo de ojo. También puede haber moscas volantes. Dado que los síntomas de la hemorragia intracraneal (cefalea intensa, alteración de la conciencia, náuseas) son predominantes, es fácil pasar por alto los síntomas oculares. 12)
Puede ocurrir de forma unilateral o bilateral. En pacientes con HSA con alteración de la conciencia, a menudo no se puede obtener una queja de disminución de la visión, por lo que el cribado oftalmológico es importante.
Hematoma bajo la membrana limitante interna (hemorragia prerretiniana): se observa alrededor del disco óptico y la mácula en las etapas tempranas. El hematoma se observa como una elevación de color rojo oscuro con bordes definidos.
Hemorragia vítrea leve: la cantidad de sangrado puede ser tal que permita la visualización del fondo de ojo. Es una etapa en la que se espera una absorción espontánea.
Hemorragias intraretinianas y subretinianas: puede haber sangrado en varias capas desde el área peripapilar hasta la mácula.
Hallazgos en etapa avanzada
Hemorragia vítrea masiva: cuando hay mucho sangrado en la cavidad vítrea, la visualización del fondo de ojo se vuelve imposible y la agudeza visual puede disminuir significativamente.
Membrana epirretiniana macular: se forma una membrana epirretiniana debido a la organización del sangrado. Es la complicación más frecuente del síndrome de Terson, descrita en el 15-78% de los casos según los informes. Es una complicación que afecta en gran medida el pronóstico visual.
La más frecuente. Requiere mucho tiempo para resolverse
Cavidad vítrea
Hemorragia sub-ILM y hemorragia subhialoidea posterior
La coexistencia de ambas puede formar el signo del doble anillo
Sub-ILM y subhialoidea posterior
Hemorragia retiniana
Se presenta como hemorragias en llama o puntiformes
Intrarretiniana
El signo del doble anillo es un hallazgo fundoscópico en el que una hemorragia sub-ILM (submembrana limitante interna) y una hemorragia subhialoidea (subvítrea posterior) coexisten, formando un contorno doble13). A largo plazo, se han reportado complicaciones como membrana epirretiniana, desprendimiento de retina y retinopatía vítrea proliferativa, por lo que se requiere seguimiento incluso después de la absorción de la hemorragia12). Se informa que la frecuencia es del 15 al 78% para la membrana epirretiniana, alrededor del 20% para los pliegues perirretinianos/perimaculados, alrededor del 9% para el desprendimiento de retina y alrededor del 4% para el glaucoma de células fantasma (ghost cell).
Q¿Qué es el signo del doble anillo?
A
Es un hallazgo en el que una hemorragia sub-ILM interna y una hemorragia subhialoidea externa coexisten, formando una apariencia de doble anillo13).
Incluso después de la absorción espontánea de la hemorragia vítrea, si la agudeza visual no mejora, se deben evaluar complicaciones como membrana epirretiniana o edema macular mediante OCT, y determinar el plan de tratamiento de forma individualizada12).
Q¿La hemorragia vítrea se cura por sí sola?
A
En casos leves de hemorragia vítrea, se puede esperar la absorción espontánea. Por otro lado, en casos bilaterales, hemorragia vítrea severa incluso en un solo ojo, o cuando la hemorragia no se absorbe después del período de observación, se considera la vitrectomía. En lactantes y niños, se debe considerar la vitrectomía temprana debido al riesgo de ambliopía por deprivación sensorial. La observación es adecuada si la hemorragia tiende a mejorar o es pequeña, si el pronóstico visual es deficiente, si es unilateral sin riesgo de ambliopía, o si el riesgo anestésico es alto debido al estado general. El plan de tratamiento se decide individualmente según la función visual, el estado general, el grado de hemorragia y las complicaciones12).
Las hemorragias intracraneales que causan el síndrome de Terson son las siguientes:
Hemorragia subaracnoidea (más frecuente): La rotura de un aneurisma cerebral es la causa principal. El aumento brusco de la presión intracraneal provoca hemorragia intraocular.
Lesión cerebral traumática (LCT): Se produce por traumatismo craneal debido a accidentes de tráfico, caídas o golpes. Se reporta que aproximadamente el 3.1% de los pacientes con LCT presentan síndrome de Terson. 1,2)
Hemorragia subdural: Puede asociarse a un hematoma subdural tras un traumatismo craneal. En lactantes, el traumatismo craneal por maltrato (abusive head trauma: AHT) también puede causar hemorragia retiniana, pero el patrón de hallazgos retinianos por sí solo no puede determinar la presencia o el mecanismo del maltrato; se requiere una evaluación multidisciplinaria que incluya la evolución clínica. 3,4)
Hemorragia intracerebral: Puede ocurrir secundariamente a una hemorragia cerebral hipertensiva, entre otras causas.
Gravedad de la HSA: En los casos de alto grado (graves) según la clasificación de Hunt & Hess, el aumento brusco de la presión intracraneal es mayor y es más probable que ocurra hemorragia intraocular.
Estado general y hallazgos oculares: Se incluyen en la decisión terapéutica la alteración de la conciencia, la hemorragia bilateral, la persistencia de la hemorragia y la presencia de complicaciones retinianas. 11)12)
La presencia del síndrome de Terson puede ser un indicador de mal pronóstico que refleja la gravedad de la HSA, lo cual es una característica clínica importante. Los pacientes con HSA que presentan síndrome de Terson tienen una mortalidad significativamente mayor en comparación con aquellos que no lo presentan. En una revisión sistemática, la mortalidad fue del 43% frente al 9% (odds ratio 4.8) 7), en otro informe del 28.6% frente al 2.0% 8), y en un estudio relacionado con la presión intracraneal (PIC) se reportó un odds ratio de 45.0. 9) Se considera que cuanto menor es la puntuación en la Escala de Coma de Glasgow (GCS) y mayores son los grados de Hunt and Hess y Fisher, más probable es la presencia de síndrome de Terson. 8,9)
El diagnóstico del síndrome de Terson se realiza siguiendo estos pasos.
Confirmación de antecedentes de hemorragia intracraneal: Compartir con neurocirugía el diagnóstico de HSA, hemorragia subdural o hemorragia intracerebral.
OCT: útil para evaluar hematoma sub-ILM, membrana epirretiniana y estructura de las capas retinianas cuando el fondo es visible. En casos acompañados de hematoma sub-ILM, también se ha reportado un procedimiento quirúrgico para remover el hematoma combinando la vitrectomía con el pelado de la ILM.
Retinopatía de Valsalva: Hemorragia prerretiniana o vítrea tras esfuerzo (levantamiento de pesas, vómitos, tos, etc.). Sin antecedentes de hemorragia intracraneal, el diagnóstico diferencial es relativamente fácil.
Hemorragia vítrea por retinopatía diabética: Los antecedentes de diabetes y los hallazgos de fondo de ojo (neovasos, exudados duros, etc.) son clave para el diagnóstico diferencial.
Oclusión venosa retiniana (CRVO/BRVO): Las hemorragias en llama y la dilatación venosa características son hallazgos diferenciales. Se requiere antecedente de hemorragia intracraneal.
Diagnóstico diferencial que incluye TCE por maltrato infantil: Hemorragias retinianas multilaminares bilaterales, retinosquisis, pliegues retinianos, etc., se han descrito en TCE por maltrato, pero los hallazgos oculares por sí solos no pueden confirmar el maltrato ni el mecanismo de la lesión. Se requiere una evaluación sistemática por pediatría, radiología y oftalmología. 3,4)
Cuando hay cambios proliferativos, se debe evaluar considerando la presencia de desprendimiento de retina, proliferación subretiniana o membrana epirretiniana. Si la visualización del fondo de ojo es deficiente, se confirman las complicaciones retinianas con ecografía modo B. 12)
Q¿Es siempre necesario el examen oftalmológico después de una HSA?
A
No existe un procedimiento de cribado uniforme establecido. En pacientes con HSA, hipertensión intracraneal aguda o síntomas visuales de causa desconocida, el examen de fondo de ojo es útil para el diagnóstico; si la visualización del fondo es deficiente, se puede añadir ecografía modo B. El momento del examen se decide entre neurocirugía y oftalmología según el estado general y los síntomas oculares. 12)
El tratamiento del síndrome de Terson se determina según la gravedad de la hemorragia vítrea, la forma de presentación (unilateral/bilateral), la edad del paciente, la duración y la presencia de complicaciones. Las opciones principales son “observación” y “vitrectomía”.
Un especialista en retina y vítreo evalúa la indicación quirúrgica
Incluso si se opta por la observación, cuando no se puede visualizar el fondo de ojo, se utiliza ecografía en modo B para evaluar la presencia de complicaciones retinianas. 12)
En la cirugía vítrea (vitrectomía pars plana, PPV) se elimina la hemorragia vítrea. Se ha reportado que la cirugía vítrea para el síndrome de Terson secundario a TBI mejora la agudeza visual temprana en muchos casos 2,5). Estudios en pacientes pediátricos también muestran buenos resultados anatómicos y funcionales tras la vitrectomía6).
El momento quirúrgico se determina según el estado general, la extensión de la hemorragia, si es uni o bilateral, las complicaciones y la evolución de la reabsorción espontánea. Estudios posteriores a TBI y multicéntricos no encontraron diferencias significativas en la agudeza visual final al comparar antes y después de 3 meses o 90 días. Por lo tanto, no se puede afirmar de manera uniforme que “la agudeza visual final es mejor si se opera dentro de los 90 días” 2)11).
En varias series de casos, 21/22 ojos mejoraron la agudeza visual postoperatoria, y 16 de 21 ojos alcanzaron 0.5 o más 10). Un estudio multicéntrico mostró una mejora significativa de logMAR 1.57 a 0.53 11). Es importante priorizar el manejo sistémico en la fase aguda de la HSA, pero también coordinar entre especialidades para no perder la ventana de intervención oftalmológica.
Q¿Cuándo se debe realizar la cirugía vítrea?
A
El momento de la cirugía se decide individualmente según el estado general del paciente, la cantidad de hemorragia, si es uni o bilateral, la evolución de la reabsorción espontánea y las complicaciones. Si es leve y con tendencia a mejorar, se observa; en casos bilaterales o sin reabsorción, se considera la cirugía. Los estudios existentes no muestran diferencias significativas en la agudeza visual final alrededor de los 90 días, por lo que se decide en consulta con oftalmología, priorizando el tratamiento neuroquirúrgico 2)11)12).
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de aparición
El mecanismo de aparición del síndrome de Terson no está establecido. La teoría más ampliamente discutida sugiere que un aumento brusco de la presión intracraneal provoca el desplazamiento del líquido cefalorraquídeo hacia la vaina del nervio óptico, comprimiendo la vena central de la retina y las venas retinianas coroideas, lo que produce un aumento de la presión venosa y hemorragia intraocular. 12)
Teoría 1: Teoría del aumento de la presión intracraneal
Esta teoría sostiene que el aumento brusco de la presión intracraneal debido a una hemorragia subaracnoidea comprime la vena central de la retina dentro del nervio óptico. Como resultado, la presión de la vena central de la retina aumenta, los capilares y vénulas retinianas se rompen y se produce una hemorragia vítrea. Esta teoría enfatiza el mecanismo por el cual las fluctuaciones bruscas de la presión intracraneal se transmiten a los vasos intraoculares, y es consistente con la observación de que la gravedad de la HSA (grado de aumento de la presión intracraneal) se correlaciona con la frecuencia de aparición del síndrome de Terson.
En estudios de monitorización de la presión intracraneal (PIC), todos los casos con síndrome de Terson presentaron una PIC superior a 20 cmH₂O, con una mediana de 40 cmH₂O (frente a 15 cmH₂O en los casos sin complicación). Sin embargo, se trata de estudios a pequeña escala y no establecen un mecanismo único. 9)
La hemorragia intraocular puede reabsorberse espontáneamente, pero también puede complicarse con membrana epirretiniana, retinopatía vítrea proliferativa o desprendimiento de retina. Dado que la evolución varía según el caso, es necesario evaluar continuamente la reabsorción de la hemorragia y las complicaciones retinianas. 12)
El examen de fondo de ojo en pacientes con HSA, aumento agudo de la presión intracraneal o síntomas visuales de causa desconocida es útil para el diagnóstico del síndrome de Terson. Por otro lado, no existen estudios comparativos suficientes que establezcan de manera uniforme el objeto, momento y método de la exploración, y la coordinación según el estado general del paciente es un desafío. 12)
Los estudios existentes posteriores a TBI y los estudios multicéntricos no mostraron diferencias significativas en la agudeza visual final con un punto de corte de 3 meses o 90 días. Se necesitan estudios más amplios y prospectivos que comparen el período de espera para la reabsorción espontánea con el momento de la cirugía. 2)11)
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