El síndrome de Terson se refiere a la situación en la que aparece hemorragia intraocular después de una hemorragia subaracnoidea (subarachnoid hemorrhage: SAH), hemorragia subdural o hemorragia intracerebral. La hemorragia intraocular suele presentarse como hemorragia vítrea o hemorragia submembrana limitante interna, y también puede haber sangrado alrededor de la papila óptica y en las distintas capas de la retina de la mácula (prerretiniana, intrarretiniana, subretiniana).1)
En 1900, el oftalmólogo francés Albert Terson informó por primera vez de la hemorragia vítrea asociada a la hemorragia subaracnoidea. Desde entonces, la hemorragia intraocular asociada a hemorragia intracraneal se conoce como síndrome de Terson.
La incidencia tras traumatismo craneoencefálico (traumatic brain injury: TBI) se ha informado en torno al 3,1%. Es menor que en la SAH (19,3%) y la hemorragia intracerebral (9,1%), pero el número absoluto no es despreciable porque hay muchos pacientes con TBI.1)
Frecuencia de aparición: alrededor del 3-20% de los casos de hemorragia subaracnoidea. En TBI, alrededor del 3,1%.1)
Incidencia en la SAH aguda: aproximadamente 20%
Momento de aparición: 2-3 días después de la hemorragia intracraneal, por lo general dentro de 2 semanas
En la fase inicial, suele producir hemorragia preretiniana (hematoma subde la membrana limitante interna). Después, la rotura física de la membrana limitante interna desencadena la progresión a hemorragia vítrea. La cantidad y la localización del sangrado varían según el paciente, desde una hemorragia preretiniana leve hasta una hemorragia vítrea abundante que impide ver el fondo de ojo.
Q¿Todos los pacientes con hemorragia subaracnoidea desarrollan el síndrome de Terson?
A
No. Se dice que ocurre en el 3–20% de los casos de hemorragia subaracnoidea y en aproximadamente el 20% de la SAH aguda. La mayoría de los pacientes con SAH no presentan hemorragia intraocular, pero se cree que es más probable cuando el aumento brusco de la presión intracraneal es importante o cuando intervienen ciertas vías anatómicas. Si después de una SAH aparecen disminución de la visión o moscas volantes, es importante acudir pronto al oftalmólogo.
Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY.
En la fotografía panorámica del fondo de ojo del ojo izquierdo se observa un gran hematoma preretiniano en forma de cúpula (hematoma sub de la membrana limitante interna) centrado en la mácula, y se distingue con claridad un nivel horizontal de hemorragia en dos capas debido al asentamiento gravitacional de la sangre (capa superior: sangre líquida, capa inferior: sangre coagulada). Esto corresponde al hematoma preretiniano macular (hematoma sub de la membrana limitante interna) descrito en la sección «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos».
El principal síntoma subjetivo del síndrome de Terson es la disminución de la visión que aparece después de la hemorragia intracraneal, por lo general dentro de los 2 a 3 días posteriores al inicio de la SAH. Cuando la hemorragia vítrea es abundante, la visión puede disminuir de forma súbita y marcada, y no es posible ver el fondo de ojo. También puede haber moscas volantes. Como predominan los síntomas de la hemorragia intracraneal (dolor de cabeza intenso, alteración de la conciencia, náuseas), los síntomas oculares pueden pasarse por alto con facilidad.
Puede presentarse en un solo ojo o en ambos. En los pacientes con SAH y alteración de la conciencia, puede no obtenerse el síntoma de disminución de la visión, por lo que el cribado oftalmológico es importante.
Hematoma submembranoso bajo la membrana limitante interna (hemorragia prerretiniana): se observa alrededor de la papila óptica y la mácula en las primeras fases del inicio. El hematoma se ve como una elevación rojo oscuro, bien delimitada.
Hemorragia vítrea leve: la cantidad de sangrado puede ser suficiente para permitir ver el fondo de ojo. Es una fase en la que puede esperarse una absorción espontánea.
Hemorragia intrarretiniana y subretiniana: puede observarse sangrado en las distintas capas desde alrededor de la papila óptica hasta la mácula.
Hallazgos de la fase avanzada
Hemorragia vítrea abundante: cuando se rompe la membrana limitante interna, el sangrado hacia la cavidad vítrea aumenta rápidamente y el fondo de ojo deja de ser visible. La visión puede disminuir hasta solo percepción de luz o peor.
Incluso después de que la hemorragia vítrea se absorba de forma espontánea, es necesario el seguimiento prestando atención a la formación de membrana epirretiniana. Si después de la absorción espontánea la visión no mejora y la OCT confirma una membrana epirretiniana o edema macular, debe considerarse la cirugía.
Q¿La hemorragia vítrea se cura sola?
A
En una hemorragia vítrea leve a moderada, en algunos casos puede esperarse una absorción espontánea. Sin embargo, la absorción puede tardar varias semanas o varios meses, y durante ese tiempo existe riesgo de desarrollar membrana epirretiniana o vitreorretinopatía proliferativa. En especial en pacientes jóvenes, los cambios proliferativos aparecen con más facilidad, por lo que debe cuidarse mucho la duración y la frecuencia del seguimiento. En casos de hemorragia vítrea intensa, afectación bilateral o sospecha de desprendimiento de retina en la ecografía en modo B, se recomienda optar de forma activa por la vitrectomía.
Las hemorragias intracraneales que causan el síndrome de Terson son las siguientes.
Hemorragia subaracnoidea (la más frecuente): La causa principal es la rotura de un aneurisma cerebral. Un aumento brusco de la presión intracraneal provoca sangrado dentro del ojo.
Traumatismo craneoencefálico (TCE): Se presenta por traumatismo craneal debido a accidentes de tráfico, caídas, desplomes o golpes. Se ha informado que el síndrome de Terson se asocia en alrededor del 3,1% de los pacientes con TCE.1,2)
Hemorragia subdural: Puede acompañar a un hematoma subdural tras un traumatismo craneal. En lactantes, la hemorragia retiniana se conoce como un hallazgo importante en el traumatismo craneal por maltrato (abusive head trauma: AHT, también llamado síndrome del bebé sacudido), y la diferenciación con el síndrome de Terson se convierte en un problema.3,4)
Hemorragia intracerebral: Puede aparecer de forma secundaria a una hemorragia intracerebral hipertensiva y situaciones similares.
Gravedad de la HSA: En los casos de alto grado (graves) de la clasificación de Hunt y Hess, el aumento brusco de la presión intracraneal es mayor y la hemorragia intraocular es más probable.
Personas jóvenes: En los pacientes jóvenes es más probable que se desarrolle una vitreorretinopatía proliferativa, por lo que debe considerarse activamente la vitrectomía.
Tiempo desde el inicio hasta la consulta oftalmológica: Cuanto más tiempo pasa desde el inicio, mayor es el riesgo de cambios proliferativos. Hay que tener especial cuidado cuando la consulta oftalmológica se retrasa por un mal estado general.
El diagnóstico del síndrome de Terson se realiza siguiendo los pasos siguientes.
Confirmación de antecedente de hemorragia intracraneal: compartir con neurocirugía los diagnósticos de SAH, hemorragia subdural y hemorragia intracerebral.
Examen de fondo de ojo: realizar el examen de fondo de ojo con pupila dilatada. Si la hemorragia vítrea es intensa, la visualización del fondo de ojo se vuelve difícil.
Ecografía modo B: esencial cuando no se puede visualizar el fondo de ojo. Evaluar la presencia de desprendimiento de retina, cambios proliferativos y desprendimiento vítreo posterior. También debe realizarse con frecuencia durante el seguimiento para no pasar por alto la aparición de cambios proliferativos.
Examen de OCT: cuando se puede visualizar el fondo de ojo, es útil para evaluar hemorragia submembrana limitante interna, membrana epirretiniana y la estructura de las capas de la retina.
Retinopatía de Valsalva: hemorragia prerretiniana y hemorragia vítrea que aparecen después de hacer esfuerzo (como levantar peso, vomitar o toser). No hay antecedente de hemorragia intracraneal, por lo que el diagnóstico diferencial es relativamente fácil.
Hemorragia vítrea por retinopatía diabética: el antecedente de diabetes y los hallazgos del fondo de ojo (neovascularización, exudados duros, etc.) son claves para el diagnóstico diferencial.
Oclusión de la vena retiniana (OVCR/OBVR): los hallazgos distintivos son las hemorragias en llama y la dilatación venosa características. Se requiere antecedente de hemorragia intracraneal.
Traumatismo craneal por maltrato en lactantes y niños pequeños (AHT, síndrome del bebé sacudido): si hay hemorragias retinianas multilayer bilaterales, retinosquisis y pliegues retinianos, junto con hematoma subdural y sin un antecedente claro de accidente, debe sospecharse fuertemente maltrato. Para diferenciarlo del síndrome de Terson, es esencial una evaluación sistemática en colaboración con estudios de imagen, examen esquelético, pediatría y trabajo social.3,4)
Cuando hay cambios proliferativos, la evaluación debe hacerse teniendo en cuenta la posibilidad de desprendimiento de retina, proliferación subretiniana y membrana epirretiniana. En los casos en que ha pasado mucho tiempo desde el inicio, o en los que la consulta se retrasa por mal estado general, el riesgo de cambios proliferativos aumenta, por lo que el seguimiento frecuente con ecografía en modo B es especialmente importante.
Q¿Siempre es necesario un examen oftalmológico después de SAH?
A
Se recomienda encarecidamente el cribado oftalmológico en pacientes con SAH para detectar y manejar el síndrome de Terson. Incluso en casos graves con alteración de la conciencia, es posible examinar el fondo de ojo, y la detección temprana de una hemorragia vítrea ayuda a no perder el momento adecuado para tratarla. En particular, cuando no se puede visualizar el fondo de ojo, es necesario confirmar con ecografía en modo B si hay desprendimiento de retina. Se requiere un sistema de atención coordinado entre neurocirujanos y oftalmólogos.
El tratamiento del síndrome de Terson se determina según la gravedad de la hemorragia vítrea, la forma de inicio (unilateral/bilateral), la edad del paciente, el tiempo transcurrido y la presencia de complicaciones. En general, hay dos opciones: observación y vitrectomía.
La vitrectomía (vitrectomía por pars plana, pars plana vitrectomy: PPV) se realiza con un sistema de incisiones pequeñas de 25G o 27G. El objetivo principal de la cirugía es eliminar la hemorragia vítrea, lo que contribuye a una recuperación visual temprana y a prevenir la vitreorretinopatía proliferativa. Los resultados clínicos de la vitrectomía para el síndrome de Terson secundario a TBI son favorables, y se ha informado mejoría visual temprana posoperatoria en muchos casos.2,5) Incluso en casos pediátricos, se ha informado que la vitrectomía puede lograr buenos resultados anatómicos y funcionales.6)
Las principales maniobras durante la cirugía son las siguientes.
Eliminación de la hemorragia vítrea: se extirpa el vítreo opaco para recuperar la visibilidad de la retina.
Manejo de la membrana limitante interna (ILM): si hay membrana epirretiniana asociada, se realiza el pelado de la membrana. La necesidad de pelado de la ILM se decide según los hallazgos intraoperatorios.
Manejo del desprendimiento de retina: Si se confirma un desprendimiento de retina durante la cirugía, se realiza la reaplicación de la retina (taponamiento con aire, gas o aceite de silicona y fotocoagulación con láser si es necesario).
El momento de la cirugía se decide de forma individual según el estado general del paciente, la cantidad de sangrado, la presencia o ausencia de complicaciones y la edad. El inicio bilateral, la edad joven, la hemorragia vítrea intensa y los casos en los que se sospecha desprendimiento de retina en la ecografía en modo B se consideran indicaciones para una cirugía temprana activa. Por otro lado, si se espera que una hemorragia vítrea unilateral leve se reabsorba sola, puede optarse por la observación. Sin embargo, incluso durante la observación es indispensable vigilar los cambios proliferativos con ecografías en modo B frecuentes. El tratamiento de la HSA en sí es prioritario, y el momento de la cirugía ocular debe decidirse, una vez estabilizado el estado general, en consulta con neurocirugía.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de aparición
Se han propuesto varias teorías sobre el mecanismo de aparición del síndrome de Terson, y el tema sigue en debate. Las tres principales son las siguientes.
Teoría 1: teoría del aumento de la presión intracraneal
El aumento brusco de la presión intracraneal causado por la hemorragia subaracnoidea comprime la vena central de la retina dentro del nervio óptico. Como resultado, aumenta la presión venosa central de la retina y se rompen los capilares y las vénulas de la retina, lo que provoca hemorragia vítrea. Esta teoría enfatiza el mecanismo por el que los cambios bruscos de la presión intracraneal se transmiten a los vasos sanguíneos del ojo, y coincide con los hallazgos de que la gravedad de la HSA (el grado de elevación de la presión intracraneal) se correlaciona con la frecuencia del síndrome de Terson.
Esta teoría sostiene que la sangre de la hemorragia subaracnoidea que entra en el espacio subaracnoideo alrededor del nervio óptico fluye directamente al ojo por una vía anatómica. La continuidad anatómica entre el espacio subaracnoideo y el interior del globo ocular constituye la base de la aparición. Esta teoría puede explicar en parte el patrón en que la sangre entra por debajo de la membrana limitante interna.
Teoría 3: teoría de entrada por hendidura (nueva teoría)
Esta teoría propone que existe una hendidura alrededor de la porción de la arteria y la vena central de la retina que discurre dentro del nervio óptico, y que el extremo distal de esta hendidura se extiende hasta la zona alrededor de los vasos cercanos al disco óptico. A través de esta vía, la sangre del espacio subaracnoideo fluye por debajo de la membrana limitante interna y forma un hematoma submembrana limitante interna. Después, la ruptura física de la membrana limitante interna provoca hemorragia vítrea. Esta teoría explica bien el hallazgo de hematoma submembrana limitante interna (hemorragia prerretiniana) como signo temprano.
También se describen las dos teorías siguientes.
La teoría de que la hemorragia retiniana es causada por congestión de la vena central de la retina acompañando un aumento brusco de la presión intracraneal
La teoría de que la sangre que entra desde el espacio subaracnoideo en la vaina del nervio óptico se desplaza a lo largo de la vena central de la retina desde el disco óptico hacia el ojo, avanzando hasta hemorragia retiniana y hemorragia vítrea
Hasta el momento, no se ha establecido un mecanismo único, y el mecanismo implicado puede diferir de un caso a otro. Todas estas teorías comparten la idea de que los cambios intracraneales bruscos causados por la HSA desencadenan hemorragia intraocular.
Riesgo de vitreorretinopatía proliferativa en pacientes jóvenes
En los pacientes jóvenes, el vítreo aún no ha avanzado lo suficiente en licuefacción ni en desprendimiento vítreo posterior, por lo que la sangre del sangrado tiende a permanecer dentro del vítreo y es más probable que favorezca la formación de membranas fibrovasculares por estímulo proliferativo. Como resultado, es más probable que desarrolle vitreorretinopatía proliferativa (proliferative vitreoretinopathy: PVR), y el riesgo de progresar a desprendimiento de retina traccional o desprendimiento de retina regmatógeno es mayor. Es importante decidir la intensidad del seguimiento teniendo en cuenta tanto la edad como el tiempo transcurrido desde el inicio.
El protocolo para realizar un cribado oftalmológico rutinario en pacientes con SAH (examen de fondo de ojo y ecografía en modo B) varía según la institución, y todavía no se ha establecido un estándar unificado. Establecer un sistema de colaboración entre neurocirugía y oftalmología sobre cuándo y cómo realizar el cribado oftalmológico en pacientes con SAH grave y alteración de la conciencia es un reto futuro.
Existen pocos estudios comparativos de gran escala que hayan evaluado si la intervención temprana (en una fase inicial tras el inicio de la SAH) o la cirugía diferida (después de confirmar la absorción espontánea) es mejor en cuanto al pronóstico visual y la tasa de complicaciones en el síndrome de Terson. En particular, se necesita acumular evidencia que aclare el efecto de la cirugía temprana en los casos bilaterales y en los pacientes jóvenes.
Enfoques mínimamente invasivos para casos con solo hematoma submembrana limitante interna
Para los casos que presentan solo hematoma submembrana limitante interna sin hemorragia vítrea masiva, se han descrito técnicas en las que se usa un láser Nd:YAG para crear una abertura en la membrana limitante interna (un abordaje similar a la capsulotomía posterior) y liberar el hematoma hacia la cavidad vítrea. Está llamando la atención como una forma de drenar rápidamente el hematoma con la mínima invasión, pero aún se necesitan más estudios para establecerla como tratamiento estándar.
Evaluación del sangrado y predicción del pronóstico mediante OCT
Se está investigando la evaluación tridimensional del hematoma submembrana limitante interna mediante tomografía de coherencia óptica (OCT) y angiografía por OCT (OCTA), así como la predicción del pronóstico visual basada en ello. Cuantificar el volumen del sangrado, la distribución por capas y los cambios estructurales en la fóvea macular podría mejorar la precisión para decidir la indicación quirúrgica.
Protocolo de colaboración entre neurocirugía y oftalmología
Desarrollar un protocolo estándar que defina el momento, el método y la frecuencia de la evaluación oftalmológica después del inicio de la SAH puede ayudar a evitar pasar por alto el síndrome de Terson y a mejorar el pronóstico visual. Se considera un reto futuro construir un enfoque en equipo con urgencias, cuidados intensivos, neurocirugía y oftalmología.
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