टर्सन सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• टर्सन सिंड्रोम वह स्थिति है जिसमें सबअरैक्नॉइड रक्तस्राव (SAH), सबड्यूरल रक्तस्राव या इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव के बाद आंख के अंदर रक्तस्राव (विट्रीयस रक्तस्राव, प्रीरेटिनल रक्तस्राव) होता है।
• यह तीव्र SAH के लगभग 20% मामलों और सभी सबअरैक्नॉइड रक्तस्राव मामलों के 3% से 20% में होता है। SAH शुरू होने के 2 से 3 दिन बाद, और अधिकतर 2 सप्ताह के भीतर, आंख के अंदर रक्तस्राव दिखाई देता है।
• शुरुआत में यह आंतरिक सीमांत झिल्ली के नीचे रक्तगुल्म (प्रीरेटिनल रक्तस्राव) पैदा करता है, और फिर आंतरिक सीमांत झिल्ली के फटने से विट्रीयस रक्तस्राव में बढ़ जाता है।
• कभी-कभी काचाभ रक्तस्राव अपने-आप अवशोषित हो सकता है, लेकिन यदि इसके साथ एपिरेटिनल झिल्ली या रेटिना का अलग होना हो, तो अपरिवर्तनीय दृष्टि-हानि हो सकती है।
• दोनों आंखों में होने वाले मामलों, युवा रोगियों, गंभीर काचाभ रक्तस्राव, या B-मोड अल्ट्रासाउंड पर रेटिना के अलग होने के संदेह वाले मामलों में, विट्रेक्टॉमी को सक्रिय रूप से चुनना चाहिए।
• क्योंकि SAH उपचार (मस्तिष्कीय एन्यूरिज़्म क्लिपिंग सर्जरी या कॉइल एम्बोलाइज़ेशन) की सफलता जीवन-पूर्वानुमान को निर्धारित करती है, इसलिए न्यूरोसर्जरी और नेत्र-विज्ञान के बीच घनिष्ठ सहयोग आवश्यक है।
• युवा रोगियों में प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी होने की संभावना अधिक होती है, इसलिए उम्र और शुरुआत के बाद के समय पर बहुत सावधानी से ध्यान देना चाहिए।

1. टर्सन सिंड्रोम क्या है

टर्सन सिंड्रोम उस स्थिति को कहते हैं जिसमें सबएरैक्नॉइड हेमरेज (subarachnoid hemorrhage: SAH), सबड्यूरल हेमरेज, या इंट्रासेरेब्रल हेमरेज के बाद आंख के भीतर रक्तस्राव होता है। आंख के भीतर रक्तस्राव का रूप अक्सर काचाभ रक्तस्राव या आंतरिक सीमांकन झिल्ली के नीचे रक्तस्राव होता है, और ऑप्टिक डिस्क के आसपास तथा मैकुला की रेटिना की विभिन्न परतों (प्रेरेटिनल, इंट्रारेटिनल, सबरेटिनल) में भी रक्तस्राव हो सकता है।¹⁾

1900 में, फ्रांसीसी नेत्र-चिकित्सक Albert Terson ने सबसे पहले सबएरैक्नॉइड हेमरेज से संबंधित काचाभ रक्तस्राव की रिपोर्ट की थी। तब से, इंट्राक्रैनियल हेमरेज से संबंधित आंख के भीतर रक्तस्राव को टर्सन सिंड्रोम कहा जाता है।

महामारी-विज्ञान

ट्रॉमेटिक ब्रेन इंजरी (traumatic brain injury: TBI) के बाद इसकी घटना दर लगभग 3.1% बताई गई है। SAH (19.3%) और इंट्रासेरेब्रल हेमरेज (9.1%) से कम है, लेकिन TBI रोगियों की संख्या अधिक होने के कारण कुल संख्या को नज़रअंदाज़ नहीं किया जा सकता।¹⁾

• घटना की आवृत्ति: सबएरैक्नॉइड हेमरेज के मामलों में लगभग 3-20%. TBI में लगभग 3.1%.¹⁾
• तीव्र SAH में घटना दर: लगभग 20%
• घटने का समय: इंट्राक्रैनियल हेमरेज के 2-3 दिन बाद, अधिकतर 2 सप्ताह के भीतर
• यह एक आँख या दोनों आँखों में हो सकता है

रक्तस्राव के शुरू होने का रूप

शुरुआती चरण में अक्सर रेटिना के आगे रक्तस्राव (इनर लिमिटिंग मेम्ब्रेन के नीचे का हेमेटोमा) होता है। इसके बाद, इनर लिमिटिंग मेम्ब्रेन के भौतिक रूप से फटने पर रक्तस्राव विट्रियस हेमरेज में बदल जाता है। रक्तस्राव की मात्रा और स्थान मरीज के अनुसार अलग-अलग होते हैं, हल्के रेटिना-पूर्व रक्तस्राव से लेकर इतना अधिक विट्रियस हेमरेज कि फंडस दिखाई न दे, तक।

Q क्या सबरैक्नॉयड हेमरेज वाले सभी मरीजों में Terson syndrome होता है?

A

नहीं। कहा जाता है कि यह सबरैक्नॉयड हेमरेज के 3–20% मामलों और लगभग 20% acute SAH में होता है। अधिकांश SAH मरीजों में आंख के अंदर रक्तस्राव नहीं होता, लेकिन माना जाता है कि अचानक इंट्राक्रेनियल प्रेशर बहुत बढ़ने या कुछ विशेष शारीरिक मार्गों के शामिल होने पर इसकी संभावना अधिक होती है। SAH के बाद यदि दृष्टि कम हो या फ्लोटर्स दिखें, तो जल्दी नेत्र-चिकित्सा जांच कराना महत्वपूर्ण है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY.

बाईं आँख की वाइड-फील्ड फंडस फोटो में मैकुला के केंद्र में एक बड़ा गुंबदाकार रेटिना-पूर्व हेमेटोमा (इनर लिमिटिंग मेम्ब्रेन के नीचे का हेमेटोमा) दिखाई देता है, और रक्त के गुरुत्वीय जमाव के कारण बनने वाला एक स्पष्ट क्षैतिज दो-परत रक्तस्राव स्तर भी देखा जा सकता है (ऊपरी परत: तरल रक्त, निचली परत: जम चुका रक्त)। यह “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” अनुभाग में वर्णित मैकुलर रेटिना-पूर्व हेमेटोमा (इनर लिमिटिंग मेम्ब्रेन के नीचे का हेमेटोमा) से मेल खाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

Terson syndrome का मुख्य व्यक्तिपरक लक्षण इंट्राक्रेनियल रक्तस्राव के बाद होने वाली दृष्टि कमी है, जो आम तौर पर SAH शुरू होने के 2–3 दिनों के भीतर दिखाई देती है। यदि विट्रियस हेमरेज अधिक हो, तो दृष्टि अचानक और बहुत कम हो सकती है, और फंडस दिखाई नहीं देता। मरीज को फ्लोटर्स भी महसूस हो सकते हैं। चूँकि इंट्राक्रेनियल रक्तस्राव के लक्षण (तेज़ सिरदर्द, चेतना में कमी, मतली) अधिक प्रमुख होते हैं, आँखों के लक्षण आसानी से छूट सकते हैं।

यह एक आँख में या दोनों आँखों में हो सकता है। चेतना में कमी वाले SAH मरीजों में दृष्टि कमी की शिकायत प्राप्त न हो सके, इसलिए नेत्र-स्क्रीनिंग महत्वपूर्ण है।

नैदानिक निष्कर्ष

प्रारंभिक निष्कर्ष

आंतरिक सीमा झिल्ली के नीचे रक्तगुल्म (रेटिना के आगे रक्तस्राव): शुरुआत के शुरुआती चरण में दृष्टि-तंत्रिका सिर के आसपास या मैक्युला में देखा जाता है। रक्तगुल्म गहरे लाल, स्पष्ट सीमाओं वाले उभार के रूप में दिखाई देता है।

कम मात्रा का काचाभ रक्तस्राव: रक्तस्राव की मात्रा इतनी हो सकती है कि फंडस अभी भी देखा जा सके। यह वह चरण है जिसमें अपने-आप अवशोषण की उम्मीद की जा सकती है।

रेटिना के भीतर और रेटिना के नीचे रक्तस्राव: दृष्टि-तंत्रिका सिर के आसपास से मैक्युला तक की विभिन्न परतों में रक्तस्राव देखा जा सकता है।

उन्नत चरण के निष्कर्ष

भारी काचाभ रक्तस्राव: जब आंतरिक सीमा झिल्ली टूट जाती है, तो काचाभ गुहा में रक्तस्राव तेजी से बढ़ जाता है और फंडस दिखाई नहीं देता। दृष्टि केवल प्रकाश का आभास या उससे भी कम तक घट सकती है।

एपिरेटिनल झिल्ली: रक्तस्राव के संगठित होने से एपिरेटिनल झिल्ली बन सकती है। यह एक ऐसी जटिलता है जो दृष्टि-पूर्वानुमान को बहुत प्रभावित करती है।

रेटिना अलग होना और प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी: लंबे समय तक रहने वाला और संगठित काचाभ रक्तस्राव प्रोलिफेरेटिव ऊतक बना सकता है और ट्रैक्शनल रेटिना अलग होने तक बढ़ सकता है। जोखिम विशेष रूप से युवा रोगियों में अधिक होता है।

काचाभ रक्तस्राव अपने-आप अवशोषित होने के बाद भी, एपिरेटिनल झिल्ली के बनने पर ध्यान देते हुए फॉलो-अप आवश्यक है। यदि अपने-आप अवशोषण के बाद दृष्टि में सुधार नहीं होता है और OCT में एपिरेटिनल झिल्ली या मैक्युलर एडिमा की पुष्टि होती है, तो सर्जरी पर विचार करना चाहिए।

Q क्या काचाभ रक्तस्राव अपने-आप ठीक हो जाता है?

A

हल्के से मध्यम काचाभ रक्तस्राव में, कुछ मामलों में अपने-आप अवशोषण की उम्मीद की जा सकती है। हालांकि, अवशोषण में कई सप्ताह से कई महीने लग सकते हैं, और इस दौरान एपिरेटिनल झिल्ली या प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी विकसित होने का जोखिम रहता है। विशेष रूप से युवा रोगियों में प्रोलिफेरेटिव परिवर्तन होने की संभावना अधिक होती है, इसलिए फॉलो-अप की अवधि और आवृत्ति पर पर्याप्त ध्यान देना चाहिए। गंभीर काचाभ रक्तस्राव, दोनों आँखों में होने, या B-मोड अल्ट्रासाउंड में रेटिना अलग होने का संदेह होने पर, सक्रिय रूप से विट्रेक्टॉमी चुनने की सिफारिश की जाती है.

कारण और जोखिम कारक

कारण बनने वाले रोग

टर्सन सिंड्रोम का कारण बनने वाले खोपड़ी के भीतर के रक्तस्राव इस प्रकार हैं।

• सबरैक्नॉइड रक्तस्राव (सबसे आम): इसका मुख्य कारण मस्तिष्कीय एन्यूरिज्म का फटना है। मस्तिष्क के भीतर दबाव के अचानक बढ़ने से आंख के अंदर रक्तस्राव हो सकता है।
• मस्तिष्क आघात (TBI): यह यातायात दुर्घटना, गिरने, ऊंचाई से गिरने या चोट लगने से सिर की चोट के बाद होता है। बताया गया है कि TBI के लगभग 3.1% मरीजों में टर्सन सिंड्रोम साथ में पाया जाता है।^1,2)
• सबड्यूरल रक्तस्राव: सिर की चोट के बाद होने वाले सबड्यूरल हेमाटोमा के साथ हो सकता है। शिशुओं में रेटिनल रक्तस्राव को दुर्व्यवहारजन्य सिर की चोट (abusive head trauma: AHT, जिसे shaken baby syndrome भी कहा जाता है) का एक महत्वपूर्ण संकेत माना जाता है, और इसे टर्सन सिंड्रोम से अलग करना समस्या बन सकता है।^3,4)
• इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव: यह उच्च रक्तचापजनित इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव और समान स्थितियों के बाद हो सकता है।

जोखिम कारक

• SAH की गंभीरता: Hunt & Hess वर्गीकरण में उच्च-ग्रेड (गंभीर) मामलों में खोपड़ी के भीतर दबाव तेजी से बढ़ता है, जिससे आंख के अंदर रक्तस्राव होने की संभावना अधिक होती है।
• कम उम्र: युवा मरीजों में प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी विकसित होने की संभावना अधिक होती है, इसलिए विट्रेक्टॉमी पर सक्रिय रूप से विचार करना चाहिए।
• शुरुआत से नेत्र-चिकित्सा परामर्श तक का समय: शुरुआत के बाद जितना अधिक समय बीतता है, प्रोलिफेरेटिव बदलावों का जोखिम उतना ही बढ़ता है। सामान्य स्थिति खराब होने के कारण नेत्र-चिकित्सा परामर्श में देरी होने वाले मामलों में विशेष सावधानी जरूरी है।

SAH के बाद नेत्र-चिकित्सा परामर्श

यदि SAH के बाद दृष्टि कम होना, फ्लोटर्स या दृश्य क्षेत्र के किसी हिस्से के काले पड़ने जैसा एहसास हो, तो तुरंत नेत्र-चिकित्सा जांच करानी चाहिए। SAH मरीजों के समग्र उपचार को प्राथमिकता दी जाती है, लेकिन साथ-साथ नेत्र जांच करने से दृष्टि-पूर्वानुमान बेहतर हो सकता है। चेतना में कमी वाले मरीजों में भी नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा फंडस की जांच सक्रिय रूप से करने की सिफारिश की जाती है।

4. निदान और जांच की विधियां

निदान की प्रक्रिया

टर्सन सिंड्रोम का निदान निम्न चरणों में किया जाता है।

1. अंतःकपालीय रक्तस्राव के इतिहास की पुष्टि: SAH, सबड्यूरल रक्तस्राव और इंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव के निदान को न्यूरोसर्जरी के साथ साझा करें.
2. स्लिट-लैम्प सूक्ष्मदर्शी जांच: अग्र खंड और नेत्रीय माध्यमों का मूल्यांकन करें.
3. फंडस जांच: पुतली को फैलाकर फंडस जांच करें। यदि विट्रियस रक्तस्राव बहुत अधिक हो, तो फंडस देखना कठिन हो जाता है।
4. B-मोड अल्ट्रासाउंड जांच: जब फंडस देखा न जा सके, तब यह अनिवार्य है। रेटिनल डिटैचमेंट, प्रोलिफेरेटिव परिवर्तन और पोस्टीरियर विट्रियस डिटैचमेंट की उपस्थिति का मूल्यांकन करें। अनुवर्ती के दौरान भी इसे बार-बार करें ताकि प्रोलिफेरेटिव परिवर्तन की शुरुआत छूट न जाए।
5. OCT जांच: जब फंडस देखा जा सके, तब यह आंतरिक सीमित झिल्ली के नीचे रक्तगुल्म, एपिरेटिनल झिल्ली और रेटिना की परतों की संरचना के मूल्यांकन में उपयोगी है.

प्रत्येक जांच विधि की विशेषताएं

जांच विधि	मुख्य मूल्यांकन बिंदु	विशेष टिप्पणी
स्लिट-लैम्प माइक्रोस्कोप	अग्र खंड और विट्रियस का धुंधलापन	पुतली फैलाकर किया जाता है
फंडस परीक्षण	रेटिना के आगे रक्तस्राव और विट्रियस रक्तस्राव	गंभीर धुंधलापन होने पर संभव नहीं
B-मोड अल्ट्रासाउंड	रेटिना का अलग होना और प्रोलिफेरेटिव परिवर्तन	जब फंडस दिखाई न दे तब अनिवार्य। बार-बार किया जाता है
OCT	इनर लिमिटिंग मेम्ब्रेन के नीचे रक्तस्राव और एपिरेटिनल मेम्ब्रेन	जब नेत्र माध्यम साफ हों तब उपयोगी
फ्लोरेसीन फंडस एंजियोग्राफी	रक्तवाहिनी संबंधी घाव और इस्केमिक क्षेत्र	जब नेत्र माध्यम साफ हों, तब किया जाता है

विभेदक निदान

• Valsalva रेटिनोपैथी: जोर लगाने (जैसे वजन उठाना, उल्टी, या खाँसी) के बाद होने वाला प्रीरेटिनल रक्तस्राव और विट्रियस रक्तस्राव। इंट्राक्रानियल रक्तस्राव का कोई इतिहास नहीं होता, इसलिए विभेद करना अपेक्षाकृत आसान है।
• डायबिटिक रेटिनोपैथी से होने वाला विट्रियस रक्तस्राव: मधुमेह का इतिहास और फंडस के निष्कर्ष (नववाहिकाकरण, हार्ड एक्स्यूडेट्स आदि) विभेद के लिए महत्वपूर्ण हैं।
• रेटिनल वेन ऑक्लूज़न (CRVO/BRVO): विशिष्ट फ्लेम-आकार के रक्तस्राव और शिराओं का फैलाव विभेदक लक्षण हैं। इंट्राक्रानियल रक्तस्राव का इतिहास आवश्यक होता है।
• पोस्टेरियर विट्रियस डिटैचमेंट से संबंधित विट्रियस रक्तस्राव: यह बुजुर्गों में अधिक होता है और इंट्राक्रानियल रक्तस्राव का इतिहास नहीं होता।
• शिशुओं और छोटे बच्चों में दुर्व्यवहार से होने वाली सिर की चोट (AHT, शेकन बेबी सिंड्रोम): यदि दोनों आँखों में बहुस्तरीय रेटिनल रक्तस्राव, रेटिनोस्किसिस, और रेटिनल फोल्ड्स हों, साथ में सबड्यूरल हेमेटोमा हो और स्पष्ट दुर्घटना का इतिहास न हो, तो दुर्व्यवहार का दृढ़ संदेह करना चाहिए। टरसन सिंड्रोम से अलग करने के लिए इमेजिंग, कंकाल परीक्षण, बाल रोग और सामाजिक कल्याण के साथ समन्वित व्यवस्थित मूल्यांकन आवश्यक है।^3,4)

यदि प्रोलिफरेटिव परिवर्तन हो रहे हों, तो रेटिनल डिटैचमेंट, सबरेटिनल प्रोलिफरेशन, और एपिरेटिनल मेम्ब्रेन की संभावना को ध्यान में रखकर मूल्यांकन करना चाहिए। जिन मामलों में शुरुआत के बाद बहुत समय बीत चुका हो, या खराब सामान्य स्थिति के कारण देर से प्रस्तुति हुई हो, उनमें प्रोलिफरेटिव परिवर्तन का जोखिम बढ़ जाता है, इसलिए B-मोड अल्ट्रासाउंड से बार-बार फॉलो-अप विशेष रूप से महत्वपूर्ण है.

Q क्या SAH के बाद आँखों की जाँच हमेशा ज़रूरी है?

A

टरसन सिंड्रोम का पता लगाने और प्रबंधन के लिए SAH रोगियों में नेत्र संबंधी स्क्रीनिंग की दृढ़ता से सिफारिश की जाती है। चेतना में कमी वाले गंभीर मामलों में भी फंडस जांच संभव है, और विट्रियस रक्तस्राव का जल्दी पता चलने से उपचार का सही समय चूकने से बचा जा सकता है। विशेष रूप से, जब फंडस देखा नहीं जा सकता, तब रेटिनल डिटैचमेंट है या नहीं यह जानने के लिए B-मोड अल्ट्रासाउंड आवश्यक है। न्यूरोसर्जनों और नेत्र रोग विशेषज्ञों के बीच समन्वित व्यवस्था चाहिए।

5. मानक उपचार विधियाँ

उपचार योजना का सारांश

टेरसन सिंड्रोम का उपचार काचाभ रक्तस्राव की गंभीरता, शुरुआत के प्रकार (एक आँख/दोनों आँखें), रोगी की आयु, बीमारी की अवधि, और जटिलताओं की उपस्थिति पर निर्भर करता है। मुख्य रूप से दो विकल्प हैं: निगरानी और विट्रेक्टोमी।

शल्य-चिकित्सा के संकेत तय करना

स्थिति	उपचार योजना
हल्का से मध्यम एकतरफा काचाभ रक्तस्राव (स्वतः अवशोषण की उम्मीद की जा सकती है)	निगरानी (B-मोड अल्ट्रासाउंड से बार-बार जाँच)
दोनों आँखों में शुरुआत	सक्रिय रूप से विट्रेक्टोमी चुनें (दृष्टि कार्य में जल्दी सुधार आवश्यक है)
कम उम्र के रोगी	सक्रिय रूप से विट्रेक्टोमी चुनें (प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी का जोखिम अधिक है)
गंभीर विट्रियस रक्तस्राव	विट्रेक्टॉमी (स्वतः अवशोषित होना कठिन)
यदि B-मोड अल्ट्रासाउंड में रेटिना डिटैचमेंट का संदेह हो	विट्रेक्टॉमी (इसे बिना उपचार के छोड़ने पर अपरिवर्तनीय दृष्टि-हानि हो सकती है)
लंबे समय तक बने रहने वाले रक्तस्राव के मामले (दोनों आँखों वाले मामलों सहित)	विट्रेक्टॉमी

यदि निगरानी चुनी जाए, तब भी B-मोड अल्ट्रासाउंड बार-बार करना चाहिए और रेटिना डिटैचमेंट तथा प्रजननात्मक परिवर्तनों के उभरने पर ध्यान देना चाहिए।

विट्रेक्टॉमी की प्रक्रिया

विट्रेक्टॉमी (pars plana vitrectomy: PPV) 25G या 27G की छोटी-चीर प्रणाली से की जाती है। सर्जरी का मुख्य उद्देश्य विट्रियस रक्तस्राव को हटाना है, जिससे दृष्टि-कार्य की जल्दी बहाली और proliferative vitreoretinopathy की रोकथाम में मदद मिलती है। TBI के बाद होने वाले Terson syndrome में विट्रेक्टॉमी के नैदानिक परिणाम अच्छे रहे हैं, और कई मामलों में सर्जरी के बाद शुरुआती दृष्टि सुधार की रिपोर्ट की गई है।^2,5) बाल रोगियों में भी विट्रेक्टॉमी से अच्छे संरचनात्मक और कार्यात्मक परिणाम मिलने की रिपोर्ट है।⁶⁾

सर्जरी के दौरान मुख्य चरण इस प्रकार हैं।

• विट्रियस रक्तस्राव को हटाना: धुंधले विट्रियस को हटाकर रेटिना की दृश्यता बहाल की जाती है।
• आंतरिक सीमित झिल्ली (ILM) का प्रबंधन: यदि epiretinal membrane साथ हो, तो membrane peeling किया जाता है। ILM peeling की आवश्यकता का निर्णय intraoperative findings के आधार पर किया जाता है।
• रेटिना के अलग होने का प्रबंधन: यदि सर्जरी के दौरान रेटिना के अलग होने की पुष्टि हो जाए, तो रेटिना को पुनः स्थान पर लाया जाता है (एयर, गैस या सिलिकॉन ऑयल टैम्पोनाड, और आवश्यकता होने पर लेज़र फोटोकोएगुलेशन)।

विट्रेक्टॉमी के बाद दृष्टि का पूर्वानुमान इस बात पर बहुत निर्भर करता है कि एपिरेटिनल मेम्ब्रेन, रेटिनल डिटैचमेंट या प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी है या नहीं। यदि केवल रक्तस्राव हो और कोई जटिलता न हो, तो अच्छी दृष्टि-बहाली की अपेक्षा की जा सकती है।

उपचार में ध्यान देने योग्य बातें

• क्योंकि SAH की गंभीरता स्वयं जीवित रहने के पूर्वानुमान को सीधे प्रभावित करती है, इसलिए सेरेब्रल एन्यूरिज्म का क्लिपिंग या कॉइल एम्बोलाइज़ेशन सर्वोच्च प्राथमिकता है। नेत्र उपचार की योजना SAH के उपचार-क्रम को ध्यान में रखकर बनाई जानी चाहिए।
• कम उम्र के मरीजों में अवलोकन अवधि के दौरान प्रोलिफेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी तेजी से बढ़ सकती है, इसलिए जल्दी सर्जिकल हस्तक्षेप पर विचार करना चाहिए।
• एपिरेटिनल मेम्ब्रेन बनने के बाद सर्जरी करने पर भी दृष्टि-बहाली सीमित हो सकती है। जटिलताएँ बनने से पहले जल्दी सर्जरी करना दृष्टि-पूर्वानुमान के लिए अधिक अनुकूल माना जाता है।
• यदि खराब सामान्य स्थिति (गंभीर SAH) के कारण विट्रेक्टॉमी कठिन हो, तो B-मोड अल्ट्रासाउंड से कड़ी निगरानी जारी रखनी चाहिए।

Q विट्रेक्टॉमी कब करनी चाहिए?

A

सर्जरी का समय मरीज की सामान्य स्थिति, रक्तस्राव की मात्रा, जटिलताओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति, और उम्र के आधार पर व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है। दोनों आँखों में शुरुआत, कम उम्र, अधिक विट्रियस रक्तस्राव, और B-मोड अल्ट्रासाउंड में रेटिनल डिटैचमेंट की आशंका वाले मामलों को सक्रिय शुरुआती सर्जरी के संकेत माना जाता है। दूसरी ओर, यदि हल्का एकतरफा विट्रियस रक्तस्राव अपने आप अवशोषित होने की उम्मीद हो, तो अवलोकन चुना जा सकता है। हालांकि, अवलोकन के दौरान भी बार-बार B-मोड अल्ट्रासाउंड जांच से प्रोलिफेरेटिव बदलावों की निगरानी करना आवश्यक है। SAH का उपचार स्वयं प्राथमिक है, और नेत्र सर्जरी का समय सामान्य स्थिति स्थिर होने के बाद न्यूरोसर्जरी से परामर्श करके तय किया जाता है.

6. रोग-क्रिया-विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति-तंत्र

टर्सन सिंड्रोम के उत्पत्ति-तंत्र के बारे में कई सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं, और आज भी इस पर बहस जारी है। मुख्य रूप से निम्नलिखित तीन सिद्धांत हैं।

सिद्धांत 1: इंट्राक्रानियल प्रेशर बढ़ने का सिद्धांत

सबरैक्नॉइड रक्तस्राव से होने वाला अचानक इंट्राक्रानियल प्रेशर बढ़ना ऑप्टिक नर्व के भीतर मौजूद सेंट्रल रेटिनल वेन को दबाता है। इसके परिणामस्वरूप सेंट्रल रेटिनल वेन का दाब बढ़ता है, और रेटिना की केशिकाएँ तथा छोटी शिराएँ फट जाती हैं, जिससे विट्रियस रक्तस्राव होता है। यह सिद्धांत उस तंत्र पर जोर देता है जिसमें इंट्राक्रानियल प्रेशर में अचानक बदलाव आंख की रक्त वाहिकाओं तक पहुंचता है, और यह इस निष्कर्ष से मेल खाता है कि SAH की गंभीरता (इंट्राक्रानियल प्रेशर बढ़ने की मात्रा) टर्सन सिंड्रोम की आवृत्ति से संबंधित है।

सिद्धांत 2: प्रत्यक्ष प्रवाह सिद्धांत

इस सिद्धांत के अनुसार, ऑप्टिक नर्व के आसपास के सबरैक्नॉइड स्पेस में पहुंचने वाला सबरैक्नॉइड रक्तस्राव का रक्त एक शारीरिक मार्ग से सीधे आंख में प्रवाहित होता है। सबरैक्नॉइड स्पेस और नेत्रगोलक के भीतर के स्थान के बीच शारीरिक निरंतरता इसकी शुरुआत का आधार है। यह सिद्धांत आंतरिक लिमिटिंग मेम्ब्रेन के नीचे रक्त के प्रवेश के पैटर्न को आंशिक रूप से समझा सकता है।

सिद्धांत 3: फांक प्रवाह सिद्धांत (नया सिद्धांत)

इस सिद्धांत के अनुसार ऑप्टिक नर्व के भीतर से गुजरने वाली सेंट्रल रेटिनल आर्टरी और वेन के हिस्से के चारों ओर एक फांक होती है, और इस फांक का दूरस्थ सिरा ऑप्टिक डिस्क के पास की रक्त वाहिकाओं के आसपास तक फैला होता है। इसी मार्ग से सबरैक्नॉइड स्पेस का रक्त आंतरिक लिमिटिंग मेम्ब्रेन के नीचे बहकर एक सब-आईएलएम हेमेटोमा बनाता है। बाद में, आंतरिक लिमिटिंग मेम्ब्रेन के भौतिक रूप से फटने से विट्रियस रक्तस्राव होता है। यह सिद्धांत प्रारंभिक संकेत के रूप में सब-आईएलएम हेमेटोमा (प्रीरैटिनल रक्तस्राव) के दिखने को अच्छी तरह समझाता है।

इसके अलावा, नीचे दिए गए दो सिद्धांत भी बताए गए हैं।

• यह सिद्धांत कि इंट्राक्रानियल प्रेशर में अचानक वृद्धि के साथ सेंट्रल रेटिनल वेन में जमाव होने से रेटिनल रक्तस्राव होता है
• यह सिद्धांत कि सबरैक्नॉइड स्पेस से ऑप्टिक नर्व शिथ में प्रवेश करने वाला रक्त सेंट्रल रेटिनल वेन के साथ ऑप्टिक डिस्क से आंख के भीतर तक आगे बढ़ता है, और फिर रेटिनल रक्तस्राव तथा विट्रियस रक्तस्राव में बदलता है

रक्तस्राव के बढ़ने का पैटर्न

初期
 → 内境界膜下血腫（網膜前出血）の形成
   [機序：くも膜下腔の血液が内境界膜下に流入/頭蓋内圧亢進による血管破綻]

↓ 内境界膜の物理的破綻

進行期
 → 硝子体腔への出血（硝子体出血）
   [眼底透見不能・急激な視力低下]

↓ 出血の遷延・器質化

後期
 → 黄斑前膜の形成
 → 増殖硝子体網膜症
 → 牽引性・裂孔原性網膜剝離（特に若年者）

वर्तमान में, कोई एकल तंत्र स्थापित नहीं हुआ है, और शामिल तंत्र मामले के अनुसार अलग हो सकता है। इन सभी सिद्धांतों में यह बात समान है कि SAH से होने वाले अचानक इंट्राक्रानियल बदलाव आंख के भीतर रक्तस्राव को शुरू करते हैं।

युवा मरीजों में प्रोलिफरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी का जोखिम

युवा रोगियों में, काचाभ द्रव में तरल बनने और पश्च काचाभ विलगन अभी पर्याप्त रूप से आगे नहीं बढ़ा होता, इसलिए रक्तस्राव का खून काचाभ में ही बना रहने की प्रवृत्ति रखता है और प्रजनन उत्तेजना के कारण तंतु-वाहिकीय झिल्ली बनने की संभावना अधिक होती है। परिणामस्वरूप, proliferative vitreoretinopathy (proliferative vitreoretinopathy: PVR) होने की संभावना अधिक होती है, और ट्रैक्शनल रेटिनल डिटैचमेंट या रैगमेटोजेनस रेटिनल डिटैचमेंट में बढ़ने का जोखिम भी अधिक होता है। अनुवर्ती जांच की तीव्रता तय करते समय आयु और रोग शुरू हुए कितना समय हुआ है—दोनों पर ध्यान देना महत्वपूर्ण है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री अभी शोध चरण में है और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य की चिकित्सा प्रगति के बारे में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

SAH रोगियों में नेत्र संबंधी स्क्रीनिंग का मानकीकरण

SAH रोगियों में नियमित नेत्र संबंधी स्क्रीनिंग (फंडस परीक्षण और B-मोड अल्ट्रासाउंड जांच) की प्रक्रिया संस्थान के अनुसार अलग-अलग होती है, और अभी तक कोई एकीकृत मानक स्थापित नहीं हुआ है। चेतना में कमी वाले गंभीर SAH रोगियों में नेत्र संबंधी स्क्रीनिंग कब और कैसे की जाए, इस पर न्यूरोसर्जरी और नेत्र-विज्ञान के बीच सहयोग व्यवस्था बनाना भविष्य की चुनौती है।

विटरेक्टॉमी के समय का अनुकूलन

टर्सन सिंड्रोम में दृष्टि-पूर्वानुमान और जटिलता दर के संदर्भ में क्या प्रारंभिक हस्तक्षेप (SAH शुरू होने के बाद जल्दी) बेहतर है या प्रतीक्षात्मक सर्जरी (स्वतः अवशोषण की पुष्टि के बाद) बेहतर है, इस पर बड़े तुलनात्मक अध्ययन बहुत कम हैं। विशेष रूप से, दोनों आंखों में होने वाले मामलों और युवा रोगियों में प्रारंभिक सर्जरी के प्रभाव को स्पष्ट करने के लिए साक्ष्य जुटाने की आवश्यकता है।

केवल आंतरिक सीमित झिल्ली के नीचे के रक्तगांठ वाले मामलों के लिए न्यूनतम आक्रामक दृष्टिकोण

जिन मामलों में भारी काचाभ रक्तस्राव के बिना केवल आंतरिक सीमित झिल्ली के नीचे रक्तगांठ दिखाई देती है, उनमें Nd:YAG लेज़र से आंतरिक सीमित झिल्ली में एक छिद्र बनाकर (पश्च कैप्सुलोटॉमी जैसे दृष्टिकोण) रक्तगांठ को काचाभ गुहा में छोड़ने की तकनीक की रिपोर्टें हैं। यह न्यूनतम आक्रामकता के साथ रक्तगांठ को जल्दी निकालने के तरीके के रूप में ध्यान आकर्षित कर रही है, लेकिन इसे मानक उपचार के रूप में स्थापित करने के लिए और पुष्टि की आवश्यकता है।

OCT द्वारा रक्तस्राव का मूल्यांकन और पूर्वानुमान

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) और OCT एंजियोग्राफी (OCTA) का उपयोग करके आंतरिक सीमित झिल्ली के नीचे के रक्तस्राव का त्रिआयामी मूल्यांकन और उसी के आधार पर दृष्टि-पूर्वानुमान की भविष्यवाणी का अध्ययन किया जा रहा है। रक्तस्राव की मात्रा, परतवार वितरण, और मैक्युला के फोविया में संरचनात्मक बदलावों को मापने से ऑपरेशन के संकेत तय करने की सटीकता बढ़ सकती है।

न्यूरोसर्जरी और नेत्र-चिकित्सा के बीच सहयोग प्रोटोकॉल

SAH शुरू होने के बाद नेत्र-सम्बंधी मूल्यांकन का समय, तरीका और आवृत्ति तय करने वाला एक मानक प्रोटोकॉल तैयार करने से Terson syndrome छूटने से बचाने और दृष्टि-पूर्वानुमान सुधारने में मदद मिलने की उम्मीद है। आपातकाल, गहन देखभाल, न्यूरोसर्जरी और नेत्र-चिकित्सा के साथ मिलकर टीम-आधारित दृष्टिकोण बनाना भविष्य की एक चुनौती माना जा रहा है।

संदर्भ

1. Czorlich P, Skevas C, Knospe V, et al. Terson syndrome in subarachnoid hemorrhage, intracerebral hemorrhage, and traumatic brain injury. Neurosurg Rev. 2015;38(1):129-136. PMID: 25173620. ¹⁾
2. Narayanan R, Taylor SC, Nayaka A, et al. Visual Outcomes after Vitrectomy for Terson Syndrome Secondary to Traumatic Brain Injury. Ophthalmology. 2017;124(1):118-122. PMID: 27817917. ²⁾
3. Togioka BM, Arnold MA, Bathurst MA, et al. Retinal hemorrhages and shaken baby syndrome: an evidence-based review. J Emerg Med. 2009;37(1):98-106. PMID: 19081701. ³⁾
4. Squier W. Retinodural haemorrhage of infancy, abusive head trauma, shaken baby syndrome: The continuing quest for evidence. Dev Med Child Neurol. 2024;66(3):290-297. PMID: 37353945. ⁴⁾
5. Citirik M, Tekin K, Teke MY. Terson syndrome with persistent vitreous hemorrhage following traumatic brain injury. Saudi J Ophthalmol. 2019;33(4):392-397. PMID: 31920451; PMCID: PMC6950947. ⁵⁾
6. Sayman Muslubas I, Karacorlu M, Hocaoglu M, Ersoz MG, Arf S. Anatomical and functional outcomes following vitrectomy for dense vitreous hemorrhage related to Terson syndrome in children. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2018;256(3):503-510. PMID: 29288413. ⁶⁾