Das Terson-Syndrom bezeichnet einen Zustand, bei dem es nach einer Subarachnoidalblutung (subarachnoid hemorrhage: SAH), einer Subduralblutung oder einer intrazerebralen Blutung zu einer intraokularen Blutung kommt. Die intraokulare Blutung liegt häufig als Glaskörperblutung oder Blutung unter der inneren Grenzmembran vor; auch Blutungen um die Sehnervenpapille und in verschiedenen Schichten der Makula-Retina (präretinal, intraretinal, subretinal) können auftreten.1)
1900 berichtete der französische Augenarzt Albert Terson erstmals über eine mit Subarachnoidalblutung assoziierte Glaskörperblutung. Seither ist eine mit intrakranieller Blutung assoziierte intraokulare Blutung als Terson-Syndrom bekannt.
Die Inzidenz nach traumatischer Hirnverletzung (traumatic brain injury: TBI) wurde mit etwa 3,1 % angegeben. Sie ist geringer als bei SAH (19,3 %) und intrazerebraler Blutung (9,1 %), doch die absolute Zahl ist wegen der vielen TBI-Patienten nicht zu vernachlässigen.1)
Häufigkeit: etwa 3-20 % der Subarachnoidalblutungen. Bei TBI etwa 3,1 %.1)
Inzidenz bei akuter SAH: etwa 20 %
Zeitpunkt des Auftretens: 2-3 Tage nach der intrakraniellen Blutung, meist innerhalb von 2 Wochen
Im Frühstadium kommt es oft zu einer praretinalen Blutung (Hämatom unter der inneren Grenzmembran). Danach führt ein physischer Riss der inneren Grenzmembran zum Übergang in eine Glaskörperblutung. Menge und Ort der Blutung unterscheiden sich von Patient zu Patient und reichen von einer milden praretinalen Blutung bis zu einer massiven Glaskörperblutung, bei der der Augenhintergrund nicht mehr einsehbar ist.
QEntwickeln alle Patienten mit Subarachnoidalblutung ein Terson-Syndrom?
A
Nein. Es wird angenommen, dass es bei 3–20 % der Fälle von Subarachnoidalblutung und bei etwa 20 % der akuten SAH auftritt. Bei den meisten SAH-Patienten kommt es nicht zu einer intraokularen Blutung, aber sie gilt als wahrscheinlicher, wenn der plötzliche Anstieg des intrakraniellen Drucks stark ist oder bestimmte anatomische Bahnen beteiligt sind. Wenn nach einer SAH eine Sehverschlechterung oder Floater auftreten, ist eine rasche augenärztliche Untersuchung wichtig.
Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY.
Auf der Weitwinkel-Fundusaufnahme des linken Auges ist ein großes kuppelförmiges praretinales Hämatom (Hämatom unter der inneren Grenzmembran) zentriert in der Makula zu sehen, und eine klare horizontale zweischichtige Blutungsebene durch die gravitationsbedingte Ablagerung des Blutes ist deutlich erkennbar (obere Schicht: flüssiges Blut, untere Schicht: geronnenes Blut). Dies entspricht dem makulären praretinalen Hämatom (Hämatom unter der inneren Grenzmembran), das im Abschnitt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“ behandelt wird.
Das wichtigste subjektive Symptom des Terson-Syndroms ist eine Sehverschlechterung nach einer intrakraniellen Blutung, meist innerhalb von 2–3 Tagen nach Beginn der SAH. Bei einer großen Glaskörperblutung kann das Sehvermögen plötzlich und stark abnehmen, und der Augenhintergrund ist nicht mehr sichtbar. Patienten klagen auch über Floater. Da die Symptome der intrakraniellen Blutung (starke Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörung, Übelkeit) im Vordergrund stehen, werden Augensymptome leicht übersehen.
Es kann an einem Auge oder an beiden Augen auftreten. Bei SAH-Patienten mit Bewusstseinsstörung lässt sich eine Sehverschlechterung oft nicht erfragen, daher ist ein augenärztliches Screening wichtig.
Submembranöse Blutung unter der inneren Grenzmembran (preretinale Blutung): im frühen Stadium nach Beginn um die Sehnervenscheibe oder die Makula zu sehen. Das Hämatom erscheint als scharf begrenzte dunkelrote Vorwölbung.
Geringe Glaskörperblutung: Die Blutmenge kann noch ausreichen, um den Augenhintergrund einzusehen. Dies ist ein Stadium, in dem eine spontane Resorption erwartet werden kann.
Intraretinale und subretinale Blutung: Blutungen können in den Schichten von der Umgebung der Sehnervenscheibe bis zur Makula auftreten.
Befunde im fortgeschrittenen Stadium
Starke Glaskörperblutung: Wenn die innere Grenzmembran reißt, nimmt die Blutung in die Glaskörperhöhle rasch zu, und der Augenhintergrund ist nicht mehr einsehbar. Das Sehvermögen kann bis auf Lichtscheinwahrnehmung oder schlechter abfallen.
Epiretinale Membran: Durch die Organisation der Blutung kann sich eine epiretinale Membran bilden. Dies ist eine Komplikation, die die Sehprognose stark beeinflusst.
Auch nach spontaner Resorption der Glaskörperblutung ist eine Nachbeobachtung mit Augenmerk auf die Bildung einer epiretinalen Membran erforderlich. Wenn sich das Sehvermögen nach spontaner Resorption nicht bessert und im OCT eine epiretinale Membran oder ein Makulaödem nachgewiesen wird, sollte eine Operation erwogen werden.
QGeht eine Glaskörperblutung von selbst weg?
A
Bei leichter bis mäßiger Glaskörperblutung kann in manchen Fällen eine spontane Resorption erwartet werden. Die Resorption kann jedoch mehrere Wochen bis mehrere Monate dauern, und in dieser Zeit besteht das Risiko, dass sich eine epiretinale Membran oder eine proliferative Vitreoretinopathie entwickelt. Vor allem bei jüngeren Patienten treten proliferative Veränderungen leichter auf, daher müssen Dauer und Häufigkeit der Nachsorge sorgfältig beachtet werden. Bei schwerer Glaskörperblutung, beidseitigem Befall oder Verdacht auf Netzhautablösung im B-Mode-Ultraschall wird eine Vitrektomie empfohlen.
Die intrakraniellen Blutungen, die ein Terson-Syndrom verursachen, sind wie folgt.
Subarachnoidalblutung (am häufigsten): Die Hauptursache ist das Platzen eines Hirnaneurysmas. Ein plötzlicher Anstieg des intrakraniellen Drucks verursacht eine Blutung im Auge.
Schädel-Hirn-Trauma (SHT): Es tritt nach einer Kopfverletzung durch Verkehrsunfälle, Stürze, Abstürze oder Schläge auf. Es wurde berichtet, dass ein Terson-Syndrom bei etwa 3,1 % der SHT-Patienten auftritt.1,2)
Subduralblutung: Sie kann mit einem Subduralhämatom nach einem Schädel-Hirn-Trauma einhergehen. Bei Säuglingen ist eine retinale Blutung ein wichtiger Befund bei Kindesmisshandlung mit Kopfverletzung (abusive head trauma: AHT, auch Schütteltrauma genannt), und die Abgrenzung zum Terson-Syndrom wird dann zum Problem.3,4)
Intrazerebrale Blutung: Sie kann sekundär zu einer hypertensiven intrazerebralen Blutung und ähnlichen Erkrankungen auftreten.
Schweregrad der SAB: Bei hochgradigen (schweren) Fällen nach der Hunt-&-Hess-Klassifikation ist der plötzliche Anstieg des intrakraniellen Drucks ausgeprägter, sodass eine intraokulare Blutung wahrscheinlicher ist.
Jüngeres Alter: Bei jüngeren Patienten entwickelt sich häufiger eine proliferative Vitreoretinopathie, daher sollte eine Vitrektomie aktiv erwogen werden.
Zeit vom Beginn bis zur augenärztlichen Vorstellung: Je mehr Zeit seit dem Beginn vergeht, desto höher ist das Risiko proliferativer Veränderungen. Besondere Vorsicht ist geboten, wenn sich die augenärztliche Vorstellung wegen eines schlechten Allgemeinzustands verzögert.
Die Diagnose des Terson-Syndroms erfolgt nach den folgenden Schritten.
Abklärung einer intrakraniellen Blutung in der Vorgeschichte: Diagnosen von SAH, Subduralblutung und intrazerebraler Blutung mit der Neurochirurgie teilen.
Fundusuntersuchung: Fundusuntersuchung in Mydriasis durchführen. Bei starker Glaskörperblutung wird der Einblick in den Fundus schwierig.
B-Mode-Ultraschall: unverzichtbar, wenn der Fundus nicht einsehbar ist. Vorliegen von Netzhautablösung, proliferativen Veränderungen und hinterer Glaskörperabhebung beurteilen. Auch während der Verlaufskontrolle häufig durchführen, damit das Auftreten proliferativer Veränderungen nicht übersehen wird.
OCT-Untersuchung: Wenn der Fundus einsehbar ist, ist sie nützlich zur Beurteilung eines Hämatoms unter der inneren Grenzmembran, einer epiretinalen Membran und der Schichtenstruktur der Netzhaut.
Valsalva-Retinopathie: präretionale Blutung und Glaskörperblutung, die nach Pressen (zum Beispiel Gewichtheben, Erbrechen oder Husten) auftreten. Es gibt keine Vorgeschichte einer intrakraniellen Blutung, daher ist die Abgrenzung relativ einfach.
Glaskörperblutung bei diabetischer Retinopathie: Die Diabetesanamnese und der Fundusbefund (Neovaskularisation, harte Exsudate usw.) sind entscheidend für die Abgrenzung.
Retinaler Venenverschluss (CRVO/BRVO): typische flammenförmige Blutungen und venöse Stauung sind die unterscheidenden Befunde. Eine Vorgeschichte einer intrakraniellen Blutung ist erforderlich.
Glaskörperblutung im Zusammenhang mit einer hinteren Glaskörperabhebung: Häufig bei älteren Menschen und ohne Vorgeschichte einer intrakraniellen Blutung.
Misshandlungsbedingtes Schädel-Hirn-Trauma bei Säuglingen und Kleinkindern (AHT, Schütteltrauma): Wenn beidseitige mehrschichtige Netzhautblutungen, Retinoschisis und Netzhautfalten zusammen mit einem Subduralhämatom ohne klare Unfallgeschichte vorliegen, muss eine Misshandlung stark vermutet werden. Zur Abgrenzung vom Terson-Syndrom ist eine systematische Beurteilung in Zusammenarbeit mit Bildgebung, Skelettuntersuchung, Pädiatrie und Sozialdienst unerlässlich.3,4)
Wenn proliferative Veränderungen vorliegen, sollte unter Berücksichtigung einer Netzhautablösung, subretinaler Proliferation und epiretinaler Membran beurteilt werden. In Fällen, bei denen seit dem Beginn viel Zeit vergangen ist oder die aufgrund eines schlechten Allgemeinzustands erst spät vorgestellt werden, ist das Risiko proliferativer Veränderungen erhöht, weshalb eine häufige Verlaufskontrolle mit B-Mode-Ultraschall besonders wichtig ist.
QIst nach SAH immer eine Augenuntersuchung notwendig?
A
Ein ophthalmologisches Screening bei SAH-Patienten wird dringend empfohlen, um das Terson-Syndrom zu erkennen und zu behandeln. Auch bei schweren Fällen mit Bewusstseinsstörung ist eine Fundusuntersuchung möglich, und das frühe Erkennen einer Glaskörperblutung hilft, den richtigen Zeitpunkt für die Behandlung nicht zu verpassen. Insbesondere wenn der Fundus nicht einsehbar ist, muss mit B-Mode-Ultraschall geprüft werden, ob eine Netzhautablösung vorliegt. Erforderlich ist eine koordinierte Versorgung zwischen Neurochirurgen und Augenärzten.
Die Behandlung des Terson-Syndroms richtet sich nach dem Schweregrad der Glaskörperblutung, dem Auftreten (einseitig/beidseitig), dem Alter des Patienten, der Krankheitsdauer und dem Vorliegen von Komplikationen. Grundsätzlich gibt es zwei Optionen: Beobachtung und Vitrektomie.
Vitrektomie (unbehandelt kann dies zu einer irreversiblen Sehfunktionsstörung führen)
Fälle mit anhaltender Blutung (einschließlich beidseitiger Fälle)
Vitrektomie
Auch wenn Beobachtung gewählt wird, sollte der B-Scan-Ultraschall häufig durchgeführt werden, um auf das Auftreten einer Netzhautablösung und proliferativer Veränderungen zu achten.
Die Vitrektomie (pars plana vitrectomy: PPV) wird mit einem 25G- oder 27G-Kleinschnittsystem durchgeführt. Das Hauptziel der Operation ist die Entfernung der Glaskörperblutung, was zur frühen Wiederherstellung der Sehfunktion und zur Vorbeugung einer proliferativen Vitreoretinopathie beiträgt. Die klinischen Ergebnisse der Vitrektomie bei Terson-Syndrom infolge von TBI sind gut, und eine frühe postoperative Sehverbesserung wurde in vielen Fällen berichtet.2,5) Auch bei pädiatrischen Fällen wurden mit der Vitrektomie gute anatomische und funktionelle Ergebnisse berichtet.6)
Die wichtigsten intraoperativen Schritte sind die folgenden.
Entfernung der Glaskörperblutung: Der trübe Glaskörper wird entfernt, um die Sicht auf die Netzhaut wiederherzustellen.
Behandlung der inneren Grenzmembran (ILM): Wenn eine epiretinale Membran vorliegt, wird ein Membranpeeling durchgeführt. Ob ein ILM-Peeling erforderlich ist, wird anhand der intraoperativen Befunde entschieden.
Vorgehen bei Netzhautablösung: Wird während der Operation eine Netzhautablösung festgestellt, wird eine Netzhautanheftung durchgeführt (Tamponade mit Luft, Gas oder Silikonöl und bei Bedarf Laserphotokoagulation).
QWann sollte eine Vitrektomie durchgeführt werden?
A
Der Zeitpunkt der Operation wird individuell anhand des Allgemeinzustands des Patienten, der Blutungsmenge, des Vorliegens von Komplikationen und des Alters entschieden. Beidseitiger Beginn, junges Alter, starke Glaskörperblutung und Fälle mit Verdacht auf eine Netzhautablösung im B-Mode-Ultraschall gelten als Indikationen für eine aktive Frühoperation. Wenn hingegen bei einer leichten einseitigen Glaskörperblutung eine spontane Resorption erwartet wird, kann Beobachtung gewählt werden. Allerdings ist auch während der Beobachtung eine engmaschige Überwachung proliferativer Veränderungen durch häufige B-Mode-Ultraschalluntersuchungen unerlässlich. Die Behandlung der SAB hat Vorrang, und der Zeitpunkt der Augenoperation wird nach Stabilisierung des Allgemeinzustands in Rücksprache mit der Neurochirurgie festgelegt.
6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus
Zum Entstehungsmechanismus des Terson-Syndroms wurden mehrere Theorien vorgeschlagen, und das Thema wird bis heute diskutiert. Die folgenden drei Theorien stehen im Vordergrund.
Theorie 1: Theorie des erhöhten intrakraniellen Drucks
Der plötzliche Anstieg des Hirndrucks durch eine Subarachnoidalblutung komprimiert die Zentralvene der Netzhaut im Sehnerv. Dadurch steigt der zentrale venöse Druck der Netzhaut an, und Kapillaren sowie Venolen der Netzhaut reißen, was zu einer Glaskörperblutung führt. Diese Theorie betont den Mechanismus, dass plötzliche Veränderungen des Hirndrucks auf die Blutgefäße des Auges übertragen werden, und stimmt mit Befunden überein, dass die Schwere der SAB (das Ausmaß des Hirndruckanstiegs) mit der Häufigkeit des Terson-Syndroms korreliert.
Diese Theorie besagt, dass Blut aus der Subarachnoidalblutung, das in den Subarachnoidalraum um den Sehnerv gelangt, über einen anatomischen Weg direkt ins Auge fließt. Die anatomische Kontinuität zwischen dem Subarachnoidalraum und dem Inneren des Augapfels bildet die Grundlage des Entstehens. Diese Theorie kann das Muster, bei dem Blut unter die innere Grenzmembran gelangt, teilweise erklären.
Theorie 3: Theorie des Zuflusses über einen Spalt (neue Theorie)
Diese Theorie geht davon aus, dass es um den Teil der Zentralarterie und -vene der Netzhaut, der im Sehnerv verläuft, einen Spalt gibt und dass sich das distale Ende dieses Spalts bis in den Bereich um die Gefäße nahe der Sehnervpapille erstreckt. Über diesen Weg fließt Blut aus dem Subarachnoidalraum unter die innere Grenzmembran und bildet ein sub-inneres-Grenzmembran-Hämatom. Danach führt ein physischer Riss der inneren Grenzmembran zu einer Glaskörperblutung. Diese Theorie erklärt den Befund eines sub-inneren-Grenzmembran-Hämatoms (preretinale Blutung) als frühes Zeichen gut.
Außerdem werden die folgenden zwei Theorien genannt.
Die Theorie, dass eine Netzhautblutung durch eine Stauung der Zentralvene der Netzhaut infolge eines plötzlichen Anstiegs des Hirndrucks verursacht wird
Die Theorie, dass Blut, das aus dem Subarachnoidalraum in die Sehnervenscheide gelangt, entlang der Zentralvene der Netzhaut von der Sehnervpapille ins Auge wandert und sich zu einer Netzhautblutung und Glaskörperblutung fortentwickelt
Derzeit ist kein einzelner Mechanismus gesichert, und der beteiligte Mechanismus kann von Fall zu Fall unterschiedlich sein. Allen diesen Theorien ist gemeinsam, dass plötzliche intrakranielle Veränderungen durch die SAB eine intraokulare Blutung auslösen.
Risiko einer proliferativen Vitreoretinopathie bei jüngeren Patienten
Bei jüngeren Patienten ist der Glaskörper noch nicht ausreichend verflüssigt oder von einer hinteren Glaskörperabhebung betroffen, sodass das ausgetretene Blut eher im Glaskörper verbleibt und durch proliferative Reize eher die Bildung fibro-vaskulärer Membranen fördert. Infolgedessen tritt eine proliferative Vitreoretinopathie (proliferative vitreoretinopathy: PVR) leichter auf, und das Risiko für eine Entwicklung zu einer traktionsbedingten Netzhautablösung oder einer rhegmatogenen Netzhautablösung ist höher. Es ist wichtig, die Intensität der Nachbeobachtung unter Berücksichtigung sowohl des Alters als auch der seit dem Beginn verstrichenen Zeit festzulegen.
Das Protokoll für das routinemäßige augenärztliche Screening bei SAH-Patienten (Fundusuntersuchung und B-Mode-Ultraschall) ist von Einrichtung zu Einrichtung unterschiedlich, und ein einheitlicher Standard ist bislang noch nicht festgelegt. Der Aufbau einer Kooperation zwischen Neurochirurgie und Augenheilkunde darüber, wann und wie ein augenärztliches Screening bei schweren SAH-Patienten mit Bewusstseinsstörung durchgeführt werden soll, ist eine zukünftige Aufgabe.
Es gibt nur wenige große Vergleichsstudien, die untersucht haben, ob eine frühe Intervention (kurz nach Beginn der SAH) oder ein elektiver Eingriff (nach Bestätigung der spontanen Resorption) in Bezug auf die Sehprognose und die Komplikationsrate beim Terson-Syndrom besser ist. Insbesondere müssen mehr Daten gesammelt werden, um den Nutzen einer frühen Operation bei beidseitigen Fällen und bei jüngeren Patienten zu klären.
Minimalinvasive Ansätze bei Fällen mit ausschließlich subinternaler Begrenzungsmembranblutung
Für Fälle mit ausschließlich subinternaler Begrenzungsmembranblutung ohne massive Glaskörperblutung wurden Verfahren beschrieben, bei denen mit einem Nd:YAG-Laser eine Öffnung in der inneren Grenzmembran geschaffen wird (ein Vorgehen ähnlich einer hinteren Kapsulotomie), um das Hämatom in die Glaskörperhöhle freizusetzen. Diese Methode erregt als Möglichkeit Aufmerksamkeit, das Hämatom mit minimaler Invasivität rasch zu entleeren, aber weitere Verifizierung ist erforderlich, bevor sie als Standardbehandlung etabliert werden kann.
Blutungsbeurteilung und Prognosevorhersage mittels OCT
Die dreidimensionale Beurteilung eines Hämatoms unter der inneren Grenzmembran mittels optischer Kohärenztomographie (OCT) und OCT-Angiografie (OCTA) sowie die darauf basierende Vorhersage der Sehprognose werden untersucht. Durch die Quantifizierung der Blutungsmenge, der schichtweisen Verteilung und der strukturellen Veränderungen in der Fovea der Makula könnte die Genauigkeit bei der Entscheidung über die Operationsindikation verbessert werden.
Kooperationsprotokoll zwischen Neurochirurgie und Augenheilkunde
Durch die Ausarbeitung eines Standardprotokolls, das Zeitpunkt, Methode und Häufigkeit der augenärztlichen Untersuchung nach dem Auftreten von SAH festlegt, lässt sich Terson-Syndrom möglicherweise besser nicht übersehen, und die Sehprognose könnte sich verbessern. Der Aufbau eines Teamansatzes mit Notaufnahme, Intensivmedizin, Neurochirurgie und Augenheilkunde wird als zukünftige Aufgabe angesehen.
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