Das Terson-Syndrom bezeichnet einen Zustand, bei dem nach einer Subarachnoidalblutung (SAB), Subduralblutung oder intrazerebralen Blutung eine intraokulare Blutung auftritt. Die intraokulare Blutung tritt häufig als Glaskörperblutung und Blutung unter der inneren Grenzmembran auf, aber auch in verschiedenen Schichten der Netzhaut um den Sehnervenkopf und die Makula (präretinal, intraretinal, subretinal). 1)
Im Jahr 1900 berichtete der französische Augenarzt Albert Terson erstmals über Glaskörperblutungen in Verbindung mit Subarachnoidalblutungen. Seither werden intraokulare Blutungen im Zusammenhang mit intrakraniellen Blutungen als Terson-Syndrom bezeichnet.
Die Inzidenz nach traumatischer Hirnverletzung (TBI) wird mit etwa 3,1 % angegeben, was im Vergleich zu SAB (19,3 %) und intrazerebraler Blutung (9,1 %) niedriger ist, aber aufgrund der hohen Anzahl von TBI-Patienten absolut nicht vernachlässigt werden kann. 1)
Blutungsmenge und -ort variieren von Patient zu Patient und reichen von leichten präretinalen Blutungen bis hin zu massiven Glaskörperblutungen, die eine Funduseinsicht unmöglich machen. Blutungen können präretinal, intraretinal, subretinal und im Glaskörper auftreten. 1)12)
Nicht alle. In prospektiven Studien wurde bei 19,3 % der SAB-Patienten eine intraokulare Blutung festgestellt. Es wurde ein Zusammenhang mit dem Schweregrad und einem erhöhten intrakraniellen Druck berichtet. Wenn nach einer SAB eine Sehverschlechterung oder Mouches volantes auftreten, ist eine augenärztliche Untersuchung wichtig. 1)9)12)
Das Hauptsymptom des Terson-Syndroms ist eine nach intrakranieller Blutung auftretende Sehverschlechterung. Bei massiver Glaskörperblutung kommt es zu einer akuten und schweren Sehverschlechterung, die eine Funduseinsicht unmöglich macht. Auch Mouches volantes können auftreten. Da die Symptome der intrakraniellen Blutung (starke Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, Übelkeit) im Vordergrund stehen, können Augensymptome leicht übersehen werden. 12)
Es kann einseitig, aber auch beidseitig auftreten. Bei SAB-Patienten mit Bewusstseinsstörungen ist die Angabe einer Sehverschlechterung oft nicht möglich, sodass ein augenärztliches Screening wichtig ist.
Frühbefunde
Hämatom unter der inneren Grenzmembran (präretinale Blutung): Tritt früh im Krankheitsverlauf um die Papille und Makula auf. Das Hämatom erscheint als scharf begrenzte, dunkelrote Erhebung.
Geringe Glaskörperblutung: Die Blutung kann so gering sein, dass der Fundus noch einsehbar ist. In diesem Stadium ist eine spontane Resorption zu erwarten.
Intraretinale und subretinale Blutungen: Blutungen können in verschiedenen Schichten von der Papille bis zur Makula auftreten.
Fortgeschrittene Befunde
Massive Glaskörperblutung: Bei starker Blutung in den Glaskörperraum wird der Fundus nicht mehr einsehbar, und das Sehvermögen kann stark abfallen.
Epiretinale Gliose (Makulapucker): Durch Organisation der Blutung kann sich eine epiretinale Membran bilden. Sie ist die häufigste Komplikation des Terson-Syndroms und wird in Berichten mit 15–78 % angegeben. Diese Komplikation beeinflusst die Sehprognose erheblich.
Netzhautablösung und proliferative Vitreoretinopathie: In Verbindung mit einer Glaskörperblutung kann dies die Sehprognose verschlechtern. 12)
Beim Terson-Syndrom steht die Glaskörperblutung im Vordergrund, die Blutung kann jedoch mehrere Schichten betreffen.
| Art der Blutung | Merkmale | Lokalisation |
|---|---|---|
| Glaskörperblutung | Häufigste Form; benötigt lange zur Rückbildung | Glaskörperraum |
| Sub-ILM-Blutung und subhyaloide Blutung | Das gleichzeitige Vorliegen beider kann ein Doppelringzeichen bilden | Sub-ILM und subhyaloid |
| Netzhautblutung | Erscheint als flammenförmige oder punktförmige Blutung | Intraretinal |
Doppelringzeichen ist ein Fundusbefund, bei dem eine sub-ILM-Blutung und eine subhyaloide Blutung gleichzeitig vorliegen und eine doppelte Kontur bilden13). Langfristig wurden Komplikationen wie epiretinale Gliose, Netzhautablösung und proliferative Vitreoretinopathie berichtet, daher ist auch nach Resorption der Blutung eine Nachbeobachtung erforderlich12). Die Häufigkeit wird in Berichten wie folgt angegeben: epiretinale Gliose 15–78 %, perimakuläre/Netzhautfalten ca. 20 %, Netzhautablösung ca. 9 % und Ghost-Cell-Glaukom ca. 4 %.
Es ist ein Befund, bei dem eine innere sub-ILM-Blutung und eine äußere subhyaloide Blutung gleichzeitig vorliegen und als doppelter Ring erscheinen13).
Wenn sich das Sehvermögen nach spontaner Resorption einer Glaskörperblutung nicht verbessert, sollten Komplikationen wie epiretinale Gliose oder Makulaödem mittels OCT beurteilt und die Behandlungsstrategie individuell festgelegt werden12).
Bei leichten Glaskörperblutungen kann die spontane Resorption abgewartet werden. Bei beidseitigen Fällen, schweren einseitigen Glaskörperblutungen oder wenn die Blutung nach der Beobachtungszeit nicht resorbiert wird, wird eine Vitrektomie in Betracht gezogen. Bei Säuglingen und Kindern sollte eine frühzeitige Vitrektomie in Betracht gezogen werden, da das Risiko einer Deprivationsamblyopie besteht. Eine Nachbeobachtung ist angemessen, wenn die Blutung eine Tendenz zur Besserung zeigt oder gering ist, wenn die sehfunktionelle Prognose schlecht ist, wenn nur ein Auge betroffen ist und kein Amblyopierisiko besteht oder wenn das Narkoserisiko aufgrund des Allgemeinzustands hoch ist. Die Behandlungsstrategie wird individuell unter Berücksichtigung der Sehfunktion, des Allgemeinzustands, des Ausmaßes der Blutung und von Komplikationen festgelegt.12)
Die intrakraniellen Blutungen, die zum Terson-Syndrom führen, sind wie folgt.
Das Vorliegen eines Terson-Syndroms kann ein prognostisch ungünstiger Indikator sein, der den Schweregrad der SAH widerspiegelt – ein wichtiges klinisches Merkmal. SAH-Patienten mit Terson-Syndrom haben eine deutlich höhere Sterblichkeit als solche ohne. Eine systematische Übersichtsarbeit ergab eine Mortalität von 43 % vs. 9 % (Odds Ratio 4,8) 7), ein anderer Bericht 28,6 % vs. 2,0 % 8), und eine Studie, die den intrakraniellen Druck (ICP) berücksichtigte, berichtete ein Odds Ratio von 45,0. 9) Je niedriger der Glasgow Coma Scale (GCS)-Score und je höher die Hunt-&-Hess-Klassifikation und der Fisher-Grad, desto häufiger tritt ein Terson-Syndrom auf. 8,9)
Die Diagnose des Terson-Syndroms erfolgt in folgenden Schritten.
| Untersuchungsmethode | Hauptbewertungsparameter | Besondere Hinweise |
|---|---|---|
| Spaltlampe | Vorderer Augenabschnitt, Glaskörpertrübung | In Mydriasis durchführen |
| Funduskopie | Präretinale Blutungen, Glaskörperblut | Bei starker Trübung nicht möglich |
| B-Bild-Sonographie | Netzhautablösung, Glaskörpertrübung | Bei fehlender Funduseinsicht erwägen |
| OCT | Hämatom unter der inneren Grenzmembran / epiretinale Membran | Nützlich bei klaren Medien |
| Fluoreszenzangiographie | Gefäßläsionen / ischämische Areale | Durchführung bei klaren Medien |
Bei Vorliegen proliferativer Veränderungen sollten Netzhautablösung, subretinale Proliferation und epiretinale Membran in Betracht gezogen werden. Bei schlechter Funduseinsicht erfolgt die Beurteilung von Netzhautkomplikationen mittels B-Bild-Sonographie. 12)
Es gibt kein einheitliches standardisiertes Screening-Verfahren. Bei Patienten mit SAB, akuter intrakranieller Drucksteigerung oder unklaren Sehstörungen kann die Fundusuntersuchung diagnostisch hilfreich sein; bei schlechter Funduseinsicht kann eine B-Bild-Sonographie ergänzt werden. Der Zeitpunkt der Untersuchung wird unter Berücksichtigung des Allgemeinzustands und der Augensymptome gemeinsam von Neurochirurgie und Augenheilkunde festgelegt. 12)
Die Behandlung des Terson-Syndroms richtet sich nach der Schwere der Glaskörperblutung, dem Erscheinungsbild (einseitig/beidseitig), dem Alter des Patienten, der Dauer und dem Vorliegen von Komplikationen. Grundsätzlich stehen zwei Optionen zur Verfügung: „Beobachtung“ und „Vitrektomie“.
| Zustand | Behandlungsstrategie |
|---|---|
| Leichte Blutung mit Tendenz zur Besserung | Beobachtung erwägen |
| Beidseitige Blutung mit erheblicher Sehbeeinträchtigung | Vitrektomie erwägen |
| Blutung resorbiert sich nach Beobachtungszeit nicht | Vitrektomie erwägen |
| Verdacht auf Komplikationen wie Netzhautablösung | Netzhaut-Glaskörper-Spezialist entscheidet über Operationsindikation |
Auch bei Entscheidung für eine Beobachtung sollte bei nicht einsehbarem Augenhintergrund eine B-Bild-Sonographie durchgeführt werden, um Netzhautkomplikationen auszuschließen. 12)
Bei der Vitrektomie (Pars-plana-Vitrektomie, PPV) wird das Glaskörperblut entfernt. Bei der Vitrektomie aufgrund eines Terson-Syndroms nach TBI wird in vielen Fällen eine frühe postoperative Sehverbesserung berichtet 2,5). Auch in pädiatrischen Fällen wurden durch die Vitrektomie gute anatomische und funktionelle Ergebnisse erzielt 6).
Zusätzliche Eingriffe während der Vitrektomie werden individuell je nach Begleitbefunden wie epiretinaler Gliose, Netzhautablösung oder proliferativer Vitreoretinopathie festgelegt. Diese Komplikationen können den postoperativen Visus beeinflussen 10)12).
Der Operationszeitpunkt wird anhand des Allgemeinzustands, des Ausmaßes der Blutung, der Ein- oder Beidseitigkeit, der Komplikationen und des Verlaufs der spontanen Resorption festgelegt. Studien nach TBI und multizentrische Studien zeigten keinen signifikanten Unterschied im endgültigen Visus bei einem Vergleich mit einer Grenze von 3 Monaten oder 90 Tagen. Daher kann nicht pauschal gesagt werden, dass der endgültige Visus besser ist, wenn die Operation innerhalb von 90 Tagen erfolgt. 2)11)
In mehreren Fallserien besserte sich der Visus bei 21/22 Augen postoperativ, und 16 von 21 Augen erreichten postoperativ einen Visus von 0,5 oder besser. 10) Auch in einer multizentrischen Studie wurde eine signifikante Verbesserung von logMAR 1,57 auf 0,53 gezeigt. 11) Während die systemische Behandlung der akuten SAB priorisiert wird, ist eine interdisziplinäre Zusammenarbeit wichtig, um den Zeitpunkt für den ophthalmologischen Eingriff nicht zu verpassen.
Der Zeitpunkt der Operation wird individuell anhand des Allgemeinzustands des Patienten, der Blutungsmenge, der Ein- oder Beidseitigkeit, des Verlaufs der spontanen Resorption und der Komplikationen festgelegt. Bei leichten Fällen mit Besserungstendenz wird abgewartet, bei beidseitigen oder nicht resorbierenden Fällen wird eine Operation in Betracht gezogen. Bisherige Studien haben keinen signifikanten Unterschied im endgültigen Visus um den 90. Tag herum gezeigt. Die neurochirurgische Behandlung wird priorisiert, und die Entscheidung wird in Absprache mit der Augenheilkunde getroffen. 2)11)12)
Der Pathomechanismus des Terson-Syndroms ist nicht endgültig geklärt. Nach einer weit verbreiteten Theorie führt ein plötzlicher Anstieg des intrakraniellen Drucks dazu, dass Liquor cerebrospinalis in die Optikusscheide wandert, die Zentralvene der Netzhaut und die chorioretinalen Venen komprimiert, was zu einem erhöhten Venendruck und intraokularen Blutungen führt. 12)
Diese Theorie besagt, dass ein plötzlicher Anstieg des intrakraniellen Drucks durch eine Subarachnoidalblutung die Zentralvene der Netzhaut im Sehnerv komprimiert. Infolgedessen steigt der Druck in der Zentralvene der Netzhaut, was zum Platzen von Netzhautkapillaren und kleinen Venen und damit zu Glaskörperblutungen führt. Diese Theorie betont den Mechanismus, dass plötzliche Schwankungen des intrakraniellen Drucks auf die intraokularen Gefäße übertragen werden, und stimmt mit der Beobachtung überein, dass der Schweregrad der SAB (Ausmaß des erhöhten intrakraniellen Drucks) mit der Häufigkeit des Terson-Syndroms korreliert.
In Studien zur Überwachung des intrakraniellen Drucks (ICP) lag der ICP bei allen Patienten mit Terson-Syndrom über 20 cmH₂O, mit einem Median von 40 cmH₂O (bei Patienten ohne Terson-Syndrom 15 cmH₂O). Es handelt sich jedoch um eine kleine Studie, die keinen einzelnen Mechanismus bestätigt. 9)
Während sich intraokulare Blutungen spontan zurückbilden können, können sie auch zu einer epiretinalen Gliose, proliferativer Vitreoretinopathie oder Netzhautablösung führen. Der Verlauf ist von Fall zu Fall unterschiedlich, daher sollten die Resorption der Blutung und Netzhautkomplikationen kontinuierlich beurteilt werden. 12)
Eine Fundusuntersuchung bei Patienten mit SAB, akutem erhöhtem intrakraniellen Druck oder ungeklärten Sehstörungen kann bei der Diagnose des Terson-Syndroms hilfreich sein. Andererseits gibt es keine ausreichenden Vergleichsstudien, die Untersuchungsobjekt, Zeitpunkt und Methode einheitlich festlegen, und die Zusammenarbeit je nach Allgemeinzustand bleibt eine Herausforderung. 12)
In bestehenden Studien nach Schädel-Hirn-Trauma und multizentrischen Studien wurde kein signifikanter Unterschied im endgültigen Visus bei einer Grenze von 3 Monaten oder 90 Tagen gezeigt. Es sind größere, prospektive Studien erforderlich, die den Zeitraum des Abwartens der spontanen Resorption mit dem Operationszeitpunkt vergleichen. 2)11)
