Terson sendromu, subaraknoid kanama (subarachnoid hemorrhage: SAH), subdural kanama veya intrakraniyal kanama sonrasında göz içi kanama gelişen durumu ifade eder. Göz içi kanama çoğunlukla vitreus kanaması veya internal limiting membrane altı kanama şeklindedir; optik disk çevresinde ve makula retinasının çeşitli katmanlarında (pre-retinal, intra-retinal, sub-retinal) da kanama görülebilir.1)
1900 yılında Fransız göz hekimi Albert Terson, subaraknoid kanama ile ilişkili vitreus kanamasını ilk kez bildirdi. O zamandan beri, intrakraniyal kanama ile ilişkili göz içi kanama Terson sendromu olarak bilinmektedir.
Travmatik beyin hasarı (traumatic brain injury: TBI) sonrası insidans yaklaşık 3.1% olarak bildirilmiştir. SAH (19.3%) ve intrakraniyal kanamaya (9.1%) göre daha düşüktür, ancak TBI hastalarının sayısı fazla olduğu için mutlak sayı göz ardı edilemez.1)
Erken dönemde sık olarak retina önünde kanama (iç sınırlayıcı membran altı hematom) görülür. Daha sonra iç sınırlayıcı membranın fiziksel olarak yırtılmasıyla süreç vitreus kanamasına ilerler. Kanama miktarı ve yeri hastadan hastaya değişir; hafif bir retina önü kanamayla sınırlı kalabildiği gibi, fundusun görülemeyeceği kadar yoğun vitreus kanamasına da yol açabilir.
Hayır. Subaraknoid kanama olgularının %3–20’sinde ve akut SAH’nin yaklaşık %20’sinde görüldüğü söylenir. SAH hastalarının çoğunda göz içi kanama gelişmez; ancak ani kafa içi basınç artışının belirgin olduğu ya da bazı anatomik yolların devreye girdiği durumlarda daha olası olduğu düşünülür. SAH sonrası görme azalması veya uçuşan cisimler ortaya çıkarsa, hızla göz hekimine başvurmak önemlidir.
Terson sendromunun başlıca subjektif belirtisi, intrakraniyal kanamadan sonra ortaya çıkan görme azalmasıdır; genellikle SAH başlangıcından sonraki 2–3 gün içinde görülür. Vitreus kanaması fazla ise görme aniden ve belirgin şekilde azalabilir, fundus görülemez. Hasta uçuşan cisimlerden de yakınabilir. İntrakraniyal kanama belirtileri (şiddetli baş ağrısı, bilinç değişikliği, bulantı) ön planda olduğundan göz belirtileri kolayca gözden kaçabilir.
Tek gözde ya da her iki চোখta da görülebilir. Bilinç bozukluğu olan SAH hastalarında görme azalması şikayeti alınamayabilir; bu nedenle göz taraması önemlidir.
Erken bulgular
İç limitan membran altı hematom (preretinal kanama): başlangıcın erken döneminde optik disk çevresinde veya makulada görülür. Hematom, sınırları belirgin koyu kırmızı bir kabarıklık olarak izlenir.
Az miktarda vitröz kanama: kanama miktarı fundusun görülebilmesine yetecek kadar olabilir. Bu, spontan emilimin beklenebileceği bir evredir.
İntraretinal ve subretinal kanama: optik disk çevresinden makulaya uzanan katmanlarda kanama görülebilir.
İleri evre bulguları
Yoğun vitröz kanama: iç limitan membran yırtıldığında vitreus boşluğuna kanama hızla artar ve fundus artık görülemez. Görme ışık algısına kadar veya daha da kötüye düşebilir.
Epiretinal membran: kanamanın organize olmasıyla epiretinal membran oluşabilir. Bu, görme prognozunu büyük ölçüde etkileyen bir komplikasyondur.
Retina dekolmanı ve proliferatif vitreoretinopati: uzamış ve organize olmuş vitröz kanama proliferatif doku oluşturabilir ve traksiyonel retina dekolmanına ilerleyebilir. Risk özellikle genç hastalarda daha yüksektir.
Vitröz kanama spontan olarak emildikten sonra bile, epiretinal membran oluşumuna dikkat edilerek takip gerekir. Spontan emilimden sonra görme düzelmez ve OCT’de epiretinal membran veya makula ödemi saptanırsa cerrahi düşünülmelidir.
Hafif ila orta dereceli vitröz kanamada bazı durumlarda spontan emilim beklenebilir. Ancak emilim birkaç hafta ile birkaç ay sürebilir ve bu süre içinde epiretinal membran veya proliferatif vitreoretinopati gelişme riski vardır. Özellikle genç hastalarda proliferatif değişiklikler daha kolay ortaya çıktığı için takip süresi ve sıklığına yeterince dikkat edilmelidir. Şiddetli vitröz kanama, iki gözde tutulum veya B-mod ultrasonografide retina dekolmanı şüphesi olan olgularda vitrektominin aktif olarak seçilmesi önerilir.
Terson sendromuna neden olan kafa içi kanamalar şunlardır.
Terson sendromunun tanısı aşağıdaki adımlarla konur.
| Muayene yöntemi | Başlıca değerlendirme alanları | Özel notlar |
|---|---|---|
| Yarık lamba mikroskobu | Ön segment ve vitreus bulanıklığı | Pupil genişletilerek yapılır |
| Fundus muayenesi | Pretinal kanama ve vitreus kanaması | İleri bulanıklıkta yapılamaz |
| B-mod ultrasonografi | Retina dekolmanı ve proliferatif değişiklikler | Fundus görülemiyorsa zorunludur. Sık sık yapılır |
| OCT | İç limitan membran altı kanama ve epiretinal membran | Göz ortamları berrakken faydalıdır |
| Flöresein fundus anjiyografisi | Damar lezyonları ve iskemik alanlar | Oküler ortamlar saydam olduğunda yapılır |
Proliferatif değişiklikler varsa, retina dekolmanı, subretinal proliferasyon ve epiretinal membran olasılığı akılda tutularak değerlendirme yapılmalıdır. Başlangıçtan bu yana uzun süre geçmiş olan veya genel durumu kötü olduğu için geç başvuran olgularda proliferatif değişiklik riski artar; bu nedenle B-mod ultrasonla sık takip özellikle önemlidir.
Terson sendromunu saptamak ve yönetmek için SAH hastalarında oftalmolojik tarama güçlü şekilde önerilir. Bilinç bozukluğu olan ağır olgularda bile fundus muayenesi yapılabilir ve vitreus kanamasının erken saptanması uygun tedavi zamanını kaçırmamaya yardımcı olur. Özellikle fundus görülemiyorsa, retina dekolmanı olup olmadığını B-mod ultrasonla doğrulamak gerekir. Beyin cerrahları ve göz hekimleri arasında koordineli bir sistem gereklidir.
Terson sendromunun tedavisi, vitröz kanamanın şiddetine, başlangıç şekline (tek gözlü/iki gözlü), hastanın yaşına, geçen süreye ve komplikasyonların varlığına göre belirlenir. Genel olarak iki seçenek vardır: izlem ve vitrektomi.
| Durum | Tedavi yaklaşımı |
|---|---|
| Hafif ila orta derecede tek taraflı vitröz kanama (kendiliğinden emilmesi beklenebilir) | İzlem (B-mod ultrason ile sık takip) |
| Her iki চোখta başlangıç | Vitrektomiyi aktif olarak seçin (görsel işlevde erken iyileşme gerekir) |
| Genç hastalar | Vitrektomiyi aktif olarak seçin (proliferatif vitreoretinopati riski daha yüksektir) |
| şiddetli vitreus kanaması | vitrektomi (kendiliğinden emilmesi zordur) |
| B-mod ultrasonografide retina dekolmanı şüphesi varsa | vitrektomi (tedavi edilmeden bırakılırsa geri dönüşsüz görme bozukluğuna yol açabilir) |
| uzamış kanama olguları (iki taraflı olanlar dahil) | vitrektomi |
İzlem seçilse bile, B-mod ultrasonografi sık aralıklarla yapılmalı ve retina dekolmanı ile proliferatif değişikliklerin ortaya çıkmasına dikkat edilmelidir.
Vitrektomi (pars plana vitrektomi: PPV) 25G veya 27G küçük kesili sistemle yapılır. Ameliyatın temel amacı vitreus kanamasını temizlemektir; bu, görme işlevinin erken düzelmesine ve proliferatif vitreoretinopatinin önlenmesine katkı sağlar. TBI’ye sekonder Terson sendromunda vitrektominin klinik sonuçları olumludur ve birçok olguda ameliyat sonrası erken görme iyileşmesi bildirilmiştir.2,5) Pediatrik olgularda da vitrektomi ile iyi anatomik ve fonksiyonel sonuçlar elde edildiği bildirilmiştir.6)
Ameliyat sırasındaki başlıca işlemler şunlardır.
Vitrektomi sonrası görme prognozu, epiretinal membran, retina dekolmanı veya proliferatif vitreoretinopati olup olmamasına büyük ölçüde bağlıdır. Yalnızca kanama varsa ve komplikasyon yoksa, iyi görme düzelmesi beklenebilir.
Ameliyat zamanı, hastanın genel durumu, kanama miktarı, komplikasyonların olup olmaması ve yaşına göre bireysel olarak belirlenir. İki gözde başlangıç, genç yaş, ciddi vitreus kanaması ve B-mod ultrasonda retina dekolmanı şüphesi olan olgular aktif erken cerrahi için endikasyon kabul edilir. Buna karşılık, hafif tek taraflı vitreus kanamasının kendiliğinden emilmesi bekleniyorsa izlem tercih edilebilir. Ancak izlem sırasında da proliferatif değişikliklerin sık B-mod ultrason muayeneleriyle izlenmesi zorunludur. SAH’nin tedavisi önceliklidir ve göz ameliyatının zamanı, genel durum stabilize olduktan sonra beyin cerrahisi ile görüşülerek belirlenir.
Terson sendromunun oluş mekanizması için birkaç teori öne sürülmüştür ve konu günümüzde de tartışılmaktadır. Başlıca üç teori şunlardır.
Subaraknoid kanamaya bağlı ani kafa içi basınç artışı, optik sinir içindeki santral retinal veni sıkıştırır. Bunun sonucunda santral retinal venöz basınç yükselir ve retinanın kılcal damarları ile venülleri yırtılarak vitreus kanamasına yol açar. Bu teori, kafa içi basınçtaki ani değişikliklerin göz damarlarına iletilmesi mekanizmasını vurgular ve SAH’nin şiddetinin (kafa içi basınç artışının derecesi) Terson sendromu sıklığı ile ilişkili olduğu bulgularıyla uyumludur.
Bu teoriye göre, optik sinir çevresindeki subaraknoid boşluğa giren subaraknoid kanamaya ait kan, anatomik bir yol üzerinden doğrudan göz içine akar. Subaraknoid boşluk ile göz küresinin içi arasındaki anatomik süreklilik, hastalığın ortaya çıkmasının temelini oluşturur. Bu teori, kanın iç limitan membranın altına girmesi şeklindeki paterni kısmen açıklayabilir.
Bu teori, optik sinir içinde seyreden santral retinal arter ve venin çevresinde bir yarık bulunduğunu ve bu yarığın distal ucunun optik disk yakınındaki damarların çevresine kadar uzandığını öne sürer. Bu yol üzerinden subaraknoid boşluktaki kan, iç limitan membranın altına akarak sub-İLM hematomu oluşturur. Daha sonra iç limitan membranın fiziksel olarak yırtılması vitreus kanamasına neden olur. Bu teori, erken bulgu olarak sub-İLM hematomu (preretinal kanama) görülmesini iyi açıklar.
Ayrıca aşağıdaki iki teori de belirtilmiştir.
初期 → 内境界膜下血腫（網膜前出血）の形成 [機序：くも膜下腔の血液が内境界膜下に流入/頭蓋内圧亢進による血管破綻]
↓ 内境界膜の物理的破綻
進行期 → 硝子体腔への出血（硝子体出血） [眼底透見不能・急激な視力低下]
↓ 出血の遷延・器質化
後期 → 黄斑前膜の形成 → 増殖硝子体網膜症 → 牽引性・裂孔原性網膜剝離（特に若年者）Şu anda tek bir mekanizma kesinleşmiş değildir ve involved mekanizma vakadan vakaya değişebilir. Bu teorilerin hepsi, SAH’nin neden olduğu ani kafa içi değişikliklerin göz içi kanamayı tetiklediği noktasında ortaktır.
Genç hastalarda vitreus henüz yeterince sıvılaşmamış veya posterior vitreus dekolmanı gelişmemiştir; bu nedenle kanama sonrası kan vitreus içinde kalmaya daha yatkındır ve proliferatif uyarı ile fibrovasküler membran oluşumunu daha kolay destekler. Sonuç olarak proliferatif vitreoretinopati (proliferative vitreoretinopathy: PVR) gelişme olasılığı daha yüksektir ve traksiyonel retina dekolmanı ya da regmatojen retina dekolmanına ilerleme riski artar. Takip sıklığını belirlerken hem yaş hem de başlangıçtan bu yana geçen süre dikkate alınmalıdır.
SAH hastalarında rutin oftalmolojik tarama (fundus muayenesi ve B-mod ultrasonografi) için uygulanan protokol kurumdan kuruma değişir ve henüz birleşik bir standart oluşturulmamıştır. Bilinç bozukluğu olan ağır SAH hastalarında oftalmolojik taramanın ne zaman ve nasıl yapılacağı konusunda beyin cerrahisi ile oftalmoloji arasında bir iş birliği sistemi kurmak gelecekteki bir zorluktur.
Terson sendromunda görme prognozu ve komplikasyon oranları açısından erken girişimin (SAH başlangıcından kısa süre sonra) mi yoksa beklemeli cerrahinin (kendiliğinden rezorpsiyon doğrulandıktan sonra) mi daha iyi olduğunu değerlendiren büyük karşılaştırmalı çalışmalar azdır. Özellikle çift taraflı olgularda ve genç hastalarda erken cerrahinin etkisini ortaya koyacak kanıtların birikmesi gerekmektedir.
Masif vitreus kanaması olmaksızın yalnızca iç sınırlayıcı membran altı hematom görülen olgularda, Nd:YAG lazer ile iç sınırlayıcı membranda bir açıklık oluşturularak (arka kapsülotomi benzeri bir yaklaşım) hematomun vitreus boşluğuna bırakıldığı teknikler bildirilmiştir. Bu yöntem, minimal invazivlikle hematomu hızla boşaltma yolu olarak dikkat çekmektedir; ancak standart tedavi olarak kabul edilmeden önce daha fazla doğrulama gereklidir.
OCT (optik koherens tomografi) ve OCT anjiyografi (OCTA) kullanılarak iç limitan membran altı hematomun üç boyutlu değerlendirilmesi ve buna dayalı görme prognozunun öngörülmesi araştırılmaktadır. Kanama miktarının, katmanlara göre dağılımının ve makula foveasındaki yapısal değişikliklerin nicel olarak değerlendirilmesi, ameliyat endikasyonuna karar verme doğruluğunu artırabilir.
SAH başlangıcından sonra göz değerlendirmesinin zamanını, yöntemini ve sıklığını belirleyen standart bir protokol oluşturulması, Terson sendromunun gözden kaçmasını önlemeye ve görme prognozunu iyileştirmeye yardımcı olabilir. Acil servis, yoğun bakım, beyin cerrahisi ve göz hastalıklarının birlikte çalıştığı ekip temelli bir yaklaşımın kurulması gelecekteki bir zorluk olarak görülmektedir.