早期表现
内界膜下血肿（视网膜前出血）：在发病早期可见于视神经乳头周围或黄斑部。血肿表现为边界清楚的暗红色隆起。
少量玻璃体出血：出血量有时足以让眼底仍可透见。这一阶段可期待自然吸收。
视网膜内、视网膜下出血：可见于从视神经乳头周围到黄斑部各层的出血。
特森综合征
一看就懂的重点
Section titled “一看就懂的重点”1. 什么是特森综合征
Section titled “1. 什么是特森综合征”特森综合征是指蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage: SAH）、硬膜下出血或脑内出血后发生眼内出血的状态。眼内出血多表现为玻璃体出血或内界膜下出血，视神经乳头周围以及黄斑部视网膜的各层（视网膜前、视网膜内、视网膜下）也可出血。1)
1900年，法国眼科医生Albert Terson首次报告了与蛛网膜下腔出血相关的玻璃体出血。此后，与颅内出血相关的眼内出血被称为特森综合征。
外伤性脑损伤（traumatic brain injury: TBI）后的发病率约为3.1%。与SAH（19.3%）和脑内出血（9.1%）相比虽较低，但由于TBI患者数量多，绝对数仍不可忽视。1)
- 发生频率：约占蛛网膜下腔出血病例的3-20%。TBI约为3.1%。1)
- 急性SAH中的发生率：约20%
- 发病时间：颅内出血后2-3天，多在2周内
- 可发生于单眼或双眼
出血的发生形式
Section titled “出血的发生形式”发病早期，多表现为视网膜前出血（内界膜下血肿）。随后，因内界膜发生物理性破裂而进展为玻璃体出血。出血量和出血部位因患者而异，从仅有轻微视网膜前出血，到无法窥见眼底的大量玻璃体出血，范围很大。
Q
蛛网膜下腔出血的患者都会发生Terson综合征吗？
A
不是。据信其发生于蛛网膜下腔出血病例的3%～20%，急性SAH约20%。多数SAH患者不会发生眼内出血，但当颅内压突然升高幅度较大，或涉及某些特定解剖通路时，似乎更容易发生。SAH后若出现视力下降或飞蚊症，应尽快就诊眼科。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”
Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY.
左眼广角眼底照可见以黄斑部为中心的大型穹隆状视网膜前血肿（内界膜下血肿），并可清楚见到因血液重力沉降形成的水平双层性出血液平面（上层：液态血液，下层：凝固血）。这对应于正文“2. 主要症状和临床所见”中所述的黄斑部视网膜前血肿（内界膜下血肿）。
Terson综合征的主要自觉症状是颅内出血后出现的视力下降，多在SAH发病后2～3天内出现。若玻璃体出血量大，可出现突然且明显的视力下降，并无法窥见眼底。患者也可能诉说飞蚊症。由于颅内出血的症状（剧烈头痛、意识障碍、恶心）较为突出，眼部症状容易被忽视。
可表现为单眼，也可表现为双眼。对于伴有意识障碍的SAH患者，常无法获得其视力下降的主诉，因此眼科筛查很重要。
进展期表现
即使玻璃体出血自行吸收后，也需要注意黄斑前膜形成并进行随访。如果自行吸收后视力没有改善，且OCT检查确认有黄斑前膜或黄斑水肿，应考虑手术。
Q
玻璃体出血会自己好吗？
A
轻度至中度玻璃体出血时，有时可以期待自然吸收。不过，吸收可能需要数周到数月，在此期间存在发生黄斑前膜或增殖性玻璃体视网膜病变的风险。特别是年轻患者更容易出现增殖性变化，因此应充分注意随访的时间和频率。对于重度玻璃体出血、双眼受累，或B模超声提示疑似视网膜脱离的病例，建议积极选择玻璃体切除手术。
原因和风险因素
Section titled “原因和风险因素”导致特尔森综合征的颅内出血如下。
- 蛛网膜下腔出血（最多）：主要由脑动脉瘤破裂引起。颅内压骤升可导致眼内出血。
- 创伤性脑损伤（TBI）：可由交通事故、跌倒、坠落或撞击造成的头部外伤引起。据报道，约3.1%的TBI患者并发特尔森综合征。1,2)
- 硬膜下出血：可伴随头部外伤后出现的硬膜下血肿。婴幼儿中，视网膜出血是虐待性头部创伤（abusive head trauma: AHT，即所谓摇晃婴儿综合征）的重要表现，与特尔森综合征的鉴别有时会成为问题。3,4)
- 脑内出血：可继发于高血压性脑出血等。
- SAH严重程度：Hunt & Hess分级中的高等级（重症）病例，颅内压急剧升高，更容易发生眼内出血。
- 年轻人：年轻患者更容易发生增殖性玻璃体视网膜病变，因此应积极考虑玻璃体手术。
- 从发病到眼科就诊的时间：发病后时间越久，增殖性变化的风险越高。全身状况不佳导致眼科就诊延迟的病例尤其需要注意。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”Terson综合征的诊断按以下步骤进行。
- 确认颅内出血病史：与神经外科共享SAH、硬膜下出血、脑内出血的诊断。
- 裂隙灯显微镜检查：评估前节和眼内屈光介质。
- 眼底检查：在散瞳下进行眼底检查。若玻璃体出血严重，则难以观察眼底。
- B型超声检查：在无法观察眼底时必不可少。评估有无视网膜脱离、增殖性改变和后部玻璃体脱离。随访中也要频繁进行，以免漏掉增殖性改变的出现。
- OCT检查：在能够观察眼底时，对评估内界膜下血肿、黄斑前膜和视网膜层结构很有用。
各检查方法的特点
Section titled “各检查方法的特点”| 检查方法 | 主要评估项目 | 特别说明 |
|---|---|---|
| 裂隙灯显微镜 | 前节和玻璃体混浊 | 在散瞳下进行 |
| 眼底检查 | 视网膜前出血和玻璃体出血 | 在严重混浊时无法进行 |
| B型超声 | 视网膜脱离和增殖性改变 | 当无法窥见眼底时必需。可反复进行 |
| OCT | 内界膜下出血和黄斑前膜 | 在眼内介质清晰时有用 |
| 荧光眼底造影 | 血管病变和缺血区域 | 在屈光介质清晰时进行 |
- Valsalva视网膜病变：用力（如举重、呕吐、咳嗽等）后出现的视网膜前出血和玻璃体出血。没有颅内出血史，鉴别相对容易。
- 糖尿病视网膜病变所致玻璃体出血：糖尿病病史和眼底所见（新生血管、硬性渗出等）是鉴别的关键。
- 视网膜静脉阻塞（CRVO/BRVO）：典型的火焰状出血和静脉扩张是鉴别所见。需要有颅内出血史。
- 与后部玻璃体后脱离相关的玻璃体出血：多见于老年人，且缺乏颅内出血史。
- 婴幼儿虐待性头部外伤（AHT、摇晃婴儿综合征）：如果出现双眼多层视网膜出血、视网膜劈裂和视网膜皱襞，并伴有硬膜下血肿且没有明确事故史，应强烈怀疑虐待。与Terson综合征的鉴别需要结合影像检查、骨骼检查、儿科和社会福利部门进行系统评估。3,4)
若已出现增殖性改变，应在考虑视网膜脱离、视网膜下增殖和黄斑前膜存在的前提下评估。对于发病后时间较久，或因全身状况不佳而延迟就诊的病例，增殖性改变的风险更高，因此使用B超进行频繁随访尤其重要。
Q
SAH后必须进行眼科检查吗？
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”治疗方针概述
Section titled “治疗方针概述”Terson综合征的治疗取决于玻璃体出血的严重程度、发病形式（单眼/双眼）、患者年龄、病程长短以及是否有并发症。总体上分为“观察”和“玻璃体切除术”两种选择。
手术适应证的判断
Section titled “手术适应证的判断”| 状态 | 治疗方针 |
|---|---|
| 轻度至中度的单眼玻璃体出血（可期待自然吸收） | 观察（频繁进行B超监测） |
| 双眼发病 | 积极选择玻璃体切除术（需要尽早改善视功能） |
| 年轻患者 | 积极选择玻璃体切除术（增殖性玻璃体视网膜病变风险较高） |
| 重度玻璃体出血 | 玻璃体手术（自然吸收困难） |
| 如果B型超声怀疑视网膜脱离 | 玻璃体手术（若不处理可导致不可逆的视功能障碍） |
| 持续性出血病例（包括双眼性） | 玻璃体手术 |
即使选择观察，也应频繁进行B型超声检查，注意是否出现视网膜脱离和增殖性改变。
玻璃体手术的实际操作
Section titled “玻璃体手术的实际操作”玻璃体手术（经睫状体平坦部玻璃体切除术，pars plana vitrectomy: PPV）采用25G或27G小切口系统实施。手术的主要目的是清除玻璃体出血，有助于视功能尽早恢复并预防增殖性玻璃体视网膜病变。针对TBI继发的特森综合征，玻璃体手术的临床效果良好，已有报道显示多数病例术后早期视力可改善。2,5) 在儿童病例中，玻璃体切除术也被报道可获得良好的解剖和功能结局。6)
术中的主要操作如下。
- 清除玻璃体出血：切除混浊的玻璃体，恢复对视网膜的可视性。
- 内界膜（ILM）处理：如合并黄斑前膜，则进行膜剥离。是否需要进行ILM剥离根据术中所见判断。
- 视网膜脱离的处理：若术中确认视网膜脱离，则进行视网膜复位术（空气、气体或硅油填充，必要时行激光光凝）。
玻璃体切除术后的视力预后很大程度上取决于是否合并黄斑前膜、视网膜脱离或增殖性玻璃体视网膜病变。若仅有出血且无并发症，通常可期待良好的视力恢复。
Q
玻璃体切除术应在何时进行？
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”关于特森综合征的发病机制，已有多种学说提出，至今仍存在争议。主要可分为以下三种学说。
学说1：颅内压升高学说
Section titled “学说1：颅内压升高学说”蛛网膜下腔出血导致的颅内压突然升高，会压迫视神经内的视网膜中央静脉。因此，视网膜中央静脉压升高，视网膜毛细血管和小静脉破裂，发生玻璃体出血。该学说强调颅内压的突然变化传递到眼内血管这一机制，也与SAH的严重程度（颅内压升高的程度）与Terson综合征发生频率相关的研究结果一致。
学说2：直接流入学说
Section titled “学说2：直接流入学说”该学说认为，蛛网膜下腔出血进入视神经周围蛛网膜下腔后的血液，会通过解剖通路直接流入眼内。蛛网膜下腔与眼球内部空间之间的解剖连续性，是其发生的基础。该学说可在一定程度上解释血液流入内界膜下的模式。
学说3：间隙流入学说（新学说）
Section titled “学说3：间隙流入学说（新学说）”该学说认为，视网膜中央动静脉在视神经内走行的部分周围存在间隙，且该间隙的远端延伸至视盘周围血管的周围。通过这条通路，蛛网膜下腔的血液流入内界膜下，形成内界膜下血肿。随后，内界膜发生物理性破裂，导致玻璃体出血。该学说很好地解释了早期可见内界膜下血肿（视网膜前出血）这一表现。
此外，还提出了以下两种学说。
- 颅内压突然升高时，视网膜中央静脉淤滞导致视网膜出血的学说
- 蛛网膜下腔的出血进入视神经鞘后，沿视网膜中央静脉从视盘移入眼内，进而发展为视网膜出血和玻璃体出血的学说
出血进展模式
Section titled “出血进展模式”初期 → 内境界膜下血腫（網膜前出血）の形成 [機序：くも膜下腔の血液が内境界膜下に流入/頭蓋内圧亢進による血管破綻]
↓ 内境界膜の物理的破綻
進行期 → 硝子体腔への出血（硝子体出血） [眼底透見不能・急激な視力低下]
↓ 出血の遷延・器質化
後期 → 黄斑前膜の形成 → 増殖硝子体網膜症 → 牽引性・裂孔原性網膜剝離（特に若年者）目前尚未确定单一的发病机制，不同病例所涉及的机制可能不同。这些学说共同指出，SAH引起的颅内突然变化会触发眼内出血。
年轻患者发生增殖性玻璃体视网膜病变的风险
Section titled “年轻患者发生增殖性玻璃体视网膜病变的风险”在年轻患者中，玻璃体尚未充分液化，后玻璃体脱离也尚未进展，因此出血更容易滞留在玻璃体内，并在增殖刺激下更容易促进纤维血管膜形成。结果更容易发生增殖性玻璃体视网膜病变（proliferative vitreoretinopathy: PVR），并且进展为牵拉性视网膜脱离或裂孔性视网膜脱离的风险更高。评估随访密度时，综合考虑年龄和发病后经过的时间非常重要。
7. 最新研究与未来展望
Section titled “7. 最新研究与未来展望”SAH患者眼科筛查的标准化
Section titled “SAH患者眼科筛查的标准化”针对SAH患者的常规眼科筛查（眼底检查和B型超声检查）的实施流程因机构而异，目前尚未建立统一标准。对于伴有意识障碍的重症SAH患者，何时以及如何进行眼科筛查，是今后神经外科与眼科协作体制需要解决的课题。
优化玻璃体切除术的时机
Section titled “优化玻璃体切除术的时机”关于Terson综合征玻璃体切除术的最佳时机，比较早期干预（SAH发病后早期）与择期手术（确认自然吸收后）在视力预后和并发症发生率方面孰优孰劣的大规模比较研究很少。尤其需要积累证据，明确早期手术对双眼发病病例和年轻患者的效果。
仅有内界膜下血肿病例的微创处理
Section titled “仅有内界膜下血肿病例的微创处理”对于仅表现为内界膜下血肿而无大量玻璃体出血的病例，已有报告采用Nd:YAG激光在内界膜上开窗（类似后囊切开的方法），将血肿释放到玻璃体腔内的技术。作为一种在尽量减少创伤的同时快速排出血肿的方法，它受到关注，但要确立为标准治疗仍需进一步验证。
利用OCT进行出血评估和预后预测
Section titled “利用OCT进行出血评估和预后预测”正在研究使用光学相干断层扫描（OCT）和OCT血管造影（OCTA）对内界膜下血肿进行三维评估，并据此预测视力预后。通过量化出血量、分层分布以及黄斑中心凹的结构变化，可能提高手术适应证判断的准确性。
神经外科与眼科协作流程
Section titled “神经外科与眼科协作流程”通过建立规定SAH发生后眼科评估时机、方法和频率的标准流程，有望减少漏诊Terson综合征并改善视力预后。构建由急诊、重症监护、神经外科和眼科协作的团队式诊疗模式，被认为是今后的课题。
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