特森综合征

本病要点

• Terson综合征是指蛛网膜下腔出血（SAH）、硬膜下出血、脑内出血后发生眼内出血（玻璃体出血、视网膜前出血）的状态。
• 前瞻性研究显示，眼内出血在蛛网膜下腔出血（SAH）中占19.3%，脑内出血中占9.1%，创伤性脑损伤中占3.1%。¹⁾
• 眼内出血可发生于视网膜前、视网膜内、视网膜下、玻璃体等多个部位。¹⁾¹²⁾
• 玻璃体出血有时可自行吸收，但视网膜前膜、视网膜脱离可能导致永久性视功能障碍。¹⁰⁾¹²⁾
• 轻症病例可选择观察，双眼病例或观察期后出血仍未吸收的病例可考虑玻璃体手术。¹²⁾
• SAH治疗（脑动脉瘤夹闭术、弹簧圈栓塞术）的成功与否决定患者预后，因此神经外科与眼科的协作至关重要。

1. 什么是Terson综合征

Terson综合征是指蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage: SAH）、硬膜下出血、脑内出血后发生眼内出血的状态。眼内出血的形态多为玻璃体出血和内界膜下出血，也可在视乳头周围及黄斑部视网膜的各层（视网膜前、视网膜内、视网膜下）出血。¹⁾

1900年，法国眼科医生Albert Terson首次报告了蛛网膜下腔出血伴发的玻璃体出血。此后，颅内出血伴发的眼内出血被称为Terson综合征。

流行病学

据报道，创伤性脑损伤（TBI）后的发病率为约3.1%，低于SAH（19.3%）和脑内出血（9.1%），但由于TBI患者数量众多，绝对数量不可忽视。¹⁾

• 前瞻性研究中的发生率：SAH 19.3%，脑内出血9.1%，TBI 3.1%。¹⁾
• 可单眼或双眼发病

出血的发病形式

出血量和出血部位因患者而异，范围从仅轻微视网膜前出血到导致眼底无法窥见的大量玻璃体出血。视网膜前、视网膜内、视网膜下和玻璃体各部位均可能出现出血。¹⁾¹²⁾

Q 所有蛛网膜下腔出血患者都会发生Terson综合征吗？

A

并非所有患者。前瞻性研究中，19.3%的SAH患者出现眼内出血。有报道称与严重程度和颅内压升高相关，SAH后出现视力下降或飞蚊症时，眼科评估至关重要。^1)9)12)

2. 主要症状与临床所见

Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY 2.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/).

左眼广角眼底照片显示，黄斑部存在后玻璃体皮质下（retrohyaloid）出血与内界膜下血肿重叠的双层出血（double hemorrhagic level）。

自觉症状

Terson综合征的自觉症状主要是颅内出血后出现的视力下降。大量玻璃体出血时，会导致急剧且严重的视力下降，眼底无法窥见。也可能出现飞蚊症。由于颅内出血症状（剧烈头痛、意识障碍、恶心）更为突出，眼部症状容易被忽视，需注意。¹²⁾

可单眼发病，也可双眼发病。伴有意识障碍的SAH患者常无法主诉视力下降，因此眼科筛查至关重要。

临床所见

初期所见

内界膜下血肿（视网膜前出血）：发病早期在视乳头周围或黄斑部可见。血肿表现为边界清晰的暗红色隆起。

少量玻璃体出血：出血量可能仅为眼底可见的程度。此阶段有望自然吸收。

视网膜内及视网膜下出血：视乳头周围至黄斑部的各层可能见到出血。

进展期所见

大量玻璃体出血：玻璃体腔内出血较多时，眼底无法窥见，视力可能显著下降。

黄斑前膜：出血机化可形成黄斑前膜。这是特尔逊综合征最常见的并发症，据报道发生率为15〜78%。这是严重影响视力预后的并发症。

视网膜脱离及增生性玻璃体视网膜病变：可合并玻璃体出血，损害视力预后。¹²⁾

出血形态与双环征

Terson综合征以玻璃体出血为核心病理，但出血可累及多层。

出血类型	特征	定位
玻璃体出血	最常见。消退需较长时间	玻璃体腔
内界膜下出血·后玻璃体皮质下出血	两者同时存在可形成双环征	内界膜下·后玻璃体皮质下
视网膜出血	表现为火焰状或点状出血	视网膜内

双环征是内界膜下（sub-ILM）出血和后玻璃体皮质下（subhyaloid）出血同时存在，形成双重轮廓的眼底表现¹³⁾。长期来看，有报道称可能出现黄斑前膜、视网膜脱离、增生性玻璃体视网膜病变等并发症，因此即使在出血吸收后也需要随访观察¹²⁾。根据报道，发生频率为：黄斑前膜15~78%、视网膜/黄斑周围皱襞约20%、视网膜脱离约9%、幽灵细胞性青光眼约4%。

Q 双环征是什么样的表现？

A

内侧的内界膜下出血和外侧的后玻璃体皮质下出血同时存在，形成双重环状的表现¹³⁾。

即使玻璃体出血自然吸收后，如果视力仍未改善，应通过OCT等评估黄斑前膜或黄斑水肿等并发症，并个体化制定治疗方案¹²⁾。

Q 玻璃体出血会自然痊愈吗？

A

轻度玻璃体出血可等待自然吸收。另一方面，对于双眼病例、单眼但重度玻璃体出血或观察期后出血仍未吸收的病例，可考虑玻璃体手术。婴幼儿及儿童病例由于存在导致形觉剥夺性弱视的危险，应考虑早期进行玻璃体手术。 适合观察随访的情况包括：出血呈改善趋势或出血量少、视功能预后差、仅为单眼且无弱视风险、以及全身状况麻醉风险较高者。治疗方案应根据视功能、全身状况、出血程度和并发症个体化决定。¹²⁾

3. 原因与风险因素

病因

引起Terson综合征的颅内出血如下所示。

• 蛛网膜下腔出血（最常见）：脑动脉瘤破裂是主要原因。急剧的颅内压升高导致眼内出血。
• 创伤性脑损伤（TBI）：由交通事故、跌倒、坠落、撞击等头部外伤引起。据报道，约3.1%的TBI患者合并Terson综合征。^1,2)
• 硬膜下出血：可能伴随头部外伤后出现的硬膜下血肿。婴幼儿中，虐待性头部外伤（abusive head trauma: AHT）也可引起视网膜出血，但仅凭视网膜表现模式无法确定是否存在虐待及其机制，需要结合临床病程进行多学科评估。^3,4)
• 脑内出血：可能继发于高血压性脑出血等。

风险因素

• SAH严重程度：Hunt & Hess分级高（重症）的患者颅内压急剧升高更明显，易发生眼内出血。
• 全身状况与眼部表现：治疗决策需考虑意识障碍、双眼出血、出血迁延、视网膜并发症的有无。¹¹⁾¹²⁾

与全身预后的关系（死亡率）

Terson综合征的存在可作为反映SAH严重程度的预后不良指标，这是重要的临床特征。合并Terson综合征的SAH患者死亡率显著高于未合并者。系统评价显示死亡率为43% vs 9%（比值比4.8）⁷⁾，另一报告为28.6% vs 2.0%⁸⁾，与颅内压（ICP）相关的研究报告比值比为45.0。⁹⁾ Glasgow昏迷量表（GCS）评分越低，Hunt and Hess分级和Fisher分级越高，越容易合并Terson综合征。^8,9)

SAH后的眼科就诊

SAH后出现视力下降、飞蚊症、视野部分变暗的感觉时，需要进行眼科评估。对于SAH或急性颅内压升高的患者，根据临床情况进行眼底检查有助于诊断。¹²⁾

4. 诊断与检查方法

诊断步骤

Terson综合征的诊断按以下步骤进行。

1. 确认颅内出血病史：与神经外科共享SAH、硬膜下出血、脑内出血的诊断。
2. 裂隙灯显微镜检查：评估眼前节和中间透光体。
3. 眼底检查：在散瞳下进行眼底检查。如果玻璃体出血严重，眼底观察将变得困难。
4. B型超声检查：当无法观察眼底时，用于评估玻璃体出血和视网膜脱离等。¹²⁾
5. OCT检查：当可以观察眼底时，有助于评估内界膜下血肿、黄斑前膜和视网膜层结构。对于伴有内界膜下血肿的病例，也有联合内界膜剥离行玻璃体切除术以清除血肿的术式报道。

检查方法的特点

检查方法	主要评估项目	备注
裂隙灯显微镜	眼前节、玻璃体混浊	在散瞳下进行
眼底检查	视网膜前出血、玻璃体出血	严重混浊时无法进行
B型超声	视网膜脱离、玻璃体混浊	用于无法观察眼底的病例
OCT	内界膜下血肿、黄斑前膜	屈光间质清晰时有用
荧光眼底血管造影	血管病变、缺血区域	屈光间质清晰时进行

鉴别诊断

• Valsalva视网膜病变：用力（举重、呕吐、咳嗽等）后发生的视网膜前出血、玻璃体积血。无颅内出血病史，鉴别相对容易。
• 糖尿病视网膜病变引起的玻璃体积血：糖尿病病史和眼底表现（新生血管、硬性渗出等）是鉴别的关键。
• 视网膜静脉阻塞（CRVO/BRVO）：特征性的火焰状出血、静脉迂曲扩张是鉴别表现。需有颅内出血病史。
• 后玻璃体脱离伴玻璃体积血：多见于老年人，无颅内出血病史。
• 包括婴幼儿AHT的鉴别：双眼多层层视网膜出血、视网膜劈裂、视网膜皱襞等在AHT中有报道，但仅凭眼部表现不能确定虐待或受伤机制。需要儿科、放射科、眼科等进行系统评估。^3,4)

出现增殖性改变时，应考虑到视网膜脱离、视网膜下增殖、黄斑前膜的存在并进行评估。眼底窥视不清时，使用B型超声检查视网膜并发症。¹²⁾

Q SAH后是否必须进行眼科检查？

A

尚未建立统一的标准筛查流程。对于SAH、急性颅内压增高、不明原因视觉症状的患者，眼底检查有助于诊断；若眼底窥视不清，可加做B型超声。检查时机需结合全身状况和眼部症状，由神经外科和眼科共同决定。¹²⁾

5. 标准治疗方法

治疗方针概述

Terson综合征的治疗取决于玻璃体出血的严重程度、发病形式（单眼/双眼）、患者年龄、病程及有无并发症。主要分为“观察”和“玻璃体手术”两种选择。

手术适应症的判断

状态	治疗方针
轻度且有改善趋势的出血	考虑观察
双眼且视功能严重受损的情况	考虑玻璃体手术
观察期后出血仍未吸收的情况	考虑玻璃体手术
怀疑有视网膜脱离等并发症的情况	由视网膜玻璃体专科医生判断手术适应症

即使选择观察，当无法看到眼底时，也应使用B型超声评估有无视网膜并发症。¹²⁾

玻璃体手术的实际操作

玻璃体手术（经睫状体扁平部玻璃体切除术，pars plana vitrectomy: PPV）用于清除玻璃体积血。据报道，对于TBI继发的Terson综合征，玻璃体手术可在术后早期改善多数病例的视力^2,5)。儿童病例的研究也显示，玻璃体切除术可获得良好的解剖和功能结局⁶⁾。

玻璃体手术的附加操作根据黄斑前膜、视网膜脱离、增殖性玻璃体视网膜病变等合并表现个体化决定。这些并发症可能影响术后视力¹⁰⁾¹²⁾。

玻璃体手术的视力预后与手术时机

手术时机根据全身状况、出血程度、单眼或双眼、并发症、自然吸收过程决定。TBI后的研究和多中心研究显示，以3个月或90天为界比较，最终视力无显著差异。因此，不能一概认为“90天内手术最终视力更好”。²⁾¹¹⁾

多个病例系列显示，术后21/22眼视力改善，21眼中16眼术后视力达到0.5以上。¹⁰⁾ 多中心研究也显示logMAR从1.57改善至0.53，具有显著意义。¹¹⁾ 在优先进行SAH急性期全身管理的同时，多学科协作以避免错过眼科干预时机至关重要。

治疗注意事项

• SAH本身的严重性直接决定生命预后，因此脑动脉瘤夹闭术或弹簧圈栓塞术为最优先。眼科治疗需在考虑SAH治疗经过的基础上制定计划。
• 若全身状况不佳难以手术，则通过眼底检查及必要时B型超声随访观察。¹²⁾

Q 玻璃体手术应在何时进行？

A

手术时机根据患者全身状况、出血量、单眼或双眼、自然吸收过程、并发症个体化判断。轻度且改善趋势者观察，双眼或非吸收者考虑手术。现有研究未显示90天前后最终视力有显著差异，在优先脑外科治疗的同时与眼科协商决定。^2)11)12)

6. 病理生理学·详细发病机制

Terson综合征的发病机制尚未确定。广泛讨论的理论认为，急剧的颅内压升高导致脑脊液移向视神经鞘，压迫视网膜中央静脉和视网膜脉络膜静脉，引起静脉压升高和眼内出血。¹²⁾

理论1：颅内压增高理论

蛛网膜下腔出血引起的急剧颅内压增高压迫视神经内的视网膜中央静脉。结果导致视网膜中央静脉压升高，视网膜毛细血管和小静脉破裂，引起玻璃体出血。该理论强调颅内压的急剧变化传递至眼内血管的机制，并与SAH严重程度（颅内压升高程度）与Terson综合征发病率相关的发现一致。

颅内压（ICP）监测研究显示，所有合并Terson综合征的病例ICP均超过20 cmH₂O，中位数为40 cmH₂O（未合并者为15 cmH₂O）。但这是一项小规模研究，不能确定单一机制。⁹⁾

眼内出血可能自行吸收，但也可能合并黄斑前膜、增殖性玻璃体视网膜病变、视网膜脱离等。病程因病例而异，需持续评估出血吸收和视网膜并发症。¹²⁾

7. 最新研究与未来展望

患者须知：请务必阅读

以下内容目前处于研究阶段，并非一般医院可接受的常规治疗。仅供专业人士参考，以了解未来的医疗发展。

SAH患者的眼科评估

对SAH、急性颅内压增高、不明原因视觉症状的患者进行眼底检查有助于诊断Terson综合征。然而，目前缺乏足够比较研究来统一规定检查对象、时机和方法，需根据全身状况进行协作。¹²⁾

玻璃体手术时机的优化

现有的TBI后研究和多中心研究显示，以3个月或90天为界，最终视力无显著差异。需要更大规模的前瞻性研究来比较等待自然吸收的时期与手术时机。²⁾¹¹⁾

8. 参考文献

1. Czorlich P, Skevas C, Knospe V, et al. Terson syndrome in subarachnoid hemorrhage, intracerebral hemorrhage, and traumatic brain injury. Neurosurg Rev. 2015;38(1):129-136. PMID: 25173620. ¹⁾
2. Narayanan R, Taylor SC, Nayaka A, et al. Visual Outcomes after Vitrectomy for Terson Syndrome Secondary to Traumatic Brain Injury. Ophthalmology. 2017;124(1):118-122. PMID: 27817917. ²⁾
3. Togioka BM, Arnold MA, Bathurst MA, et al. Retinal hemorrhages and shaken baby syndrome: an evidence-based review. J Emerg Med. 2009;37(1):98-106. PMID: 19081701. ³⁾
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