Le syndrome de Terson désigne un état dans lequel une hémorragie intraoculaire survient après une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA), une hémorragie sous-durale ou une hémorragie intracérébrale. Les formes d’hémorragie intraoculaire sont souvent une hémorragie du vitré et une hémorragie sous la limitante interne, et des saignements peuvent également se produire dans diverses couches de la rétine périnévritique et maculaire (prérétinien, intrarétinien, sous-rétinien). 1)
En 1900, l’ophtalmologiste français Albert Terson a rapporté pour la première fois une hémorragie du vitré associée à une hémorragie sous-arachnoïdienne. Depuis, l’hémorragie intraoculaire accompagnant une hémorragie intracrânienne est connue sous le nom de syndrome de Terson.
L’incidence après un traumatisme crânien (traumatic brain injury: TBI) est d’environ 3,1 %, ce qui est inférieur à celui de l’HSA (19,3 %) et de l’hémorragie intracérébrale (9,1 %), mais le nombre absolu de cas n’est pas négligeable en raison du grand nombre de patients atteints de TBI. 1)
Fréquence dans les études prospectives : HSA 19,3 %, hémorragie intracérébrale 9,1 %, TBI 3,1 %. 1)
Peut survenir de manière unilatérale ou bilatérale
La quantité et le site de l’hémorragie varient selon les patients, allant d’une simple hémorragie prérétinienne mineure à une hémorragie massive du vitré empêchant la visualisation du fond d’œil. Des hémorragies peuvent survenir dans les zones prérétinienne, intrarétinienne, sous-rétinienne et vitréenne. 1)12)
QTous les patients atteints d'hémorragie sous-arachnoïdienne développent-ils un syndrome de Terson ?
A
Non, pas tous. Dans les études prospectives, une hémorragie intraoculaire a été observée chez 19,3 % des patients atteints d’HSA. Une association avec la sévérité et l’augmentation de la pression intracrânienne a été rapportée. En cas de baisse de l’acuité visuelle ou de myodésopsies après une HSA, une évaluation ophtalmologique est importante. 1)9)12)
Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY 2.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/).
Photographie grand angle de l’œil gauche montrant une hémorragie rétrohyaloïdienne (sous le vitré postérieur) et un hématome sous la membrane limitante interne se superposant au niveau maculaire, formant un double niveau hémorragique.
Le principal symptôme subjectif du syndrome de Terson est une baisse de l’acuité visuelle survenant après une hémorragie intracrânienne. En cas d’hémorragie vitréenne massive, la baisse de vision est rapide et sévère, rendant le fond d’œil invisible. Des myodésopsies peuvent également être rapportées. Comme les symptômes de l’hémorragie intracrânienne (céphalées intenses, troubles de la conscience, nausées) prédominent, il faut être attentif à ne pas négliger les symptômes oculaires. 12)
Le syndrome peut survenir de manière unilatérale ou bilatérale. Chez les patients atteints d’HSA avec troubles de la conscience, il est souvent impossible d’obtenir des plaintes de baisse de vision, d’où l’importance d’un dépistage ophtalmologique.
Hématome sous la membrane limitante interne (hémorragie prérétinienne) : observé autour de la papille optique et dans la région maculaire au début de l’affection. L’hématome apparaît comme une élévation rouge foncé aux limites nettes.
Hémorragie vitréenne légère : le saignement peut être suffisamment limité pour permettre une visualisation du fond d’œil. Il s’agit d’un stade où une résorption spontanée est attendue.
Hémorragies intrarétiniennes et sous-rétiniennes : des saignements peuvent être observés dans différentes couches, de la région péripapillaire à la macula.
Signes de phase avancée
Hémorragie vitréenne massive : un saignement abondant dans la cavité vitréenne peut empêcher la visualisation du fond d’œil et entraîner une baisse importante de l’acuité visuelle.
Membrane épirétinienne maculaire : une membrane épirétinienne se forme par organisation de l’hémorragie. Il s’agit de la complication la plus fréquente du syndrome de Terson, rapportée entre 15 et 78 % selon les études. Il s’agit d’une complication qui influence considérablement le pronostic visuel.
Dans le syndrome de Terson, l’hémorragie vitréenne est la pathologie centrale, mais le saignement peut concerner plusieurs couches.
Type d’hémorragie
Caractéristiques
Localisation
Hémorragie vitréenne
La plus fréquente. Résorption lente
Cavité vitréenne
Hémorragie sous-membrane limitante interne et hémorragie sous-corticale vitréenne postérieure
Leur coexistence peut former un double signe en anneau
Sous-membrane limitante interne et sous-corticale vitréenne postérieure
Hémorragie rétinienne
Apparaît sous forme d’hémorragie en flammèche ou ponctiforme
Intrarétinienne
Le double signe en anneau est un signe du fond d’œil caractérisé par la coexistence d’une hémorragie sous-membrane limitante interne (sous-ILM) et d’une hémorragie sous-corticale vitréenne postérieure (subhyaloïdienne), formant un double contour13). À long terme, des complications telles qu’une membrane épirétinienne, un décollement de rétine ou une vitréorétinopathie proliférante ont été rapportées, une surveillance est donc nécessaire même après la résorption de l’hémorragie12). La fréquence est rapportée comme suit : membrane épirétinienne 15 à 78 %, plis périrétiniens/périmaculaires environ 20 %, décollement de rétine environ 9 %, et glaucome à cellules fantômes environ 4 %.
QQu'est-ce que le double signe en anneau ?
A
Il s’agit d’un signe où une hémorragie sous-membrane limitante interne interne et une hémorragie sous-corticale vitréenne postérieure externe coexistent, formant un double anneau visible13).
Même après la résorption spontanée de l’hémorragie vitréenne, si l’acuité visuelle ne s’améliore pas, il faut évaluer les complications telles que la membrane épirétinienne ou l’œdème maculaire par OCT et décider individuellement de la stratégie thérapeutique12).
Dans les cas d’hémorragie vitréenne légère, on peut attendre la résorption spontanée. En revanche, dans les cas bilatéraux, d’hémorragie vitréenne sévère même unilatérale, ou lorsque l’hémorragie ne se résorbe pas après une période d’observation, une vitrectomie peut être envisagée. Chez les nourrissons et les enfants, une vitrectomie précoce doit être envisagée en raison du risque d’amblyopie par privation sensorielle. La simple surveillance est appropriée si l’hémorragie tend à s’améliorer ou est minime, si le pronostic visuel est faible, s’il s’agit d’un seul œil sans risque d’amblyopie, ou si le risque anesthésique est élevé en raison de l’état général. La stratégie thérapeutique est déterminée individuellement en fonction de la fonction visuelle, de l’état général, du degré d’hémorragie et des complications12).
Les hémorragies intracrâniennes à l’origine du syndrome de Terson sont les suivantes.
Hémorragie sous-arachnoïdienne (la plus fréquente) : La rupture d’un anévrisme cérébral en est la cause principale. Une augmentation brutale de la pression intracrânienne provoque une hémorragie intraoculaire.
Lésion cérébrale traumatique (TBI) : Survient à la suite d’un traumatisme crânien (accident de la route, chute, coup). Environ 3,1 % des patients atteints de TBI présentent un syndrome de Terson, selon les rapports. 1,2)
Hémorragie sous-durale : Peut être associée à un hématome sous-dural survenant après un traumatisme crânien. Chez les nourrissons, un traumatisme crânien non accidentel (abusive head trauma: AHT) peut également entraîner des hémorragies rétiniennes, mais le seul motif des lésions rétiniennes ne permet pas de déterminer la présence ou le mécanisme de la maltraitance ; une évaluation pluridisciplinaire incluant l’évolution clinique est nécessaire. 3,4)
Hémorragie intracérébrale : Peut survenir secondairement à une hémorragie cérébrale hypertensive, etc.
Gravité de l’HSA : Dans les cas de grade élevé (sévère) selon la classification de Hunt & Hess, l’augmentation brutale de la pression intracrânienne est importante, ce qui favorise l’hémorragie intraoculaire.
État général et signes oculaires : La présence de troubles de la conscience, d’hémorragie bilatérale, de persistance de l’hémorragie et de complications rétiniennes est prise en compte dans la décision thérapeutique. 11)12)
La présence du syndrome de Terson peut être un indicateur de mauvais pronostic reflétant la gravité de l’HSA, ce qui constitue une caractéristique clinique importante. Les patients atteints d’HSA compliquée d’un syndrome de Terson ont un taux de mortalité significativement plus élevé que ceux sans syndrome de Terson. Une revue systématique rapporte un taux de mortalité de 43 % contre 9 % (odds ratio 4,8) 7), une autre étude rapporte 28,6 % contre 2,0 % 8), et une étude liée à la pression intracrânienne (PIC) rapporte un odds ratio de 45,0. 9) Plus le score de Glasgow Coma Scale (GCS) est bas, plus les grades de Hunt and Hess et de Fisher sont élevés, plus le syndrome de Terson est susceptible de se développer. 8,9)
Le diagnostic du syndrome de Terson se fait selon la procédure suivante.
Confirmation des antécédents d’hémorragie intracrânienne : Partager le diagnostic d’HSA, d’hémorragie sous-durale ou d’hémorragie intracérébrale avec le service de neurochirurgie.
Examen du fond d’œil : réalisation sous dilatation pupillaire. En cas d’hémorragie intravitréenne sévère, la visualisation du fond d’œil devient difficile.
OCT : utile pour évaluer l’hématome sous la limitante interne, la membrane épirétinienne et la structure des couches rétiniennes lorsque le fond d’œil est visible. Dans les cas accompagnés d’un hématome sous-ILM, une technique chirurgicale combinant le pelage de la ILM à la vitrectomie pour éliminer l’hématome a également été rapportée.
Rétinopathie de Valsalva : Hémorragie prérétinienne ou hémorragie du vitré survenant après un effort (haltérophilie, vomissements, toux, etc.). Absence d’antécédent d’hémorragie intracrânienne, le diagnostic différentiel est relativement facile.
Hémorragie du vitré due à une rétinopathie diabétique : Les antécédents de diabète et les signes du fond d’œil (néovaisseaux, exsudats durs, etc.) sont des clés du diagnostic différentiel.
Occlusion veineuse rétinienne (CRVO/BRVO) : Les hémorragies en flammèche caractéristiques et la dilatation veineuse sont des signes distinctifs. Un antécédent d’hémorragie intracrânienne est nécessaire.
Hémorragie du vitré associée à un décollement postérieur du vitré : Survient souvent chez les personnes âgées, sans antécédent d’hémorragie intracrânienne.
Diagnostic différentiel incluant le traumatisme crânien non accidentel (AHT) chez le nourrisson : Les hémorragies rétiniennes multicouches bilatérales, la rétinoschisis, les plis rétiniens, etc., sont rapportés dans l’AHT, mais les seuls signes oculaires ne permettent pas de confirmer la maltraitance ou le mécanisme de la blessure. Une évaluation systématique par pédiatrie, radiologie, ophtalmologie, etc., est nécessaire. 3,4)
En cas de modifications prolifératives, évaluer la présence d’un décollement de rétine, d’une prolifération sous-rétinienne ou d’une membrane épirétinienne. Si la visualisation du fond d’œil est mauvaise, confirmer les complications rétiniennes par échographie en mode B. 12)
QUn examen ophtalmologique est-il toujours nécessaire après une HSA ?
A
Il n’existe pas de procédure de dépistage standardisée et uniforme. Chez les patients présentant une HSA, une hypertension intracrânienne aiguë ou des symptômes visuels inexpliqués, l’examen du fond d’œil peut aider au diagnostic ; si la visualisation du fond d’œil est mauvaise, une échographie en mode B peut être ajoutée. Le moment de l’examen est déterminé par le neurochirurgien et l’ophtalmologiste en fonction de l’état général et des symptômes oculaires. 12)
Le traitement du syndrome de Terson est déterminé par la sévérité de l’hémorragie vitréenne, son mode d’apparition (unilatéral/bilatéral), l’âge du patient, la durée d’évolution et la présence de complications. Il se résume principalement à deux options : « surveillance » et « vitrectomie ».
Un spécialiste rétino-vitréen évalue l’indication chirurgicale
Même en cas de choix de la surveillance, si le fond d’œil n’est pas visible, une échographie en mode B est utilisée pour évaluer la présence de complications rétiniennes. 12)
La vitrectomie (pars plana vitrectomie, PPV) permet d’éliminer l’hémorragie du vitré. Dans le syndrome de Terson secondaire à un TBI, la vitrectomie améliore précocement l’acuité visuelle dans de nombreux cas2,5). Des études pédiatriques montrent également de bons résultats anatomiques et fonctionnels après vitrectomie6).
Les gestes complémentaires lors de la vitrectomie sont décidés individuellement en fonction des complications associées telles que la membrane épirétinienne, le décollement de rétine ou la vitréorétinopathie proliférante. Ces complications peuvent influencer l’acuité visuelle postopératoire10)12).
Le moment de la chirurgie est déterminé en fonction de l’état général, de l’importance de l’hémorragie, de l’atteinte uni- ou bilatérale, des complications et de l’évolution de la résorption spontanée. Les études post-TBI et multicentriques n’ont pas montré de différence significative de l’acuité visuelle finale en comparant les groupes opérés avant ou après 3 mois (90 jours). On ne peut donc pas affirmer de manière uniforme que « l’acuité visuelle finale est meilleure si l’opération a lieu dans les 90 jours ».2)11)
Dans plusieurs séries de cas, l’acuité visuelle s’est améliorée dans 21/22 yeux après chirurgie, et 16 des 21 yeux ont atteint une acuité ≥ 0,5. 10) Une étude multicentrique a également montré une amélioration significative du logMAR de 1,57 à 0,53. 11) Il est important de prioriser la prise en charge systémique de la phase aiguë de l’HSA tout en ne manquant pas la fenêtre d’intervention ophtalmologique, grâce à une collaboration pluridisciplinaire.
QQuand faut-il réaliser une vitrectomie ?
A
Le moment de la chirurgie est décidé individuellement en fonction de l’état général du patient, de la quantité d’hémorragie, de l’atteinte uni- ou bilatérale, de l’évolution de la résorption spontanée et des complications. En cas de forme légère avec tendance à l’amélioration, on opte pour une surveillance ; en cas d’atteinte bilatérale ou de non-résorption, on envisage la chirurgie. Les études existantes n’ont pas montré de différence significative de l’acuité visuelle finale autour de 90 jours ; on privilégie donc le traitement neurochirurgical tout en décidant en concertation avec l’ophtalmologiste. 2)11)12)
La physiopathologie du syndrome de Terson n’est pas établie. Selon une théorie largement discutée, une augmentation brutale de la pression intracrânienne entraîne le déplacement du liquide céphalorachidien vers la gaine du nerf optique, comprimant la veine centrale de la rétine et les veines choroïdiennes, provoquant une augmentation de la pression veineuse et une hémorragie intraoculaire. 12)
Théorie 1 : Théorie de l’hypertension intracrânienne
Selon cette théorie, l’hypertension intracrânienne aiguë due à une hémorragie sous-arachnoïdienne comprime la veine centrale de la rétine dans le nerf optique. Il en résulte une augmentation de la pression veineuse centrale de la rétine, une rupture des capillaires et des petites veinules rétiniennes, conduisant à une hémorragie du vitré. Cette théorie met l’accent sur le mécanisme par lequel les variations brutales de la pression intracrânienne sont transmises aux vaisseaux intraoculaires, et concorde avec les observations selon lesquelles la sévérité de l’HSA (degré d’augmentation de la pression intracrânienne) est corrélée à la fréquence d’apparition du syndrome de Terson.
Dans les études de monitorage de la pression intracrânienne (PIC), tous les cas de syndrome de Terson présentaient une PIC supérieure à 20 cmH₂O, avec une médiane de 40 cmH₂O (contre 15 cmH₂O dans les cas sans syndrome de Terson). Cependant, il s’agit d’études de petite taille et elles ne permettent pas d’établir un mécanisme unique. 9)
L’hémorragie intraoculaire peut se résorber spontanément, mais peut également se compliquer d’une membrane épirétinienne, d’une vitréorétinopathie proliférante ou d’un décollement de rétine. L’évolution variant selon les cas, il convient d’évaluer en continu la résorption de l’hémorragie et les complications rétiniennes. 12)
L’examen du fond d’œil chez les patients présentant une HSA, une hypertension intracrânienne aiguë ou des symptômes visuels inexpliqués est utile pour le diagnostic du syndrome de Terson. Cependant, il n’existe pas d’études comparatives suffisantes pour standardiser de manière uniforme les sujets, le moment et la méthode de l’examen, et la coordination en fonction de l’état général reste un défi. 12)
Les études existantes post-TBI et les études multicentriques n’ont pas montré de différence significative de l’acuité visuelle finale en prenant comme seuil 3 mois ou 90 jours. Des études prospectives plus vastes comparant la période d’attente pour la résorption spontanée et le moment de la chirurgie sont nécessaires. 2)11)
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