Le syndrome de Terson désigne une situation dans laquelle une hémorragie intraoculaire survient après une hémorragie sous-arachnoïdienne (subarachnoid hemorrhage: SAH), une hémorragie sous-durale ou une hémorragie intracérébrale. L’hémorragie intraoculaire prend souvent la forme d’une hémorragie vitréenne ou d’une hémorragie sous-membrane limitante interne, et des saignements peuvent aussi apparaître autour de la papille optique et dans les différentes couches rétiniennes de la macula (prérétinienne, intrarétinienne, sous-rétinienne).1)
En 1900, l’ophtalmologiste français Albert Terson a été le premier à rapporter une hémorragie vitréenne associée à une hémorragie sous-arachnoïdienne. Depuis, l’hémorragie intraoculaire associée à une hémorragie intracrânienne est connue sous le nom de syndrome de Terson.
L’incidence après un traumatisme crânien (traumatic brain injury: TBI) a été rapportée à environ 3,1 %. Elle est plus faible que pour la HSA (19,3 %) et l’hémorragie intracérébrale (9,1 %), mais le nombre absolu n’est pas négligeable car les patients atteints de TBI sont nombreux.1)
Fréquence de survenue : environ 3-20 % des cas d’hémorragie sous-arachnoïdienne. Dans le TBI, environ 3,1 %.1)
Incidence dans la HSA aiguë : environ 20 %
Moment de survenue : 2-3 jours après l’hémorragie intracrânienne, le plus souvent dans les 2 semaines
Peut survenir dans un seul œil ou dans les deux yeux
Au début, il s’agit souvent d’une hémorragie prérétinienne (hématome sous la membrane limitante interne). Ensuite, la rupture physique de la membrane limitante interne déclenche l’évolution vers une hémorragie vitréenne. La quantité et la localisation du saignement varient selon les patients, allant d’une simple hémorragie prérétinienne légère à une hémorragie vitréenne massive empêchant de voir le fond d’œil.
QTous les patients ayant une hémorragie sous-arachnoïdienne développent-ils un syndrome de Terson ?
A
Non. On estime qu’il survient dans 3 à 20 % des cas d’hémorragie sous-arachnoïdienne et dans environ 20 % des SAH aiguës. La plupart des patients atteints de SAH ne présentent pas d’hémorragie intraoculaire, mais elle serait plus probable lorsque l’augmentation brutale de la pression intracrânienne est importante ou lorsqu’elle implique certaines voies anatomiques. Si une baisse de vision ou des corps flottants apparaissent après une SAH, il est important de consulter rapidement un ophtalmologiste.
Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY.
Sur la photographie grand champ du fond d’œil de l’œil gauche, on observe un volumineux hématome prérétinien en dôme (hématome sous la membrane limitante interne) centré sur la macula, et un niveau horizontal net d’hémorragie à deux niveaux dû à la sédimentation du sang par gravité est clairement visible (couche supérieure : sang liquide, couche inférieure : sang coagulé). Cela correspond à l’hématome prérétinien maculaire (hématome sous la membrane limitante interne) abordé dans la section « 2. Principaux symptômes et signes cliniques ».
Le principal symptôme subjectif du syndrome de Terson est une baisse de vision apparaissant après une hémorragie intracrânienne, le plus souvent dans les 2 à 3 jours suivant le début de la SAH. Lorsque l’hémorragie vitréenne est importante, la baisse de vision peut être brutale et sévère, et le fond d’œil devient invisible. Le patient peut aussi se plaindre de corps flottants. Comme les symptômes de l’hémorragie intracrânienne (céphalée intense, trouble de la conscience, nausées) sont au premier plan, les symptômes oculaires peuvent facilement être méconnus.
Elle peut survenir dans un seul œil ou dans les deux. Chez les patients atteints de SAH avec altération de la conscience, la plainte de baisse de vision n’est souvent pas recueillie, d’où l’importance du dépistage ophtalmologique.
Hématome sous la membrane limitante interne (hémorragie prérétinienne) : observé autour de la papille du nerf optique ou de la macula au début de l’évolution. L’hématome apparaît comme une surélévation rouge sombre, bien limitée.
Petite hémorragie vitréenne : la quantité de sang peut parfois rester suffisante pour permettre de voir le fond d’œil. C’est un stade où une résorption spontanée peut être attendue.
Hémorragie intrarétinienne et sous-rétinienne : un saignement peut être observé dans les différentes couches, depuis la région autour de la papille du nerf optique jusqu’à la macula.
Constatations du stade avancé
Hémorragie vitréenne abondante : lorsque la membrane limitante interne se rompt, le saignement dans la cavité vitréenne augmente rapidement et le fond d’œil n’est plus visible. L’acuité visuelle peut chuter jusqu’à la perception lumineuse seule, ou moins.
Membrane épirétinienne : une membrane épirétinienne peut se former à la suite de l’organisation de l’hémorragie. C’est une complication qui influence fortement le pronostic visuel.
Décollement de rétine et vitréorétinopathie proliférative : une hémorragie vitréenne prolongée et organisée peut entraîner la formation de tissu prolifératif et évoluer vers un décollement de rétine par traction. Le risque est particulièrement élevé chez les patients jeunes.
Même après la résorption spontanée de l’hémorragie vitréenne, un suivi est nécessaire en prêtant attention à la formation d’une membrane épirétinienne. Si la vision ne s’améliore pas après la résorption spontanée et que l’OCT confirme une membrane épirétinienne ou un œdème maculaire, une intervention chirurgicale doit être envisagée.
En cas d’hémorragie vitréenne légère à modérée, une résorption spontanée peut parfois être attendue. Cependant, la résorption peut prendre plusieurs semaines à plusieurs mois, et durant cette période il existe un risque de développer une membrane épirétinienne ou une vitréorétinopathie proliférative. Chez les patients jeunes en particulier, les modifications prolifératives surviennent plus facilement, il faut donc surveiller attentivement la durée et la fréquence du suivi. En cas d’hémorragie vitréenne sévère, d’atteinte bilatérale ou de suspicion de décollement de rétine à l’échographie B, une vitrectomie est recommandée de façon proactive.
Les hémorragies intracrâniennes à l’origine du syndrome de Terson sont les suivantes.
Hémorragie sous-arachnoïdienne (la plus fréquente) : La cause principale est la rupture d’un anévrisme cérébral. Une augmentation brutale de la pression intracrânienne provoque un saignement à l’intérieur de l’œil.
Traumatisme crânien (TCC) : Il survient après un traumatisme de la tête dû à un accident de la route, une chute, une chute de hauteur ou un coup. Il a été rapporté que le syndrome de Terson complique environ 3,1 % des patients avec TCC.1,2)
Hémorragie sous-durale : Elle peut être associée à un hématome sous-dural après un traumatisme crânien. Chez le nourrisson, l’hémorragie rétinienne est un signe important du traumatisme crânien infligé (abusive head trauma: AHT, aussi appelé syndrome du bébé secoué), et la distinction avec le syndrome de Terson peut poser problème.3,4)
Hémorragie intracérébrale : Elle peut survenir secondairement à une hémorragie intracérébrale hypertensive et à des situations similaires.
Gravité de la HSA : Dans les cas de grade élevé (graves) selon la classification de Hunt & Hess, l’élévation brutale de la pression intracrânienne est importante, ce qui rend l’hémorragie intraoculaire plus probable.
Jeune âge : Chez les patients jeunes, la vitréorétinopathie proliférative est plus fréquente, donc la vitrectomie doit être envisagée activement.
Délai entre le début des symptômes et la consultation d’ophtalmologie : Plus le délai depuis le début est long, plus le risque de modifications prolifératives augmente. Une vigilance particulière est nécessaire lorsque la consultation d’ophtalmologie est retardée en raison d’un mauvais état général.
Vérification des antécédents d’hémorragie intracrânienne : partager avec la neurochirurgie les diagnostics de SAH, d’hémorragie sous-durale et d’hémorragie intracérébrale.
Examen du fond d’œil : réaliser un examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire. En cas d’hémorragie vitréenne importante, l’observation du fond d’œil devient difficile.
Échographie en mode B : indispensable lorsque le fond d’œil n’est pas observable. Évaluer la présence d’un décollement de rétine, de modifications prolifératives et d’un décollement du vitré postérieur. La réaliser aussi fréquemment pendant le suivi afin de ne pas manquer l’apparition de modifications prolifératives.
Examen OCT : lorsque le fond d’œil est observable, utile pour évaluer un hématome sous la membrane limitante interne, une membrane épirétinienne et la structure des couches rétiniennes.
Rétinopathie de Valsalva : hémorragie prérétinienne et hémorragie vitréenne survenant après un effort de poussée (comme la musculation, les vomissements ou la toux). Il n’y a pas d’antécédent d’hémorragie intracrânienne, donc la distinction est relativement facile.
Hémorragie vitréenne due à la rétinopathie diabétique : les antécédents de diabète et les constatations du fond d’œil (néovascularisation, exsudats durs, etc.) sont essentiels pour la distinction.
Occlusion de la veine rétinienne (CRVO/BRVO) : les signes distinctifs sont les hémorragies en flamme et la dilatation veineuse caractéristiques. Un antécédent d’hémorragie intracrânienne est nécessaire.
Hémorragie vitréenne associée au décollement postérieur du vitré : fréquente chez les personnes âgées et sans antécédent d’hémorragie intracrânienne.
Traumatisme crânien infligé chez le nourrisson et le jeune enfant (AHT, syndrome du bébé secoué) : en cas d’hémorragies rétiniennes bilatérales en plusieurs couches, de rétinoschisis et de plis rétiniens, associés à un hématome sous-dural sans histoire claire d’accident, il faut suspecter fortement des maltraitances. Pour le différencier du syndrome de Terson, une évaluation systématique en collaboration avec l’imagerie, l’examen du squelette, la pédiatrie et les services sociaux est indispensable.3,4)
En présence de modifications prolifératives, l’évaluation doit tenir compte d’un décollement de rétine, d’une prolifération sous-rétinienne et d’une membrane épirétinienne. Dans les cas où le délai depuis le début est long, ou lorsque la consultation est tardive en raison d’un mauvais état général, le risque de modifications prolifératives augmente, d’où l’importance particulière d’un suivi fréquent par échographie en mode B.
QUn examen ophtalmologique est-il toujours nécessaire après une SAH ?
A
Un dépistage ophtalmologique chez les patients atteints de SAH est fortement recommandé pour détecter et prendre en charge le syndrome de Terson. Même dans les formes graves avec trouble de la conscience, l’examen du fond d’œil est possible, et la détection précoce d’une hémorragie vitréenne permet de ne pas manquer le bon moment pour intervenir. En particulier, lorsque le fond d’œil n’est pas visible, une échographie en mode B est nécessaire pour vérifier la présence d’un décollement de rétine. Une coordination entre neurochirurgiens et ophtalmologistes est requise.
Le traitement du syndrome de Terson est déterminé par la gravité de l’hémorragie vitréenne, le mode de début (unilatéral/bilatéral), l’âge du patient, la durée d’évolution et la présence de complications. En gros, il existe deux options : la surveillance et la vitrectomie.
vitrectomie (la laisser sans traitement peut entraîner une atteinte visuelle irréversible)
cas d’hémorragie prolongée (y compris les cas bilatéraux)
vitrectomie
Même si l’observation est choisie, il faut réaliser fréquemment une échographie en mode B et surveiller l’apparition d’un décollement de rétine et de changements prolifératifs.
La vitrectomie (vitrectomie par la pars plana, pars plana vitrectomy : PPV) est réalisée à l’aide d’un système à petites incisions en 25G ou 27G. L’objectif principal de l’intervention est de retirer l’hémorragie vitréenne, ce qui contribue à une récupération visuelle précoce et à la prévention de la vitréorétinopathie proliférative. Les résultats cliniques de la vitrectomie pour le syndrome de Terson secondaire à un TBI sont favorables, et une amélioration visuelle précoce après l’intervention a été rapportée dans de nombreux cas.2,5) Chez l’enfant aussi, la vitrectomie a été rapportée comme donnant de bons résultats anatomiques et fonctionnels.6)
Les principaux gestes opératoires sont les suivants.
Retrait de l’hémorragie vitréenne : le vitré opacifié est retiré pour restaurer la visibilité de la rétine.
Prise en charge de la membrane limitante interne (ILM) : en cas de membrane épirétinienne associée, un pelage membranaire est réalisé. La nécessité d’un pelage de l’ILM est déterminée selon les constatations peropératoires.
Prise en charge du décollement de la rétine : si un décollement de la rétine est confirmé pendant l’intervention, une réapplication de la rétine est réalisée (tamponnement à l’air, au gaz ou à l’huile de silicone, et photocoagulation au laser si nécessaire).
Le pronostic visuel après vitrectomie dépend beaucoup de la présence ou non d’une membrane épirétinienne, d’un décollement de la rétine ou d’une vitréorétinopathie proliférative. S’il n’y a qu’un saignement sans complication, une bonne récupération visuelle peut être espérée.
QQuand faut-il réaliser une vitrectomie ?
A
Le moment de l’intervention est décidé individuellement en fonction de l’état général du patient, de la quantité de saignement, de la présence ou non de complications et de l’âge. Une atteinte bilatérale, un jeune âge, une hémorragie vitréenne importante et les cas où un décollement de la rétine est suspecté à l’échographie en mode B sont considérés comme des indications de chirurgie précoce active. En revanche, si une hémorragie vitréenne unilatérale légère est susceptible de se résorber spontanément, une surveillance peut être choisie. Toutefois, même pendant cette surveillance, il est indispensable de contrôler les modifications prolifératives par des échographies en mode B fréquentes. Le traitement de l’HSA elle-même reste prioritaire, et le moment de la chirurgie oculaire est décidé après stabilisation de l’état général, en concertation avec la neurochirurgie.
6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de survenue
Plusieurs théories ont été proposées concernant le mécanisme de survenue du syndrome de Terson, et le sujet reste débattu à ce jour. Les trois théories principales sont les suivantes.
Théorie 1 : théorie de l’augmentation de la pression intracrânienne
L’augmentation brutale de la pression intracrânienne provoquée par l’hémorragie sous-arachnoïdienne comprime la veine centrale de la rétine à l’intérieur du nerf optique. En conséquence, la pression veineuse centrale rétinienne augmente, et les capillaires et les veinules de la rétine se rompent, entraînant une hémorragie vitréenne. Cette théorie met l’accent sur le mécanisme par lequel les changements brusques de pression intracrânienne sont transmis aux vaisseaux de l’œil, et elle est cohérente avec les données montrant que la gravité de l’HSA (le degré d’élévation de la pression intracrânienne) est corrélée à la fréquence du syndrome de Terson.
Cette théorie soutient que le sang de l’hémorragie sous-arachnoïdienne qui pénètre dans l’espace sous-arachnoïdien autour du nerf optique s’écoule directement dans l’œil par une voie anatomique. La continuité anatomique entre l’espace sous-arachnoïdien et l’intérieur du globe oculaire constitue la base de survenue. Cette théorie peut expliquer en partie le mode d’entrée du sang sous la membrane limitante interne.
Théorie 3 : théorie de l’afflux par fissure (nouvelle théorie)
Cette théorie propose qu’il existe une fissure autour de la portion de l’artère et de la veine centrales de la rétine qui chemine à l’intérieur du nerf optique, et que l’extrémité distale de cette fissure s’étend jusqu’à la zone autour des vaisseaux près de la papille optique. Par cette voie, le sang de l’espace sous-arachnoïdien s’écoule sous la membrane limitante interne pour former un hématome sous-membrane limitante interne. Ensuite, la rupture physique de la membrane limitante interne provoque une hémorragie vitréenne. Cette théorie explique bien la présence d’un hématome sous-membrane limitante interne (hémorragie pré-rétinienne) comme signe précoce.
Deux autres théories sont également présentées ci-dessous.
La théorie selon laquelle l’hémorragie rétinienne est causée par une congestion de la veine centrale de la rétine accompagnant une augmentation brutale de la pression intracrânienne
La théorie selon laquelle le sang entrant dans la gaine du nerf optique depuis l’espace sous-arachnoïdien se déplace le long de la veine centrale de la rétine depuis la papille optique vers l’œil, évoluant vers une hémorragie rétinienne puis une hémorragie vitréenne
À ce jour, aucun mécanisme unique n’a été établi, et le mécanisme en cause peut varier d’un cas à l’autre. Toutes ces théories ont en commun l’idée que les changements intracrâniens brutaux provoqués par l’HSA déclenchent une hémorragie intraoculaire.
Risque de vitréorétinopathie proliférative chez les patients jeunes
Chez les patients jeunes, le vitré n’a pas encore suffisamment subi de liquéfaction ni de décollement postérieur du vitré, de sorte que le sang hémorragique a tendance à rester dans le vitré et favorise plus facilement la formation de membranes fibrovasculaires sous l’effet de la prolifération. Par conséquent, la vitréorétinopathie proliférante (proliferative vitreoretinopathy: PVR) survient plus facilement, et le risque d’évolution vers un décollement de rétine par traction ou un décollement de rétine rhegmatogène est plus élevé. Il est important de décider de l’intensité du suivi en tenant compte à la fois de l’âge et du délai écoulé depuis le début.
Le protocole de dépistage ophtalmologique de routine chez les patients atteints de SAH (examen du fond d’œil et échographie en mode B) varie selon les établissements, et il n’existe pas encore de norme unifiée. La mise en place d’un système de coopération entre la neurochirurgie et l’ophtalmologie pour déterminer quand et comment effectuer ce dépistage chez les patients présentant une SAH sévère avec trouble de la conscience constitue un défi pour l’avenir.
Il existe peu d’études comparatives de grande ampleur ayant évalué si une intervention précoce (peu après le début de la SAH) ou une chirurgie programmée (après confirmation de la résorption spontanée) est préférable en termes de pronostic visuel et de taux de complications dans le syndrome de Terson. En particulier, il est nécessaire d’accumuler des données pour clarifier l’effet de la chirurgie précoce dans les cas bilatéraux et chez les patients jeunes.
Approches mini-invasives pour les cas avec hématome sous-membrane limitante interne isolé
Pour les cas présentant uniquement un hématome sous-membrane limitante interne, sans hémorragie vitréenne massive, des rapports décrivent une technique consistant à créer une ouverture dans la membrane limitante interne au moyen d’un laser Nd:YAG (approche similaire à une capsulotomie postérieure) afin de libérer l’hématome dans la cavité vitréenne. Cette méthode attire l’attention comme moyen d’évacuer rapidement l’hématome tout en minimisant l’invasivité, mais des vérifications supplémentaires sont nécessaires avant qu’elle puisse être établie comme traitement standard.
Évaluation de l’hémorragie et prédiction du pronostic par OCT
L’évaluation tridimensionnelle de l’hématome sous la membrane limitante interne à l’aide de la tomographie par cohérence optique (OCT) et de l’angiographie OCT (OCTA), ainsi que la prédiction du pronostic visuel à partir de ces données, font l’objet de recherches. La quantification du volume du saignement, de sa répartition par couche et des modifications structurelles de la fovéa maculaire pourrait améliorer la précision de la décision d’indication chirurgicale.
Protocole de collaboration entre neurochirurgie et ophtalmologie
La mise en place d’un protocole standard définissant le moment, la méthode et la fréquence de l’évaluation ophtalmologique après l’apparition d’une SAH devrait aider à ne pas méconnaître le syndrome de Terson et à améliorer le pronostic visuel. La construction d’une prise en charge en équipe associant les urgences, les soins intensifs, la neurochirurgie et l’ophtalmologie est considérée comme un défi à venir.
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