A síndrome de Terson refere-se a uma condição na qual ocorre hemorragia intraocular após hemorragia subaracnóidea (HSA), hemorragia subdural ou hemorragia intracerebral. As formas de hemorragia intraocular mais comuns são hemorragia vítrea e hematoma sob a membrana limitante interna, podendo também ocorrer sangramento em várias camadas da retina ao redor do disco óptico e da mácula (pré-retiniano, intra-retiniano, sub-retiniano).1)
Em 1900, o oftalmologista francês Albert Terson relatou pela primeira vez hemorragia vítrea associada a hemorragia subaracnóidea. Desde então, a hemorragia intraocular associada a hemorragia intracraniana passou a ser conhecida como síndrome de Terson.
A incidência após lesão cerebral traumática (TBI) é relatada em cerca de 3,1%, menor em comparação com HSA (19,3%) e hemorragia intracerebral (9,1%), mas devido ao grande número de pacientes com TBI, o número absoluto não pode ser ignorado. 1)
A quantidade e localização da hemorragia variam entre os pacientes, desde pequenas hemorragias pré-retinianas até hemorragia vítrea maciça que impede a visualização do fundo de olho. Podem ocorrer hemorragias nas regiões pré-retiniana, intra-retiniana, sub-retiniana e vítrea. 1)12)
QTodos os pacientes com hemorragia subaracnóidea desenvolvem síndrome de Terson?
A
Não todos. Em estudos prospectivos, hemorragia intraocular foi observada em 19,3% dos pacientes com HSA. A associação com gravidade e aumento da pressão intracraniana foi relatada, sendo importante a avaliação oftalmológica se surgirem diminuição da visão ou moscas volantes após HSA. 1)9)12)
Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY 2.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/2.0/).
Fotografia de fundo de olho de grande angular do olho esquerdo mostrando hemorragia retro-hialoideana na mácula e hematoma sub-membrana limitante interna, formando um nível hemorrágico duplo.
O principal sintoma subjetivo da síndrome de Terson é a diminuição da visão que surge após hemorragia intracraniana. Quando a hemorragia vítrea é maciça, ocorre diminuição rápida e grave da visão, impossibilitando a visualização do fundo de olho. Também pode haver queixa de moscas volantes. Como os sintomas da hemorragia intracraniana (cefaleia intensa, alteração da consciência, náuseas) são proeminentes, os sintomas oculares podem ser facilmente negligenciados. 12)
Pode ocorrer unilateralmente, mas também bilateralmente. Em pacientes com HSA e alteração da consciência, a queixa de diminuição da visão pode não ser obtida, sendo importante a triagem oftalmológica.
Hematoma sob a membrana limitante interna (hemorragia pré-retiniana): observado ao redor do disco óptico e na mácula no início da doença. O hematoma é observado como uma elevação vermelho-escura com bordas bem definidas.
Pequena hemorragia vítrea: pode haver quantidade de sangramento que ainda permite a visualização do fundo de olho. É uma fase em que se espera absorção espontânea.
Hemorragia intra-retiniana e sub-retiniana: pode haver sangramento em várias camadas ao redor do disco óptico até a mácula.
Achados em Fase Avançada
Hemorragia vítrea maciça: quando há muito sangramento na cavidade vítrea, a visualização do fundo de olho torna-se impossível e a acuidade visual pode diminuir significativamente.
Membrana epirretiniana macular: a organização do sangramento leva à formação de membrana epirretiniana macular. É a complicação mais frequente da síndrome de Terson, relatada em 15 a 78% dos casos. É uma complicação que afeta muito o prognóstico visual.
Hemorragia sub-ILM e hemorragia sub-hialoidea posterior
A presença simultânea de ambas pode formar o sinal do duplo anel
Submembrana limitante interna e sub-hialoide posterior
Hemorragia retiniana
Aparece como hemorragias em chama e puntiformes
Intrarretiniana
Sinal do duplo anel é um achado de fundo de olho em que hemorragia sub-ILM (submembrana limitante interna) e hemorragia sub-hialoide (subvitreo posterior) coexistem, formando um contorno duplo13). A longo prazo, complicações como membrana epirretiniana, descolamento de retina e vitreorretinopatia proliferativa foram relatadas, portanto, mesmo após a absorção da hemorragia, é necessário acompanhamento12). A frequência relatada é de 15 a 78% para membrana epirretiniana, cerca de 20% para dobras perimaculares/retinianas, cerca de 9% para descolamento de retina e cerca de 4% para glaucoma de células fantasma.
QO que é o sinal do duplo anel?
A
É um achado em que hemorragia sub-ILM interna e hemorragia sub-hialoide externa coexistem, aparecendo como um anel duplo13).
Mesmo após a absorção espontânea da hemorragia vítrea, se a acuidade visual não melhorar, avalie complicações como membrana epirretiniana e edema macular com OCT e decida individualmente a conduta terapêutica12).
QA hemorragia vítrea cura espontaneamente?
A
Em hemorragias vítreas leves, pode-se aguardar a absorção espontânea. Por outro lado, em casos bilaterais, mesmo em um olho com hemorragia vítrea grave, ou quando a hemorragia não é absorvida após o período de observação, considera-se a vitrectomia. Em lactentes e crianças, devido ao risco de ambliopia por deprivação formal, deve-se considerar a vitrectomia precoce. A observação é apropriada quando a hemorragia está melhorando ou é pequena, quando o prognóstico visual é reservado, quando afeta apenas um olho sem risco de ambliopia, ou quando o risco anestésico é alto devido às condições gerais. A conduta terapêutica é decidida individualmente com base na função visual, condição geral, grau de hemorragia e complicações.12)
As hemorragias intracranianas que causam a síndrome de Terson são as seguintes.
Hemorragia subaracnóidea (mais comum): A ruptura de um aneurisma cerebral é a principal causa. O aumento abrupto da pressão intracraniana desencadeia hemorragia intraocular.
Lesão cerebral traumática (TCE): Ocorre devido a traumatismo craniano causado por acidentes de trânsito, quedas, tombos ou pancadas. Relata-se que cerca de 3,1% dos pacientes com TCE apresentam síndrome de Terson. 1,2)
Hemorragia subdural: Pode estar associada a hematoma subdural após traumatismo craniano. Em lactentes, o traumatismo craniano por abuso (abusive head trauma: AHT) também pode causar hemorragia retiniana, mas o padrão dos achados retinianos isoladamente não permite determinar a presença ou o mecanismo do abuso, sendo necessária uma avaliação multiprofissional que inclua a evolução clínica. 3,4)
Hemorragia intracerebral: Pode ocorrer secundariamente a hemorragia cerebral hipertensiva, entre outras causas.
Gravidade da HSA: Em casos de alto grau (grave) na classificação de Hunt & Hess, o aumento abrupto da pressão intracraniana é maior, tornando a hemorragia intraocular mais provável.
Estado geral e achados oculares: A presença de rebaixamento do nível de consciência, hemorragia bilateral, persistência da hemorragia e complicações retinianas deve ser considerada na decisão terapêutica. 11)12)
A presença da síndrome de Terson é uma característica clínica importante, pois pode ser um indicador de mau prognóstico que reflete a gravidade da HSA. Pacientes com HSA complicada por síndrome de Terson apresentam mortalidade significativamente maior em comparação com aqueles sem a síndrome. Revisões sistemáticas relatam mortalidade de 43% vs 9% (odds ratio 4,8)7), outro estudo relata 28,6% vs 2,0%8), e um estudo associado à pressão intracraniana (PIC) relata odds ratio de 45,0. 9) Quanto menor o escore na Escala de Coma de Glasgow (GCS) e quanto maiores os graus de Hunt e Hess e Fisher, maior a probabilidade de complicação com síndrome de Terson. 8,9)
O diagnóstico da síndrome de Terson segue os passos abaixo.
Confirmação de histórico de hemorragia intracraniana: Compartilhar com a neurocirurgia o diagnóstico de HSA, hemorragia subdural ou hemorragia intracerebral.
OCT: quando a visualização do fundo é possível, é útil para avaliar hematoma sob a membrana limitante interna, membrana epirretiniana e a estrutura das camadas retinianas. Em casos acompanhados de hematoma sob a membrana limitante interna, foi relatada técnica cirúrgica de remoção do hematoma associando descamação da membrana limitante interna à vitrectomia.
Retinopatia de Valsalva: Hemorragia pré-retiniana e hemorragia vítrea após esforço (levantamento de peso, vômito, tosse, etc.). Sem histórico de hemorragia intracraniana, o diagnóstico diferencial é relativamente fácil.
Hemorragia vítrea por retinopatia diabética: Histórico de diabetes e achados fundoscópicos (neovasos, exsudatos duros, etc.) são chave para o diagnóstico diferencial.
Oclusão venosa retiniana (CRVO/BRVO): Hemorragias em chama de vela e dilatação venosa características são achados diferenciais. É necessário histórico de hemorragia intracraniana.
Diagnóstico diferencial incluindo traumatismo craniano abusivo (AHT) em lactentes: Hemorragias retinianas multilamelares bilaterais, retinosquise e pregas retinianas são relatadas no AHT, mas os achados oculares isolados não confirmam abuso ou mecanismo de lesão. É necessária avaliação sistemática por pediatria, radiologia e oftalmologia. 3,4)
QO exame oftalmológico é sempre necessário após HSA?
A
Não existe um protocolo de triagem uniforme estabelecido. Em pacientes com HSA, hipertensão intracraniana aguda ou sintomas visuais inexplicados, o exame de fundo de olho auxilia no diagnóstico; se a visualização do fundo for deficiente, pode-se adicionar ultrassonografia modo B. O momento do exame é decidido pela neurocirurgia e oftalmologia com base no estado geral e nos sintomas oculares. 12)
O tratamento da síndrome de Terson é determinado pela gravidade da hemorragia vítrea, forma de apresentação (unilateral/bilateral), idade do paciente, duração e presença de complicações. As principais opções são “observação” e “vitrectomia”.
Especialista em retina e vítreo avalia indicação cirúrgica
Mesmo quando a observação é escolhida, se o fundo do olho não for visível, utiliza-se ultrassom modo B para avaliar a presença de complicações retinianas. 12)
Na vitrectomia (vitrectomia pars plana, PPV), o sangramento vítreo é removido. Na síndrome de Terson secundária a TBI, a vitrectomia resulta em melhora precoce da acuidade visual na maioria dos casos, conforme relatado2,5). Estudos em pacientes pediátricos também mostram bons resultados anatômicos e funcionais com a vitrectomia6).
O momento cirúrgico é determinado com base no estado geral, gravidade do sangramento, unilateralidade ou bilateralidade, complicações e evolução da reabsorção espontânea. Estudos após TBI e estudos multicêntricos não mostraram diferença significativa na acuidade visual final ao comparar o ponto de corte de 3 meses ou 90 dias. Portanto, não se pode afirmar uniformemente que “a acuidade visual final é melhor se operado dentro de 90 dias”.2)11)
Em várias séries de casos, a visão melhorou em 21/22 olhos após a cirurgia, e 16 dos 21 olhos atingiram acuidade visual de 0,5 ou mais no pós-operatório.10) Estudos multicêntricos também mostraram melhora significativa de logMAR 1,57 para 0,53.11) Embora o manejo sistêmico da fase aguda da HSA seja prioritário, a colaboração multidisciplinar é importante para não perder a janela de intervenção oftalmológica.
QQuando a vitrectomia deve ser realizada?
A
O momento da cirurgia é decidido individualmente com base no estado geral do paciente, quantidade de sangramento, unilateralidade ou bilateralidade, evolução da reabsorção espontânea e complicações. Se for leve e com tendência à melhora, observa-se; em casos bilaterais ou sem reabsorção, considera-se a cirurgia. Estudos existentes não mostraram diferença significativa na acuidade visual final em torno de 90 dias, e a decisão é tomada em consulta com a oftalmologia, priorizando o tratamento neurocirúrgico.2)11)12)
6. Fisiopatologia e mecanismos detalhados de desenvolvimento
A patogênese da síndrome de Terson não está estabelecida. Uma teoria amplamente discutida sugere que o aumento abrupto da pressão intracraniana desloca o líquido cefalorraquidiano para a bainha do nervo óptico, comprimindo a veia central da retina e as veias coriorretinianas, resultando em aumento da pressão venosa e hemorragia intraocular. 12)
Teoria 1: Teoria do aumento da pressão intracraniana
A teoria propõe que o aumento abrupto da pressão intracraniana devido à hemorragia subaracnóidea comprime a veia central da retina dentro do nervo óptico. Consequentemente, a pressão da veia central da retina aumenta, levando à ruptura de capilares e vênulas retinianas e causando hemorragia vítrea. Esta teoria enfatiza o mecanismo pelo qual as flutuações rápidas da pressão intracraniana são transmitidas aos vasos intraoculares e é consistente com a observação de que a gravidade da HSA (grau de aumento da PIC) se correlaciona com a incidência da síndrome de Terson.
Em estudos de monitorização da pressão intracraniana (PIC), todos os pacientes com síndrome de Terson apresentaram PIC acima de 20 cmH₂O, com mediana de 40 cmH₂O (15 cmH₂O em pacientes sem a síndrome). No entanto, trata-se de um estudo de pequena escala e não estabelece um mecanismo único. 9)
A hemorragia intraocular pode ser reabsorvida espontaneamente, mas também pode complicar-se com membrana epirretiniana, retinopatia proliferativa vítrea e descolamento de retina. O curso varia de caso para caso, portanto, a reabsorção do sangramento e as complicações retinianas devem ser avaliadas continuamente. 12)
O exame de fundo de olho em pacientes com HSA, aumento agudo da pressão intracraniana ou sintomas visuais de causa desconhecida é útil para o diagnóstico da síndrome de Terson. Por outro lado, não existem estudos comparativos suficientes que padronizem uniformemente o alvo, o momento e o método do exame, sendo um desafio a colaboração de acordo com o estado geral do paciente. 12)
Estudos existentes pós-TCE e estudos multicêntricos não demonstraram diferença significativa na acuidade visual final com o ponto de corte de 3 meses ou 90 dias. São necessários estudos prospectivos maiores que comparem o período de espera para reabsorção espontânea com o momento cirúrgico. 2)11)
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