กลุ่มอาการเทอร์สันหมายถึงภาวะที่มีเลือดออกในลูกตาหลังจากเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง (subarachnoid hemorrhage: SAH) เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นแข็ง หรือเลือดออกในสมอง รูปแบบของเลือดออกในลูกตาที่พบบ่อยคือเลือดออกในน้ำวุ้นตาและเลือดใต้เยื่อหุ้มชั้นในของจอประสาทตา และอาจมีเลือดออกในชั้นต่างๆ ของจอประสาทตาบริเวณรอบหัวประสาทตาและจุดรับภาพ (ก่อนจอประสาทตา ในจอประสาทตา และใต้จอประสาทตา) 1)
ในปี ค.ศ. 1900 จักษุแพทย์ชาวฝรั่งเศส Albert Terson รายงานภาวะเลือดออกในน้ำวุ้นตาที่สัมพันธ์กับภาวะเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลางเป็นครั้งแรก หลังจากนั้น ภาวะเลือดออกในตาที่สัมพันธ์กับภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะจึงเป็นที่รู้จักในชื่อ Terson syndrome
รายงานอุบัติการณ์หลังการบาดเจ็บสมองจากแรงกระแทก (traumatic brain injury: TBI) อยู่ที่ประมาณ 3.1% ซึ่งต่ำกว่าเมื่อเทียบกับ SAH (19.3%) และเลือดออกในสมอง (9.1%) แต่เนื่องจากจำนวนผู้ป่วย TBI มีจำนวนมาก จึงไม่สามารถละเลยจำนวนสัมบูรณ์ได้ 1)
ปริมาณและตำแหน่งของเลือดออกแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย ตั้งแต่เลือดออกก่อนจอประสาทตาเพียงเล็กน้อย ไปจนถึงเลือดออกในน้ำวุ้นตาจำนวนมากจนไม่สามารถมองเห็นอวัยวะภายในลูกตาได้ อาจพบเลือดออกในตำแหน่งก่อนจอประสาทตา ภายในจอประสาทตา ใต้จอประสาทตา และในน้ำวุ้นตา 1)12)
ไม่ใช่ทุกราย ในการศึกษาไปข้างหน้าพบเลือดออกในตาในผู้ป่วย SAH ร้อยละ 19.3 มีรายงานความสัมพันธ์กับความรุนแรงและความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น หากหลังเกิด SAH มีอาการตามัวหรือเห็นจุดลอย ควรได้รับการประเมินทางจักษุวิทยา 1)9)12)
อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้ของ Terson syndrome ส่วนใหญ่คือตามัวที่เกิดขึ้นหลังภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะ หากมีเลือดออกในน้ำวุ้นตาจำนวนมาก จะทำให้ตามัวอย่างรุนแรงและเฉียบพลัน จนไม่สามารถมองเห็นอวัยวะภายในลูกตาได้ อาจมีอาการเห็นจุดลอยร่วมด้วย เนื่องจากอาการของภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะ (ปวดศีรษะรุนแรง ซึมลง คลื่นไส้) เด่นชัดกว่า จึงอาจมองข้ามอาการทางตาได้ ต้องระมัดระวัง 12)
อาจเกิดขึ้นข้างเดียวหรือสองข้างก็ได้ ในผู้ป่วย SAH ที่มีภาวะซึมลง มักไม่สามารถบอกอาการตามัวได้ ดังนั้นการตรวจคัดกรองทางจักษุจึงมีความสำคัญ
อาการเริ่มแรก
เลือดออกใต้เยื่อหุ้มชั้นในของจอตา (เลือดออกก่อนจอตา) : พบในระยะแรกบริเวณรอบหัวประสาทตาหรือจุดรับภาพ เลือดออกจะปรากฏเป็นรอยนูนสีแดงเข้มขอบเขตชัดเจน
เลือดออกในน้ำวุ้นตาปริมาณเล็กน้อย : อาจมีเลือดออกในปริมาณที่ยังสามารถมองเห็นจอตาได้ เป็นระยะที่คาดว่าจะมีการดูดซึมเองตามธรรมชาติ
เลือดออกในจอตาและใต้จอตา : อาจพบเลือดออกในชั้นต่างๆ ของจอตาตั้งแต่รอบหัวประสาทตาจนถึงจุดรับภาพ
อาการระยะลุกลาม
เลือดออกในน้ำวุ้นตาปริมาณมาก : หากมีเลือดออกในช่องน้ำวุ้นตามาก จะไม่สามารถมองเห็นจอตาได้ และการมองเห็นอาจลดลงอย่างมาก
เยื่อเหนือจอตาบริเวณจุดรับภาพ : การจัดระเบียบของเลือดออกอาจทำให้เกิดเยื่อเหนือจอตาบริเวณจุดรับภาพ เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการเทอร์สัน โดยมีรายงานพบ 15–78% ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนที่ส่งผลต่อพยากรณ์การมองเห็นอย่างมาก
จอตาลอกและภาวะพังผืดดึงรั้งจอประสาทตา (proliferative vitreoretinopathy: PVR) : อาจเกิดร่วมกับเลือดออกในน้ำวุ้นตาและทำให้พยากรณ์การมองเห็นแย่ลง 12)
ในกลุ่มอาการเทอร์สัน เลือดออกในน้ำวุ้นตาเป็นพยาธิสภาพหลัก แต่เลือดออกอาจเกิดขึ้นในหลายชั้น
| ชนิดของเลือดออก | ลักษณะ | ตำแหน่ง |
|---|---|---|
| เลือดออกในน้ำวุ้นตา | พบบ่อยที่สุด ต้องใช้เวลานานในการหาย | ช่องน้ำวุ้นตา |
| เลือดออกใต้เยื่อหุ้มชั้นในของจอตาและใต้แก้วตาเสมือนส่วนหลัง | การมีอยู่พร้อมกันของทั้งสองชนิดสามารถก่อให้เกิดสัญญาณวงแหวนคู่ | ใต้เยื่อหุ้มชั้นในของจอตาและใต้แก้วตาเสมือนส่วนหลัง |
| เลือดออกในจอตา | ปรากฏเป็นเลือดออกแบบรูปเปลวไฟหรือจุด | ภายในจอตา |
สัญญาณวงแหวนคู่ คือลักษณะที่พบในจอตาซึ่งเกิดจากเลือดออกใต้เยื่อหุ้มชั้นในของจอตา (sub-ILM) และเลือดออกใต้แก้วตาเสมือนส่วนหลัง (subhyaloid) เกิดขึ้นพร้อมกัน ทำให้เกิดเป็นรูปทรงวงแหวนซ้อนกันสองชั้น13) ในระยะยาวมีรายงานภาวะแทรกซ้อน เช่น เยื่อเหนือจอตา จอตาลอก และภาวะพังผืดดึงรั้งจอประสาทตา (proliferative vitreoretinopathy: PVR) ดังนั้นแม้เลือดจะถูกดูดซึมแล้วก็ยังต้องติดตามผลต่อไป12) ความถี่ตามที่มีการรายงานคือ เยื่อเหนือจอตา 15-78%, รอยย่นรอบจอตา/รอบจุดภาพชัด ประมาณ 20%, จอตาลอก ประมาณ 9%, ghost cell glaucoma ประมาณ 4%
เป็นลักษณะที่พบโดยมีเลือดออกใต้เยื่อหุ้มชั้นในของจอตาด้านในและเลือดออกใต้แก้วตาเสมือนส่วนหลังด้านนอกเกิดขึ้นพร้อมกัน ทำให้เห็นเป็นรูปวงแหวนซ้อนกันสองชั้น13)
หลังจากเลือดออกในแก้วตาเสมือนถูกดูดซึมตามธรรมชาติแล้ว หากการมองเห็นยังไม่ดีขึ้น ควรประเมินภาวะแทรกซ้อน เช่น เยื่อเหนือจอตา หรือจอตาบวมน้ำ ด้วย OCT และกำหนดแนวทางการรักษาเป็นรายบุคคล12)
ในกรณีเลือดออกในแก้วตาเสมือนระดับเล็กน้อย อาจรอให้เลือดถูกดูดซึมตามธรรมชาติ ในขณะที่กรณีเป็นทั้งสองตา เลือดออกในแก้วตาเสมือนระดับรุนแรงแม้เป็นตาข้างเดียว หรือเลือดไม่ถูกดูดซึมหลังจากระยะเวลาสังเกต อาจพิจารณาผ่าตัดแก้วตาเสมือน ในกรณีทารกและเด็ก มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะสายตาขี้เกียจจากการบดบังการมองเห็น จึงควรพิจารณาผ่าตัดแก้วตาเสมือนตั้งแต่ระยะแรก การสังเกตอาการที่เหมาะสมคือเมื่อเลือดออกมีแนวโน้มดีขึ้นหรือมีปริมาณน้อย พยากรณ์โรคของการมองเห็นไม่ดี มีเพียงตาข้างเดียวและไม่มีความเสี่ยงต่อสายตาขี้เกียจ หรือเมื่อเสี่ยงต่อการดมยาสลบสูงจากสภาพร่างกายโดยรวม แนวทางการรักษาจะพิจารณาเป็นรายบุคคลโดยขึ้นอยู่กับการมองเห็น สภาพร่างกายโดยรวม ระดับของเลือดออก และภาวะแทรกซ้อน12)
สาเหตุของเลือดออกในกะโหลกศีรษะที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการเทอร์สันมีดังนี้
การมี Terson syndrome เป็นลักษณะทางคลินิกที่สำคัญ เนื่องจากสามารถเป็นตัวบ่งชี้การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ซึ่งสะท้อนถึงความรุนแรงของ SAH ผู้ป่วย SAH ที่มี Terson syndrome ร่วมด้วยมีอัตราการเสียชีวิตสูงกว่าผู้ป่วยที่ไม่มีอย่างมีนัยสำคัญ การทบทวนวรรณกรรมอย่างเป็นระบบรายงานอัตราการเสียชีวิต 43% เทียบกับ 9% (odds ratio 4.8) 7) รายงานอื่นพบ 28.6% เทียบกับ 2.0% 8) และการศึกษาเกี่ยวกับความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP) รายงาน odds ratio 45.0 9) คะแนน Glasgow Coma Scale (GCS) ที่ต่ำกว่า และระดับ Hunt and Hess และ Fisher grade ที่สูงกว่า สัมพันธ์กับการเกิด Terson syndrome ที่มากขึ้น 8,9)
การวินิจฉัย Terson syndrome ดำเนินการตามขั้นตอนต่อไปนี้
| วิธีการตรวจ | รายการประเมินหลัก | ข้อควรทราบ |
|---|---|---|
| กล้องจุลทรรศน์ชนิดร่องกราด | ส่วนหน้าของตาและความขุ่นของวุ้นตา | ทำภายใต้การขยายม่านตา |
| การตรวจอวัยวะภายในลูกตา | เลือดก่อนจอประสาทตาและเลือดออกในวุ้นตา | ไม่สามารถทำได้หากมีความขุ่นรุนแรง |
| คลื่นเสียงความถี่สูงแบบ B-mode | จอประสาทตาลอกและความขุ่นของวุ้นตา | พิจารณาในกรณีที่ไม่สามารถมองเห็นอวัยวะภายในลูกตาได้ |
| OCT | เลือดใต้เยื่อหุ้มชั้นในของจอตา/เยื่อเหนือจอตา | มีประโยชน์เมื่อสื่อนำแสงใส |
| การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน | รอยโรคหลอดเลือด/บริเวณขาดเลือด | ทำเมื่อสื่อนำแสงใส |
เมื่อมีการเปลี่ยนแปลงแบบ proliferative ควรประเมินโดยคำนึงถึงการมีอยู่ของจอตาลอก การเจริญใต้จอตา และเยื่อเหนือจอตา หากมองเห็นจอตาได้ไม่ดี ให้ใช้อัลตราซาวนด์โหมด B เพื่อตรวจหาภาวะแทรกซ้อนทางจอตา 12)
ยังไม่มีขั้นตอนการตรวจคัดกรองที่เป็นมาตรฐานเดียวกัน ในผู้ป่วย SAH ความดันในกะโหลกศีรษะสูงเฉียบพลัน หรือมีอาการทางสายตาโดยไม่ทราบสาเหตุ การตรวจตาช่วยในการวินิจฉัย และหากมองเห็นจอตาได้ไม่ดี สามารถเพิ่มอัลตราซาวนด์โหมด B ได้ เวลาในการตรวจขึ้นอยู่กับสภาพร่างกายโดยรวมและอาการทางตา โดยพิจารณาร่วมกันระหว่างศัลยแพทย์ระบบประสาทและจักษุแพทย์ 12)
การรักษา Terson syndrome ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของเลือดออกในน้ำวุ้นตา ลักษณะการเกิด (ข้างเดียว/สองข้าง) อายุผู้ป่วย ระยะเวลาที่เป็น และภาวะแทรกซ้อน โดยหลักแล้วมีสองทางเลือกคือ “การสังเกตอาการ” และ “การผ่าตัดน้ำวุ้นตา”
| สภาพ | แนวทางการรักษา |
|---|---|
| เลือดออกเล็กน้อยและมีแนวโน้มดีขึ้น | พิจารณาสังเกตอาการ |
| กรณีเป็นสองข้างและสูญเสียการมองเห็นอย่างมาก | พิจารณาผ่าตัดน้ำวุ้นตา |
| กรณีเลือดออกไม่ถูกดูดซึมหลังระยะสังเกต | พิจารณาผ่าตัดน้ำวุ้นตา |
| กรณีสงสัยภาวะแทรกซ้อนเช่นจอประสาทตาลอก | จักษุแพทย์ผู้เชี่ยวชาญจอประสาทตาและน้ำวุ้นตาจะพิจารณาข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด |
แม้ในกรณีที่เลือกสังเกตอาการ หากไม่สามารถมองเห็นจอประสาทตาได้ ควรใช้อัลตราซาวนด์โหมด B เพื่อประเมินภาวะแทรกซ้อนที่จอประสาทตา 12)
การผ่าตัดน้ำวุ้นตา (pars plana vitrectomy: PPV) จะกำจัดเลือดออกในน้ำวุ้นตา สำหรับกลุ่มอาการเทอร์สันที่เกิดจาก TBI รายงานพบว่าการผ่าตัดน้ำวุ้นตาช่วยให้การมองเห็นดีขึ้นในระยะแรกในหลายกรณี2,5) การศึกษาในเด็กก็พบว่าการผ่าตัดน้ำวุ้นตาให้ผลลัพธ์ทางกายวิภาคและการทำงานที่ดี6)
การดำเนินการเพิ่มเติมในการผ่าตัดน้ำวุ้นตาจะพิจารณาเป็นรายกรณีตามภาวะแทรกซ้อน เช่น เยื่อเหนือจอประสาทตา จอประสาทตาลอก หรือภาวะพังผืดดึงรั้งจอประสาทตา (proliferative vitreoretinopathy: PVR) ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้อาจส่งผลต่อการมองเห็นหลังผ่าตัด10)12)
ระยะเวลาผ่าตัดขึ้นอยู่กับสภาพร่างกายโดยรวม ปริมาณเลือดออก ตาข้างเดียวหรือสองข้าง ภาวะแทรกซ้อน และการดูดซึมเอง การศึกษาในผู้ป่วย TBI และการศึกษาหลายศูนย์ไม่พบความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในการมองเห็นสุดท้ายเมื่อเปรียบเทียบที่ 3 เดือนหรือ 90 วัน ดังนั้นจึงไม่สามารถกล่าวได้โดยรวมว่า “การมองเห็นสุดท้ายดีกว่าหากผ่าตัดภายใน 90 วัน” 2)11)
จากการรวบรวมผู้ป่วยหลายราย พบว่าการมองเห็นดีขึ้นใน 21/22 ตาหลังผ่าตัด และใน 21 ตานั้น 16 ตามีการมองเห็นถึง 0.5 หรือดีกว่าหลังผ่าตัด10) การศึกษาหลายศูนย์ยังแสดงให้เห็นการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญจาก logMAR 1.57 เป็น 0.5311) การให้ความสำคัญกับการจัดการระบบร่างกายในระยะเฉียบพลันของ SAH ขณะเดียวกันก็ต้องไม่พลาดช่วงเวลาของการแทรกแซงทางตา การทำงานร่วมกันระหว่างสาขาจึงมีความสำคัญ
ระยะเวลาในการผ่าตัดขึ้นอยู่กับสภาพร่างกายโดยรวม ปริมาณเลือดออก ตาข้างเดียวหรือสองข้าง การดูดซึมเอง และภาวะแทรกซ้อน หากอาการไม่รุนแรงและมีแนวโน้มดีขึ้น ให้สังเกตอาการ หากเป็นตาทั้งสองข้างหรือเลือดไม่ดูดซึม ให้พิจารณาผ่าตัด การศึกษาที่มีอยู่ไม่พบความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในการมองเห็นสุดท้ายที่ประมาณ 90 วัน ดังนั้นควรให้ความสำคัญกับการรักษาทางศัลยกรรมสมองก่อนและปรึกษาจักษุแพทย์เพื่อตัดสินใจ2)11)12)
กลไกการเกิด Terson syndrome ยังไม่เป็นที่แน่ชัด ทฤษฎีที่ได้รับการกล่าวถึงอย่างกว้างขวางคือ ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วทำให้น้ำไขสันหลังเคลื่อนไปยังปลอกหุ้มเส้นประสาทตา กดทับหลอดเลือดดำส่วนกลางของจอตาและหลอดเลือดดำคอรอยด์ ทำให้ความดันในหลอดเลือดดำเพิ่มขึ้นและเกิดเลือดออกในตา 12)
ทฤษฎีนี้กล่าวว่า ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วจากภาวะเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง (subarachnoid hemorrhage) จะกดทับหลอดเลือดดำส่วนกลางของจอตาภายในเส้นประสาทตา ส่งผลให้ความดันในหลอดเลือดดำส่วนกลางของจอตาเพิ่มสูงขึ้น ทำให้เส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำขนาดเล็กในจอตาแตก ส่งผลให้เกิดเลือดออกในน้ำวุ้นตา ทฤษฎีนี้เน้นกลไกที่ความผันผวนอย่างรวดเร็วของความดันในกะโหลกศีรษะถูกส่งผ่านไปยังหลอดเลือดในตา ซึ่งสอดคล้องกับข้อค้นพบที่ว่าความรุนแรงของ SAH (ระดับความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น) สัมพันธ์กับความถี่ของการเกิด Terson syndrome
ในการศึกษาติดตามความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP) พบว่าผู้ป่วยทุกรายที่มี Terson syndrome ร่วมด้วยมี ICP เกิน 20 cmH₂O โดยค่ามัธยฐานอยู่ที่ 40 cmH₂O (เทียบกับ 15 cmH₂O ในผู้ป่วยที่ไม่มี Terson syndrome) อย่างไรก็ตาม เป็นการศึกษาในกลุ่มตัวอย่างขนาดเล็ก และไม่สามารถยืนยันกลไกเดียวได้ 9)
เลือดออกในตาอาจถูกดูดซึมได้เอง ในขณะเดียวกันก็อาจเกิดภาวะเยื่อเหนือจอตา (epiretinal membrane), ภาวะพังผืดดึงรั้งจอประสาทตา (proliferative vitreoretinopathy: PVR), หรือจอตาลอกได้ เนื่องจากกระบวนการดำเนินโรคแตกต่างกันในแต่ละราย จึงจำเป็นต้องติดตามการดูดซึมของเลือดและภาวะแทรกซ้อนทางจอตาอย่างต่อเนื่อง 12)
การตรวจอวัยวะรับภาพ (fundus examination) ในผู้ป่วยที่มี SAH, ความดันในกะโหลกศีรษะสูงเฉียบพลัน, หรืออาการทางสายตาที่ไม่ทราบสาเหตุ มีประโยชน์ในการวินิจฉัย Terson syndrome อย่างไรก็ตาม ยังไม่มีการศึกษาเปรียบเทียบที่เพียงพอที่จะกำหนดมาตรฐานของกลุ่มเป้าหมาย ช่วงเวลา และวิธีการตรวจ การประสานงานตามสภาพร่างกายโดยรวมจึงเป็นประเด็นที่ต้องแก้ไข 12)
จากการศึกษาที่มีอยู่หลัง TBI และการศึกษาแบบหลายศูนย์ ไม่พบความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญของค่าสายตาสุดท้ายเมื่อใช้ระยะเวลา 3 เดือนหรือ 90 วันเป็นเกณฑ์ จำเป็นต้องมีการศึกษาแบบไปข้างหน้าที่มีขนาดใหญ่ขึ้นเพื่อเปรียบเทียบระยะเวลารอการดูดซึมเองกับระยะเวลาผ่าตัด 2)11)
