เทอร์สันซินโดรมหมายถึงภาวะที่เกิดเลือดออกในลูกตาหลังจากมีเลือดออกใต้เยื่ออะแรคนอยด์ (subarachnoid hemorrhage: SAH) เลือดออกใต้ดูรา หรือเลือดออกในสมอง รูปแบบของเลือดออกในลูกตาพบบ่อยเป็นเลือดออกในวุ้นตาหรือเลือดออกใต้เยื่อจำกัดชั้นใน และอาจมีเลือดออกบริเวณรอบขั้วประสาทตาและในชั้นต่าง ๆ ของจอประสาทตาบริเวณมาคูลา (ก่อนจอประสาทตา ภายในจอประสาทตา ใต้จอประสาทตา).1)
ในปี 1900 จักษุแพทย์ชาวฝรั่งเศส Albert Terson รายงานเลือดออกในวุ้นตาที่สัมพันธ์กับเลือดออกใต้เยื่ออะแรคนอยด์เป็นครั้งแรก นับแต่นั้นมา เลือดออกในลูกตาที่สัมพันธ์กับเลือดออกในกะโหลกศีรษะจึงเป็นที่รู้จักในชื่อเทอร์สันซินโดรม
อุบัติการณ์หลังการบาดเจ็บสมองจากอุบัติเหตุ (traumatic brain injury: TBI) รายงานไว้ประมาณ 3.1% ต่ำกว่า SAH (19.3%) และเลือดออกในสมอง (9.1%) แต่จำนวนผู้ป่วย TBI มีมาก จึงไม่อาจมองข้ามในเชิงตัวเลขสัมบูรณ์ได้1)
ในระยะแรกมักเกิดเลือดออกหน้าจอประสาทตา (ก้อนเลือดใต้เยื่อจำกัดชั้นใน) ต่อมาเมื่อเยื่อจำกัดชั้นในฉีกขาดทางกายภาพ จะลุกลามเป็นเลือดออกในวุ้นตา ปริมาณและตำแหน่งของเลือดออกแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย ตั้งแต่มีเพียงเลือดออกหน้าจอประสาทตาเล็กน้อย ไปจนถึงเลือดออกในวุ้นตาจำนวนมากจนมองไม่เห็นก้นตา
ไม่ใช่ โดยคาดว่าเกิดในผู้ป่วยเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นอะแร็กนอยด์ 3–20% และประมาณ 20% ของ SAH เฉียบพลัน ผู้ป่วย SAH ส่วนใหญ่จะไม่เกิดเลือดออกในลูกตา แต่เชื่อว่ามีโอกาสเกิดมากขึ้นเมื่อความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันมาก หรือมีเส้นทางกายวิภาคบางอย่างเกี่ยวข้อง หากหลัง SAH มีอาการตามัวหรือเห็นจุดลอยไปมา ควรพบจักษุแพทย์โดยเร็ว
อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกหลักของ Terson syndrome คือการมองเห็นลดลงที่เกิดหลังเลือดออกในกะโหลกศีรษะ มักเกิดภายใน 2–3 วันหลังเริ่ม SAH หากเลือดออกในวุ้นตามาก อาจทำให้การมองเห็นลดลงอย่างฉับพลันและรุนแรง และไม่สามารถมองเห็นก้นตาได้ นอกจากนี้ผู้ป่วยอาจบ่นเห็นจุดลอยไปมา เนื่องจากอาการของเลือดออกในกะโหลกศีรษะ (ปวดศีรษะรุนแรง ระดับความรู้สึกตัวลดลง คลื่นไส้) เด่นกว่า อาการทางตาจึงมักถูกมองข้ามได้ง่าย
อาจเกิดได้ทั้งตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง ในผู้ป่วย SAH ที่มีระดับความรู้สึกตัวลดลง อาจไม่สามารถบอกอาการตามัวได้ จึงควรมีการคัดกรองทางจักษุวิทยา
ลักษณะพบในระยะแรก
ห้อเลือดใต้เยื่อจำกัดชั้นใน (เลือดออกหน้าจอประสาทตา): พบได้บริเวณรอบขั้วประสาทตาหรือจุดรับภาพในระยะเริ่มต้นหลังเกิดอาการ ห้อเลือดจะเห็นเป็นก้อนนูนสีแดงคล้ำ ขอบเขตชัดเจน
เลือดออกในวุ้นตาปริมาณน้อย: ปริมาณเลือดอาจยังพอให้มองเห็นก้นตาได้ เป็นระยะที่คาดว่าจะดูดซึมเองได้
เลือดออกในชั้นจอประสาทตาและใต้จอประสาทตา: อาจพบเลือดออกในแต่ละชั้นตั้งแต่รอบขั้วประสาทตาไปจนถึงจุดรับภาพ
ลักษณะในระยะลุกลาม
เลือดออกในวุ้นตาปริมาณมาก: เมื่อเยื่อจำกัดชั้นในฉีกขาด เลือดที่เข้าสู่โพรงวุ้นตาจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว และไม่สามารถมองเห็นก้นตาได้อีกต่อไป การมองเห็นอาจลดลงเหลือเพียงรับรู้แสงหรือแย่กว่านั้น
เยื่อพังผืดก่อนจอประสาทตา: เมื่อเลือดเกิดการจัดระเบียบ อาจเกิดเยื่อพังผืดก่อนจอประสาทตา เป็นภาวะแทรกซ้อนที่มีผลอย่างมากต่อพยากรณ์การมองเห็น
จอประสาทตาหลุดลอกและภาวะวิตรีโอเรติโนพาทีแบบเพิ่มจำนวน: เลือดออกในวุ้นตาที่เป็นอยู่นานและเกิดการจัดระเบียบอาจทำให้เกิดเนื้อเยื่อเพิ่มจำนวนและลุกลามไปเป็นจอประสาทตาหลุดลอกจากแรงดึงได้ ความเสี่ยงสูงเป็นพิเศษในผู้ป่วยอายุน้อย
แม้เลือดออกในวุ้นตาจะดูดซึมเองแล้ว ก็ยังต้องติดตามอย่างใกล้ชิดเพื่อดูการเกิดเยื่อพังผืดก่อนจอประสาทตา หากหลังจากดูดซึมเองแล้วการมองเห็นไม่ดีขึ้น และตรวจ OCT พบเยื่อพังผืดก่อนจอประสาทตาหรือน้ำคั่งที่จุดรับภาพ ควรพิจารณาการผ่าตัด
ในกรณีเลือดออกในวุ้นตาระดับเล็กน้อยถึงปานกลาง อาจคาดหวังการดูดซึมเองได้ อย่างไรก็ตาม การดูดซึมอาจใช้เวลาหลายสัปดาห์ถึงหลายเดือน และในช่วงนั้นมีความเสี่ยงที่จะเกิดเยื่อพังผืดก่อนจอประสาทตาหรือภาวะวิตรีโอเรติโนพาทีแบบเพิ่มจำนวน โดยเฉพาะในผู้ป่วยอายุน้อย การเปลี่ยนแปลงแบบเพิ่มจำนวนเกิดได้ง่าย จึงต้องระมัดระวังเรื่องระยะเวลาและความถี่ของการติดตามให้เหมาะสม ในกรณีเลือดออกในวุ้นตารุนแรง เป็นทั้งสองตา หรือสงสัยจอประสาทตาหลุดลอกจากอัลตราซาวนด์แบบ B-mode แนะนำให้เลือกการผ่าตัดตัดวุ้นตาอย่างจริงจัง
ภาวะเลือดออกในกะโหลกศีรษะที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการเทอร์สันมีดังต่อไปนี้
การวินิจฉัยกลุ่มอาการเทอร์สันทำตามขั้นตอนดังต่อไปนี้.
| วิธีตรวจ | หัวข้อประเมินหลัก | ข้อควรทราบ |
|---|---|---|
| กล้องจุลทรรศน์สลิตแลมป์ | ความขุ่นของส่วนหน้าและวุ้นตา | ทำภายใต้การขยายม่านตา |
| การตรวจจอประสาทตา | เลือดออกหน้าจอประสาทตาและเลือดออกในวุ้นตา | ทำไม่ได้เมื่อมีความขุ่นมาก |
| อัลตราซาวด์แบบ B | จอประสาทตาลอกและการเปลี่ยนแปลงแบบเพิ่มพังผืด | จำเป็นเมื่อมองไม่เห็นจอประสาทตา ต้องทำบ่อยครั้ง |
| OCT | เลือดออกใต้เยื่อจำกัดชั้นในและเยื่อพังผืดก่อนจอประสาทตา | มีประโยชน์เมื่อสื่อกลางตาใส |
| การทำฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟีของจอประสาทตา | รอยโรคของหลอดเลือดและบริเวณขาดเลือด | ทำเมื่อสื่อกลางภายในตาใส |
หากมีการเปลี่ยนแปลงแบบเพิ่มจำนวน ต้องประเมินโดยคำนึงถึงความเป็นไปได้ของจอประสาทตาหลุดลอก การเพิ่มจำนวนใต้จอประสาทตา และเยื่อพังผืดหน้าแมคูลา ในรายที่ผ่านมานานตั้งแต่เริ่มมีอาการ หรือมาพบแพทย์ล่าช้าเพราะสภาพร่างกายไม่ดี ความเสี่ยงของการเปลี่ยนแปลงแบบเพิ่มจำนวนจะสูงขึ้น ดังนั้นการติดตามด้วยอัลตราซาวด์โหมด B บ่อยครั้งจึงสำคัญเป็นพิเศษ
แนะนำอย่างยิ่งให้คัดกรองทางจักษุในผู้ป่วย SAH เพื่อค้นหาและดูแลกลุ่มอาการเทอร์สัน แม้ในรายที่รุนแรงและมีความผิดปกติของสติ ก็ยังสามารถตรวจจอประสาทตาได้ และการพบเลือดออกในวุ้นตาเร็วช่วยไม่ให้พลาดช่วงเวลาที่เหมาะสมในการรักษา โดยเฉพาะเมื่อไม่สามารถมองเห็นก้นตาได้ จำเป็นต้องใช้อัลตราซาวด์โหมด B เพื่อตรวจว่ามีจอประสาทตาหลุดลอกหรือไม่ ต้องมีระบบการดูแลที่ประสานงานกันระหว่างศัลยแพทย์ประสาทและจักษุแพทย์
การรักษาโรคเทอร์สันซินโดรมจะพิจารณาจากความรุนแรงของเลือดออกในวุ้นตา รูปแบบการเกิด (ข้างเดียว/สองข้าง) อายุของผู้ป่วย ระยะเวลาที่เป็น และการมีภาวะแทรกซ้อน โดยหลัก ๆ มีสองทางเลือกคือ การเฝ้าระวัง และการผ่าตัดตัดวุ้นตา
| ภาวะ | แนวทางการรักษา |
|---|---|
| เลือดออกในวุ้นตาข้างเดียวระดับเล็กน้อยถึงปานกลาง (คาดว่าจะดูดซึมได้เอง) | การเฝ้าระวัง (ติดตามด้วยอัลตราซาวนด์โหมด B บ่อยครั้ง) |
| เกิดทั้งสองข้าง | เลือกการผ่าตัดตัดวุ้นตาอย่างจริงจัง (ต้องการให้การมองเห็นดีขึ้นโดยเร็ว) |
| ผู้ป่วยอายุน้อย | เลือกการผ่าตัดตัดวุ้นตาอย่างจริงจัง (มีความเสี่ยงต่อ proliferative vitreoretinopathy สูงกว่า) |
| ภาวะเลือดออกในวุ้นตารุนแรง | การผ่าตัดวุ้นตา (ยากที่จะสลายได้เอง) |
| หากสงสัยภาวะจอประสาทตาลอกจากอัลตราซาวนด์แบบ B-scan | การผ่าตัดวุ้นตา (หากปล่อยไว้โดยไม่รักษาอาจทำให้การมองเห็นบกพร่องถาวร) |
| กรณีเลือดออกต่อเนื่อง (รวมถึงกรณีสองข้าง) | การผ่าตัดวุ้นตา |
แม้จะเลือกเฝ้าสังเกต ก็ควรตรวจอัลตราซาวนด์แบบ B-scan บ่อยๆ และเฝ้าระวังการเกิดจอประสาทตาลอกและการเปลี่ยนแปลงแบบเพิ่มจำนวน
การผ่าตัดวุ้นตา (pars plana vitrectomy: PPV) ทำโดยใช้ระบบแผลเล็กขนาด 25G หรือ 27G จุดประสงค์หลักของการผ่าตัดคือการเอาเลือดออกในวุ้นตา ซึ่งช่วยให้การมองเห็นฟื้นตัวได้เร็วขึ้นและป้องกันภาวะ proliferative vitreoretinopathy ผลลัพธ์ทางคลินิกของการผ่าตัดวุ้นตาสำหรับกลุ่มอาการเทอร์สันที่เกิดตามหลัง TBI อยู่ในเกณฑ์ดี และมีรายงานว่าหลายกรณีมีการมองเห็นดีขึ้นในระยะแรกหลังผ่าตัด2,5) ในผู้ป่วยเด็กก็มีรายงานว่าการผ่าตัดวุ้นตาให้ผลลัพธ์ทางกายวิภาคและการทำงานที่ดี6)
ขั้นตอนสำคัญระหว่างการผ่าตัดมีดังนี้
การพยากรณ์การมองเห็นหลังการผ่าตัดวุ้นตาขึ้นอยู่กับการมีเยื่อพังผืดหน้าเรตินา จอตาลอก หรือภาวะจอตาและวุ้นตาเจริญพังผืดเป็นอย่างมาก หากมีเพียงเลือดออกและไม่มีภาวะแทรกซ้อน ก็มักคาดหวังการฟื้นตัวของการมองเห็นได้ดี
เวลาที่เหมาะสมในการผ่าตัดจะพิจารณาเป็นรายบุคคลตามสภาพร่างกายของผู้ป่วย ปริมาณเลือดออก การมีหรือไม่มีภาวะแทรกซ้อน และอายุ ผู้ป่วยที่เกิดทั้งสองตา ผู้ป่วยอายุน้อย ภาวะเลือดออกในวุ้นตารุนแรง และกรณีที่สงสัยจอตาลอกจากอัลตราซาวนด์แบบ B-mode ถือเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการผ่าตัดระยะแรกอย่างจริงจัง ในทางกลับกัน หากเป็นเลือดออกในวุ้นตาข้างเดียวเล็กน้อยและคาดว่าจะดูดซึมได้เอง ก็สามารถเลือกเฝ้าดูอาการได้ อย่างไรก็ตาม แม้ในช่วงเฝ้าดูอาการ การติดตามการเปลี่ยนแปลงแบบเพิ่มจำนวนด้วยการตรวจอัลตราซาวนด์แบบ B-mode บ่อยครั้งเป็นสิ่งจำเป็น การรักษา SAH เองเป็นสิ่งสำคัญที่สุด และเวลาของการผ่าตัดตาจะตัดสินหลังจากสภาพร่างกายคงที่แล้ว โดยปรึกษาร่วมกับศัลยกรรมประสาท
มีการเสนอทฤษฎีหลายประการเกี่ยวกับกลไกการเกิด Terson syndrome และจนถึงปัจจุบันก็ยังมีการถกเถียงกันอยู่ หลัก ๆ มีอยู่ 3 ทฤษฎีดังต่อไปนี้
ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันจากเลือดออกใต้เยื่ออะแร็กนอยด์ไปกดทับหลอดเลือดดำจอตาส่วนกลางภายในเส้นประสาทตา ส่งผลให้ความดันในหลอดเลือดดำจอตาส่วนกลางสูงขึ้น หลอดเลือดฝอยและหลอดเลือดดำเล็กของจอตาแตก จึงเกิดเลือดออกในวุ้นตา ทฤษฎีนี้เน้นกลไกที่การเปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลันของความดันในกะโหลกศีรษะส่งต่อไปยังหลอดเลือดในตา และสอดคล้องกับรายงานที่ว่า ความรุนแรงของ SAH (ระดับของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น) สัมพันธ์กับความถี่ของกลุ่มอาการเทอร์สัน
ทฤษฎีนี้เสนอว่าเลือดจากเลือดออกใต้เยื่ออะแร็กนอยด์ที่เข้าสู่ช่องใต้เยื่ออะแร็กนอยด์รอบเส้นประสาทตา จะไหลเข้าสู่ดวงตาโดยตรงผ่านทางกายวิภาค ความต่อเนื่องทางกายวิภาคระหว่างช่องใต้เยื่ออะแร็กนอยด์กับภายในลูกตาเป็นพื้นฐานของการเกิดโรค ทฤษฎีนี้สามารถอธิบายรูปแบบที่เลือดเข้าไปใต้เยื่อจำกัดชั้นในได้บางส่วน
ทฤษฎีนี้เสนอว่ามีรอยแยกรอบส่วนของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำจอตาส่วนกลางที่วิ่งอยู่ภายในเส้นประสาทตา และปลายด้านไกลของรอยแยกนี้ขยายไปถึงบริเวณรอบหลอดเลือดใกล้กับขั้วประสาทตา ผ่านทางนี้ เลือดจากช่องใต้เยื่ออะแร็กนอยด์จะไหลลงใต้เยื่อจำกัดชั้นในจนเกิดเป็นก้อนเลือดใต้เยื่อจำกัดชั้นใน ต่อมาเมื่อเยื่อจำกัดชั้นในฉีกขาดทางกายภาพ จึงเกิดเลือดออกในวุ้นตา ทฤษฎีนี้อธิบายการพบก้อนเลือดใต้เยื่อจำกัดชั้นใน (เลือดออกหน้าจอตา) เป็นสัญญาณเริ่มต้นได้ดี
นอกจากนี้ ยังมีการกล่าวถึงทฤษฎีอีก 2 ข้อดังนี้
初期 → 内境界膜下血腫（網膜前出血）の形成 [機序：くも膜下腔の血液が内境界膜下に流入/頭蓋内圧亢進による血管破綻]
↓ 内境界膜の物理的破綻
進行期 → 硝子体腔への出血（硝子体出血） [眼底透見不能・急激な視力低下]
↓ 出血の遷延・器質化
後期 → 黄斑前膜の形成 → 増殖硝子体網膜症 → 牽引性・裂孔原性網膜剝離（特に若年者）ในปัจจุบันยังไม่มีการยืนยันกลไกการเกิดโรคเพียงแบบเดียว และกลไกที่เกี่ยวข้องอาจแตกต่างกันไปในแต่ละราย ทฤษฎีทั้งหมดมีจุดร่วมคือ การเปลี่ยนแปลงภายในกะโหลกศีรษะอย่างฉับพลันจาก SAH เป็นตัวกระตุ้นให้เกิดเลือดออกภายในลูกตา
ในผู้ป่วยอายุน้อย วุ้นตายังไม่เกิดการเหลวตัวหรือการแยกตัวของวุ้นตาส่วนหลังมากพอ เลือดที่ออกจึงมักค้างอยู่ในวุ้นตา และกระตุ้นให้เกิดเยื่อพังผืดหลอดเลือดได้ง่ายขึ้นจากการกระตุ้นการเพิ่มจำนวนเซลล์ ผลคือมีโอกาสเกิด proliferative vitreoretinopathy (proliferative vitreoretinopathy: PVR) ได้ง่าย และมีความเสี่ยงที่จะลุกลามไปเป็น retinal detachment ชนิด tractional หรือ rhegmatogenous สูงขึ้น การกำหนดความถี่และความเข้มข้นของการติดตามจึงต้องพิจารณาทั้งอายุและระยะเวลานับจากเริ่มมีอาการ
แนวทางการคัดกรองทางจักษุเป็นประจำในผู้ป่วย SAH (การตรวจจอประสาทตาและอัลตราซาวนด์แบบ B-mode) แตกต่างกันไปในแต่ละสถานพยาบาล และยังไม่มีมาตรฐานที่เป็นหนึ่งเดียวที่กำหนดไว้ชัดเจน การสร้างระบบความร่วมมือระหว่างศัลยกรรมประสาทและจักษุวิทยาเกี่ยวกับว่าจะคัดกรองทางจักษุในผู้ป่วย SAH ที่รุนแรงและมีภาวะความรู้สึกตัวผิดปกติเมื่อใดและอย่างไร เป็นประเด็นท้าทายในอนาคต
มีการศึกษาวิจัยเปรียบเทียบขนาดใหญ่ไม่มากนักที่ตรวจสอบว่า การรักษาในระยะแรก (ไม่นานหลังเกิด SAH) หรือการผ่าตัดแบบรอเวลา (หลังยืนยันการดูดซึมเลือดได้เอง) ให้ผลดีกว่าในด้านพยากรณ์การมองเห็นและอัตราภาวะแทรกซ้อนในกลุ่มอาการ Terson โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ยังต้องสะสมหลักฐานเพิ่มเติมเพื่อให้เห็นชัดเจนว่าการผ่าตัดระยะแรกมีผลอย่างไรในผู้ป่วยที่เป็นทั้งสองข้างและในผู้ป่วยอายุน้อย
ในกรณีที่พบเฉพาะเลือดคั่งใต้เยื่อจำกัดชั้นในโดยไม่มีเลือดออกในวุ้นตาปริมาณมาก มีรายงานเทคนิคที่ใช้เลเซอร์ Nd:YAG เจาะเปิดเยื่อจำกัดชั้นใน (แนวทางคล้ายการเปิดแคปซูลด้านหลัง) เพื่อระบายเลือดคั่งเข้าสู่ช่องวุ้นตา วิธีนี้ได้รับความสนใจในฐานะวิธีระบายเลือดคั่งอย่างรวดเร็วโดยให้การรุกรานน้อยที่สุด แต่ยังต้องมีการยืนยันเพิ่มเติมก่อนจะกำหนดให้เป็นการรักษามาตรฐาน
กำลังมีการศึกษาการประเมินเลือดคั่งใต้เยื่อจำกัดชั้นในแบบสามมิติโดยใช้ optical coherence tomography (OCT) และ OCT angiography (OCTA) รวมถึงการพยากรณ์การมองเห็นจากข้อมูลดังกล่าว การประเมินปริมาณเลือดออก การกระจายตามชั้น และการเปลี่ยนแปลงเชิงโครงสร้างของ fovea อย่างเป็นปริมาณอาจช่วยเพิ่มความแม่นยำในการตัดสินข้อบ่งชี้การผ่าตัด
การจัดทำแนวทางมาตรฐานที่กำหนดช่วงเวลา วิธีการ และความถี่ของการประเมินทางจักษุหลังการเกิด SAH คาดว่าจะช่วยลดการมองข้ามกลุ่มอาการ Terson และช่วยให้ผลลัพธ์ด้านการมองเห็นดีขึ้น การสร้างการดูแลแบบทีมที่มีแผนกฉุกเฉิน หอผู้ป่วยวิกฤต ศัลยกรรมประสาท และจักษุวิทยาร่วมกัน ถือเป็นโจทย์สำคัญในอนาคต