Hội chứng Terson là tình trạng xuất huyết nội nhãn xảy ra sau xuất huyết dưới nhện (subarachnoid hemorrhage: SAH), xuất huyết dưới màng cứng hoặc xuất huyết trong não. Các dạng xuất huyết nội nhãn thường gặp là xuất huyết dịch kính và tụ máu dưới màng giới hạn trong, ngoài ra còn có thể xuất huyết ở các lớp khác nhau của võng mạc quanh gai thị và hoàng điểm (trước võng mạc, trong võng mạc, dưới võng mạc). 1)
Năm 1900, bác sĩ nhãn khoa người Pháp Albert Terson lần đầu tiên báo cáo về xuất huyết dịch kính kèm xuất huyết dưới nhện. Kể từ đó, xuất huyết nội nhãn kèm xuất huyết nội sọ được gọi là hội chứng Terson.
Tỷ lệ mắc sau chấn thương sọ não (TBI) được báo cáo là khoảng 3,1%, thấp hơn so với xuất huyết dưới nhện (19,3%) và xuất huyết trong não (9,1%), nhưng do số lượng bệnh nhân TBI lớn nên số lượng tuyệt đối không thể bỏ qua. 1)
Lượng và vị trí xuất huyết khác nhau giữa các bệnh nhân, từ xuất huyết trước võng mạc nhẹ đến xuất huyết dịch kính ồ ạt không thể quan sát đáy mắt. Xuất huyết có thể xảy ra ở các vị trí trước võng mạc, trong võng mạc, dưới võng mạc và dịch kính. 1)12)
Không phải tất cả. Trong các nghiên cứu tiến cứu, 19,3% bệnh nhân xuất huyết dưới nhện có xuất huyết nội nhãn. Mối liên quan với mức độ nặng và tăng áp lực nội sọ đã được báo cáo. Nếu xuất hiện giảm thị lực hoặc ruồi bay sau xuất huyết dưới nhện, đánh giá nhãn khoa là quan trọng. 1)9)12)
Triệu chứng chủ quan của hội chứng Terson chủ yếu là giảm thị lực xuất hiện sau xuất huyết nội sọ. Nếu xuất huyết dịch kính ồ ạt, thị lực giảm nhanh và nghiêm trọng, không thể quan sát đáy mắt. Bệnh nhân cũng có thể phàn nàn về ruồi bay. Cần lưu ý rằng các triệu chứng mắt dễ bị bỏ qua vì các triệu chứng xuất huyết nội sọ (đau đầu dữ dội, rối loạn ý thức, buồn nôn) nổi bật hơn. 12)
Có thể xảy ra ở một mắt hoặc cả hai mắt. Ở bệnh nhân xuất huyết dưới nhện kèm rối loạn ý thức, thường không thể khai thác được triệu chứng giảm thị lực, do đó tầm soát nhãn khoa là quan trọng.
Dấu hiệu giai đoạn đầu
Tụ máu dưới màng giới hạn trong (xuất huyết trước võng mạc): Xuất hiện sớm quanh gai thị hoặc hoàng điểm. Khối tụ máu được quan sát dưới dạng khối nhô lên màu đỏ sẫm, ranh giới rõ.
Xuất huyết dịch kính nhẹ: Lượng máu có thể chỉ ở mức cho phép nhìn thấy đáy mắt. Đây là giai đoạn có thể tự hấp thu.
Xuất huyết trong võng mạc và dưới võng mạc: Có thể thấy xuất huyết ở các lớp từ quanh gai thị đến hoàng điểm.
Dấu hiệu giai đoạn tiến triển
Xuất huyết dịch kính nhiều: Nếu máu vào buồng dịch kính nhiều, không thể nhìn thấy đáy mắt và thị lực có thể giảm nhiều.
Màng trước hoàng điểm: Màng trước hoàng điểm hình thành do tổ chức hóa của máu tụ. Đây là biến chứng phổ biến nhất của hội chứng Terson, được báo cáo chiếm 15-78%. Đây là biến chứng ảnh hưởng lớn đến tiên lượng thị lực.
Bong võng mạc và bệnh võng mạc tăng sinh dịch kính: Kết hợp với xuất huyết dịch kính, có thể làm tổn hại tiên lượng thị lực. 12)
Trong hội chứng Terson, xuất huyết dịch kính là bệnh lý trung tâm, nhưng xuất huyết có thể lan ra nhiều lớp.
| Loại xuất huyết | Đặc điểm | Vị trí |
|---|---|---|
| Xuất huyết dịch kính | Phổ biến nhất. Cần thời gian dài để tiêu | Buồng dịch kính |
| Xuất huyết dưới màng giới hạn trong / dưới vỏ thủy tinh thể sau | Sự tồn tại đồng thời của cả hai có thể tạo thành dấu hiệu vòng đôi | Dưới màng giới hạn trong / dưới vỏ thủy tinh thể sau |
| Xuất huyết võng mạc | Xuất hiện dưới dạng xuất huyết hình ngọn lửa hoặc chấm | Trong võng mạc |
Dấu hiệu vòng đôi là dấu hiệu đáy mắt trong đó xuất huyết dưới màng giới hạn trong (sub-ILM) và xuất huyết dưới vỏ thủy tinh thể sau (subhyaloid) cùng tồn tại, tạo thành một đường viền kép13). Về lâu dài, các biến chứng như màng trước hoàng điểm, bong võng mạc, bệnh võng mạc tăng sinh dịch kính đã được báo cáo, do đó cần theo dõi ngay cả sau khi xuất huyết đã được hấp thụ12). Tần suất theo các báo cáo: màng trước hoàng điểm 15-78%, nếp gấp võng mạc/quanh hoàng điểm khoảng 20%, bong võng mạc khoảng 9%, glôcôm tế bào ma (ghost cell) khoảng 4%.
Đó là dấu hiệu xuất huyết dưới màng giới hạn trong bên trong và xuất huyết dưới vỏ thủy tinh thể sau bên ngoài cùng tồn tại, tạo thành hình vòng kép13).
Ngay cả sau khi xuất huyết dịch kính tự hấp thụ, nếu thị lực không cải thiện, cần đánh giá các biến chứng như màng trước hoàng điểm hoặc phù hoàng điểm bằng OCT và quyết định phương pháp điều trị riêng lẻ12).
Trong trường hợp xuất huyết dịch kính nhẹ, có thể chờ hấp thụ tự nhiên. Mặt khác, ở những trường hợp cả hai mắt, hoặc một mắt nhưng xuất huyết dịch kính nặng, hoặc xuất huyết không hấp thụ sau thời gian theo dõi, phẫu thuật dịch kính được xem xét. Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, do có nguy cơ nhược thị do tước đoạt hình thái, nên xem xét phẫu thuật dịch kính sớm. Theo dõi thích hợp khi xuất huyết có xu hướng cải thiện hoặc số lượng ít, tiên lượng chức năng thị giác kém, chỉ bị một mắt và không có nguy cơ nhược thị, hoặc nguy cơ gây mê cao do tình trạng toàn thân. Phương pháp điều trị được quyết định riêng lẻ dựa trên chức năng thị giác, tình trạng toàn thân, mức độ xuất huyết và biến chứng.12)
Xuất huyết nội sọ gây hội chứng Terson như sau:
Sự hiện diện của hội chứng Terson có thể là chỉ số tiên lượng xấu phản ánh mức độ nặng của SAH, đây là đặc điểm lâm sàng quan trọng. Bệnh nhân SAH có hội chứng Terson có tỷ lệ tử vong cao hơn đáng kể so với bệnh nhân không có. Một tổng quan hệ thống báo cáo tỷ lệ tử vong 43% so với 9% (tỷ suất chênh 4,8) 7), một báo cáo khác là 28,6% so với 2,0% 8), và nghiên cứu liên quan đến áp lực nội sọ (ICP) báo cáo tỷ suất chênh 45,0. 9) Điểm Glasgow Coma Scale (GCS) càng thấp, phân loại Hunt and Hess và Fisher grade càng cao thì càng dễ mắc hội chứng Terson. 8,9)
Chẩn đoán hội chứng Terson được thực hiện theo các bước sau.
| Phương pháp xét nghiệm | Các chỉ số đánh giá chính | Ghi chú đặc biệt |
|---|---|---|
| Kính hiển vi đèn khe | Phần trước nhãn cầu, đục dịch kính | Thực hiện dưới giãn đồng tử |
| Khám đáy mắt | Xuất huyết trước võng mạc, xuất huyết dịch kính | Không thể thực hiện nếu đục nặng |
| Siêu âm B-mode | Bong võng mạc, đục dịch kính | Xem xét trong trường hợp không thể quan sát đáy mắt |
| OCT | Tụ máu dưới màng giới hạn trong / Màng trước hoàng điểm | Hữu ích khi môi trường quang học trong suốt |
| Chụp mạch huỳnh quang | Bệnh lý mạch máu / Vùng thiếu máu | Thực hiện khi môi trường quang học trong suốt |
Khi có biến đổi tăng sinh, cần đánh giá với sự hiện diện của bong võng mạc, tăng sinh dưới võng mạc, màng trước hoàng điểm. Nếu không thể nhìn rõ đáy mắt, hãy kiểm tra biến chứng võng mạc bằng siêu âm B-mode. 12)
Chưa có quy trình sàng lọc thống nhất. Ở bệnh nhân SAH, tăng áp lực nội sọ cấp tính, hoặc triệu chứng thị giác không rõ nguyên nhân, khám đáy mắt giúp ích cho chẩn đoán; nếu không nhìn rõ đáy mắt, có thể bổ sung siêu âm B-mode. Thời điểm khám được quyết định bởi phẫu thuật thần kinh và nhãn khoa dựa trên tình trạng toàn thân và triệu chứng mắt. 12)
Điều trị hội chứng Terson phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của xuất huyết dịch kính, hình thức khởi phát (một mắt/cả hai mắt), tuổi bệnh nhân, thời gian diễn tiến và sự hiện diện của biến chứng. Có hai lựa chọn chính: “theo dõi” và “phẫu thuật dịch kính”.
| Tình trạng | Hướng điều trị |
|---|---|
| Xuất huyết nhẹ có xu hướng cải thiện | Cân nhắc theo dõi |
| Xuất huyết cả hai mắt làm suy giảm thị lực nghiêm trọng | Cân nhắc phẫu thuật dịch kính |
| Xuất huyết không tự tiêu sau thời gian theo dõi | Cân nhắc phẫu thuật dịch kính |
| Nghi ngờ biến chứng như bong võng mạc | Chuyên gia võng mạc-dịch kính đánh giá chỉ định phẫu thuật |
Ngay cả khi chọn theo dõi, nếu không nhìn thấy đáy mắt, cần sử dụng siêu âm B-mode để đánh giá biến chứng võng mạc. 12)
Phẫu thuật dịch kính (cắt dịch kính qua pars plana, pars plana vitrectomy: PPV) nhằm loại bỏ xuất huyết dịch kính. Đối với hội chứng Terson thứ phát sau TBI, phẫu thuật dịch kính được báo cáo cải thiện thị lực sớm sau mổ ở nhiều trường hợp2,5). Các nghiên cứu trên bệnh nhi cũng cho thấy cắt dịch kính mang lại kết quả giải phẫu và chức năng tốt6).
Các thao tác bổ sung trong phẫu thuật dịch kính được quyết định riêng lẻ dựa trên các phát hiện kèm theo như màng trước võng mạc, bong võng mạc, bệnh lý tăng sinh dịch kính võng mạc. Các biến chứng này có thể ảnh hưởng đến thị lực sau mổ10)12).
Thời điểm phẫu thuật được quyết định dựa trên tình trạng toàn thân, mức độ xuất huyết, một mắt hay hai mắt, biến chứng và diễn tiến tự hấp thu. Các nghiên cứu sau TBI và nghiên cứu đa trung tâm không ghi nhận khác biệt có ý nghĩa về thị lực cuối cùng khi so sánh mốc 3 tháng hoặc 90 ngày. Do đó, không thể khẳng định đồng nhất rằng “phẫu thuật trong vòng 90 ngày cho thị lực cuối cùng tốt hơn”.2)11)
Nhiều báo cáo loạt ca cho thấy thị lực cải thiện ở 21/22 mắt sau mổ, trong đó 16/21 mắt đạt thị lực ≥ 0,5 sau mổ.10) Nghiên cứu đa trung tâm cũng cho thấy cải thiện đáng kể logMAR từ 1,57 xuống 0,53.11) Cần ưu tiên quản lý toàn thân trong giai đoạn cấp của SAH, nhưng cũng không bỏ lỡ thời điểm can thiệp nhãn khoa, đòi hỏi sự phối hợp đa chuyên khoa.
Thời điểm phẫu thuật được quyết định riêng lẻ dựa trên tình trạng toàn thân, lượng xuất huyết, một mắt hay hai mắt, diễn tiến tự hấp thu và biến chứng. Nếu nhẹ và có xu hướng cải thiện thì theo dõi; trường hợp hai mắt hoặc không tự hấp thu thì cân nhắc phẫu thuật. Các nghiên cứu hiện có chưa cho thấy khác biệt có ý nghĩa về thị lực cuối cùng ở mốc khoảng 90 ngày, do đó ưu tiên điều trị phẫu thuật thần kinh và phối hợp với bác sĩ nhãn khoa để quyết định.2)11)12)
Cơ chế bệnh sinh của hội chứng Terson vẫn chưa được xác định. Giả thuyết được thảo luận rộng rãi cho rằng sự gia tăng áp lực nội sọ đột ngột khiến dịch não tủy di chuyển vào bao thần kinh thị giác, chèn ép tĩnh mạch trung tâm võng mạc và tĩnh mạch hắc mạc-võng mạc, dẫn đến tăng áp lực tĩnh mạch và xuất huyết nội nhãn. 12)
Giả thuyết này cho rằng tăng áp lực nội sọ đột ngột do xuất huyết dưới nhện chèn ép tĩnh mạch trung tâm võng mạc trong dây thần kinh thị giác. Kết quả là áp lực tĩnh mạch trung tâm võng mạc tăng cao, gây vỡ các mao mạch và tiểu tĩnh mạch võng mạc, dẫn đến xuất huyết dịch kính. Giả thuyết này nhấn mạnh cơ chế biến đổi đột ngột của áp lực nội sọ được truyền đến mạch máu nội nhãn, phù hợp với nhận định rằng mức độ nghiêm trọng của SAH (mức độ tăng áp lực nội sọ) có tương quan với tần suất xuất hiện hội chứng Terson.
Trong các nghiên cứu theo dõi áp lực nội sọ (ICP), tất cả bệnh nhân mắc hội chứng Terson đều có ICP vượt quá 20 cmH₂O, với giá trị trung vị là 40 cmH₂O (so với 15 cmH₂O ở nhóm không mắc). Tuy nhiên, đây là nghiên cứu quy mô nhỏ và không xác định được một cơ chế duy nhất. 9)
Xuất huyết nội nhãn có thể tự tiêu, nhưng cũng có thể gây ra các biến chứng như màng trước hoàng điểm, bệnh võng mạc tăng sinh dịch kính, bong võng mạc. Diễn biến khác nhau ở mỗi bệnh nhân, do đó cần đánh giá liên tục sự tiêu máu và các biến chứng võng mạc. 12)
Khám đáy mắt cho bệnh nhân SAH, tăng áp lực nội sọ cấp tính hoặc có triệu chứng thị giác không rõ nguyên nhân giúp chẩn đoán hội chứng Terson. Tuy nhiên, chưa có đủ nghiên cứu so sánh để thống nhất đối tượng, thời điểm và phương pháp khám; việc phối hợp tùy theo tình trạng toàn thân là một thách thức. 12)
Các nghiên cứu sau chấn thương sọ não và nghiên cứu đa trung tâm hiện có cho thấy không có sự khác biệt đáng kể về thị lực cuối cùng khi lấy mốc 3 tháng hoặc 90 ngày. Cần có các nghiên cứu tiến cứu lớn hơn để so sánh thời gian chờ tiêu máu tự nhiên và thời điểm phẫu thuật. 2)11)
