Hội chứng Terson là tình trạng xuất huyết nội nhãn xảy ra sau xuất huyết dưới nhện (subarachnoid hemorrhage: SAH), xuất huyết dưới màng cứng hoặc xuất huyết trong não. Dạng xuất huyết nội nhãn thường là xuất huyết dịch kính hoặc xuất huyết dưới màng giới hạn trong, và cũng có thể xuất huyết quanh đĩa thị và ở các lớp khác nhau của võng mạc vùng hoàng điểm (trước võng mạc, trong võng mạc, dưới võng mạc).1)
Năm 1900, bác sĩ nhãn khoa người Pháp Albert Terson lần đầu tiên báo cáo xuất huyết dịch kính liên quan đến xuất huyết dưới nhện. Từ đó, xuất huyết nội nhãn liên quan đến xuất huyết nội sọ được gọi là hội chứng Terson.
Tỷ lệ mắc sau chấn thương sọ não (traumatic brain injury: TBI) được báo cáo khoảng 3,1%. Con số này thấp hơn SAH (19,3%) và xuất huyết trong não (9,1%), nhưng số lượng tuyệt đối không thể bỏ qua vì bệnh nhân TBI rất nhiều.1)
Ở giai đoạn sớm, thường xuất hiện xuất huyết trước võng mạc (tụ máu dưới màng giới hạn trong). Sau đó, do màng giới hạn trong bị rách cơ học, tình trạng này tiến triển thành xuất huyết dịch kính. Lượng và vị trí chảy máu khác nhau tùy bệnh nhân, từ chỉ có xuất huyết trước võng mạc nhẹ đến xuất huyết dịch kính nhiều đến mức không thể nhìn thấy đáy mắt.
Không. Hội chứng này được cho là gặp ở 3–20% các trường hợp xuất huyết dưới nhện và khoảng 20% SAH cấp. Phần lớn bệnh nhân SAH không bị xuất huyết trong mắt, nhưng được cho là dễ xảy ra hơn khi áp lực nội sọ tăng đột ngột nhiều hoặc khi có liên quan đến một số đường giải phẫu nhất định. Nếu sau SAH xuất hiện giảm thị lực hoặc ruồi bay, cần đi khám mắt sớm.
Triệu chứng chủ quan chính của hội chứng Terson là giảm thị lực xuất hiện sau xuất huyết nội sọ, thường trong vòng 2–3 ngày sau khởi phát SAH. Khi xuất huyết dịch kính nhiều, thị lực có thể giảm đột ngột và nặng, và không thể nhìn thấy đáy mắt. Người bệnh cũng có thể than phiền ruồi bay. Vì các triệu chứng của xuất huyết nội sọ (đau đầu dữ dội, rối loạn ý thức, buồn nôn) nổi bật hơn, các triệu chứng ở mắt rất dễ bị bỏ sót.
Có thể xảy ra ở một mắt hoặc cả hai mắt. Ở bệnh nhân SAH có rối loạn ý thức, có thể không khai thác được triệu chứng giảm thị lực, vì vậy sàng lọc nhãn khoa là rất quan trọng.
Dấu hiệu ban đầu
Máu tụ dưới màng giới hạn trong (xuất huyết trước võng mạc): thấy ở quanh gai thị hoặc hoàng điểm trong giai đoạn sớm sau khởi phát. Máu tụ được quan sát như một khối gồ màu đỏ sẫm, ranh giới rõ.
Xuất huyết dịch kính ít: lượng máu chảy đôi khi vẫn đủ để nhìn được đáy mắt. Đây là giai đoạn có thể chờ máu tự tiêu.
Xuất huyết trong võng mạc và dưới võng mạc: có thể thấy xuất huyết ở các lớp từ quanh gai thị đến hoàng điểm.
Dấu hiệu giai đoạn tiến triển
Xuất huyết dịch kính nhiều: khi màng giới hạn trong bị rách, máu chảy vào khoang dịch kính tăng nhanh và không còn nhìn thấy đáy mắt. Thị lực có thể giảm xuống chỉ còn cảm nhận ánh sáng hoặc kém hơn.
Màng trước võng mạc: khi máu được tổ chức hóa, có thể hình thành màng trước võng mạc. Đây là biến chứng ảnh hưởng lớn đến tiên lượng thị lực.
Bong võng mạc và bệnh lý võng mạc dịch kính tăng sinh: xuất huyết dịch kính kéo dài và được tổ chức hóa có thể tạo mô tăng sinh và tiến triển thành bong võng mạc do kéo. Nguy cơ cao đặc biệt ở người trẻ.
Ngay cả sau khi xuất huyết dịch kính tự hấp thu, vẫn cần theo dõi chú ý đến sự hình thành màng trước võng mạc. Nếu sau khi tự hấp thu mà thị lực không cải thiện và OCT xác nhận có màng trước võng mạc hoặc phù hoàng điểm, cần cân nhắc phẫu thuật.
Với xuất huyết dịch kính nhẹ đến trung bình, đôi khi có thể chờ tự hấp thu. Tuy nhiên, quá trình hấp thu có thể mất vài tuần đến vài tháng, và trong thời gian đó có nguy cơ xuất hiện màng trước võng mạc hoặc bệnh lý võng mạc dịch kính tăng sinh. Đặc biệt ở người trẻ, các thay đổi tăng sinh dễ xảy ra hơn, nên cần chú ý đầy đủ đến thời gian và tần suất theo dõi. Trong các trường hợp xuất huyết dịch kính nặng, hai mắt, hoặc nghi bong võng mạc trên siêu âm B-mode, nên chủ động lựa chọn phẫu thuật cắt dịch kính.
Các xuất huyết nội sọ gây ra hội chứng Terson như sau.
Chẩn đoán hội chứng Terson được tiến hành theo các bước sau.
| Phương pháp xét nghiệm | Các mục đánh giá chính | Ghi chú đặc biệt |
|---|---|---|
| Kính hiển vi đèn khe | Đục ở phần trước và dịch kính | Thực hiện khi đã giãn đồng tử |
| Khám đáy mắt | Xuất huyết trước võng mạc và xuất huyết dịch kính | Không thể thực hiện khi đục nhiều |
| Siêu âm chế độ B | Bong võng mạc và thay đổi tăng sinh | Bắt buộc khi không thể nhìn thấy đáy mắt. Thực hiện nhiều lần |
| OCT | Xuất huyết dưới màng giới hạn trong và màng trước võng mạc | Hữu ích khi các môi trường trong suốt của mắt còn rõ |
| Chụp mạch huỳnh quang đáy mắt | Tổn thương mạch máu và vùng thiếu máu cục bộ | Thực hiện khi môi trường trong mắt còn trong |
Khi có thay đổi tăng sinh, cần đánh giá với lưu ý đến khả năng bong võng mạc, tăng sinh dưới võng mạc và màng trước võng mạc. Ở các trường hợp đã qua lâu từ khi khởi phát, hoặc đến khám muộn do tình trạng toàn thân kém, nguy cơ thay đổi tăng sinh cao hơn, nên theo dõi thường xuyên bằng siêu âm chế độ B đặc biệt quan trọng.
Tầm soát mắt ở bệnh nhân SAH được khuyến cáo mạnh để phát hiện và xử trí hội chứng Terson. Ngay cả trong các trường hợp nặng có rối loạn ý thức, vẫn có thể khám đáy mắt, và phát hiện sớm xuất huyết dịch kính giúp không bỏ lỡ thời điểm điều trị thích hợp. Đặc biệt, khi không thể quan sát đáy mắt, cần xác nhận bằng siêu âm chế độ B xem có bong võng mạc hay không. Cần có hệ thống phối hợp giữa bác sĩ phẫu thuật thần kinh và bác sĩ nhãn khoa.
Điều trị hội chứng Terson được quyết định dựa trên mức độ nặng của xuất huyết dịch kính, kiểu khởi phát (một mắt/hai mắt), tuổi bệnh nhân, thời gian diễn tiến và sự hiện diện của biến chứng. Nhìn chung có hai lựa chọn: theo dõi và phẫu thuật cắt dịch kính.
| Tình trạng | Hướng điều trị |
|---|---|
| Xuất huyết dịch kính một bên mức độ nhẹ đến trung bình (có thể kỳ vọng tự hấp thu) | Theo dõi (theo dõi thường xuyên bằng siêu âm B-mode) |
| Khởi phát ở cả hai mắt | Chủ động chọn phẫu thuật cắt dịch kính (cần cải thiện sớm chức năng thị giác) |
| Người trẻ tuổi | Chủ động chọn phẫu thuật cắt dịch kính (nguy cơ tăng sinh xơ dịch kính võng mạc cao hơn) |
| xuất huyết dịch kính nặng | phẫu thuật cắt dịch kính (khó tự hấp thu) |
| khi nghi ngờ bong võng mạc trên siêu âm chế độ B | phẫu thuật cắt dịch kính (nếu để mặc có thể gây suy giảm chức năng thị giác không hồi phục) |
| các trường hợp xuất huyết kéo dài (bao gồm cả hai mắt) | phẫu thuật cắt dịch kính |
Ngay cả khi chọn theo dõi, cần siêu âm chế độ B thường xuyên để chú ý xuất hiện bong võng mạc và các thay đổi tăng sinh.
Phẫu thuật cắt dịch kính (cắt dịch kính qua pars plana, pars plana vitrectomy: PPV) được thực hiện bằng hệ thống vết mổ nhỏ 25G hoặc 27G. Mục tiêu chính của phẫu thuật là loại bỏ xuất huyết dịch kính, giúp phục hồi chức năng thị giác sớm và ngăn ngừa bệnh lý võng mạc tăng sinh. Kết quả lâm sàng của phẫu thuật cắt dịch kính đối với hội chứng Terson thứ phát sau TBI là khả quan, và đã ghi nhận cải thiện thị lực sớm sau mổ ở nhiều trường hợp.2,5) Ở các trường hợp nhi khoa, phẫu thuật cắt dịch kính cũng được báo cáo là mang lại kết quả giải phẫu và chức năng tốt.6)
Các thao tác chính trong phẫu thuật như sau.
Tiên lượng thị lực sau phẫu thuật cắt dịch kính phụ thuộc nhiều vào việc có hay không có màng trước võng mạc, bong võng mạc hoặc bệnh võng mạc dịch kính tăng sinh. Nếu chỉ có chảy máu mà không có biến chứng, có thể kỳ vọng thị lực hồi phục tốt.
Thời điểm phẫu thuật được quyết định riêng từng trường hợp dựa trên tình trạng toàn thân của bệnh nhân, lượng chảy máu, có hay không có biến chứng, và tuổi. Khởi phát ở cả hai mắt, bệnh nhân trẻ tuổi, xuất huyết dịch kính nhiều, và các trường hợp nghi ngờ bong võng mạc trên siêu âm B-mode được xem là chỉ định cho phẫu thuật sớm chủ động. Ngược lại, nếu xuất huyết dịch kính một mắt mức độ nhẹ có thể tự hấp thu, có thể chọn theo dõi. Tuy nhiên, ngay cả trong thời gian theo dõi, việc giám sát các thay đổi tăng sinh bằng siêu âm B-mode thường xuyên là rất cần thiết. Điều trị SAH vẫn là ưu tiên hàng đầu, và thời điểm phẫu thuật mắt được quyết định sau khi tình trạng toàn thân ổn định, sau khi trao đổi với phẫu thuật thần kinh.
Nhiều giả thuyết đã được đưa ra về cơ chế khởi phát hội chứng Terson, và đến nay vấn đề này vẫn còn được bàn luận. Ba giả thuyết chính là sau đây.
Sự tăng đột ngột áp lực nội sọ do xuất huyết dưới nhện chèn ép tĩnh mạch trung tâm võng mạc trong dây thần kinh thị giác. Hậu quả là áp lực tĩnh mạch trung tâm võng mạc tăng lên, các mao mạch và tiểu tĩnh mạch võng mạc vỡ ra, gây xuất huyết dịch kính. Thuyết này nhấn mạnh cơ chế các thay đổi đột ngột của áp lực nội sọ được truyền đến mạch máu trong mắt, và phù hợp với các phát hiện rằng mức độ nặng của xuất huyết dưới nhện (mức tăng áp lực nội sọ) tương quan với tần suất của hội chứng Terson.
Thuyết này cho rằng máu từ xuất huyết dưới nhện khi đi vào khoang dưới nhện quanh dây thần kinh thị giác sẽ chảy trực tiếp vào mắt qua một đường giải phẫu. Sự liên tục về giải phẫu giữa khoang dưới nhện và bên trong nhãn cầu là nền tảng của sự khởi phát. Thuyết này có thể giải thích một phần kiểu máu đi vào dưới màng giới hạn trong.
Thuyết này cho rằng có một khe quanh phần động mạch và tĩnh mạch trung tâm võng mạc đi trong dây thần kinh thị giác, và đầu xa của khe này kéo dài đến vùng quanh các mạch máu gần gai thị. Qua đường này, máu từ khoang dưới nhện chảy xuống dưới màng giới hạn trong, tạo thành tụ máu dưới màng giới hạn trong. Sau đó, sự vỡ cơ học của màng giới hạn trong gây xuất huyết dịch kính. Thuyết này giải thích rất rõ hình ảnh tụ máu dưới màng giới hạn trong (xuất huyết trước võng mạc) như một dấu hiệu sớm.
Ngoài ra còn có hai thuyết sau đây.
初期 → 内境界膜下血腫（網膜前出血）の形成 [機序：くも膜下腔の血液が内境界膜下に流入/頭蓋内圧亢進による血管破綻]
↓ 内境界膜の物理的破綻
進行期 → 硝子体腔への出血（硝子体出血） [眼底透見不能・急激な視力低下]
↓ 出血の遷延・器質化
後期 → 黄斑前膜の形成 → 増殖硝子体網膜症 → 牽引性・裂孔原性網膜剝離（特に若年者）Hiện tại chưa xác định được một cơ chế khởi phát duy nhất, và cơ chế liên quan có thể khác nhau giữa các trường hợp. Tất cả các thuyết này đều có điểm chung là những thay đổi đột ngột trong sọ do SAH gây ra sẽ khởi phát xuất huyết nội nhãn.
Ở bệnh nhân trẻ, dịch kính chưa được hóa lỏng hoặc bong dịch kính sau đủ mức, nên máu chảy ra có xu hướng lưu lại trong dịch kính và dễ thúc đẩy hình thành các màng xơ mạch do kích thích tăng sinh. Vì vậy, bệnh lý tăng sinh dịch kính - võng mạc (proliferative vitreoretinopathy: PVR) dễ xuất hiện hơn, và nguy cơ tiến triển thành bong võng mạc do co kéo hoặc bong võng mạc do vết rách cũng cao hơn. Việc quyết định mức độ theo dõi cần dựa trên cả tuổi và khoảng thời gian từ khi khởi phát.
Quy trình thực hiện tầm soát nhãn khoa thường quy ở bệnh nhân SAH (khám đáy mắt và siêu âm B-mode) khác nhau giữa các cơ sở, và hiện chưa có một tiêu chuẩn thống nhất. Việc xây dựng hệ thống phối hợp giữa ngoại thần kinh và nhãn khoa về thời điểm và cách thức thực hiện tầm soát nhãn khoa ở bệnh nhân SAH nặng kèm rối loạn ý thức là một thách thức trong tương lai.
Hiện có rất ít nghiên cứu so sánh quy mô lớn đánh giá liệu can thiệp sớm (ngay sau khi SAH khởi phát) hay phẫu thuật trì hoãn (sau khi xác nhận tự hấp thu) tốt hơn về tiên lượng thị lực và tỷ lệ biến chứng trong hội chứng Terson. Đặc biệt, cần tích lũy thêm bằng chứng để làm rõ hiệu quả của phẫu thuật sớm ở các trường hợp hai mắt và ở bệnh nhân trẻ.
Đối với các trường hợp chỉ có tụ máu dưới màng giới hạn trong mà không kèm xuất huyết dịch kính nhiều, đã có báo cáo về kỹ thuật dùng laser Nd:YAG để tạo một lỗ mở ở màng giới hạn trong (cách tiếp cận giống như mở bao sau) nhằm giải phóng tụ máu vào buồng dịch kính. Phương pháp này đang được chú ý như một cách dẫn lưu tụ máu nhanh chóng với mức xâm lấn tối thiểu, nhưng vẫn cần thêm xác minh trước khi có thể được xác lập là điều trị tiêu chuẩn.
Đang nghiên cứu đánh giá ba chiều khối máu tụ dưới màng giới hạn trong bằng chụp cắt lớp quang học (OCT) và chụp mạch OCTA, cũng như dự đoán tiên lượng thị lực dựa trên đó. Định lượng lượng xuất huyết, phân bố theo lớp và các thay đổi cấu trúc ở hố trung tâm võng mạc có thể giúp tăng độ chính xác khi quyết định chỉ định phẫu thuật.
Việc xây dựng một quy trình chuẩn quy định thời điểm, phương pháp và tần suất đánh giá mắt sau khi khởi phát SAH được kỳ vọng sẽ giúp tránh bỏ sót hội chứng Terson và cải thiện tiên lượng thị lực. Xây dựng cách tiếp cận theo nhóm với sự phối hợp của cấp cứu, hồi sức tích cực, phẫu thuật thần kinh và nhãn khoa được xem là một thách thức trong tương lai.