سندرم ترسون به حالتی گفته میشود که پس از خونریزی زیرعنکبوتیه (subarachnoid hemorrhage: SAH)، خونریزی زیرسختشامه یا خونریزی داخلمغزی، خونریزی داخل چشم رخ میدهد. شکل خونریزی داخل چشم اغلب به صورت خونریزی زجاجیه یا خونریزی زیر غشای محدودکننده داخلی است و خونریزی میتواند در اطراف دیسک بینایی و در لایههای مختلف شبکیه ماکولا (پیشرتینال، داخلرتینال، زیررتینال) نیز رخ دهد.1)
در سال 1900، چشمپزشک فرانسوی Albert Terson نخستین بار خونریزی زجاجیه مرتبط با خونریزی زیرعنکبوتیه را گزارش کرد. از آن زمان، خونریزی داخل چشم مرتبط با خونریزی داخلجمجمهای با نام سندرم ترسون شناخته میشود.
بروز پس از آسیب مغزی تروماتیک (traumatic brain injury: TBI) حدود 3.1% گزارش شده است. این میزان از SAH (19.3%) و خونریزی داخلمغزی (9.1%) کمتر است، اما به دلیل زیاد بودن بیماران TBI، تعداد مطلق آن قابل چشمپوشی نیست.1)
در مرحله اولیه، اغلب خونریزی پیشرتینال (هماتوم زیر غشای حدّی داخلی) رخ میدهد. سپس، با پارگی فیزیکی غشای حدّی داخلی، روند به خونریزی زجاجیهای پیش میرود. مقدار و محل خونریزی در بیماران مختلف متفاوت است و از خونریزی خفیف پیشرتینال تا خونریزی زجاجیهای شدید که مانع دیدن فوندوس میشود، متغیر است.
خیر. گفته میشود این حالت در 3 تا 20 درصد موارد خونریزی زیرعنکبوتیه و حدود 20 درصد SAH حاد رخ میدهد. بیشتر بیماران SAH دچار خونریزی داخل چشمی نمیشوند، اما تصور میشود وقتی افزایش ناگهانی فشار داخل جمجمه زیاد باشد یا مسیرهای آناتومیکی خاصی درگیر باشند، احتمال آن بیشتر است. اگر پس از SAH کاهش دید یا مگسپران ایجاد شد، مراجعه سریع به چشمپزشک مهم است.
علامت ذهنی اصلی سندرم ترسون کاهش دیدی است که پس از خونریزی داخل جمجمه رخ میدهد و معمولاً طی 2 تا 3 روز پس از شروع SAH ظاهر میشود. اگر خونریزی زجاجیهای زیاد باشد، ممکن است کاهش دید بهطور ناگهانی و شدید رخ دهد و فوندوس قابل مشاهده نباشد. بیمار ممکن است از مگسپران نیز شکایت کند. از آنجا که علائم خونریزی داخل جمجمه (سردرد شدید، اختلال هوشیاری، تهوع) برجستهتر هستند، علائم چشمی بهراحتی نادیده گرفته میشوند.
ممکن است در یک چشم یا هر دو چشم رخ دهد. در بیماران SAH با اختلال هوشیاری، ممکن است شکایت کاهش دید قابل دریافت نباشد، بنابراین غربالگری چشمپزشکی مهم است.
یافتههای اولیه
هماتوم زیر غشای محدودکننده داخلی (خونریزی پیشرتینال): در مراحل اولیه پس از شروع، در اطراف دیسک عصب بینایی یا ماکولا دیده میشود. هماتوم به صورت برجستگی قرمز تیره با حدود مشخص دیده میشود.
خونریزی خفیف زجاجیه: مقدار خونریزی گاهی به اندازهای است که هنوز امکان مشاهده فوندوس وجود دارد. این مرحلهای است که میتوان انتظار جذب خودبهخودی داشت.
خونریزی داخل شبکیه و زیرشبکیه: ممکن است خونریزی در لایههای مختلف از اطراف دیسک عصب بینایی تا ماکولا دیده شود.
یافتههای مرحله پیشرفته
خونریزی شدید زجاجیه: وقتی غشای محدودکننده داخلی پاره میشود، خونریزی به داخل حفره زجاجیه بهسرعت افزایش مییابد و فوندوس دیگر قابل مشاهده نیست. بینایی ممکن است تا حد فقط درک نور یا بدتر کاهش یابد.
غشای اپیرتینال: با سازمانیافتن خونریزی ممکن است غشای اپیرتینال تشکیل شود. این عارضه بهطور قابل توجهی بر پیشآگهی بینایی اثر میگذارد.
جداشدگی شبکیه و ویترئورتینوپاتی تکثیری: خونریزی زجاجیه طولانیمدت و سازمانیافته میتواند بافت تکثیری ایجاد کند و به جداشدگی کششی شبکیه پیشرفت کند. خطر بهویژه در بیماران جوان بالاتر است.
حتی پس از جذب خودبهخودی خونریزی زجاجیه، پیگیری با توجه به تشکیل غشای اپیرتینال لازم است. اگر پس از جذب خودبهخودی، بینایی بهتر نشود و در OCT وجود غشای اپیرتینال یا ادم ماکولا تأیید شود، باید جراحی را در نظر گرفت.
در خونریزی زجاجیه خفیف تا متوسط، در برخی موارد میتوان انتظار جذب خودبهخودی داشت. با این حال، جذب ممکن است چند هفته تا چند ماه طول بکشد و در این مدت خطر ایجاد غشای اپیرتینال یا ویترئورتینوپاتی تکثیری وجود دارد. بهویژه در بیماران جوان، تغییرات تکثیری آسانتر رخ میدهد، بنابراین باید به مدت و دفعات پیگیری با دقت توجه کرد. در موارد خونریزی شدید زجاجیه، درگیری دوطرفه، یا شک به جداشدگی شبکیه در سونوگرافی B-mode، انجام ویترکتومی بهطور فعال توصیه میشود.
خونریزیهای داخل جمجمهای که باعث سندرم ترسون میشوند عبارتاند از:
تشخیص سندرم ترسون به ترتیب زیر انجام میشود.
| روش بررسی | موارد اصلی ارزیابی | نکات ویژه |
|---|---|---|
| میکروسکوپ اسلیتلمپ | کدورت بخش قدامی و زجاجیه | در حالت گشاد بودن مردمک انجام میشود |
| معاینه فوندوس چشم | خونریزی پیشرتینهای و خونریزی زجاجیه | در کدورت شدید امکانپذیر نیست |
| سونوگرافی B-mode | جداشدگی شبکیه و تغییرات تکثیری | وقتی فوندوس دیده نمیشود، ضروری است. بهطور مکرر انجام میشود |
| OCT | خونریزی زیر غشای محدودکننده داخلی و غشای اپیرتینال | وقتی محیطهای چشمی شفاف هستند مفید است |
| فلوئورسئین آنژیوگرافی فوندوس | ضایعات عروقی و نواحی ایسکمیک | وقتی محیطهای چشمی شفاف باشند انجام میشود |
در صورت وجود تغییرات پرولیفراتیو، ارزیابی باید با در نظر گرفتن احتمال جداشدگی شبکیه، پرولیفراسیون زیرشبکیهای و غشای اپیرتینال انجام شود. در مواردی که مدت زیادی از شروع گذشته است یا به علت وضعیت عمومی نامناسب مراجعه دیر انجام شده، خطر تغییرات پرولیفراتیو بیشتر میشود؛ بنابراین پیگیری مکرر با سونوگرافی حالت B بسیار مهم است.
برای شناسایی و مدیریت سندرم ترسون، غربالگری چشمی در بیماران SAH بهطور جدی توصیه میشود. حتی در موارد شدید همراه با اختلال هوشیاری، معاینه فوندوس ممکن است، و تشخیص زودهنگام خونریزی زجاجیه کمک میکند زمان مناسب درمان از دست نرود. بهویژه وقتی فوندوس قابل مشاهده نیست، باید با سونوگرافی حالت B وجود یا عدم وجود جداشدگی شبکیه بررسی شود. به یک سیستم هماهنگ بین جراحان مغز و اعصاب و چشمپزشکان نیاز است.
درمان سندرم ترسون بر اساس شدت خونریزی زجاجیه، الگوی شروع (یکچشمی/دوچشمی)، سن بیمار، مدت بیماری و وجود عوارض تعیین میشود. بهطور کلی دو گزینه وجود دارد: پیگیری و ویترکتومی.
| وضعیت | رویکرد درمانی |
|---|---|
| خونریزی زجاجیه یکچشمی خفیف تا متوسط (میتوان انتظار جذب خودبهخودی داشت) | پیگیری (پایش مکرر با سونوگرافی B-mode) |
| شروع دوچشمی | انتخاب فعال ویترکتومی (نیاز به بهبود زودهنگام عملکرد بینایی) |
| بیماران جوان | انتخاب فعال ویترکتومی (خطر بالاتر ویترئورتینوپاتی پرولیفراتیو) |
| خونریزی شدید زجاجیه | ویترکتومی (جذب خودبهخودی آن دشوار است) |
| اگر در سونوگرافی B-mode به جداشدگی شبکیه مشکوک باشند | ویترکتومی (رها کردن آن بدون درمان میتواند باعث اختلال بینایی غیرقابل برگشت شود) |
| موارد خونریزی طولانیمدت (از جمله موارد دوطرفه) | ویترکتومی |
حتی اگر پیگیری انتخاب شود، باید سونوگرافی B-mode بهطور مکرر انجام شود و به بروز جداشدگی شبکیه و تغییرات تکثیری توجه کرد.
ویترکتومی (pars plana vitrectomy: PPV) با سیستم برش کوچک 25G یا 27G انجام میشود. هدف اصلی جراحی، برداشتن خونریزی زجاجیه است که به بهبود زودهنگام عملکرد بینایی و پیشگیری از ویترورتینوپاتی تکثیری کمک میکند. نتایج بالینی ویترکتومی برای سندرم ترسون ثانویه به TBI مطلوب است و در بسیاری از موارد، بهبود زودهنگام بینایی پس از عمل گزارش شده است.2,5) در موارد کودکان نیز گزارش شده است که ویترکتومی نتایج آناتومیک و عملکردی خوبی به همراه دارد.6)
مراحل اصلی حین جراحی به شرح زیر است.
پیشآگهی بینایی پس از ویترکتومی تا حد زیادی به وجود یا عدم وجود غشای اپیرتینال، دکولمان شبکیه یا ویترورتینوپاتی پرولیفراتیو بستگی دارد. اگر فقط خونریزی وجود داشته باشد و عارضهای نباشد، میتوان انتظار بهبود خوب بینایی را داشت.
زمان جراحی بر اساس وضعیت عمومی بیمار، میزان خونریزی، وجود یا عدم وجود عوارض و سن بهصورت فردی تعیین میشود. شروع دوطرفه، سن پایین، خونریزی شدید زجاجیه، و مواردی که در سونوگرافی B-mode به دکولمان شبکیه مشکوک هستند، از اندیکاسیونهای جراحی زودهنگام فعال به شمار میروند. از سوی دیگر، اگر خونریزی خفیف یکطرفه زجاجیه انتظار میرود خودبهخود جذب شود، میتوان پیگیری را انتخاب کرد. با این حال، حتی در دوره پیگیری نیز پایش تغییرات پرولیفراتیو با سونوگرافیهای مکرر B-mode ضروری است. درمان خود SAH در اولویت است و زمان جراحی چشم پس از پایدار شدن وضعیت عمومی، با مشورت جراحی مغز و اعصاب تعیین میشود.
چندین نظریه درباره سازوکار بروز سندرم ترسون مطرح شده است و این موضوع هنوز هم مورد بحث است. سه نظریه اصلی به شرح زیر هستند.
افزایش ناگهانی فشار داخل جمجمه ناشی از خونریزی زیرعنکبوتیه، ورید مرکزی شبکیه را درون عصب بینایی تحت فشار قرار میدهد. در نتیجه، فشار وریدی مرکزی شبکیه بالا میرود و مویرگها و ونولهای شبکیه پاره میشوند و خونریزی زجاجیه رخ میدهد. این نظریه بر سازوکاری تأکید میکند که در آن تغییرات ناگهانی فشار داخل جمجمه به عروق چشم منتقل میشود و با این یافتهها که شدت SAH (میزان افزایش فشار داخل جمجمه) با فراوانی سندرم ترسون همبستگی دارد، سازگار است.
این نظریه بیان میکند که خون ناشی از خونریزی زیرعنکبوتیه که وارد فضای زیرعنکبوتیه اطراف عصب بینایی میشود، از طریق یک مسیر آناتومیک مستقیماً وارد چشم میشود. پیوستگی آناتومیک بین فضای زیرعنکبوتیه و داخل کره چشم، پایه بروز این حالت است. این نظریه تا حدی میتواند الگوی ورود خون به زیر غشای محدودکننده داخلی را توضیح دهد.
این نظریه پیشنهاد میکند که در اطراف بخشی از شریان و ورید مرکزی شبکیه که درون عصب بینایی عبور میکنند، شکافی وجود دارد و انتهای دور این شکاف تا ناحیه اطراف عروق نزدیک دیسک بینایی امتداد مییابد. از این مسیر، خون فضای زیرعنکبوتیه به زیر غشای محدودکننده داخلی میرسد و هماتوم زیرغشای محدودکننده داخلی ایجاد میکند. سپس پارگی فیزیکی غشای محدودکننده داخلی باعث خونریزی زجاجیه میشود. این نظریه بهخوبی پیدایش هماتوم زیرغشای محدودکننده داخلی (خونریزی پیششبکیهای) را بهعنوان یک نشانه اولیه توضیح میدهد.
همچنین دو نظریه زیر نیز مطرح شدهاند.
初期 → 内境界膜下血腫（網膜前出血）の形成 [機序：くも膜下腔の血液が内境界膜下に流入/頭蓋内圧亢進による血管破綻]
↓ 内境界膜の物理的破綻
進行期 → 硝子体腔への出血（硝子体出血） [眼底透見不能・急激な視力低下]
↓ 出血の遷延・器質化
後期 → 黄斑前膜の形成 → 増殖硝子体網膜症 → 牽引性・裂孔原性網膜剝離（特に若年者）در حال حاضر، هیچ سازوکار واحدی ثابت نشده است و سازوکار درگیر ممکن است از موردی به مورد دیگر متفاوت باشد. همه این نظریهها در این نکته مشترکاند که تغییرات ناگهانی داخل جمجمه ناشی از SAH، خونریزی داخل چشم را آغاز میکند.
در بیماران جوان، زجاجیه هنوز به اندازه کافی دچار مایعشدن یا جداشدگی خلفی زجاجیه نشده است، بنابراین خونِ خونریزیشده بیشتر درون زجاجیه باقی میماند و بهدلیل تحریک تکثیری، احتمال تشکیل غشاهای فیبروواسکولار بیشتر میشود. در نتیجه، بروز ویترئورتینوپاتی تکثیری (proliferative vitreoretinopathy: PVR) بیشتر است و خطر پیشرفت به جداشدگی شبکیه کششی یا جداشدگی شبکیه رگماتوژن بالاتر میرود. مهم است که شدت پیگیری با در نظر گرفتن هم سن و هم مدت زمان گذشته از شروع بیماری تعیین شود.
پروتکل انجام غربالگری چشمپزشکی روتین در بیماران SAH (معاینه فوندوس و سونوگرافی B-mode) در مراکز مختلف متفاوت است و هنوز استاندارد یکسانی تعیین نشده است. ایجاد یک نظام همکاری میان جراحی مغز و اعصاب و چشمپزشکی درباره اینکه غربالگری چشمپزشکی در بیماران شدید SAH همراه با اختلال هوشیاری چه زمانی و چگونه انجام شود، از چالشهای آینده است.
مطالعات مقایسهای بزرگ کمی وجود دارد که بررسی کرده باشند آیا مداخله زودهنگام (در مراحل اولیه پس از شروع SAH) یا جراحی انتخابی (پس از تأیید جذب خودبهخودی) از نظر پیشآگهی بینایی و نرخ عوارض در سندرم ترسون بهتر است. بهویژه، نیاز است شواهد بیشتری برای روشن شدن اثر جراحی زودهنگام در موارد دوطرفه و در بیماران جوان جمعآوری شود.
برای مواردی که فقط هماتوم زیر غشای محدودکننده داخلی بدون خونریزی وسیع زجاجیه دارند، گزارشهایی از روشی وجود دارد که در آن با لیزر Nd:YAG در غشای محدودکننده داخلی یک دهانه ایجاد میشود (رویکردی مشابه کپسولوتومی خلفی) تا هماتوم به حفره زجاجیه آزاد شود. این روش بهعنوان راهی برای تخلیه سریع هماتوم با کمترین تهاجم مورد توجه قرار گرفته است، اما برای تثبیت آن بهعنوان درمان استاندارد، بررسیهای بیشتری لازم است.
ارزیابی سهبعدی هماتوم زیر غشای محدودکننده داخلی با استفاده از توموگرافی انسجام نوری (OCT) و OCTA، و نیز پیشبینی پیشآگهی بینایی بر اساس آن، در حال پژوهش است. کمّیسازی میزان خونریزی، توزیع لایهای و تغییرات ساختاری فووآی ماکولا میتواند دقت تصمیمگیری برای اندیکاسیون جراحی را افزایش دهد.
تدوین یک پروتکل استاندارد که زمان، روش و دفعات ارزیابی چشمی پس از شروع SAH را مشخص کند، میتواند به جلوگیری از جا ماندن سندرم ترسون و بهبود پیشآگهی بینایی کمک کند. ایجاد یک رویکرد تیمی با مشارکت اورژانس، مراقبتهای ویژه، جراحی مغز و اعصاب و چشمپزشکی به عنوان یک چالش آینده شناخته میشود.