سندرم ترسون به وضعیتی اطلاق میشود که در آن پس از خونریزی زیر عنکبوتیه (SAH)، خونریزی زیر سختشامه یا خونریزی داخل مغزی، خونریزی داخل چشمی رخ میدهد. شایعترین اشکال خونریزی داخل چشمی، خونریزی زجاجیه و هماتوم زیر غشای محدود کننده داخلی است و همچنین خونریزی در لایههای مختلف شبکیه اطراف دیسک بینایی و ناحیه ماکولا (پیششبکیه، داخل شبکیه و زیر شبکیه) رخ میدهد. 1)
در سال ۱۹۰۰، آلبرت ترسون، چشمپزشک فرانسوی، برای اولین بار خونریزی زجاجیهای همراه با خونریزی زیر عنکبوتیه را گزارش کرد. پس از آن، خونریزی داخل چشمی همراه با خونریزی داخل جمجمهای به عنوان سندرم ترسون شناخته شد.
بروز پس از آسیب مغزی تروماتیک (TBI) حدود ۳.۱٪ گزارش شده است که در مقایسه با SAH (۱۹.۳٪) و خونریزی داخل مغزی (۹.۱٪) کمتر است، اما به دلیل تعداد بالای بیماران TBI، از نظر تعداد مطلق قابل چشمپوشی نیست. 1)
میزان و محل خونریزی در بیماران متفاوت است و از خونریزی خفیف پیششبکیه تا خونریزی شدید زجاجیهای که نمای فوندوس را غیرقابل مشاهده میکند، متغیر است. خونریزی ممکن است در نواحی پیششبکیه، داخل شبکیه، زیر شبکیه و زجاجیه رخ دهد. 1)12)
همه بیماران مبتلا نمیشوند. در مطالعات آیندهنگر، خونریزی داخل چشمی در ۱۹.۳٪ از بیماران SAH مشاهده شد. ارتباط با شدت و افزایش فشار داخل جمجمه گزارش شده است و در صورت بروز کاهش بینایی یا مگسپران پس از SAH، ارزیابی چشمپزشکی مهم است. 1)9)12)
علامت ذهنی اصلی سندرم ترسون، کاهش بینایی پس از خونریزی داخل جمجمه است. در صورت خونریزی شدید زجاجیه، کاهش بینایی ناگهانی و شدید رخ میدهد و نمای فوندوس غیرقابل مشاهده میشود. بیماران ممکن است از مگسپران شکایت کنند. از آنجایی که علائم خونریزی داخل جمجمه (سردرد شدید، اختلال هوشیاری، تهوع) غالب هستند، علائم چشمی ممکن است نادیده گرفته شوند. 12)
میتواند یکطرفه یا دوطرفه رخ دهد. در بیماران SAH با اختلال هوشیاری، اغلب نمیتوان از کاهش بینایی شکایت کرد، بنابراین غربالگری چشمپزشکی مهم است.
یافتههای اولیه
هماتوم زیر غشای حد داخلی (خونریزی پیششبکیه): در مراحل اولیه بیماری در اطراف دیسک بینایی و ناحیه ماکولا دیده میشود. هماتوم به صورت برجستگی قرمز تیره با مرز مشخص مشاهده میشود.
خونریزی خفیف زجاجیه: ممکن است میزان خونریزی به اندازهای باشد که نمای فوندوس قابل مشاهده باشد. این مرحلهای است که انتظار جذب خودبهخودی میرود.
خونریزی داخل شبکیه و زیر شبکیه: ممکن است خونریزی در لایههای مختلف از اطراف دیسک بینایی تا ماکولا مشاهده شود.
یافتههای مرحله پیشرفته
خونریزی شدید زجاجیه: اگر خونریزی زیادی به حفره زجاجیه وارد شود، نمای فوندوس قابل مشاهده نیست و ممکن است بینایی به شدت کاهش یابد.
غشای پیشماکولا: در اثر سازماندهی خونریزی، غشای پیشماکولا تشکیل میشود. این شایعترین عارضه نشانگان ترسون است و طبق گزارشها در ۱۵ تا ۷۸ درصد موارد رخ میدهد. این عارضهای است که پیشآگهی بینایی را به شدت تحت تأثیر قرار میدهد.
جداشدگی شبکیه و رتینوپاتی پرولیفراتیو زجاجیهای: همراه با خونریزی زجاجیه رخ میدهد و ممکن است پیشآگهی بینایی را مختل کند. 12)
در سندرم تلسون، خونریزی زجاجیه وضعیت اصلی است، اما خونریزی به چندین لایه گسترش مییابد.
| نوع خونریزی | ویژگی | محل |
|---|---|---|
| خونریزی زجاجیه | شایعترین. نیاز به زمان طولانی برای برطرف شدن | حفره زجاجیه |
| خونریزی زیر غشای محدودکننده داخلی و زیر قشر زجاجیه خلفی | وجود همزمان هر دو میتواند نشانه حلقه دوتایی را تشکیل دهد | زیر غشای محدودکننده داخلی و زیر قشر زجاجیه خلفی |
| خونریزی شبکیه | به صورت خونریزی شعلهای یا نقطهای ظاهر میشود | داخل شبکیه |
نشانه حلقه دوتایی یافتهای در فوندوس است که در آن خونریزی زیر غشای محدودکننده داخلی (sub-ILM) و خونریزی زیر قشر زجاجیه خلفی (subhyaloid) همزمان وجود داشته و یک نمای دو حلقهای ایجاد میکنند13). از آنجایی که عوارضی مانند غشای پیشماکولار، جداشدگی شبکیه و رتینوپاتی پرولیفراتیو در بلندمدت گزارش شده است، حتی پس از جذب خونریزی نیز پیگیری لازم است12). بر اساس گزارشها، فراوانی غشای پیشماکولار ۱۵ تا ۷۸ درصد، چینوچروک اطراف شبکیه/ماکولا حدود ۲۰ درصد، جداشدگی شبکیه حدود ۹ درصد و گلوکوم سلول شبح حدود ۴ درصد برآورد میشود.
یافتهای است که در آن خونریزی زیر غشای محدودکننده داخلی در داخل و خونریزی زیر قشر زجاجیه خلفی در خارج همزمان وجود داشته و به صورت دو حلقه دیده میشود13).
حتی پس از جذب خودبهخودی خونریزی زجاجیه، اگر بینایی بهبود نیابد، عوارضی مانند غشای پیشماکولار یا ادم ماکولا با OCT ارزیابی شده و برنامه درمانی به صورت فردی تعیین میشود12).
در خونریزی زجاجیه خفیف، گاهی انتظار برای جذب خودبهخودی میرود. از سوی دیگر، در موارد دوطرفه، خونریزی شدید زجاجیه حتی در یک چشم، یا مواردی که خونریزی پس از دوره پیگیری جذب نشود، جراحی زجاجیه در نظر گرفته میشود. در نوزادان و کودکان، به دلیل خطر ایجاد آمبلیوپی محرومیت حس، جراحی زجاجیه زودهنگام در نظر گرفته میشود. پیگیری در مواردی مناسب است که خونریزی روند بهبودی داشته باشد یا مقدار آن کم باشد، پیشآگهی عملکرد بینایی ضعیف باشد، فقط یک چشم درگیر بوده و خطری برای آمبلیوپی وجود نداشته باشد، یا به دلیل وضعیت عمومی خطر بیهوشی بالا باشد. برنامه درمانی بر اساس عملکرد بینایی، وضعیت عمومی، میزان خونریزی و عوارض به صورت فردی تعیین میشود.12)
خونریزی داخل جمجمهای که باعث سندرم تلسون میشود به شرح زیر است.
وجود سندرم تیرسون میتواند به عنوان یک شاخص پیشآگهی بد منعکسکننده شدت SAH باشد که یک ویژگی بالینی مهم است. میزان مرگومیر در بیماران SAH مبتلا به سندرم تیرسون به طور قابل توجهی بیشتر از بیماران بدون آن است. در مرور سیستماتیک، میزان مرگومیر 43% در مقابل 9% (نسبت شانس 4.8) 7)، در گزارش دیگر 28.6% در مقابل 2.0% 8)، و در مطالعه مرتبط با فشار داخل جمجمه (ICP) نسبت شانس 45.0 گزارش شده است. 9) هرچه نمره مقیاس کمای گلاسکو (GCS) کمتر باشد و گرید Hunt and Hess و Fisher بالاتر باشد، احتمال همراهی با سندرم تیرسون بیشتر است. 8,9)
تشخیص سندرم تیرسون با مراحل زیر انجام میشود.
| روش تشخیصی | موارد ارزیابی اصلی | نکات ویژه |
|---|---|---|
| لامپ شکاف | بخش قدامی چشم و کدورت زجاجیه | انجام پس از گشاد کردن مردمک |
| معاینه فوندوس | خونریزی پیششبکیه و خونریزی زجاجیه | در کدورت شدید امکانپذیر نیست |
| سونوگرافی مد B | جداشدگی شبکیه و کدورت زجاجیه | در موارد عدم دید فوندوس بررسی میشود |
| OCT | هماتوم زیر غشای محدود کننده داخلی / اپیرتینال ممبرین | در صورت شفاف بودن محیطهای نوری مفید است |
| آنژیوگرافی فلورسئین | ضایعات عروقی / مناطق ایسکمیک | در صورت شفاف بودن محیطهای نوری انجام میشود |
در صورت وجود تغییرات پرولیفراتیو، باید وجود جداشدگی شبکیه، پرولیفراسیون زیرشبکیهای و اپیرتینال ممبرین را در نظر گرفت. در صورت عدم دید کافی فوندوس، با سونوگرافی B-mode عوارض شبکیه بررسی میشود. 12)
یک روش غربالگری یکسان و استاندارد وجود ندارد. در بیماران با SAH، افزایش حاد فشار داخل جمجمه و علائم بینایی غیرقابل توضیح، معاینه فوندوس به تشخیص کمک میکند و در صورت عدم دید کافی فوندوس، میتوان سونوگرافی B-mode اضافه کرد. زمان معاینه بر اساس وضعیت عمومی و علائم چشمی توسط جراح مغز و اعصاب و چشم پزشک تعیین میشود. 12)
درمان سندرم تلسون بر اساس شدت خونریزی زجاجیه، شکل بروز (یکطرفه/دوطرفه)، سن بیمار، مدت زمان سپری شده و وجود عوارض تعیین میشود. به طور کلی دو گزینه اصلی وجود دارد: «پیگیری» و «جراحی زجاجیه».
| وضعیت | رویکرد درمانی |
|---|---|
| خونریزی خفیف با روند بهبود | پیگیری در نظر گرفته شود |
| درگیری دوطرفه با کاهش شدید عملکرد بینایی | جراحی زجاجیه در نظر گرفته شود |
| عدم جذب خونریزی پس از دوره پیگیری | جراحی زجاجیه در نظر گرفته شود |
| شک به عوارضی مانند جداشدگی شبکیه | متخصص شبکیه و زجاجیه اندیکاسیون جراحی را تعیین میکند |
حتی در صورت انتخاب پیگیری، در صورت عدم دید کافی فوندوس، از سونوگرافی B-mode برای ارزیابی عوارض شبکیه استفاده میشود. 12)
در جراحی زجاجیه (ویترکتومی از طریق پارس پلانا، pars plana vitrectomy: PPV)، خونریزی زجاجیه برداشته میشود. در جراحی زجاجیه برای سندرم تلسون ثانویه به TBI، بهبود زودهنگام بینایی پس از عمل در بسیاری از موارد گزارش شده است2,5). بررسی موارد کودکان نیز نشان داده است که ویترکتومی نتایج آناتومیکی و عملکردی خوبی به همراه دارد6).
اقدامات اضافی در جراحی زجاجیه بر اساس یافتههای همراه مانند غشای پیشماکولار، جداشدگی شبکیه و رتینوپاتی پرولیفراتیو زجاجیهای به صورت جداگانه تعیین میشود. این عوارض میتوانند بر بینایی پس از عمل تأثیر بگذارند10)12).
زمان جراحی بر اساس وضعیت عمومی، میزان خونریزی، یکطرفه یا دوطرفه بودن، عوارض و روند جذب خودبهخودی تعیین میشود. در مطالعات پس از TBI و مطالعات چندمرکزی، مقایسه با مرز ۳ ماه یا ۹۰ روز تفاوت معنیداری در بینایی نهایی نشان نداد. بنابراین نمیتوان به طور یکسان گفت که «در عرض ۹۰ روز بینایی نهایی بهتر است».2)11)
در چندین مجموعه موردی، بینایی در ۲۱ از ۲۲ چشم بهبود یافت و ۱۶ از ۲۱ چشم به بینایی ۰.۵ یا بهتر پس از عمل رسیدند.10) مطالعه چندمرکزی نیز بهبود معنیداری را از logMAR 1.57 به 0.53 نشان داد.11) در حالی که مدیریت سیستمیک فاز حاد SAH اولویت دارد، همکاری چندرشتهای برای عدم از دست دادن زمان مداخله چشمپزشکی مهم است.
زمان جراحی بر اساس وضعیت عمومی بیمار، میزان خونریزی، یکطرفه یا دوطرفه بودن، روند جذب خودبهخودی و عوارض به صورت جداگانه تعیین میشود. در موارد خفیف با روند بهبود، پیگیری انجام میشود و در موارد دوطرفه یا عدم جذب، جراحی مد نظر قرار میگیرد. مطالعات موجود تفاوت معنیداری در بینایی نهایی در حدود ۹۰ روز نشان ندادهاند و اولویت با درمان جراحی مغز است و با مشورت چشمپزشک تصمیمگیری میشود.2)11)12)
پاتوفیزیولوژی سندرم تیرسون هنوز قطعی نیست. نظریهای که به طور گسترده مورد بحث قرار گرفته این است که افزایش ناگهانی فشار داخل جمجمه باعث حرکت مایع مغزی-نخاعی به غلاف عصب بینایی شده و ورید مرکزی شبکیه و وریدهای کوروئید-شبکیه را فشرده میکند که منجر به افزایش فشار وریدی و خونریزی داخل چشمی میشود. 12)
این نظریه بیان میکند که افزایش ناگهانی فشار داخل جمجمه ناشی از خونریزی زیرعنکبوتیه، ورید مرکزی شبکیه را در داخل عصب بینایی فشرده میکند. در نتیجه، فشار ورید مرکزی شبکیه افزایش یافته و مویرگها و ونولهای شبکیه پاره شده و منجر به خونریزی زجاجیه میشود. این نظریه بر مکانیسم انتقال تغییرات ناگهانی فشار داخل جمجمه به عروق داخل چشمی تأکید دارد و با یافتههایی که نشان میدهد شدت SAH (درجه افزایش فشار داخل جمجمه) با بروز سندرم تیرسون همبستگی دارد، مطابقت دارد.
در مطالعات مانیتورینگ فشار داخل جمجمه (ICP)، در تمام موارد مبتلا به سندرم تیرسون، ICP بیش از 20 سانتیمتر آب و میانه آن 40 سانتیمتر آب (در مقابل 15 سانتیمتر آب در موارد بدون عارضه) بود. با این حال، این یک مطالعه کوچک است و یک مکانیسم واحد را تأیید نمیکند. 9)
خونریزی داخل چشمی ممکن است خودبهخود جذب شود، اما میتواند با غشای اپیرتینال، رتینوپاتی پرولیفراتیو زجاجیهای و جداشدگی شبکیه همراه باشد. سیر بیماری در هر مورد متفاوت است، بنابراین جذب خونریزی و عوارض شبکیه باید به طور مداوم ارزیابی شوند. 12)
معاینه فوندوس در بیماران با SAH، افزایش حاد فشار داخل جمجمه، یا علائم بینایی با علت ناشناخته به تشخیص سندرم تیرسون کمک میکند. از سوی دیگر، مطالعات تطبیقی کافی برای تعیین یکنواخت هدف، زمان و روش معاینه وجود ندارد و هماهنگی بر اساس وضعیت عمومی بیمار یک چالش است. 12)
مطالعات موجود پس از TBI و مطالعات چندمرکزی تفاوت معنیداری در حدت بینایی نهایی با نقطه برش ۳ ماه یا ۹۰ روز نشان ندادند. مطالعات بزرگتر و آیندهنگر برای مقایسه دوره انتظار برای جذب خودبهخودی و زمان جراحی مورد نیاز است. 2)11)
