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眼外傷

テルソン症候群

テルソン症候群は、くも膜下出血(subarachnoid hemorrhage: SAH)・硬膜下出血・脳内出血後に眼内出血を発症した状態を指す。眼内出血の形態としては硝子体出血内境界膜下出血を生じる場合が多く、視神経乳頭周囲や黄斑部網膜の種々の層(網膜前・網膜内・網膜下)にも出血する。1)

1900年、フランスの眼科医Albert Tersonがくも膜下出血に伴う硝子体出血を初めて報告した。以後、頭蓋内出血に伴う眼内出血はTerson症候群として知られるようになった。

外傷性脳損傷(traumatic brain injury: TBI)後の発症率は約3.1%と報告されており、SAH(19.3%)・脳内出血(9.1%)と比較すると低いが、TBI患者数が多いため絶対数では無視できない。1)

  • 発生頻度:くも膜下出血症例の3〜20%程度。TBIでは約3.1%。1)
  • 急性SAHでの発症率:約20%
  • 発生時期:頭蓋内出血後2〜3日、多くは2週間以内
  • 片眼性または両眼性のいずれも起こりうる

発症初期は網膜前出血(内境界膜下血腫)をきたすことが多い。その後、内境界膜の物理的破綻を契機として硝子体出血へと進行する。出血量・出血部位は患者によって異なり、軽微な網膜前出血のみにとどまる場合から、眼底透見が不能となる大量の硝子体出血まで幅がある。

Q くも膜下出血の患者は全員テルソン症候群を発症するのですか?
A

全員ではない。くも膜下出血症例の3〜20%、急性SAHの約20%に発症するとされる。多くのSAH患者では眼内出血を起こさないが、頭蓋内圧の急激な上昇が大きい例や特定の解剖学的経路が関与する場合に発症しやすいと考えられている。SAH後に視力低下や飛蚊症が出現した場合は速やかに眼科を受診することが重要である。

テルソン症候群の眼底像:黄斑部ドーム状網膜前血腫(二層性出血)
テルソン症候群の眼底像:黄斑部ドーム状網膜前血腫(二層性出血)
Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY.
左眼の広角眼底写真で、黄斑部中心に大型のドーム状網膜前血腫(内境界膜下血腫)が認められ、血液の重力沈降による水平な二層性出血レベル(上層:液性血液、下層:凝固血)が明瞭に確認できる。本文「2. 主な症状と臨床所見」の項で扱う黄斑部網膜前血腫(内境界膜下血腫)に対応する。

テルソン症候群の自覚症状は、頭蓋内出血後(多くはSAH発症後2〜3日以内)に出現する視力低下が主体である。硝子体出血が大量の場合は急激かつ高度の視力低下をきたし、眼底透見が不能となる。飛蚊症を訴えることもある。頭蓋内出血の症状(激しい頭痛・意識障害・嘔気)が前景に立つため、眼症状が見落とされやすい点に注意が必要である。

片眼性に発症することもあるが、両眼性に発症することもある。意識障害を伴うSAH患者では視力低下の訴えが得られない場合も多く、眼科的スクリーニングが重要となる。

初期所見

内境界膜下血腫(網膜前出血):発症早期に視神経乳頭周囲や黄斑部に認める。血腫は境界明瞭な暗赤色の隆起として観察される。

少量の硝子体出血:眼底透見は可能な程度の出血量であることもある。自然吸収が期待できる段階である。

網膜内・網膜下出血視神経乳頭周囲から黄斑部にかけての各層に出血を認めることがある。

進行期所見

大量硝子体出血内境界膜が破綻すると硝子体腔への出血が急増し、眼底透見が不能となる。視力は光覚弁以下まで低下することがある。

黄斑前膜:出血の器質化により黄斑前膜が形成される。視力予後を大きく左右する合併症である。

網膜剝離・増殖硝子体網膜症硝子体出血の遷延・器質化から増殖組織が形成され、牽引性網膜剝離へ進展することがある。特に若年者でリスクが高い。

硝子体出血が自然吸収された後も、黄斑前膜の形成に注意した経過観察が必要である。自然吸収後に視力が改善せず、OCT検査黄斑前膜黄斑浮腫が確認された場合は手術を検討する。

Q 硝子体出血は自然に治るのですか?
A

軽度〜中等度の硝子体出血であれば自然吸収が期待できる場合がある。ただし吸収には数週間〜数か月を要することがあり、その間に黄斑前膜増殖硝子体網膜症を発症するリスクがある。特に若年者では増殖性変化が起こりやすいため、経過観察の期間と頻度に十分注意する。高度の硝子体出血・両眼性・Bモード超音波での網膜剝離疑い例では、積極的に硝子体手術を選択することが推奨される。

テルソン症候群の原因となる頭蓋内出血は以下のとおりである。

  • くも膜下出血(最多):脳動脈瘤の破裂が主な原因。急激な頭蓋内圧上昇が眼内出血を引き起こす。
  • 外傷性脳損傷(TBI):交通外傷・転倒・転落・打撲による頭部外傷で発症する。TBI患者の約3.1%にテルソン症候群が合併すると報告されている。1,2)
  • 硬膜下出血:頭部外傷後に生じる硬膜下血腫に伴う場合がある。乳幼児では虐待による頭部外傷(abusive head trauma: AHT、いわゆる揺さぶられっ子症候群)の重要な所見として網膜出血が知られており、テルソン症候群との鑑別が問題となる。3,4)
  • 脳内出血:高血圧性脳出血などに続発する場合がある。
  • SAH重症度:Hunt & Hess分類の高グレード(重症)例では頭蓋内圧の急激な上昇が大きく、眼内出血が起こりやすい。
  • 若年者:若年者では増殖硝子体網膜症を発症しやすいため、硝子体手術を積極的に検討する必要がある。
  • 発症から眼科受診までの期間:発症から時間が経過するほど増殖性変化のリスクが高まる。全身状態不良で眼科受診が遅れる例では特に注意する。

テルソン症候群の診断は以下の手順で行う。

  1. 頭蓋内出血の既往確認:SAH・硬膜下出血・脳内出血の診断を脳神経外科と共有する。
  2. 細隙灯顕微鏡検査:前眼部・中間透光体の評価を行う。
  3. 眼底検査散瞳下での眼底検査を行う。硝子体出血が高度の場合は眼底透見が困難となる。
  4. Bモード超音波検査:眼底透見が不能な場合に必須。網膜剝離・増殖性変化・後部硝子体剝離の有無を評価する。経過観察中も頻回に施行し、増殖性変化の出現を見逃さない。
  5. OCT検査:眼底透見が可能な場合、内境界膜下血腫・黄斑前膜網膜層構造の評価に有用である。
検査法主な評価項目特記事項
細隙灯顕微鏡前眼部・硝子体混濁散瞳下で施行
眼底検査網膜前出血・硝子体出血高度混濁では不可能
Bモード超音波網膜剝離・増殖変化眼底透見不能例で必須。頻回施行
OCT内境界膜下血腫・黄斑前膜透光体清明な場合に有用
蛍光眼底造影血管病変・虚血領域透光体清明な場合に実施
  • Valsalva網膜:努責(重量挙げ・嘔吐・咳嗽など)後に生じる網膜前出血・硝子体出血。頭蓋内出血の既往がなく、鑑別は比較的容易。
  • 糖尿病網膜症による硝子体出血:糖尿病の既往歴と眼底所見(新生血管・硬性白斑等)が鑑別の鍵となる。
  • 網膜静脈閉塞症CRVO/BRVO:特徴的な火炎状出血・静脈怒張が鑑別所見。頭蓋内出血の既往が必要。
  • 後部硝子体剝離に伴う硝子体出血:高齢者に多く、頭蓋内出血の既往を欠く。
  • 乳幼児の虐待による頭部外傷(AHT、揺さぶられっ子症候群:両眼性の多層性網膜出血・網膜分離・網膜皺襞を呈し、明確な事故歴のない硬膜下血腫を伴う場合は虐待を強く疑う。テルソン症候群との鑑別には、画像検査・骨格検査・小児科・社会福祉と連携した系統的評価が必須である。3,4)

増殖性変化が発生している場合には、網膜剝離・網膜下増殖・黄斑前膜の存在を念頭において評価する。発症から時間が経過している例や全身状態不良で受診が遅れた例では増殖性変化のリスクが高まるため、Bモード超音波での頻回な経過観察が特に重要である。

Q SAH後に眼科検査は必ずしも必要ですか?
A

テルソン症候群の発見・管理のために、SAH患者への眼科的スクリーニングは強く推奨される。意識障害を伴う重症例でも眼底検査は可能であり、硝子体出血を早期に発見することで適切な治療介入のタイミングを逃さずに済む。特に眼底透見が不能な場合はBモード超音波検査で網膜剝離の有無を確認する必要がある。脳外科医と眼科医が連携した対応体制が求められる。

テルソン症候群の治療は、硝子体出血の重症度・発症形態(片眼性/両眼性)・患者年齢・経過期間・合併症の有無によって決定する。大きく「経過観察」と「硝子体手術」の二択となる。

状態治療方針
軽度〜中等度の片眼性硝子体出血(自然吸収が期待できる)経過観察(Bモード超音波での頻回観察)
両眼発症積極的に硝子体手術を選択(視機能の早期改善が必要)
若年者積極的に硝子体手術を選択(増殖硝子体網膜症のリスクが高い)
高度の硝子体出血硝子体手術(自然吸収が困難)
Bモード超音波で網膜剝離を疑う場合硝子体手術(放置で不可逆的視機能障害)
出血遷延例(両眼性を含む)硝子体手術

経過観察を選択した場合でも、Bモード超音波検査を頻回に施行して網膜剝離・増殖性変化の出現に注意する。

硝子体手術経毛様体扁平部硝子体切除術、pars plana vitrectomy: PPV)は25G または27G の小切開システムで施行される。手術の主な目的は硝子体出血の除去であり、視機能の早期回復と増殖硝子体網膜症の予防に寄与する。TBIに続発するテルソン症候群に対する硝子体手術の臨床成績は良好で、術後早期の視力改善が多くの症例で得られると報告されている。2,5) 小児症例の検討でも硝子体切除術により解剖学的・機能的に良好な転帰が得られている。6)

手術中の主要操作を以下に示す。

  • 硝子体出血の除去:混濁した硝子体を切除し、網膜の視認性を回復する。
  • 内境界膜ILM)の処理黄斑前膜を合併している場合は膜剝離を施行する。ILM剝離の要否は術中の所見に基づいて判断する。
  • 網膜剝離の対処:術中に網膜剝離が確認された場合は、网膜復位術(空気・ガス・シリコンオイルタンポナーデ、必要に応じてレーザー光凝固)を行う。

硝子体手術後の視力予後は、黄斑前膜網膜剝離・増殖硝子体網膜症の有無に大きく左右される。出血のみで合併症がなければ良好な視力回復が期待できる。

Q 硝子体手術はいつ行うべきですか?
A

手術のタイミングは患者の全身状態・出血量・合併症の有無・年齢によって個別に判断する。両眼発症・若年者・高度硝子体出血・Bモード超音波での網膜剝離疑い例は積極的な早期手術の適応とされている。一方、軽度の片眼性硝子体出血で自然吸収が期待できる場合は経過観察を選択できる。ただし経過観察中も頻回のBモード超音波検査で増殖性変化を監視することが不可欠である。SAH自体の治療が最優先であり、眼科手術のタイミングは全身状態が安定してから脳外科と相談のうえ決定する。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”

テルソン症候群の発症機序については複数の説が提唱されており、現時点でも議論が続いている。主に以下の3つの説が挙げられる。

くも膜下出血による急激な頭蓋内圧亢進が視神経内の網膜中心静脈を圧迫する。その結果、網膜中心静脈圧が亢進・上昇し、網膜の毛細血管や小静脈が破綻して硝子体出血をきたすとする説である。この説は頭蓋内圧の急激な変動が眼内血管に伝達されるという機序を重視しており、SAH重症度(頭蓋内圧上昇の程度)とテルソン症候群の発症頻度が相関するとされる知見とも一致する。

視神経周囲のくも膜下腔に流入したくも膜下出血の血液が、解剖学的経路を通じて眼内に直接流入するとする説である。くも膜下腔と眼球内空間の解剖学的連続性が発症の基盤となる。この説は、内境界膜下に血液が流入する様式を一定程度説明できる。

網膜中心動静脈が視神経内を走行する部分の周囲に間隙が存在し、この間隙の先端が視神経乳頭周囲血管の周囲にまで伸びているとする説である。この経路を通じて、くも膜下腔の血液が内境界膜下に流れ込み内境界膜下血腫を形成する。その後、内境界膜の物理的破綻によって硝子体出血が生じるという機序である。この説は初期所見として内境界膜下血腫(網膜前出血)が観察されることをよく説明する。

また、以下の2つの説も示されている。

  • 頭蓋内圧の急激な上昇に伴う網膜中心静脈のうっ滞が網膜出血を生じる説
  • くも膜下腔から視神経鞘内に入った出血が網膜中心静脈に沿って視神経乳頭から眼内へ移動し、網膜出血・硝子体出血へ進展する説
初期
→ 内境界膜下血腫(網膜前出血)の形成
[機序:くも膜下腔の血液が内境界膜下に流入/頭蓋内圧亢進による血管破綻]
↓ 内境界膜の物理的破綻
進行期
→ 硝子体腔への出血(硝子体出血)
[眼底透見不能・急激な視力低下]
↓ 出血の遷延・器質化
後期
→ 黄斑前膜の形成
→ 増殖硝子体網膜症
→ 牽引性・裂孔原性網膜剝離(特に若年者)

現時点では単一の発症機序が確定されているわけではなく、症例によって関与する機序が異なる可能性がある。いずれの説も、SAHによる急激な頭蓋内変化が眼内出血の引き金になるという点で共通している。

若年者における増殖硝子体網膜症のリスク

Section titled “若年者における増殖硝子体網膜症のリスク”

若年者では硝子体の液化・後部硝子体剝離が進んでいないため、出血した血液が硝子体内に留まりやすく、増殖刺激による線維血管膜の形成が促進されやすい。その結果、増殖硝子体網膜症(proliferative vitreoretinopathy: PVR)を発症しやすく、牽引性網膜剝離・裂孔原性網膜剝離へと進展するリスクが高い。年齢と発症からの期間の両方に注意して経過観察の密度を決定することが重要である。

SAH患者への眼科的スクリーニングの標準化

Section titled “SAH患者への眼科的スクリーニングの標準化”

SAH患者へのルーチンの眼科スクリーニング(眼底検査・Bモード超音波検査)の実施プロトコルは施設によって異なり、統一された基準はまだ確立されていない。意識障害を伴う重症SAH患者への眼科スクリーニングをいつ・どのように行うかという点について、脳神経外科と眼科の連携体制の整備が今後の課題である。

硝子体手術のタイミング最適化

Section titled “硝子体手術のタイミング最適化”

テルソン症候群に対する硝子体手術の至適タイミングについて、早期介入(SAH発症後早期)と待機的手術(自然吸収を確認後)のどちらが視力予後・合併症率において優れるかを検証した大規模比較研究は少ない。特に両眼発症例・若年者における早期手術の効果を明らかにするエビデンスの蓄積が求められている。

内境界膜下血腫のみの症例への低侵襲アプローチ

Section titled “内境界膜下血腫のみの症例への低侵襲アプローチ”

大量の硝子体出血を伴わず内境界膜下血腫のみを呈する症例に対して、Nd:YAGレーザーによる内境界膜開窓(後嚢切開様アプローチ)で血腫を硝子体腔へ解放する手技の報告がある。侵襲を最小限に抑えながら血腫の迅速な排出を図る方法として注目されているが、標準的治療として確立するためのさらなる検証が必要である。

光干渉断層計OCT)・OCT血管造影(OCTA)を用いた内境界膜下血腫の三次元的評価と、それに基づく視力予後予測が研究されている。出血量・層別分布・黄斑中心窩の構造的変化を定量化することで、手術適応の判断精度を高める可能性がある。

脳外科・眼科の連携プロトコル

Section titled “脳外科・眼科の連携プロトコル”

SAH発症後の眼科的評価のタイミング・方法・頻度を定めた標準プロトコルを整備することで、テルソン症候群の見落とし防止と視力予後改善が期待される。救急・集中治療・脳外科・眼科が連携したチームアプローチの構築が今後の課題として認識されている。

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  2. Narayanan R, Taylor SC, Nayaka A, et al. Visual Outcomes after Vitrectomy for Terson Syndrome Secondary to Traumatic Brain Injury. Ophthalmology. 2017;124(1):118-122. PMID: 27817917. 2)
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  4. Squier W. Retinodural haemorrhage of infancy, abusive head trauma, shaken baby syndrome: The continuing quest for evidence. Dev Med Child Neurol. 2024;66(3):290-297. PMID: 37353945. 4)
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