Sindrom Terson adalah kondisi ketika terjadi perdarahan intraokular setelah perdarahan subaraknoid (subarachnoid hemorrhage: SAH), perdarahan subdural, atau perdarahan intraserebral. Bentuk perdarahan intraokular paling sering adalah perdarahan vitreus dan perdarahan submembran limitan interna, dan perdarahan juga dapat terjadi di sekitar papil saraf optik serta pada berbagai lapisan retinamakula (preretina, intraretina, subretina).1)
Pada tahun 1900, dokter mata Prancis Albert Terson pertama kali melaporkan perdarahan vitreus yang berkaitan dengan perdarahan subaraknoid. Sejak itu, perdarahan intraokular yang berkaitan dengan perdarahan intrakranial dikenal sebagai sindrom Terson.
Angka kejadian setelah cedera otak traumatik (traumatic brain injury: TBI) dilaporkan sekitar 3,1%. Angka ini lebih rendah dibandingkan SAH (19,3%) dan perdarahan intraserebral (9,1%), tetapi jumlah absolutnya tidak dapat diabaikan karena pasien TBI sangat banyak.1)
Frekuensi kejadian: sekitar 3-20% pada kasus perdarahan subaraknoid. Pada TBI sekitar 3,1%.1)
Angka kejadian pada SAH akut: sekitar 20%
Waktu terjadinya: 2-3 hari setelah perdarahan intrakranial, umumnya dalam 2 minggu
Pada tahap awal, sering terjadi perdarahan praretina (hematoma submembran limitan interna). Setelah itu, robekan fisik pada membran limitan interna memicu progresi menjadi perdarahan vitreus. Jumlah dan lokasi perdarahan berbeda pada tiap pasien, mulai dari perdarahan praretina ringan saja hingga perdarahan vitreus hebat yang membuat fundus tidak dapat terlihat.
QApakah semua pasien perdarahan subaraknoid mengalami sindrom Terson?
A
Tidak. Diperkirakan terjadi pada 3–20% kasus perdarahan subaraknoid dan sekitar 20% SAH akut. Sebagian besar pasien SAH tidak mengalami perdarahan intraokular, tetapi dianggap lebih mudah terjadi bila peningkatan tekanan intrakranial yang mendadak sangat besar atau bila melibatkan jalur anatomi tertentu. Jika setelah SAH muncul penurunan penglihatan atau floaters, penting untuk segera memeriksakan diri ke dokter mata.
Moraru A, et al. Terson’s Syndrome – case report. Rom J Ophthalmol. 2017;61(1):44–48. Figure 2. PMCID: PMC5710052. License: CC BY.
Pada foto fundus sudut lebar mata kiri, tampak hematoma praretina besar berbentuk kubah (hematoma submembran limitan interna) yang berpusat di makula, dan dapat terlihat jelas tingkat perdarahan dua lapis horizontal akibat pengendapan darah karena gravitasi (lapisan atas: darah cair, lapisan bawah: darah menggumpal). Ini sesuai dengan hematoma praretina makula (hematoma submembran limitan interna) yang dibahas pada bagian “2. Gejala utama dan temuan klinis.”
Gejala subjektif utama sindrom Terson adalah penurunan penglihatan yang muncul setelah perdarahan intrakranial, biasanya dalam 2–3 hari setelah awitan SAH. Bila perdarahan vitreus banyak, penglihatan dapat menurun secara mendadak dan berat, dan fundus tidak dapat terlihat. Pasien juga dapat mengeluhkan floaters. Karena gejala perdarahan intrakranial (sakit kepala hebat, penurunan kesadaran, mual) lebih menonjol, gejala mata mudah terlewat.
Dapat terjadi pada satu mata atau kedua mata. Pada pasien SAH dengan gangguan kesadaran, keluhan penurunan penglihatan sering tidak dapat diperoleh, sehingga skrining oftalmologi menjadi penting.
Hematoma submembran limitan interna (perdarahan praretina): terlihat di sekitar papil saraf optik atau makula pada tahap awal setelah onset. Hematoma tampak sebagai elevasi merah tua dengan batas tegas.
Perdarahan vitreus ringan: jumlah perdarahan kadang masih memungkinkan fundus terlihat. Ini merupakan tahap yang masih diharapkan dapat diserap secara spontan.
Perdarahan intraretina dan subretina: perdarahan dapat terlihat pada lapisan-lapisan dari sekitar papil saraf optik hingga makula.
Temuan tahap lanjut
Perdarahan vitreus masif: ketika membran limitan interna robek, perdarahan ke rongga vitreus meningkat cepat dan fundus tidak lagi dapat terlihat. Penglihatan dapat menurun hingga hanya persepsi cahaya atau lebih buruk.
Membran epiretina: terbentuk akibat organisasi perdarahan. Ini adalah komplikasi yang sangat memengaruhi prognosis penglihatan.
Bahkan setelah perdarahan vitreus diserap spontan, tindak lanjut tetap diperlukan dengan memperhatikan pembentukan membran epiretina. Jika setelah penyerapan spontan penglihatan tidak membaik dan pemeriksaan OCT menunjukkan membran epiretina atau edema makula, operasi perlu dipertimbangkan.
QApakah perdarahan vitreus bisa sembuh sendiri?
A
Pada perdarahan vitreus ringan hingga sedang, penyerapan spontan kadang dapat diharapkan. Namun, penyerapan dapat memakan waktu beberapa minggu hingga beberapa bulan, dan selama itu ada risiko timbulnya membran epiretina atau vitreoretinopati proliferatif. Terutama pada pasien muda, perubahan proliferatif lebih mudah terjadi, sehingga lama dan frekuensi tindak lanjut harus diperhatikan dengan cermat. Pada kasus perdarahan vitreus berat, bilateral, atau dugaan ablasio retina pada USG mode-B, vitrektomi dianjurkan secara aktif.
Perdarahan intrakranial yang menyebabkan sindrom Terson adalah sebagai berikut.
Perdarahan subaraknoid (paling sering): Penyebab utamanya adalah pecahnya aneurisma otak. Kenaikan tekanan intrakranial yang mendadak menyebabkan perdarahan di dalam mata.
Cedera otak traumatik (TBI): Terjadi setelah trauma kepala akibat kecelakaan lalu lintas, jatuh, terjatuh dari ketinggian, atau benturan. Dilaporkan bahwa sindrom Terson menyertai sekitar 3,1% pasien TBI.1,2)
Perdarahan subdural: Dapat menyertai hematoma subdural setelah trauma kepala. Pada bayi, perdarahan retina dikenal sebagai temuan penting pada cedera kepala akibat penganiayaan (abusive head trauma: AHT, juga disebut sindrom bayi terguncang), dan pembedaan dari sindrom Terson menjadi masalah.3,4)
Perdarahan intraserebral: Dapat terjadi sekunder setelah perdarahan intraserebral hipertensi dan kondisi serupa.
Keparahan SAH: Pada kasus derajat tinggi (berat) menurut klasifikasi Hunt & Hess, peningkatan tekanan intrakranial mendadak lebih besar, sehingga perdarahan intraokular lebih mungkin terjadi.
Usia muda: Pada pasien muda, vitreoretinopati proliferatif lebih mudah berkembang, sehingga vitrektomi perlu dipertimbangkan secara aktif.
Waktu dari onset hingga kunjungan ke dokter mata: Semakin lama waktu sejak onset, semakin tinggi risiko perubahan proliferatif. Perlu perhatian khusus bila kunjungan ke dokter mata tertunda karena kondisi umum yang buruk.
Diagnosis sindrom Terson dilakukan dengan langkah-langkah berikut.
Konfirmasi riwayat perdarahan intrakranial: bagikan diagnosis SAH, perdarahan subdural, dan perdarahan intraserebral kepada bedah saraf.
Pemeriksaan mikroskop slit-lamp: menilai segmen anterior dan media okular.
Pemeriksaan fundus: lakukan pemeriksaan fundus dengan pupil dilebarkan. Bila perdarahan vitreus berat, fundus sulit dilihat.
Pemeriksaan USG mode B: wajib bila fundus tidak dapat dilihat. Menilai ada tidaknya ablasi retina, perubahan proliferatif, dan ablasi vitreus posterior. Juga lakukan sering selama tindak lanjut agar munculnya perubahan proliferatif tidak terlewat.
Pemeriksaan OCT: bila fundus dapat dilihat, berguna untuk menilai hematoma submembran limitans interna, membran epiretina, dan struktur lapisan retina.
Retinopati Valsalva: perdarahan praretina dan perdarahan vitreus yang terjadi setelah mengejan (seperti mengangkat beban, muntah, atau batuk). Tidak ada riwayat perdarahan intrakranial, sehingga diagnosis bandingnya relatif mudah.
Perdarahan vitreus akibat retinopati diabetik: riwayat diabetes dan temuan fundus (neovaskularisasi, eksudat keras, dll.) adalah kunci diagnosis banding.
Oklusi vena retina (CRVO/BRVO): temuan khas berupa perdarahan berbentuk api dan pelebaran vena menjadi petunjuk pembeda. Diperlukan riwayat perdarahan intrakranial.
Perdarahan vitreus yang berhubungan dengan ablasi vitreus posterior: lebih sering pada lansia dan tanpa riwayat perdarahan intrakranial.
Trauma kepala akibat kekerasan pada bayi dan anak kecil (AHT, shaken baby syndrome): bila terdapat perdarahan retina multilapis bilateral, retinoskisis, dan lipatan retina disertai hematoma subdural tanpa riwayat kecelakaan yang jelas, kekerasan harus sangat dicurigai. Untuk membedakannya dari sindrom Terson, penilaian sistematis yang bekerja sama dengan pemeriksaan pencitraan, pemeriksaan rangka, pediatri, dan layanan sosial sangat diperlukan.3,4)
Bila terjadi perubahan proliferatif, evaluasi harus dilakukan dengan mempertimbangkan adanya ablasi retina, proliferasi subretina, dan membran epiretina. Pada kasus yang sudah lama sejak awitan, atau kasus yang datang terlambat karena kondisi umum buruk, risiko perubahan proliferatif meningkat, sehingga tindak lanjut sering dengan ultrasonografi mode B sangat penting.
QApakah pemeriksaan mata selalu diperlukan setelah SAH?
A
Skrining oftalmologi pada pasien SAH sangat dianjurkan untuk menemukan dan menangani sindrom Terson. Bahkan pada kasus berat dengan gangguan kesadaran, pemeriksaan fundus tetap dapat dilakukan, dan deteksi dini perdarahan vitreus membantu agar tidak melewatkan waktu yang tepat untuk terapi. Khususnya bila fundus tidak dapat dilihat, perlu dikonfirmasi dengan ultrasonografi mode B apakah ada ablasi retina. Diperlukan sistem penanganan yang terkoordinasi antara ahli bedah saraf dan dokter mata.
Penanganan sindrom Terson ditentukan oleh tingkat keparahan perdarahan vitreus, pola awitan (satu mata/kedua mata), usia pasien, lama perjalanan penyakit, dan ada tidaknya komplikasi. Secara umum, ada dua pilihan: observasi dan vitrektomi.
Vitrektomi (pars plana vitrectomy, PPV) dilakukan dengan sistem insisi kecil 25G atau 27G. Tujuan utama operasi adalah mengangkat perdarahan vitreus, yang membantu pemulihan fungsi penglihatan lebih cepat dan mencegah vitreoretinopati proliferatif. Hasil klinis vitrektomi untuk sindrom Terson sekunder akibat TBI dilaporkan baik, dan perbaikan penglihatan dini pascaoperasi ditemukan pada banyak kasus.2,5) Pada kasus anak-anak juga dilaporkan hasil anatomi dan fungsional yang baik dengan vitrektomi.6)
Langkah utama selama operasi adalah sebagai berikut.
Pengangkatan perdarahan vitreus: vitreus yang keruh diangkat untuk memulihkan visibilitas retina.
Penanganan membran limitans interna (ILM): jika disertai membran epiretina, dilakukan peeling membran. Kebutuhan peeling ILM ditentukan berdasarkan temuan intraoperatif.
Penanganan ablasi retina: Jika ablasi retina terkonfirmasi saat operasi, dilakukan reatase retina (tamponade udara, gas, atau silikon oil, dan fotokoagulasi laser bila perlu).
Prognosis penglihatan setelah vitrektomi sangat dipengaruhi oleh ada atau tidaknya membran epiretina, ablasi retina, atau vitreoretinopati proliferatif. Jika hanya ada perdarahan tanpa komplikasi, pemulihan penglihatan yang baik dapat diharapkan.
QKapan vitrektomi harus dilakukan?
A
Waktu operasi ditentukan secara individual berdasarkan kondisi umum pasien, jumlah perdarahan, ada atau tidaknya komplikasi, dan usia. Onset bilateral, usia muda, perdarahan vitreous berat, dan kasus yang dicurigai mengalami ablasi retina pada USG mode B dianggap sebagai indikasi untuk operasi dini yang aktif. Sebaliknya, jika perdarahan vitreous unilateral ringan diperkirakan akan terserap sendiri, observasi dapat dipilih. Namun, selama observasi pun, pemantauan perubahan proliferatif dengan pemeriksaan USG mode B yang sering tetap penting. Terapi SAH sendiri adalah prioritas utama, dan waktu operasi mata ditentukan setelah kondisi umum stabil melalui diskusi dengan bedah saraf.
6. Fisiopatologi dan mekanisme timbulnya secara rinci
Beberapa teori telah diajukan mengenai mekanisme terjadinya sindrom Terson, dan hingga kini masih menjadi perdebatan. Tiga teori utama adalah sebagai berikut.
Peningkatan tekanan intrakranial yang mendadak akibat perdarahan subaraknoid menekan vena sentral retina di dalam saraf optik. Akibatnya, tekanan vena sentral retina meningkat, dan kapiler serta venula retina pecah sehingga menyebabkan perdarahan vitreus. Teori ini menekankan mekanisme bahwa perubahan tekanan intrakranial yang mendadak diteruskan ke pembuluh darah mata, dan sesuai dengan temuan bahwa tingkat keparahan SAH (derajat peningkatan tekanan intrakranial) berkorelasi dengan frekuensi sindrom Terson.
Teori ini menyatakan bahwa darah dari perdarahan subaraknoid yang masuk ke ruang subaraknoid di sekitar saraf optik mengalir langsung ke mata melalui jalur anatomi. Keterhubungan anatomi antara ruang subaraknoid dan bagian dalam bola mata menjadi dasar terjadinya penyakit ini. Teori ini dapat menjelaskan sebagian pola darah yang masuk ke bawah membran limitan interna.
Teori ini mengusulkan adanya celah di sekitar bagian arteri dan vena sentral retina yang berjalan di dalam saraf optik, dan ujung distal celah ini memanjang hingga ke area di sekitar pembuluh darah dekat diskus optikus. Melalui jalur ini, darah dari ruang subaraknoid mengalir ke bawah membran limitan interna dan membentuk hematoma submembran limitan interna. Selanjutnya, pecahnya membran limitan interna secara fisik menyebabkan perdarahan vitreus. Teori ini sangat baik menjelaskan temuan hematoma submembran limitan interna (perdarahan praretina) sebagai tanda awal.
Selain itu, dua teori berikut juga dikemukakan.
Teori bahwa perdarahan retina disebabkan oleh kongesti vena sentral retina yang menyertai peningkatan tekanan intrakranial yang mendadak
Teori bahwa darah yang masuk dari ruang subaraknoid ke dalam selubung saraf optik bergerak sepanjang vena sentral retina dari diskus optikus ke dalam mata, lalu berkembang menjadi perdarahan retina dan perdarahan vitreus
Saat ini, belum ada satu mekanisme yang pasti, dan mekanisme yang terlibat dapat berbeda pada tiap kasus. Semua teori ini memiliki kesamaan bahwa perubahan intrakranial yang mendadak akibat SAH memicu perdarahan intraokular.
Risiko proliferative vitreoretinopathy pada pasien muda
Pada pasien muda, cairan vitrus belum cukup mengalami likuefaksi atau pelepasan vitreus posterior, sehingga darah yang keluar cenderung tetap berada di dalam vitreus dan lebih mudah mendorong pembentukan membran fibro-vaskular melalui rangsangan proliferatif. Akibatnya, proliferative vitreoretinopathy (proliferative vitreoretinopathy: PVR) lebih mudah terjadi, dan risiko berkembang menjadi ablasio retina traksional atau ablasio retina regmatogen lebih tinggi. Penting untuk menentukan intensitas pemantauan dengan memperhatikan usia dan lamanya waktu sejak onset.
Protokol pelaksanaan skrining oftalmologis rutin pada pasien SAH (pemeriksaan fundus dan ultrasonografi mode B) berbeda-beda di tiap fasilitas, dan standar yang seragam belum ditetapkan. Menyusun sistem kolaborasi antara bedah saraf dan oftalmologi mengenai kapan dan bagaimana skrining oftalmologis dilakukan pada pasien SAH berat dengan gangguan kesadaran merupakan tantangan ke depan.
Sedikit studi komparatif berskala besar yang menilai apakah intervensi dini (segera setelah onset SAH) atau operasi elektif (setelah memastikan absorpsi spontan) lebih baik dalam prognosis penglihatan dan angka komplikasi pada sindrom Terson. Khususnya, bukti yang menjelaskan manfaat operasi dini pada kasus bilateral dan pada pasien muda masih perlu dikumpulkan.
Pendekatan minimal invasif untuk kasus dengan hanya hematoma submembran limitan interna
Pada kasus yang hanya menunjukkan hematoma submembran limitan interna tanpa perdarahan vitreus masif, ada laporan tentang teknik membuat bukaan pada membran limitan interna menggunakan laser Nd:YAG (pendekatan seperti kapsulotomi posterior) untuk melepaskan hematoma ke rongga vitreus. Teknik ini menarik perhatian sebagai cara mengeluarkan hematoma dengan cepat sambil mempertahankan invasivitas seminimal mungkin, tetapi masih diperlukan verifikasi lebih lanjut sebelum dapat ditetapkan sebagai pengobatan standar.
Penilaian perdarahan dan prediksi prognosis dengan OCT
Evaluasi tiga dimensi hematoma di bawah membran limitan interna menggunakan optical coherence tomography (OCT) dan OCT angiography (OCTA), serta prediksi prognosis penglihatan berdasarkan hal tersebut, sedang diteliti. Kuantifikasi jumlah perdarahan, distribusi per lapisan, dan perubahan struktural pada foveamakula dapat meningkatkan ketepatan penentuan indikasi operasi.
Dengan menyusun protokol standar yang menetapkan waktu, metode, dan frekuensi evaluasi mata setelah onset SAH, diharapkan Terson syndrome tidak terlewat dan prognosis penglihatan membaik. Membangun pendekatan tim yang melibatkan gawat darurat, ICU, bedah saraf, dan oftalmologi diakui sebagai tantangan ke depan.
Czorlich P, Skevas C, Knospe V, et al. Terson syndrome in subarachnoid hemorrhage, intracerebral hemorrhage, and traumatic brain injury. Neurosurg Rev. 2015;38(1):129-136. PMID: 25173620. 1)
Narayanan R, Taylor SC, Nayaka A, et al. Visual Outcomes after Vitrectomy for Terson Syndrome Secondary to Traumatic Brain Injury. Ophthalmology. 2017;124(1):118-122. PMID: 27817917. 2)
Togioka BM, Arnold MA, Bathurst MA, et al. Retinal hemorrhages and shaken baby syndrome: an evidence-based review. J Emerg Med. 2009;37(1):98-106. PMID: 19081701. 3)
Squier W. Retinodural haemorrhage of infancy, abusive head trauma, shaken baby syndrome: The continuing quest for evidence. Dev Med Child Neurol. 2024;66(3):290-297. PMID: 37353945. 4)
Citirik M, Tekin K, Teke MY. Terson syndrome with persistent vitreous hemorrhage following traumatic brain injury. Saudi J Ophthalmol. 2019;33(4):392-397. PMID: 31920451; PMCID: PMC6950947. 5)
Sayman Muslubas I, Karacorlu M, Hocaoglu M, Ersoz MG, Arf S. Anatomical and functional outcomes following vitrectomy for dense vitreous hemorrhage related to Terson syndrome in children. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2018;256(3):503-510. PMID: 29288413. 6)
Salin teks artikel dan tempelkan ke asisten AI pilihan Anda.
Artikel disalin ke papan klip
Buka asisten AI di bawah, lalu tempelkan teks yang disalin ke kotak chat.