Sindrom Terson mengacu pada kondisi perdarahan intraokular yang terjadi setelah perdarahan subarachnoid (SAH), perdarahan subdural, atau perdarahan intraserebral. Bentuk perdarahan intraokular yang paling sering adalah perdarahan vitreus dan perdarahan sub-ILM (di bawah membran limitans interna), dan juga dapat terjadi perdarahan di berbagai lapisan retina (preretina, intraretina, subretina) di sekitar diskus optikus dan makula. 1)
Pada tahun 1900, dokter mata Prancis Albert Terson pertama kali melaporkan perdarahan vitreus yang terkait dengan perdarahan subarachnoid. Sejak itu, perdarahan intraokular yang menyertai perdarahan intrakranial dikenal sebagai sindrom Terson.
Insidensi setelah cedera otak traumatik (traumatic brain injury: TBI) dilaporkan sekitar 3,1%, lebih rendah dibandingkan SAH (19,3%) dan perdarahan intraserebral (9,1%), namun karena jumlah pasien TBI besar, angka absolutnya tidak dapat diabaikan. 1)
Jumlah dan lokasi perdarahan bervariasi antar pasien, mulai dari perdarahan preretina ringan hingga perdarahan vitreus masif yang menghalangi visualisasi fundus. Perdarahan dapat terjadi di lokasi preretina, intraretina, subretina, dan vitreus. 1)12)
Tidak semua. Studi prospektif menunjukkan perdarahan intraokular ditemukan pada 19,3% pasien SAH. Hubungan dengan tingkat keparahan dan peningkatan tekanan intrakranial telah dilaporkan. Jika penurunan visus atau floaters muncul setelah SAH, evaluasi oftalmologi penting. 1)9)12)
Gejala subjektif sindrom Terson terutama adalah penurunan visus yang muncul setelah perdarahan intrakranial. Perdarahan vitreus masif menyebabkan penurunan visus mendadak dan berat, serta menghalangi visualisasi fundus. Pasien mungkin juga mengeluhkan floaters. Karena gejala perdarahan intrakranial (sakit kepala hebat, penurunan kesadaran, mual) lebih dominan, gejala mata sering terlewatkan. 12)
Dapat terjadi unilateral atau bilateral. Pada pasien SAH dengan penurunan kesadaran, keluhan penurunan visus sering tidak didapatkan, sehingga skrining oftalmologi penting.
Temuan Awal
Hematoma sublapisan membran limitans interna (perdarahan preretina): Terlihat di sekitar diskus optikus dan makula pada awal onset. Hematoma tampak sebagai tonjolan merah gelap dengan batas tegas.
Perdarahan vitreus ringan: Jumlah perdarahan mungkin masih memungkinkan visualisasi fundus. Pada tahap ini, diharapkan dapat diserap secara spontan.
Perdarahan intraretina dan subretina: Perdarahan dapat ditemukan di berbagai lapisan dari sekitar diskus optikus hingga makula.
Temuan Stadium Lanjut
Perdarahan vitreus masif: Jika perdarahan ke dalam rongga vitreus banyak, visualisasi fundus menjadi tidak mungkin dan penglihatan dapat menurun drastis.
Membran epiretinal makula: Terbentuknya membran epiretinal akibat organisasi perdarahan. Ini adalah komplikasi tersering pada sindrom Terson, dilaporkan terjadi pada 15-78% kasus. Ini merupakan komplikasi yang sangat memengaruhi prognosis penglihatan.
Ablasio retina dan vitreoretinopati proliferatif: Dapat menyertai perdarahan vitreus dan merusak prognosis penglihatan. 12)
Pada sindrom Terson, perdarahan vitreus merupakan kondisi patologis utama, namun perdarahan dapat melibatkan beberapa lapisan.
| Jenis Perdarahan | Karakteristik | Lokalisasi |
|---|---|---|
| Perdarahan vitreus | Paling sering. Memerlukan waktu lama untuk resorpsi | Rongga vitreus |
| Perdarahan sub-ILM dan perdarahan subhialoid posterior | Keberadaan keduanya secara bersamaan dapat membentuk tanda cincin ganda | Sub-ILM dan subhialoid posterior |
| Perdarahan retina | Muncul sebagai perdarahan flame-shaped atau titik | Intraretina |
Tanda cincin ganda adalah temuan fundus di mana perdarahan sub-ILM dan perdarahan subhialoid posterior terjadi bersamaan, membentuk kontur ganda13). Dalam jangka panjang, komplikasi seperti membran epiretinal, ablasi retina, dan vitreoretinopati proliferatif telah dilaporkan, sehingga diperlukan observasi lanjutan bahkan setelah perdarahan terserap12). Frekuensi yang dilaporkan adalah membran epiretinal 15-78%, lipatan retina/perimakulasi sekitar 20%, ablasi retina sekitar 9%, dan glaukoma ghost cell sekitar 4%.
Ini adalah temuan di mana perdarahan sub-ILM di bagian dalam dan perdarahan subhialoid posterior di bagian luar terjadi bersamaan, tampak seperti cincin ganda13).
Bahkan setelah perdarahan vitreous terserap secara alami, jika penglihatan tidak membaik, komplikasi seperti membran epiretinal atau edema makula harus dievaluasi dengan OCT, dan rencana pengobatan ditentukan secara individual12).
Pada perdarahan vitreous ringan, penyerapan alami dapat ditunggu. Sementara itu, pada kasus bilateral, perdarahan vitreous berat bahkan pada satu mata, atau jika perdarahan tidak terserap setelah periode observasi, vitrektomi dipertimbangkan. Pada bayi dan anak-anak, vitrektomi dini harus dipertimbangkan karena adanya risiko ambliopia deprivasi bentuk. Observasi tepat dilakukan jika perdarahan cenderung membaik atau jumlahnya sedikit, jika prognosis fungsi visual buruk, jika hanya satu mata tanpa risiko ambliopia, atau jika risiko anestesi tinggi karena kondisi sistemik. Rencana pengobatan ditentukan secara individual berdasarkan fungsi visual, kondisi sistemik, tingkat keparahan perdarahan, dan komplikasi.12)
Perdarahan intrakranial yang menyebabkan sindrom Terson adalah sebagai berikut.
Keberadaan sindrom Terson merupakan penanda prognosis buruk yang mencerminkan keparahan SAH, dan ini merupakan ciri klinis penting. Pasien SAH dengan sindrom Terson memiliki angka kematian yang jauh lebih tinggi dibandingkan tanpa sindrom Terson. Dalam tinjauan sistematis, angka kematian 43% vs 9% (rasio odds 4,8) 7), laporan lain 28,6% vs 2,0% 8), dan penelitian yang menghubungkan dengan tekanan intrakranial (ICP) melaporkan rasio odds 45,0. 9) Semakin rendah skor Glasgow Coma Scale (GCS) dan semakin tinggi klasifikasi Hunt and Hess serta Fisher grade, semakin sering terjadi sindrom Terson. 8,9)
Diagnosis sindrom Terson dilakukan dengan prosedur berikut.
| Pemeriksaan | Item Evaluasi Utama | Catatan Khusus |
|---|---|---|
| Slit lamp | Kekeruhan segmen anterior dan vitreus | Dilakukan dengan pupil dilatasi |
| Pemeriksaan fundus | Perdarahan preretina dan perdarahan vitreus | Tidak mungkin jika kekeruhan berat |
| Ultrasonografi mode-B | Ablasi retina dan kekeruhan vitreus | Dipertimbangkan pada kasus dengan visualisasi fundus tidak memungkinkan |
| OCT | Hematoma sublapisan membran limitans interna / membran epiretinal | Berguna jika media refraksi jernih |
| Angiografi fluoresensi fundus | Lesi vaskular / area iskemik | Dilakukan jika media refraksi jernih |
Jika terdapat perubahan proliferatif, evaluasi dengan mempertimbangkan adanya ablasi retina, proliferasi subretina, dan membran epiretinal. Jika visualisasi fundus buruk, konfirmasi komplikasi retina dengan ultrasonografi mode-B. 12)
Belum ada prosedur skrining seragam yang baku. Pada pasien dengan SAH, peningkatan tekanan intrakranial akut, atau gejala visual yang tidak jelas penyebabnya, pemeriksaan fundus dapat membantu diagnosis; jika visualisasi fundus buruk, ultrasonografi mode-B dapat ditambahkan. Waktu pemeriksaan ditentukan oleh bedah saraf dan oftalmologi berdasarkan kondisi sistemik dan gejala okular. 12)
Pengobatan sindrom Terson ditentukan oleh tingkat keparahan perdarahan vitreus, pola onset (unilateral/bilateral), usia pasien, durasi, dan adanya komplikasi. Secara umum, terdapat dua pilihan: observasi dan vitrektomi.
| Kondisi | Strategi Pengobatan |
|---|---|
| Perdarahan ringan dengan kecenderungan membaik | Pertimbangkan observasi |
| Kasus bilateral dengan gangguan fungsi penglihatan yang signifikan | Pertimbangkan vitrektomi |
| Perdarahan tidak terserap setelah periode observasi | Pertimbangkan vitrektomi |
| Jika dicurigai adanya komplikasi seperti ablasi retina | Spesialis retina vitreus menentukan indikasi operasi |
Bila observasi dipilih namun fundus tidak terlihat, gunakan ultrasonografi mode-B untuk mengevaluasi adanya komplikasi retina. 12)
Vitrektomi (pars plana vitrectomy: PPV) dilakukan untuk membersihkan perdarahan vitreus. Pada sindrom Terson sekunder akibat TBI, vitrektomi dilaporkan memberikan perbaikan visus dini pada banyak kasus2,5). Studi pada pasien anak juga menunjukkan hasil anatomis dan fungsional yang baik setelah vitrektomi6).
Prosedur tambahan selama vitrektomi ditentukan secara individual berdasarkan temuan komorbid seperti membran epiretinal, ablasi retina, atau vitreoretinopati proliferatif. Komplikasi ini dapat memengaruhi visus pascaoperasi10)12).
Waktu operasi ditentukan berdasarkan kondisi sistemik, derajat perdarahan, unilateral atau bilateral, komplikasi, dan perjalanan resorpsi spontan. Studi pasca-TBI dan studi multisenter tidak menunjukkan perbedaan signifikan pada visus akhir antara kelompok yang dioperasi sebelum atau setelah 3 bulan (90 hari). Dengan demikian, tidak dapat dikatakan secara mutlak bahwa visus akhir lebih baik jika dioperasi dalam 90 hari.2)11)
Beberapa seri kasus melaporkan perbaikan visus pada 21 dari 22 mata pascaoperasi, dengan 16 dari 21 mata mencapai visus ≥0,5.10) Studi multisenter juga menunjukkan perbaikan signifikan dari logMAR 1,57 menjadi 0,53.11) Meskipun prioritas diberikan pada manajemen sistemik fase akut SAH, kolaborasi multidisiplin penting untuk tidak melewatkan waktu intervensi oftalmologi.
Waktu operasi ditentukan secara individual berdasarkan kondisi sistemik pasien, jumlah perdarahan, unilateral atau bilateral, perjalanan resorpsi spontan, dan komplikasi. Jika ringan dan menunjukkan perbaikan, observasi dilakukan; pada kasus bilateral atau perdarahan yang tidak teresorpsi, operasi dipertimbangkan. Studi yang ada tidak menunjukkan perbedaan signifikan pada visus akhir antara operasi sebelum atau setelah 90 hari, sehingga prioritas diberikan pada terapi bedah saraf sambil berkonsultasi dengan oftalmologi.2)11)12)
Mekanisme patofisiologi sindrom Terson belum pasti. Teori yang banyak dibahas menyatakan bahwa peningkatan tekanan intrakranial yang mendadak menyebabkan cairan serebrospinal bergerak ke selubung saraf optik, menekan vena sentral retina dan vena korioretinal, sehingga meningkatkan tekanan vena dan menyebabkan perdarahan intraokular. 12)
Teori ini menyatakan bahwa peningkatan tekanan intrakranial yang mendadak akibat perdarahan subaraknoid menekan vena sentral retina di dalam saraf optik. Akibatnya, tekanan vena sentral retina meningkat, menyebabkan kapiler dan venula retina pecah sehingga terjadi perdarahan vitreus. Teori ini menekankan mekanisme transmisi fluktuasi tekanan intrakranial yang mendadak ke pembuluh darah intraokular, dan konsisten dengan temuan bahwa keparahan SAH (derajat peningkatan tekanan intrakranial) berkorelasi dengan frekuensi kejadian sindrom Terson.
Studi pemantauan tekanan intrakranial (ICP) menunjukkan bahwa pada semua kasus dengan sindrom Terson, ICP melebihi 20 cmH₂O, dengan median 40 cmH₂O (dibandingkan 15 cmH₂O pada kasus tanpa sindrom Terson). Namun, ini adalah studi skala kecil dan tidak memastikan mekanisme tunggal. 9)
Perdarahan intraokular dapat diserap secara alami, namun dapat pula disertai komplikasi seperti membran epiretinal, retinopati proliferatif vitreus, dan ablasi retina. Karena perjalanan penyakit bervariasi antar kasus, penyerapan perdarahan dan komplikasi retina perlu dievaluasi secara berkelanjutan. 12)
Pemeriksaan fundus pada pasien dengan SAH, peningkatan tekanan intrakranial akut, atau gejala visual yang tidak diketahui penyebabnya berguna untuk diagnosis sindrom Terson. Namun, belum ada studi komparatif yang cukup untuk menetapkan subjek, waktu, dan metode pemeriksaan secara seragam, sehingga koordinasi berdasarkan kondisi sistemik masih menjadi tantangan. 12)
Studi pasca-TBI dan studi multisenter yang ada tidak menunjukkan perbedaan signifikan dalam ketajaman visual akhir pada batas waktu 3 bulan atau 90 hari. Diperlukan studi prospektif yang lebih besar untuk membandingkan periode menunggu absorpsi alami dengan waktu operasi. 2)11)
