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儿童眼科与斜视

摇晃婴儿综合征(AHT)与眼部表现

1. 虐待性头部外伤(AHT)与眼部表现

Section titled “1. 虐待性头部外伤(AHT)与眼部表现”

虐待性头部外伤(abusive head trauma: AHT)是婴幼儿头部遭受虐待性外伤的总称。过去称为摇晃婴儿综合征(shaken baby syndrome, SBS),但作为包括暴力摇晃和头部撞击型在内的广义概念,目前AHT这一名称已被标准化1)

AHT分为三种类型。

AHT(摇晃)

机制:施虐者抓住婴幼儿的肩膀等部位前后剧烈摇晃,反复的加速-减速力传递到大脑、视网膜视神经

主要眼部表现:从后极到周边部全周广泛的多层视网膜出血、出血性视网膜劈裂、视网膜皱襞。典型病例中80~85%可见1)

特征:双眼同时发病。动脉和静脉均有出血。

AHT(打击)

机制:头部直接打击导致脑和眼球外伤。

主要眼部表现:打击部位(coup)和对侧(contrecoup)的眼底改变。上颜面打击时还可引起眼睑、角膜虹膜晶状体的损伤1)

特征:出血倾向于局限在打击部位周围,与摇晃型的全周广泛出血不同。

AHT(摇晃+打击)

机制:摇晃与打击的复合机制。

主要眼部表现:摇晃型和打击型的眼部表现可能混合存在。

特征:摇晃型特有的广泛出血与打击部位的局部变化可能同时出现1)

AHT是虐待导致儿童死亡的首要原因。死亡率为1538%,能够正常恢复的比例仅约30%。即使存活,3050%会遗留某种障碍。因虐待致死的头部外伤婴幼儿中,85%可见视网膜出血。

AHT的经典三联征包括“硬膜下血肿”“缺血性脑损伤”“视网膜出血”,作为SBS的历史概念被广泛引用。其中视网膜出血被认为是暴力摇晃最可能引起的表现。

根据欧美数据,约25%的AHT病例不伴有视网膜出血,轻至中度出血约占总体病例的1/32)

AHT婴幼儿常因意识障碍、抽搐、喂养困难、烦躁不安等全身症状被紧急送医。他们无法主动诉说眼部症状。诊断依赖于多科室评估和眼底检查

AHT所致视网膜出血的敏感性达85%,特异性达94%,对诊断有重要贡献。典型病例(AHT摇晃型)的眼底所见特征为:“在全身和眼部无基础疾病的情况下,极多量的视网膜出血,从后极部到中周边部或周边部,沿圆周方向全周,从动脉和静脉两侧,急性、一过性、双眼同时发生”1)

眼底所见特征频率·诊断意义
多层性、多发性视网膜出血从后极到周边部全周,动静脉双方均有。点状、斑状、火焰状,从视网膜前到视网膜下垂直方向全层。波及周边部时出血点超过1000处敏感性85%,特异性94%。AHT最常见的眼底表现
出血性视网膜劈裂内界膜视网膜层间的血液积聚。常伴有中心白色点(Roth斑约1/3的AHT患者可见。特异性最高的表现。除虐待外,仅见于致命性交通事故、11米以上坠落等
视网膜皱襞沿后极部血管弓的环形皱襞(主皱襞)以及与之垂直、放射状延伸的次级皱襞。还有视乳头周围的放射状皱襞、沿血管的树枝状皱襞表明有最大程度的玻璃体牵引力。分类上最严重的表现
脉络膜出血(局限性)眼底深层出血相对少见。提示严重外伤
视乳头水肿可能由颅内压增高引起一般认为摇晃本身不会导致1)

多层出血的特征是,出血的垂直分布不仅累及视网膜全层,还可延伸至视网膜上(玻璃体出血)、视网膜下,有时甚至脉络膜1)。毛细血管引起的点状出血(神经纤维层呈线状)多见。水平分布上,出血遍布整个眼底,若累及周边部,可观察到约1000个或更多的出血点1)

出血点或斑块处血管壁破裂,无渗出或漏出成分。由于是外伤导致的微血管壁破裂出血,因此不会出现血管源性细胞外水肿、渗出斑(硬性白斑)、细胞性水肿或软性白斑1)

出血性视网膜劈裂(hemorrhagic retinoschisis)

Section titled “出血性视网膜劈裂(hemorrhagic retinoschisis)”

出血性视网膜劈裂是AHT最具特异性的视网膜表现。约1/3的AHT/SBS病例可见此征象。迄今为止,除虐待外,仅在极少数特定情况下观察到该表现,如致命性交通事故、头部被坠落物直接击中、或从11米以上高处坠落等。

玻璃体表层附着的玻璃体纤维牵拉导致视网膜层结构撕裂,常引起内界膜分离。中心伴有白色点(Roth斑)是诊断线索。

视网膜皱襞表明存在比视网膜出血或视网膜劈裂更强烈的最大级玻璃体牵拉力1)。常见沿后极部血管弓的环形皱襞(主皱襞),并连续形成直角或放射状延伸的副皱襞,具有特征性。还可见视乳头周围放射状皱襞、沿视网膜血管的树枝状皱襞。若层结构严重变形,细胞排列紊乱,失去透明性而变白。

部分病例出血较少、仅分布于后极部、或甚至无出血。但若动脉和静脉均有出血,则强烈提示AHT1)

Q 出血性视网膜劈裂是什么样的表现?
A

出血性视网膜劈裂(hemorrhagic retinoschisis)是由于玻璃体牵拉导致视网膜层间分离,并在层间积血的状态。最常见的是内界膜下分离出血,常伴有中心白色点(Roth斑)。约1/3的AHT患者可见此表现,被认为是特异性最高的眼底表现。除虐待外,仅在致命性交通事故或11米以上坠落等极其有限的情况下确认,若存在此表现则成为积极怀疑AHT的依据。

打击所致的眼外伤可能包括眼眶底骨折、外伤性视神经病变外伤性白内障晶状体偏位等。

好发年龄为1岁前后的婴幼儿。该年龄段的婴幼儿头部比例大,颈部肌肉未发育完全,头部支撑力弱。此外,大脑尚未完全髓鞘化,玻璃体视网膜全域牢固粘连,因此容易受到暴力摇晃所致的加速-减速力的影响。

根据日本厚生劳动省的虐待分类,分为身体虐待、性虐待、忽视(包括医疗忽视)和心理虐待四种类型,AHT属于身体虐待。

疫苗接种史不会导致AHT。抽搐、咳嗽、呕吐、窒息不会引起视网膜出血1)。日常摇晃(眼震、眼球运动、车辆振动、剧烈运动)与AHT中暴力的大幅度头部摇晃,玻璃体的运动和牵引力强度完全不同1)

典型情况是因意识障碍、抽搐、低处坠落或跌倒等主诉就诊于急诊,住院后转诊眼科而被发现。眼科医生实际检查因暴力摇晃引起的眼底所见的机会极少1)

淡薄的视网膜出血在24小时内消失,通常1周内会被大量吸收。最好在受伤后24小时内,最迟72小时内进行眼底检查

另外,死亡病例中散瞳药无效,但瞳孔略有扩大,因此可以观察眼底,死后72小时内可进行眼底检查。作为法医学记录具有重要意义1)

  1. 外眼及前眼部检查:先观察眼位、眼球运动、瞳孔反应、外眼及前眼部1)
  2. 散瞳下间接检眼镜检查:观察包括周边部的整个眼底(因全身管理需要,首次检查可能不散瞳
  3. 眼底绘图记录:使用显示赤道和锯齿缘附近的两个圆的图表格式记录。记录出血分布概况(多发、全周、大致均匀)1)
  4. 眼底照相:不仅拍摄后极部,还要拍摄中周边部和周边部

广角眼底相机(RetCam®、Optos®)的记录对中周边部和周边部的客观记录很有用,眼底绘图可作为与照片相当的证据1)3)

眼底所见应至少记录以下内容。

类别确认要点
视网膜出血出血点数量(几处、十几处、数不清)、前后方向分布(全层与否)、圆周方向分布(全周与否)、均匀性、多层性、玻璃体出血脉络膜出血
视网膜分离多个小分离、伴白色点的出血、内界膜分离及其内出血、边缘形态
视网膜皱襞环形皱襞、继发性皱襞、视乳头周围放射状皱襞、沿血管隆起
病历记录出血的新旧、范围(全周、中间周边部、周边部)、有无“几乎均匀出血”
拍照后极部、中间周边部、周边部的眼底照片

婴幼儿可能引起视网膜出血的疾病如下所示。

疾病/状态出血分布/特征鉴别要点
AHT(摇晃)典型病例全周、后极至周边部、多发、多层、动静脉双方鉴别诊断的典型模式
Terson综合征、Valsalva视网膜病变、深部脑静脉血栓局限于后极附近,不扩散至全区域1)循环障碍(静脉淤滞)。儿童若凝血功能正常,仅颅内压升高不会导致大量出血
眼球挫伤(单次外力)仅冲击伤和冲击伤单次外力不会导致全周广泛出血1)
新生儿视网膜出血产道通过引起的出血。后极部中心出生后2~6周消退1)
惊厥不发生1)惊厥不会引起视网膜出血
胸部按压(心脏按摩)视乳头周围·后极部静脉有少量点状出血仅局限于数个点状出血1)
血液凝固异常与出血量增加有关不直接导致大量血管壁破裂1)
早产儿视网膜病变·FEVR·色素失禁症各疾病特有的表现通过病史、父母眼底检查、基因检测鉴别
代谢性疾病(半乳糖血症·戊二酸尿症·甲基丙二酸血症)疾病特有的全身症状通过代谢筛查鉴别
成骨不全症全身性易骨折·蓝色巩膜存在全身性脆性骨折
脑血管动脉瘤破裂·脑膜炎严重颅内病变通过影像学检查·脑脊液检查鉴别

与低位坠落的鉴别中,婴幼儿单次坠落导致数处小的点状或斑片状视网膜出血需要1.2米以上的高度。当主诉为“扶着站立时向后摔倒”“从沙发上掉下来”却呈现多层、多发性视网膜出血时,问诊与医学所见不符,因此首先需将虐待列为鉴别诊断的首位。

Q 低位坠落(从沙发或床上坠落)是否会引起视网膜出血?
A

婴幼儿在一次低位坠落中出现几处小的点状或斑状视网膜出血,需要1.2米以上的高度。从扶站摔倒或从沙发、床上坠落(通常低于60厘米)很难引起这种程度的视网膜出血。因此,即使有低位坠落的解释,如果发现多层、多发、广泛的视网膜出血,应视为问诊与所见不一致,积极怀疑虐待。

Q 眼底检查应在何时进行?
A

最好在受伤后24小时内进行,最迟应在72小时内。淡薄的视网膜出血可能在24小时内消失,通常一周内大部分会被吸收。如果出血消退后再进行检查,可能无法捕捉到所见,因此当疑似受虐待的婴幼儿被送来时,应迅速请求眼科会诊。

AHT的诊断并非由眼科医生单独进行,而是基于儿科、神经外科、神经内科、整形外科、放射科、病理学、法医学等所有诊疗科室的综合判断1)。眼科医生参与这种多科协作,通过提供眼底所见的信息,对诊断做出重要贡献。

典型的诊疗流程如下1)

  1. 因意识障碍、抽搐、低位坠落等主诉就诊于急诊
  2. 头部CT、MRI及全身检查(由所有科室评估)
  3. 眼科医生进行散瞳眼底检查及记录
  4. 由所有科室进行综合诊断
  5. 确诊AHT → 向儿童咨询所报告

若判断困难,应咨询视网膜或小儿眼科专科医生1)

眼底图记录及广角眼底相机照片可作为法医学证据,在法庭及司法程序中参考。需客观、详细地记录出血的分布、数量、形态及新旧程度1)

Q 怀疑AHT时,眼科医生应如何应对?
A

眼科医生不应单独诊断AHT,而应参与由所有诊疗科室进行的综合判断。应迅速进行散瞳眼底检查,使用眼底图和照片详细记录出血的量、分布、形态和新旧程度。如有特征性眼底所见,应向儿科医生传达虐待嫌疑,并进行适当的病历记录。若AHT确诊或高度怀疑,则有义务向儿童咨询所(全国统一热线189)通报。判断困难时应咨询专科医生或专科机构。

施虐者抓住1岁左右婴幼儿的肩膀等部位前后剧烈摇晃时,头部会大幅前后移动,反复的加速-减速力传递到大脑、眼球视网膜视神经。婴幼儿大脑尚未完全髓鞘化,脆弱易损,因此可能导致神经损伤和血管破裂出血等严重损害。

婴幼儿的玻璃体与整个视网膜紧密粘连。当眼球随头部剧烈摇晃时,玻璃体大幅移动,强力牵拉与之牢固粘连的视网膜。这种牵拉力破坏血管壁,引起视网膜出血1)

牵拉力不仅作用于垂直方向,还作用于所有方向,尤其是旋转时与视网膜平面相切的运动起重要作用1)。典型病例中,从后极部到中周边部甚至周边部,沿圆周方向广泛分布大量出血点和出血斑的原因就在于此。

当牵拉力进一步增强时,不仅血管壁破裂,视网膜层结构本身也会被破坏。

  • 视网膜劈裂:与视网膜表层粘连的玻璃体纤维牵拉导致层结构裂开,发生视网膜层间分离。以内界膜分离多见,但也可见层间分离或混合型1)
  • 视网膜皱襞:当牵拉力更强时,视网膜全层被抬起,形成视网膜皱襞。这比出血和分离更强烈,表明存在最大程度的牵拉力1)

在无基础疾病的健康动脉和静脉中,只有外伤会导致出血1)。此外,AHT引起的摇晃在外伤中具有罕见的特点,即同时发生于双眼1)

日常的晃动(眼震、眼球运动、车辆振动、剧烈运动)与AHT中暴力的头部大幅度摇晃相比,玻璃体的运动和牵引力强度完全不同。这是AHT眼底表现具有鉴别意义的生物学依据1)

Q 仅仅摇晃真的会导致视网膜出血吗?
A

日常的晃动(车辆振动、眼震、眼球运动、剧烈运动等)与AHT中的暴力摇晃相比,玻璃体的运动和牵引力强度完全不同。日常晃动不会引起视网膜出血。AHT典型的眼底表现(后极至周边全周的多层多量出血、出血性视网膜劈裂)是表明受到极强外力和玻璃体牵引的外伤的病理生理学证据。疫苗接种、惊厥、咳嗽、呕吐、呼吸暂停也不会引起视网膜出血。

AHT是虐待导致儿童死亡的首要原因。死亡率为15~38%,即使在存活病例中,能够正常恢复的比例也仅约30%。残留障碍包括运动障碍、认知障碍、癫痫、视功能损害等。

即使眼底出血消退,出血性视网膜分离等视网膜病变吸收后可能导致视网膜脉络膜萎缩,引起不可逆的视功能下降。特别是当病变累及黄斑时,会导致严重的视力障碍1)

由于广泛大量出血会暂时损害视力,AHT被视为“器官发生广泛出血和病变导致功能障碍的病理状态”1)视网膜皱襞是视网膜全层隆起,不可逆1)

除特殊情况外,玻璃体手术主要适用于打击外伤型。已有报道影响术后效果的预后因素7)

日本眼科学会、日本小儿眼科学会、日本视网膜玻璃体学会、日本眼循环学会四学会联合于2025年发布了《婴幼儿虐待性头部损伤(AHT)指南——眼底检查方法与思路》1)。该指南引用了67篇文献,是一份综合性指南,明确指出眼底检查不仅需评估“存在”与否,还需评估“分布”情况,这具有诊断意义。

使用RetCam®、Optos®等广角眼底相机对中周边部和周边部进行客观记录,有助于提高AHT诊断的准确性1)3)。Azuma等人(2024)报告了利用广角眼底照片评估AHT中玻璃体牵引机制的研究3)

光学相干断层扫描OCT)有助于确认视网膜劈裂和视网膜皱襞,能够详细显示眼底照片难以捕捉的视网膜层结构变化4)

利用计算机模拟分析AHT中玻璃体视网膜界面牵引力的研究正在推进,尝试量化摇晃暴力外力对视网膜的力学影响5)

对110例AHT尸检眼的分析揭示了视网膜出血的层次分布和发生机制的细节6)。此外,关于黄斑部视网膜分离和视网膜皱褶的病理学分析也有报道8)9),为眼底检查结果的诊断意义积累了科学依据。

在AHT诊断中,眼科检查结果的证据价值日益受到重视,标准化的眼底图和照片记录在司法判断中也发挥着重要作用1)

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