AHT(搖晃)
機制:施虐者抓住嬰幼兒的肩膀等處,前後劇烈搖晃,重複的加速-減速力傳遞至腦部、視網膜及視神經。
主要眼部表現:從後極到周邊全周廣泛分布的多層視網膜出血、出血性視網膜分離、視網膜皺褶。典型病例中80~85%可見1)。
特徵:雙眼同時發生。動脈和靜脈均有出血。
虐待性頭部外傷(abusive head trauma: AHT)是針對嬰幼兒頭部虐待外傷的總稱。過去稱為搖晃嬰兒症候群(shaken baby syndrome, SBS),但現在已標準化為AHT,作為包含暴力搖晃及頭部撞擊等廣義概念1)。
AHT可分為三種類型。
AHT(搖晃)
機制:施虐者抓住嬰幼兒的肩膀等處,前後劇烈搖晃,重複的加速-減速力傳遞至腦部、視網膜及視神經。
主要眼部表現:從後極到周邊全周廣泛分布的多層視網膜出血、出血性視網膜分離、視網膜皺褶。典型病例中80~85%可見1)。
特徵:雙眼同時發生。動脈和靜脈均有出血。
AHT(打擊)
機制:頭部直接遭受打擊造成的腦部及眼球外傷。
主要眼部表現:打擊部位(coup)與對側(contrecoup)的眼底變化。上臉部打擊時,也可能造成眼瞼、角膜、虹膜、水晶體的外傷1)。
特徵:出血傾向侷限於打擊部位周圍,與搖晃型全周廣泛出血不同。
AHT(搖晃+撞擊)
機制:搖晃與撞擊的複合機制。
主要眼部表現:搖晃型與撞擊型的眼部表現可能混合存在。
特徵:搖晃型的特徵性廣泛出血與撞擊部位的局部變化可能同時出現1)。
AHT是虐待導致兒童死亡的首要原因。死亡率高達1538%,能完全恢復的比例僅約30%。存活案例中3050%會留下某種程度的後遺症。因虐待致死的頭部外傷嬰幼兒中,85%可觀察到視網膜出血。
AHT的典型三聯徵包括「硬腦膜下血腫」「缺血性腦損傷」「視網膜出血」,長期以來被廣泛引用為SBS的歷史概念。其中視網膜出血被認為是最可能由暴力搖晃引起的表現。
根據歐美數據,約25%的AHT案例不伴隨視網膜出血,輕度至中度出血約佔整體的1/32)。
AHT的嬰幼兒常因意識障礙、抽搐、餵食困難、煩躁不安等全身症狀而被緊急送醫。他們無法自行陳述眼部症狀。診斷依賴多專科評估和眼底檢查。
AHT引起的視網膜出血敏感性達85%,特異性達94%,對診斷有重大貢獻。典型(搖晃型AHT)眼底表現特徵為:「在全身和眼部無基礎疾病的情況下,極大量的視網膜出血,從後極部到中周邊部或周邊部,沿圓周方向全周,同時來自動脈和靜脈,急性、一過性、雙眼同時發生」1)。
| 眼底表現 | 特徵 | 頻率與診斷意義 |
|---|---|---|
| 多層性、多發性視網膜出血 | 從後極到周邊部全周,動靜脈雙方皆有。點狀、斑狀、火焰狀,從視網膜前到視網膜下垂直方向全層。若波及周邊部,出血點可達1000處以上 | 敏感性85%、特異性94%。AHT最常見的眼底所見 |
| 出血性視網膜分離 | 內界膜至視網膜層間的血液積聚。常伴隨中心白色點(Roth斑) | 約1/3的AHT病例可見。特異性最高的所見。除虐待外,僅見於致命性交通事故、11公尺以上墜落等情況 |
| 視網膜皺褶 | 沿後極部血管弓的環狀皺褶(主皺褶),以及與其垂直、放射狀延伸的次級皺褶。亦見於視乳頭周圍的放射狀皺褶、沿血管的樹枝狀皺褶 | 表示受到最大程度的玻璃體牽引力。分類上最嚴重的所見 |
| 脈絡膜出血(局部性) | 眼底深層出血 | 相對罕見,暗示嚴重外傷 |
| 視乳頭水腫 | 可能因顱內壓升高所致 | 據報導搖晃本身不會引起1) |
多層出血的特徵是出血的垂直分佈不僅涵蓋視網膜全層,還可能延伸至視網膜上(玻璃體出血)、視網膜下,甚至脈絡膜1)。毛細血管引起的細小點狀出血(在神經纖維層呈線狀)較常見。水平分佈上,出血遍佈整個眼底,若延伸至周邊,可觀察到約1,000個或更多的出血點1)。
出血點或斑塊處的血管壁已破裂,沒有滲出或漏出的成分。由於是外傷導致的微血管壁破裂出血,因此不會出現血管源性細胞外水腫、滲出斑(硬性白斑)、細胞性水腫或軟性白斑1)。
出血性視網膜分離是AHT特異性最高的視網膜表現。約1/3的AHT/SBS病例可觀察到。至今為止,除了虐待之外,只有在極少數情況下(如致命性交通事故、頭部直接撞擊墜落物、從11公尺以上高處墜落等)才發現此表現。
玻璃體表層附著的玻璃體纖維牽引導致視網膜層結構斷裂,常發生內界膜分離。中心伴有白色點(Roth斑)是診斷的線索。
視網膜皺褶表示比視網膜出血或視網膜分離更強烈的最大級玻璃體牽引力作用1)。常見沿後極部血管弓的環狀皺褶(主皺褶),並連續形成直角或放射狀延伸的副皺褶,此為特徵。也可觀察到視乳頭周圍的放射狀皺褶、沿視網膜血管的樹枝狀皺褶。若層結構嚴重變形,細胞排列紊亂,失去透明度而變白。
部分病例出血量少、僅分布於後極部、或完全無出血。但若動脈和靜脈均有出血,則強烈提示AHT1)。
出血性視網膜分離(hemorrhagic retinoschisis)是因玻璃體牽引導致視網膜層間剝離,並在層間積血的一種狀態。最常見的是內界膜下出血,常伴有中心白色點(Roth斑)。約三分之一的AHT病例可見到,被認為是特異性最高的眼底所見。除了虐待外,僅在致命性交通事故或11公尺以上墜落等極有限的情況下確認,若存在此所見,則可作為積極懷疑AHT的依據。
打擊造成的眼外傷可能包括眼眶底骨折、外傷性視神經病變、外傷性白內障、水晶體偏移等。
好發年齡為1歲前後的嬰幼兒。這個年齡層的嬰幼兒頭部比例較大,頸部肌肉未發達,頭部支撐力較弱。此外,大腦尚未完全髓鞘化,玻璃體與視網膜全域緊密黏著,因此容易受到暴力搖晃所產生的加速-減速力的影響。
根據厚生勞動省的虐待分類,分為身體虐待、性虐待、忽視(包括醫療忽視)及心理虐待四種類型,AHT屬於身體虐待。
疫苗接種史不會導致AHT。抽搐、咳嗽、嘔吐、呼吸暫停不會引起視網膜出血1)。日常的晃動(眼震、眼球運動、交通工具的振動、劇烈運動)與AHT中的暴力性頭部大幅晃動相比,玻璃體的運動和牽引力強度完全不同1)。
典型情況是因意識障礙、抽搐、低處墜落或跌倒等主訴至急診就診,住院後轉介眼科而發現。眼科醫師實際診察因暴力搖晃引起的眼底所見的機會極少1)。
淡薄的視網膜出血在24小時內消失,通常一週內會被大量吸收。建議在受傷後24小時內,最遲72小時內進行眼底檢查。
此外,死亡病例中散瞳藥無效,但瞳孔會略微擴大,因此仍可觀察眼底,死後72小時內可進行眼底檢查。這對法醫學記錄具有重要意義1)。
使用廣角眼底相機(RetCam®、Optos®)記錄有助於客觀記錄中間周邊部和周邊部,眼底圖表可作為與照片相當的證據1)3)。
眼底所見應記錄的最低限度內容如下。
| 類別 | 確認要點 |
|---|---|
| 視網膜出血 | 出血點數量(數處、十數處、數不清)、前後方向分布(全層與否)、圓周方向分布(全周與否)、均勻性、多層性、玻璃體出血、脈絡膜出血 |
| 視網膜分離 | 多數小分離、伴隨白點的出血、內界膜分離有無及其內出血、邊緣形狀 |
| 視網膜皺褶 | 環狀皺褶、繼發性皺褶、視乳頭周圍放射狀皺褶、沿血管隆起 |
| 病歷記載 | 出血的新舊、範圍(全周、中間周邊部、周邊部)、有無「幾乎均勻出血」 |
| 照相 | 後極部、中間周邊部、周邊部的眼底照片 |
嬰幼兒可能引起視網膜出血的疾病如下所示。
| 疾病・狀態 | 出血的分佈・特徵 | 鑑別要點 |
|---|---|---|
| AHT(搖晃)典型病例 | 全周、後極至周邊部、多數、多層、動靜脈雙方 | 鑑別診斷的典型基準模式 |
| Terson症候群、Valsalva視網膜病變、深部腦靜脈血栓 | 侷限於後極附近,不會擴散至整個區域1) | 循環障礙(靜脈血滯留)。兒童若凝血功能正常,僅顱內壓升高不會導致大量出血 |
| 眼球挫傷(單次外力) | 僅有coup及contrecoup | 單次外力不會造成全周廣泛出血1) |
| 新生兒視網膜出血 | 產道通過引起的出血。後極部中心 | 出生後2至6週消退1) |
| 痙攣 | 不會發生1) | 痙攣不會引起視網膜出血 |
| 胸部按壓(心臟按摩) | 乳頭周圍及後極部靜脈有少數點狀出血 | 僅限於數個點狀出血1) |
| 血液凝固異常 | 與出血量增加有關 | 並非直接導致多數血管壁破裂的原因1) |
| 早產兒視網膜病變、FEVR、色素失調症 | 各疾病特有的發現 | 透過病史、父母眼底檢查、基因檢測鑑別 |
| 代謝性疾病(半乳糖血症、戊二酸尿症、甲基丙二酸血症) | 疾病特有的全身症狀 | 透過代謝篩檢鑑別 |
| 成骨不全症 | 全身性易骨折、藍色鞏膜 | 存在全身性脆弱性骨折 |
| 腦血管動脈瘤破裂、腦膜炎 | 嚴重顱內病變 | 透過影像檢查、腦脊髓液檢查鑑別 |
與低處墜落的鑑別:嬰幼兒單次墜落造成數處小點狀、斑狀視網膜出血,需要1.2公尺以上的高度。若主訴為「扶站時向後跌倒」、「從沙發跌落」,卻呈現多層、多發性視網膜出血,則問診與醫學發現不符,應首先將虐待列為鑑別診斷。
嬰幼兒在一次低位墜落中產生數處小點狀或斑狀視網膜出血,需要1.2公尺以上的高度。扶站時跌倒或從沙發、床上墜落(通常低於60公分)時,較難產生這種程度的視網膜出血。因此,即使有低位墜落的說明,若發現多層、多發性、廣泛的視網膜出血,應視為問診與所見不一致,積極懷疑虐待。
最好在受傷後24小時內進行,最遲以72小時內為目標。淡薄的視網膜出血可能在24小時內消失,通常一週內大部分會被吸收。若在出血消退後才檢查,可能無法捕捉到所見,因此當疑似受虐的嬰幼兒被送醫時,應迅速請求眼科會診。
AHT的診斷並非由眼科醫師單獨進行,而是基於小兒科、神經外科、神經內科、整形外科、放射科、病理學、法醫學等所有診療科的綜合判斷1)。眼科醫師參與此多科合作,提供從眼底所見獲得的資訊,對診斷有重大貢獻。
典型的診療流程如下1)。
若判斷有疑慮,應諮詢視網膜或小兒眼科專科醫師1)。
眼底圖表記錄及廣角眼底攝影照片,可作為法醫學證據,在法庭及司法程序中參考。需客觀且詳細記錄出血的分佈、量、形態及新舊程度1)。
眼科醫師不應單獨診斷AHT,而是參與由所有診療科進行的綜合判斷。應迅速進行散瞳眼底檢查,並使用眼底圖表和照片詳細記錄出血的量、分布、形態和新舊。若有特徵性眼底所見,應向兒科醫師傳達虐待嫌疑,並進行適當的病歷記載。若AHT確診或高度懷疑,則有義務向兒童諮詢所(全國共通專線189)通報。判斷困難時,應諮詢專科醫師或專門機構。
施虐者抓住1歲前後嬰幼兒的肩膀等處前後用力搖晃時,頭部會大幅前後移動,反覆的加速-減速力(acceleration-deceleration forces)傳遞至腦部、眼球視網膜及視神經。嬰幼兒的腦部尚未完全髓鞘化,發育未成熟且易受損,因此會導致神經障礙或血管破裂出血等嚴重傷害。
嬰幼兒的玻璃體與視網膜全域緊密黏著。當頭部與眼球被強烈搖晃時,玻璃體大幅移動,進而強力牽引與其緊密黏著的視網膜。此牽引力破壞血管壁,引發視網膜出血1)。
牽引力不僅作用於垂直方向,也作用於所有方向,尤其伴隨旋轉時,與視網膜平面相切的運動影響甚大1)。典型病例中,從後極部到中間周邊部或周邊部,沿圓周方向全周廣泛分布多數出血點及斑點,其原因即在於此。
當牽引力進一步增強時,不僅血管壁破裂,視網膜層結構本身也會遭到破壞。
在沒有基礎疾病的健康動脈和靜脈中,只有外傷會導致出血1)。此外,AHT引起的搖晃在外傷中具有罕見的特徵,即同時發生在左右雙眼1)。
日常的晃動(如眼震、眼球運動、交通工具的振動、劇烈運動)與AHT中暴力的頭部大幅度搖晃相比,玻璃體的運動和牽引力強度完全不同。這是AHT眼底表現具有鑑別意義的生物學基礎1)。
日常的晃動(如交通工具的振動、眼震、眼球運動、劇烈運動等)與AHT中的暴力搖晃相比,玻璃體的運動和牽引力強度完全不同。日常晃動不會引起視網膜出血。AHT典型的眼底表現(從後極到周邊部全周的眾多多層性出血、出血性視網膜分離)是顯示受到極強外力和玻璃體牽引的外傷的病理生理學證據。疫苗接種、抽搐、咳嗽、嘔吐、呼吸暫停也不會引起視網膜出血。
AHT是虐待導致兒童死亡的首要原因。死亡率為15-38%,即使在存活病例中,能夠正常恢復的比例也僅約30%。殘留障礙包括運動障礙、認知障礙、癲癇、視功能障礙等。
即使眼底出血消退,出血性視網膜分離等視網膜病變在吸收後可能導致視網膜脈絡膜萎縮,造成不可逆的視功能下降。特別是病變波及黃斑時,會導致嚴重的視力障礙1)。
廣泛大量的出血會暫時損害視力,因此AHT被認為是「器官發生廣泛出血或病變導致功能障礙的疾病狀態」1)。視網膜皺褶是視網膜全層被提起,屬於不可逆的變化1)。
玻璃體手術除了特殊情況外,主要適用於撞擊外傷型。已有報告指出影響術後成績的預後因子7)。
日本眼科學會、日本小兒眼科學會、日本視網膜玻璃體學會、日本眼循環學會四學會聯合於2025年發表了《嬰幼兒虐待性頭部創傷(AHT)指引—眼底檢查的觀察與思考—》1)。該指引引用67篇文獻,為一綜合性指南,明確指出眼底發現的「存在」與「分布」評估均具有診斷意義。
使用RetCam®、Optos®等廣角眼底相機對中周邊部及周邊部進行客觀記錄,有助於提升AHT診斷的準確性1)3)。Azuma等人(2024)報告了利用廣角眼底照片評估AHT中玻璃體牽引機制的結果3)。
光學同調斷層掃描(OCT)有助於確認視網膜分離及視網膜皺褶,能詳細呈現眼底照片難以捕捉的視網膜層結構變化4)。
透過電腦模擬分析AHT中玻璃體視網膜介面的牽引力,已嘗試量化搖晃暴力對視網膜造成的力學影響5)。
110例AHT剖檢眼的分析,已闡明視網膜出血的層狀分布與發生機制的細節6)。此外,關於黃斑部視網膜分離與視網膜皺褶的病理學分析也有報告8)9),眼底檢查結果的診斷意義的科學證據正逐步累積。
在AHT診斷中,眼科檢查結果作為證據的認知日益提高,標準化的眼底圖表與照片記錄在司法判斷中也扮演重要角色1)。