跳到內容
視網膜與玻璃體

搖晃嬰兒症候群(Shaken Baby Syndrome)

搖晃嬰兒症候群(Shaken Baby Syndrome; SBS)是因劇烈搖晃嬰幼兒所造成的非意外性頭部外傷。現在也被稱為「虐待性頭部外傷(Abusive Head Trauma; AHT)」這個更廣義的概念。

1971年,Guthkelch提出了嬰兒硬腦膜下血腫與搖晃損傷之間的關聯,隨後形成了SBS/AHT的概念2)

發生率在嬰兒中較高,報告結果不一。好發年齡為6個月以下的嬰兒,高峰在2至4個月。這是一種死亡和神經後遺症風險很高的嚴重疾病6)

SBS的診斷長期以來基於以下三種徵候的組合。

視網膜出血

廣泛的多層出血:從後極到周邊部的視網膜出血。

視網膜分離:由玻璃體視網膜牽引引起的視網膜層間分離,被認為是提示AHT的重要發現3,7)

硬膜下血腫

橋靜脈斷裂:連接大腦表面和硬膜靜脈竇的橋靜脈被認為因加速-減速力而受損。

雙側性、薄層性:在衝擊吸收能力差的嬰兒大腦中,常呈雙側廣泛分布。

腦病變

意識障礙、抽搐:反映腦實質損傷或缺氧/缺血引起的繼發性損傷。1)

預後不良因子:入院時GCS低值、影像學上瀰漫性腦水腫與預後不良相關。

Q 如何區分搖晃嬰兒症候群與意外頭部外傷?
A

缺乏外表所見、廣泛的多層視網膜出血、以及PediBIRN臨床判斷規則中多個指標的組合用於鑑別。5) 但僅憑單一所見難以確診,需要多學科團隊進行綜合評估。

嬰幼兒無法用語言表達症狀,因此對家長或照顧者的問診非常重要。

  • 痙攣發作:重要的初發症狀之一,伴有神經症狀的嬰幼兒需將AHT納入鑑別診斷1,6)
  • 哺乳不良/嘔吐:非特異性但提示虐待的重要症狀。
  • 嗜睡/意識程度下降:照顧者常描述為「軟趴趴的」。
  • 呼吸暫停發作:嚴重病例可能需要復甦。
  • 煩躁和哭鬧:無法安撫的哭鬧可能增加照顧者的壓力。

主要臨床所見如下所示。

所見頻率/特徵
視網膜出血AHT中常見,特徵為廣泛、多層、雙側性3,7)
外表徵象不明顯部分病例體表外傷不明顯,僅憑外觀無法排除1,6)
硬膜下血腫AHT中重視的顱內損傷之一
  • 視網膜出血:透過散瞳眼底檢查評估。多層性(視網膜前、視網膜內、視網膜下)從後極到周邊部擴散的出血是AHT的特徵3,7)
  • 視網膜裂(retinoschisis)玻璃體視網膜牽引導致的視網膜層間分離。是提示AHT的重要表現3,7)
  • 硬膜下血腫(SDH):重要的顱內病變之一,機制可能涉及橋靜脈損傷等。
  • 缺乏外表所見:即使沒有明顯的瘀傷或皮下出血等外表所見,也不能僅憑外觀正常就否定虐待的可能性1,6)
  • 眼科評估的意義:結合頭部影像和全身所見,透過散瞳眼底檢查評估視網膜出血的層次、範圍和左右差異7)
Q 視網膜出血只發生在SBS嗎?
A

視網膜出血也可能由其他原因引起,如意外頭部外傷、分娩或血液疾病。然而,廣泛的多層出血、雙側出血以及延伸至周邊的出血是與AHT強烈相關的模式3,7)。鑑別診斷需要全面的全身、眼科和血液學評估。

SBS的主要損傷機制是反覆的加速-減速力。由於嬰兒頭部相對於體重較大,且頸部支撐肌肉未發育完全,劇烈搖晃會導致頭部大幅度前後擺動。

此動作會導致以下損傷:

  • 橋靜脈斷裂 → 硬膜下血腫
  • 玻璃體視網膜介面的牽引 → 視網膜出血和視網膜分離
  • 腦實質的剪切力損傷 → 瀰漫性軸索損傷
  • 無法安撫的哭鬧:可能引發照顧者的育兒壓力和憤怒。
  • 年輕或未婚的照顧者、社會孤立、經濟困難
  • 有藥物或酒精使用史的照顧者
  • 有虐待史的照顧者

試圖透過搖晃來喚醒失去意識的嬰兒也是危險的。如果呼吸或意識出現異常,不要搖晃嬰兒,應立即呼叫急救並進行基礎生命支持。

SBS的診斷需要眼科評估、神經影像學、骨骼系統評估和多學科協作。

眼科評估的核心是散瞳眼底檢查。應詳細記錄視網膜出血的分佈、層次和範圍。眼底照相、螢光眼底血管造影和光學同調斷層掃描OCT)有助於輔助診斷。

  • 視網膜出血的層次、範圍和左右差異對診斷很重要,眼科評估具有獨立意義7)
  • 利用眼底照片和遠距判讀的評估系統也在研究中7)

這是由兒科腦損傷研究網絡(PediBIRN)開發的虐待性頭部創傷篩檢工具。5)

由以下四個因素組成。

因素內容
急性呼吸窘迫入院前急性呼吸窘迫
TEN部位皮下出血軀幹、耳朵、頸部挫傷
大腦半球間硬膜下出血神經影像顯示半球間硬膜下出血/積液
非典型顱骨骨折非線性或非單純頂骨骨折之顱骨骨折

在目標族群中,當所有這些因子皆為陰性時,AHT的可能性較低。但這並非確定的排除工具,需結合臨床綜合判斷。5)

鑑別診斷:良性外部性水腦(BEH)

Section titled “鑑別診斷:良性外部性水腦(BEH)”

良性外部性水腦(BEH)是一種伴有蜘蛛膜下腔擴張的嬰兒頭圍增大,需與硬腦膜下出血(SDH)鑑別。僅依賴三聯徵進行診斷受到批評,需要包括鑑別診斷和病史一致性的綜合評估4)

僅憑三聯徵診斷AHT的批評源於此類鑑別診斷的存在。需要綜合眼科檢查、骨骼評估和病史一致性進行判斷。4)

Q PediBIRN規則陰性是否可以排除虐待?
A

PediBIRN規則是標準化篩查虐待性頭部外傷的工具,即使陰性也不能確定排除虐待。必須結合臨床情況、病史一致性和多學科評估。5)

SBS的治療分為急性期全身管理和眼科管理。根本的「治療」是預防虐待,醫療措施必須與社會和法律措施相結合。

急性期全身管理

顱內壓管理:針對腦水腫進行重症監護治療。

抽搐管理:使用抗癲癇藥物控制發作。

呼吸循環管理:處理呼吸暫停和循環衰竭。初期復甦決定預後。

眼科管理

觀察:許多視網膜出血在數週至數月內自行吸收。

玻璃體手術:對於威脅視功能的併發症,如牽引性視網膜剝離玻璃體出血,考慮手術。7)

視功能追蹤:長期追蹤,注意弱視斜視視野缺損的發生。

醫療機構在法律上有義務將疑似SBS/AHT的病例通報給兒童諮詢所或警察(《防止虐待兒童法》第6條)。通報無需確診,可在懷疑階段進行。

  • 多專業團隊(兒科、眼科、神經外科、社會工作者、法醫)進行病例評估
  • 養育環境的安全性評估
  • 確認兄弟姐妹是否遭受類似虐待

玻璃體視網膜牽引與視網膜損傷

Section titled “玻璃體視網膜牽引與視網膜損傷”

搖晃造成的反覆加速減速力對眼球施加前後方向的力。嬰兒的玻璃體比成人液化程度低,與視網膜的黏附更強,因此認為玻璃體視網膜的牽引力更大。

這種牽引力特別導致以下損傷:

  • 視網膜血管損傷玻璃體視網膜牽引和急劇的加速減速被認為會形成多層視網膜出血。
  • 視網膜劈裂症玻璃體牽引將視網膜內層和外層剝離,導致層間分離。
  • 視網膜周邊部出血:在與玻璃體基底部黏附較強的周邊部尤其容易發生出血。

從大腦表面皮質靜脈走向矢狀竇的橋靜脈,可能因劇烈頭部運動而受損。嬰兒的大腦皮質與硬腦膜之間的相對空間比成人寬,橋靜脈的伸展距離較大,因此更容易斷裂。斷裂靜脈的出血積聚在硬膜下腔,形成硬膜下血腫。

關於僅憑三聯徵診斷AHT的法醫學可靠性,也有批判性的系統性回顧發表4)。其依據如下。

  • 在BEH等鑑別診斷中,也可能出現三聯徵的部分或全部表現。
  • 僅憑搖晃能否產生三聯徵尚未經實驗完全證實。
  • 神經影像、眼底檢查和骨骼檢查各自的敏感性和特異性存在局限性。

這場爭論促進了診斷的標準化和基於科學證據的評估體系的建立,並推動了如PediBIRN等多因素評估工具的開發。5)


7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)

Section titled “7. 最新研究與未來展望(研究階段報告)”

PediBIRN臨床決策規則的前瞻性驗證

Section titled “PediBIRN臨床決策規則的前瞻性驗證”

PediBIRN是透過多中心合作研究開發的臨床預測規則,旨在實現高靈敏度篩檢以避免漏診AHT5)。準確估計敏感性和特異性以及確認國際適用性是挑戰。如果作為臨床決策規則標準化,可能會提高急診篩檢的品質。

遠距眼底判讀的研究正在進行,作為改善兒童加護病房和地區醫院眼底評估可及性的方法。7)

Simon(2023)等人報告了即使影像學檢查陰性也能檢測到視網膜出血的病例,強調了眼底評估的診斷獨立性。7) 基於遠距醫療的廣域眼底相機拍攝和遠端判讀系統可能有助於提高無眼科醫生常駐設施的診斷準確性。

應避免為喚醒意識喪失的嬰兒而搖晃他們,應優先呼叫急救並實施基礎生命支持。法醫學評估應綜合考量病史的一致性、損傷時間及醫學發現。

關於三聯徵科學有效性的國際爭議仍在持續。4) 在包括瑞典在內的幾個國家中,對於僅憑三聯徵診斷AHT作為法庭證據的做法越來越謹慎。未來的研究需要累積多因素評估模型的證據,並形成診斷標準的國際共識。4)

Q 關於SBS診斷的國際爭議是什麼?
A

關於僅憑三聯徵能否確定虐待的醫學和法醫學爭論仍在繼續。4) 鑑別診斷(如良性外部性腦積水)的存在以及實驗證據的局限性是批評的依據,開發多因素評估工具和統一國際診斷標準是挑戰。

Q 搖晃嬰兒症候群的預後如何?
A

死亡或嚴重神經後遺症(運動障礙、認知障礙、癲癇、視覺障礙)的風險很高。預後取決於初始意識障礙、腦水腫和缺氧缺血性損傷的程度1,6)


  1. Christian CW; Committee on Child Abuse and Neglect, American Academy of Pediatrics. The evaluation of suspected child physical abuse. Pediatrics. 2015;135(5):e1337-e1354. doi:10.1542/peds.2015-0356.
  2. Guthkelch AN. Infantile subdural haematoma and its relationship to whiplash injuries. BMJ. 1971;2(5759):430-431.
  3. Maguire SA, Watts PO, Shaw AD, Holden S, Taylor RH, Watkins WJ, et al. Retinal haemorrhages and related findings in abusive and non-abusive head trauma: a systematic review. Eye (Lond). 2013;27(1):28-36. doi:10.1038/eye.2012.213. PMID:23079748.
  4. Lynøe N, Elinder G, Hallberg B, Rosén M, Sundgren P, Eriksson A. Insufficient evidence for shaken baby syndrome - a systematic review. Acta Paediatr. 2017;106(7):1021-1027. doi:10.1111/apa.13760.
  5. Hymel KP, Willson DF, Boos SC, et al. Derivation of a clinical prediction rule for pediatric abusive head trauma. Pediatr Crit Care Med. 2013;14(2):210-220. doi:10.1097/PCC.0b013e3182597a2d. PMID:23269124.
  6. Narang SK, Fingarson A, Lukefahr J; Council on Child Abuse and Neglect. Abusive Head Trauma in Infants and Children. Pediatrics. 2020;145(4):e20200203. doi:10.1542/peds.2020-0203.
  7. Levin AV, Christian CW; Committee on Child Abuse and Neglect, Section on Ophthalmology, American Academy of Pediatrics. The eye examination in the evaluation of child abuse. Pediatrics. 2010;126(2):376-380. doi:10.1542/peds.2010-1397.

複製全文後,可以貼到你常用的 AI 助手中提問。