Le syndrome du bébé secoué (Shaken Baby Syndrome ; SBS) est un traumatisme crânien non accidentel causé par le fait de secouer violemment un nourrisson ou un jeune enfant. Il est également appelé aujourd’hui sous le terme plus large de « traumatisme crânien par maltraitance » (Abusive Head Trauma ; AHT).
En 1971, Guthkelch a proposé un lien entre l’hématome sous-dural chez le nourrisson et les lésions dues aux secousses, ce qui a conduit à la formation du concept de SBS/AHT 2).
L’incidence est élevée chez les nourrissons, avec des variations selon les études. L’âge de prédilection est celui des nourrissons de moins de 6 mois, avec un pic entre 2 et 4 mois. Il s’agit d’une maladie grave avec un risque élevé de décès et de séquelles neurologiques 6).
Le diagnostic du SBS a longtemps reposé sur la combinaison des trois signes suivants.
Hémorragie rétinienne
Hémorragie multilaminaire étendue : hémorragie rétinienne s’étendant du pôle postérieur à la périphérie.
Rétinoschisis : dissociation des couches rétiniennes due à une traction vitréorétinienne, considérée comme un signe important évocateur d’AHT 3,7).
Hématome sous-dural
Rupture des veines pontines : les veines pontines reliant la surface cérébrale aux sinus duraux seraient endommagées par les forces d’accélération-décélération.
Bilatéral et en couches minces : dans le cerveau immature du nourrisson, qui absorbe mal les chocs, l’hémorragie a tendance à se propager bilatéralement.
Encéphalopathie
Troubles de la conscience et convulsions : ils reflètent des lésions du parenchyme cérébral ou des lésions secondaires dues à l’hypoxie/ischémie. 1)
Facteurs de mauvais pronostic : un score GCS bas à l’admission et un œdème cérébral diffus à l’imagerie sont associés à un mauvais pronostic.
L’absence de signes externes, des hémorragies rétiniennes multilamellaires étendues et une combinaison de plusieurs indicateurs selon la règle de décision clinique PediBIRN sont utilisés pour le diagnostic différentiel. 5) Cependant, aucun signe unique ne permet un diagnostic définitif, et une évaluation multidisciplinaire est nécessaire.
Les nourrissons et les jeunes enfants ne pouvant pas verbaliser leurs symptômes, l’interrogatoire des parents ou des tuteurs est essentiel.
Les principaux signes cliniques sont présentés ci-dessous.
| Signe | Fréquence et caractéristiques |
|---|---|
| Hémorragie rétinienne | Fréquente dans le SBS, caractérisée par des hémorragies étendues, multicouches et bilatérales3,7) |
| Peu de signes externes | Certains cas présentent peu de traumatismes externes ; l’absence de signes visibles ne permet pas d’exclure le diagnostic1,6) |
| Hématome sous-dural | L’une des lésions intracrâniennes les plus importantes dans le SBS |
Les hémorragies rétiniennes peuvent également survenir en raison d’autres causes telles que les traumatismes crâniens accidentels, l’accouchement ou les maladies du sang. Cependant, les hémorragies étendues, multilamellaires, bilatérales et s’étendant jusqu’à la périphérie sont des schémas fortement observés dans le syndrome du bébé secoué (AHT)3,7). Un bilan général, ophtalmologique et hématologique est nécessaire pour le diagnostic différentiel.
Le principal mécanisme lésionnel du SBS est la force d’accélération-décélération répétée. La tête du nourrisson est relativement grande par rapport à son poids, et les muscles de soutien du cou sont sous-développés, de sorte que des secousses violentes font basculer la tête d’avant en arrière.
Ce mouvement provoque les lésions suivantes.
Secouer un nourrisson inconscient pour tenter de le ranimer est également dangereux. En cas d’anomalie respiratoire ou de conscience, ne pas secouer, appeler les secours et pratiquer les gestes de premiers secours.
Le diagnostic du SBS nécessite une évaluation ophtalmologique, une imagerie neurologique, une évaluation du système squelettique et une collaboration pluridisciplinaire.
L’évaluation ophtalmologique repose principalement sur l’examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire. La distribution, la couche et l’étendue des hémorragies rétiniennes sont documentées en détail. La photographie du fond d’œil, l’angiographie à la fluorescéine et la tomographie par cohérence optique (OCT) sont utiles pour le diagnostic auxiliaire.
Il s’agit d’un outil de dépistage des traumatismes crâniens par maltraitance développé par le Pediatric Brain Injury Research Network (PediBIRN). 5)
Il se compose des quatre facteurs suivants.
| Facteur | Contenu |
|---|---|
| Détresse respiratoire aiguë | Détresse respiratoire aiguë avant l’hospitalisation |
| Hémorragie sous-cutanée au niveau des sites de TEN | Contusion du tronc, des oreilles et du cou |
| Hémorragie sous-durale interhémisphérique | SDH/épanchement liquidien interhémisphérique à l’imagerie neurale |
| Fracture crânienne atypique | Fracture crânienne autre que linéaire ou isolée de l’os pariétal |
Dans la population cible, il a été rapporté que la probabilité de TCE non accidentel est faible lorsque tous ces facteurs sont négatifs. Cependant, il ne s’agit pas d’un outil d’exclusion définitif et une combinaison avec un jugement clinique global est nécessaire. 5)
L’hydrocéphalie externe bénigne (HEB) est une augmentation du périmètre crânien chez le nourrisson avec élargissement des espaces sous-arachnoïdiens, posant un problème de diagnostic différentiel avec l’hématome sous-dural. Le diagnostic basé uniquement sur la triade est critiqué ; une évaluation globale incluant les diagnostics différentiels et la cohérence de l’histoire clinique est nécessaire. 4)
La critique du diagnostic de TCE non accidentel basé uniquement sur la triade des trois signes s’appuie sur l’existence de ces diagnostics différentiels. Il est nécessaire de juger en combinant les résultats ophtalmologiques, l’évaluation squelettique et la cohérence de l’histoire clinique. 4)
La règle PediBIRN est un outil standardisé de dépistage des traumatismes crâniens par maltraitance. Même un résultat négatif 5) ne permet pas une exclusion définitive. Une évaluation combinant le contexte clinique, la cohérence de l’histoire et une approche pluridisciplinaire est indispensable.
Le traitement du SBS se divise en prise en charge systémique aiguë et prise en charge ophtalmologique. Le « traitement » fondamental est la prévention de la maltraitance, nécessitant des mesures médicales, sociales et juridiques.
Prise en charge systémique aiguë
Gestion de la pression intracrânienne : traitement intensif de l’œdème cérébral.
Gestion des convulsions : suppression des crises par des médicaments antiépileptiques.
Gestion respiratoire et circulatoire : prise en charge de l’apnée et de l’insuffisance circulatoire. La réanimation précoce détermine le pronostic.
Prise en charge ophtalmologique
Surveillance : la plupart des hémorragies rétiniennes se résorbent spontanément en quelques semaines à quelques mois.
Vitrectomie : envisagée en cas de complications menaçant la vision, telles qu’un décollement de rétine par traction ou une hémorragie du vitré. 7)
Suivi de la fonction visuelle : surveillance à long terme en prêtant attention à l’apparition d’amblyopie, de strabisme et de troubles du champ visuel.
Les établissements médicaux sont légalement tenus de signaler aux centres de consultation pour enfants ou à la police les cas suspects de SBS/AHT (article 6 de la loi sur la prévention de la maltraitance des enfants). Le signalement ne nécessite pas un diagnostic confirmé ; il peut être effectué au stade du soupçon.
Les forces d’accélération et de décélération répétées dues aux secousses exercent une force antéropostérieure sur le globe oculaire. Chez le nourrisson, le vitré étant moins liquéfié que chez l’adulte et son adhérence à la rétine étant plus forte, on pense que la traction du vitré sur la rétine est plus importante.
Cette force de traction provoque notamment les lésions suivantes :
Les veines ponts qui vont des veines corticales de la surface du cerveau au sinus sagittal peuvent être endommagées par des mouvements violents de la tête. Chez les nourrissons, l’espace relatif entre le cortex cérébral et la dure-mère est plus large que chez l’adulte, et la distance d’étirement des veines ponts est plus grande, ce qui les rend plus susceptibles de se rompre. Le saignement des veines rompues s’accumule dans l’espace sous-dural et forme un hématome sous-dural.
La fiabilité médico-légale du diagnostic d’AHT basé uniquement sur la triade a fait l’objet de revues systématiques critiques4). Les raisons sont les suivantes :
Cette controverse a favorisé la standardisation du diagnostic et la mise en place d’un système d’évaluation fondé sur des preuves scientifiques, conduisant au développement d’outils d’évaluation multifactoriels comme PediBIRN. 5)
PediBIRN est une règle de prédiction clinique développée par une étude multicentrique visant à ne pas manquer les traumatismes crâniens non accidentels (AHT) grâce à un dépistage à haute sensibilité5). L’estimation précise de la sensibilité et de la spécificité ainsi que la confirmation de l’applicabilité internationale sont des défis. Si elle est standardisée en tant que règle de décision clinique, elle pourrait améliorer la qualité du dépistage aux urgences.
La recherche sur la télélécriture des fonds d’œil progresse comme moyen d’améliorer l’accès à l’évaluation du fond d’œil dans les unités de soins intensifs pédiatriques et les hôpitaux régionaux. 7)
Simon (2023) et al. ont rapporté l’existence de cas où des hémorragies rétiniennes sont détectées même en l’absence de signes d’imagerie, soulignant l’indépendance diagnostique de l’évaluation du fond d’œil. 7) Un système de photographie et de télédiagnostic utilisant une caméra grand angle du fond d’œil via la télémédecine pourrait contribuer à améliorer la précision du diagnostic dans les établissements sans ophtalmologiste résident.
Il faut éviter de secouer un nourrisson inconscient pour le réveiller ; il faut plutôt appeler les secours et pratiquer les gestes de premiers secours. L’évaluation médico-légale doit prendre en compte la cohérence de l’histoire, le moment de la lésion et les constatations médicales.
Le débat international sur la validité scientifique de la triade se poursuit actuellement. 4) Dans plusieurs pays, dont la Suède, la prudence s’accroît quant à l’utilisation de la seule triade pour diagnostiquer le SBS comme preuve judiciaire. Les recherches futures devront accumuler des preuves pour des modèles d’évaluation multifactoriels et parvenir à un consensus international sur les critères diagnostiques. 4)
Un débat médical et médico-légal se poursuit sur la question de savoir si la triade seule peut confirmer la maltraitance. 4) L’existence de diagnostics différentiels tels que l’hydrocéphalie externe bénigne et les limites des preuves expérimentales sont des motifs de critique, et le développement d’outils d’évaluation multifactoriels et l’uniformisation des critères diagnostiques internationaux sont des défis à relever.
Le risque de décès ou de séquelles neurologiques graves (troubles moteurs, troubles cognitifs, épilepsie, troubles visuels) est élevé. Le pronostic dépend de la sévérité initiale des troubles de conscience, de l’œdème cérébral et des lésions hypoxiques-ischémiques 1,6).
