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Netzhaut und Glaskörper

Schütteltrauma (Shaken Baby Syndrome)

Das Schütteltrauma-Syndrom (Shaken Baby Syndrome; SBS) ist eine nicht-akzidentelle Kopfverletzung, die durch heftiges Schütteln von Säuglingen oder Kleinkindern verursacht wird. Heute wird es auch unter dem weiteren Begriff „Misshandlungsbedingtes Kopftrauma“ (Abusive Head Trauma; AHT) geführt.

1971 stellte Guthkelch einen Zusammenhang zwischen subduralen Hämatomen bei Säuglingen und Schüttelverletzungen her, woraus sich das Konzept von SBS/AHT entwickelte 2).

Die Inzidenz ist bei Säuglingen hoch, mit unterschiedlichen Angaben in der Literatur. Das bevorzugte Alter sind Säuglinge unter 6 Monaten, mit einem Höhepunkt im Alter von 2–4 Monaten. Es handelt sich um eine schwere Erkrankung mit hohem Risiko für Tod und neurologische Folgeschäden 6).

Die Diagnose des SBS basierte lange Zeit auf der Kombination der folgenden drei Anzeichen.

Netzhautblutung

Ausgedehnte mehrschichtige Blutung : Netzhautblutung, die sich vom hinteren Pol bis zur Peripherie erstreckt.

Retinoschisis : Dissoziation der Netzhautschichten durch Glaskörper-Netzhaut-Traktion, die als wichtiger Hinweis auf AHT gilt 3,7).

Subduralhämatom

Riss der Brückenvenen : Die Brückenvenen, die die Großhirnoberfläche mit den Sinus durae matris verbinden, werden vermutlich durch Beschleunigungs- und Verzögerungskräfte geschädigt.

Beidseitig und dünnschichtig : Im stoßdämpfenden unreifen Säuglingsgehirn breitet es sich oft beidseitig aus.

Enzephalopathie

Bewusstseinsstörungen und Krampfanfälle : Sie spiegeln eine Schädigung des Hirnparenchyms oder sekundäre Schäden durch Hypoxie/Ischämie wider. 1)

Prognostisch ungünstige Faktoren : Ein niedriger GCS-Wert bei Aufnahme und ein diffuses Hirnödem in der Bildgebung sind mit einer schlechten Prognose verbunden.

Q Wie unterscheidet man das Schütteltrauma-Syndrom von einer akzidentellen Kopfverletzung?
A

Das Fehlen äußerer Befunde, ausgedehnte mehrschichtige Netzhautblutungen und eine Kombination mehrerer Indikatoren gemäß der PediBIRN-Entscheidungsregel werden zur Differenzialdiagnose herangezogen. 5) Allerdings ist eine Einzelbefunddiagnose schwierig, und eine multidisziplinäre Bewertung ist erforderlich.

Da Säuglinge und Kleinkinder ihre Symptome nicht verbalisieren können, ist die Befragung der Eltern oder Betreuungspersonen wichtig.

  • Krampfanfälle: Eines der wichtigen Erstsymptome; bei Säuglingen mit neurologischen Symptomen sollte AHT in die Differenzialdiagnose einbezogen werden1,6)
  • Trinkschwäche und Erbrechen: Unspezifisch, aber wichtige Symptome, die auf Misshandlung hindeuten können.
  • Schläfrigkeit und vermindertes Bewusstseinsniveau: Eltern beschreiben dies oft als „das Kind ist schlapp“.
  • Apnoe-Anfälle: In schweren Fällen kann eine Wiederbelebung erforderlich sein.
  • Unwohlsein und Schreien: Untröstliches Schreien kann die Belastung der Betreuungspersonen erhöhen.

Die wichtigsten klinischen Befunde sind unten aufgeführt.

BefundHäufigkeit und Merkmale
NetzhautblutungBei AHT häufig, charakteristisch sind ausgedehnte, mehrschichtige und beidseitige Blutungen3,7)
Wenige äußere BefundeAuch bei fehlenden äußeren Verletzungen kann AHT nicht ausgeschlossen werden1,6)
SubduralhämatomEine der wichtigsten intrakraniellen Verletzungen bei AHT
  • Netzhautblutung: Beurteilung mittels Funduskopie unter Mydriasis. Eine mehrschichtige (präretinal, intraretinal, subretinal) Blutung, die sich vom hinteren Pol bis zur Peripherie erstreckt, ist charakteristisch für AHT 3,7).
  • Retinoschisis: Netzhautschichtspaltung durch vitreoretinale Traktion. Ein wichtiger Befund, der auf AHT hindeutet3,7).
  • Subduralhämatom (SDH) : eine der wichtigen intrakraniellen Läsionen, deren Mechanismus eine Verletzung der Brückenvenen sein kann.
  • Fehlen äußerer Befunde: Selbst wenn äußere Befunde wie Prellungen oder subkutane Blutungen spärlich sind, darf allein aufgrund eines normalen Aussehens nicht auf das Fehlen von Misshandlung geschlossen werden 1,6).
  • Bedeutung der augenärztlichen Beurteilung: In Kombination mit der Bildgebung des Kopfes und den allgemeinen Befunden wird mittels Funduskopie unter Pupillenerweiterung die Schicht, Ausdehnung und Seitendifferenz von Netzhautblutungen beurteilt7).
Q Treten Netzhautblutungen nur bei SBS auf?
A

Netzhautblutungen können auch durch andere Ursachen wie versehentliche Kopfverletzungen, Geburt oder Blutkrankheiten entstehen. Jedoch sind ausgedehnte, mehrschichtige, beidseitige und bis in die Peripherie reichende Blutungen ein Muster, das stark mit dem Schütteltrauma-Syndrom (AHT) assoziiert ist3,7). Für die Differenzialdiagnose ist eine umfassende systemische, ophthalmologische und hämatologische Bewertung erforderlich.

Schädigungsmechanismus durch Beschleunigungs-Verzögerungskraft

Abschnitt betitelt „Schädigungsmechanismus durch Beschleunigungs-Verzögerungskraft“

Der Hauptverletzungsmechanismus des SBS ist die wiederholte Beschleunigungs-Verzögerungskraft (acceleration-deceleration force). Der Kopf des Säuglings ist im Verhältnis zum Körpergewicht relativ groß, und die Nackenstützmuskulatur ist unterentwickelt, sodass heftiges Schütteln den Kopf stark nach vorne und hinten schleudert.

Diese Bewegung verursacht die folgenden Verletzungen.

  • Riss der Brückenvenen → Subduralhämatom
  • Zug an der Glaskörper-Netzhaut-Grenzfläche → Netzhautblutung und Netzhautablösung
  • Scherkraftverletzung des Hirnparenchyms → diffuse axonale Schädigung
  • Untröstliches Weinen : kann bei Betreuungspersonen Stress und Wut auslösen.
  • Junge/unverheiratete Betreuungsperson, soziale Isolation, wirtschaftliche Schwierigkeiten
  • Betreuungsperson mit Drogen- oder Alkoholkonsum in der Vorgeschichte
  • Betreuungsperson mit Missbrauchshistorie

Auch das Schütteln eines bewusstlosen Säuglings, um ihn zu wecken, ist gefährlich. Bei Atem- oder Bewusstseinsstörungen nicht schütteln, sondern den Notruf wählen und lebensrettende Sofortmaßnahmen durchführen.

Die Diagnose von SBS erfordert eine augenärztliche Beurteilung, bildgebende Verfahren des Nervensystems, eine Beurteilung des Skelettsystems und eine interdisziplinäre Zusammenarbeit.

Der Schwerpunkt der augenärztlichen Beurteilung liegt auf der Fundusuntersuchung unter Pupillenerweiterung. Die Verteilung, Schicht und Ausdehnung von Netzhautblutungen werden detailliert dokumentiert. Fundusfotografie, Fluoreszenzangiographie und optische Kohärenztomographie (OCT) sind für die Hilfsdiagnose nützlich.

  • Die Schicht, Ausdehnung und Seitendifferenz der Netzhautblutung sind diagnostisch wichtig, und die augenärztliche Beurteilung hat eine eigenständige Bedeutung 7).
  • Auch Bewertungssysteme unter Verwendung von Fundusfotografie und Fernbefundung werden untersucht 7).

Es handelt sich um ein Screening-Instrument für Schädel-Hirn-Trauma durch Misshandlung, das vom Pediatric Brain Injury Research Network (PediBIRN) entwickelt wurde. 5)

Es besteht aus den folgenden vier Faktoren.

FaktorInhalt
Akute AtemstörungAkute Atemstörung vor der Krankenhauseinweisung
Subkutane Blutung an TEN-StellenPrellung von Rumpf, Ohren und Hals
Interhemisphärische SubduralblutungInterhemisphärisches SDH/Flüssigkeitsansammlung in der Neurobildgebung
Atypischer SchädelfrakturSchädelfraktur, die nicht linear oder isoliert am Scheitelbein ist

In der Zielpopulation wurde berichtet, dass die Wahrscheinlichkeit einer AHT gering ist, wenn alle diese Faktoren negativ sind. Es handelt sich jedoch nicht um ein definitives Ausschlussinstrument, und eine Kombination mit der klinischen Gesamtbeurteilung ist erforderlich. 5)

Differenzialdiagnose: benigne externe Hydrozephalie (BEH)

Abschnitt betitelt „Differenzialdiagnose: benigne externe Hydrozephalie (BEH)“

Die benigne externe Hydrozephalie (BEH) ist eine Zunahme des Kopfumfangs bei Säuglingen mit Erweiterung des Subarachnoidalraums und stellt ein Problem der Differenzialdiagnose zum Subduralhämatom dar. Die alleinige Diagnose anhand der Triade wird kritisiert; eine Gesamtbeurteilung unter Einbeziehung der Differenzialdiagnosen und der Konsistenz der Anamnese ist erforderlich. 4)

Die Kritik an der AHT-Diagnose allein anhand der Triade der 3 Zeichen basiert auf der Existenz dieser Differenzialdiagnosen. Es ist notwendig, unter Berücksichtigung von ophthalmologischen Befunden, Skelettbewertung und Anamnese-Konsistenz zu urteilen. 4)

Q Kann Misshandlung ausgeschlossen werden, wenn die PediBIRN-Regel negativ ist?
A

Die PediBIRN-Regel ist ein Instrument zur Standardisierung des Screenings auf Schädel-Hirn-Trauma durch Misshandlung. Selbst ein negatives Ergebnis 5) schließt eine Misshandlung nicht definitiv aus. Die Kombination aus klinischem Kontext, Plausibilität der Anamnese und multidisziplinärer Beurteilung ist unerlässlich.

Die Behandlung des SBS unterteilt sich in die akute systemische Versorgung und die ophthalmologische Versorgung. Die grundlegende „Behandlung“ ist die Prävention von Misshandlung, die medizinische, soziale und rechtliche Maßnahmen erfordert.

Akute systemische Versorgung

Intrakranielles Druckmanagement: Intensivbehandlung des Hirnödems.

Anfallsmanagement: Unterdrückung von Anfällen mit Antiepileptika.

Atem- und Kreislaufmanagement: Behandlung von Apnoe und Kreislaufversagen. Die frühzeitige Reanimation beeinflusst die Prognose.

Augenärztliches Management

Beobachtung: Die meisten Netzhautblutungen resorbieren sich innerhalb von Wochen bis Monaten spontan.

Vitrektomie: Wird bei sehbedrohlichen Komplikationen wie traktionaler Netzhautablösung oder Glaskörperblutung in Betracht gezogen. 7)

Visuelle Funktionsnachsorge: Langzeitnachsorge unter Beachtung des Auftretens von Amblyopie, Strabismus und Gesichtsfeldausfällen.

Medizinische Einrichtungen sind gesetzlich verpflichtet, Verdachtsfälle von SBS/AHT dem Jugendamt oder der Polizei zu melden (§ 6 des Gesetzes zur Verhinderung von Kindesmisshandlung). Die Meldung erfordert keine gesicherte Diagnose; sie kann bereits im Verdachtsstadium erfolgen.

  • Fallbewertung durch ein multidisziplinäres Team (Pädiatrie, Augenheilkunde, Neurochirurgie, Sozialarbeit, Rechtsmedizin)
  • Sicherheitsbewertung des Betreuungsumfelds
  • Überprüfung auf ähnliche Misshandlung bei Geschwistern

6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen

Abschnitt betitelt „6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen“

Glaskörper-Netzhaut-Traktion und Netzhautschädigung

Abschnitt betitelt „Glaskörper-Netzhaut-Traktion und Netzhautschädigung“

Die wiederholten Beschleunigungs- und Verzögerungskräfte durch Schütteln wirken in anteroposteriorer Richtung auf den Augapfel. Da der Glaskörper bei Säuglingen weniger verflüssigt ist und fester an der Netzhaut haftet als bei Erwachsenen, wird angenommen, dass die Zugkraft des Glaskörpers auf die Netzhaut größer ist.

Diese Zugkraft führt insbesondere zu folgenden Verletzungen:

  • Schädigung der Netzhautgefäße: Durch Glaskörper-Netzhaut-Traktion oder plötzliche Beschleunigung/Verzögerung können mehrschichtige Netzhautblutungen entstehen.
  • Retinoschisis: Der Glaskörperzug trennt die inneren und äußeren Schichten der Netzhaut und führt zu einer interlaminären Dissoziation.
  • Periphere Netzhautblutungen: Blutungen treten besonders in der Peripherie auf, wo die Anhaftung an der Glaskörperbasis stark ist.

Die Brückenvenen, die von den kortikalen Venen der Gehirnoberfläche zum Sinus sagittalis superior verlaufen, können durch heftige Kopfbewegungen verletzt werden. Bei Säuglingen ist der relative Raum zwischen der Großhirnrinde und der Dura mater größer als bei Erwachsenen, und die Dehnungsstrecke der Brückenvenen ist größer, sodass sie leichter reißen. Blutungen aus gerissenen Venen sammeln sich im Subduralraum und bilden ein Subduralhämatom.

Zur forensischen Zuverlässigkeit der AHT-Diagnose allein anhand der Triade wurden auch kritische systematische Übersichtsarbeiten veröffentlicht4). Die Gründe sind folgende:

  • Auch bei Differenzialdiagnosen wie BEH können einige oder alle Triadenmerkmale auftreten.
  • Es ist experimentell nicht vollständig bewiesen, dass die Triade allein durch Schütteln entsteht.
  • Grenzen der Sensitivität und Spezifität von Neurobildgebung, Fundusbefunden und Skelettbefunden.

Diese Kontroverse förderte die Standardisierung der Diagnose und den Auf eines evidenzbasierten Bewertungssystems, was zur Entwicklung multifaktorieller Bewertungsinstrumente wie PediBIRN führte. 5)


7. Aktuelle Forschung und Zukunftsaussichten (Forschungsstadium)

Abschnitt betitelt „7. Aktuelle Forschung und Zukunftsaussichten (Forschungsstadium)“

Prospektive Validierung der PediBIRN-Entscheidungsregel

Abschnitt betitelt „Prospektive Validierung der PediBIRN-Entscheidungsregel“

PediBIRN ist eine klinische Vorhersageregel, die in einer multizentrischen Studie entwickelt wurde, um AHT durch ein hochsensitives Screening nicht zu übersehen5). Die genaue Schätzung von Sensitivität und Spezifität sowie die Bestätigung der internationalen Anwendbarkeit sind Herausforderungen. Wenn sie als klinische Entscheidungsregel standardisiert wird, könnte sie die Qualität des Screenings in der Notaufnahme verbessern.

Die Forschung zur telemedizinischen Fundusbeurteilung schreitet voran, um den Zugang zur Fundusbewertung in pädiatrischen Intensivstationen und regionalen Krankenhäusern zu verbessern. 7)

Simon (2023) et al. berichteten über das Vorhandensein von Fällen, in denen Netzhautblutungen auch bei negativen Bildbefunden nachgewiesen werden, und betonten die diagnostische Unabhängigkeit der Fundusbeurteilung. 7) Ein System zur Fotografie und Fernbefundung mittels Weitwinkel-Funduskamera unter Nutzung der Telemedizin könnte zur Verbesserung der Diagnosegenauigkeit in Einrichtungen ohne ständigen Augenarzt beitragen.

Es sollte vermieden werden, ein bewusstloses Kleinkind durch Schütteln aufzuwecken; stattdessen sind der Notruf und die Erstversorgung zu priorisieren. Bei der forensischen Beurteilung werden die Konsistenz der Anamnese, der Zeitpunkt der Verletzung und die medizinischen Befunde gemeinsam betrachtet.

Die internationale Kontroverse um die wissenschaftliche Validität der Triade hält weiterhin an. 4) In mehreren Ländern, darunter Schweden, wächst die Zurückhaltung, die alleinige Triade als Grundlage für die AHT-Diagnose als gerichtlichen Beweis zu verwenden. Zukünftige Forschung erfordert die Sammlung von Evidenz für multifaktorielle Bewertungsmodelle und die Bildung eines internationalen Konsenses über Diagnosekriterien. 4)

Q Was ist die internationale Kontroverse um die Diagnose von SBS?
A

Es gibt eine anhaltende medizinische und forensische Debatte darüber, ob die Triade allein Misshandlung bestätigen kann. 4) Die Existenz von Differentialdiagnosen wie der benignen externen Hydrozephalie und die Grenzen experimenteller Beweise sind Kritikpunkte, und die Entwicklung multifaktorieller Bewertungsinstrumente sowie die Vereinheitlichung internationaler Diagnosekriterien sind Herausforderungen.

Q Wie ist die Prognose des Schütteltrauma-Syndroms?
A

Das Risiko für Tod oder schwere neurologische Folgeschäden (Bewegungsstörungen, kognitive Beeinträchtigungen, Epilepsie, Sehstörungen) ist hoch. Die Prognose hängt vom Ausmaß der anfänglichen Bewusstseinsstörung, des Hirnödems und der hypoxisch-ischämischen Schädigung ab 1,6).


  1. Christian CW; Committee on Child Abuse and Neglect, American Academy of Pediatrics. The evaluation of suspected child physical abuse. Pediatrics. 2015;135(5):e1337-e1354. doi:10.1542/peds.2015-0356.
  2. Guthkelch AN. Infantile subdural haematoma and its relationship to whiplash injuries. BMJ. 1971;2(5759):430-431.
  3. Maguire SA, Watts PO, Shaw AD, Holden S, Taylor RH, Watkins WJ, et al. Retinal haemorrhages and related findings in abusive and non-abusive head trauma: a systematic review. Eye (Lond). 2013;27(1):28-36. doi:10.1038/eye.2012.213. PMID:23079748.
  4. Lynøe N, Elinder G, Hallberg B, Rosén M, Sundgren P, Eriksson A. Insufficient evidence for shaken baby syndrome - a systematic review. Acta Paediatr. 2017;106(7):1021-1027. doi:10.1111/apa.13760.
  5. Hymel KP, Willson DF, Boos SC, et al. Derivation of a clinical prediction rule for pediatric abusive head trauma. Pediatr Crit Care Med. 2013;14(2):210-220. doi:10.1097/PCC.0b013e3182597a2d. PMID:23269124.
  6. Narang SK, Fingarson A, Lukefahr J; Council on Child Abuse and Neglect. Abusive Head Trauma in Infants and Children. Pediatrics. 2020;145(4):e20200203. doi:10.1542/peds.2020-0203.
  7. Levin AV, Christian CW; Committee on Child Abuse and Neglect, Section on Ophthalmology, American Academy of Pediatrics. The eye examination in the evaluation of child abuse. Pediatrics. 2010;126(2):376-380. doi:10.1542/peds.2010-1397.

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