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视网膜与玻璃体

摇晃婴儿综合征(Shaken Baby Syndrome)

摇晃婴儿综合征(Shaken Baby Syndrome; SBS)是由于剧烈摇晃婴幼儿导致的非意外性头部外伤。现在也被称为“虐待性头部外伤(Abusive Head Trauma; AHT)”这一更广义的概念。

1971年,Guthkelch提出了婴儿硬膜下血肿与摇晃损伤之间的关联,随后形成了SBS/AHT的概念2)

发病率在婴儿中较高,报告结果不一。好发年龄为6个月以下的婴儿,高峰在2至4个月。这是一种死亡和神经后遗症风险很高的严重疾病6)

SBS的诊断长期以来基于以下三种体征的组合。

视网膜出血

广泛的多层出血:从后极到周边部的视网膜出血。

视网膜劈裂:由玻璃体视网膜牵拉引起的视网膜层间分离,被认为是提示AHT的重要发现3,7)

硬膜下血肿

桥静脉断裂:连接大脑表面和硬膜静脉窦的桥静脉被认为因加速-减速力而受损。

双侧性、薄层性:在冲击吸收能力差的婴儿大脑中,常呈双侧广泛分布。

脑病

意识障碍、抽搐:反映脑实质损伤或缺氧/缺血引起的继发性损伤。1)

预后不良因素:入院时GCS低值、影像学上弥漫性脑水肿与预后不良相关。

Q 如何区分摇晃婴儿综合征与意外头部外伤?
A

缺乏外表所见、广泛的多层视网膜出血、以及PediBIRN临床判断规则中多个指标的组合用于鉴别。5) 但仅凭单一所见难以确诊,需要多学科团队进行综合评估。

婴幼儿无法用语言表达症状,因此对家长或养育者的问诊非常重要。

  • 惊厥发作:重要的首发症状之一,伴有神经症状的婴幼儿需将AHT纳入鉴别诊断1,6)
  • 哺乳不良/呕吐:非特异性但提示虐待的重要症状。
  • 嗜睡/意识水平下降:家长常描述为“没精神”。
  • 呼吸暂停发作:严重病例可能需要复苏。
  • 烦躁和哭闹:无法安抚的哭闹可能增加照顾者的压力。

主要临床所见如下所示。

所见频率/特征
视网膜出血AHT中常见,特征为广泛、多层、双侧性3,7)
外表体征不明显部分病例体表外伤不明显,仅凭外观无法排除1,6)
硬膜下血肿AHT中重视的颅内损伤之一
  • 视网膜出血:通过散瞳眼底检查评估。多层性(视网膜前、视网膜内、视网膜下)从后极到周边部扩散的出血是AHT的特征3,7)
  • 视网膜劈裂(retinoschisis)玻璃体视网膜牵拉导致的视网膜层间分离。是提示AHT的重要表现3,7)
  • 硬膜下血肿(SDH):重要的颅内病变之一,机制可能涉及桥静脉损伤等。
  • 缺乏外表所见:即使没有明显的瘀伤或皮下出血等外表所见,也不能仅凭外观正常就否定虐待的可能性1,6)
  • 眼科评估的意义:结合头部影像和全身所见,通过散瞳眼底检查评估视网膜出血的层次、范围和左右差异7)
Q 视网膜出血只发生在SBS吗?
A

视网膜出血也可能由其他原因引起,如意外头部外伤、分娩或血液疾病。然而,广泛的多层出血、双侧出血以及延伸至周边的出血是与AHT强烈相关的模式3,7)。鉴别诊断需要全面的全身、眼科和血液学评估。

SBS的主要损伤机制是反复的加速-减速力。由于婴儿头部相对于体重较大,且颈部支撑肌肉未发育完全,剧烈摇晃会导致头部大幅度前后摆动。

此动作会导致以下损伤:

  • 桥静脉断裂 → 硬膜下血肿
  • 玻璃体视网膜界面的牵拉 → 视网膜出血和视网膜分离
  • 脑实质的剪切力损伤 → 弥漫性轴索损伤
  • 无法安抚的哭闹:可能引发照顾者的育儿压力和愤怒。
  • 年轻或未婚的照顾者、社会孤立、经济困难
  • 有药物或酒精使用史的照顾者
  • 有虐待史的照护者

试图通过摇晃来唤醒失去意识的婴儿也是危险的。如果呼吸或意识出现异常,不要摇晃婴儿,应立即呼叫急救并进行基础生命支持。

SBS的诊断需要眼科评估、神经影像学、骨骼系统评估和多学科协作。

眼科评估的核心是散瞳眼底检查。应详细记录视网膜出血的分布、层次和范围。眼底照相荧光素眼底血管造影光学相干断层扫描OCT)有助于辅助诊断。

  • 视网膜出血的层次、范围和左右差异对诊断很重要,眼科评估具有独立意义7)
  • 利用眼底照片和远程阅片的评估系统也在研究中7)

这是由儿科脑损伤研究网络(PediBIRN)开发的虐待性头部创伤筛查工具。5)

由以下四个因素组成。

因素内容
急性呼吸窘迫入院前急性呼吸窘迫
TEN部位皮下出血躯干、耳部、颈部挫伤
大脑半球间硬膜下出血神经影像显示半球间硬膜下出血/积液
非典型颅骨骨折非线形或非单纯顶骨骨折的颅骨骨折

在目标人群中,当所有这些因素均为阴性时,AHT的可能性较低。但这并非确定的排除工具,需结合临床综合判断。5)

鉴别诊断:良性外部性脑积水(BEH)

Section titled “鉴别诊断:良性外部性脑积水(BEH)”

良性外部性脑积水(BEH)是一种伴有蛛网膜下腔扩张的婴儿头围增大,需与硬膜下出血(SDH)鉴别。仅依赖三联征进行诊断受到批评,需要包括鉴别诊断和病史一致性的综合评估4)

仅凭三联征诊断AHT的批评源于此类鉴别诊断的存在。需要综合眼科检查、骨骼评估和病史一致性进行判断。4)

Q PediBIRN规则阴性是否可以排除虐待?
A

PediBIRN规则是标准化筛查虐待性头部外伤的工具,即使阴性也不能确定排除虐待。必须结合临床情况、病史一致性和多学科评估。5)

SBS的治疗分为急性期全身管理和眼科管理。根本的“治疗”是预防虐待,医疗措施必须与社会和法律措施相结合。

急性期全身管理

颅内压管理:针对脑水肿进行重症监护治疗。

惊厥管理:使用抗癫痫药物控制发作。

呼吸循环管理:处理呼吸暂停和循环衰竭。初期复苏决定预后。

眼科管理

观察:许多视网膜出血在数周至数月内自行吸收。

玻璃体手术:对于威胁视功能的并发症,如牵拉性视网膜脱离玻璃体出血,考虑手术。7)

视功能随访:长期随访,注意弱视斜视视野缺损的发生。

医疗机构在法律上有义务将疑似SBS/AHT的病例报告给儿童咨询所或警察(《防止虐待儿童法》第6条)。报告无需确诊,可在怀疑阶段进行。

  • 多专业团队(儿科、眼科、神经外科、社会工作者、法医)进行病例评估
  • 养育环境的安全性评估
  • 确认兄弟姐妹是否遭受类似虐待

玻璃体视网膜牵拉与视网膜损伤

Section titled “玻璃体视网膜牵拉与视网膜损伤”

摇晃造成的反复加速减速力对眼球施加前后方向的力。婴儿的玻璃体比成人液化程度低,与视网膜的粘附更强,因此认为玻璃体视网膜的牵引力更大。

这种牵引力特别导致以下损伤:

  • 视网膜血管损伤玻璃体视网膜牵引和急剧的加速减速被认为会形成多层视网膜出血。
  • 视网膜劈裂症玻璃体牵引将视网膜内层和外层剥离,导致层间分离。
  • 视网膜周边部出血:在与玻璃体基底部粘附较强的周边部尤其容易发生出血。

从大脑表面皮质静脉走向矢状窦的桥静脉,可能因剧烈的头部运动而受损。婴儿大脑皮质与硬脑膜之间的相对间隙比成人宽,桥静脉的伸展距离更大,因此更容易断裂。断裂静脉的出血积聚在硬膜下腔,形成硬膜下血肿。

关于仅凭三联征诊断AHT的法医学可靠性,也有批判性的系统综述发表4)。其依据如下。

  • 在BEH等鉴别诊断中,也可能出现三联征的部分或全部表现。
  • 仅凭摇晃能否产生三联征尚未得到实验的完全证实。
  • 神经影像、眼底检查和骨骼检查各自的敏感性和特异性存在局限性。

这场争论促进了诊断的标准化和基于科学证据的评估体系的建立,并推动了如PediBIRN等多因素评估工具的开发。5)


7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)

Section titled “7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)”

PediBIRN临床决策规则的前瞻性验证

Section titled “PediBIRN临床决策规则的前瞻性验证”

PediBIRN是通过多中心合作研究开发的临床预测规则,旨在实现高灵敏度筛查以避免漏诊AHT5)。准确估计敏感性和特异性以及确认国际适用性是挑战。如果作为临床决策规则标准化,可能会提高急诊科筛查的质量。

远程眼底读片的研究正在推进,作为改善儿科重症监护室和地区医院眼底评估可及性的手段。7)

Simon(2023)等人报告了即使影像学检查阴性也能检测到视网膜出血的病例,强调了眼底评估的诊断独立性。7) 基于远程医疗的广域眼底相机拍摄和远程阅片系统可能有助于提高无眼科医生常驻设施的诊断准确性。

应避免为唤醒意识丧失的婴儿而摇晃他们,应优先呼叫急救并实施基础生命支持。法医学评估应综合考量病史的一致性、损伤时间及医学发现。

关于三联征科学有效性的国际争议仍在继续。4) 在包括瑞典在内的几个国家,对于仅凭三联征诊断AHT作为法庭证据的做法越来越谨慎。未来的研究需要积累多因素评估模型的证据,并形成诊断标准的国际共识。4)

Q 关于SBS诊断的国际争议是什么?
A

关于仅凭三联征能否确定虐待的医学和法医学争论仍在继续。4) 鉴别诊断(如良性外部性脑积水)的存在以及实验证据的局限性是批评的依据,开发多因素评估工具和统一国际诊断标准是挑战。

Q 摇晃婴儿综合征的预后如何?
A

死亡或严重神经后遗症(运动障碍、认知障碍、癫痫、视觉障碍)的风险很高。预后取决于初始意识障碍、脑水肿和缺氧缺血性损伤的程度1,6)


  1. Christian CW; Committee on Child Abuse and Neglect, American Academy of Pediatrics. The evaluation of suspected child physical abuse. Pediatrics. 2015;135(5):e1337-e1354. doi:10.1542/peds.2015-0356.
  2. Guthkelch AN. Infantile subdural haematoma and its relationship to whiplash injuries. BMJ. 1971;2(5759):430-431.
  3. Maguire SA, Watts PO, Shaw AD, Holden S, Taylor RH, Watkins WJ, et al. Retinal haemorrhages and related findings in abusive and non-abusive head trauma: a systematic review. Eye (Lond). 2013;27(1):28-36. doi:10.1038/eye.2012.213. PMID:23079748.
  4. Lynøe N, Elinder G, Hallberg B, Rosén M, Sundgren P, Eriksson A. Insufficient evidence for shaken baby syndrome - a systematic review. Acta Paediatr. 2017;106(7):1021-1027. doi:10.1111/apa.13760.
  5. Hymel KP, Willson DF, Boos SC, et al. Derivation of a clinical prediction rule for pediatric abusive head trauma. Pediatr Crit Care Med. 2013;14(2):210-220. doi:10.1097/PCC.0b013e3182597a2d. PMID:23269124.
  6. Narang SK, Fingarson A, Lukefahr J; Council on Child Abuse and Neglect. Abusive Head Trauma in Infants and Children. Pediatrics. 2020;145(4):e20200203. doi:10.1542/peds.2020-0203.
  7. Levin AV, Christian CW; Committee on Child Abuse and Neglect, Section on Ophthalmology, American Academy of Pediatrics. The eye examination in the evaluation of child abuse. Pediatrics. 2010;126(2):376-380. doi:10.1542/peds.2010-1397.

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