網膜出血
広範な多層性出血：後極から周辺部に及ぶ網膜出血。
網膜分離：硝子体網膜牽引によって生じる網膜層間の解離で、AHTを示唆する重要な所見とされる3,7)。
揺さぶられっ子症候群（Shaken Baby Syndrome）
1. 揺さぶられっ子症候群とは
Section titled “1. 揺さぶられっ子症候群とは”揺さぶられっ子症候群（Shaken Baby Syndrome; SBS）は、乳幼児を激しく揺さぶる行為によって生じる非偶発性頭部外傷である。現在は「虐待による頭部外傷（Abusive Head Trauma; AHT）」という広義の概念でも呼ばれる。
1971年にGuthkelchが乳児の硬膜下血腫と揺さぶり損傷の関連を提唱し、その後SBS/AHTの概念が形成された2)。
発生率は乳児で高く、報告により幅がある。好発年齢は生後6か月以下の乳児であり、生後2〜4か月がピークとされる。死亡や神経学的後遺症のリスクが高い重篤な疾患である6)。
古典的トライアド
Section titled “古典的トライアド”SBSの診断は長らく以下の3徴候の組み合わせに基づいていた。
硬膜下血腫
架橋静脈の断裂：大脳表面と硬膜静脈洞をつなぐ架橋静脈が加速減速力で損傷すると考えられている。
両側性・薄層性：衝撃吸収の乏しい乳児脳では両側性に広がることが多い。
脳症
意識障害・けいれん：脳実質損傷または低酸素・虚血による二次損傷を反映する。1)
予後不良因子：入院時のGCS低値・画像上のびまん性脳浮腫は予後不良と関連する。
Q
揺さぶられっ子症候群と偶発的頭部外傷はどう区別するのか？
A
外表所見の欠如、広範な多層性網膜出血、PediBIRN臨床判断ルールによる複数指標の組み合わせが鑑別に用いられる。5) ただし単一の所見で確定診断することは困難であり、多職種チームによる総合評価が必要である。
2. 主な症状と臨床所見
Section titled “2. 主な症状と臨床所見”乳幼児は症状を言語化できないため、保護者や養育者からの問診が重要となる。
- けいれん発作：重要な初発症状の一つであり、神経症状を伴う乳幼児ではAHTを鑑別に含める1,6)
- 哺乳不良・嘔吐：非特異的だが虐待を示唆する重要な症状である。
- 傾眠・意識レベルの低下：保護者が「ぐったりしている」と表現することが多い。
- 無呼吸発作：重篤例では蘇生を要する場合がある。
- 不機嫌・啼泣：inconsolable crying（泣き止まない啼泣）は養育者のストレスを高める誘因となりうる。
主な臨床所見を以下に示す。
| 所見 | 頻度・特徴 |
|---|---|
| 網膜出血 | AHTで高頻度に認められ、広範・多層性・両側性が特徴的3,7) |
| 外表所見乏しい | 体表外傷が乏しい症例もあり、外観だけでは除外できない1,6) |
| 硬膜下血腫 | AHTで重視される頭蓋内損傷の一つ |
- 網膜出血：散瞳下眼底検査で評価する。多層性（網膜前・網膜内・網膜下）で後極から周辺部まで広がる出血はAHTに特徴的である3,7)。
- 網膜分離（retinoschisis）：硝子体網膜牽引による網膜層間解離。AHTを示唆する重要な所見である3,7)。
- 硬膜下血腫（SDH）：重要な頭蓋内病変の一つで、架橋静脈損傷などが機序として考えられる。
- 外表所見の欠如：打撲痕・皮下出血などの外表所見が乏しい場合でも、見た目の正常さだけで虐待を否定してはならない1,6)。
- 眼科評価の意義：頭部画像・全身所見と合わせ、散瞳下眼底検査で網膜出血の層・範囲・左右差を評価する7)。
Q
網膜出血はSBSにしか起こらないのか？
A
網膜出血は偶発的頭部外傷・分娩時・血液疾患など他の原因でも生じる。ただし広範な多層性出血、両側性出血、周辺部まで及ぶ出血はAHTで強くみられるパターンである3,7)。 鑑別には全身的・眼科的・血液学的な総合評価が必要である。
3. 原因とリスク要因
Section titled “3. 原因とリスク要因”加速減速力による損傷機序
Section titled “加速減速力による損傷機序”SBSの主たる損傷機序は反復する加速減速力（acceleration-deceleration force）である。乳児の頭部は体重に対して相対的に大きく、頸部支持筋が未発達であるため、激しい揺さぶりによって頭部が大きく前後に振られる。
この動作により以下の損傷が生じる。
- 架橋静脈の断裂 → 硬膜下血腫
- 硝子体網膜界面への牽引 → 網膜出血・網膜分離
- 脳実質の剪断力損傷 → びまん性軸索損傷
社会的リスク要因
Section titled “社会的リスク要因”- inconsolable crying（泣き止まない啼泣）：養育者の育児ストレスと怒りを誘発する引き金となりうる。
- 若年・未婚の養育者、社会的孤立、経済的困難
- 薬物・アルコール使用歴のある養育者
- 虐待歴のある養育者
Revival shakingの概念
Section titled “Revival shakingの概念”意識を失った乳児を覚醒させようとして揺さぶる行為も危険である。呼吸や意識に異常がある場合は、揺さぶらずに救急要請と一次救命処置を行う。
4. 診断と検査方法
Section titled “4. 診断と検査方法”SBSの診断には眼科的評価・神経画像・骨格系評価・多職種連携が必要である。
散瞳下眼底検査
Section titled “散瞳下眼底検査”眼科的評価の中心は散瞳下の眼底検査である。網膜出血の分布・層・広がりを詳細に記録する。眼底写真・蛍光眼底造影・光干渉断層計（OCT）が補助診断に有用である。
- 網膜出血の層・範囲・左右差は診断上重要であり、眼科的評価には独立した意義がある7)。
- 眼底写真や遠隔読影を活用した評価体制も検討されている7)。
PediBIRN臨床判断ルール
Section titled “PediBIRN臨床判断ルール”Pediatric Brain Injury Research Network（PediBIRN）が開発した虐待による頭部外傷のスクリーニングツールである。5)
以下の4因子から構成される。
| 因子 | 内容 |
|---|---|
| 急性呼吸障害 | 入院前の急性呼吸障害 |
| TEN部位の皮下出血 | 体幹・耳・頸部の打撲 |
| 大脳半球間の硬膜下出血 | 神経画像での半球間SDH/液体貯留 |
| 非典型頭蓋骨骨折 | 線状・頭頂骨単独以外の頭蓋骨骨折 |
対象集団では、これらの因子がすべて陰性の場合にAHTの可能性が低くなると報告された。ただし確定的な除外ツールではなく、臨床的総合判断との組み合わせが必要である。5)
鑑別診断：良性外脳水腫（BEH）
Section titled “鑑別診断：良性外脳水腫（BEH）”良性外脳水腫（Benign External Hydrocephalus; BEH）はくも膜下腔の拡大を伴う乳児頭囲拡大であり、SDHとの鑑別が問題となる。トライアドだけに依存した診断には批判があり、鑑別疾患と病歴の整合性を含めた総合評価が必要である4)。
トライアド3徴のみによるAHT診断への批判はこうした鑑別疾患の存在を背景としている。眼科所見・骨格系評価・病歴の整合性などを総合して判断する必要がある。4)
Q
PediBIRNルールで陰性なら虐待を除外できるのか？
A
PediBIRNルールは虐待による頭部外傷のスクリーニングを標準化するツールであり、5) 陰性であっても確定的な除外はできない。臨床的状況・病歴の整合性・多職種評価との組み合わせが不可欠である。
5. 標準的な治療法
Section titled “5. 標準的な治療法”SBSの治療は急性期の全身管理と眼科的管理に分かれる。根本的な「治療」は虐待防止であり、医療的対応とともに社会的・法的対応が不可欠である。
急性期全身管理
頭蓋内圧管理：脳浮腫に対する集中治療を行う。
けいれん管理：抗てんかん薬による発作抑制。
呼吸循環管理：無呼吸・循環不全への対応。初期蘇生が予後を左右する。
眼科的管理
社会的対応と通報義務
Section titled “社会的対応と通報義務”医療機関はSBS/AHTが疑われる症例について児童相談所または警察への通報が法律で義務づけられている（児童虐待の防止等に関する法律第6条）。通報は確定診断を要せず、疑いの段階で行う。
- 多職種チーム（小児科・眼科・神経外科・社会福祉士・法医学者）による症例評価
- 養育環境の安全性アセスメント
- 兄弟姉妹への同様の虐待がないかの確認
6. 病態生理学・詳細な発症機序
Section titled “6. 病態生理学・詳細な発症機序”硝子体網膜牽引と網膜損傷
Section titled “硝子体網膜牽引と網膜損傷”揺さぶりによる繰り返しの加速減速力は眼球に前後方向の力を加える。乳児の硝子体は成人より液化が少なく網膜との接着が強固であるため、硝子体が網膜を牽引する力が大きいと考えられている。
この牽引力は特に以下の損傷を生じる。
- 網膜血管の損傷：硝子体網膜牽引や急激な加速減速により、多層性の網膜出血を形成すると考えられる。
- 網膜分離（retinoschisis）：硝子体牽引が網膜内層と外層を引き剥がし、層間解離を生じる。
- 網膜周辺部出血：硝子体基底部との癒合が強い周辺部に特に出血が生じやすい。
架橋静脈の断裂と硬膜下血腫
Section titled “架橋静脈の断裂と硬膜下血腫”大脳表面の皮質静脈から矢状静脈洞に向かって走行する架橋静脈は、激しい頭部運動で損傷しうる。 乳児では大脳皮質と硬膜間の相対的なスペースが成人より広く、架橋静脈の伸展距離が大きいため断裂しやすい。断裂した静脈からの出血が硬膜下腔に貯留してSDHを形成する。
トライアド診断法への批判
Section titled “トライアド診断法への批判”トライアド3徴のみによるAHT診断の法医学的信頼性については、批判的な系統的レビューも公表されている4)。 その根拠は以下の通りである。
- BEHなど鑑別疾患でもトライアドの一部または全部が生じうる
- 揺さぶりのみでトライアドが生じるかは実験的に完全には証明されていない
- 神経画像・眼底所見・骨格所見それぞれの感度・特異度の限界
この論争は診断の標準化と科学的根拠に基づいた評価体制の構築を促すものであり、PediBIRNのような多因子評価ツールの開発につながっている。5)
7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）
Section titled “7. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）”PediBIRN臨床判断ルールの前向き検証
Section titled “PediBIRN臨床判断ルールの前向き検証”PediBIRNは多施設共同研究によって開発され、AHTを見逃さないための高感度スクリーニングを目指した臨床予測ルールである5)。 感度・特異度の正確な推定と国際的な適用可能性の確認が課題である。臨床判断ルールとして標準化されれば、救急外来でのスクリーニングの質が向上する可能性がある。
テレメディシンによる眼底スクリーニング
Section titled “テレメディシンによる眼底スクリーニング”小児集中治療室や地域病院での眼底評価へのアクセスを向上させる手段として、遠隔眼底読影の研究が進んでいる。7)
Simon（2023）らは、画像所見が陰性でも網膜出血が検出される症例の存在を報告し、眼底評価の診断的独立性を強調した。7) テレメディシンを用いた広域眼底カメラによる撮影・遠隔読影システムは、眼科医が常駐しない施設での診断精度向上に寄与する可能性がある。
Revival shakingの法医学的評価
Section titled “Revival shakingの法医学的評価”意識消失した乳児を覚醒させる目的で揺さぶることは避けるべきであり、救急要請と一次救命処置を優先する。法医学的評価では、病歴の一貫性、損傷時期、医学的所見を総合して検討する。
国際的な診断論争の動向
Section titled “国際的な診断論争の動向”トライアドの科学的妥当性をめぐる国際的論争は現在も継続している。4) スウェーデンをはじめいくつかの国では、トライアドのみによるAHT診断を法廷証拠として採用することへの慎重論が高まっている。今後の研究では多因子評価モデルのエビデンスの蓄積と診断基準の国際的コンセンサスの形成が求められる。4)
Q
SBSの診断をめぐる国際的な論争とは何か？
A
トライアド3徴だけで虐待を確定できるかどうかについて医学的・法医学的な議論が続いている。4) 良性外脳水腫など鑑別疾患の存在や実験的証拠の限界が批判の根拠であり、多因子評価ツールの開発と国際的な診断基準の統一が課題である。
Q
揺さぶられっ子症候群の予後はどのくらいか？
A
死亡や重い神経学的後遺症（運動障害・認知障害・てんかん・視覚障害）のリスクが高い。予後は初期の意識障害、脳浮腫、低酸素虚血性損傷の程度などに左右される1,6)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Christian CW; Committee on Child Abuse and Neglect, American Academy of Pediatrics. The evaluation of suspected child physical abuse. Pediatrics. 2015;135(5):e1337-e1354. doi:10.1542/peds.2015-0356.
- Guthkelch AN. Infantile subdural haematoma and its relationship to whiplash injuries. British medical journal. 1971;2(5759):430-1. doi:10.1136/bmj.2.5759.430. PMID:5576003; PMCID:PMC1796151.
- Maguire SA, Watts PO, Shaw AD, Holden S, Taylor RH, Watkins WJ, et al. Retinal haemorrhages and related findings in abusive and non-abusive head trauma: a systematic review. Eye (Lond). 2013;27(1):28-36. doi:10.1038/eye.2012.213. PMID:23079748.
- Lynøe N, Elinder G, Hallberg B, Rosén M, Sundgren P, Eriksson A. Insufficient evidence for shaken baby syndrome - a systematic review. Acta Paediatr. 2017;106(7):1021-1027. doi:10.1111/apa.13760.
- Hymel KP, Willson DF, Boos SC, et al. Derivation of a clinical prediction rule for pediatric abusive head trauma. Pediatr Crit Care Med. 2013;14(2):210-220. PMID:23314183. doi:10.1097/PCC.0b013e3182712b09.
- Narang SK, Fingarson A, Lukefahr J; Council on Child Abuse and Neglect. Abusive Head Trauma in Infants and Children. Pediatrics. 2020;145(4):e20200203. doi:10.1542/peds.2020-0203.
- Levin AV, Christian CW; Committee on Child Abuse and Neglect, Section on Ophthalmology, American Academy of Pediatrics. The eye examination in the evaluation of child abuse. Pediatrics. 2010;126(2):376-380. doi:10.1542/peds.2010-1397.