Die pädiatrische vitreoretinale Chirurgie (Pediatric Vitreoretinal Surgery) ist ein Sammelbegriff für chirurgische Behandlungen von vitreoretinalen Erkrankungen bei Säuglingen und Kindern. Die Zielerkrankungen sind vielfältig.
Frühgeborenenretinopathie
Definition : Anomalie der Netzhautgefäßentwicklung bei Früh- und Untergewichtigen. Fortschreiten von abnormer Neovaskularisation und Traktion zur Netzhautablösung.
Bedeutung : Weltweit führende Ursache für kindliche Erblindung. In den 1990er Jahren etwa 11 %, im Jahr 2010 etwa 20 % der kindlichen Erblindungen. 3)
FEVR · PFV
Familiäre exsudative Vitreoretinopathie (FEVR) : unzureichende Entwicklung der Netzhautgefäße aufgrund von Mutationen in Genen des Wnt-Signalwegs (FZD4, LRP5 usw.). Ähnelt im Fundusbild der Frühgeborenenretinopathie.
Persistierender fetaler Gefäßrest (PFV) : angeborene Anomalie, bei der die fetalen Glaskörpergefäße nicht zurückgebildet werden. Meist einseitig.
Coats-Krankheit und pädiatrische Netzhautablösung
Coats-Krankheit : abnorme Erweiterung und Exsudation der Netzhautkapillaren, die zu einer exsudativen Netzhautablösung führt. Häufiger bei Jungen und einseitig.
Pädiatrische Netzhautablösung : rhegmatogene Netzhautablösung infolge von Gitterdegeneration oder Trauma. Kann auch als Spätkomplikation einer unbehandelten Frühgeborenenretinopathie auftreten. 1)
Die Pathogenese der Frühgeborenenretinopathie wird durch ein Zwei-Phasen-Modell erklärt. In der ersten Phase (22.–30. Schwangerschaftswoche) führt die hyperoxische Umgebung zu einem Stillstand der Netzhautgefäßentwicklung. In der zweiten Phase (etwa 30.–34. Schwangerschaftswoche) führt die relative Hypoxie zu einer Überproduktion von VEGF, was eine abnorme Neovaskularisation verursacht. 3)
Das kindliche Auge hat eine unterentwickelte Pars plana, eine größere Linse und eine dünnere Sklera, sodass der gleiche Zugang wie beim Erwachsenen nicht möglich ist. Der Glaskörper haftet stärker an der Netzhaut als beim Erwachsenen, und die forcierte Induktion einer hinteren Glaskörperabhebung (PVD) birgt das Risiko iatrogener Netzhautrisse. Auch postoperative proliferative Veränderungen sind tendenziell stärker ausgeprägt.
Da Kinder ihre Symptome nicht selbst berichten können, ist die Beobachtung durch Eltern und bei Vorsorgeuntersuchungen entscheidend.
Das Stadium der Frühgeborenenretinopathie wird nach ICROP3 (Revision 2021) beurteilt. 3)
| Klassifikationsachse | Inhalt |
|---|---|
| Zone | Zone I: hinterer Pol zentral, Zone II: intermediär, Zone III: peripher |
| Stadium | 1: Demarkationslinie, 2: Leiste, 3: Neovaskularisation, 4: partielle Ablösung, 5: totale Ablösung |
Plus-Erkrankung ist eine Dilatation und Tortuosität der Gefäße des hinteren Pols (2–4 Quadranten oder mehr) und ein wichtiger Indikator für die Behandlungsindikation. 3)
Eine Langzeit-Follow-up-Studie unbehandelter Frühgeborenenretinopathie (186 Fälle, 363 Augen) zeigte Spätkomplikationen wie gitterförmige Degeneration, atrophische Löcher und Netzhautablösung. 1)
Die Klassifikation des Gesundheitsministeriums (Grad 1–5) bewertet den Schweregrad der Frühgeborenenretinopathie im Narbenstadium. Grad 1: nur geringfügige periphere Veränderungen. Grad 2: Glaskörperstränge oder Netzhautfalten. Grad 3: Makulatraktion. Grad 4: Glaskörpertraktion und Netzhautablösung (ohne Makula). Grad 5: trichterförmige totale Netzhautablösung.
Leukokorie ist ein gemeinsames Zeichen mehrerer schwerwiegender Erkrankungen und erfordert eine schnelle Differenzialdiagnose.
| Erkrankung | Unterscheidungsmerkmale |
|---|---|
| Frühgeborenenretinopathie Stadium 4–5 | Frühgeburtlichkeit und niedriges Geburtsgewicht in der Vorgeschichte |
| Persistierende fetale Vaskulatur | Einseitig, manchmal mit Mikrophthalmie |
| Retinoblastom | Lebensbedrohlich, sofortige Abklärung erforderlich |
| Morbus Coats | Häufiger bei Jungen, exsudative Netzhautablösung |
Leukokorie kann ein Zeichen für lebensbedrohliche Erkrankungen wie ein Retinoblastom sein. Bei Feststellung ist eine umgehende augenärztliche Vorstellung wichtig. Die Untersuchung umfasst Pupillenerweiterung, Ultraschall und ggf. CT zur Differenzialdiagnose.
Das Auftreten einer Frühgeborenenretinopathie ist stark mit Frühgeburtlichkeit und niedrigem Geburtsgewicht assoziiert.
In Japan wird das Screening auf Frühgeborenenretinopathie bei Säuglingen mit einem Gestationsalter unter 34 Wochen oder einem Geburtsgewicht ≤ 1.800 g durchgeführt.
FEVR wird durch Genmutationen im Wnt-Signalweg verursacht. Zu den ursächlichen Genen gehören FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, KIF11 usw. Die Vererbung ist oft autosomal-dominant, aber die Penetranz ist unvollständig, und der Schweregrad variiert innerhalb derselben Familie erheblich.
PFV ist in der Regel einseitig und nicht erblich. Sie entsteht durch die fehlende normale Rückbildung der fetalen Glaskörpergefäße. Spezifische Risikofaktoren wurden nicht identifiziert.
Das Screening beginnt bei einem Gestationsalter von 31–32 Wochen oder 4–6 Wochen nach der Geburt, je nachdem, was später eintritt. Die Netzhautbeobachtung unter Pupillenerweiterung erfolgt mittels indirekter Ophthalmoskopie oder Weitwinkel-Funduskamera (RetCam usw.).
Die Entwicklung von KI-basierten Screening-Systemen für Frühgeborenenretinopathie unter Verwendung von Weitwinkel-Funduskamera-Bildern schreitet voran. 3) Eine Anwendung zur Früherkennung und Schweregradbeurteilung in Regionen mit wenigen Spezialisten wird erwartet. Eine hohe Sensitivität und Spezifität für die Erkennung der Frühgeborenenretinopathie wurde berichtet, und das System wird als skalierbares Screening-Mittel in Gebieten mit begrenzten medizinischen Ressourcen bewertet. 3)
Die panretinale Photokoagulation avaskulärer Netzhautareale ist als Standardbehandlung etabliert. Sie fördert die Regression von Neovaskularisationen und verhindert das Fortschreiten zur Netzhautablösung. Hauptindikationen sind Stadium 3 oder höher mit Zone-I-Beteiligung und Plus-Erkrankung.
Intravitreale Injektionen von VEGF-Inhibitoren (Bevacizumab, Ranibizumab usw.) bei Frühgeborenenretinopathie werden häufig durchgeführt. 3)
Indikation bei traktionsbedingter Netzhautablösung der Frühgeborenenretinopathie Stadium 4A/4B prüfen. Durch zirkuläre Cerclage oder segmentales Buckel wird die Netzhaut wieder angelegt. Bei Kindern lockert sich der Buckel mit dem postoperativen Augenwachstum, sodass eine spätere Entfernung erforderlich sein kann.
Diese Operation dient der Entfernung proliferativer Traktionsmembranen und der Wiederanlage der Netzhaut und ist die wichtigste chirurgische Therapie der Frühgeborenenretinopathie der Stadien 4–5. Der Erhalt der Linse reduziert das Risiko einer postoperativen Amblyopie. 3)
Die Erfolgsraten der LSV (Netzhautanlagerungsrate) nach Stadium sind unten aufgeführt. 3)
| Stadium | Erfolgsrate (Richtwert) |
|---|---|
| Stadium 4A | 74–91 % |
| Stadium 4B | 62–92 % |
| Stadium 5 | 22–48 % |
Es besteht ein Risiko einer späten postoperativen Wiederablösung. Kondo et al. (2009) berichteten über späte Wiederablösungen nach Operation der Frühgeborenenretinopathie Stadium 4B/5, was eine langfristige Nachbeobachtung erfordert. 2)
Aufgrund anatomischer Unterschiede zu Erwachsenen sind folgende Maßnahmen erforderlich.
Als postoperative Komplikation kann ein Katarakt auftreten. 3) Zur Amblyopieprävention sind eine schnelle optische Korrektur und Okklusionstherapie erforderlich.
Im Stadium 5 (trichterförmige totale Netzhautablösung) beträgt die Netzhautanlagerungsrate durch Vitrektomie nur 22–48 %. 3) Die Wiederherstellung der Sehfunktion ist begrenzt, und das Ziel der Operation ist oft das Erreichen oder Erhalten der Lichtwahrnehmung. Ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff im Stadium 4A beeinflusst die Sehprognose erheblich.
Die Entstehung der Frühgeborenenretinopathie wird als zweiphasige Gefäßerkrankung verstanden. 3)
Phase 1 (Gefäßrückbildungsphase, 22–30 Schwangerschaftswochen): Die postnatale Hyperoxie (Sauerstoffzufuhr im Inkubator) unterdrückt das Wachstum der Netzhautgefäße, die sich normalerweise unter Hypoxie entwickeln würden. Die Produktion von VEGF und IGF-1 nimmt ab, und bestehende Gefäße bilden sich zurück. Bei Frühgeborenen ist IGF-1 niedrig, da die Zufuhr von Mutter und Fruchtwasser unterbrochen ist, was zum Stillstand der Gefäßentwicklung in Phase 1 beiträgt.
Phase 2 (Gefäßproliferationsphase, etwa 30–34 Schwangerschaftswochen): In den avaskulären peripheren Bereichen mit steigendem Stoffwechselbedarf entsteht eine relative Hypoxie. VEGF wird übermäßig produziert, was zu abnormalen arteriovenösen Shunts (Stadium 1 und 2), Neovaskularisation (Stadium 3) und Plus-Erkrankung führt. Ein anhaltender VEGF-Anstieg führt zu fibrovaskulärer Proliferation, Narbenbildung und traktiver Netzhautablösung.
FEVR ist eine Fehlentwicklung der Netzhautgefäße aufgrund von Genmutationen im Wnt-Signalweg (FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12 usw.). Das Auswachsen der Netzhautgefäße in die Peripherie ist unzureichend, was zu Exsudation in avaskuläre Bereiche, neovaskulärer Proliferation und traktiver Netzhautablösung führt. Das klinische Bild ähnelt der Frühgeborenenretinopathie, ist jedoch durch fehlende Frühgeburtlichkeit und langsames Auftreten der Symptome gekennzeichnet.
PFV entsteht durch die fehlende normale Rückbildung des primären Glaskörpers (embryonales Gefäßsystem einschließlich der Arteria hyaloidea) während der Embryonalzeit. Sie ist in der Regel einseitig und wird in hintere, vordere und gemischte Formen eingeteilt. Der Zug des Restgewebes führt zu einer Verlängerung der Ziliarfortsätze, Netzhautfalten, Linsentrübung und Netzhautdysplasie.
Die Entwicklung von Systemen, die mit einer Weitwinkel-Funduskamera aufgenommene Netzhautbilder mittels KI analysieren, um das Stadium der Frühgeborenenretinopathie zu bestimmen und Plus-Erkrankungen zu erkennen, ist im Gange. 3)
Die bildgebende Diagnostik der Frühgeborenenretinopathie durch einen Spezialisten oder ein KI-gestütztes System zeigt eine hohe Sensitivität und Spezifität bei der Erkennung behandlungsbedürftiger Frühgeborenenretinopathie und wird als skalierbares Screening-Mittel in Regionen mit begrenzten medizinischen Ressourcen bewertet. 3)
Koffein wird häufig als Behandlung von Apnoe bei Frühgeborenen eingesetzt. Die Auswirkungen auf die Inzidenz und den Schweregrad der Frühgeborenenretinopathie werden untersucht, und die Forschung läuft. 3) Es liegen jedoch noch keine eindeutigen Belege vor, und die Gabe von Koffein speziell zur Behandlung der Frühgeborenenretinopathie ist derzeit keine Standardtherapie.
Hamad et al. (Ophthalmol Retina, 2020) berichteten über eine Langzeit-Follow-up-Studie an 186 Patienten (363 Augen) mit unbehandelter Frühgeborenenretinopathie. Es wurde das Auftreten verschiedener Spätkomplikationen wie gitterförmige Degeneration, atrophische Löcher und Netzhautablösung bestätigt. 1) Der Vergleich mit behandelten Fällen unterstützte den langfristigen Nutzen einer frühzeitigen Therapieintervention.
Kondo et al. (Am J Ophthalmol, 2009) verfolgten den Langzeitverlauf von operierten Fällen mit Frühgeborenenretinopathie Stadium 4B/5 und berichteten über das Auftreten einer späten postoperativen Netzhautablösung. 2) Selbst bei erfolgreicher Operation kann es nach mehreren Jahren zu einer erneuten Ablösung kommen, was die Bedeutung regelmäßiger Langzeitnachuntersuchungen unterstreicht.
Das Sehvermögen nach der Behandlung variiert stark je nach Stadium der Erkrankung, Zeitpunkt der Behandlung und Beteiligung der Makula. Bei erfolgreicher frühzeitiger Behandlung im Stadium 4A oder darunter kann eine relativ gute Sehkraft erwartet werden. Bei einer Netzhautablösung mit Beteiligung der Makula (Stadium 4B oder höher) ist die Sehprognose begrenzt, und eine langfristige Amblyopiebehandlung und Nachsorge sind wichtig. 3)
