جراحة الجسم الزجاجي والشبكية للأطفال (Pediatric Vitreoretinal Surgery) هي مصطلح شامل للعلاج الجراحي لأمراض الجسم الزجاجي والشبكية التي تحدث من الطفولة المبكرة إلى مرحلة الطفولة. الأمراض المستهدفة متنوعة.
اعتلال الشبكية عند الخدج
التعريف: شذوذ في تطور الأوعية الدموية للشبكية عند الأطفال المبتسرين ومنخفضي الوزن عند الولادة. يتطور تكاثر الأوعية الدموية غير الطبيعي والجر إلى انفصال الشبكية.
الأهمية: السبب الرئيسي للعمى عند الأطفال على مستوى العالم. في التسعينيات، كان يمثل حوالي 11% من العمى عند الأطفال، وفي عام 2010 حوالي 20%. 3)
FEVR و PFV
مرض كوتس وانفصال الشبكية عند الأطفال
مرض كوتس: توسع غير طبيعي في الشعيرات الدموية في الشبكية مع نضح يؤدي إلى انفصال الشبكية النضحي. أكثر شيوعًا عند الذكور وأحادي العين.
انفصال الشبكية عند الأطفال: انفصال الشبكية الناتج عن تمزق بسبب التنكس الشبكي أو الصدمة. يمكن أن يحدث أيضًا كمضاعف متأخر لاعتلال الشبكية الخداجي غير المعالج. 1)
يُفسر مرض اعتلال الشبكية الخداجي بنموذج ثنائي الطور. في المرحلة الأولى (22-30 أسبوعًا من الحمل)، يتوقف تطور الأوعية الدموية في الشبكية بسبب البيئة عالية الأكسجين. في المرحلة الثانية (حوالي 30-34 أسبوعًا من الحمل)، يؤدي نقص الأكسجين النسبي إلى فرط إنتاج VEGF مما يسبب تكاثر أوعية دموية غير طبيعية. 3)
عيون الأطفال غير مكتملة النمو في المنطقة المسطحة من الجسم الهدبي، والعدسة كبيرة، والصلبة رقيقة، لذا لا يمكن استخدام نفس النهج المتبع مع البالغين. الزجاجية ملتصقة بشدة بالشبكية أكثر من البالغين، وتحفيز انفصال الزجاجية الخلفي القسري يشكل خطرًا لتمزق الشبكية علاجي المنشأ. كما أن التغيرات التكاثرية بعد الجراحة تميل إلى أن تكون أكثر شدة.
نظرًا لأن الأطفال لا يستطيعون الإبلاغ عن الأعراض بأنفسهم، فإن ملاحظة الوالدين والفحوصات الدورية مهمة.
يتم تقييم مرحلة اعتلال الشبكية عند الخدج بناءً على ICROP3 (مراجعة 2021). 3)
| محور التصنيف | المحتوى |
|---|---|
| المنطقة (Zone) | المنطقة I: القطب الخلفي المركزي، المنطقة II: الوسطى، المنطقة III: المحيطية |
| المرحلة (Stage) | 1: خط الحدود، 2: ارتفاع، 3: أوعية دموية جديدة، 4: انفصال جزئي، 5: انفصال كامل |
آفة بلس (Plus disease) هي توسع وتعرج الأوعية الدموية في القطب الخلفي (2-4 أرباع أو أكثر)، وهي مؤشر مهم للحاجة إلى العلاج. 3)
في دراسة متابعة طويلة الأمد لاعتلال الشبكية عند الخدج غير المعالج (186 حالة، 363 عينًا)، تم تأكيد مضاعفات متأخرة مثل التنكس الشبكي، والثقوب الضمورية، وانفصال الشبكية. 1)
يتم تقييم شدة اعتلال الشبكية عند الخدج في المرحلة الندبية باستخدام تصنيف وزارة الصحة اليابانية (الدرجات 1-5). الدرجة 1: تغييرات طفيفة محيطية فقط. الدرجة 2: حبال زجاجية أو طيات شبكية. الدرجة 3: جر في البقعة الصفراء. الدرجة 4: جر زجاجي وانفصال شبكي (لا يشمل البقعة). الدرجة 5: انفصال شبكي كامل قمعي الشكل.
الحدقة البيضاء هي علامة مشتركة لعدة أمراض خطيرة، وتتطلب تشخيصًا تفريقيًا سريعًا.
| المرض | سمات التفريق |
|---|---|
| اعتلال الشبكية الخداجي المرحلة 4-5 | تاريخ الولادة المبكرة وانخفاض الوزن عند الولادة |
| استمرار الأوعية الجنينية | أحادي العين، قد يصاحبه صغر المقلة |
| ورم أرومة الشبكية | يؤثر على البقاء على قيد الحياة، يتطلب تقييمًا عاجلاً |
| مرض كوتس | أكثر شيوعًا عند الذكور، انفصال الشبكية النضحي |
قد تكون الحدقة البيضاء علامة على أمراض تهدد الحياة مثل ورم أرومة الشبكية. من المهم تحويل المريض إلى طبيب عيون فور اكتشافها. يشمل الفحص تنظير العين مع توسيع الحدقة، والموجات فوق الصوتية، والتصوير المقطعي المحوسب عند الحاجة للتفريق بين الأمراض.
يرتبط حدوث اعتلال الشبكية الخداجي بقوة بالولادة المبكرة وانخفاض الوزن عند الولادة.
في اليابان، يشمل فحص اعتلال الشبكية عند الخدج الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 34 أسبوعًا من الحمل أو وزن ولادة 1800 غرام أو أقل.
يحدث FEVR بسبب طفرات جينية في مسار إشارات Wnt. تشمل الجينات المسببة FZD4 وLRP5 وNDP وTSPAN12 وKIF11 وغيرها. الوراثة الجسدية السائدة شائعة ولكن النفاذية غير كاملة، وتختلف شدة المرض بشكل كبير حتى داخل نفس العائلة.
عادةً ما يكون PFV أحادي العين وغير وراثي. يحدث بسبب فشل الأوعية الدموية الزجاجية الجنينية في الانحسار بشكل طبيعي. لم يتم تحديد عوامل خطر محددة.
يبدأ الفحص في الأسبوع 31-32 من الحمل، أو بعد 4-6 أسابيع من الولادة، أيهما أحدث. الأساس هو فحص الشبكية تحت توسيع الحدقة باستخدام منظار العين غير المباشر أو كاميرا قاع العين ذات الزاوية الواسعة (مثل RetCam).
يجري تطوير نظام فحص اعتلال الشبكية عند الخدج باستخدام الذكاء الاصطناعي على صور كاميرا قاع العين واسعة الزاوية. 3) يُتوقع استخدامه للكشف المبكر وتقييم الشدة في المناطق التي تعاني من نقص الأطباء المتخصصين. تم الإبلاغ عن حساسية ونوعية عالية في اكتشاف اعتلال الشبكية عند الخدج، ويُقيم كوسيلة فحص قابلة للتوسع في المناطق ذات الموارد الطبية المحدودة. 3)
يُعد التخثير الضوئي المحيطي الكامل للمناطق اللاوعائية في الشبكية علاجًا قياسيًا. يحفز تراجع الأوعية الدموية الجديدة ويمنع تطور انفصال الشبكية. المؤشر الرئيسي للعلاج هو المرحلة 3 فما فوق مع آفات المنطقة I وعلامات بلس.
أصبح الحقن داخل الزجاجي لمثبطات VEGF (بيفاسيزوماب، رانيبيزوماب، إلخ) لاعتلال الشبكية عند الخدج واسع الانتشار. 3)
يتم النظر في العلاج لانفصال الشبكية الجرّي في المرحلة 4A/4B من اعتلال الشبكية الخداجي. يتم إعادة الشبكية إلى مكانها باستخدام رباط حلقي أو ربط قطعي. عند الأطفال، قد يصبح الرباط مرتخيًا مع نمو العين بعد الجراحة، مما قد يتطلب إزالته لاحقًا.
هذه جراحة تهدف إلى إزالة الأغشية الجرّية وإعادة الشبكية إلى مكانها، وهي العلاج الجراحي الرئيسي لاعتلال الشبكية الخداجي في المراحل 4-5. الحفاظ على العدسة يقلل من خطر الحول بعد الجراحة. 3)
فيما يلي معدلات نجاح LSV (معدل إعادة الشبكية) حسب المرحلة. 3)
| المرحلة | معدل النجاح التقريبي |
|---|---|
| المرحلة 4A | 74-91% |
| المرحلة 4B | 62-92% |
| المرحلة 5 | 22-48% |
هناك خطر حدوث انفصال متأخر بعد الجراحة. أبلغ كوندو وآخرون (2009) عن انفصال متأخر بعد جراحة المرحلة 4B/5 من اعتلال الشبكية الخداجي، مما يستدعي متابعة طويلة الأمد. 2)
نظرًا للاختلافات التشريحية عن البالغين، يلزم اتخاذ الإجراءات التالية.
قد يحدث إعتام عدسة العين كمضاعفات بعد الجراحة. 3) من منظور الوقاية من الغمش، يلزم التصحيح البصري السريع والعلاج بالإطباق.
في المرحلة 5 (انفصال الشبكية الكلي القمعي)، يتراوح معدل إعادة تثبيت الشبكية بعد LSV بين 22-48٪ فقط. 3) استعادة الوظيفة البصرية محدودة، وغالبًا ما يكون الهدف من الجراحة هو الحصول على إدراك الضوء أو الحفاظ عليه. التدخل الجراحي المبكر في المرحلة 4A يؤثر بشكل كبير على التشخيص البصري.
يُفهم تطور اعتلال الشبكية عند الخدج كمرض وعائي ثنائي الطور. 3)
المرحلة الأولى (مرحلة تراجع الأوعية، الأسبوع 22-30 من الحمل): البيئة عالية الأكسجين بعد الولادة (الأكسجين في الحاضنة) تثبط نمو الأوعية الدموية في شبكية العين التي كان من المفترض أن تتطور في بيئة منخفضة الأكسجين. ينخفض إنتاج VEGF وIGF-1، وتتراجع الأوعية الموجودة. يكون IGF-1 منخفضًا عند الخدج بسبب انقطاع الإمداد من الأم والسائل الأمنيوسي، مما يساهم في توقف نمو الأوعية في المرحلة الأولى.
المرحلة الثانية (مرحلة تكاثر الأوعية، حوالي الأسبوع 30-34 من الحمل): يحدث نقص نسبي في الأكسجين في المناطق الطرفية الخالية من الأوعية مع زيادة الطلب الأيضي. يزداد إنتاج VEGF بشكل مفرط، مما يؤدي إلى تشكل تحويلات شريانية وريدية غير طبيعية (المرحلة 1 و2) وأوعية جديدة (المرحلة 3) وعلامات بلس. يؤدي الارتفاع المستمر في VEGF إلى تطور تكاثر ليفي وعائي وتندب وانفصال الشبكية الجرّي.
FEVR هو نقص تطور الأوعية الدموية في شبكية العين بسبب طفرات جينية في مسار إشارات Wnt (FZD4، LRP5، NDP، TSPAN12 وغيرها). يحدث فشل في امتداد الأوعية الدموية إلى المحيط، مما يؤدي إلى تسرب في المناطق الخالية من الأوعية وتكاثر أوعية جديدة وانفصال الشبكية الجرّي. تشبه الصورة السريرية اعتلال الشبكية عند الخدج، لكنها تتميز بعدم وجود تاريخ ولادة مبكرة وظهور الأعراض ببطء.
يحدث PFV بسبب فشل انحسار الجسم الزجاجي الأولي (الجهاز الوعائي الجنيني بما في ذلك الشريان الزجاجي) الذي كان موجودًا خلال الفترة الجنينية. عادة ما يكون أحادي العين، ويصنف إلى خلفي وأمامي ومختلط. يؤدي جر الأنسجة المتبقية إلى استطالة العمليات الهدبية وطيات الشبكية وعتامة العدسة وخلل تنسج الشبكية.
يجري تطوير نظام يقوم بتحليل صور الشبكية الملتقطة بكاميرا قاع العين واسعة الزاوية بواسطة الذكاء الاصطناعي لتحديد مرحلة اعتلال الشبكية عند الخدج واكتشاف علامات بلس. 3)
يُظهر التشخيص التصويري لاعتلال الشبكية عند الخدج بواسطة متخصص أو نظام دعم بالذكاء الاصطناعي حساسية وخصوصية عالية في الكشف عن اعتلال الشبكية عند الخدج الذي يحتاج إلى علاج، ويُقيّم كوسيلة فحص قابلة للتوسع في المناطق ذات الموارد الطبية المحدودة. 3)
يستخدم الكافيين على نطاق واسع كدواء لعلاج انقطاع النفس عند الأطفال الخدج. هناك اهتمام متزايد بتأثيره على معدل الإصابة وشدة اعتلال الشبكية الخداجي، وتجري الأبحاث حاليًا. 3) ومع ذلك، لم يتم بعد وضع أدلة واضحة، ولا يعتبر إعطاء الكافيين بهدف علاج اعتلال الشبكية الخداجي علاجًا قياسيًا في الوقت الحالي.
أبلغ حماد وآخرون (Ophthalmol Retina, 2020) عن دراسة متابعة طويلة الأمد لـ 363 عينًا من 186 حالة من اعتلال الشبكية الخداجي غير المعالج. تم تأكيد حدوث مضاعفات متأخرة متنوعة مثل التنكس الشبكي الشبيه بالشبكة، والثقوب الضامرة، وانفصال الشبكية. 1) وقد دعمت المقارنة مع الحالات المعالجة الفائدة طويلة الأمد للتدخل العلاجي المبكر.
تتبع كوندو وآخرون (Am J Ophthalmol, 2009) المسار طويل الأمد لحالات جراحة المرحلة 4B/5 من اعتلال الشبكية الخداجي، وأبلغوا عن حدوث انفصال شبكي متأخر بعد الجراحة. 2) حتى في حالات النجاح الجراحي، قد يحدث انفصال متكرر بعد عدة سنوات، مما يشير إلى أهمية المتابعة المنتظمة طويلة الأمد.
تختلف الرؤية بعد العلاج بشكل كبير حسب مرحلة المرض وتوقيت العلاج ومدى إصابة البقعة. في المرحلة 4A أو أقل، إذا نجح العلاج المبكر، يمكن توقع رؤية جيدة نسبيًا. في حالات انفصال الشبكية الذي يشمل البقعة (المرحلة 4B أو أعلى)، يكون تشخيص الرؤية محدودًا، وتكون المعالجة طويلة الأمد للغمش والمتابعة مهمة. 3)
