A cirurgia vitreorretiniana pediátrica (Pediatric Vitreoretinal Surgery) é um termo abrangente para o tratamento cirúrgico de doenças vitreorretinianas que ocorrem desde a infância até a idade pediátrica. As doenças-alvo são diversas.
Retinopatia da Prematuridade
Definição: Anomalia do desenvolvimento vascular da retina em bebês prematuros e de baixo peso ao nascer. A proliferação vascular anormal e a tração progridem para descolamento de retina.
Importância: Principal causa de cegueira infantil mundialmente. Na década de 1990, representava cerca de 11% da cegueira infantil, em 2010 cerca de 20%. 3)
FEVR e PFV
Vitreorretinopatia exsudativa familiar (FEVR): Desenvolvimento deficiente dos vasos retinianos devido a mutações nos genes da via de sinalização Wnt (FZD4, LRP5, etc.). Apresenta aspecto de fundo de olho semelhante à retinopatia da prematuridade.
Vasculatura fetal persistente (PFV): Anomalia congênita em que os vasos vítreos fetais não regridem e permanecem. Geralmente unilateral.
Doença de Coats e DR Pediátrica
Doença de Coats: Dilatação anormal dos capilares retinianos com exsudação levando ao descolamento exsudativo da retina. Mais comum em meninos e unilateral.
Descolamento de retina pediátrico: Descolamento regmatogênico desencadeado por degeneração em treliça ou trauma. Também pode ocorrer como complicação tardia da retinopatia da prematuridade não tratada. 1)
A patogênese da retinopatia da prematuridade é explicada por um modelo bifásico. Na fase 1 (22-30 semanas de gestação), a hiperóxia interrompe o desenvolvimento vascular retiniano. Na fase 2 (por volta de 30-34 semanas), a hipóxia relativa leva à superprodução de VEGF, causando proliferação vascular anormal. 3)
O olho infantil tem pars plana subdesenvolvida, cristalino grande e esclera fina, portanto a mesma abordagem dos adultos não pode ser usada. O vítreo adere mais fortemente à retina do que em adultos, e a indução forçada de descolamento vítreo posterior (PVD) apresenta risco de ruptura retiniana iatrogênica. As alterações proliferativas pós-operatórias também tendem a ser mais intensas.
Como as crianças não conseguem relatar sintomas, a observação dos pais e os exames de rotina são importantes.
O estágio da retinopatia da prematuridade é avaliado com base no ICROP3 (revisão de 2021). 3)
| Eixo de Classificação | Conteúdo |
|---|---|
| Zona | Zona I: polo posterior central, Zona II: intermediária, Zona III: periférica |
| Estágio | 1: linha de demarcação, 2: crista, 3: neovascularização, 4: descolamento parcial, 5: descolamento total |
Doença Plus é a dilatação e tortuosidade vascular no polo posterior (≥2-4 quadrantes) e é um importante indicador para tratamento. 3)
Um estudo de acompanhamento de longo prazo da retinopatia da prematuridade não tratada (186 casos, 363 olhos) confirmou complicações tardias como degeneração em treliça, buracos atróficos e descolamento de retina. 1)
A gravidade da retinopatia da prematuridade no estágio cicatricial é avaliada usando a classificação do Ministério da Saúde Japonês (graus 1-5). Grau 1: apenas alterações periféricas mínimas. Grau 2: faixas vítreas ou pregas retinianas. Grau 3: tração macular. Grau 4: tração vítrea e descolamento de retina (sem envolvimento macular). Grau 5: descolamento total de retina em funil.
Leucocoria é um sinal comum de várias doenças graves e requer diagnóstico diferencial rápido.
| Doença | Características de diferenciação |
|---|---|
| Retinopatia da prematuridade estágio 4–5 | Histórico de parto prematuro e baixo peso ao nascer |
| Persistência de vasculatura fetal | Unilateral, pode estar associado a microftalmia |
| Retinoblastoma | Afeta o prognóstico de vida, requer avaliação urgente |
| Doença de Coats | Mais comum em meninos, descolamento exsudativo da retina |
A leucocoria pode ser sinal de doenças que ameaçam a vida, como retinoblastoma. É importante encaminhar o paciente ao oftalmologista imediatamente. O exame inclui oftalmoscopia com dilatação pupilar, ultrassonografia e, se necessário, tomografia computadorizada para diferenciar o diagnóstico.
A ocorrência de retinopatia da prematuridade está fortemente associada ao parto prematuro e ao baixo peso ao nascer.
No Japão, o rastreamento de retinopatia da prematuridade é direcionado a bebês com idade gestacional <34 semanas ou peso ao nascer ≤1800 g.
A FEVR é causada por mutações genéticas na via de sinalização Wnt. Os genes causadores incluem FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, KIF11, entre outros. A herança autossômica dominante é comum, mas a penetrância é incompleta, e a gravidade varia amplamente mesmo dentro da mesma família.
A PFV geralmente é unilateral e não genética. Ocorre devido à falha na regressão normal dos vasos vítreos embrionários. Nenhum fator de risco específico foi identificado.
O rastreamento começa na idade gestacional de 31–32 semanas, ou 4–6 semanas após o nascimento, o que for mais tardio. O exame básico é a observação da retina sob dilatação pupilar usando oftalmoscopia indireta ou câmera de fundo de olho de ângulo amplo (ex.: RetCam).
Está em desenvolvimento um sistema de triagem de ROP usando IA em imagens de câmera de fundo de olho grande angular. 3) Espera-se aplicação para detecção precoce e avaliação de gravidade em regiões com poucos especialistas. Alta sensibilidade e especificidade foram relatadas na detecção de ROP, sendo avaliado como um método de triagem escalável em áreas com recursos médicos limitados. 3)
A fotocoagulação circunferencial completa das áreas avasculares da retina é estabelecida como tratamento padrão. Promove a regressão da neovascularização e previne a progressão para descolamento de retina. A principal indicação de tratamento é o estágio 3 ou superior com lesões na zona I e doença plus.
A injeção intravítrea de inibidores de VEGF (bevacizumabe, ranibizumabe, etc.) para ROP tornou-se amplamente realizada. 3)
Considerado para descolamento de retina tracional na retinopatia da prematuridade estágio 4A/4B. A retina é reposicionada usando uma faixa circunferencial ou buckling segmentar. Em crianças, a faixa pode afrouxar com o crescimento ocular pós-operatório, podendo necessitar de remoção posterior.
Cirurgia para remoção de membranas tracionais e reposicionamento da retina, sendo a principal terapia cirúrgica para retinopatia da prematuridade estágios 4-5. Preservar o cristalino reduz o risco de ambliopia pós-operatória. 3)
Abaixo estão as taxas de sucesso aproximadas da LSV (taxa de reposicionamento da retina) por estágio. 3)
| Estágio | Taxa de Sucesso Aproximada |
|---|---|
| Estágio 4A | 74-91% |
| Estágio 4B | 62-92% |
| Estágio 5 | 22-48% |
Há risco de descolamento tardio pós-operatório. Kondo et al. (2009) relataram descolamento tardio após cirurgia para retinopatia da prematuridade estágio 4B/5, necessitando de acompanhamento de longo prazo. 2)
Devido às diferenças anatômicas em relação aos adultos, são necessárias as seguintes medidas.
A catarata pode ocorrer como complicação pós-operatória. 3) Do ponto de vista da prevenção da ambliopia, são necessárias correção óptica imediata e terapia de oclusão.
No estágio 5 (descolamento total da retina em funil), a taxa de reposição da retina após LSV é de apenas 22-48%. 3) A recuperação da função visual é limitada, e o objetivo da cirurgia é frequentemente obter ou manter a percepção de luz. A intervenção cirúrgica precoce no estágio 4A influencia significativamente o prognóstico visual.
A patogênese da retinopatia da prematuridade é compreendida como uma doença vascular bifásica. 3)
Fase 1 (fase de regressão vascular, 22-30 semanas de gestação): O ambiente de alto oxigênio pós-natal (oxigênio na incubadora) suprime o crescimento dos vasos retinianos que deveriam se desenvolver em ambiente hipóxico. A produção de VEGF e IGF-1 diminui, e os vasos existentes também regridem. O IGF-1 é baixo em prematuros devido à interrupção do suprimento materno e do líquido amniótico, contribuindo para a parada do desenvolvimento vascular na fase 1.
Fase 2 (fase de proliferação vascular, por volta de 30-34 semanas de gestação): Ocorre hipóxia relativa nas áreas avasculares periféricas com o aumento da demanda metabólica. O VEGF é superproduzido, levando à formação de shunts arteriovenosos anormais (Estágio 1 e 2), neovascularização (Estágio 3) e doença Plus. A elevação sustentada do VEGF leva à proliferação fibrovascular, cicatrização e descolamento tracional da retina.
FEVR é uma falha no desenvolvimento vascular da retina devido a mutações genéticas na via de sinalização Wnt (FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, etc.). A extensão dos vasos retinianos para a periferia é insuficiente, levando a exsudação em áreas avasculares, proliferação neovascular e descolamento tracional da retina. O quadro clínico é semelhante à retinopatia da prematuridade, mas caracteriza-se pela ausência de histórico de prematuridade e início lento dos sintomas.
PFV ocorre devido à falha na regressão do vítreo primário (sistema vascular fetal incluindo a artéria hialoide) que existe durante o período embrionário. Geralmente unilateral, classificado em tipos posterior, anterior e misto. A tração do tecido residual causa alongamento dos processos ciliares, pregas retinianas, opacidade do cristalino e displasia retiniana.
Está sendo desenvolvido um sistema que utiliza IA para analisar imagens de retina capturadas por câmera de fundo de olho de amplo ângulo, para estadiamento da retinopatia da prematuridade e detecção de doença Plus. 3)
O diagnóstico por imagem da retinopatia da prematuridade por especialista ou sistema de suporte por IA mostra alta sensibilidade e especificidade na detecção de retinopatia da prematuridade que requer tratamento, sendo avaliado como uma ferramenta de triagem escalável em regiões com recursos médicos limitados. 3)
A cafeína é amplamente utilizada como medicamento para apneia em prematuros. Seu efeito na incidência e gravidade da retinopatia da prematuridade tem recebido atenção, e pesquisas estão em andamento. 3) No entanto, evidências claras ainda não foram estabelecidas, e a administração de cafeína com o objetivo principal de tratar a retinopatia da prematuridade não é atualmente um tratamento padrão.
Hamad et al. (Ophthalmol Retina, 2020) relataram um estudo de acompanhamento de longo prazo de 363 olhos de 186 casos de retinopatia da prematuridade não tratada. Foram confirmadas várias complicações tardias, como degeneração em treliça, buracos atróficos e descolamento de retina. 1) A comparação com casos tratados apoiou o benefício a longo prazo da intervenção precoce.
Kondo et al. (Am J Ophthalmol, 2009) acompanharam a evolução a longo prazo de casos cirúrgicos de retinopatia da prematuridade estágio 4B/5 e relataram a ocorrência de descolamento retiniano tardio pós-operatório. 2) Mesmo em casos de sucesso cirúrgico, pode ocorrer redescolamento após vários anos, destacando a importância do acompanhamento regular a longo prazo.
A visão após o tratamento varia muito dependendo do estágio da doença, momento do tratamento e envolvimento macular. No estágio 4A ou inferior, com tratamento precoce bem-sucedido, pode-se esperar uma visão relativamente boa. No descolamento de retina envolvendo a mácula (estágio 4B ou superior), o prognóstico visual é limitado, sendo importante a terapia de ambliopia a longo prazo e o acompanhamento. 3)
