La cirugía vitreorretiniana pediátrica es un término colectivo para los tratamientos quirúrgicos realizados para enfermedades vitreorretinianas que ocurren desde la infancia hasta la niñez. Las enfermedades objetivo son diversas.
Retinopatía del prematuro
Definición: Desarrollo anormal de los vasos retinianos en bebés prematuros y de bajo peso al nacer. La proliferación anormal de nuevos vasos y la tracción conducen al desprendimiento de retina.
Importancia: Causa principal de ceguera infantil a nivel mundial. Representaba aproximadamente el 11% de la ceguera infantil en la década de 1990 y alrededor del 20% en 2010. 3)
FEVR / PFV
Vitreorretinopatía exudativa familiar (FEVR): Desarrollo vascular retiniano insuficiente debido a mutaciones en genes de la vía de señalización Wnt (FZD4, LRP5, etc.). Presenta hallazgos de fondo de ojo similares a la retinopatía del prematuro.
Vasculatura fetal persistente (PFV): Anomalía congénita en la que los vasos vítreos fetales no se retraen. Suele ser unilateral.
Enfermedad de Coats y desprendimiento de retina pediátrico
Enfermedad de Coats: Desprendimiento de retina exudativo causado por dilatación y exudación anormales de los capilares retinianos. Es más común en niños y suele ser unilateral.
Desprendimiento de retina pediátrico: Desprendimiento de retina regmatógeno desencadenado por degeneración en empalizada o traumatismo. También puede ocurrir como complicación tardía de la retinopatía del prematuro no tratada. 1)
La fisiopatología de la retinopatía del prematuro se explica mediante un modelo de dos fases. En la fase 1 (semanas 22-30 de gestación), el ambiente de alto oxígeno provoca la detención del desarrollo vascular retiniano. En la fase 2 (alrededor de las semanas 30-34 de gestación), la hipoxia relativa conduce a una producción excesiva de VEGF, causando neovascularización anormal. 3)
En los ojos pediátricos, la pars plana está subdesarrollada, el cristalino es grande y la esclerótica es delgada, por lo que no se puede utilizar el mismo abordaje que en adultos. El vítreo está más firmemente adherido a la retina que en adultos, e inducir un desprendimiento vítreo posterior (DVP) conlleva riesgo de desgarros retinianos iatrogénicos. Los cambios proliferativos postoperatorios también tienden a ser más intensos.
Dado que los niños no pueden informar sus síntomas, la observación por parte de los padres y durante los chequeos de salud es importante.
El estadio de la retinopatía del prematuro se evalúa según la ICROP3 (revisión de 2021). 3)
| Eje de clasificación | Contenido |
|---|---|
| Zona | Zona I: centro del polo posterior, Zona II: intermedia, Zona III: periferia |
| Estadio | 1: línea de demarcación, 2: cresta, 3: neovascularización, 4: desprendimiento parcial, 5: desprendimiento total |
La enfermedad plus se caracteriza por tortuosidad y dilatación vascular en el polo posterior (que afecta de 2 a 4 cuadrantes o más) y es un indicador importante para el tratamiento. 3)
Un estudio de seguimiento a largo plazo de la retinopatía del prematuro no tratada (186 casos, 363 ojos) confirmó complicaciones tardías como degeneración en empalizada, agujeros atróficos y desprendimiento de retina. 1)
La gravedad de la retinopatía del prematuro cicatricial se evalúa mediante la clasificación del Ministerio de Salud y Bienestar (grados 1 a 5). Grado 1: solo cambios periféricos menores. Grado 2: bandas vítreas o pliegues retinianos. Grado 3: tracción macular. Grado 4: tracción vítrea y desprendimiento de retina (sin afectación macular). Grado 5: desprendimiento total de retina en forma de embudo.
La leucocoria es un signo común de varias enfermedades graves y requiere un diagnóstico diferencial rápido.
| Enfermedad | Características distintivas |
|---|---|
| Retinopatía del prematuro estadio 4–5 | Antecedentes de parto prematuro o bajo peso al nacer |
| Vasculatura fetal persistente | Unilateral, puede asociarse con microftalmía |
| Retinoblastoma | Potencialmente mortal, requiere evaluación urgente |
| Enfermedad de Coats | Más común en niños, desprendimiento de retina exudativo |
La leucocoria puede ser un signo de enfermedades potencialmente mortales como el retinoblastoma. Es importante que el paciente acuda al oftalmólogo de inmediato. El examen incluye fondo de ojo dilatado, ecografía y, si es necesario, tomografía computarizada para diferenciar la causa.
El desarrollo de la retinopatía del prematuro está fuertemente asociado con el parto prematuro y el bajo peso al nacer.
En Japón, el cribado de retinopatía del prematuro está indicado en recién nacidos con <34 semanas de gestación o peso al nacer ≤1800 g.
La FEVR es causada por mutaciones en genes implicados en la vía de señalización Wnt. Los genes causantes incluyen FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12 y KIF11. La herencia suele ser autosómica dominante pero con penetrancia incompleta, y la gravedad puede variar mucho incluso dentro de la misma familia.
La PFV suele ser unilateral y no hereditaria. Ocurre cuando los vasos hialoideos fetales no regresan normalmente. No se han identificado factores de riesgo específicos.
El cribado comienza a las 31–32 semanas de edad gestacional o a las 4–6 semanas después del nacimiento, lo que ocurra más tarde. La exploración básica es la observación retiniana con dilatación pupilar mediante oftalmoscopia indirecta o cámara de fondo de ojo de gran angular (p. ej., RetCam).
Se está desarrollando un sistema de cribado de retinopatía del prematuro basado en IA utilizando imágenes de cámaras de fondo de ojo de campo amplio. 3) Se espera su aplicación para la detección temprana y la evaluación de la gravedad en áreas con pocos especialistas. Se ha informado de alta sensibilidad y especificidad en la detección de la retinopatía del prematuro, y se evalúa como una herramienta de cribado escalable en regiones con recursos médicos limitados. 3)
La fotocoagulación circunferencial de la retina avascular está establecida como tratamiento estándar. Promueve la regresión de la neovascularización y previene la progresión al desprendimiento de retina. Las principales indicaciones de tratamiento son el estadio 3 o superior con lesiones en la zona I y enfermedad plus.
La inyección intravítrea de inhibidores de VEGF (bevacizumab, ranibizumab, etc.) para la retinopatía del prematuro se ha generalizado. 3)
Considerar para el desprendimiento de retina por tracción en retinopatía del prematuro en estadios 4A/4B. Se recoloca la retina mediante una banda circunferencial o un buckle segmentario. En niños, el buckle puede aflojarse con el crecimiento ocular postoperatorio, pudiendo requerir su extracción posterior.
Esta cirugía tiene como objetivo extirpar las membranas de tracción proliferativa y recolocar la retina, y es el tratamiento quirúrgico principal para la retinopatía del prematuro en estadios 4 a 5. Preservar el cristalino reduce el riesgo de ambliopía postoperatoria. 3)
Las tasas de éxito aproximadas (tasas de reaplicación retiniana) de la LSV por estadio se muestran a continuación. 3)
| Estadio | Tasa de éxito aproximada |
|---|---|
| Estadio 4A | 74–91% |
| Estadio 4B | 62–92% |
| Estadio 5 | 22–48% |
Existe riesgo de redesprendimiento tardío postoperatorio. Kondo et al. (2009) reportaron redesprendimiento tardío después de cirugía para retinopatía del prematuro en estadios 4B/5, lo que indica la necesidad de seguimiento a largo plazo. 2)
Debido a las diferencias anatómicas con los adultos, se requieren las siguientes medidas.
Puede ocurrir catarata como complicación postoperatoria. 3) Se requiere corrección óptica y oclusión tempranas para prevenir la ambliopía.
En el estadio 5 (desprendimiento total de retina en embudo), la tasa de reaplicación retiniana con LSV es solo del 22 al 48%. 3) La recuperación de la función visual es limitada, y el objetivo de la cirugía suele ser lograr o mantener la percepción de la luz. La intervención quirúrgica temprana en el estadio 4A influye enormemente en el pronóstico visual.
El desarrollo de la retinopatía del prematuro se entiende como una patología vascular bifásica. 3)
Fase 1 (vaso-obliteración, 22-30 semanas de edad gestacional): El entorno hiperóxico postnatal (administración de oxígeno en la incubadora) suprime el crecimiento de los vasos sanguíneos retinianos que normalmente se desarrollarían en condiciones hipóxicas. La producción de VEGF e IGF-1 disminuye, y los vasos existentes también se obliteran. En los prematuros, los niveles de IGF-1 son bajos debido a la interrupción del suministro materno y del líquido amniótico, lo que contribuye a la detención del desarrollo vascular en la fase 1.
Fase 2 (vasoproliferación, alrededor de las 30-34 semanas de edad gestacional): Se produce hipoxia relativa en la retina periférica avascular a medida que aumentan las demandas metabólicas. El VEGF se produce en exceso, lo que lleva a la formación de shunts arteriovenosos anormales (Estadio 1 y 2), neovascularización (Estadio 3) y enfermedad Plus. La elevación persistente de VEGF progresa a proliferación fibrovascular, cicatrización y desprendimiento de retina por tracción.
La FEVR es un trastorno del desarrollo vascular retiniano causado por mutaciones genéticas en la vía de señalización Wnt (FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, etc.). La extensión de los vasos sanguíneos retinianos hacia la periferia es insuficiente, lo que lleva a exudación en áreas avasculares, proliferación neovascular y desprendimiento de retina por tracción. El cuadro clínico se asemeja a la retinopatía del prematuro, pero se caracteriza por la ausencia de parto prematuro y un curso lentamente progresivo.
La PFV resulta de la falta de regresión normal del vítreo primario (vascularización fetal que incluye la arteria hialoidea) durante el desarrollo embrionario. Generalmente es unilateral y se clasifica en tipos posterior, anterior y mixto. La tracción del tejido persistente conduce a elongación de los procesos ciliares, pliegues retinianos, opacidades del cristalino y displasia retiniana.
Se están desarrollando sistemas en los que la IA analiza imágenes retinianas capturadas por cámaras de fondo de ojo de gran angular para determinar el estadio de la retinopatía del prematuro y detectar la enfermedad Plus. 3)
El diagnóstico por imagen de la retinopatía del prematuro realizado por expertos o sistemas asistidos por IA ha mostrado alta sensibilidad y especificidad en la detección de retinopatía del prematuro que requiere tratamiento, y se evalúa como una herramienta de detección escalable en regiones con recursos médicos limitados. 3)
La cafeína se usa ampliamente como tratamiento para la apnea del prematuro. Se está investigando su efecto sobre la incidencia y gravedad de la retinopatía del prematuro (ROP). 3) Sin embargo, aún no se ha establecido evidencia clara, y la administración de cafeína principalmente para la ROP no es un tratamiento estándar en la actualidad.
Hamad et al. (Ophthalmol Retina, 2020) informaron un estudio de seguimiento a largo plazo de 186 casos (363 ojos) de ROP no tratada. Se observaron diversas complicaciones tardías como degeneración en empalizada, agujeros atróficos y desprendimiento de retina. 1) La comparación con casos tratados apoyó el beneficio a largo plazo de la intervención temprana.
Kondo et al. (Am J Ophthalmol, 2009) siguieron el curso a largo plazo de casos quirúrgicos de ROP en estadio 4B/5 e informaron desprendimiento retiniano tardío después de la cirugía. 2) Incluso en cirugías exitosas, puede ocurrir redesprendimiento varios años después, lo que destaca la importancia del seguimiento regular a largo plazo.
La visión después del tratamiento varía mucho según el estadio, el momento del tratamiento y la afectación macular. Si el tratamiento temprano es exitoso en el estadio 4A o inferior, se puede esperar una visión relativamente buena. En el desprendimiento de retina que afecta la mácula (estadio 4B o superior), el pronóstico visual es limitado, y son importantes el tratamiento a largo plazo de la ambliopía y el seguimiento. 3)
