La chirurgie vitréorétinienne pédiatrique (Pediatric Vitreoretinal Surgery) est un terme générique désignant les traitements chirurgicaux des maladies vitréorétiniennes survenant chez les nourrissons et les enfants. Les maladies cibles sont diverses.
Rétinopathie du prématuré
Définition : Anomalie du développement des vaisseaux rétiniens chez les prématurés et les nourrissons de faible poids de naissance. Progression de la prolifération néovasculaire anormale et de la traction vers le décollement de rétine.
Importance : Cause majeure de cécité infantile dans le monde. Représentait environ 11 % des cas de cécité infantile dans les années 1990 et environ 20 % en 2010. 3)
FEVR · PFV
Vitréorétinopathie exsudative familiale (FEVR) : développement insuffisant des vaisseaux rétiniens dû à des mutations des gènes de la voie de signalisation Wnt (FZD4, LRP5, etc.). Présente un aspect du fond d’œil similaire à la rétinopathie du prématuré.
Persistance du vitré primitif (PFV) : anomalie congénitale où les vaisseaux vitréens fœtaux ne régressent pas. Souvent unilatérale.
Maladie de Coats et décollement de rétine pédiatrique
Maladie de Coats : dilatation anormale des capillaires rétiniens et exsudation entraînant un décollement de rétine exsudatif. Plus fréquent chez les garçons et unilatéral.
Décollement de rétine pédiatrique : décollement rhegmatogène secondaire à une dégénérescence en lattice ou à un traumatisme. Peut également survenir comme complication tardive d’une rétinopathie du prématuré non traitée. 1)
La pathogénie de la rétinopathie du prématuré est expliquée par un modèle en deux phases. Dans la première phase (22-30 semaines de gestation), l’environnement hyperoxique provoque un arrêt du développement vasculaire rétinien. Dans la deuxième phase (autour de 30-34 semaines de gestation), l’hypoxie relative entraîne une surproduction de VEGF, provoquant une prolifération vasculaire anormale. 3)
L’œil de l’enfant a une pars plana sous-développée, un cristallin plus gros et une sclère plus fine, ce qui empêche d’utiliser la même approche que chez l’adulte. Le vitré adhère plus fortement à la rétine que chez l’adulte, et l’induction forcée d’un décollement postérieur du vitré (PVD) présente un risque de déchirure rétinienne iatrogène. Les changements prolifératifs postopératoires ont également tendance à être plus marqués.
Les enfants ne pouvant pas exprimer leurs symptômes, l’observation par les parents et lors des examens de santé est cruciale.
Le stade de la rétinopathie du prématuré est évalué selon l’ICROP3 (révision 2021). 3)
| Axe de classification | Contenu |
|---|---|
| Zone | Zone I : pôle postérieur central, Zone II : intermédiaire, Zone III : périphérique |
| Stade | 1 : ligne de démarcation, 2 : crête, 3 : néovascularisation, 4 : décollement partiel, 5 : décollement total |
La maladie plus est définie par une dilatation et une tortuosité des vaisseaux du pôle postérieur (2 à 4 quadrants ou plus) et constitue un indicateur important pour le traitement. 3)
Une étude de suivi à long terme de la rétinopathie du prématuré non traitée (186 cas, 363 yeux) a révélé des complications tardives telles que la dégénérescence en grillage, les trous atrophiques et le décollement de la rétine. 1)
La classification du ministère de la Santé (degrés 1 à 5) évalue la sévérité de la rétinopathie du prématuré cicatricielle. Le degré 1 correspond à des modifications périphériques minimes. Le degré 2 à des bandes vitréennes ou des plis rétiniens. Le degré 3 à une traction maculaire. Le degré 4 à une traction vitréenne et un décollement de la rétine (n’impliquant pas la macula). Le degré 5 à un décollement total de la rétine en entonnoir.
La leucocorie est un signe commun à plusieurs maladies graves et nécessite un diagnostic différentiel rapide.
| Maladie | Caractéristiques distinctives |
|---|---|
| Rétinopathie du prématuré stade 4-5 | Antécédents de prématurité et de faible poids de naissance |
| Persistance du vitré primitif hyperplasique | Unilatéral, parfois associé à une microphtalmie |
| Rétinoblastome | Engage le pronostic vital, nécessite une évaluation urgente |
| Maladie de Coats | Prédominance masculine, décollement de rétine exsudatif |
La leucocorie peut être le signe de maladies engageant le pronostic vital comme le rétinoblastome. Il est important de consulter rapidement un ophtalmologiste dès sa découverte. L’examen comprend une dilatation pupillaire, une échographie et, si nécessaire, un scanner pour établir le diagnostic différentiel.
La survenue de la rétinopathie du prématuré est fortement liée à la prématurité et au faible poids de naissance.
Au Japon, le dépistage de la rétinopathie du prématuré est indiqué pour les nourrissons nés avant 34 semaines d’âge gestationnel ou pesant ≤ 1 800 g.
La FEVR est causée par des mutations génétiques dans la voie de signalisation Wnt. Les gènes impliqués incluent FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, KIF11, etc. La transmission est souvent autosomique dominante, mais la pénétrance est incomplète et la sévérité varie considérablement au sein d’une même famille.
La PFV est généralement unilatérale et non héréditaire. Elle résulte de l’absence de régression normale du système hyaloïdien fœtal. Aucun facteur de risque spécifique n’a été identifié.
Le dépistage commence à 31-32 semaines d’âge gestationnel ou 4-6 semaines après la naissance, selon la date la plus tardive. L’examen du fond d’œil sous dilatation pupillaire est réalisé à l’aide d’un ophtalmoscope indirect ou d’une caméra grand angle (RetCam, etc.).
Le développement de systèmes de dépistage de la rétinopathie du prématuré par IA utilisant des images de caméra grand angle du fond d’œil progresse. 3) On espère une application pour la détection précoce et l’évaluation de la sévérité dans les régions manquant de spécialistes. Une sensibilité et une spécificité élevées ont été rapportées pour la détection de la rétinopathie du prématuré, et ce système est évalué comme un moyen de dépistage évolutif dans les zones aux ressources médicales limitées. 3)
La photocoagulation panrétinienne des zones avasculaires de la rétine est établie comme traitement standard. Elle favorise la régression des néovaisseaux et prévient la progression vers le décollement de la rétine. Les principales indications thérapeutiques sont le stade 3 ou plus avec atteinte de la zone I et maladie plus.
Les injections intravitréennes d’inhibiteurs du VEGF (bévacizumab, ranibizumab, etc.) pour la rétinopathie du prématuré sont devenues courantes. 3)
Envisager l’indication pour le décollement de rétine tractionnel de la rétinopathie du prématuré stade 4A/4B. Le cerclage circulaire ou le segment de boucle permet de repositionner la rétine. Chez l’enfant, la boucle se relâche avec la croissance oculaire postopératoire, ce qui peut nécessiter une ablation ultérieure.
Il s’agit d’une chirurgie visant à réséquer les membranes fibrovasculaires et à repositionner la rétine, et constitue le principal traitement chirurgical de la rétinopathie du prématuré aux stades 4 à 5. La préservation du cristallin réduit le risque d’amblyopie postopératoire. 3)
Les taux de succès de la LSV (taux de réapplication rétinienne) par stade sont indiqués ci-dessous. 3)
| Stade | Taux de succès indicatif |
|---|---|
| Stade 4A | 74 à 91 % |
| Stade 4B | 62 à 92 % |
| Stade 5 | 22 à 48 % |
Il existe un risque de décollement tardif postopératoire. Kondo et al. (2009) ont rapporté des décollements tardifs après chirurgie de la rétinopathie du prématuré aux stades 4B/5, ce qui nécessite un suivi à long terme. 2)
En raison des différences anatomiques par rapport aux adultes, les mesures suivantes sont nécessaires.
La cataracte peut survenir comme complication postopératoire. 3) Une correction optique rapide et une occlusion thérapeutique sont nécessaires pour prévenir l’amblyopie.
Au stade 5 (décollement total de la rétine en entonnoir), le taux de réapplication rétinienne par vitrectomie n’est que de 22 à 48 %. 3) La récupération de la fonction visuelle est limitée, et l’objectif de la chirurgie est souvent d’obtenir ou de maintenir la perception lumineuse. Une intervention chirurgicale précoce au stade 4A influence considérablement le pronostic visuel.
La pathogenèse de la rétinopathie du prématuré est comprise comme une pathologie vasculaire biphasique. 3)
Phase 1 (phase de régression vasculaire, 22-30 semaines d’âge gestationnel) : L’environnement hyperoxique postnatal (administration d’oxygène en incubateur) supprime la croissance des vaisseaux rétiniens qui se développeraient normalement dans un environnement hypoxique. La production de VEGF et d’IGF-1 diminue, et les vaisseaux existants régressent. Chez les prématurés, l’IGF-1 est faible car l’apport maternel et du liquide amniotique est interrompu, contribuant à l’arrêt du développement vasculaire en phase 1.
Phase 2 (phase de prolifération vasculaire, vers 30-34 semaines d’âge gestationnel) : Une hypoxie relative se produit dans les zones avasculaires périphériques où la demande métabolique augmente. Le VEGF est surexprimé, entraînant la formation de shunts artério-veineux anormaux (stades 1 et 2), de néovaisseaux (stade 3) et de lésions Plus. L’élévation persistante du VEGF conduit à une prolifération fibrovasculaire, une cicatrisation et un décollement de rétine par traction.
La FEVR est une anomalie du développement vasculaire rétinien due à des mutations génétiques dans la voie de signalisation Wnt (FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, etc.). La croissance des vaisseaux rétiniens vers la périphérie est insuffisante, conduisant à une exsudation dans les zones avasculaires, une prolifération néovasculaire et un décollement de rétine par traction. Le tableau clinique est similaire à celui de la rétinopathie du prématuré, mais se caractérise par l’absence d’antécédent de prématurité et une apparition progressive des symptômes.
La PFV résulte de l’absence de régression normale du vitré primitif (système vasculaire fœtal comprenant l’artère hyaloïde) présent pendant la période embryonnaire. Elle est généralement unilatérale et classée en types postérieur, antérieur et mixte. La traction des tissus résiduels provoque un allongement des procès ciliaires, des plis rétiniens, une opacité du cristallin et une dysplasie rétinienne.
Le développement de systèmes d’analyse par IA des images rétiniennes prises par caméra grand angle pour la stadification de la rétinopathie du prématuré et la détection des lésions Plus est en cours. 3)
Le diagnostic d’imagerie de la rétinopathie du prématuré par un spécialiste ou un système d’assistance IA montre une sensibilité et une spécificité élevées pour la détection de la rétinopathie du prématuré nécessitant un traitement, et est évalué comme un moyen de dépistage évolutif dans les régions aux ressources médicales limitées. 3)
La caféine est largement utilisée comme traitement de l’apnée chez les prématurés. Son impact sur l’incidence et la sévérité de la rétinopathie du prématuré suscite l’intérêt et fait l’objet de recherches en cours. 3) Cependant, des preuves claires n’ont pas encore été établies, et l’administration de caféine spécifiquement pour la rétinopathie du prématuré n’est pas un traitement standard à l’heure actuelle.
Hamad et al. (Ophthalmol Retina, 2020) ont rapporté une étude de suivi à long terme portant sur 186 patients (363 yeux) atteints de rétinopathie du prématuré non traitée. La survenue de diverses complications tardives, telles que la dégénérescence en lattice, les trous atrophiques et le décollement de la rétine, a été confirmée. 1) La comparaison avec les cas traités a soutenu le bénéfice à long terme d’une intervention thérapeutique précoce.
Kondo et al. (Am J Ophthalmol, 2009) ont suivi l’évolution à long terme de cas opérés pour rétinopathie du prématuré stade 4B/5 et ont rapporté la survenue de décollements rétiniens tardifs postopératoires. 2) Même en cas de succès chirurgical, un redécollement peut survenir après plusieurs années, soulignant l’importance d’un suivi régulier à long terme.
La vision après traitement varie considérablement selon le stade de la maladie, le moment du traitement et l’atteinte maculaire. En cas de traitement précoce efficace pour un stade 4A ou inférieur, une vision relativement bonne peut être attendue. En cas de décollement de la rétine impliquant la macula (stade 4B ou plus), le pronostic visuel est limité, et un traitement à long terme de l’amblyopie ainsi qu’une surveillance sont importants. 3)
