Le syndrome de Morning Glory (morning glory disc anomaly) est une anomalie congénitale de la papille optique rapportée par Kindler. La région papillaire est élargie et excavée en entonnoir, dont le fond est recouvert de tissu blanc (tissu glial ou persistance du vitré primitif = PFV). Sa morphologie ressemble à la fleur de liseron (morning glory), d’où son nom.
Les principales caractéristiques de cette maladie sont les suivantes :
Épidémiologie : Le plus souvent unilatéral, les cas bilatéraux sont rares. Aucune hérédité claire ni facteur de risque spécifique n’est connu. L’acuité visuelle varie de la perception lumineuse à 1,0. Les données épidémiologiques quantitatives sur la prévalence et l’incidence ne sont pas établies (maladie rare).
Concept physiopathologique : La traction du tissu blanc plie la rétine péripapillaire dans la dépression. On pense qu’un colobome du nerf optique ou une staphylome péripapillaire dû à une fermeture incomplète de la fissure optique, associé à une prolifération de tissu glial ou de PFV sur la papille, entraîne l’inclusion de la rétine péripapillaire dans la dépression.
Il a été nommé ainsi car la dépression en entonnoir de la région papillaire et la disposition radiale des vaisseaux ressemblent à la fleur de liseron (morning glory). Il a été rapporté pour la première fois par Kindler.
Aspect de la papille
L’élargissement de la région papillaire et une dépression en entonnoir sont caractéristiques. Le fond de la dépression est recouvert de tissu blanc (tissu glial ou PFV), et un soulèvement annulaire est observé autour de la papille. La morphologie de la papille elle-même est souvent peu claire car recouverte de tissu blanc.
Aspect vasculaire
Les vaisseaux rétiniens naissent sous le tissu blanc. Ils sont nombreux et ont un trajet radial et rectiligne. La rétine péripapillaire étant déviée dans la dépression, ils semblent plus nombreux qu’en réalité.
Aspect choroïdo-rétinien
On observe des anomalies pigmentaires choroïdo-rétiniennes péripapillaires. Une atrophie choroïdo-rétinienne en forme de langue est souvent présente en dessous de la papille, suggérant un lien avec une fermeture incomplète de la fissure optique. Une dépression staphylomateuse péripapillaire est également caractéristique.
Aspect maculaire
La macula peut être observable ou non, car elle peut se trouver dans la dépression. Si la macula est visible, l’acuité visuelle est souvent d’au moins 0,1. Si la macula est absente, l’acuité visuelle est très faible.
Le syndrome de la fleur de liseron (morning glory) est souvent compliqué d’un décollement de rétine débutant près de la papille. Les mécanismes suivants sont envisagés pour l’origine du liquide sous-rétinien :
Au début, il peut s’agir d’un décollement exsudatif ou par traction qui peut régresser spontanément. Dans les cas évolués, une déchirure se développe souvent près du tissu prépapillaire. Le décollement peut rester localisé autour de la papille sans progresser, mais peut aussi évoluer vers un décollement total bulleux et conduire à la cécité.
La fermeture incomplète de la fissure optique (fissure embryonnaire) est l’anomalie développementale commune. La fissure optique se forme à la 4e semaine de gestation et sa fermeture est achevée à la 6e-7e semaine. Dans le syndrome de la fleur de liseron, on pense qu’en plus de la fermeture incomplète, une prolifération de tissu glial ou de PFV au niveau de la papille se superpose. Le processus développemental supposé est : colobome du nerf optique ou staphylome péripapillaire + prolifération gliale/PFV sur la papille → entraînement de la rétine péripapillaire dans la dépression.
Dans de nombreux cas, on observe une lésion d’atrophie chorio-rétinienne en forme de langue en dessous de la papille, considérée comme une trace de fermeture incomplète de la fissure optique. La nature du tissu blanc au fond de la dépression (tissu glial ou PFV) est débattue, et il est possible que les deux soient mélangés. L’hérédité n’est pas claire et les cas familiaux sont rares.
Une association avec l’encéphalocèle transsphénoïdale est connue, où les méninges, le chiasma optique et l’hypothalamus peuvent faire saillie à travers un défaut osseux de la base du crâne (sphénoïde)1). Bhatti a rapporté un cas de syndrome de la fleur de liseron unilatéral associé à une encéphalocèle transsphénoïdale chez une femme de 20 ans, avec des antécédents d’aménorrhée suggérant un lien avec des anomalies endocriniennes1).
En cas de diagnostic de syndrome de la fleur de liseron, une IRM cérébrale doit être réalisée chez tous les patients pour évaluer la présence d’anomalies intracrâniennes. L’encéphalocèle peut s’accompagner d’une hernie de l’hypothalamus ou du chiasma, et une évaluation endocrinienne (axe hypothalamo-hypophysaire) doit être envisagée1).
Le diagnostic repose sur les caractéristiques du fond d’œil.
| Examen | Objectif |
|---|---|
| Ophtalmoscopie (directe et indirecte) | Confirmation des signes papillaires caractéristiques |
| Caméra grand angle du fond d’œil numérique | Évaluation de l’ensemble et de l’étendue du décollement de la rétine |
| Échographie en coupe | Évaluation de la profondeur de l’excavation papillaire et de l’excavation staphylomateuse |
| OCT | Évaluation stratifiée de la structure maculaire et de la rétine péripapillaire. Examen détaillé de la relation avec l’excavation. |
| IRM cérébrale | Examen approfondi de l’encéphalocèle transsphénoïdale (recommandé pour tous les cas) 1) |
| Maladie différentielle | Point clé du diagnostic différentiel |
|---|---|
| Colobome du nerf optique | Dépression blanche (défect cupuliforme) sous la papille. Pas d’élargissement en entonnoir ni de vaisseaux radiaires |
| Staphylome péripapillaire | Dépression autour de la papille mais absence de tissu glial blanc sur la papille |
| PFV (persistance du vitré primitif) papillaire | Tissu glial sur la papille mais sans dépression en entonnoir |
| Hypoplasie du nerf optique | Papille de petite taille (alors que la fleur de liseron est élargie). Signe du double anneau. Associé au diabète maternel |
| Pit (fossette) du nerf optique | Petite dépression localisée. Pas d’élargissement en entonnoir. Associé à une schisis maculaire |
Le syndrome de la fleur de liseron se caractérise par un élargissement en entonnoir de la région papillaire, un tissu glial blanc et des vaisseaux radiaires. Le colobome du nerf optique est un défect cupuliforme sous la papille, sans tissu glial et avec un motif vasculaire différent. Les deux sont liés à une fermeture incomplète de la fissure optique, mais la présence ou l’absence de prolifération gliale/PFV sur la papille est un point clé du diagnostic différentiel.
Même en l’absence de décollement de rétine, un examen du fond d’œil régulier est nécessaire. En cas de décollement de rétine localisé autour de la papille et si le liquide sous-rétinien est probablement d’origine liquidienne céphalorachidienne, une surveillance prudente est souvent choisie en premier lieu.
Même en l’absence de décollement de la rétine, si la macula est visible chez un enfant de moins de 6 ans, un traitement de l’amblyopie doit être envisagé. La principale méthode est l’entraînement par occlusion (patching) de l’œil sain. Si la macula est impliquée dans la cavité de la papille et que l’acuité visuelle est réduite à la perception lumineuse, le traitement n’est pas indiqué.
Indications chirurgicales: Décollement de la rétine s’étendant au-delà de la région péripapillaire. Il est souvent associé à une déchirure dans la cavité de la papille.
Déroulement de l’intervention:
Choix du tamponnement:
| Tamponnement | Caractéristiques/Indications |
|---|---|
| Gaz à longue durée de séjour (SF₆ ou C₃F₈) | Premier choix. Nécessite une position ventrale postopératoire |
| Huile de silicone | Cas pédiatriques, cas difficiles, patients incapables de maintenir la position ventrale. Attention au risque de migration dans l’espace sous-arachnoïdien |
| Butylcyanoacrylate (colle rétinienne) | Dans les cas récurrents ou réfractaires, l’application sur la déchirure est tentée. |
Pronostic : La chirurgie est souvent résistante et difficile à traiter. En particulier chez les enfants de moins de 10 ans, l’excavation péripapillaire est sévère et l’anomalie de la lame criblée est grave, ce qui tend à un mauvais pronostic. Même si la réapplication est obtenue, une bonne acuité visuelle est difficile à obtenir.
La fermeture incomplète de la fissure optique (fente embryonnaire) est la base commune des anomalies du développement dans le syndrome de la fleur de liseron. La fissure optique formée à la 4e semaine embryonnaire se ferme complètement à la 6e-7e semaine, mais une fermeture incomplète entraîne des anomalies structurelles de la papille optique.
Dans le syndrome de la fleur de liseron, on pense qu’en plus de la fermeture incomplète, une prolifération de tissu glial ou de PFV au niveau de la papille se superpose. On suppose un processus de développement : colobome du nerf optique ou staphylome péripapillaire + prolifération gliale/PFV sur la papille → entraînement de la rétine péripapillaire dans l’excavation. La présence d’une lésion atrophique rétino-choroïdienne en forme de langue en dessous de la papille dans de nombreux cas est considérée comme une trace de fermeture incomplète de la fissure optique.
Plusieurs hypothèses coexistent quant à l’origine du liquide sous-rétinien.
Hypothèse du liquide céphalorachidien : En raison de l’anomalie structurelle de la lame criblée dans le syndrome de la fleur de liseron, le liquide céphalorachidien pénétrerait dans l’espace sous-rétinien à partir de l’espace sous-arachnoïdien à travers le tissu papillaire fragile. Le risque de migration de l’huile de silicone dans l’espace sous-arachnoïdien soutient indirectement l’existence de cette voie.
Hypothèse de fuite vasculaire : La fuite séreuse provenant des vaisseaux anormaux (vaisseaux dans le tissu blanc) sur la papille serait la source du liquide sous-rétinien.
Hypothèse de traction + déchirure concomitante : Un décollement par traction dû à la traction vitréenne se complique d’une déchirure dans l’excavation papillaire, évoluant vers un décollement rhegmatogène. Dans les cas avancés, on trouve souvent une déchirure près du tissu prépapillaire, et en pratique clinique, l’implication d’un décollement rhegmatogène est considérée comme importante.
Le tissu blanc sur la papille optique est situé à l’emplacement correspondant à la lame criblée et manque de structure de soutien normale. On pense que cette anomalie de la lame criblée est liée à des pathologies spécifiques telles que la transmission de la pression du liquide céphalorachidien, la formation de voies d’écoulement du LCR et la migration de l’huile de silicone.
Bhatti a rapporté un cas de syndrome de la fleur du matin de l’œil gauche compliqué d’une encéphalocèle transsphénoïdale chez une femme de 20 ans1). L’acuité visuelle de l’œil droit était de 20/20, celle de l’œil gauche était limitée à la perception des mouvements de la main. Elle avait des antécédents d’aménorrhée et présentait des anomalies endocriniennes. L’IRM a confirmé une encéphalocèle à travers un défaut osseux du sphénoïde, pouvant impliquer non seulement les méninges mais aussi la hernie de l’hypothalamus et du chiasma optique1). Lors du diagnostic du syndrome de la fleur du matin, il est recommandé de considérer la possibilité d’une encéphalocèle basale et de réaliser une IRM cérébrale complète dans tous les cas1).
Si une évaluation détaillée de la structure papillaire et maculaire (analyse couche par couche) à l’aide de l’OCT progresse, la précision de la prédiction du pronostic visuel pourrait s’améliorer. L’élucidation du mécanisme de survenue du décollement de la rétine (vérification de la théorie du LCR et de la théorie de la fuite vasculaire) est également une question importante. La collecte de données multicentriques sur les résultats de la vitrectomie devrait permettre de standardiser les critères d’indication chirurgicale et le choix du tamponnement. En ce qui concerne le contexte génétique (recherche des gènes responsables), de nombreux points restent inconnus et l’accumulation de recherches génomiques est attendue.
Des complications d’encéphalocèle transsphénoïdale et d’anomalies intracrâniennes ont été rapportées, et une IRM cérébrale complète est recommandée dans tous les cas. L’encéphalocèle peut impliquer une hernie de l’hypothalamus et du chiasma optique, et un dépistage des anomalies endocriniennes (telles que l’aménorrhée) doit également être envisagé.
