A síndrome da glória-da-manhã (morning glory disc anomaly) é uma anomalia congênita do disco óptico descrita por Kindler. A área do disco está alargada e escavada em funil, e o fundo da escavação é coberto por tecido branco (tecido glial ou remanescente de hiperplasia do vítreo primário = PFV). Sua morfologia assemelha-se à flor da glória-da-manhã, daí o nome.
As principais características desta doença são as seguintes:
Epidemiologia: Geralmente unilateral, raros relatos bilaterais. Hereditariedade não é clara, não há fatores de risco específicos conhecidos. A acuidade visual varia de percepção de movimento de mão a 1,0. Dados epidemiológicos quantitativos de prevalência e incidência não estão estabelecidos (doença rara).
Conceito fisiopatológico: Devido à tração do tecido branco, a retina peripapilar é dobrada para dentro da escavação. Acredita-se que o coloboma do nervo óptico ou estafiloma peripapilar devido ao fechamento incompleto da fissura óptica, juntamente com a proliferação de tecido glial no papila ou PFV, cause o arrastamento da retina peripapilar para dentro da escavação.
Recebeu esse nome porque a forma de funil da escavação na área do papila e os vasos de trajeto radial lembram a flor da glória-da-manhã (morning glory). Foi relatada pela primeira vez por Kindler.
Aspecto da Papila
Caracteriza-se por alargamento da área papilar e escavação em funil. O fundo da escavação é coberto por tecido branco (tecido glial ou PFV), e há uma elevação anelar ao redor da papila. A morfologia da papila em si é frequentemente obscura devido à cobertura por tecido branco.
Aspecto Vascular
Os vasos retinianos originam-se sob o tecido branco. São numerosos, com trajeto radial e retilíneo. Devido ao deslocamento da retina peripapilar para dentro da escavação, os vasos parecem mais numerosos do que realmente são.
Aspecto Coriorretiniano
Há anormalidade pigmentar coriorretiniana ao redor da papila. Frequentemente acompanhada de atrofia coriorretiniana em forma de língua inferior à papila, sugerindo associação com falha de fechamento da fissura óptica. A escavação tipo estafiloma peripapilar também é característica.
Aspecto da Mácula
Em alguns casos a mácula pode ser observada, em outros está dentro da escavação e não pode ser visualizada. Se a mácula for confirmada, a acuidade visual é frequentemente 0,1 ou melhor. Se a mácula estiver ausente, a acuidade visual é muito baixa.
Na síndrome de morning glory, frequentemente ocorre descolamento de retina iniciando próximo à papila. A origem do líquido sub-retiniano é atribuída aos seguintes mecanismos:
Nos estágios iniciais, pode ser um descolamento exsudativo ou tracional que regride espontaneamente. Nos casos avançados, frequentemente ocorre ruptura próximo ao tecido pré-papilar. Muitas vezes o descolamento não progride e permanece localizado ao redor da papila, mas pode evoluir para descolamento total bolhoso e levar à cegueira.
O fechamento incompleto da fissura do cálice óptico (fissura embrionária) é a base comum das anomalias do desenvolvimento. A fissura do cálice óptico forma-se na 4ª semana de gestação e completa seu fechamento na 6ª a 7ª semana. Na síndrome da glória matinal, acredita-se que ocorra devido ao fechamento incompleto associado à proliferação de tecido glial ou PFV na área do disco óptico. O processo de desenvolvimento proposto é: coloboma do nervo óptico ou estafiloma peripapilar + proliferação glial/PFV sobre o disco → tração da retina peripapilar para dentro da escavação.
Em muitos casos, observa-se uma lesão atrófica coriorretiniana em forma de língua abaixo do disco óptico, considerada um vestígio do fechamento incompleto da fissura do cálice. Ainda há debate se o tecido branco no fundo da escavação é tecido glial ou PFV, podendo ser uma mistura de ambos. Não há hereditariedade clara, e casos familiares são raros.
É conhecida a associação com encefalocele transesfenoidal (transsphenoidal encephalocele), na qual meninges, quiasma óptico e hipotálamo podem herniar através de um defeito ósseo na base do crânio (osso esfenoide)1). Bhatti relatou uma mulher de 20 anos com síndrome da glória matinal unilateral e encefalocele transesfenoidal, e o caso apresentava histórico de amenorreia, sugerindo associação com anormalidades endócrinas1).
Quando diagnosticada a síndrome da glória matinal, todos os casos devem realizar ressonância magnética de crânio para avaliar a presença de anormalidades intracranianas. A encefalocele pode envolver herniação do hipotálamo ou quiasma óptico, portanto, a avaliação da função endócrina (eixo hipotálamo-hipofisário) deve ser considerada1).
O diagnóstico é feito com base na aparência característica do fundo de olho.
| Exame | Objetivo |
|---|---|
| Oftalmoscopia (direta/indireta) | Confirmação de achados papilares característicos |
| Câmera digital de fundo de olho de amplo ângulo | Avaliação da visão geral e extensão do descolamento de retina |
| Ultrassonografia tomográfica | Avaliação da profundidade da escavação papilar e da escavação estafilomatosa |
| OCT | Avaliação da estrutura macular e das camadas retinianas peripapilares. Exame detalhado da relação com a escavação |
| Ressonância magnética de crânio | Investigação de encefalocele transesfenoidal (recomendado em todos os casos) 1) |
| Doenças diferenciais | Pontos de diferenciação |
|---|---|
| Coloboma do nervo óptico | Depressão branca abaixo da papila (defeito em taça). Sem alargamento em funil e sem padrão vascular radial |
| Estafiloma peripapilar | Depressão ao redor da papila, mas sem tecido glial branco sobre a papila |
| PFV papilar | Tecido glial sobre a papila, mas sem depressão em funil |
| Hipoplasia do nervo óptico | Papila reduzida (na morning glory, a papila está aumentada). Sinal do anel duplo. Associado ao diabetes materno |
| Fóvea do nervo óptico | Depressão pequena localizada. Sem alargamento em funil. Associado à esquize macular |
A síndrome da glória da manhã é caracterizada por alargamento em funil na área da papila, tecido glial branco e padrão vascular radial. O coloboma do nervo óptico é um defeito em taça abaixo da papila, sem tecido glial e com padrão vascular diferente. Ambos são devidos ao fechamento incompleto da fissura óptica, mas a presença ou ausência de proliferação glial/PFV sobre a papila é o ponto chave no diagnóstico diferencial.
Mesmo sem descolamento de retina, exames de fundo de olho regulares são necessários. No descolamento de retina localizado ao redor da papila com possível origem do líquido sub-retiniano a partir do líquido cefalorraquidiano, a observação cuidadosa é frequentemente escolhida primeiro.
Se não houver descolamento de retina e a mácula for confirmada em crianças com menos de 6 anos, considere o tratamento da ambliopia. O tratamento principal é o treinamento ambliópico com oclusão do olho saudável (patching). Se a mácula estiver presa dentro da escavação e a acuidade visual for apenas de percepção luminosa, não é indicado.
Indicações Cirúrgicas: Descolamento de retina que se estende além do disco óptico. Frequentemente associado a uma ruptura dentro da escavação do disco óptico.
Procedimento Cirúrgico:
Escolha do Tamponamento:
| Tamponamento | Características/Indicações |
|---|---|
| Gás de longa duração (SF₆ ou C₃F₈) | Primeira escolha. Requer posição de bruços no pós-operatório |
| Óleo de silicone | Casos pediátricos, casos refratários, casos com dificuldade em manter posição de bruços. Atenção ao risco de migração para o espaço subaracnóideo |
| Butil cianoacrilato (cola retiniana) | Em casos recorrentes e refratários, tem-se tentado a aplicação no local da ruptura |
Prognóstico: Frequentemente resistente à cirurgia e de difícil tratamento. Especialmente em crianças menores de 10 anos, a escavação ao redor do disco óptico é acentuada e as anormalidades da lâmina cribrosa são graves, levando a um prognóstico desfavorável. Mesmo com reposição bem-sucedida, é difícil obter boa acuidade visual.
O fechamento incompleto da fissura do cálice óptico (fissura embrionária) é a base comum das anormalidades do desenvolvimento na síndrome da glória da manhã. A fissura do cálice óptico, formada na 4ª semana de gestação, completa seu fechamento na 6ª-7ª semana; se houver falha no fechamento, ocorrem anormalidades estruturais na papila do nervo óptico.
Na síndrome da glória da manhã, acredita-se que, além do fechamento incompleto, ocorra proliferação de tecido glial ou PFV na papila. O processo de desenvolvimento hipotético é: coloboma do nervo óptico ou estafiloma peripapilar + proliferação glial/PFV na papila → tração da retina peripapilar para dentro da escavação. A presença de lesão de atrofia coriorretiniana em forma de língua abaixo da papila em muitos casos é considerada evidência de fechamento incompleto da fissura do cálice óptico.
Várias hipóteses coexistem sobre a origem do líquido sub-retiniano.
Hipótese do líquor: Na síndrome da glória da manhã, há anormalidades estruturais da lâmina cribrosa, e o líquido cefalorraquidiano do espaço subaracnóideo invade o espaço sub-retiniano através do tecido papilar frágil. O risco de migração de óleo de silicone para o espaço subaracnóideo também apoia indiretamente a existência dessa via.
Hipótese de extravasamento vascular: O extravasamento de líquido seroso de vasos anormais na papila (vasos dentro do tecido branco) seria a fonte do líquido sub-retiniano.
Hipótese de tração + ruptura concomitante: O descolamento tracional devido à tração vítrea se combina com uma ruptura dentro da escavação papilar, evoluindo para descolamento regmatogênico. Em casos avançados, frequentemente se encontram rupturas próximas ao tecido pré-papilar, e na prática clínica, a participação do descolamento regmatogênico é considerada importante.
O tecido branco na papila óptica está localizado em uma posição correspondente à lâmina cribrosa e carece de estrutura de suporte normal. Acredita-se que essa anormalidade da lâmina cribrosa esteja relacionada a patologias características, como transmissão da pressão do líquido cefalorraquidiano, formação de via de entrada do líquido cefalorraquidiano e migração de óleo de silicone.
Bhatti relatou o caso de uma mulher de 20 anos com síndrome da glória-da-manhã no olho esquerdo complicada por encefalocele transesfenoidal 1). A acuidade visual era 20/20 no olho direito e percepção de movimento de mão no esquerdo. Ela tinha histórico de amenorreia e anormalidades endócrinas. A ressonância magnética confirmou uma encefalocele através de um defeito ósseo no esfenoide, que pode envolver não apenas as meninges, mas também herniação do hipotálamo e quiasma óptico 1). Ao diagnosticar a síndrome da glória-da-manhã, recomenda-se considerar a possibilidade de encefalocele basal e realizar ressonância magnética de crânio em todos os casos 1).
Se a avaliação detalhada da estrutura da papila e mácula (análise camada por camada) usando OCT avançar, a precisão da previsão do prognóstico visual pode melhorar. A elucidação do mecanismo de descolamento de retina (verificação da teoria do líquido cefalorraquidiano e da teoria do extravasamento vascular) também é um tópico importante. A coleta de dados multicêntricos sobre resultados de vitrectomia é esperada para padronizar os critérios cirúrgicos e a escolha do tamponamento. Quanto ao background genético (busca por genes causadores), ainda há muitas incógnitas, e a acumulação de pesquisas genômicas é aguardada.
Foram relatadas associações com encefalocele transesfenoidal e anormalidades intracranianas, sendo recomendada a ressonância magnética de crânio em todos os casos. A encefalocele pode envolver herniação do hipotálamo e quiasma óptico, e a triagem de anormalidades endócrinas (como amenorreia) também deve ser considerada.
