جراحی ویترهورتینال کودکان (Pediatric Vitreoretinal Surgery) اصطلاحی کلی برای درمانهای جراحی بیماریهای زجاجیه و شبکیه در نوزادان و کودکان است. بیماریهای هدف متنوع هستند.
رتینوپاتی نارسی
تعریف: ناهنجاری رشد عروق شبکیه در نوزادان نارس و کم وزن. تکثیر عروق غیرطبیعی و کشش منجر به جداشدگی شبکیه میشود.
اهمیت: علت اصلی نابینایی کودکان در جهان. در دهه 1990 حدود 11٪ و در سال 2010 حدود 20٪ از نابینایی کودکان را تشکیل میداد. 3)
FEVR و PFV
رتینوپاتی اگزوداتیو فامیلیال (FEVR): ناهنجاری در رشد عروق شبکیه به دلیل جهش در ژنهای مسیر سیگنالدهی Wnt (مانند FZD4 و LRP5). نمای فوندوس مشابه رتینوپاتی نارسی دارد.
بیماری عروق جنینی پایدار (PFV): ناهنجاری مادرزادی که در آن عروق زجاجیه جنینی پس زده نمیشوند و باقی میمانند. اغلب یک طرفه است.
بیماری کوتس و جداشدگی شبکیه کودکان
بیماری کوتس: گشاد شدن غیرطبیعی مویرگهای شبکیه و ترشح مایع که منجر به جداشدگی اگزوداتیو شبکیه میشود. بیشتر در پسران و یک طرفه است.
جداشدگی شبکیه کودکان: جداشدگی رگماتوژن شبکیه ناشی از دژنراسیون شبکهای یا ضربه. همچنین میتواند به عنوان عارضه دیررس رتینوپاتی نارسی درماننشده رخ دهد. 1)
پاتوفیزیولوژی رتینوپاتی نارسی با مدل دو فازی توضیح داده میشود. در فاز اول (هفتههای ۲۲ تا ۳۰ بارداری)، محیط پراکسیژن باعث توقف رشد عروق شبکیه میشود. در فاز دوم (حدود هفتههای ۳۰ تا ۳۴ بارداری)، هیپوکسی نسبی منجر به تولید بیش از حد VEGF و در نتیجه رشد غیرطبیعی عروق جدید میشود. 3)
چشم کودکان به دلیل توسعه نیافتگی پارس پلانا، عدسی بزرگ و صلبیه نازک، نمیتوان از همان رویکرد بزرگسالان استفاده کرد. زجاجیه در کودکان چسبندگی بیشتری به شبکیه دارد و القای اجباری جداشدگی خلفی زجاجیه (PVD) خطر ایجاد پارگی ایتروژنیک شبکیه را افزایش میدهد. همچنین تغییرات پرولیفراتیو پس از عمل تمایل بیشتری دارد.
از آنجایی که کودکان نمیتوانند علائم خود را گزارش دهند، مشاهده توسط والدین و معاینات غربالگری اهمیت دارد.
مرحله رتینوپاتی نوزادان نارس بر اساس ICROP3 (بازبینی 2021) ارزیابی میشود. 3)
| محور طبقهبندی | محتوا |
|---|---|
| Zone (ناحیه) | Zone I: مرکز قطب خلفی، Zone II: میانی، Zone III: محیطی |
| Stage (مرحله) | 1: خط مرزی، 2: برجستگی، 3: عروق جدید، 4: جداشدگی نسبی، 5: جداشدگی کامل |
بیماری پلاس (Plus disease) به صورت اتساع و پیچخوردگی عروق قطب خلفی (در ۲ تا ۴ ربع یا بیشتر) تعریف میشود و شاخص مهمی برای نیاز به درمان است. 3)
در یک مطالعه پیگیری طولانیمدت رتینوپاتی نارس درماننشده (۱۸۶ مورد، ۳۶۳ چشم)، عوارض دیررس مانند دژنراسیون شبکهای، سوراخ آتروفیک و جداشدگی شبکیه مشاهده شده است. 1)
شدت رتینوپاتی نارس مرحله اسکار با استفاده از طبقهبندی وزارت بهداشت ژاپن (درجه ۱ تا ۵) ارزیابی میشود. درجه ۱: فقط تغییرات خفیف محیطی. درجه ۲: طنابهای زجاجیهای یا چین شبکیه. درجه ۳: کشیدگی ماکولا. درجه ۴: کشیدگی زجاجیهای و جداشدگی شبکیه (بدون درگیری ماکولا). درجه ۵: جداشدگی کامل قیفی شکل شبکیه.
مردمک سفید نشانه مشترک چندین بیماری جدی است و نیاز به تشخیص افتراقی سریع دارد.
| بیماری | ویژگیهای افتراقی |
|---|---|
| رتینوپاتی نارسی مرحله ۴ تا ۵ | سابقه زایمان زودرس و وزن کم هنگام تولد |
| بیماری عروقی جنینی پایدار | یک طرفه، ممکن است با میکروفتالمی همراه باشد |
| رتینوبلاستوما | مرتبط با پیشآگهی حیاتی، نیاز به ارزیابی فوری |
| بیماری کوتس | شایعتر در پسران، جداشدگی اگزوداتیو شبکیه |
لکوسوری میتواند نشانه بیماریهای تهدیدکننده حیات مانند رتینوبلاستوما باشد. در صورت مشاهده، مراجعه فوری به چشمپزشک ضروری است. در معاینه، معاینه با قطرههای گشادکننده، سونوگرافی و در صورت لزوم سیتی اسکن برای تشخیص افتراقی انجام میشود.
بروز رتینوپاتی نارسی به شدت با زایمان زودرس و وزن کم هنگام تولد مرتبط است.
در ژاپن، غربالگری رتینوپاتی نارسی برای نوزادان با سن حاملگی کمتر از 34 هفته یا وزن هنگام تولد 1800 گرم یا کمتر انجام میشود.
FEVR ناشی از جهش در ژنهای مسیر سیگنالدهی Wnt است. ژنهای عامل شامل FZD4، LRP5، NDP، TSPAN12، KIF11 و غیره هستند. اغلب به صورت اتوزومال غالب منتقل میشود اما نفوذ ناقص است و شدت بیماری حتی در یک خانواده میتواند بسیار متفاوت باشد.
PFV معمولاً یک طرفه و غیر ارثی در نظر گرفته میشود. این بیماری در نتیجه عدم پسرفت طبیعی عروق زجاجیه در دوره جنینی ایجاد میشود. هیچ عامل خطر خاصی شناسایی نشده است.
غربالگری در هفته 31 تا 32 حاملگی یا 4 تا 6 هفته پس از تولد (هر کدام دیرتر باشد) آغاز میشود. معاینه شبکیه با افتالموسکوپ غیرمستقیم یا دوربین فوندوس با زاویه باز (مانند RetCam) پس از گشاد کردن مردمک، اساس کار است.
سیستم غربالگری رتینوپاتی نارسی مبتنی بر هوش مصنوعی با استفاده از تصاویر دوربین فوندوس با زاویه وسیع در حال توسعه است. 3) انتظار میرود که در مناطق با کمبود متخصص، برای تشخیص زودهنگام و تعیین شدت بیماری کاربرد داشته باشد. حساسیت و ویژگی بالایی در تشخیص رتینوپاتی نارسی گزارش شده است و به عنوان یک روش غربالگری مقیاسپذیر در مناطق با منابع محدود پزشکی ارزیابی میشود. 3)
فتوکواگولاسیون محیطی کامل در مناطق بدون عروق شبکیه به عنوان درمان استاندارد تثبیت شده است. این روش باعث پسرفت عروق جدید شده و از پیشرفت به سمت جداشدگی شبکیه جلوگیری میکند. موارد مرحله 3 یا بالاتر با درگیری Zone I و پلاس بیماری، اندیکاسیون اصلی درمان هستند.
تزریق داخل زجاجیهای مهارکنندههای VEGF (مانند بواسیزوماب و رانیبیزوماب) برای رتینوپاتی نارسی به طور گسترده انجام میشود. 3)
برای جداشدگی کششی شبکیه در رتینوپاتی نارسها مرحله 4A/4B، اندیکاسیون بررسی میشود. با استفاده از باند سرکولار یا باکل سگمنتال، شبکیه جاانداخته میشود. در کودکان، با رشد چشم، باکل شل میشود و ممکن است نیاز به برداشتن بعدی داشته باشد.
این جراحی با هدف برداشتن غشاهای کششی و جااندازی شبکیه انجام میشود و درمان اصلی جراحی برای رتینوپاتی نارسها مرحله 4 تا 5 است. حفظ عدسی خطر آمبلیوپی پس از جراحی را کاهش میدهد. 3)
راهنمای میزان موفقیت LSV (نرخ جااندازی شبکیه) بر اساس مرحله در زیر آورده شده است. 3)
| مرحله | میزان موفقیت تقریبی |
|---|---|
| مرحله 4A | 74 تا 91% |
| مرحله 4B | 62 تا 92% |
| مرحله 5 | 22 تا 48% |
خطر جداشدگی مجدد دیررس پس از جراحی وجود دارد. Kondo و همکاران (2009) جداشدگی مجدد دیررس را پس از جراحی رتینوپاتی نارسها مرحله 4B/5 گزارش کردند و پیگیری طولانیمدت ضروری است. 2)
با توجه به تفاوتهای آناتومیکی با بزرگسالان، اقدامات زیر ضروری است.
عوارض پس از عمل شامل آب مروارید ممکن است رخ دهد. 3) از نظر پیشگیری از تنبلی چشم، اصلاح نوری سریع و تمرینات پوشاندن چشم ضروری است.
در Stage 5 (جداشدگی کامل قیفی شکل شبکیه)، میزان موفقیت در جااندازی شبکیه با LSV تنها ۲۲ تا ۴۸٪ است. 3) بهبود عملکرد بینایی محدود است و هدف جراحی اغلب کسب و حفظ دید نوری است. مداخله جراحی زودهنگام در مرحله Stage 4A تأثیر زیادی بر پیشآگهی بینایی دارد.
شروع رتینوپاتی نارس به عنوان یک بیماری عروقی دو فازی درک میشود. 3)
فاز اول (دوره پسرفت عروق، هفتههای ۲۲ تا ۳۰ بارداری): محیط پراکسیژن پس از تولد (اکسیژندرمانی در انکوباتور) رشد عروق شبکیه را که باید در محیط هیپوکسیک توسعه یابند، مهار میکند. تولید VEGF و IGF-1 کاهش یافته و عروق موجود نیز پسرفت میکنند. در نوزادان نارس، IGF-1 به دلیل قطع تأمین از مادر و مایع آمنیوتیک پایین است و در توقف رشد عروق در فاز اول نقش دارد.
فاز دوم (دوره تکثیر عروق، حدود هفتههای ۳۰ تا ۳۴ بارداری): در نواحی بدون عروق محیطی که نیاز متابولیکی افزایش مییابد، هیپوکسی نسبی ایجاد میشود. VEGF بیش از حد تولید شده و شانتهای غیرطبیعی شریانی-وریدی (مرحله ۱ و ۲)، عروق جدید (مرحله ۳) و ضایعه پلاس تشکیل میشود. افزایش پایدار VEGF منجر به تکثیر فیبروواسکولار، زخم و جداشدگی کششی شبکیه میشود.
FEVR یک ناهنجاری رشد عروق شبکیه ناشی از جهشهای ژنی در مسیر سیگنالینگ Wnt (FZD4، LRP5، NDP، TSPAN12 و غیره) است. گسترش عروق شبکیه به سمت محیط ناقص بوده و به ترشح در نواحی بدون عروق، تکثیر عروق جدید و جداشدگی کششی شبکیه پیشرفت میکند. تصویر بالینی مشابه رتینوپاتی نارس است، اما با عدم سابقه نارسی و شروع تدریجی علائم مشخص میشود.
PFV در نتیجه عدم پسرفت طبیعی زجاجیه اولیه (شامل سیستم عروقی جنینی مانند شریان زجاجیه) در دوره جنینی ایجاد میشود. معمولاً یک طرفه بوده و به انواع خلفی، قدامی و مختلط تقسیم میشود. کشش بافت باقیمانده منجر به طویل شدن زوائد مژگانی، چین خوردگی شبکیه، کدورت عدسی و دیسپلازی شبکیه میشود.
سیستمی در حال توسعه است که در آن هوش مصنوعی تصاویر شبکیه گرفته شده با دوربین فوندوس زاویه باز را تحلیل کرده و مرحله رتینوپاتی نارس و تشخیص ضایعه پلاس را انجام میدهد. 3)
تشخیص تصویری رتینوپاتی نارس توسط متخصص یا سیستم پشتیبانی هوش مصنوعی، حساسیت و ویژگی بالایی در تشخیص رتینوپاتی نارس نیازمند درمان نشان داده و به عنوان یک روش غربالگری مقیاسپذیر در مناطق با منابع پزشکی محدود ارزیابی میشود. 3)
کافئین به طور گسترده به عنوان داروی درمان آپنه نوزادان نارس استفاده میشود. تأثیر آن بر میزان بروز و شدت رتینوپاتی نارسی مورد توجه قرار گرفته و تحقیقات در حال انجام است. 3) با این حال، شواهد قطعی هنوز به دست نیامده است و تجویز کافئین با هدف اصلی درمان رتینوپاتی نارسی در حال حاضر درمان استاندارد نیست.
Hamad و همکاران (Ophthalmol Retina, 2020) یک مطالعه پیگیری طولانیمدت بر روی 186 بیمار (363 چشم) مبتلا به رتینوپاتی نارسی درماننشده گزارش کردند. عوارض دیررس متنوعی از جمله دژنراسیون شبکهای، سوراخ آتروفیک و جداشدگی شبکیه مشاهده شد. 1) مقایسه با موارد درمانشده، مزیت طولانیمدت مداخله درمانی زودهنگام را تأیید کرد.
Kondo و همکاران (Am J Ophthalmol, 2009) سیر طولانیمدت موارد جراحی رتینوپاتی نارسی مرحله 4B/5 را پیگیری کردند و وقوع جداشدگی دیررس شبکیه پس از جراحی را گزارش دادند. 2) حتی در موارد موفقیت جراحی، احتمال جداشدگی مجدد پس از چند سال وجود دارد و اهمیت پیگیری منظم طولانیمدت نشان داده شد.
بینایی پس از درمان بسته به مرحله بیماری، زمان درمان و درگیری ماکولا تفاوت زیادی دارد. در مراحل پایینتر از Stage 4A که درمان زودهنگام موفقیتآمیز باشد، میتوان انتظار بینایی نسبتاً خوبی داشت. در جداشدگی شبکیه شامل ماکولا (Stage 4B و بالاتر)، پیشآگهی بینایی محدود است و درمان طولانیمدت تنبلی چشم و پیگیری اهمیت دارد. 3)
