बाल चिकित्सा विट्रियोरेटिनल सर्जरी (Pediatric Vitreoretinal Surgery) शिशुओं और बच्चों में होने वाले विट्रियोरेटिनल रोगों के लिए की जाने वाली शल्य चिकित्सा का सामान्य नाम है। लक्ष्य रोग विविध हैं।
रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी
परिभाषा : समय से पहले जन्मे या कम वजन वाले शिशुओं में रेटिनल संवहनी विकास की असामान्यता। असामान्य नव संवहनी प्रसार और कर्षण से रेटिनल डिटेचमेंट की ओर बढ़ना।
महत्व : विश्व स्तर पर बाल अंधत्व का प्रमुख कारण। 1990 के दशक में लगभग 11% और 2010 में लगभग 20% बाल अंधत्व के लिए जिम्मेदार। 3)
FEVR · PFV
पारिवारिक एक्सयूडेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी (FEVR) : Wnt सिग्नलिंग मार्ग जीन (FZD4, LRP5 आदि) में उत्परिवर्तन के कारण रेटिना वाहिकाओं का अपूर्ण विकास। प्रीमैच्योरिटी रेटिनोपैथी के समान फंडस दिखता है।
स्थायी भ्रूणीय संवहनी अवशेष (PFV) : जन्मजात असामान्यता जिसमें भ्रूणीय विट्रियस वाहिकाएं पीछे नहीं हटतीं। अक्सर एकतरफा।
कोट्स रोग और बाल रेटिना डिटेचमेंट
कोट्स रोग : रेटिना केशिकाओं का असामान्य फैलाव और रिसाव जिससे एक्सयूडेटिव रेटिना डिटेचमेंट होता है। लड़कों और एकतरफा में अधिक आम।
बाल रेटिना डिटेचमेंट : लैटिस डिजनरेशन या आघात के कारण रेग्मेटोजेनस रेटिना डिटेचमेंट। अनुपचारित प्रीमैच्योरिटी रेटिनोपैथी की देर से होने वाली जटिलता के रूप में भी हो सकता है। 1)
प्रीमैच्योरिटी रेटिनोपैथी के रोगजनन को दो-चरण मॉडल द्वारा समझाया गया है। पहले चरण (गर्भावस्था के 22-30 सप्ताह) में, उच्च ऑक्सीजन वातावरण रेटिना संवहनी विकास को रोकता है। दूसरे चरण (गर्भावस्था के लगभग 30-34 सप्ताह) में, सापेक्ष हाइपोक्सिया VEGF के अत्यधिक उत्पादन का कारण बनता है, जिससे असामान्य नव संवहनी प्रसार होता है। 3)
बच्चे की आंख में पार्स प्लाना अविकसित होता है, लेंस बड़ा होता है और श्वेतपटल पतला होता है, इसलिए वयस्कों जैसा दृष्टिकोण संभव नहीं है। विट्रियस वयस्कों की तुलना में रेटिना से अधिक मजबूती से चिपका होता है, और जबरन पोस्टीरियर विट्रियस डिटेचमेंट (PVD) प्रेरित करने से आईट्रोजेनिक रेटिनल टियर का खतरा होता है। पोस्टऑपरेटिव प्रोलिफेरेटिव परिवर्तन भी अधिक गंभीर होते हैं।
बच्चे लक्षणों की रिपोर्ट नहीं कर सकते, इसलिए माता-पिता और स्वास्थ्य जांच में अवलोकन महत्वपूर्ण है।
समय से पहले जन्मे शिशुओं की रेटिनोपैथी के चरण का मूल्यांकन ICROP3 (2021 संशोधन) के अनुसार किया जाता है। 3)
| वर्गीकरण अक्ष | सामग्री |
|---|---|
| ज़ोन (क्षेत्र) | ज़ोन I: पश्च ध्रुव केंद्र, ज़ोन II: मध्य, ज़ोन III: परिधीय |
| स्टेज (चरण) | 1: सीमा रेखा, 2: उभार, 3: नव संवहनीकरण, 4: आंशिक विघटन, 5: पूर्ण विघटन |
प्लस रोग पश्च ध्रुव में रक्त वाहिकाओं का फैलाव और टेढ़ापन (2-4 चतुर्थांश या अधिक) है, और यह उपचार के लिए एक महत्वपूर्ण संकेतक है। 3)
अनुपचारित समय से पहले जन्मे शिशुओं की रेटिनोपैथी के दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन (186 मामले, 363 आंखें) में जालीदार अध:पतन, एट्रोफिक छिद्र और रेटिना विघटन जैसी देर से होने वाली जटिलताएं पाई गईं। 1)
स्वास्थ्य मंत्रालय वर्गीकरण (डिग्री 1-5) निशान चरण की समय से पहले जन्मे शिशुओं की रेटिनोपैथी की गंभीरता का मूल्यांकन करता है। डिग्री 1 केवल परिधीय मामूली परिवर्तन। डिग्री 2 कांच के रेशेदार बैंड या रेटिनल फोल्ड। डिग्री 3 मैक्युलर ट्रैक्शन। डिग्री 4 कांच का कर्षण और रेटिना विघटन (मैक्युला शामिल नहीं)। डिग्री 5 फ़नल के आकार का पूर्ण रेटिना विघटन।
सफेद पुतली कई गंभीर बीमारियों का एक सामान्य संकेत है और त्वरित विभेदक निदान की आवश्यकता होती है।
| रोग | विभेदक विशेषताएँ |
|---|---|
| समयपूर्वता की रेटिनोपैथी चरण 4-5 | समय से पहले जन्म और कम जन्म वजन का इतिहास |
| लगातार भ्रूणीय संवहनी रोग | एकतरफा, कभी-कभी माइक्रोफथाल्मिया के साथ |
| रेटिनोब्लास्टोमा | जीवन के लिए खतरा, तत्काल मूल्यांकन आवश्यक |
| कोट्स रोग | लड़कों में अधिक, एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट |
सफेद पुतली रेटिनोब्लास्टोमा जैसी जीवन-घातक बीमारियों का संकेत हो सकती है। इसका पता चलने पर तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श करना महत्वपूर्ण है। जांच में पुतली फैलाकर परीक्षण, अल्ट्रासाउंड और आवश्यकतानुसार सीटी स्कैन शामिल हैं।
समयपूर्वता की रेटिनोपैथी का विकास समय से पहले जन्म और कम जन्म वजन से दृढ़ता से संबंधित है।
जापान में, प्रीमैच्योरिटी रेटिनोपैथी की जांच उन शिशुओं के लिए की जाती है जो 34 सप्ताह से कम गर्भकालीन आयु में या 1,800 ग्राम या उससे कम जन्म वजन के साथ पैदा हुए हैं।
FEVR Wnt सिग्नलिंग मार्ग में आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। कारण जीन में FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, KIF11 आदि शामिल हैं। अक्सर ऑटोसोमल डोमिनेंट वंशानुक्रम होता है, लेकिन पैठ अपूर्ण होती है और एक ही परिवार में गंभीरता काफी भिन्न होती है।
PFV आमतौर पर एकतरफा और गैर-वंशानुगत माना जाता है। यह भ्रूणीय कांच की रक्त वाहिकाओं के सामान्य रूप से पीछे न हटने के कारण होता है। कोई विशिष्ट जोखिम कारक की पहचान नहीं की गई है।
जांच गर्भकालीन आयु 31-32 सप्ताह या जन्म के 4-6 सप्ताह बाद, जो भी बाद में हो, शुरू की जाती है। अप्रत्यक्ष नेत्रदर्शी या वाइड-एंगल फंडस कैमरा (RetCam आदि) के माध्यम से पुतली को फैलाकर रेटिना का अवलोकन मूलभूत है।
वाइड-एंगल फंडस कैमरा छवियों का उपयोग करके AI द्वारा रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी स्क्रीनिंग सिस्टम का विकास प्रगति पर है। 3) विशेषज्ञों की कमी वाले क्षेत्रों में शीघ्र पहचान और गंभीरता मूल्यांकन में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है। रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी का पता लगाने में उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता की सूचना दी गई है, और इसे सीमित चिकित्सा संसाधनों वाले क्षेत्रों में एक स्केलेबल स्क्रीनिंग साधन के रूप में मूल्यांकन किया जा रहा है। 3)
रेटिना के अवास्कुलर क्षेत्रों का पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन मानक उपचार के रूप में स्थापित है। यह नववाहिकाओं के प्रतिगमन को बढ़ावा देता है और रेटिना डिटेचमेंट की प्रगति को रोकता है। ज़ोन I घाव और प्लस रोग के साथ स्टेज 3 या उससे अधिक मुख्य उपचार संकेत हैं।
रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी के लिए VEGF अवरोधकों (बेवाकिज़ुमैब, रैनिबिज़ुमैब आदि) का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन व्यापक रूप से किया जाने लगा है। 3)
स्टेज 4A/4B रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी के ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट के लिए संकेत पर विचार करें। सर्कमफेरेंशियल बैंड या सेगमेंटल बकल द्वारा रेटिना को पुनः स्थापित किया जाता है। बच्चों में, पोस्टऑपरेटिव नेत्र वृद्धि के साथ बकल ढीला हो जाता है, जिससे बाद में हटाने की आवश्यकता हो सकती है।
यह प्रोलिफेरेटिव ट्रैक्शनल झिल्ली को हटाने और रेटिना को पुनः स्थापित करने के उद्देश्य से की जाने वाली सर्जरी है, और स्टेज 4-5 रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी का प्रमुख शल्य चिकित्सा उपचार है। लेंस को संरक्षित करने से पोस्टऑपरेटिव एम्ब्लियोपिया का जोखिम कम होता है। 3)
स्टेज के अनुसार LSV की सफलता दर (रेटिना पुनः स्थापना दर) का अनुमान नीचे दिया गया है। 3)
| स्टेज | सफलता दर का अनुमान |
|---|---|
| स्टेज 4A | 74-91% |
| स्टेज 4B | 62-92% |
| स्टेज 5 | 22-48% |
पोस्टऑपरेटिव देर से पुनः डिटेचमेंट का जोखिम मौजूद है। कोंडो एट अल. (2009) ने स्टेज 4B/5 रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी सर्जरी के बाद देर से पुनः डिटेचमेंट की सूचना दी, जिसके लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है। 2)
वयस्कों से शारीरिक अंतर के कारण, निम्नलिखित उपाय आवश्यक हैं।
पश्चात जटिलता के रूप में मोतियाबिंद हो सकता है। 3) एम्ब्लियोपिया की रोकथाम के लिए शीघ्र ऑप्टिकल सुधार और ऑक्लूजन थेरेपी आवश्यक है।
स्टेज 5 (फनल के आकार का पूर्ण रेटिना डिटेचमेंट) में विट्रेक्टॉमी द्वारा रेटिना पुनर्स्थापन दर केवल 22-48% है। 3) दृश्य कार्य की वसूली सीमित है, और सर्जरी का उद्देश्य अक्सर प्रकाश बोध प्राप्त करना या बनाए रखना होता है। स्टेज 4A में प्रारंभिक सर्जिकल हस्तक्षेप दृश्य पूर्वानुमान को काफी प्रभावित करता है।
समय से पहले जन्मे शिशुओं की रेटिनोपैथी की उत्पत्ति को द्विध्रुवीय संवहनी रोगविज्ञान के रूप में समझा जाता है। 3)
चरण 1 (संवहनी प्रतिगमन चरण, गर्भावस्था के 22-30 सप्ताह) : जन्म के बाद उच्च ऑक्सीजन (इन्क्यूबेटर में ऑक्सीजन प्रशासन) का वातावरण रेटिना वाहिकाओं के विकास को रोकता है, जो सामान्यतः कम ऑक्सीजन वातावरण में विकसित होनी चाहिए। VEGF और IGF-1 का उत्पादन कम हो जाता है, और मौजूदा वाहिकाएं भी सिकुड़ जाती हैं। समय से पहले जन्मे शिशुओं में IGF-1 का स्तर कम होता है क्योंकि मातृ और एमनियोटिक द्रव से आपूर्ति बंद हो जाती है, जो चरण 1 में संवहनी विकास की रुकावट में योगदान देता है।
चरण 2 (संवहनी प्रसार चरण, गर्भावस्था के लगभग 30-34 सप्ताह) : चयापचय की मांग बढ़ने पर परिधीय संवहनी रहित क्षेत्रों में सापेक्ष हाइपोक्सिया उत्पन्न होता है। VEGF का अत्यधिक उत्पादन होता है, जिससे असामान्य धमनी-शिरापरक शंट (स्टेज 1 और 2), नव संवहन (स्टेज 3) और प्लस रोग का निर्माण होता है। लगातार VEGF वृद्धि से रेशेदार संवहनी प्रसार, घाव और कर्षण रेटिना डिटेचमेंट होता है।
FEVR Wnt सिग्नलिंग मार्ग (FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12 आदि) में जीन उत्परिवर्तन के कारण रेटिना संवहनी विकास की कमी है। रेटिना वाहिकाओं का परिधि तक विस्तार अपर्याप्त होता है, जिससे संवहनी रहित क्षेत्रों में रिसाव, नव संवहन प्रसार और कर्षण रेटिना डिटेचमेंट होता है। नैदानिक चित्र समय से पहले जन्मे शिशुओं की रेटिनोपैथी के समान है, लेकिन इसकी विशेषता समय से पहले जन्म का कोई इतिहास नहीं होना और लक्षणों का धीरे-धीरे प्रकट होना है।
PFV भ्रूण काल में मौजूद प्राथमिक कांच (हायलॉइड धमनी सहित भ्रूणीय संवहनी तंत्र) के सामान्य रूप से प्रतिगमन न होने के कारण उत्पन्न होता है। यह आमतौर पर एकतरफा होता है और पश्च, पूर्व और मिश्रित प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है। अवशिष्ट ऊतकों के कर्षण से सिलिअरी प्रक्रियाओं का लंबा होना, रेटिना की तह, लेंस का धुंधलापन और रेटिना डिसप्लेसिया होता है।
वाइड-एंगल फंडस कैमरे से ली गई रेटिना छवियों का AI द्वारा विश्लेषण कर समय से पहले जन्मे शिशुओं की रेटिनोपैथी के चरण का निर्धारण और प्लस रोग का पता लगाने वाली प्रणाली का विकास चल रहा है। 3)
विशेषज्ञ या AI सहायता प्रणाली द्वारा समय से पहले जन्मे शिशुओं की रेटिनोपैथी की इमेजिंग डायग्नोसिस, उपचार की आवश्यकता वाली रेटिनोपैथी का पता लगाने में उच्च संवेदनशीलता और विशिष्टता दिखाती है, और सीमित चिकित्सा संसाधनों वाले क्षेत्रों में एक स्केलेबल जांच साधन के रूप में मूल्यांकन किया जा रहा है। 3)
कैफीन का व्यापक रूप से समय से पहले जन्मे शिशुओं में एपनिया के उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है। रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी की घटना और गंभीरता पर इसके प्रभाव पर ध्यान दिया जा रहा है, और अनुसंधान जारी है। 3) हालांकि, स्पष्ट साक्ष्य अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं, और वर्तमान में रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी के मुख्य उद्देश्य के लिए कैफीन का प्रशासन मानक उपचार नहीं है।
हमाद एट अल. (Ophthalmol Retina, 2020) ने 186 रोगियों (363 आंखों) में अनुपचारित रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी पर एक दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययन की सूचना दी। जालीदार अध:पतन, एट्रोफिक छिद्र, और रेटिना डिटेचमेंट जैसी विविध देर से होने वाली जटिलताओं की घटना की पुष्टि की गई। 1) उपचारित मामलों के साथ तुलना से प्रारंभिक उपचार हस्तक्षेप के दीर्घकालिक लाभ का समर्थन हुआ।
कोंडो एट अल. (Am J Ophthalmol, 2009) ने स्टेज 4B/5 रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी के सर्जिकल मामलों के दीर्घकालिक क्रम का अनुसरण किया और पोस्टऑपरेटिव देर से रेटिना रीडिटेचमेंट की घटना की सूचना दी। 2) सफल सर्जरी के मामलों में भी कई वर्षों बाद रीडिटेचमेंट हो सकता है, जो नियमित दीर्घकालिक अनुवर्ती के महत्व को दर्शाता है।
उपचार के बाद दृष्टि रोग की अवस्था, उपचार के समय और मैक्युला की भागीदारी के आधार पर काफी भिन्न होती है। स्टेज 4A या उससे कम पर प्रारंभिक उपचार सफल होने पर अपेक्षाकृत अच्छी दृष्टि की उम्मीद की जा सकती है। मैक्युला (स्टेज 4B या अधिक) से जुड़े रेटिना डिटेचमेंट में दृष्टि का पूर्वानुमान सीमित होता है, और दीर्घकालिक एम्ब्लियोपिया उपचार और निगरानी महत्वपूर्ण है। 3)
