प्रीमैच्योरिटी की रेटिनोपैथी (Retinopathy of Prematurity)

इस रोग के मुख्य बिंदु

• ROP समय से पहले जन्मे शिशुओं में अपरिपक्व रेटिना वाहिकाओं का एक प्रसारकारी संवहनी रोग है, जो बाल्यावस्था में अंधत्व के लगभग 30% मामलों का कारण बनता है।
• गर्भकालीन आयु और जन्म वजन जितना कम होता है, घटना दर उतनी ही अधिक होती है और रोग उतना ही गंभीर होता है।
• स्वास्थ्य मंत्रालय वर्गीकरण (प्रकार I/प्रकार II) और अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICROP3) लगभग समानार्थी हैं, जिनका मूल्यांकन ज़ोन (I से III), स्टेज (1 से 5) और प्लस रोग द्वारा किया जाता है।
• NICU स्क्रीनिंग का लक्ष्य गर्भकालीन आयु 34 सप्ताह से कम और जन्म वजन 1,800 ग्राम या उससे कम वाले शिशु हैं। पहली जांच का समय गर्भकालीन आयु द्वारा निर्धारित किया जाता है।
• उपचार का संकेत ETROP मानदंड (टाइप 1 ROP) के अनुसार है, और निदान के 72 घंटों के भीतर उपचार सिद्धांत है ¹⁾।
• लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन मानक उपचार है; रैनिबिज़ुमैब 0.2 मिलीग्राम और एफ्लिबरसेप्ट 0.4 मिलीग्राम जापान में स्वीकृत एंटी-VEGF दवाएं हैं ³⁾।
• एंटी-VEGF थेरेपी के बाद पुनरावृत्ति का जोखिम होता है, जिसके लिए दीर्घकालिक नियमित फंडस जांच आवश्यक है ³⁾।

1. रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी क्या है?

रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी (ROP) विकासशील रेटिना वाहिकाओं का एक प्रसारकारी रोग है।

रेटिना वाहिकाएं गर्भ के 14वें सप्ताह के आसपास ऑप्टिक डिस्क से विकसित होना शुरू होती हैं और फंडस के आगे की ओर बढ़ती हैं। सतही वाहिकाएं गर्भ के 30वें सप्ताह तक, और गहरी वाहिकाएं गर्भ के 38-40वें सप्ताह तक सबसे परिधीय भाग तक पहुंचकर विकास पूरा करती हैं। व्यक्तिगत भिन्नताएं होती हैं; टेम्पोरल पक्ष नेज़ल पक्ष की तुलना में ऑप्टिक डिस्क से अधिक दूर होता है, इसलिए यह परिधि तक देर से पहुंचता है और ROP होने की अधिक संभावना होती है।

समय से पहले जन्मे शिशुओं में परिधीय रेटिना में अवास्कुलर क्षेत्र शेष रहते हैं। जब स्थिर गर्भाशय से वातावरण अचानक बदलता है, तो विकासशील वाहिकाएं सबसे अपरिपक्व कोशिकाओं वाले विकास अग्रभाग पर बढ़ना बंद कर देती हैं और असामान्य दिशाओं में प्रसार करती हैं। इसका तंत्र अवास्कुलर क्षेत्रों से VEGF (संवहनी एंडोथेलियल वृद्धि कारक) का स्राव है।

प्रसार के बढ़ने की अवधि को सक्रिय चरण कहा जाता है; शांत होने के बाद, संवहनी घटक सिकुड़ जाते हैं और रेशेदार संयोजी ऊतक, रेटिना कर्षण या अध:पतन जैसे अवशेष रह जाते हैं, जिसे सिकाट्रिकियल चरण कहा जाता है।

ROP की घटना और गंभीरता रेटिना वाहिकाओं के विकास की अपरिपक्वता के साथ अधिक होती है। गर्भकालीन आयु और जन्म वजन जितना कम होता है, घटना दर उतनी ही अधिक होती है और रोग उतना ही गंभीर होता है। उच्च सांद्रता ऑक्सीजन ROP को बढ़ाने वाला सबसे बड़ा कारक है; अन्य कारकों में श्वसन संकट सिंड्रोम, एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन, सेप्सिस, इंट्रावेंट्रिकुलर हेमरेज, सर्जरी का इतिहास, और पोषण या द्रव असंतुलन शामिल हैं।

1942 में टेरी द्वारा पहली बार रिपोर्ट किया गया, और 1967 में नागाता ने दुनिया का पहला फोटोकोएग्यूलेशन उपचार किया, जो मानक उपचार के रूप में विकसित हुआ। ऐतिहासिक रूप से रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी की तीन महामारियाँ हुई हैं ¹⁾: पहली महामारी (1940-50 के दशक) इन्क्यूबेटरों में उच्च सांद्रता वाली ऑक्सीजन के कारण, दूसरी महामारी (1970-80 के दशक) अत्यंत कम जन्म वजन वाले शिशुओं की जीवित रहने की दर में सुधार के साथ, और तीसरी महामारी वर्तमान में चल रही है, जो सीमित चिकित्सा संसाधनों वाले निम्न और मध्यम आय वाले देशों में हो रही है ¹⁾। बचपन के अंधेपन के कारणों में ROP का हिस्सा 1990 में लगभग 10% था, लेकिन अब बढ़कर 30% हो गया है। दुनिया भर में प्रति वर्ष लगभग 184,700 समय से पहले जन्मे शिशुओं में ROP विकसित होता है, और लगभग 20,000 बच्चे अंधे या गंभीर दृष्टि दोष से पीड़ित होते हैं ¹⁾। अत्यंत कम जन्म वजन (<1,000 ग्राम) वाले शिशुओं में 86.1% में ROP विकसित होता है, और 41% मामलों में उपचार की आवश्यकता होती है। अमेरिका में ROP की घटना दर 2004 में 4.4% से बढ़कर 2019 में 8.1% हो गई है ¹⁾।

घटना दर का अनुमान इस प्रकार है:

लक्ष्य समूह	घटना दर
अत्यंत कम जन्म वजन (<1,000 ग्राम), जापान	86.1%
गर्भावस्था के 27 सप्ताह या उससे कम, अमेरिका	89.0%
गर्भावस्था के 27-31 सप्ताह, अमेरिका	51.7%
गर्भावस्था के 32 सप्ताह या उससे अधिक, अमेरिका	14.2%
सभी जन्म (कुल), अमेरिका	0.12%

मुख्य जोखिम कारक नीचे दिए गए हैं ¹⁾।

जोखिम कारक	विवरण
गर्भावस्था के 32 सप्ताह से कम	सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारकों में से एक
जन्म के समय वजन 1.5 किग्रा से कम	सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारकों में से एक
उच्च सांद्रता और लंबे समय तक ऑक्सीजन देना	रोग का प्रमुख कारण
एकाधिक गर्भावस्था	कम जन्म वजन का कारण बनता है
श्वसन संकट सिंड्रोम (NRDS)	गंभीर मामले जिनमें श्वसन सहायता की आवश्यकता होती है
सेप्टिसीमिया / अंतःनिलयी रक्तस्राव	प्रणालीगत सूजन / संचार संबंधी विकार
जन्म के बाद वजन बढ़ने में देरी	IGF-1 के निम्न स्तर से संबंधित
रक्त-आधान / एरिथ्रोपोइटिन प्रशासन	ऑक्सीजन वहन क्षमता में परिवर्तन

Q रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी किस प्रकार के शिशुओं में अधिक होती है?

A

गर्भकालीन आयु जितनी कम होगी और जन्म का वजन जितना कम होगा, रोग विकसित होने का जोखिम उतना ही अधिक होगा। विशेष रूप से, 32 सप्ताह से कम गर्भकालीन आयु और 1,500 ग्राम से कम जन्म वजन वाले समय से पहले जन्मे शिशु मुख्य जोखिम समूह हैं। उच्च सांद्रता ऑक्सीजन प्रशासन जैसे जन्म के बाद के पर्यावरणीय कारक भी रोग की शुरुआत में योगदान करते हैं। कई जोखिम कारकों के संयोजन से गंभीरता बढ़ जाती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी का तीव्र चरण नवजात और शैशव काल में होता है, इसलिए शिशु स्वयं लक्षण व्यक्त नहीं कर सकता। माता-पिता या स्वास्थ्य कर्मी निम्नलिखित संकेतों को देख सकते हैं।

• सफेद पुतली (ल्यूकोकोरिया) : उन्नत मामलों (चरण 4-5) में रेटिना डिटेचमेंट के कारण पुतली सफेद दिखाई देती है।
• भेंगापन (स्ट्रैबिस्मस) : खराब दृष्टि या दोनों आँखों के दृश्य कार्य में असंतुलन को दर्शाता है।
• नेत्र कंपन (निस्टागमस) : गंभीर दृष्टि हानि के मामलों में होता है।

नैदानिक निष्कर्ष और चरण वर्गीकरण

रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी का अल्ट्रा-वाइड-एंगल फंडस फोटोग्राफ। दोनों आँखों में रेटिना वाहिकाओं का स्पष्ट फैलाव और टेढ़ापन, परिधीय असामान्य वाहिकाएँ और रक्तस्राव दिखाई देता है।

Jain KS, et al. Zone 3 Aggressive Retinopathy of Prematurity in a Near-Term Delivered Big Baby With a Birth Weight of 3,200 g. Cureus. 2026. Figure 1. PMCID: PMC13016036. License: CC BY.

दोनों आँखों के अल्ट्रा-वाइड-एंगल फंडस फोटोग्राफ में रेटिना वाहिकाओं का स्पष्ट फैलाव और टेढ़ापन, परिधीय रेटिना में असामान्य वाहिकाएँ और रक्तस्राव दिखाई देता है। ये रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी की उच्च गतिविधि के नैदानिक निष्कर्ष हैं। ये « मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष » अनुभाग में वर्णित चरण वर्गीकरण के अनुरूप हैं।

सक्रिय चरण का वर्गीकरण

जापान में, 1975 में स्वास्थ्य मंत्रालय वर्गीकरण बनाया गया और 1983 में संशोधित किया गया। इसने ROP को चरणबद्ध रूप से बढ़ने वाले प्रकार I (क्लासिक ROP) और तेजी से रेटिना डिटेचमेंट की ओर ले जाने वाले फुलमिनेंट प्रकार II में विभाजित किया। अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICROP) ने 2005 के संशोधन में स्वास्थ्य मंत्रालय वर्गीकरण की अवधारणाओं को पूरी तरह से शामिल किया, और सामग्री लगभग समान है। नवीनतम ICROP तीसरा संस्करण (ICROP3) 2021 में प्रकाशित हुआ था²⁾।

स्वास्थ्य मंत्रालय वर्गीकरण और ICROP3 के बीच तुलना

स्वास्थ्य मंत्रालय वर्गीकरण	अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (ICROP3)
प्रकार I चरण 1: अंतर्दृष्टिपटल नववाहिकीकरण	चरण 1: सीमांकन रेखा (demarcation line)
प्रकार I चरण 2: सीमांकन रेखा निर्माण	चरण 2: उभार (ridge)
प्रकार I चरण 3: कांचीय स्राव और प्रसार (प्रारंभिक/मध्य/देर)	चरण 3: बाह्यदृष्टिपटल रेशेदार-संवहनी प्रसार (हल्का/मध्यम/गंभीर)
चरण 4: आंशिक दृष्टिपटल विच्छेदन 4A/4B	चरण 4: आंशिक दृष्टिपटल विच्छेदन (4A मैक्युला से बाहर, 4B मैक्युला सहित)
चरण 5: पूर्ण दृष्टिपटल विच्छेदन	चरण 5: पूर्ण दृष्टिपटल विच्छेदन
प्रकार II: तीव्र रूप	A-ROP (पूर्व में AP-ROP)
प्लस रोग (गंभीर लक्षण)	प्लस रोग

ज़ोन वर्गीकरण

घावों का स्थान ज़ोन I से III में व्यक्त किया जाता है। ज़ोन I ऑप्टिक डिस्क के केंद्र में, डिस्क और फोविया के बीच की दूरी के दोगुने त्रिज्या वाले वृत्त के अंदर का क्षेत्र है, जो +25 D या +28 D अवलोकन लेंस के किनारे को डिस्क के विपरीत किनारे पर रखने पर दिखाई देने वाले क्षेत्र से मेल खाता है। ज़ोन II ज़ोन I के बाहर का क्षेत्र है, जो डिस्क से नाक की ओर ओरा सेराटा तक त्रिज्या वाले वृत्त के अंदर है। ज़ोन III ज़ोन II के बाहर टेम्पोरल अर्धचंद्राकार क्षेत्र है। ज़ोन I जितना अधिक पश्च भाग में घाव होता है, गंभीरता उतनी ही अधिक होती है। ICROP3 में पोस्टीरियर ज़ोन II (ज़ोन I सीमा से 2 डिस्क व्यास का बैंड) की अवधारणा जोड़ी गई ²⁾.

प्रत्येक चरण के निष्कर्ष

चरण 1 (सीमा रेखा) : संवहनी वृद्धि के अग्र भाग में रेटिना के अंदर एक सफेद सीमा रेखा बनती है।

चरण 2 (उभार) : अग्र क्षेत्र में कालीन-प्रकार मेसेनकाइमल कोशिकाओं का प्रसार मोटा हो जाता है, और सीमा रेखा कांच गुहा में उभरकर एक उभार बनाती है।

चरण 3 (एक्स्ट्रारेटिनल फाइब्रोवैस्कुलर प्रसार) : संवहनी गुच्छे आपस में जुड़कर धनुषाकार हो जाते हैं, इंट्राविट्रियल नववाहिकाएं संवहनी लुमेन बनाती हैं, और आसपास का संयोजी ऊतक कोलेजन उत्पन्न करता है। निष्कर्षों की गंभीरता के अनुसार इसे हल्का, मध्यम और गंभीर तीन स्तरों में बांटा गया है। ICROP3 में, चरण 3 में बिना उभार के सपाट एक्स्ट्रारेटिनल नववाहिकीकरण की अवधारणा जोड़ी गई ²⁾.

चरण 4 (आंशिक रेटिना डिटेचमेंट) : फाइब्रोवैस्कुलर प्रसार के अंदर संयोजी ऊतक सिकुड़ता है और रेटिना को खींचता है, जिससे आंशिक रेटिना डिटेचमेंट होता है। इसे 4A (मैक्युला शामिल नहीं) और 4B (मैक्युला शामिल) में वर्गीकृत किया गया है।

चरण 5 (पूर्ण रेटिना डिटेचमेंट) : फाइब्रोवैस्कुलर प्रसार व्यापक और मजबूत कर्षण उत्पन्न करता है, जिससे रेटिना पूरी तरह से अलग हो जाता है। ICROP3 में चरण 5 को निम्नलिखित तीन उपप्रकारों में वर्गीकृत किया गया ²⁾.

उपप्रकार	विशेषताएं
5A	ऑप्थाल्मोस्कोप से ऑप्टिक डिस्क दिखाई देती है (खुला फ़नल डिटेचमेंट)
5B	रेट्रोलेंटिकुलर फाइब्रोवैस्कुलर ऊतक या बंद फ़नल जिससे डिस्क अदृश्य हो जाती है
5C	5B + पूर्व खंड असामान्यताएं (पूर्वकाल कक्ष उथला, आइरिस-कॉर्निया-लेंस आसंजन, कॉर्नियल अपारदर्शिता)

प्लस रोग और प्री-प्लस रोग

स्टेज 1 से 3 में, यदि पीछे के दो या अधिक चतुर्थांशों में रेटिनल शिराओं का फैलाव और धमनियों का टेढ़ापन हो, तो इसे प्लस रोग कहा जाता है। ICROP3 में प्लस रोग को सामान्य से प्री-प्लस होते हुए प्लस तक एक सतत स्पेक्ट्रम के रूप में देखा गया है ²⁾। प्लस रोग का मूल्यांकन ज़ोन I के भीतर वाहिकाओं पर किया जाता है।

A-ROP (आक्रामक ROP)

ICROP3 में, पिछले AP-ROP (आक्रामक पश्च ROP) का नाम बदलकर A-ROP कर दिया गया है। यह परिभाषा पीछे के क्षेत्र के अलावा अन्य स्थानों पर होने वाले मामलों, बड़े समय से पहले जन्मे शिशुओं, या सीमित संसाधनों वाले क्षेत्रों में होने वाले मामलों को शामिल करने के लिए विस्तारित की गई है ²⁾।

A-ROP की विशेषताएं इस प्रकार हैं: यह पीछे के क्षेत्र (अक्सर ज़ोन I, कभी-कभी पश्च ज़ोन II) में होता है, जिसमें प्लस रोग स्पष्ट होता है, परिधीय भागीदारी होती है और शंट बनते हैं। संवहनी और असंवहनी रेटिना के बीच की सीमा अस्पष्ट होती है, और इंट्राविट्रियल नववाहिकाएं चपटी, अर्ध-पारदर्शी और पहचानने में कठिन होती हैं। यह स्टेज 1 से 3 तक की सामान्य क्रमिक प्रगति नहीं दिखाता है, और उपचार के बिना तेजी से स्टेज 5 तक पहुंच जाता है। पश्च ध्रुव सहित व्यापक केशिका नेटवर्क की कमी होती है, और व्यापक VEGF रिलीज तीव्र प्रगति का आधार है।

यदि प्रारंभिक घावों में रेटिनल वाहिकाओं के सिरों पर शंट या रेटिनल रक्तस्राव दिखाई दे, तो तुरंत फोटोकोएग्यूलेशन किया जाना चाहिए।

निशान अवस्था वर्गीकरण (स्वास्थ्य मंत्रालय)

सक्रिय अवस्था के शांत होने के बाद, निशान अवस्था को निम्नानुसार वर्गीकृत किया जाता है:

• ग्रेड 1: केवल परिधीय परिवर्तन। पश्च ध्रुव में कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं, दृष्टि आमतौर पर सामान्य।
• ग्रेड 2 (हल्का): हल्का ट्रैक्शन पैपिला। मैक्युला में कोई परिवर्तन नहीं।
• ग्रेड 2 (मध्यम): स्पष्ट ट्रैक्शन पैपिला। मैक्युला का बाहरी विस्थापन।
• ग्रेड 2 (गंभीर): ट्रैक्शन पैपिला। मैक्युला में संरचनात्मक परिवर्तन।
• ग्रेड 3: पश्च ध्रुव पर बैंड के आकार का रेटिनल डिटेचमेंट (रेटिनल फोल्ड)।
• ग्रेड 4 : पुतली क्षेत्र के एक हिस्से में दिखाई देने वाला पश्च लेंस फाइबर प्रसार।
• ग्रेड 5 : पूर्ण पश्च लेंस फाइबर प्रसार।

3. कारण और जोखिम कारक

रेटिनोपैथी ऑफ प्रीमैच्योरिटी के विकास में अपरिपक्व रेटिनल संवहनी तंत्र और जन्म के बाद ऑक्सीजन वातावरण तथा समग्र स्थिति के बीच परस्पर क्रिया शामिल होती है। उच्च सांद्रता वाली ऑक्सीजन ROP को बढ़ाने वाला सबसे बड़ा कारक है, और इसके अलावा श्वसन संकट सिंड्रोम, एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन, सेप्सिस, इंट्रावेंट्रिकुलर हेमरेज, सर्जरी का इतिहास, पोषण और द्रव असंतुलन आदि जटिल रूप से शामिल होते हैं।

जोखिम कारक	विवरण
गर्भकालीन आयु	<32 सप्ताह उच्च जोखिम
जन्म वजन	<1,500 ग्राम उच्च जोखिम
ऑक्सीजन प्रशासन	उच्च सांद्रता और दीर्घकालिक प्रशासन
IGF-1 का निम्न स्तर	जन्म के बाद कुपोषण और रोग 1)
सेप्सिस, एनीमिया, रक्ताधान	समग्र स्थिति का बिगड़ना
श्वसन संकट सिंड्रोम	श्वसन प्रबंधन की आवश्यकता वाला गंभीर रूप से बीमार शिशु
एकाधिक जन्म	छोटे जुड़वां में उन्नत ROP अधिक होता है1)
जन्म के बाद खराब वजन बढ़ना	WINROP/G-ROP एल्गोरिदम का आधार1)

IGF-1 (इंसुलिन-जैसा वृद्धि कारक-1) रेटिना संवहनी विकास के लिए आवश्यक सिग्नलिंग कारक है, और समय से पहले जन्म के बाद कम IGF-1 स्थिति संवहनी वृद्धि रुकने को बढ़ावा देती है¹⁾।

माता-पिता के लिए

यदि आपका बच्चा NICU में भर्ती है, तो उपचार करने वाले चिकित्सक द्वारा नियमित फंडस परीक्षा का कार्यक्रम प्रस्तुत किया जाएगा। परीक्षा कार्यक्रम का पालन करना सुनिश्चित करें, और यदि कोई असामान्यता पाई जाती है, तो निर्देशानुसार परामर्श लें। छुट्टी के बाद भी अनुवर्ती आवश्यक हो सकता है।

4. रोगजनन

रेटिना संवहनी विकास और दो-चरण रोग मॉडल

रेटिना वाहिकाओं का विकास गर्भावस्था के लगभग 14वें सप्ताह से शुरू होता है और जन्म से पहले सबसे परिधीय भाग तक पहुंचकर पूरा होता है। सतही वाहिकाएं गर्भावस्था के 30वें सप्ताह तक, गहरी वाहिकाएं 38-40वें सप्ताह तक पहुंचती हैं। समय से पहले जन्मे शिशुओं में परिधीय रेटिना में संवहनी रहित क्षेत्र बने रहते हैं।

ROP की रोग प्रक्रिया दो चरणों में समझाई जाती है¹⁾।

चरण 1 (संवहनी विकास रुकने की अवस्था) : जब समय से पहले जन्मे शिशु की अपरिपक्व रेटिना उच्च ऑक्सीजन वातावरण (गर्भाशय के बाहर) के संपर्क में आती है, तो ऑक्सीजन सेंसर के माध्यम से VEGF और IGF-1 दब जाते हैं। इससे सामान्य रेटिना संवहनी विकास रुक जाता है और संवहनी रहित क्षेत्र बन जाता है।

चरण 2 (संवहनी प्रसार अवस्था) : जैसे-जैसे संवहनी रहित रेटिना चयापचय रूप से परिपक्व होती है, इस्केमिक स्थिति की भरपाई के लिए VEGF का अत्यधिक उत्पादन होता है। यह अतिरिक्त VEGF संवहनी एंडोथेलियम के असामान्य प्रसार को प्रेरित करता है, जिससे कांच गुहा में रेशेदार-संवहनी प्रसार ऊतक का निर्माण होता है (चरण 3 और उससे आगे)।

नव रक्त वाहिकाएं कांच गुहा में गठित कांच के तंतुओं के साथ बढ़ती हैं और अपने चारों ओर कोलेजन जैसे संयोजी ऊतक का उत्पादन करती हैं। जब यह संयोजी ऊतक सिकुड़ता है और जुड़ी हुई रेटिना को खींचता है, तो रेटिना अलग हो जाती है, जिससे गंभीर दृष्टि हानि या अंधापन होता है।

A-ROP में, पश्च ध्रुव सहित व्यापक केशिका नेटवर्क की कमी होती है, और पश्च ध्रुव सहित व्यापक क्षेत्र से VEGF जारी होने के कारण यह तेजी से बढ़ता है।

IGF-1 (इंसुलिन-जैसा वृद्धि कारक-1) रेटिना के संवहनी और तंत्रिका विकास के समन्वय के लिए महत्वपूर्ण है, और कम IGF-1 स्तर सामान्य संवहनी विकास में देरी करता है और ROP के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाता है¹⁾। जन्म के बाद वजन बढ़ने में देरी भी कम IGF-1 से जुड़ी होती है और जोखिम कारक है¹⁾।

क्रंच सिंड्रोम: एंटी-VEGF थेरेपी के बाद VEGF दब जाने पर, TGF-β (फाइब्रोसिस को बढ़ावा देने वाला कारक) में सापेक्ष वृद्धि से VEGF-TGF-β संतुलन बिगड़ जाता है, जिससे रेशेदार-संवहनी झिल्ली का तेजी से संकुचन होता है। इससे कर्षण रेटिना अलगाव बिगड़ने का जोखिम होता है¹⁾।

5. स्क्रीनिंग और निदान

स्क्रीनिंग मानदंड और पहली जांच का समय

NICU में स्क्रीनिंग के मानदंड 34 सप्ताह से कम गर्भकालीन आयु या जन्म के समय 1,800 ग्राम या उससे कम वजन वाले शिशु हैं। इसके अलावा, ऑक्सीजन थेरेपी, यांत्रिक वेंटिलेशन, रक्त आधान, सेप्सिस, इंट्रावेंट्रिकुलर हेमरेज, गंभीर श्वसन या संचार विकार, सामान्य एनेस्थीसिया सर्जरी, या हाइड्रोप्स फेटेलिस वाले शिशु उच्च जोखिम वाले समूह हैं और इन मानदंडों से बाहर होने पर भी फंडस परीक्षा आवश्यक है।

पहली जांच का समय इस प्रकार है:

जन्म के समय गर्भकालीन आयु	पहली जांच का समय
26 सप्ताह से कम	सुधारित गर्भकालीन आयु 29 सप्ताह से
26 सप्ताह या अधिक	जन्म के 3 सप्ताह बाद से

उपचार के संकेत (टाइप 1 ROP)

उपचार के संकेत ETROP अध्ययन के आधार पर टाइप 1 ROP के मानदंडों पर आधारित हैं ¹⁾। निम्नलिखित में से कोई भी स्थिति होने पर, निदान के 72 घंटों के भीतर उपचार की सिफारिश की जाती है।

• ① प्लस रोग के साथ ज़ोन I का सभी ROP
• ② प्लस रोग के बिना ज़ोन I स्टेज 3 ROP
• ③ प्लस रोग के साथ ज़ोन II स्टेज 3 ROP
• ④ A-ROP (जितनी जल्दी हो सके करें)

उपरोक्त के अलावा अन्य को टाइप 2 ROP के रूप में निगरानी की जाती है। प्लस रोग के साथ ज़ोन II स्टेज 2 ROP का उपचार उपयोग की जाने वाली दवा के अनुसार भिन्न होता है (RAINBOW परीक्षण में बाहर रखा गया लेकिन FIREFLEYE परीक्षण में शामिल) ³⁾।

अनुवर्ती अंतराल

निष्कर्षों के अनुसार जांच अंतराल के दिशानिर्देश नीचे दिए गए हैं ¹⁾।

निष्कर्ष	अगली जांच तक
ज़ोन I अपरिपक्व वाहिकाएं या स्टेज 1-2, पश्च ज़ोन II की अपरिपक्व वाहिकाएं, A-ROP संदिग्ध	सप्ताह में 1 बार
पश्च ज़ोन II की अपरिपक्व रेटिना, ज़ोन II स्टेज 2, ज़ोन I प्रतिगमन अवस्था	1-2 सप्ताह
ज़ोन I स्टेज 1, ज़ोन II अपरिपक्व वाहिकाएं (ROP नहीं), ज़ोन II प्रतिगमन अवस्था	2 सप्ताह
ज़ोन III स्टेज 1-2, ज़ोन III रिग्रेशन	2-3 सप्ताह

स्क्रीनिंग समाप्ति मानदंड ज़ोन III तक पूर्ण संवहनीकरण, या 45 सप्ताह के सही गर्भकाल में टाइप 1 ROP का न होना है। एंटी-VEGF थेरेपी के बाद कम से कम 65 सप्ताह के सही गर्भकाल तक निगरानी जारी रखना आवश्यक है ¹⁾।

पुतली फैलाने की विधि

मिड्रिन® P या नियोसिनेफ्रिन®, मिड्रिन® P और साइक्लेजिन® का 2:1:1 अनुपात में मिश्रण (कैप्टो आई ड्रॉप संशोधित विधि) जांच शुरू होने से 1 घंटे पहले से 10 मिनट के अंतराल पर 3 बार डालें ताकि पुतली फैल जाए।

निदान और मूल्यांकन में सहायक तकनीकें

• वाइड-एंगल फंडस कैमरा (RetCam आदि) : पुतली फैलने पर व्यापक फंडस फोटोग्राफी संभव। दूरस्थ रीडिंग के लिए भी उपयोग किया जाता है।
• AI द्वारा इमेज डायग्नोसिस : प्लस रोग का स्वचालित पता लगाना नेत्र रोग विशेषज्ञों के बराबर या उससे अधिक सटीकता दिखाता है ¹⁾। DL मॉडल द्वारा VSS (संवहनी गंभीरता स्कोर) को प्लस रोग निदान के वस्तुनिष्ठ संकेतक के रूप में विकसित किया गया है ¹⁾।
• पूर्वानुमान मॉडल (G-ROP, WINROP) : गर्भकालीन आयु, जन्म वजन और जन्म के बाद वजन बढ़ने के आधार पर टाइप 1 ROP की भविष्यवाणी में 100% संवेदनशीलता प्राप्त करते हैं ¹⁾।
• FIRST-ROP एल्गोरिदम : मध्यम जोखिम वाले शिशुओं (गर्भकालीन आयु ≥27 सप्ताह और जन्म वजन ≥800 ग्राम) में स्क्रीनिंग शुरू करने में 34 सप्ताह के सही गर्भकाल तक देरी करने का प्रस्ताव है ¹⁾।
• फ्लोरेसेंस एंजियोग्राफी : पुनर्वृद्धि की उपस्थिति और सीमा के मूल्यांकन में उपयोगी। PAR मूल्यांकन में इसके उपयोग की उम्मीद है ³⁾।

Q स्क्रीनिंग जांच कब और कितनी बार होती है?

A

गर्भकालीन आयु 26 सप्ताह से कम होने पर 29 सप्ताह के सही गर्भकाल से, और 26 सप्ताह या उससे अधिक होने पर जन्म के 3 सप्ताह बाद पहली जांच शुरू होती है। इसके बाद निष्कर्षों के अनुसार हर 1-3 सप्ताह में दोहराई जाती है। एंटी-VEGF उपचार के बाद 65 सप्ताह के सही गर्भकाल तक निगरानी जारी रखने की सिफारिश की जाती है ³⁾। उपचार की आवश्यकता वाले निष्कर्षों के बिना रेटिना संवहनीकरण पूरा होने पर समाप्त हो जाती है।

परिवार को समझाना

पहली स्क्रीनिंग के समय परिवार को समझाने के मुख्य बिंदु

ROP बढ़ने पर अंधापन हो सकता है, और शुरुआत में पूर्वानुमान अक्सर अनिश्चित होता है, इसलिए परिवार को पर्याप्त स्पष्टीकरण देना आवश्यक है। पहली फंडस जांच के समय रोग के सामान्य पाठ्यक्रम की व्याख्या करें और वर्तमान स्थिति बताएं, ताकि अचानक फोटोकोएग्यूलेशन की आवश्यकता होने पर भी परिवार की सहमति तुरंत मिल सके। यह भी पहले से बताना महत्वपूर्ण है कि एंटी-VEGF थेरेपी के बाद दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है और 65 सप्ताह के सही उम्र के बाद भी नियमित जांच जारी रहती है।

Q ROP की स्क्रीनिंग कब शुरू की जानी चाहिए?

A

यह जन्म के समय गर्भकालीन आयु पर निर्भर करता है। 26 सप्ताह से कम गर्भकालीन आयु में, पहली फंडस जांच 29 सप्ताह के सही गर्भकालीन आयु से शुरू होती है; 26 सप्ताह या उससे अधिक पर, जन्म के 3 सप्ताह बाद शुरू होती है। स्क्रीनिंग मानदंड 34 सप्ताह से कम गर्भकालीन आयु या 1,800 ग्राम या उससे कम जन्म वजन है, लेकिन ऑक्सीजन थेरेपी, रक्त आधान या सेप्सिस जैसे जोखिम कारक होने पर मानदंडों के बाहर भी जांच आवश्यक है।

6. मानक उपचार विधियाँ

लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन

संकेत : टाइप 1 ROP के लिए मानक प्रथम-पंक्ति उपचार

विधि : अवास्कुलर क्षेत्र पर अप्रत्यक्ष नेत्रदर्शन के तहत लेज़र विकिरण

लाभ : तकनीक और उपचार पूर्वानुमान स्थापित, जापान में दीर्घकालिक अनुभव

सावधानी : व्यापक जमाव से दृश्य क्षेत्र संकुचन और निकट दृष्टि हो सकती है

एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन

संकेत : ज़ोन I और आक्रामक ROP में प्राथमिकता से चयन

देश में स्वीकृत दवाएँ : रैनिबिज़ुमैब 0.2 मिग्रा, एफ्लिबरसेप्ट 0.4 मिग्रा

लाभ : पश्च ध्रुव के गंभीर मामलों में भी आसानी से किया जा सकता है, उपचार का समय कम, शिशु पर कम बोझ

सावधानी : पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम, दीर्घकालिक अनुवर्ती अनिवार्य

विट्रेक्टॉमी

संकेत : स्टेज 4 और उससे आगे का रेटिना डिटेचमेंट

शल्य प्रक्रिया : क्लासिक ROP में लेंस-स्पेयरिंग विट्रेक्टॉमी (LSV) पहला विकल्प है

परिणाम : स्टेज 4A में 74-91%, स्टेज 4B में 62-92%, स्टेज 5 में 22-48% पुनर्स्थापन दर¹⁾

स्क्लेरल बकलिंग

संकेत : कुछ विशेष मामले जिनमें कर्षण में कमी आवश्यक है

प्रभाव : कर्षण में कमी और नवसंवहनी गतिविधि का दमन

सावधानी : इससे निकट दृष्टि और दृष्टिवैषम्य हो सकता है, बकल हटाने की आवश्यकता हो सकती है

लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन

1967 में नागाता द्वारा दुनिया के पहले फोटोकोएग्यूलेशन उपचार के बाद से, यह ROP के लिए मानक उपचार बन गया है। संपूर्ण अवास्कुलर क्षेत्र का फोटोकोएग्यूलेशन मूल है, जो अप्रत्यक्ष नेत्रदर्शन के तहत किया जाता है। स्पष्ट लेंटिकुलर वैस्कुलर झिल्ली या प्यूपिलरी कठोरता होने पर यह कठिन हो सकता है। कोएग्यूलेशन में समय लगता है और सर्जन की विशेषज्ञता आवश्यक है; व्यापक कोएग्यूलेशन से दृश्य क्षेत्र संकुचन और निकट दृष्टि हो सकती है।

CRYO-ROP परीक्षण में, 1 वर्ष में खराब संरचनात्मक परिणाम क्रायोथेरेपी समूह में 25.7% बनाम अवलोकन समूह में 47.4% थे, और 15 वर्षों के बाद भी अंतर महत्वपूर्ण बना रहा (30% बनाम 52%)⁸⁾। ETROP परीक्षण में, प्रारंभिक उपचार ने खराब संरचनात्मक परिणामों को 9.1% से 15.6% तक कम कर दिया⁹⁾।

एंटी-VEGF थेरेपी

चूंकि VEGF रेटिनल नवसंवहन में शामिल है, ROP के लिए एंटी-VEGF दवाओं का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन प्रयास किया जा रहा है। दिसंबर 2022 तक, ROP उपचार के लिए जापान में स्वीकृत दो एंटी-VEGF दवाएं निम्नलिखित हैं³⁾।

• रैनिबिज़ुमैब (ल्यूसेंटिस®) : 0.2 मिलीग्राम/खुराक (0.02 मिली)। नवंबर 2019 में जापान में स्वीकृत।
• एफ्लिबरसेप्ट (आइलिया®) : 0.4 मिलीग्राम/खुराक (0.01 मिली)। सितंबर 2022 में जापान में स्वीकृत।

दोनों केवल शीशी तैयारी के रूप में ROP के लिए स्वीकृत हैं; पुन: प्रशासन अंतराल पैकेज इंसर्ट के अनुसार कम से कम एक महीना है³⁾। बेवैसिज़ुमैब जापान और विदेशों में ROP के लिए अनुमोदित नहीं है³⁾।

प्रमुख नैदानिक परीक्षणों के परिणाम

परीक्षण का नाम	लक्ष्य / दवा	मुख्य परिणाम
BEAT-ROP	ज़ोन I स्टेज 3+, बेवाकिज़ुमैब 0.625 मिग्रा	ज़ोन I में पुनरावृत्ति 6% बनाम लेज़र 42%5, 1)
RAINBOW	जन्म वजन 1,500 ग्राम से कम, रैनिबिज़ुमैब 0.2 मिग्रा	उपचार सफलता दर 80.0% बनाम लेज़र 66.2%। 2 वर्ष की आयु में उच्च निकट दृष्टि 5% बनाम 20%6, 1)
FIREFLEYE	गर्भकालीन आयु 32 सप्ताह या उससे कम या वजन 1,500 ग्राम से कम, एफ़्लिबरसेप्ट 0.4 मिग्रा	सफलता दर 82.7% बनाम लेज़र 84.2%। सामान्य एनेस्थीसिया दर 44.0% बनाम 65.8%7, 1)

पुनरावृत्ति दरों की तुलना³⁾ :

• एफ़्लिबरसेप्ट: पुनरावृत्ति दर 13.9–28%, पुनरावृत्ति का औसत समय 11–14.2 सप्ताह
• रैनिबिज़ुमैब: पुनरावृत्ति दर 20.8–83.0%, पुनरावृत्ति समय 5.9–9.3 सप्ताह (पुनरावृत्ति जल्दी होती है)

रैनिबिज़ुमैब के इंजेक्शन के 14 दिन बाद रक्त में VEGF में कमी का पता नहीं चलता, जिससे प्रणालीगत प्रभाव कम माना जाता है। एफ्लिबरसेप्ट के साथ, प्लाज्मा में मुक्त एफ्लिबरसेप्ट इंजेक्शन के लगभग 8 सप्ताह बाद निचली मात्रा सीमा तक गिर जाता है³⁾।

बच्चों के लिए विशिष्ट इंजेक्शन तकनीक³⁾:

• लिंबस से 1.0–1.5 मिमी पीछे प्रवेश (ध्यान दें: वयस्कों में 3–4 मिमी से भिन्न)
• लेंस अपेक्षाकृत बड़ा होने के कारण नीचे (पीछे) की ओर प्रवेश करें। नेत्रगोलक के केंद्र की ओर प्रवेश करने से लेंस क्षति का जोखिम है
• 30 गेज या उससे छोटी सुई का उपयोग करें
• NICU के इन्क्यूबेटर में या ऑपरेटिंग रूम में करें
• एनेस्थीसिया: आंखों की बूंदें, अंतःशिरा, या सामान्य एनेस्थीसिया संस्थान के अनुसार चुनें

एंटी-VEGF थेरेपी के तीन मुख्य उद्देश्य हैं: पहला, सहायक चिकित्सा (विट्रेक्टॉमी से पहले समय प्राप्त करना); दूसरा, बचाव चिकित्सा (फोटोकोएग्यूलेशन विफल होने पर रेटिना डिटेचमेंट की प्रगति को रोकना); तीसरा, मोनोथेरेपी (फोटोकोएग्यूलेशन के विकल्प के रूप में एकल प्रशासन)। मोनोथेरेपी के बाद ROP शांत हो जाता है और अवास्कुलर क्षेत्रों में वाहिकाएं बढ़ती हैं, लेकिन लंबे समय तक प्रसार पुनरावृत्ति संभव है (सुलगती रेटिनोपैथी)।

एंटी-VEGF थेरेपी में सावधानियां

• एंटी-VEGF थेरेपी के बाद पुनरावृत्ति एफ्लिबरसेप्ट समूह में 13.9–28% और रैनिबिज़ुमैब समूह में 20.8–83.0% होती है। यदि रेटिनल वाहिकाएं ज़ोन III तक नहीं फैली हैं, तो इंजेक्शन के बाद 17 सप्ताह तक साप्ताहिक फंडस परीक्षा की सिफारिश की जाती है³⁾।
• A-ROP में, अकेले एंटी-VEGF से उपचार कठिन है और 75.0–87.5% मामलों में अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है। इंजेक्शन के बाद 2–3 सप्ताह तक सप्ताह में दो बार फंडस परीक्षा आवश्यक है³⁾।
• एंटी-VEGF थेरेपी निम्नलिखित मामलों में वर्जित है: व्यापक सक्रिय हाइपरेमिक फाइब्रोप्रोलिफरेशन, पहली खुराक के एक महीने के भीतर अतिरिक्त इंजेक्शन, या स्थानीय नेत्र संक्रमण³⁾।
• क्रंच सिंड्रोम (एंटी-VEGF के बाद अचानक फाइब्रोसिस संकुचन के कारण ट्रैक्शनल रेटिना डिटेचमेंट) से सावधान रहें।

एंटी-VEGF थेरेपी के बाद अनुवर्ती

एंटी-VEGF थेरेपी के बाद अनुवर्ती कार्यक्रम निम्नलिखित है ³⁾।

• इंजेक्शन के बाद पहला वर्ष: यदि संभव हो तो हर 2 सप्ताह में फंडस परीक्षा
• लेज़र जोड़ने के बाद या ज़ोन III तक संवहनी विकास के बाद: हर 2-3 महीने में एक बार
• A-ROP के लिए: इंजेक्शन के बाद 2-3 सप्ताह तक सप्ताह में 2 बार, लगभग 4 महीने तक सप्ताह में 1 बार, फिर हर 1-2 सप्ताह में एक बार
• पुनरावृत्ति का निर्णय प्लस रोग के पुन: प्रकट होने पर आधारित है, और ETROP मानदंडों के अनुसार अतिरिक्त उपचार किया जाता है।
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी पुनर्वृद्धि की उपस्थिति और सीमा का आकलन करने में उपयोगी है।

विट्रेक्टॉमी

स्टेज 4 और उससे आगे के रेटिनल डिटेचमेंट के लिए सर्जिकल उपचार आवश्यक है। टाइप I/क्लासिक ROP में लेंस-स्पेयरिंग विट्रेक्टॉमी (LSV) की जाती है, जिससे अच्छी रेटिनल रीअटैचमेंट दर और दृश्य पूर्वानुमान प्राप्त होता है। स्टेज 4A में प्रारंभिक सर्जरी दृश्य पूर्वानुमान को प्रभावित करती है। टाइप II/A-ROP में संवहनी रेशेदार प्रसार की उच्च गतिविधि के कारण LSV कम प्रभावी होता है, और अक्सर लेंस हटाने की आवश्यकता होती है।

LSV की शारीरिक सफलता दर स्टेज 4A के लिए 74-91%, स्टेज 4B के लिए 62-92%, और स्टेज 5 के लिए 22-48% बताई गई है ¹⁾। अपेक्षित दृश्य तीक्ष्णता स्टेज 4A रीअटैचमेंट के बाद 20/80 या उससे अधिक, स्टेज 4B मरम्मत के बाद चलने की दृष्टि, और स्टेज 5 मरम्मत के बाद हाथ हिलाने की धारणा है ¹⁾। LSV के बाद मोतियाबिंद बनना 10 वर्षों के भीतर दुर्लभ है, लेकिन जब होता है तो अक्सर सर्जरी के बाद पहले वर्ष के भीतर होता है ¹⁾।

Q एंटी-VEGF थेरेपी और लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन में से किसे चुनना चाहिए?

A

चयन घाव के स्थान और गंभीरता पर निर्भर करता है। एंटी-VEGF थेरेपी गाइड (दूसरा संस्करण) के अनुसार, ज़ोन I और A-ROP के लिए एंटी-VEGF थेरेपी फायदेमंद है, जबकि ज़ोन II के घावों के लिए लेज़र अभी भी एक महत्वपूर्ण विकल्प है ³⁾। एंटी-VEGF थेरेपी के ज़ोन I के गंभीर मामलों में प्रशासन में आसानी, कम उपचार समय और बच्चे पर कम बोझ जैसे लाभ हैं, लेकिन इसमें पुनरावृत्ति दर अधिक होने और दीर्घकालिक नियमित जांच की आवश्यकता का जोखिम भी है। परिवार को प्रत्येक के लाभ और हानि समझाने के बाद चयन किया जाता है।

Q एंटी-VEGF थेरेपी के बाद पुनरावृत्ति कितनी बार होती है?

A

यह दवा के अनुसार भिन्न होता है। एफ्लिबरसेप्ट के साथ 13.9-28%, रैनिबिज़ुमैब के साथ 20.8-83.0% में पुनरावृत्ति की सूचना मिली है, और RAINBOW परीक्षण में 31% को अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता थी ^{3, 1)}। A-ROP में 75.0-87.5% को अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है, और इंजेक्शन के बाद प्रारंभिक कड़ी निगरानी आवश्यक है।

7. दीर्घकालिक पूर्वानुमान और जटिलताएँ

प्रतिगमन और पुनर्सक्रियण

ICROP3 में प्रतिगमन (regression) और पुनर्सक्रियण (reactivation) की अवधारणाओं को औपचारिक रूप से परिभाषित किया गया ²⁾। प्रतिगमन को पूर्ण प्रतिगमन और अपूर्ण प्रतिगमन में वर्गीकृत किया गया है। एंटी-VEGF के बाद 1-3 दिनों में संवहनी परिवर्तनों का प्रतिगमन शुरू होता है, जबकि लेज़र के बाद 7-14 दिन लगते हैं। प्रतिगमन के प्रारंभिक लक्षण प्लस रोग में सुधार और परिधीय असंवहनी क्षेत्रों में संवहनी विस्तार हैं।

अपूर्ण प्रतिगमन के बाद लगातार असंवहनी रेटिना (PAR) बच सकता है। PAR लेज़र या स्वतः प्रतिगमन की तुलना में एंटी-VEGF के बाद अधिक बार और व्यापक होता है ²⁾। पुनर्सक्रियण (reactivation) एंटी-VEGF चिकित्सा के बाद अधिक होता है, संशोधित 37-60 सप्ताह में सबसे अधिक। दवा और खुराक के अनुसार इसमें देरी हो सकती है ²⁾।

अनुपचारित ROP के देर से प्रकट होने वाले निष्कर्ष

एक बहुकेंद्रीय पूर्वव्यापी अध्ययन (363 आंखें, 186 रोगी, औसत आयु 34.5 वर्ष, औसत गर्भकालीन आयु 26.6 सप्ताह, औसत जन्म वजन 875 ग्राम) के अनुसार, अनुपचारित ROP के दीर्घकालिक फंडस निष्कर्ष इस प्रकार हैं ⁴⁾:

• जालिका अध:पतन: 196 आंखें (54.0%)
• एट्रोफिक छिद्र: 126 आंखें (34.7%)
• रेटिना विदरण: 111 आंखें (30.6%)
• रेटिना पृथक्करण: 140 आंखें (38.6%)
• कर्षण रेटिनोस्किसिस: 44 आंखें (12.1%)
• मैक्युलर कर्षण: 44 आंखें (12.1%)

रेटिना पृथक्करण के जोखिम कारकों में गर्भकालीन आयु ≤ 29 सप्ताह (P < 0.05) और पश्च क्षेत्र 2 तक संवहनीकरण (P = 0.009) महत्वपूर्ण थे ⁴⁾। 86.4% रेटिना पृथक्करण रेग्मेटोजेनस या मिश्रित प्रकार के थे, और 57.9% 30 वर्ष की आयु से पहले हुए ⁴⁾। 20% पृथक आंखों (28/140) को पहली यात्रा में अपूरणीय माना गया ⁴⁾। 71.6% में अपूर्ण संवहनीकरण (क्षेत्र 3 तक न पहुंचना) पाया गया ⁴⁾।

इन परिणामों से अनुपचारित ROP के लिए नियमित जांच और अल्ट्रा-वाइड-फील्ड फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी द्वारा मूल्यांकन की सिफारिश की जाती है ⁴⁾।

उच्च निकट दृष्टि

लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन के बाद उच्च निकट दृष्टि 2 वर्ष की आयु में 20% और 5 वर्षों में 24% में होती है। रैनिबिज़ुमैब 0.2 मिलीग्राम समूह में, यह 2 वर्ष में 5% और 5 वर्षों में 8% में काफी कम थी ¹⁾। समय से पहले जन्मे शिशुओं में ROP से स्वतंत्र रूप से उच्च निकट दृष्टि और मैक्युलर असामान्यताएं (फोवियल अवास्कुलर ज़ोन का संकुचन, फोवियल अवसाद का चपटा होना या गायब होना) का जोखिम होता है।

अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि और ग्लूकोमा

अनुपचारित स्वतः विघटित मामलों में 23.2%, केवल दाग़ने के उपचार में 23.3%, और तीव्र चरण की सर्जरी के बाद 58.5% में अंतर्नेत्र दबाव बढ़ता है ¹⁾। स्टेज 5 में 66.7% और अलेंसिक आँखों में 69.8% में अंतर्नेत्र दबाव बढ़ता है ¹⁾। उन्नत ROP (स्टेज 4-5) के 10.0% में 3 वर्षों के भीतर ग्लूकोमा विकसित होता है, स्टेज 5 में स्टेज 4A की तुलना में 6.76 गुना और लेंस निष्कर्षण सर्जरी के बाद 2.76 गुना जोखिम होता है ¹⁾।

Q क्या अनुपचारित ROP वयस्क होने पर समस्याएँ पैदा कर सकता है?

A

हाँ, यह संभव है। अनुपचारित ROP के बहुकेंद्रीय अध्ययन में, वयस्कता में भी जालिका अध:पतन (54%), रेटिनल विदर (30.6%), और रेटिनल पृथक्करण (38.6%) जैसी देर से होने वाली जटिलताएँ उच्च दर पर पाई गईं ⁴⁾। 57.9% रेटिनल पृथक्करण 30 वर्ष की आयु से पहले होते हैं, जिससे जीवनभर नियमित फंडस परीक्षा आवश्यक है।

Q क्या ROP वाले बच्चों में भविष्य में निकट दृष्टि की चिंता होनी चाहिए?

A

यह एक चिंताजनक जटिलता है। लेज़र समूह में 5 वर्षों में 24% में उच्च निकट दृष्टि पाई गई, जबकि रैनिबिज़ुमैब 0.2 mg समूह में यह 8% थी, जो काफी कम है ¹⁾। इसके अलावा, समय से पहले जन्म स्वयं उच्च निकट दृष्टि और मैक्यूलर असामान्यताओं का एक स्वतंत्र जोखिम कारक है। चश्मा निर्धारण और नियमित अपवर्तन परीक्षण सहित अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण है।

8. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

सावधानी

निम्नलिखित जानकारी शोध चरण के निष्कर्ष हैं और इनमें वे चीज़ें शामिल हो सकती हैं जो अभी तक नैदानिक उपयोग में नहीं आई हैं। मानक उपचार विकल्पों के लिए कृपया अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

PAR प्रबंधन का भविष्य

एंटी-VEGF थेरेपी के बाद PAR के लिए लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन का इष्टतम समय अभी तक स्थापित नहीं हुआ है ¹⁾। बेवैसिज़ुमैब के बाद 60 सप्ताह के सुधारित समय पर निवारक लेज़र खराब संरचनात्मक परिणामों में कमी से जुड़ा है, ऐसा एक पूर्वव्यापी अध्ययन बताता है ¹⁾। फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी द्वारा पुनर्सक्रियण जोखिम मूल्यांकन (60 सप्ताह के सुधारित समय पर) उपयोगी बताया गया है ¹⁾।

वैकल्पिक दवा चिकित्सा

• मौखिक प्रोप्रानोलोल : 2 mg/kg/दिन की खुराक पर स्टेज 2 ROP की गंभीरता को रोकने का प्रभाव बताया गया है, लेकिन हृदय-श्वसन संबंधी जटिलताओं का जोखिम है ¹⁾। स्टेज 1 से शुरू किया गया स्थानीय प्रोप्रानोलोल 0.2% आई ड्रॉप सुरक्षित और प्रभावी बताया गया है ¹⁾।
• AA/DHA पूर्ति : मेगा डोना मेगा ट्रायल (206 रोगी, गर्भावस्था के 28 सप्ताह से कम) में AA+DHA समूह में गंभीर ROP की घटना 15.8% बनाम नियंत्रण समूह में 33.3% (50% कमी) बताई गई ¹⁾।
• कैफीन : समय से पहले शिशुओं में एपनिया के लिए दी जाने वाली कैफीन, VEGF और MMP के नियमन को कम करके ROP की प्रगति को रोक सकती है, ऐसा सुझाव दिया गया है ¹⁾।
• कॉन्बरसेप्ट (KH902) : चीन में स्वीकृत। रैनिबिज़ुमैब के समान प्रभावकारिता के साथ, पुनरावृत्ति दर 16.7% बनाम 23.3% (रैनिबिज़ुमैब) बताई गई है ¹⁾।

AI और टेलीमेडिसिन

प्लस रोग के स्वचालित पता लगाने के लिए गहन शिक्षण मॉडल विशेषज्ञों के बराबर सटीकता प्राप्त कर रहे हैं ¹⁾। संवहनी गंभीरता स्कोर (VSS) को प्लस रोग की गंभीरता के वस्तुनिष्ठ मात्रात्मक संकेतक के रूप में विकसित किया गया है ¹⁾। SUNDROP जैसे टेलीमेडिसिन कार्यक्रम निम्न और मध्यम आय वाले देशों सहित दूरदराज के क्षेत्रों में जांच का विस्तार कर रहे हैं, और पोर्टेबल OCT द्वारा बेडसाइड मूल्यांकन की भी उम्मीद है ¹⁾।

9. संदर्भ

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2. Chiang MF, Quinn GE, Fielder AR, et al. International classification of retinopathy of prematurity, third edition. Ophthalmology. 2021;128(10):e51-e68.
3. 日本眼科学会・日本小児眼科学会. 未熟児網膜症診療ガイドライン（第2版）. 2024.
4. Hamad AE, Moinuddin O, Blair MP, et al. Late-onset retinal findings and complications in untreated retinopathy of prematurity. Ophthalmology. 2020;127(2):240-248.
5. Mintz-Hittner HA, Kennedy KA, Chuang AZ; BEAT-ROP Cooperative Group. Efficacy of intravitreal bevacizumab for stage 3+ retinopathy of prematurity. N Engl J Med. 2011;364(7):603-615.
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7. Stahl A, Sukgen EA, Wu WC, et al. Effect of intravitreal aflibercept vs laser photocoagulation on treatment success of retinopathy of prematurity: the FIREFLEYE randomized clinical trial. JAMA. 2022;328(4):348-359.
8. Cryotherapy for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group. Multicenter trial of cryotherapy for retinopathy of prematurity: preliminary results. Arch Ophthalmol. 1988;106(4):471-479.
9. Good WV, Hardy RJ, Dobson V, et al; Early Treatment for Retinopathy of Prematurity Cooperative Group. The incidence and course of retinopathy of prematurity: findings from the Early Treatment for Retinopathy of Prematurity Study. Pediatrics. 2005;116(1):15-23.