प्रोलिफ़ेरेटिव विट्रियोरेटिनोपैथी (PVR) एक असामान्य घाव भरने की प्रतिक्रिया है जो रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट (RRD) की सर्जरी या स्वयं RD के परिणामस्वरूप होती है। रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) कोशिकाएं, ग्लियाल कोशिकाएं और मायोफाइब्रोब्लास्ट बढ़ते हैं और रेटिना की पूर्वकाल और पश्च सतहों और विट्रियस बेस पर एक रेशेदार संकुचनशील झिल्ली बनाते हैं। इस झिल्ली का संकुचन रेटिना पर कर्षण डालता है, जिससे फिक्स्ड फोल्ड बनते हैं और रेटिना फिर से अलग हो जाती है।
PVR RD सर्जरी की विफलता का प्रमुख कारण है। RD सर्जरी की विफलता के 75% मामले PVR के कारण होते हैं, 3) और सभी RD में घटना दर 5-10% बताई गई है। 3) यह अक्सर RD सर्जरी के 30-60 दिनों के भीतर होता है। 1)
1983 में, रेटिना सोसायटी ने PVR का एक एकीकृत वर्गीकरण प्रस्तावित किया, और बाद में 1991 में सिल्वरस्टोन वर्गीकरण जैसे संशोधन प्रकाशित हुए। PVR रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट का सबसे बड़ा पूर्वानुमान कारक है, और प्रारंभिक पहचान और उचित हस्तक्षेप सीधे दृश्य पूर्वानुमान से जुड़े हैं।
प्रमुख जोखिम कारकों में क्रोनिक रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट, अवर रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट, एंडोफ्थैल्मिटिस, यूवाइटिस, एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस (ARN) 5) आदि शामिल हैं। अधिक जानकारी के लिए “कारण और जोखिम कारक” अनुभाग देखें।
PVR के व्यक्तिपरक लक्षण अक्सर अंतर्निहित रेटिना डिटेचमेंट के लक्षणों के साथ ओवरलैप होते हैं।
मैक्युलर PVR (mPVR) PPV के 10-28 दिनों के बाद अपेक्षाकृत जल्दी होता है। 2) रिपोर्ट किए गए मामलों में, सर्जरी के बाद BCVA 20/38 से 20/166 तक गिरने का दस्तावेजीकरण किया गया है। 2)
PVR का सबसे विशिष्ट निष्कर्ष फिक्स्ड फोल्ड (स्टारफोल्ड) है। प्रोलिफेरेटिव झिल्ली के संकुचन से रेटिना मुड़ जाती है, जिससे तथाकथित ‘फिक्स्ड’ फोल्ड बनते हैं जिन्हें विट्रेक्टॉमी के दौरान भी नहीं फैलाया जा सकता।
पूर्वकाल PVR
विट्रियस बेस का संकुचन: पूर्वकाल रेटिना और सिलिअरी बॉडी आगे की ओर खिंचते हैं।
फनल के आकार का रेटिना डिटेचमेंट: गंभीर मामलों में, डिटेचमेंट आगे-पीछे संकुचित फनल का आकार ले लेता है।
मजबूत कर्षण बल: झिल्ली विट्रियस बेस से जुड़ी होती है, जिससे डिटेचमेंट का उपचार कठिन हो जाता है।
पश्च PVR
स्थिर सिलवटें : पश्च ध्रुव से मध्य परिधि तक देखी जाने वाली संकुचित रेडियल रेटिनल सिलवटें।
एपिरेटिनल झिल्ली (ERM) जैसी आकृति : मैक्युला तक सीमित mPVR में, OCT पर फिंगर-लाइक प्रोजेक्शन (उंगली जैसी संरचनाएं) दिखाई देती हैं। 2)
स्टार फोल्ड : पश्च ध्रुव की सिलवटों का तारे के आकार में एकत्रित होना, एक विशिष्ट आकृति।
मैक्युलर PVR (mPVR) OCT जांच में विशिष्ट निष्कर्ष दिखाता है। फोवियल रेटिनल मोटाई (CMT) में 711 μm से 354 μm तक की स्पष्ट वृद्धि की सूचना मिली है, 2) और सामान्य एपिरेटिनल झिल्ली (ERM) से इसका अंतर करना महत्वपूर्ण है। ERM में सतह पर चिकनी झिल्ली बनती है, जबकि mPVR में फिंगर-लाइक प्रोजेक्शन देखे जाते हैं। 2)
अल्ट्रासाउंड जांच में V-आकार (पश्च PVR) या T-आकार (गंभीर फनल-प्रकार पृथक्करण) के विशिष्ट निष्कर्ष प्राप्त होते हैं।
दोनों में मैक्युला सतह पर झिल्ली निर्माण होता है, लेकिन PVR में OCT पर फिंगर-लाइक प्रोजेक्शन (उंगली जैसी संरचनाएं) पाई जाती हैं, और यह शल्यक्रिया के बाद प्रारंभिक अवधि (10-28 दिन) में होता है। 2) ERM अपेक्षाकृत चिकनी सतह वाली झिल्ली दिखाता है और धीरे-धीरे विकसित होता है। mPVR में भी झिल्ली हटाने के बाद दृष्टि सुधार की उम्मीद की जा सकती है। 2)
PVR का मूल कारण रक्त-रेटिना अवरोध (BRB) का टूटना है। BRB टूटने पर सीरम में वृद्धि कारक (TGF-β, PDGF, IL-6 आदि) कांच गुहा और रेटिना के नीचे के स्थान में प्रवेश करते हैं, जिससे RPE कोशिकाओं और न्यूरोग्लियल कोशिकाओं का प्रसार और प्रवास प्रेरित होता है। RPE कोशिकाएं उपकला-मेसेनकाइमल संक्रमण (EMT) से गुजरकर मायोफाइब्रोब्लास्ट में विभेदित होती हैं, 3) और संकुचनशील बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स (ECM) का उत्पादन करती हैं।
निम्नलिखित जोखिम कारक बताए गए हैं।
| जोखिम कारक | वर्गीकरण |
|---|---|
| दीर्घकालिक, बड़े आकार का रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट | शारीरिक कारक |
| निचला रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट | शारीरिक कारक |
| बड़ा या एकाधिक रेटिनल ब्रेक | शारीरिक कारक |
| एंडोफ्थैल्मिटिस, यूवाइटिस | सूजन संबंधी कारक |
| एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस (ARN) | सूजन संबंधी कारक |
| डायबिटिक रेटिनोपैथी | प्रणालीगत कारक |
| गुर्दे की शिथिलता | प्रणालीगत कारक |
| धूम्रपान | जीवनशैली कारक |
ARN (एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस) BRB के बड़े पैमाने पर विघटन का कारण बनता है और गंभीर PVR उत्पन्न करता है। ARN के बाद रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट की घटना 50% से अधिक होती है। 5) इसके अलावा, मधुमेह रोगियों में ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट (TRD) सर्जरी के बाद लगातार सबरेटिनल द्रव (SRF) हो सकता है, और गुर्दे की शिथिलता इसके बने रहने का जोखिम कारक है। 4)
PVR का निदान मुख्यतः स्लिट लैंप माइक्रोस्कोप (पूर्वकाल खंड लेंस के साथ) और इनडायरेक्ट ऑप्थाल्मोस्कोप से फंडस जाँच द्वारा किया जाता है। स्थिर सिलवटों की पुष्टि निदान का मुख्य बिंदु है। विट्रेक्टॉमी के दौरान भी न खिंचने वाली स्थिर रेटिनल सिलवटें PVR का निश्चित संकेत हैं।
PVR की गंभीरता का वर्गीकरण रेटिना सोसायटी (1983) द्वारा निम्नलिखित वर्गीकरण व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।
| ग्रेड | निष्कर्ष |
|---|---|
| A | कांच का धुंधलापन, RPE अध:पतन, आंतरिक सीमा झिल्ली की सिलवटें (केवल देखने योग्य) |
| B | रेटिना की आंतरिक सतह पर सिलवटें, रेटिना फटने के किनारों का मुड़ना, कठोरता |
| C | स्थिर सिलवटें (1/4 वृत्त = 1 CP) |
| D | फ़नल के आकार का रेटिना डिटेचमेंट (चौड़ा मुंह, संकीर्ण मुंह, बंद प्रकार) |
ग्रेड C में, सिलवटों की सीमा को घड़ी की स्थिति (CP: clockhour position) के अनुसार मापा जाता है। उदाहरण के लिए, « C3 » का अर्थ 3 CP का स्थिर सिलवट है।
RD शल्यक्रिया के 30-60 दिनों के भीतर नियमित जांच में अक्सर इसका पता चलता है। 1) शल्यक्रिया से पहले क्रोनिक या अवर रेटिना डिटेचमेंट जैसे जोखिम कारकों की पहचान करना और शल्यक्रिया के बाद स्थिर सिलवटों के गठन पर ध्यानपूर्वक निगरानी रखना आवश्यक है। mPVR में, OCT पर उंगली जैसे प्रक्षेपण की पुष्टि प्रारंभिक निदान के लिए उपयोगी है। 2)
PVR का मानक उपचार विट्रेक्टॉमी (PPV: पार्स प्लाना विट्रेक्टॉमी) द्वारा प्रोलिफेरेटिव झिल्ली को हटाना और रेटिना को पुनः स्थापित करना है। मुख्य शल्य प्रक्रिया के तत्व निम्नलिखित हैं:
मैक्यूलर PVR (mPVR) में, झिल्ली हटाने के बाद सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/166 से 20/57 तक सुधार की सूचना मिली है, 2) और आक्रामक सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है।
पोस्टऑपरेटिव लगातार सबरेटिनल द्रव (SRF) के बारे में, डायबिटिक TRD के बाद एक रिपोर्ट में 1 महीने में 75%, 3 महीने में 50%, 6 महीने में 30%, और 12 महीने में 10% में अवशेष पाया गया। औसत अवधि 4.4±4.7 महीने थी। 4)
वर्तमान में कोई मानक दवा चिकित्सा स्थापित नहीं है, लेकिन कई दृष्टिकोण रिपोर्ट किए गए हैं।
| दवा | प्रशासन विधि | साक्ष्य स्तर |
|---|---|---|
| MTX (मेथोट्रेक्सेट) | इंट्राविट्रियल इंजेक्शन 200-400 μg | नैदानिक परीक्षण में (अनुसंधान चरण) |
| सिलिकॉन तेल | विट्रियस गुहा टैम्पोनेड | मानक सहायक चिकित्सा |
| स्टेरॉयड | - | PVR के उपचार के लिए लक्षित नहीं 3) |
मेथोट्रेक्सेट (MTX) सबसे आशाजनक दवा उम्मीदवार है, लेकिन विस्तृत जानकारी के लिए “नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ” अनुभाग देखें। स्टेरॉयड को PVR के लिए चिकित्सीय लक्ष्य नहीं माना जाता है। 3)
स्टेरॉयड को PVR के लिए चिकित्सीय लक्ष्य नहीं माना जाता है। 3) PVR का मुख्य रोगजनन RPE का EMT और मायोफाइब्रोब्लास्ट में परिवर्तन है; स्टेरॉयड इस प्रक्रिया को प्रभावी रूप से नहीं रोकते हैं। MTX जैसी प्रतिजीवाणु दवाओं पर शोध किया जा रहा है।
PVR का केंद्रीय रोगजनन RPE कोशिकाओं का उपकला-मेसेन्काइमल संक्रमण (EMT) है। 3) RD के कारण अलग हुई RPE कोशिकाएँ कांच गुहा में मुक्त हो जाती हैं और वृद्धि कारकों के उत्तेजना से निम्नलिखित परिवर्तनों से गुज़रती हैं।
PVR झिल्ली की मुख्य संघटक कोशिकाएँ निम्नलिखित हैं। 2, 3)
BRB के टूटने से निम्नलिखित कारक कांच गुहा में प्रवेश करते हैं और प्रसार को प्रेरित करते हैं।
पूर्वकाल PVR कांच के आधार (पार्स प्लाना से परिधीय रेटिना तक) पर विकसित होता है। इस स्थल पर झिल्ली सिलिअरी बॉडी, पूर्वकाल रेटिना और कांच के आधार को एक साथ आगे की ओर खींचती है, जिससे नेत्र हाइपोटोनी, फनल के आकार का विघटन और पूर्ण अंधापन होता है। शारीरिक रूप से सर्जरी कठिन होती है और सिलिकॉन तेल टैम्पोनेड विशेष रूप से महत्वपूर्ण होता है।
ARN (एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस) के बाद PVR विशेष रूप से गंभीर होता है। 5) ARN वायरस (VZV/HSV) के कारण BRB के बड़े पैमाने पर टूटने से सीरम प्रोटीन और सूजन संबंधी साइटोकाइन कांच गुहा में बड़ी मात्रा में प्रवेश करते हैं। यह एक शक्तिशाली प्रसार उत्तेजना है, और ARN के बाद रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट की घटना 50% से अधिक होती है, और विकसित PVR अक्सर गंभीर होता है। 5)
MTX एक एंटी-फोलेट दवा है जो डाइहाइड्रोफोलेट रिडक्टेज को रोकती है, और इसमें एंटी-प्रोलिफेरेटिव और एंटी-इंफ्लेमेटरी प्रभाव होते हैं। इंट्राविट्रियल स्थानीय प्रशासन द्वारा PVR को रोकने या इलाज करने के प्रयास दुनिया भर में चल रहे हैं।
GUARD परीक्षण (चरण 3 RCT): MTX के ऑपरेशन के दौरान और बाद के प्रशासन ने पुनः विच्छेदन दर को काफी कम करने में दिखाया है, जो सबसे विश्वसनीय साक्ष्य प्रदान करता है। 1)
Ambati एट अल. (2024) की रिपोर्ट में, जन्मजात एनिरिडिया की पृष्ठभूमि वाले PVR मामले में MTX 200 µg हर 2 सप्ताह में 5 बार दिया गया, फिर मासिक रखरखाव खुराक दी गई। GUARD परीक्षण (चरण 3 RCT) में दिखाया गया कि MTX के ऑपरेशन के दौरान और बाद के प्रशासन ने पुनः विच्छेदन दर को काफी कम किया। 1)
Babel एट अल. (2022) ने PVR के साथ आवर्ती रेटिना डिटेचमेंट के एक मामले की रिपोर्ट की, जिसमें सिलिकॉन तेल 1000 cSt और एकल खुराक MTX 400 µg/0.10 mL का उपयोग किया गया। 3) MTX का आधा जीवन विट्रियस में 3-5 दिन माना जाता है, और IL-6 अवरोध के माध्यम से PVR दमन तंत्र प्रस्तावित किया गया है।
FIXER परीक्षण (NCT06541574): PVR पर MTX के निवारक प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए एक नया चरण 3 RCT वर्तमान में चल रहा है। 1) इस परीक्षण के परिणाम MTX को मानक उपचार में शामिल करने का निर्धारण कर सकते हैं।
मैक्यूला तक सीमित PVR (mPVR) हाल ही में एक स्वतंत्र रोग स्थिति के रूप में ध्यान आकर्षित कर रहा है, जो PPV के 10-28 दिनों के भीतर जल्दी होता है। 2) OCT द्वारा फिंगर-लाइक प्रोजेक्शन की पहचान निदान की कुंजी है, और प्रारंभिक झिल्ली हटाने से दृष्टि में सुधार दिखाया गया है। 2)
Khateb एट अल. (2021) की रिपोर्ट में, PPV के बाद सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता 20/38 से 20/166 तक कम हो गई, फिर झिल्ली हटाने के बाद 20/57 तक सुधार हुआ। 2) CMT 711 µm से 354 µm तक सामान्य हो गया, और mPVR को एक स्वतंत्र नैदानिक इकाई के रूप में मान्यता दी जानी चाहिए।
वर्तमान में यह शोध चरण/नैदानिक परीक्षण चरण का उपचार है और जापान में मानक उपचार में शामिल नहीं है। GUARD और FIXER जैसे नैदानिक परीक्षणों में इसकी प्रभावशीलता का मूल्यांकन किया जा रहा है, 1) और यह भविष्य के दिशानिर्देश संशोधनों को प्रभावित कर सकता है। उपचार की इच्छा रखने वाले मरीजों को अपने उपचार करने वाले चिकित्सक से परामर्श करना चाहिए।
