मैक्युलर एपिरेटिनल मेम्ब्रेन

एक नज़र में मुख्य बिंदु

एपिरेटिनल झिल्ली (ERM) रेटिना की आंतरिक सीमा झिल्ली (ILM) पर बनने वाला रेशेदार कोशिका प्रसार ऊतक है, जो मेटामॉर्फोप्सिया और दृष्टि हानि का प्रमुख कारण है।
इसे अज्ञातहेतुक (पश्च कांचीय पृथक्करण के बाद, 50 वर्ष से अधिक आयु में सामान्य) और द्वितीयक (जिसे मैक्यूलर पकर भी कहा जाता है) में विभाजित किया गया है।
गंभीरता का मूल्यांकन गैस वर्गीकरण (ग्रेड 0-2) द्वारा किया जाता है। ग्रेड 0 सेलोफेन मैक्युलोपैथी है, ग्रेड 1 में दृष्टि आमतौर पर 0.5 या अधिक होती है।
प्रसार जांच विधि और लक्ष्य जनसंख्या के अनुसार 2.2% से 34.1% तक भिन्न होता है। द्विपक्षीयता 20-35%। प्राकृतिक इतिहास में 5 वर्षों में 29% बढ़ते हैं, 26% घटते हैं, 39% स्थिर रहते हैं ¹⁴⁾।
OCT सबसे महत्वपूर्ण निदान उपकरण है। यह उच्च-चमक झिल्लीदार संरचना, फोवियल अवसाद के गायब होने और एलिप्सॉइड ज़ोन की अखंडता का मूल्यांकन करता है।
सर्जरी (विट्रेक्टॉमी + एपिरेटिनल झिल्ली पीलिंग ± ILM पीलिंग) से लगभग 80% मामलों में दो या अधिक पंक्तियों की दृष्टि सुधार होता है ¹²⁾। ILM पीलिंग पुनरावृत्ति दर को कम करता है (0% बनाम 16-20%) लेकिन दृष्टि सुधार में थोड़ी देरी हो सकती है ¹⁸⁾।
जटिलताओं में मोतियाबिंद प्रगति (लगभग सभी मामले), रेटिनल टियर (1%), आयट्रोजेनिक मैक्यूलर होल (2.1%), PAMM-जैसी रेटिनल इस्कीमिया और RPE शोष शामिल हैं। प्रीऑपरेटिव सूचित सहमति महत्वपूर्ण है ¹²⁾।

1. एपिरेटिनल झिल्ली क्या है?

एपिरेटिनल झिल्ली (ERM) रेटिना की आंतरिक सीमांत झिल्ली (ILM) पर बनने वाला एक रेशेदार कोशिकीय प्रसार ऊतक है। इसे मैक्यूलर पकर, सेलोफेन मैक्युलोपैथी, प्रीरेटिनल मैक्यूलर फाइब्रोसिस, विट्रियोमैक्यूलर इंटरफेस सिंड्रोम भी कहा जाता है ¹¹⁾। यह द्वितीयक रूप से रेटिनल सिलवटों, मैक्यूलर एडिमा, ट्रैक्शनल रेटिनल डिटेचमेंट का कारण बन सकता है।

एपिरेटिनल झिल्ली को अज्ञातहेतुक और द्वितीयक में वर्गीकृत किया जाता है। द्वितीयक को मैक्यूलर पकर भी कहा जाता है ¹¹⁾।

अज्ञातहेतुक एपिरेटिनल झिल्ली पश्च कांचीय पृथक्करण (PVD) से संबंधित होती है और 50 वर्ष से अधिक आयु में आम है। द्वितीयक एपिरेटिनल झिल्ली रेटिनल टियर, रेग्मेटोजेनस रेटिनल डिटेचमेंट, इंट्राओक्यूलर सर्जरी, आघात, रेटिनल वैस्कुलर ऑक्लूजन, यूवाइटिस, डायबिटिक रेटिनोपैथी, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा आदि के बाद होती है।

महामारी विज्ञान

प्रसार जांच विधि और लक्ष्य जनसंख्या के अनुसार भिन्न होता है। विभिन्न अध्ययनों के प्रसार नीचे सारांशित किए गए हैं।

अध्ययन	लक्ष्य जनसंख्या	प्रसार	जांच विधि
Beijing Eye Study	चीन का शहरी क्षेत्र	2.2%	फंडस फोटोग्राफी
Handan Eye Study	चीन का ग्रामीण क्षेत्र	3.4%	फंडस फोटोग्राफी
Blue Mountains Eye Study	ऑस्ट्रेलिया	7.0%	फंडस फोटोग्राफी
Melbourne Cohort	ऑस्ट्रेलिया	8.9%	फंडस फोटोग्राफी
Los Angeles Latino Eye Study	हिस्पैनिक	18.8%	फंडस फोटोग्राफी
MESA	अमेरिकी बहुजातीय	28.9%	फंडस फोटोग्राफी
Beaver Dam Eye Study (20 वर्ष)	अमेरिकी श्वेत (औसत आयु 74.1 वर्ष)	34.1%	SD-OCT¹⁵⁾

सेलोफेन मैकुलोपैथी (अलक्षणात्मक ERM) की व्यापकता 1.8 से 25.1% और लक्षणात्मक ERM (प्रीरेटिनल मैकुलर फाइब्रोसिस) 0.7 से 3.9% बताई गई है¹²⁾। संयुक्त राज्य अमेरिका में अनुमानित 30 मिलियन लोग प्रभावित हैं¹²⁾। द्विपक्षीयता 20 से 35% मामलों में पाई जाती है¹¹⁾। जातीय अंतर भी बताए गए हैं: MESA अध्ययन में चीनी 39.0%, हिस्पैनिक 29.3%, श्वेत 27.5% और अश्वेत 26.2% पाए गए¹⁶⁾।

प्राकृतिक इतिहास

5 वर्षों में, 29% ERM बढ़ते हैं, 26% घटते हैं और 39% स्थिर रहते हैं (Blue Mountains Eye Study)¹⁴⁾। सेलोफेन मैकुलोपैथी की प्रगति 5 वर्षों में केवल 20% होती है। PVD के साथ ERM का स्वतः पृथक्करण 1.5% (1,091 में से 16 आंखें) और PVD के बिना 13.6% (157 में से 21 आंखें, औसत 33 महीने अनुवर्ती) है¹²⁾। लक्षण प्रकट होने तक सर्जरी में देरी करने से तत्काल सर्जरी की तुलना में पूर्वानुमान खराब नहीं होता¹²⁾। पश्च कांच पृथक्करण के बिना युवाओं में कभी-कभी स्वतः पृथक्करण हो सकता है, इसलिए सावधानीपूर्वक अनुवर्ती आवश्यक है।

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (NF2) में एपिरेटिनल झिल्ली की व्यापकता 80% तक पहुँच जाती है ⁹⁾। VMT (विट्रियस मैक्यूलर ट्रैक्शन) की व्यापकता 0.4–2.0% (63 वर्ष और अधिक) है, और ERM और VMT अक्सर सह-अस्तित्व में होते हैं ¹²⁾।

गंभीरता वर्गीकरण (गैस वर्गीकरण)

नैदानिक गंभीरता के वर्गीकरण के लिए गैस वर्गीकरण का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

ग्रेड	निष्कर्ष	दृष्टि अनुमान
ग्रेड 0	पारदर्शी पतली झिल्ली (सेलोफेन मैकुलोपैथी)। रेटिना की आंतरिक परतों में कोई विकृति नहीं	अच्छी
ग्रेड 1	झिल्ली संकुचन के कारण रेटिना की सिलवटें। रेटिना की छोटी रक्त वाहिकाएँ अस्पष्ट हो जाती हैं	सामान्यतः 0.5 या अधिक
ग्रेड 2	धूसर अपारदर्शी मोटी झिल्ली। मैक्युला में स्पष्ट सिलवटें	कम

Q क्या मैक्यूलर एपिरेटिनल झिल्ली के लिए हमेशा सर्जरी आवश्यक है?

सभी मैक्यूलर एपिरेटिनल झिल्ली सर्जरी के लिए संकेत नहीं होती हैं। यदि कोई लक्षण नहीं हैं, लक्षण हल्के हैं, या दृष्टि अच्छी है, तो निगरानी का विकल्प चुना जाता है। प्राकृतिक पाठ्यक्रम में, 5 वर्षों में 29% में प्रगति, 26% में प्रतिगमन और 39% में स्थिरता की सूचना दी गई है ¹⁴⁾। लक्षण प्रकट होने तक सर्जरी में देरी करने से पूर्वानुमान खराब नहीं होता ¹²⁾। सर्जरी आमतौर पर तब मानी जाती है जब सही दृष्टि 0.7 या उससे कम हो और गंभीर मेटामॉर्फोप्सिया हो, या जब दृष्टि हानि अपेक्षाकृत तीव्र हो और मैक्यूलर एपिरेटिनल झिल्ली के कारण मानी जाती हो। अंततः, निर्णय रोगी के व्यक्तिपरक लक्षणों के आधार पर किया जाता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

मैक्यूलर एपिरेटिनल झिल्ली अक्सर लक्षणहीन होती है, और स्वास्थ्य जांच या किसी अन्य बीमारी के अनुवर्ती के दौरान आकस्मिक रूप से पाई जाना असामान्य नहीं है। जब लक्षणात्मक होती है, तो निम्नलिखित लक्षण प्रस्तुत करती है।

मेटामॉर्फोप्सिया (विकृति) : सीधी रेखाएं टेढ़ी दिखाई देती हैं। यह सबसे विशिष्ट लक्षण है और रोगी द्वारा आसानी से बताया जा सकता है।
दृष्टि में कमी : झिल्ली के सिकुड़ने और मोटी होने के साथ होती है।
माइक्रोप्सिया : वस्तुएं छोटी दिखाई देती हैं। झिल्ली के कर्षण के कारण मैक्यूलर विकृति के कारण होता है।
मैक्रोप्सिया : वस्तुएं वास्तविकता से बड़ी दिखाई दे सकती हैं।
मोनोक्युलर डिप्लोपिया : एक आंख से दोहरी दिखाई देना।
पढ़ने, ड्राइव करने, द्विनेत्री दृष्टि में कठिनाई : दैनिक जीवन पर प्रभाव के रूप में लगातार शिकायतें ¹²⁾।

एम्सलर ग्रिड मेटामॉर्फोप्सिया की स्व-निगरानी के लिए एक उपयोगी उपकरण है, जिसका उपयोग रोगी स्वयं लक्षणों की प्रगति की जांच करने के लिए कर सकता है ¹²⁾।

नैदानिक निष्कर्ष

स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी पर, मैक्यूलर सतह पर चमक, रेटिनल सिलवटें और संवहनी टेढ़ापन देखा जाता है। स्लिट लाइट की चौड़ाई बढ़ाकर मैक्यूला का निरीक्षण करने से, झिल्ली की मोटाई और वितरण का मूल्यांकन OCT इमेजिंग के साथ किया जा सकता है। प्रारंभ में, इसे वॉटर सिल्क रिफ्लेक्स (रेशमी चमक) के रूप में एक विशिष्ट चमकदार प्रतिबिंब के रूप में देखा जाता है। उन्नत मामलों में, मैक्यूलर एडिमा या स्यूडोमैक्यूलर होल हो सकता है।

मोटी, सफेद, अपारदर्शी झिल्लियां लक्षणात्मक होने और मैक्यूलर एक्टोपिया पैदा करने की अधिक संभावना होती हैं ¹²⁾। सामान्य फोवियल अवसाद का गायब होना, मैक्यूलर सिस्टिक परिवर्तन, लैमेलर मैक्यूलर होल, या पूर्ण-मोटाई मैक्यूलर होल भी हो सकता है।

विट्रियोपैपिलरी ट्रैक्शन (Vitreopapillary traction): ऑप्टिक डिस्क के आसपास विट्रियस आसंजन कभी-कभी ERM के साथ जुड़े होते हैं। इसका गलत निदान ऑप्टिक डिस्क एडिमा (कंजेस्टिव डिस्क) के रूप में हो सकता है, इसलिए सावधानी आवश्यक है¹²⁾।

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (OCTA) में फोवियल एवस्कुलर ज़ोन (FAZ) के आकार में परिवर्तन देखा जाता है। एपिरेटिनल झिल्ली वाली आँखों में FAZ का क्षेत्रफल 0.11 mm² होता है, जो स्वस्थ आँखों के 0.24 mm² की तुलना में काफी कम होता है²⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

एपिरेटिनल झिल्ली का सबसे महत्वपूर्ण संबंधित कारक पश्च विट्रियस डिटेचमेंट (PVD) है। पारंपरिक परिकल्पना के अनुसार, PVD के बाद बचा हुआ कॉर्टिकल विट्रियस ILM में विदर उत्पन्न करता है, जिससे ग्लियाल कोशिकाएँ और RPE कोशिकाएँ विट्रियस गुहा में प्रवास करती हैं, फाइब्रोब्लास्ट जैसी कोशिकाओं में विभेदित और प्रसारित होती हैं, जिससे एपिरेटिनल झिल्ली बनती है¹¹⁾।

हाल के वर्षों में समर्थन प्राप्त कर रही एक नई परिकल्पना में, ILM विदर को आवश्यक नहीं माना जाता है। यह प्रस्तावित किया गया है कि ILM पर बचे विट्रियस कॉर्टेक्स में कोशिकाएँ मायोफाइब्रोब्लास्ट में सक्रिय हो जाती हैं, जिससे झिल्ली निर्माण और संकुचन होता है¹²⁾।

विट्रियस पॉकेट सिद्धांत द्वारा रोगविज्ञान

पश्च विट्रियस डिटेचमेंट न होने की अवस्था में भी, पश्च विट्रियस जेल के अंदर द्रवीकरण गुहाएँ (पश्च विट्रियस प्री-कॉर्टिकल पॉकेट) मौजूद होती हैं। पॉकेट की पिछली दीवार पतली और लोचदार विट्रियस कॉर्टेक्स होती है, और माना जाता है कि मैक्युला के सामने स्थित इस पश्च विट्रियस कॉर्टेक्स में कोशिका प्रसार जैसे संशोधनों से एपिरेटिनल झिल्ली बनती है।

कुछ मामलों में, पश्च विट्रियस अलग हुए बिना मैक्युला से चिपकी पॉकेट की पिछली दीवार रेटिना पर कर्षण डालती है, और अन्य मामलों में, पूर्ण PVD होने पर रेटिना की ओर छूटी पॉकेट की पिछली दीवार मैक्युला को विकृत करती है। विट्रियस पॉकेट की पिछली दीवार पर कोशिकाएँ प्रसारित होकर एपिरेटिनल झिल्ली बना सकती हैं, जो द्वितीयक मामलों या युवाओं में अधिक देखी जाती है। पश्च विट्रियस डिटेचमेंट होने पर कभी-कभी स्वतः पृथक्करण हो सकता है।

ध्यान दें कि सर्जरी के समय 20.1% मामलों में पश्च विट्रियस जुड़ा हुआ पाया गया, और वीस रिंग की उपस्थिति का अर्थ पश्च विट्रियस का पूर्ण पृथक्करण नहीं है¹²⁾।

NF2-संबंधित एपिरेटिनल झिल्ली में इम्यूनोस्टेनिंग से GFAP कमजोर सकारात्मक और नेस्टिन मध्यम सकारात्मक पाया गया है, जो दर्शाता है कि मुख्य घटक मुलर कोशिका-व्युत्पन्न हैं⁹⁾।

मुख्य जोखिम कारक नीचे दिए गए हैं।

आयु: 50 वर्ष से अधिक में तेजी से बढ़ता है, और 75 वर्ष से अधिक में प्रसार और भी अधिक होता है।
पश्च विट्रियस डिटेचमेंट (PVD): इडियोपैथिक एपिरेटिनल झिल्ली का सबसे बड़ा कारण।
महिला लिंग: एक व्यवस्थित समीक्षा (49,000 से अधिक मामलों) में महत्वपूर्ण जोखिम कारक के रूप में पुष्टि की गई है¹³⁾।
रेटिना विदर और रेटिना डिटेचमेंट: द्वितीयक एपिरेटिनल झिल्ली के मुख्य कारण।
अंतःनेत्र शल्य चिकित्सा का इतिहास : मोतियाबिंद सर्जरी के बाद द्वितीयक ERM का एक स्थापित जोखिम कारक ¹²⁾।
मधुमेह और उच्च रक्तचाप : सेलोफेन मैकुलोपैथी के जोखिम कारक (MESA डेटा) ¹²⁾।
रेटिना संवहनी अवरोध और यूवाइटिस : सूजन के बाद प्रसार प्रतिक्रिया के रूप में उत्पन्न होते हैं।
रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा : द्वितीयक ERM के कारणों में से एक रोग।
विकिरण चिकित्सा : प्रोटॉन बीम विकिरण के बाद द्वितीयक एपिरेटिनल झिल्ली की सूचना मिली है ³⁾।

4. निदान और जांच विधियाँ

Wikimedia Commons. File:EpiretinalMembrane_OCT.png. License: CC BY-SA.

89 वर्षीय पुरुष में एपिरेटिनल झिल्ली की ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) छवि। यह पाठ के अनुभाग ‘4. निदान और जांच विधियाँ’ में चर्चित एपिरेटिनल झिल्ली से संबंधित है।

जांच विधियों का सारांश

प्रत्येक जांच की भूमिका का सारांश।

जांच	मुख्य उद्देश्य	विशेषताएँ
OCT	झिल्ली का चित्रण, मोटाई का मूल्यांकन, रेटिना कर्षण की पुष्टि	सबसे महत्वपूर्ण और गैर-आक्रामक
OCTA	संवहनी प्रवाह का मूल्यांकन	FAZ क्षेत्र, नववाहिकाओं का पता लगाना
FA	संवहनी पारगम्यता और गैर-परफ्यूजन का मूल्यांकन	सहवर्ती रोगों का विभेदक निदान
फंडस परीक्षण	सतही चमक और सिलवटों की पुष्टि	स्क्रीनिंग

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) निदान का मुख्य आधार है। ERM, OCT पर आंतरिक सतह पर एक अतिपरावर्ती परत के रूप में दिखाई देता है, जो अक्सर आंतरिक रेटिना सतह से पैरों (pegs) द्वारा जुड़ा होता है, और एक लहरदार क्रॉस-सेक्शन प्रस्तुत करता है। फोवियल अवसाद का गायब होना, बाहरी रेटिना परतों का उभार, सिस्टॉइड परिवर्तन आदि देखे जाते हैं। OCT का उपयोग करके, कांच या झिल्ली ऊतक द्वारा रेटिना पर कर्षण, रेटिना की सूजन, सिस्टॉइड परिवर्तन, रेटिना डिटेचमेंट की उपस्थिति या अनुपस्थिति, और एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) की स्थिति का भी आकलन किया जा सकता है। प्रीऑपरेटिव ILM दोष की भविष्यवाणी के लिए en face OCT उपयोगी है; 22.7% मामलों में प्रीऑपरेटिव रूप से ILM दोष की पुष्टि की गई है¹⁾.

ERM+VMT का सह-अस्तित्व ERM आंखों के 57% में पाया जाता है, और रिपोर्ट है कि VMT आंखों के 65% में ERM सह-अस्तित्व में होता है¹²⁾.

OCTA (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी) में सतही केशिका जाल (SCP) में संवहनी क्षेत्र घनत्व (VAD) में वृद्धि की पुष्टि होती है²⁾। यह एपिरेटिनल झिल्ली-प्रेरित इंट्रारेटिनल नववाहिकाओं का पता लगाने में भी उपयोगी है⁶⁾.

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA): प्रारंभिक ERM में अपेक्षाकृत सामान्य चित्र दिखता है। जैसे-जैसे झिल्ली संकुचन बढ़ता है, कर्षण केंद्र के पास वाहिकाओं में टेढ़ापन और परिधि में वाहिकाओं का सीधा होना देखा जाता है। कर्षण के तहत केशिकाओं से रिसाव का पैटर्न भी देखा जाता है। सिस्टिक गुहाओं में डाई का संचय होने पर, स्यूडोफेकिक CME से अंतर करना आवश्यक है (CME में अधिक पंखुड़ी जैसा पैटर्न होता है और ऑप्टिक डिस्क हाइपरफ्लोरेसेंस के साथ होता है) ¹²⁾। FA/OCTA संबंधित रेटिनल वैस्कुलर ऑक्लूजन, डायबिटिक रेटिनोपैथी, मैक्यूलर टेलैंजिएक्टेसिया और कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन का पता लगाने में भी उपयोगी है ¹²⁾।

EZ/IZ अखंडता और पूर्वानुमान

यदि प्रीऑपरेटिव OCT में एलिप्सॉइड ज़ोन (EZ) और इंटरडिजिटेशन ज़ोन (IZ, कोन आउटर सेगमेंट टिप्स लाइन) बरकरार हैं, तो पोस्टऑपरेटिव दृष्टि अच्छी होने की प्रवृत्ति होती है ¹²⁾। बाहरी रेटिना, EZ और फोटोरिसेप्टर आउटर सेगमेंट की लंबाई सर्जरी के बाद सुधर और सामान्य हो सकती है (प्रत्येक पैरामीटर दृष्टि सुधार से संबंधित है)। टाइम-डोमेन OCT द्वारा 101 आँखों के एक अध्ययन में, फोटोरिसेप्टर परत की क्षति को पोस्टऑपरेटिव खराब दृष्टि का पूर्वानुमान कारक बताया गया ¹²⁾।

स्यूडोमैक्यूलर होल से अंतर

एपिरेटिनल झिल्ली का एक विशेष प्रकार स्यूडोमैक्यूलर होल है। एपिरेटिनल झिल्ली के संकुचन से फोवियल अवसाद बेलनाकार हो जाता है, जो मैक्यूलर होल जैसा दिखता है।

नैदानिक अंतर के रूप में, स्यूडोमैक्यूलर होल में दृष्टि अक्सर अपेक्षाकृत अच्छी बनी रहती है। स्लिट लैंप परीक्षण में Watzke-Allen sign अंतर करने में उपयोगी है: मैक्यूलर होल में स्लिट लाइट डालने पर रोगी को कसाव महसूस होता है (सकारात्मक), जबकि स्यूडोमैक्यूलर होल में इसे एक समान चौड़ाई की रेखा के रूप में देखा जाता है (नकारात्मक)। OCT से दोनों में आसानी से अंतर किया जा सकता है।

सर्जरी के संकेत के मानदंड

दृष्टि हानि और रेटिना का मोटा होना सर्जरी के संकेत के लिए पूर्व शर्त है। भले ही दृष्टि अच्छी हो, लेकिन यदि रेटिना का मोटा होना स्पष्ट हो और मेटामोर्फोप्सिया गंभीर हो, या पूर्ण-मोटाई मैक्यूलर होल के साथ हो, तो भी सर्जरी का संकेत दिया जाता है।

अपेक्षाकृत तीव्र दृष्टि हानि और मोतियाबिंद की तुलना में दृष्टि हानि का एपिरेटिनल झिल्ली के कारण होना भी सर्जरी के संकेत हैं। लक्षणों की प्रगति की दर, रोगी के पेशे और जीवन पर प्रभाव (पढ़ने में कठिनाई, ड्राइविंग में कठिनाई) का विशेष रूप से पता लगाया जाना चाहिए, और अंततः रोगी के व्यक्तिपरक लक्षणों के आधार पर निर्णय लिया जाता है। सर्जरी वैकल्पिक (इलेक्टिव) है और इसमें कोई तात्कालिकता नहीं है ¹²⁾।

Q एपिरेटिनल झिल्ली के निदान में सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण क्या है?

OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण है। यह रेटिना की सतह पर उच्च-चमक झिल्लीदार संरचना और रेटिना के मोटे होने को गैर-आक्रामक रूप से चित्रित कर सकता है, और निदान, सर्जरी के संकेत और पोस्टऑपरेटिव अनुवर्ती सभी में उपयोग किया जाता है। फोवियल अवसाद का गायब होना, एलिप्सॉइड ज़ोन की स्थिति और रेटिना के अंदर सिस्टिक परिवर्तन का भी मूल्यांकन किया जा सकता है। प्रीऑपरेटिव EZ/IZ अखंडता पोस्टऑपरेटिव पूर्वानुमान के लिए भी उपयोगी है ¹²⁾।

5. मानक उपचार

विट्रेक्टॉमी

मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली के उपचार के लिए मानक प्रक्रिया पार्स प्लाना विट्रेक्टॉमी (PPV) + मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली पीलिंग + ILM पीलिंग है। 23G, 25G, 27G मिनिमली इनवेसिव विट्रेक्टॉमी (MIVS) मानक है, जो कम आक्रामक और जल्दी रिकवरी की अनुमति देता है।

मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली पीलिंग

उद्देश्य : ट्रैक्शन के स्रोत प्रोलिफेरेटिव झिल्ली को हटाना और रेटिना की आकृति को बहाल करना।

तकनीक : विट्रेक्टॉमी फोरसेप्स (माइक्रो-फोरसेप्स) से झिल्ली के किनारे को पकड़ें और मैक्युलर होल बनाने से बचने के लिए फोविया के चारों ओर धीरे से छीलें। उन मामलों में जहां पोस्टीरियर विट्रियस डिटेचमेंट नहीं हुआ है, कृत्रिम PVD बनाने से झिल्ली भी एक साथ निकल सकती है।

ILM पीलिंग

उद्देश्य : मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली की पुनरावृत्ति को रोकना और रेटिना के अधिक पूर्ण विस्तार को बढ़ावा देना।

ILM सीमा क्षेत्र प्रबंधन : भले ही केवल मैक्युलर एपिरेटिनल झिल्ली को हटाने का इरादा हो, आमतौर पर ILM में दरारें आ जाती हैं। ILM हटाए गए और न हटाए गए क्षेत्रों के बीच की सीमा को मैक्युला से न गुजरने देने के लिए अतिरिक्त पीलिंग की जाती है। प्रीऑपरेटिव en face OCT में 22.7% मामलों में ILM दोष पाया जाता है ¹⁾, और दोष किनारे से पीलिंग तकनीक (defect-edge technique) उपयोगी है ¹⁾।

डाई का उपयोग : ILM/ERM धुंधलापन के लिए ब्रिलियंट ब्लू G (BBG, TISSUEBLUE®) FDA द्वारा अनुमोदित (2019) है और व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। ICG, ट्रिपैन ब्लू और ट्रायम्सिनोलोन का भी ऑफ-लेबल उपयोग किया जाता है। कम सांद्रता पर सुरक्षित माना जाता है, लेकिन प्रकाश जोखिम समय को कम करना महत्वपूर्ण है; बहस जारी है ¹²⁾। परिधीय विट्रियस शेविंग (कैनुला के पास विशेष रूप से) करने से आईट्रोजेनिक रेटिनल टियर का जोखिम कम हो सकता है।

सर्जिकल परिणाम

दृष्टि सुधार दर : लगभग 80% मामलों में Snellen 2 लाइन या उससे अधिक की दृष्टि सुधार प्राप्त होता है ¹²⁾ (पिछली रिपोर्टों में 73% ¹¹⁾)। 10-20% में दृष्टि अपरिवर्तित या खराब होती है।
दृष्टि सुधार की डिग्री : logMAR 0.4 से 0.1 तक सुधार (प्री/पोस्ट-ऑप तुलना) ²⁾।
मेटामॉर्फोप्सिया में सुधार : प्रीऑपरेटिव 56% में मेटामॉर्फोप्सिया था, पोस्टऑपरेटिव 13% तक कम हो गया ¹¹⁾।
VFQ-25 स्कोर : पोस्टऑपरेटिव 6 महीने और 24 महीने में महत्वपूर्ण सुधार ¹²⁾।
दीर्घकालिक परिणाम (Elhusseiny 2020, 49 आंखें, औसत 111 महीने फॉलो-अप): BCVA 0.56 (20/72) → 1 वर्ष 0.33 (20/42) → 3 वर्ष 0.25 (20/35) → 10 वर्ष 0.28 (20/38), 3 साल तक सुधार जारी रहा और 10 साल तक स्थिर रहा ¹⁷⁾।
दृष्टि वापसी की प्रगति : 3-6 महीनों में धीरे-धीरे सुधार, 12 महीने तक धीमा सुधार जारी रह सकता है। पोस्टऑपरेटिव 1 वर्ष में भी रेटिना का मोटा होना और संबंधित दृश्य हानि बनी रह सकती है। पोस्टऑपरेटिव दृष्टि प्रीऑपरेटिव दृष्टि से अच्छी तरह संबंधित होती है, इसलिए दृष्टि बहुत कम होने से पहले सर्जरी करना महत्वपूर्ण है।

ILM पृथक्करण के साक्ष्य

ILM पृथक्करण ERM पुनरावृत्ति को रोकने में प्रभावी है और वर्तमान मानक शल्य चिकित्सा में शामिल है ¹²⁾।

पुनरावृत्ति रोकथाम प्रभाव: ILM पृथक्करण के बिना ERM पुनरावृत्ति दर 8.6-21%, ILM पृथक्करण के साथ 0-2.6% ¹²⁾।
Ducloyer 2024 RCT (213 आंखें): तुलना 101 आंखें स्वतः पृथक्करण, 51 सक्रिय ILM पृथक्करण, 49 बिना पृथक्करण। पुनरावृत्ति दर सक्रिय पृथक्करण में 0% बनाम बिना पृथक्करण में 19.6%, महत्वपूर्ण अंतर। हालांकि सक्रिय ILM पृथक्करण समूह में BCVA और माइक्रोपेरिमेट्री रिकवरी थोड़ी विलंबित हुई ¹⁸⁾।
2017 का मेटा-विश्लेषण: दृष्टि सुधार में स्पष्ट अंतर नहीं, जबकि ERM पुनरावृत्ति दमन में ILM पृथक्करण समूह श्रेष्ठ बताया गया ¹⁹⁾।
निष्कर्ष: ILM पृथक्करण पुनरावृत्ति रोकथाम में प्रभावी है लेकिन दृष्टि पर श्रेष्ठता स्पष्ट नहीं। आंतरिक रेटिना हानि (DONFL) हो सकती है लेकिन कार्यात्मक प्रभाव अज्ञात।

VMT (विट्रियोमैक्यूलर ट्रैक्शन) का प्रबंधन

VMT (विट्रियोमैक्यूलर ट्रैक्शन) ERM से निकटता से संबंधित है और अक्सर सह-अस्तित्व में पाया जाता है।

VMT ≤1500μm: 23-47% 1-2 वर्षों में स्वतः समाप्त हो जाते हैं। यदि दृष्टि स्थिर है तो निगरानी एक विकल्प है ¹²⁾।
व्यापक VMT (>1500μm), मैक्यूलर डिटेचमेंट वाले मामले, खराब दृष्टि वाले मामले: स्वतः सुधार की संभावना कम, विट्रेक्टॉमी का संकेत ¹²⁾।

न्यूमेटिक विट्रियोलिसिस (गैस इंजेक्शन द्वारा VMT मुक्ति): इंट्राविट्रियल C3F8 0.3ml इंजेक्शन से 85.7% VMT मुक्ति दर दिखाने वाले अध्ययन हैं, लेकिन DRCR Retina Network RCT में रेटिनल टियर और रेटिनल डिटेचमेंट की घटना अपेक्षा से अधिक थी, सुरक्षा चिंताओं के कारण जल्दी बंद कर दिया गया ¹²⁾। वर्तमान में स्पष्ट साक्ष्य की कमी है, जोखिम और लाभ का व्यक्तिगत मूल्यांकन आवश्यक है।

ऑक्रिप्लास्मिन (Ocriplasmin): पुनः संयोजक प्रोटीज। 2012 में FDA द्वारा अनुमोदित (रोगसूचक VMA/VMT उपचार)। चरण III परीक्षण में VMA मुक्ति दर 27% बनाम प्लेसीबो 10% (P<0.001) ¹²⁾। ERM-संबद्ध VMT पर प्रभाव सीमित (VMA मुक्ति दर 8.7% बनाम प्लेसीबो 1.5%), ERM अकेले पर अप्रभावी ¹²⁾। दुष्प्रभावों में विट्रियस फ्लोटर्स, फोटोप्सिया, आंखों में दर्द, धुंधली दृष्टि (लगभग 10%, पहले सप्ताह) शामिल हैं। गंभीर दुष्प्रभाव जैसे तीव्र गंभीर दृष्टि हानि, ERG असामान्यताएं, रंग दृष्टि विकार शायद ही कभी रिपोर्ट किए गए हैं लेकिन अधिकांश प्रतिवर्ती हैं ¹²⁾।

पश्चात प्रबंधन

पश्चात दिन 1 पर जांच, 1-2 सप्ताह में पुनः जांच (अंतर्गर्भाशयी दबाव, पूर्व खंड, केंद्रीय रेटिना, परिधीय रेटिना का मूल्यांकन) ¹²⁾।
यदि डिप्लोपिया या द्विनेत्री दृष्टि कठिनाई बनी रहती है: स्ट्रैबिस्मस विशेषज्ञ या ऑर्थोप्टिस्ट को रेफरल पर विचार करें ¹²⁾।

गैर-शल्य चिकित्सा उपचार की रिपोर्टें

मानक उपचार सर्जरी है, लेकिन निम्नलिखित गैर-शल्य चिकित्सा प्राकृतिक या प्रेरित पृथक्करण की रिपोर्टें हैं (सभी केस रिपोर्ट स्तर पर)।

डेक्सामेथासोन इंट्राविट्रियल इम्प्लांट (DEX implant) : इंट्राविट्रियल प्रशासन के बाद एपिरेटिनल झिल्ली के स्वतः पृथक्करण का एक मामला रिपोर्ट किया गया है⁷⁾।
एंटी-VEGF + फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) के बाद स्वतः पृथक्करण : फोटोडायनामिक थेरेपी के बाद एपिरेटिनल झिल्ली के स्वतः पृथक्करण का एक मामला रिपोर्ट किया गया है⁴⁾।

ये केवल केस रिपोर्ट हैं और वर्तमान में मानक उपचार नहीं हैं।

मोतियाबिंद का बढ़ना : फेकिक आंख में विट्रेक्टॉमी के बाद, लगभग सभी मामलों में न्यूक्लियर मोतियाबिंद बढ़ता है (बढ़ने की दर उम्र पर निर्भर करती है)¹²⁾। मोतियाबिंद सर्जरी एक साथ करना (combined surgery) भी एक विकल्प है।
रेटिनल टियर : 23G विट्रेक्टॉमी में लगभग 1% (548 आँखों में 8) में होता है¹²⁾।
रेटिना डिटेचमेंट : 23G में 1% (166 आँखों में 2), 20G में 3.5%¹²⁾।
आयट्रोजेनिक मैक्यूलर होल : 2.1% में हो सकता है¹²⁾।
पोस्टऑपरेटिव एंडोफ्थाल्माइटिस : 0.05% से कम¹²⁾।
PAMM जैसी रेटिनल इस्कीमिया : एपिरेटिनल झिल्ली विट्रेक्टॉमी के बाद पैरासेंट्रल एक्यूट मिडिल मैकुलोपैथी (PAMM) जैसी रेटिनल इस्कीमिया हो सकती है, जो दृश्य कार्य को प्रभावित करती है⁵⁾। प्रीऑपरेटिव रूप से रक्त प्रवाह की स्थिति का मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है।
RPE शोष : एपिरेटिनल झिल्ली और ILM पृथक्करण के बाद RPE शोष हो सकता है। वर्णक उपकला को प्रत्यक्ष यांत्रिक क्षति या फोटोटॉक्सिसिटी इसमें शामिल मानी जाती है^{8, 10)}।
डाई की सुरक्षा : ILM धुंधलापन के लिए उपयोग किए जाने वाले ब्रिलियंट ब्लू G (BBG) का उपयोग उचित प्रोटोकॉल के अनुसार किया जाना चाहिए। एंडोइल्युमिनेशन प्रकाश के साथ संयोजन से मैक्यूलर क्षति के मामले रिपोर्ट किए गए हैं, सावधानी आवश्यक है¹⁰⁾।
अन्य जटिलताएँ : सिस्टॉइड मैक्यूलर एडिमा, स्यूडोमैक्यूलर होल, फुल-थिकनेस मैक्यूलर होल, पेरिफेरल रेटिनल टियर, और शायद ही कभी कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन हो सकता है।

Q क्या ILM (आंतरिक सीमा झिल्ली) को हटाना हमेशा आवश्यक है?

ILM हटाना मैक्यूलर एपिरेटिनल झिल्ली की पुनरावृत्ति को रोकने में प्रभावी है और वर्तमान मानक शल्य चिकित्सा का हिस्सा है। ILM हटाने के साथ पुनरावृत्ति दर 0-2.6% और बिना हटाए 8.6-21% बताई गई है ¹²⁾। यदि प्रीऑपरेटिव en face OCT में ILM दोष की पुष्टि होती है (22.7% मामलों में मौजूद), तो दोष के किनारे से हटाने की तकनीक आवश्यक है ¹⁾। हालांकि, तकनीकी कठिनाई अधिक है और RPE शोष जैसी जटिलताओं के जोखिम के साथ संतुलन बनाते हुए निर्णय लिया जाना चाहिए। सक्रिय ILM हटाने वाले समूह में दृष्टि सुधार में थोड़ी देरी हो सकती है ¹⁸⁾।

Q सर्जरी के बाद दृष्टि कब ठीक होती है?

दृष्टि सुधार सर्जरी के बाद 3-6 महीनों में धीरे-धीरे होता है और पोस्टऑपरेटिव 12 महीने तक जारी रह सकता है। एक वर्ष बाद भी, रेटिना का मोटा होना और संबंधित दृश्य हानि बनी रह सकती है, जिससे दीर्घकालिक अनुवर्ती महत्वपूर्ण हो जाता है। दीर्घकालिक परिणामों में, सुधार 3 साल तक जारी रहता है और 10 साल तक स्थिरता बनी रहती है ¹⁷⁾। प्रीऑपरेटिव रेटिनल विकृति की डिग्री और EZ अखंडता सुधार की संभावना को प्रभावित करती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

मैक्यूलर एपिरेटिनल झिल्ली का निर्माण निम्नलिखित चरणों के माध्यम से एक घाव भरने जैसी प्रतिक्रिया के रूप में समझा जाता है ¹¹⁾।

PVD और अवशिष्ट कांचदार कॉर्टेक्स: PVD के दौरान, कांचदार कॉर्टेक्स का एक हिस्सा ILM पर रह जाता है।
ILM का सूक्ष्म विदर (पारंपरिक परिकल्पना): अवशिष्ट कांचदार कॉर्टेक्स के कर्षण से ILM में छोटी दरारें उत्पन्न होती हैं।
कोशिका प्रवास: ILM विदर के माध्यम से रेटिनल ग्लियाल कोशिकाएं (मुलर कोशिकाएं, एस्ट्रोसाइट्स), RPE कोशिकाएं और मैक्रोफेज कांचदार गुहा में प्रवास करती हैं।
प्रसार और फाइब्रोब्लास्ट विभेदन: प्रवासित कोशिकाएं प्रसार करती हैं और फाइब्रोब्लास्ट जैसी संकुचनशील कोशिकाओं में विभेदित होकर मैक्यूलर एपिरेटिनल झिल्ली बनाती हैं।

हायलोसाइट (hyalocyte) की भूमिका

अज्ञातहेतुक ERM के प्रमुख कोशिकीय घटक के रूप में लैमिनोसाइट (पश्च कांचदार झिल्ली से व्युत्पन्न हायलोसाइट) पर ध्यान केंद्रित किया गया है ¹²⁾। हायलोसाइट अस्थि मज्जा से उत्पन्न कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं और निरंतर नवीनीकृत होते हैं। ग्लियाल कोशिकाएं और हायलोसाइट फाइब्रोब्लास्ट/मायोफाइब्रोब्लास्ट में विभेदित होकर बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स निर्माण और फाइब्रोसिस का कारण बनती हैं, जिससे ERM निर्माण होता है। ERM की संरचना विविध है, जिसमें कई उत्पत्ति और कारण शामिल हैं।

एक नई परिकल्पना जिसमें ILM विदर की आवश्यकता नहीं है, के अनुसार ILM पर अवशिष्ट कांचदार कॉर्टेक्स में हायलोसाइट मायोफाइब्रोब्लास्ट में सक्रिय हो जाते हैं और सीधे ERM का निर्माण और संकुचन करते हैं ¹²⁾।

पैथोहिस्टोलॉजिकल तंत्र

अज्ञातहेतुक मामलों में, कांचदार कॉर्टेक्स में फाइब्रोब्लास्ट, मायोफाइब्रोब्लास्ट, ग्लियाल कोशिकाएं, मैक्रोफेज, सूजन कोशिकाएं, कांचदार कोशिकाएं और रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियल कोशिकाओं का प्रसार, बाह्यकोशिकीय मैट्रिक्स में परिवर्तन के साथ मिलकर झिल्लीदार ऊतक का निर्माण करता है।

द्वितीयक : रक्त-रेटिना अवरोध के टूटने के कारण साइटोकाइन निकलते हैं, और रेटिना वर्णक उपकला कोशिकाएं और ग्लियाल कोशिकाएं कांचदार प्रांतस्था और आंतरिक सीमांत झिल्ली पर बढ़कर झिल्ली बनाती हैं।

संवहनी प्रभाव : एपिरेटिनल झिल्ली द्वारा कर्षण से FAZ क्षेत्र में कमी आती है और सतही केशिका जाल (SCP) का VAD काफी बढ़ जाता है²⁾। FAZ क्षेत्र और सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता (BCVA) के बीच एक महत्वपूर्ण विपरीत संबंध (r = −0.683) पाया गया है²⁾, जो FAZ आकृति को दृश्य कार्य का एक महत्वपूर्ण संकेतक बनाता है।

NF2 से जुड़े एपिरेटिनल झिल्ली में, ट्यूमर दमन जीन के कार्य के नुकसान के कारण मुलर कोशिका जैसे ग्लियाल घटक असामान्य रूप से बढ़ते हैं और एपिरेटिनल झिल्ली बनाते हैं। इम्यूनोस्टेनिंग GFAP कमजोर सकारात्मक और नेस्टिन मध्यम सकारात्मक पैटर्न दिखाती है⁹⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

ILM पृथक्करण RCT (Ducloyer 2024)

Ducloyer एट अल. (2024) द्वारा 213 आंखों पर किए गए RCT (स्वतः पृथक्करण 101 आंखें, सक्रिय ILM पृथक्करण 51 आंखें, गैर-पृथक्करण 49 आंखें) में, पुनरावृत्ति दर सक्रिय पृथक्करण में 0% बनाम गैर-पृथक्करण में 19.6% थी, जो महत्वपूर्ण अंतर दर्शाता है¹⁸⁾। हालांकि, सक्रिय ILM पृथक्करण समूह में पोस्टऑपरेटिव BCVA और माइक्रोपेरिमेट्री रिकवरी थोड़ी विलंबित हुई। पुनरावृत्ति रोकथाम और दृश्य कार्य रिकवरी के बीच व्यापार-बंद के लिए भविष्य में दीर्घकालिक परिणामों की जांच आवश्यक है।

दीर्घकालिक शल्य परिणाम (Elhusseiny 2020)

Elhusseiny एट अल. (2020) द्वारा 49 आंखों और औसत 111 महीने (लगभग 9.3 वर्ष) अनुवर्ती की रिपोर्ट में, BCVA प्रीऑपरेटिव 0.56 से 1 वर्ष 0.33, 3 वर्ष 0.25, और 10 वर्ष 0.28 तक सुधरा, जो पोस्टऑपरेटिव 3 वर्ष तक सुधार और 10 वर्ष तक स्थिरता दर्शाता है¹⁷⁾। दीर्घकालिक दृश्य कार्य रखरखाव के दृष्टिकोण से प्रारंभिक शल्य हस्तक्षेप का समर्थन किया जाता है।

OCTA द्वारा प्री- और पोस्टऑपरेटिव संवहनी प्रवाह मूल्यांकन

Frisina एट अल. (2023) ने अज्ञातहेतुक एपिरेटिनल झिल्ली वाली आंखों में OCTA द्वारा पुष्टि की कि FAZ क्षेत्र स्वस्थ आंखों की तुलना में लगभग आधा (0.11 mm² बनाम 0.24 mm²) हो गया था और SCP का VAD काफी बढ़ गया था²⁾। इसके अलावा, उन्होंने FAZ क्षेत्र और BCVA के बीच एक महत्वपूर्ण विपरीत संबंध (r = −0.683) की सूचना दी, जो दर्शाता है कि OCTA प्रीऑपरेटिव पूर्वानुमान उपकरण के रूप में आशाजनक है। logMAR दृश्य तीक्ष्णता पोस्टऑपरेटिव रूप से 0.4 से 0.1 तक काफी सुधरी।

en face OCT द्वारा ILM दोष का प्रीऑपरेटिव पूर्वानुमान

Sasajima और Zako (2023) ने बताया कि प्रीऑपरेटिव en face OCT से 22.7% मामलों में ILM दोष पाया गया, और दोष किनारे से पृथक्करण तकनीक (defect-edge technique) सुरक्षित और प्रभावी है ¹⁾। प्रीऑपरेटिव रूप से दोष स्थल की पहचान करने से सर्जिकल योजना की सटीकता में सुधार की उम्मीद है।

AI निदान की संभावनाएँ

फंडस फोटोग्राफ या ऑप्थाल्मोस्कोपी से ERM के AI निदान का मूल्यांकन चल रहा है ¹²⁾। लागत और सुलभता के मामले में लाभ बताए गए हैं, और स्क्रीनिंग में इसके उपयोग की उम्मीद है। हालांकि निदान सटीकता का सत्यापन अभी भी जारी है, और OCT ERM निदान के लिए वास्तविक मानक के रूप में केंद्रीय भूमिका निभाता है।

एपिरेटिनल मेम्ब्रेन-प्रेरित इंट्रारेटिनल नियोवैस्कुलराइजेशन

Giachos एट अल. (2021) ने मधुमेह रहित रोगी में एपिरेटिनल मेम्ब्रेन ट्रैक्शन द्वारा प्रेरित इंट्रारेटिनल नियोवैस्कुलराइजेशन का मामला रिपोर्ट किया ⁶⁾। OCTA द्वारा वाहिकाओं का विस्तृत मूल्यांकन संभव है, और एपिरेटिनल मेम्ब्रेन सर्जरी के बाद नियोवैस्कुलराइजेशन के प्रतिगमन की भी पुष्टि हुई।

BBG डाई सुरक्षा प्रोटोकॉल

Venkatesh एट अल. (2022) ने BBG और एंडोइल्युमिनेशन प्रकाश के संयोजन से मैकुलोपैथी के मामले रिपोर्ट किए ¹⁰⁾, और BBG उपयोग के दौरान एक्सपोज़र समय सीमा और उचित प्रकाश प्रबंधन के महत्व को दर्शाया। सुरक्षित स्टेनिंग प्रोटोकॉल की स्थापना भविष्य की चुनौती है।

PAMM-जैसी जटिलताओं की पहचान और रोकथाम

Koiwa एट अल. (2024) ने एपिरेटिनल मेम्ब्रेन विट्रेक्टॉमी के बाद PAMM-जैसी पैराफोवियल रेटिनल इस्किमिया का मामला रिपोर्ट किया ⁵⁾, और जटिलताओं की रोकथाम के लिए प्रीऑपरेटिव रक्त प्रवाह मूल्यांकन और इंट्राऑपरेटिव इंट्राओकुलर दबाव प्रबंधन के महत्व पर बल दिया।

8. संदर्भ

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