नेक्रोटाइज़िंग हर्पेटिक रेटिनाइटिस तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस (ARN) और प्रगतिशील बाहरी रेटिनल नेक्रोसिस (PORN) से बना तेजी से बढ़ने वाला वायरल रेटिनोपैथी स्पेक्ट्रम है।
तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस पहली बार 1971 में उरायामा एट अल. द्वारा ‘किरिसावा प्रकार यूवाइटिस’ के रूप में जापान में रिपोर्ट किया गया था। छह रोगियों में एक अभूतपूर्व और विशिष्ट पाठ्यक्रम वाले फुलमिनेंट यूवाइटिस के रूप में रिपोर्ट किया गया यह रोग, जापान और विदेशों में तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस की पहली रिपोर्ट है।
प्रतिरक्षा स्थिति के अनुसार नैदानिक चित्र में अंतर इस रोग की एक आवश्यक विशेषता है।
यह रोग एक वास्तविक नेत्र आपातकाल है, और स्थायी दृष्टि हानि को रोकने के लिए तुरंत उपचार शुरू करना आवश्यक है।
एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस मुख्य रूप से प्रतिरक्षा-सक्षम व्यक्तियों में होता है और परिधि से शुरू होने वाली गंभीर सूजन (विट्राइटिस, पूर्वकाल यूवाइटिस, धमनीशोथ) द्वारा विशेषता है। दूसरी ओर, PORN HIV संक्रमण जैसे गंभीर प्रतिरक्षाविहीन रोगियों में होता है, और बिना स्पष्ट विट्राइटिस के पश्च ध्रुव सहित रेटिना के तेजी से नेक्रोसिस द्वारा विशेषता है। दोनों में आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है।
एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस के मरीज आमतौर पर निम्नलिखित लक्षणों के साथ आते हैं:
उपचार के बिना, एक तिहाई रोगियों में एक महीने के भीतर दूसरी आंख प्रभावित होती है। 85% से अधिक मामले एकतरफा होते हैं।
एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस के निष्कर्ष
पूर्वकाल खंड : ग्रैनुलोमेटस या नॉन-ग्रैनुलोमेटस पूर्वकाल यूवाइटिस, मटन-फैट केराटिक प्रेसिपिटेट्स। हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस के कारण एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस में उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव (औसत 35 mmHg) अक्सर देखा जाता है।
रेटिनल घाव : दूरस्थ या मध्य परिधि से शुरू होने वाले पीले-सफेद नेक्रोटिक धब्बेदार घाव, जो समय के साथ फैलते, बढ़ते और विलीन होते हैं।
रेटिना वास्कुलाइटिस : धमनीशोथ प्रमुख। शिराओं के साथ डंडे के आकार का रक्तस्राव विशेषता है।
प्रगतिशील बाहरी परत रेटिना परिगलन के लक्षण
सूजन की कमी : स्पष्ट कांचदार सूजन का न होना विशेषता है।
पश्च ध्रुव से शुरुआत : तीव्र रेटिना परिगलन के विपरीत, शुरुआत से ही पश्च ध्रुव और मैक्युला को प्रभावित करता है।
तेजी से बढ़ना : 24-48 घंटों में स्पष्ट प्रगति दिखा सकता है।
द्विपक्षीयता : शुरुआत से ही द्विपक्षीय होने की प्रवृत्ति।
तीव्र रेटिना परिगलन के दौरान, परिधीय रेटिना में दिखने वाले पीले-सफेद दानेदार घाव (वायरल प्रतिकृति स्थल) परिधि और पश्च ध्रुव की ओर फैलते हैं, लेकिन एंटीवायरल दवाओं के प्रशासन से लगभग एक सप्ताह में प्रगति रुक जाती है। इसके बाद प्रत्येक दानेदार घाव विलीन होकर घने, स्पष्ट सीमा वाले मानचित्र जैसे सफेद घावों में बदल जाता है (प्रत्यक्ष वायरल क्षति और अवरोधक वास्कुलाइटिस के कारण)।
तीव्र रेटिना परिगलन का सबसे आम कारण वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस है, उसके बाद हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस टाइप 1 और टाइप 2 आते हैं। साइटोमेगालोवायरस प्रतिरक्षाविहीन व्यक्तियों में एक महत्वपूर्ण कारण है।
तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस का निदान आमतौर पर नैदानिक रूप से किया जाता है। SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) 2021 कार्य समूह द्वारा निर्धारित नैदानिक मानदंडों का उपयोग किया जाता है [2]।
निदान निम्नलिखित संयोजन से किया जाता है:
अनिवार्य : परिधीय रेटिना को प्रभावित करने वाली नेक्रोटाइज़िंग रेटिनाइटिस
और निम्नलिखित में से कोई एक :
जापान में निम्नलिखित निदान मानदंडों का उपयोग किया जाता है (प्रारंभिक नेत्र निष्कर्ष, नैदानिक पाठ्यक्रम और अंतःनेत्र द्रव वायरस परीक्षण का संयोजन)।
प्रारंभिक नेत्र निष्कर्ष:
नैदानिक पाठ्यक्रम:
अंतःनेत्र द्रव (पूर्वकाल कक्ष द्रव, कांचाभ द्रव) में PCR द्वारा वायरल DNA का पता लगाना सबसे संवेदनशील और विशिष्ट निदान विधि है। मात्रात्मक PCR वायरल लोड, रोग गतिविधि और उपचार प्रतिक्रिया के मूल्यांकन में भी उपयोगी है।
अंतःनेत्र द्रव और सीरम में एंटीबॉडी उत्पादन की तुलना करने वाला परीक्षण। GW अनुपात 4 से अधिक होने पर स्थानीय एंटीबॉडी उत्पादन का संकेत मिलता है और यह नैदानिक रूप से मूल्यवान है। हालांकि, ध्यान दें कि रोग की शुरुआत में (10 दिनों के भीतर) अंतःनेत्र एंटीबॉडी उत्पादन पर्याप्त नहीं हो सकता है।
तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस के उपचार के लक्ष्य हैं: ① रेटिनल नेक्रोसिस को रोकना, ② सूजन और संवहनी अवरोध के कारण होने वाली द्वितीयक क्षति को कम करना, और ③ दूसरी आंख की रक्षा करना। एंटीवायरल थेरेपी प्रयोगशाला परिणामों की प्रतीक्षा किए बिना तुरंत शुरू की जानी चाहिए।
जितनी जल्दी हो सके (as soon as possible) निम्नलिखित चार तत्वों को एक साथ शुरू करें।
| चिकित्सा | दवा / खुराक | प्रशासन का मार्ग | अवधि |
|---|---|---|---|
| प्रारंभिक चिकित्सा | एसाइक्लोविर 10 mg/kg × 3 बार/दिन | अंतःशिरा जलसेक | 2 सप्ताह |
| प्रारंभिक चिकित्सा का विकल्प | वाल्ट्रेक्स गोलियाँ (500 mg) 6 गोलियाँ, 3 विभाजित खुराकों में | मौखिक | 2 सप्ताह |
| अनुरक्षण चिकित्सा | वाल्ट्रेक्स गोलियाँ (500 mg) 6 गोलियाँ, 3 विभाजित खुराकों में | मौखिक | प्रारंभिक चिकित्सा के 2 सप्ताह बाद |
नवीनतम निष्कर्षों के अनुसार, वैलेसाइक्लोविर (अधिकतम 2 ग्राम प्रति खुराक, दिन में 3 बार) जैसे मौखिक चिकित्सा द्वारा प्रेरण, अंतःशिरा एसाइक्लोविर के समान दृश्य परिणाम और रेटिना डिटेचमेंट दर दिखाती है [3]।
प्रणालीगत चिकित्सा और फॉस्कार्नेट (2.4 मिलीग्राम/0.1 मिली) के इंट्राविट्रियल इंजेक्शन का संयोजन प्राप्त करने वाले रोगियों में, केवल प्रणालीगत चिकित्सा समूह की तुलना में दृष्टि में सुधार और रेटिना डिटेचमेंट दर में कमी देखी गई, और इसे तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस के रोगियों के लिए प्रेरण चिकित्सा के रूप में विचार किया जाना चाहिए [1,4]।
साइटोमेगालोवायरस रेटिनाइटिस के लिए, गैन्सीक्लोविर (5 मिलीग्राम/किग्रा दिन में दो बार) या वैलगैन्सीक्लोविर (900 मिलीग्राम दिन में दो बार) का उपयोग किया जाता है।
द्विपक्षीय मामलों में, दोनों आँखों में शुरुआत के बीच का अंतराल अक्सर एक महीने से कम होता है, इसलिए प्रारंभिक चिकित्सा के दो सप्ताह बाद भी एंटीवायरल दवा को अतिरिक्त दो सप्ताह तक जारी रखना चाहिए।
रेटिनल नेक्रोसिस के क्षेत्रों में बड़े रेटिनल टियर होने की संभावना होती है, जो रेटिना डिटेचमेंट का कारण बनते हैं।
हालांकि आक्रामक हस्तक्षेप से अच्छे परिणाम मिलने की रिपोर्टें हैं, तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस का समग्र पूर्वानुमान अभी भी सावधानीपूर्वक दृष्टिकोण की आवश्यकता है। अनुपचारित तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस का पूर्वानुमान पारंपरिक रूप से खराब है, दो-तिहाई आँखों में दृष्टि 0.1 (20/200) या उससे कम हो जाती है। प्रारंभिक निदान और शीघ्र उपचार शुरू करना पूर्वानुमान का सबसे महत्वपूर्ण कारक है, और नेत्र विशेषज्ञ केंद्र में तत्काल रेफरल आवश्यक है।
नेक्रोटाइज़िंग हर्पेटिक रेटिनाइटिस के विकास में, अव्यक्त वायरस का पुनर्सक्रियन केंद्रीय भूमिका निभाता है।
पारंपरिक मानक उपचार एसाइक्लोविर के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा अस्पताल में भर्ती करना था, लेकिन हाल के शोध से पता चला है कि मौखिक वैलासाइक्लोविर (अधिकतम 2 ग्राम प्रति खुराक, दिन में तीन बार) द्वारा प्रेरण चिकित्सा अंतःशिरा एसाइक्लोविर के बराबर दृष्टि परिणाम और रेटिना डिटेचमेंट दर प्राप्त करती है। यह एक महत्वपूर्ण खोज है जो बाह्य रोगी उपचार शुरू करने की संभावना को खोलती है।
प्रणालीगत चिकित्सा और इंट्राविट्रियल फॉस्कार्नेट इंजेक्शन (2.4 मिलीग्राम/0.1 मिली) के संयोजन ने अकेले प्रणालीगत चिकित्सा की तुलना में बेहतर परिणाम दिखाए हैं, इसलिए इंट्राविट्रियल इंजेक्शन सहित प्रेरण चिकित्सा का मानकीकरण एक शोध विषय बन गया है। आँख में सीधे एंटीवायरल दवा देने से प्रणालीगत विषाक्तता को कम करते हुए उच्च स्थानीय सांद्रता प्राप्त की जा सकती है।
मात्रात्मक PCR परीक्षण द्वारा वायरल लोड की निगरानी रोग गतिविधि मूल्यांकन, उपचार प्रतिक्रिया निर्धारण और उपचार अवधि के अनुकूलन के लिए उपयोगी है, इस पर शोध संचित हो रहा है। मात्रात्मक PCR का मानकीकरण और नैदानिक अनुप्रयोग की स्थापना भविष्य की चुनौतियाँ हैं।
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