Hoại tử võng mạc cấp tính lần đầu tiên được báo cáo tại Nhật Bản vào năm 1971 bởi Urayama và cộng sự với tên gọi “viêm màng bồ đào thể Kirisawa”. Bệnh này, được báo cáo là một viêm màng bồ đào tối cấp chưa từng có ở 6 trường hợp với diễn biến bất thường, là báo cáo đầu tiên về hoại tử võng mạc cấp tính ở Nhật Bản và nước ngoài.
Sự khác biệt về biểu hiện lâm sàng theo tình trạng miễn dịch là đặc điểm cốt lõi của bệnh này.
Hoại tử võng mạc cấp tính: Xảy ra chủ yếu ở bệnh nhân có miễn dịch bình thường. Biểu hiện như viêm võng mạc ngoại vi kèm viêm mạch máu, viêm mống mắt-thể mi và viêm dịch kính.
Hoại tử võng mạc ngoài tiến triển: Xảy ra ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch như nhiễm HIV. Nhanh chóng liên quan đến hoàng điểm và võng mạc ngoại vi mà không có viêm nội nhãn hoặc bệnh mạch máu rõ rệt.
Bệnh này là một trường hợp cấp cứu nhãn khoa thực sự, và việc bắt đầu điều trị ngay lập tức là rất cần thiết để ngăn ngừa mất thị lực vĩnh viễn.
QSự khác biệt giữa hoại tử võng mạc cấp tính và PORN là gì?
A
Hoại tử võng mạc cấp tính chủ yếu xảy ra ở người có miễn dịch bình thường, đặc trưng bởi viêm nặng (viêm dịch kính, viêm màng bồ đào trước, viêm động mạch) bắt đầu từ vùng ngoại vi. Trong khi đó, PORN xảy ra ở người suy giảm miễn dịch nặng như nhiễm HIV, và khác biệt đặc trưng ở chỗ võng mạcbao gồm cực sau bị hoại tử nhanh chóng mà không có viêm dịch kính rõ rệt. Cả hai đều cần điều trị khẩn cấp.
Đoạn trước : viêm màng bồ đào trước dạng u hạt hoặc không u hạt, tủa giác mạc dạng mỡ. Trong hoại tử võng mạc cấp tính do virus herpes simplex, nhãn áp cao (trung bình 35 mmHg) thường được ghi nhận.
Tổn thương võng mạc : các tổn thương dạng đốm hoại tử màu trắng vàng bắt đầu ở vùng ngoại vi xa hoặc trung gian. Chúng lan rộng, tăng lên và hợp nhất theo thời gian.
Viêm mạch máu võng mạc: Viêm động mạch là chủ yếu. Xuất huyết dọc theo tĩnh mạch hình dùi cui là đặc trưng.
Dấu hiệu hoại tử võng mạc ngoài tiến triển
Ít viêm: Không có viêm dịch kính rõ rệt là đặc trưng.
Khởi phát từ cực sau: Ngược lại với hoại tử võng mạc cấp tính, ngay từ đầu đã ảnh hưởng đến cực sau và hoàng điểm.
Tiến triển nhanh: Có thể tiến triển rõ rệt trong vòng 24-48 giờ.
Hai mắt: Có xu hướng ảnh hưởng cả hai mắt ngay từ giai đoạn đầu.
Trong diễn tiến của hoại tử võng mạc cấp tính, các tổn thương dạng hạt vàng trắng (vị trí nhân lên của virus) ở ngoại vi võng mạc lan rộng theo chu vi về phía cực sau, nhưng sự tiến triển dừng lại sau khoảng một tuần điều trị kháng virus. Sau đó, các tổn thương dạng hạt riêng lẻ hợp nhất và chuyển thành các tổn thương trắng dạng bản đồ đậm đặc, ranh giới rõ (do tổn thương virus trực tiếp và viêm mạch tắc nghẽn).
Nguyên nhân phổ biến nhất của hoại tử võng mạc cấp tính là virus varicella-zoster, tiếp theo là virus herpes simplex type 1 và virus herpes simplex type 2. Cytomegalovirus là nguyên nhân quan trọng ở người suy giảm miễn dịch.
Virus varicella-zoster: Thường gặp ở người cao tuổi. Liên quan đến suy giảm miễn dịch tế bào do tuổi tác.
Virus herpes simplex type 1: Thường gặp ở người lớn và người cao tuổi. Có thể liên quan đến tiền sử viêm não herpes.
Virus herpes simplex type 2: Thường gặp ở người trẻ. Được cho là có liên quan đến viêm màng não.
Cytomegalovirus: Chủ yếu xảy ra ở người suy giảm miễn dịch (nhiễm HIV, tiểu đường, ung thư, người sử dụng liệu pháp ức chế miễn dịch).
Chẩn đoán hoại tử võng mạc cấp tính thường dựa trên lâm sàng. Các tiêu chuẩn chẩn đoán do Nhóm công tác Tiêu chuẩn hóa Danh pháp Viêm màng bồ đào (SUN) năm 2021 thiết lập được sử dụng [2].
Tiêu chuẩn chẩn đoán hoại tử võng mạc cấp tính SUN 2021
Phát hiện DNA virus bằng PCR trong dịch nội nhãn (thủy dịch và dịch kính) là phương pháp chẩn đoán có độ nhạy và độ đặc hiệu cao nhất. PCR định lượng cũng hữu ích để đánh giá tải lượng virus, hoạt động bệnh và đáp ứng điều trị.
Xét nghiệm so sánh sản xuất kháng thể trong dịch nội nhãn và huyết thanh. Nếu tỷ lệ GW vượt quá 4, điều này cho thấy sản xuất kháng thể tại chỗ và có giá trị chẩn đoán. Tuy nhiên, cần lưu ý rằng sản xuất kháng thể nội nhãn có thể chưa đủ trong giai đoạn sớm (trong vòng 10 ngày).
Mục tiêu điều trị hoại tử võng mạc cấp là: ① ngăn chặn hoại tử võng mạc, ② giảm thiểu tổn thương thứ phát do viêm và tắc mạch máu, ③ bảo vệ mắt lành. Liệu pháp kháng virus được bắt đầu ngay lập tức mà không chờ kết quả xét nghiệm.
Các phát hiện mới nhất báo cáo rằng liệu pháp uống với valacyclovir (tối đa 2 g mỗi liều, 3 lần mỗi ngày) mang lại kết quả thị lực và tỷ lệ bong võng mạc tương đương với acyclovir tiêm tĩnh mạch [3].
Bệnh nhân được điều trị kết hợp toàn thân và tiêm foscarnet nội nhãn (2,4 mg/0,1 ml) cho thấy cải thiện thị lực và giảm tỷ lệ bong võng mạc so với nhóm chỉ điều trị toàn thân, và nên được xem xét như liệu pháp khởi đầu cho bệnh nhân hoại tử võng mạc cấp [1,4].
Corticosteroid: Bắt đầu sau 24-48 giờ kể từ khi bắt đầu điều trị kháng virus (để giảm thiểu sự hình thành các dây dịch kính gây viêm dịch kính và bong võng mạc co kéo). Cần thận trọng vì liệu pháp corticosteroid tại chỗ có thể thúc đẩy tiến triển nhanh của viêm võng mạc và mất thị lực.
Liệu pháp chống huyết khối: 1 viên Biaspirin (100 mg) 1 lần/ngày trong 4 tuần. Để ngăn ngừa biến chứng do viêm mạch tắc.
Thuốc giãn đồng tử: Để ngăn ngừa dính mống mắt sau.
Trong trường hợp cả hai mắt, khoảng thời gian khởi phát giữa mắt trái và phải thường dưới 1 tháng, do đó tiếp tục dùng thuốc kháng virus thêm 2 tuần sau 2 tuần điều trị ban đầu.
Các vùng hoại tử võng mạc dễ bị rách võng mạc lớn, gây bong võng mạc.
Quang đông laser dự phòng: Quang đông laser hàng rào dự phòng ở phía sau tổn thương hoại tử (tốt nhất ở giai đoạn tổn thương dạng hạt) [7]. Tuy nhiên, bằng chứng hiện tại chưa được thiết lập, và một số nghiên cứu không cho thấy giảm đáng kể tỷ lệ bong võng mạc ngay cả ở mắt được điều trị laser dự phòng.
Phẫu thuật dịch kính: Kết hợp bơm dầu silicone, quang đông nội nhãn và đai vòng. Do có nhiều lỗ teo phía sau trên võng mạc hoại tử mỏng, phẫu thuật dịch kính thường được chọn thay vì phương pháp độn củng mạc.
Phẫu thuật dịch kính dự phòng: Phẫu thuật dịch kính dự phòng ở giai đoạn tổn thương dạng hạt đôi khi được khuyến cáo, nhưng bằng chứng hiện tại chưa đầy đủ vì một số nghiên cứu không cho thấy sự khác biệt đáng kể về tình trạng võng mạc áp lại giữa phẫu thuật sớm và theo dõi [5].
QCó nhất thiết thị lực sẽ phục hồi sau khi bắt đầu điều trị không?
A
Mặc dù có báo cáo về kết quả tốt với can thiệp tích cực, nhưng tiên lượng chung của hoại tử võng mạc cấp vẫn cần thận trọng. Tiên lượng của hoại tử võng mạc cấp không được điều trị theo truyền thống là xấu, với 2/3 số mắt đạt thị lực 0,1 (20/200) hoặc thấp hơn. Chẩn đoán sớm và bắt đầu điều trị sớm là yếu tố quan trọng nhất quyết định tiên lượng, và việc chuyển gấp đến cơ sở chuyên khoa mắt là rất cần thiết.
Sự tái hoạt của virus tiềm ẩn đóng vai trò trung tâm trong sự phát triển của viêm võng mạc hoại tử herpes.
Sự tiềm ẩn và tái hoạt của virus: Các virus herpes như HSV, VZV và CMV tiềm ẩn trong hạch thần kinh. Khi có tác nhân kích hoạt (suy giảm miễn dịch, lão hóa, căng thẳng), chúng tái hoạt và đến mắt qua dây thần kinh.
Cơ chế hoại tử võng mạc cấp: Mô hắc mạc-võng mạc và HSV-1 đã được xác định từ dịch kính, và DNA của HSV-1 và HSV-2 đã được phát hiện trong dịch nội nhãn bằng xét nghiệm PCR.
Đường lây nhiễm: Hoại tử võng mạc cấp do HSV-1 thường xảy ra ở bệnh nhân có tiền sử hoặc biến chứng viêm não herpes, trong khi hoại tử võng mạc cấp do HSV-2 có liên quan đến viêm màng não. Hoại tử võng mạc cấp do VZV cũng được báo cáo có liên quan đến viêm màng não.
Viêm mạch tắc: Ở đỉnh điểm viêm, viêm mạch xảy ra không chỉ ở tĩnh mạch võng mạc mà còn ở động mạch, gây xuất huyết dạng gậy dọc theo tĩnh mạch (đặc trưng của hoại tử võng mạc cấp) và tắc động mạch chính.
Cơ chế bong võng mạc: Khoảng 3-4 tuần sau khi bắt đầu điều trị, bong dịch kính sau không hoàn toàn xảy ra do tổ chức hóa dịch kính. Ở giai đoạn này, lực kéo mạnh từ dịch kính lên vùng hoại tử cực kỳ mỏng và yếu gây ra nhiều vết rách và bong võng mạc ở khoảng 70% trường hợp.
Tính đặc thù của hoại tử võng mạc ngoài tiến triển: Trong hầu hết các trường hợp hoại tử võng mạc ngoài tiến triển, khả năng kháng acyclovir đã xuất hiện do điều trị herpes zoster kéo dài, cần xem xét sử dụng foscarnet [6]. HHV-6 thiếu thymidine kinase, do đó acyclovir không hiệu quả.
7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)
Phương pháp điều trị tiêu chuẩn truyền thống là nhập viện để truyền acyclovir tĩnh mạch, nhưng nghiên cứu gần đây cho thấy liệu pháp khởi đầu bằng valacyclovir đường uống (tối đa 2 g mỗi liều, 3 lần mỗi ngày) đạt được kết quả thị lực và tỷ lệ bong võng mạc tương đương với acyclovir tĩnh mạch. Phát hiện này mở ra khả năng bắt đầu điều trị ngoại trú.
Liệu pháp kết hợp giữa điều trị toàn thân và tiêm foscarnet nội nhãn (2,4 mg/0,1 ml) cho thấy kết quả tốt hơn so với điều trị toàn thân đơn thuần, do đó việc tiêu chuẩn hóa liệu pháp khởi đầu bao gồm tiêm nội nhãn đang trở thành chủ đề nghiên cứu. Việc đưa thuốc kháng virus trực tiếp vào mắt có thể đạt được nồng độ cao tại chỗ trong khi giảm thiểu độc tính toàn thân.
Các nghiên cứu tích lũy cho thấy việc theo dõi tải lượng virus bằng xét nghiệm PCR định lượng hữu ích trong việc đánh giá hoạt động bệnh, xác định đáp ứng điều trị và tối ưu hóa thời gian điều trị. Tiêu chuẩn hóa PCR định lượng và ứng dụng lâm sàng của nó là những thách thức trong tương lai.
Schoenberger SD, Kim SJ, Thorne JE, et al. Diagnosis and Treatment of Acute Retinal Necrosis: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2017;124(3):382-392. PMID: 28094044
Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Classification Criteria for Acute Retinal Necrosis Syndrome. Am J Ophthalmol. 2021;228:237-244. PMID: 33845012
Baltinas J, Lightman S, Tomkins-Netzer O. Comparing Treatment of Acute Retinal Necrosis With Either Oral Valacyclovir or Intravenous Acyclovir. Am J Ophthalmol. 2018;188:173-180. PMID: 29447915
Botsford BW, Nguyen VQ, Eller AW. Acute Retinal Necrosis: Difference in Outcome by Viral Type and Options for Antiviral Therapy. Retina. 2021;41(11):2317-2322. PMID: 34137387
Fan S, Lin D, Wang Y. Role of Prophylactic Vitrectomy in Acute Retinal Necrosis in Preventing Rhegmatogenous Retinal Detachment: Systematic Review and Meta-analysis. Ocul Immunol Inflamm. 2022;30(2):515-519. PMID: 32966153
Ciulla TA, Rutledge BK, Morley MG, Duker JS. The progressive outer retinal necrosis syndrome: successful treatment with combination antiviral therapy. Ophthalmic Surg Lasers. 1998;29(3):198-206. PMID: 9547773
Lau CH, Missotten T, Salzmann J, Lightman SL. Acute retinal necrosis features, management, and outcomes. Ophthalmology. 2007;114(4):756-762. PMID: 17184841
Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.
Đã sao chép bài viết vào clipboard
Mở một trợ lý AI bên dưới và dán nội dung đã sao chép vào ô chat.
