प्रगतिशील बाह्य रेटिना परिगलन (PORN)

इस रोग के मुख्य बिंदु

• प्रोग्रेसिव आउटर रेटिनल नेक्रोसिस (PORN) एक VZV के कारण होने वाला नेक्रोटाइज़िंग हर्पेटिक रेटिनोपैथी है, जो गंभीर इम्यूनोडेफिशिएंसी (एड्स: CD4 <50/mm³, अंग प्रत्यारोपण के बाद, घातक लिंफोमा आदि) में होता है, जिसे पहली बार 1990 में Forster एट अल. द्वारा रिपोर्ट किया गया था²⁾
• पूर्वकाल खंड और कांचाभ में सूजन की कमी एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस (ARN) से सबसे महत्वपूर्ण विभेदक बिंदु है
• फंडस परिधि में सफेद धब्बे 1-2 सप्ताह में तेजी से फैलते और जुड़ते हैं, जिससे ‘फटी हुई मिट्टी’ जैसे नेक्रोटिक फॉसी से कई छिद्र और रेटिना डिटेचमेंट होते हैं
• लगभग सभी मामले समय के साथ द्विपक्षीय हो जाते हैं, और पूर्वानुमान बेहद खराब है, जिसमें उच्च दर पर अंधापन होता है
• एसाइक्लोविर अकेला अप्रभावी है। गैन्सीक्लोविर (डेनोसिन) और फॉस्कार्नेट (फॉस्कार्विर) का दो दवाओं का प्रणालीगत संयोजन मूल उपचार है
• Q मान (गोल्डमैन-विटमर गुणांक) PORN के लिए उपयोग नहीं किया जाता है। अंतःनेत्र द्रव PCR द्वारा VZV DNA का पता लगाना निश्चित निदान का साधन है
• HIV संक्रमित मामलों में एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी (ART) द्वारा प्रतिरक्षा बहाली मूलभूत उपाय है

1. प्रोग्रेसिव आउटर रेटिनल नेक्रोसिस क्या है?

प्रोग्रेसिव आउटर रेटिनल नेक्रोसिस (PORN) एक वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस (VZV) के कारण होने वाला नेक्रोटाइज़िंग हर्पेटिक रेटिनोपैथी है, जिसे पहली बार 1990 में Forster एट अल. द्वारा रिपोर्ट किया गया था। ²⁾ जैसा कि नाम से पता चलता है, सूजन मुख्य रूप से रेटिना की बाहरी परतों में शुरू होती है और तेजी से पूर्ण-मोटाई नेक्रोसिस तक बढ़ती है। यह उपचार के लिए प्रतिरोधी है और पूर्वानुमान बेहद खराब है।

यह मुख्य रूप से एड्स रोगियों में होता है जिनमें परिधीय CD4-पॉजिटिव T लिम्फोसाइट गिनती 50/mm³ से कम होती है, लेकिन अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, कोलेजन रोग, घातक लिंफोमा आदि के बाद इम्यूनोडेफिशिएंट रोगियों में भी हो सकता है। ¹⁾ हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस (HSV) और साइटोमेगालोवायरस (CMV) भी रोगजनक हो सकते हैं। सबसे आम कारण वायरस VZV है, जो लगभग 71.5% मामलों में होता है, उसके बाद HSV होता है।

एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस (ARN), जो VZV के कारण होने वाला एक नेक्रोटाइज़िंग रेटिनाइटिस है, इम्यूनोकॉम्पिटेंट रोगियों में होता है, जबकि PORN गंभीर इम्यूनोडेफिशिएंसी की पृष्ठभूमि वाली एक अलग बीमारी है, जिसमें नैदानिक तस्वीर, उपचार और पूर्वानुमान मौलिक रूप से भिन्न होते हैं। हाल के वर्षों में, इम्यूनोकॉम्पिटेंट रोगियों में समान मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, और ARN/PORN स्पेक्ट्रम की अवधारणा प्रस्तावित की गई है। ⁹⁾

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

प्रोग्रेसिव आउटर रेटिनल नेक्रोसिस की फंडस तस्वीर। परिधि से फैलते हुए पीले-सफेद नेक्रोटिक रेटिनल घाव दिखाई देते हैं।

Riazi-Esfahani H, et al. The Role of Early Vitrectomy in the Healing of Retinal Lesions in Progressive Outer Retinal Necrosis. Case Rep Ophthalmol Med. 2022. Figure 2. PMCID: PMC8898816. License: CC BY.

फंडस तस्वीर में, परिधीय रेटिना से पश्च ध्रुव तक फैलते हुए पीले-सफेद नेक्रोटिक घाव व्यापक रूप से दिखाई देते हैं। घाव जुड़ते और फैलते हैं, जो प्रोग्रेसिव आउटर रेटिनल नेक्रोसिस के विशिष्ट नैदानिक निष्कर्षों को दर्शाते हैं।

व्यक्तिपरक लक्षण

यदि घाव मैक्युला को प्रभावित करता है तो दृष्टि में कमी आती है, और यदि यह परिधि तक सीमित है तो दृश्य क्षेत्र संकुचित हो जाता है। अक्सर दाद (हर्पीज़ ज़ोस्टर) पहले होता है। लगभग सभी मामले द्विपक्षीय हो जाते हैं, इसलिए दृष्टि हानि अंततः गंभीर होती है।

फंडस और नेत्र उपांग परीक्षण

फंडस परीक्षण

सफेद धब्बे: रेटिना की गहरी परतों में पृथक सफेद धब्बे, जो शुरुआत के 1-2 सप्ताह में तेजी से फैलते और विलीन हो जाते हैं।

Perivascular clearing: रक्त वाहिकाओं के आसपास से सफेद धब्बों का गायब होना, एक विशिष्ट संकेत।

‘फटी हुई मिट्टी’ जैसा परिगलन: परिगलित क्षेत्रों में दरारें पड़ जाती हैं और कई छिद्रों से रेटिना डिटेचमेंट हो जाता है।

तेजी से बढ़ना: गंभीर इम्यूनोसप्रेशन में, रेटिनल वैस्कुलाइटिस या रेटिनल हेमरेज के बिना तेजी से पश्च ध्रुव और पूर्ण-मोटाई परिगलन होता है।

पूर्व खंड और कांच का परीक्षण

पूर्व खंड में सूजन कम: कॉर्निया के पीछे जमाव (KP) और पूर्व कक्ष कोशिकाएं लगभग नहीं देखी जातीं।

लगभग कोई विट्राइटिस नहीं: ARN की तुलना में सूजन के लक्षण बहुत कम होते हैं।

आइरिस आसंजन और इंट्राओकुलर दबाव बढ़ना दुर्लभ

यह ‘सूजन की कमी’ ARN से सबसे महत्वपूर्ण अंतर है और निदान में सावधानी की आवश्यकता है।

ARN के साथ नैदानिक तुलना

विशेषता	PORN	ARN
रोगी की पृष्ठभूमि	गंभीर इम्यूनोडेफिशिएंसी (CD4 < 50/mm³)	सामान्य प्रतिरक्षा वाले
पूर्वकाल सूजन	न्यून (लगभग कोई KP या पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं नहीं)	तीव्र (चिकना KP, पूर्वकाल कक्ष सूजन)
कांचदार सूजन	न्यून	उपस्थित
वाहिकाशोथ	शुरुआत में न्यून	अवरोधी वाहिकाशोथ (स्पष्ट)
घाव का स्थान	रेटिना की बाहरी परत → पूरी मोटाई (बढ़ने पर)	परिधीय रेटिना → पश्च ध्रुव
प्रगति	तेज़ (1-2 सप्ताह में पूर्ण रेटिना)	तेज़ (लगभग 1 सप्ताह में प्रगति रुक जाती है)
द्विपक्षीयता	लगभग सभी मामलों में प्रगति के दौरान द्विपक्षीय हो जाता है	लगभग 15%
प्रभावी एंटीवायरल दवाएँ	गैन्सिक्लोविर + फॉस्कार्नेट	एसाइक्लोविर, वैलासाइक्लोविर
पूर्वानुमान	अत्यंत खराब (उच्च दर पर अंधापन)	खराब (लगभग 70% में रेटिना डिटेचमेंट)

Q ARN और PORN के बीच सबसे बड़ा अंतर क्या है?

A

सबसे बड़ा अंतर रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति और अंतःनेत्र सूजन की मात्रा है। ARN सामान्य प्रतिरक्षा वाले स्वस्थ व्यक्तियों में होता है और इसमें गंभीर पूर्वकाल खंड सूजन (ग्रीसी KP, पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं) और विट्राइटिस होता है। PORN गंभीर प्रतिरक्षाविहीनता (एड्स: CD4 50/mm³ से कम) वाले रोगियों में होता है, जिसमें पूर्वकाल खंड और विट्रियस में लगभग कोई सूजन नहीं होती, और यह अधिक व्यापक रूप से तेजी से बढ़ता है। इसके अलावा, ARN में एसाइक्लोविर प्रभावी है, जबकि PORN में एसाइक्लोविर अकेला अप्रभावी है और गैन्सिक्लोविर और फॉस्कार्नेट के दो-दवा संयोजन की आवश्यकता होती है।

3. कारण और जोखिम कारक

PORN के विकास के लिए सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक गंभीर कोशिकीय प्रतिरक्षा की कमी है। निम्नलिखित स्थितियाँ मुख्य जोखिम हैं।

• HIV संक्रमण/एड्स: CD4 धनात्मक T लिम्फोसाइट गणना 50/mm³ या उससे कम (सबसे सामान्य अंतर्निहित रोग)
• हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण या गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद: प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के उपयोग के दौरान विकसित होता है
• घातक लिंफोमा, ल्यूकेमिया: कीमोथेरेपी के कारण प्रतिरक्षादमन
• जैविक एजेंट या दीर्घकालिक स्टेरॉयड का उपयोग: कोलेजन रोग या ऑटोइम्यून रोगों के उपचार से जुड़ा प्रतिरक्षादमन
• गंभीर प्रतिरक्षादमन की स्थिति वाले कोलेजन रोग: प्रणालीगत रोग की सक्रिय अवस्था या उपचार के दौरान
• अनियंत्रित मधुमेह: लंबे समय तक उच्च रक्त शर्करा के कारण प्रतिरक्षादमन एक योगदान कारक हो सकता है⁹⁾
• दाद (हर्पीस ज़ोस्टर) का पूर्व इतिहास: अक्सर त्वचीय दाद से पहले होता है; यदि एसाइक्लोविर से दीर्घकालिक उपचार का इतिहास है, तो ACV-प्रतिरोधी VZV मौजूद हो सकता है¹⁾

PORN के विकसित होने पर तत्काल प्रणालीगत मूल्यांकन आवश्यक है

PORN का संदेह होने पर, HIV संक्रमण की उपस्थिति सहित प्रतिरक्षा स्थिति का तत्काल मूल्यांकन आवश्यक है। यह अज्ञात HIV संक्रमण की खोज का अवसर हो सकता है। हेमेटोलॉजी और संक्रामक रोग विभागों के साथ तेजी से बहु-विषयक सहयोग करें और CD4 गणना, HIV एंटीजन/एंटीबॉडी और घातक ट्यूमर की जांच करें।

रोग की प्रकृति गंभीर प्रतिरक्षा की कमी के कारण प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति में निहित है। ARN में, मेजबान की सूजन प्रतिक्रिया VZV के प्रसार को कुछ हद तक दबा देती है, लेकिन PORN में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया अत्यधिक कम होती है, जिससे वायरस रेटिना में बिना नियंत्रण के तेजी से बढ़ता है। दाद के दीर्घकालिक उपचार के इतिहास वाले रोगियों में एसाइक्लोविर-प्रतिरोधी VZV भी उत्पन्न हो सकता है।¹⁾

4. निदान और जांच के तरीके

दाद का पूर्व इतिहास, विशिष्ट नेत्र लक्षण, नैदानिक पाठ्यक्रम और जांच निष्कर्षों को मिलाकर समग्र रूप से निदान किया जाता है।

PORN निदान मानदंड

निदान आइटम	सामग्री
1. फंडस परीक्षण	रेटिना में हल्का रक्तस्राव और वास्कुलाइटिस के साथ, रेटिना की बाहरी परतों में पीछे के ध्रुव से परिधि तक फैले व्यापक पीले-सफेद घाव
2. सूजन की कमी	पूर्वकाल कक्ष और कांच के द्रव में सूजन के लक्षण कम होना
3. नैदानिक प्रगति	कुछ हफ्तों में प्रगति
4. सामान्य स्थिति	प्रणालीगत रूप से प्रतिरक्षादमन की स्थिति
5. वायरोलॉजिकल परीक्षण	पूर्वकाल कक्ष द्रव या कांच के द्रव में PCR द्वारा VZV DNA का पता लगाना (पूर्वकाल कक्ष में सूजन कोशिकाओं के अभाव में या एंटी-VZV दवा के दौरान पहचान दर कम हो जाती है)
6. रक्त परीक्षण	एड्स रोगियों में CD4 आमतौर पर 50/mm³ से कम होता है। एड्स के अलावा, अंग प्रत्यारोपण, घातक ट्यूमर, कोलेजन रोग आदि जैसी प्रतिरक्षा कमी की स्थिति की पुष्टि करें

परीक्षण में महत्वपूर्ण बिंदु:

• पूर्वकाल कक्ष में सूजन कोशिकाओं के अभाव में या एंटी-VZV दवा के दौरान PCR पहचान दर कम हो जाती है¹⁾
• Q मान (Goldmann-Witmer गुणांक) PORN के लिए उपयोग नहीं किया जाता (ARN से भिन्न)। गंभीर प्रतिरक्षा कमी में, अंतःनेत्र एंटीबॉडी उत्पादन कम होता है और माप विश्वसनीय नहीं होते³⁾
• सीरम VZV एंटीबॉडी टिटर का VZV के अव्यक्त संक्रमण के कारण नैदानिक मूल्य नहीं है।
• OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी): रेटिना की बाहरी परत के चयनात्मक विनाश/क्षति पैटर्न की पुष्टि कर सकता है। ARN से विभेदन में भी उपयोगी ⁹⁾।
• MRI मस्तिष्क इमेजिंग: VZV केंद्रीय तंत्रिका संक्रमण की सह-घटना की पुष्टि के लिए किया जाता है। टेम्पोरल लोब आदि में उच्च संकेत क्षेत्र देखे जा सकते हैं ¹⁰⁾।

विभेदक निदान

रोग	विभेदन के बिंदु
तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस (ARN)	प्रतिरक्षा-सामान्य व्यक्ति; गंभीर पूर्वकाल यूवाइटिस, विट्राइटिस, वास्कुलाइटिस के साथ; एसाइक्लोविर प्रभावी।
CMV रेटिनाइटिस	पीले-सफेद घाव रेटिनल रक्तस्राव और वास्कुलाइटिस के साथ धीरे-धीरे फैलते हैं; PCR द्वारा CMV DNA का पता लगना।
नेत्र टोक्सोप्लाज्मोसिस	फोकल ग्रैनुलोमेटस रेटिनाइटिस; अक्सर आसन्न पुराने निशान (उपग्रह घाव) के साथ।
अंतर्नेत्र घातक लिंफोमा	विट्रियस कोशिकाएं और उपरेटिनल घुसपैठ; मध्यम-आयु वर्ग; मस्तिष्क घावों के साथ हो सकता है; साइटोलॉजी द्वारा पुष्टि।

Q PORN में Q मान (एंटीबॉडी अनुपात) परीक्षण का उपयोग क्यों नहीं किया जा सकता?

A

Q मान (Goldmann-Witmer गुणांक) अंतःनेत्र एंटीबॉडी उत्पादन और सीरम एंटीबॉडी स्तर के अनुपात से गणना की जाती है, और ARN जैसी गंभीर सूजन वाली बीमारियों में यह एक विश्वसनीय परीक्षण है। हालांकि, PORN गंभीर प्रतिरक्षाविहीनता की स्थिति में होता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली लगभग काम नहीं करती। अंतःनेत्र एंटीबॉडी उत्पादन स्वयं कम होता है, इसलिए Q मान की गणना करने पर कोई सार्थक मान नहीं मिलता और इसका उपयोग निदान के लिए नहीं किया जा सकता। यह ARN (जहाँ PCR और Q मान का उपयोग होता है) से बड़ा अंतर है।

5. मानक उपचार

कोई प्रभावी उपचार स्थापित नहीं है। अकेला एसाइक्लोविर अप्रभावी है; गैन्सीक्लोविर (डेनोसिन) और फॉस्कार्नेट (फॉस्कारवीर) का दो-दवा प्रणालीगत संयोजन, या एक दवा प्रणालीगत रूप से और दूसरी इंट्राविट्रियल रूप से देना आधार है। ¹⁾

दवा चिकित्सा पद्धति (दो-दवा संयोजन आधार)

दवा	प्रशासन मार्ग	खुराक और उपयोग विधि
गैन्सीक्लोविर (डेनोसिन अंतःशिरा जलसेक)	अंतःशिरा	प्रारंभ: 5 mg/kg दिन में दो बार; रखरखाव: 5 mg/kg दिन में एक बार
फॉस्कार्नेट (फॉस्कारवीर इंजेक्शन)	अंतःशिरा	प्रारंभ: 60 mg/kg दिन में तीन बार; रखरखाव: 90 mg/kg दिन में एक बार
गैन्सीक्लोविर इंट्राविट्रियल इंजेक्शन (बीमा कवरेज से बाहर)	इंट्राविट्रियल	400 μg/0.1 mL (अधिकतम 2,000 μg तक बढ़ाया जा सकता है) सप्ताह में एक बार
फॉस्कार्नेट इंट्राविट्रियल इंजेक्शन (बीमा कवरेज से बाहर)	इंट्राविट्रियल	2,400 μg/0.1 mL; सक्रिय अवस्था में सप्ताह में 2 बार, फिर सप्ताह में 1 बार

उपरोक्त दोनों दवाओं को प्रणालीगत रूप से (अंतःशिरा) दिया जाता है, या एक दवा प्रणालीगत रूप से और दूसरी इंट्राविट्रियल रूप से दी जाती है। प्रणालीगत चिकित्सा में इंट्राविट्रियल इंजेक्शन जोड़ने से स्थानीय सांद्रता बढ़ती है और घाव की प्रगति को रोकने में बेहतर प्रभाव की उम्मीद की जाती है। ⁷⁾

अस्थि मज्जा दमन और गुर्दे की विषाक्तता पर ध्यान दें

गैन्सीक्लोविर में अस्थि मज्जा दमन (न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) और फॉस्कार्नेट में गुर्दे की विषाक्तता और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन (हाइपोकैल्सीमिया, हाइपोमैग्नेसीमिया) पर ध्यान दें। रक्त गणना, गुर्दे की कार्यक्षमता और इलेक्ट्रोलाइट्स की नियमित निगरानी करते हुए खुराक को समायोजित करें।

प्रतिरक्षा बहाली चिकित्सा

एचआईवी संक्रमित मामलों में, एंटीरेट्रोवाइरल थेरेपी (एआरटी) शुरू करने या अनुकूलित करके सीडी4 गिनती की बहाली मूल उपचार है। एड्स के अलावा अन्य इम्यूनोडेफिशिएंसी (अंग प्रत्यारोपण के बाद, जैविक एजेंटों का उपयोग, घातक ट्यूमर की कीमोथेरेपी) में, अंतर्निहित बीमारी का प्रबंधन और इम्यूनोसप्रेसेन्ट की कमी पर उपचार करने वाले चिकित्सक से चर्चा की जानी चाहिए।

रेटिना डिटेचमेंट का प्रबंधन

• निवारक लेजर फोटोकोएग्यूलेशन: कभी-कभी किया जाता है, लेकिन इसकी उपयोगिता स्थापित नहीं है¹⁾
• विट्रेक्टॉमी: रेटिना डिटेचमेंट होने पर की जाती है। सिलिकॉन तेल टैम्पोनेड भी एक विकल्प है⁶⁾

Q एसाइक्लोविर अकेला क्यों काम नहीं करता?

A

मुख्यतः दो कारण हैं। ① दाद (VZV) के लिए लंबे समय तक एसाइक्लोविर का उपयोग करने वाले कई रोगियों में एसाइक्लोविर-प्रतिरोधी VZV उत्पन्न होने की संभावना अधिक होती है। ② HHV-6 जैसे वायरस, जिनमें एसाइक्लोविर के काम करने के लिए आवश्यक थाइमिडीन काइनेज नहीं होता, वे भी रोगजनक हो सकते हैं। इन कारणों से, थाइमिडीन काइनेज पर निर्भर न होने वाले गैन्सीक्लोविर और फॉस्कार्नेट के संयोजन का उपयोग करना आवश्यक है।

6. पैथोफिजियोलॉजी

PORN की शुरुआत गंभीर सेलुलर इम्यूनोडेफिशिएंसी (विशेष रूप से CD4+ T कोशिकाओं में स्पष्ट कमी) के कारण VZV के खिलाफ प्रतिरक्षा निगरानी तंत्र के पतन से होती है।

VZV का संक्रमण रेटिना में सिद्ध हो चुका है, और हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस तथा CMV भी रोगजनक हो सकते हैं। प्रारंभ में, नेक्रोसिस रेटिना की बाहरी परतों तक सीमित होता है, लेकिन प्रगति के साथ यह रेटिना की पूरी मोटाई तक फैल जाता है। गंभीर इम्यूनोडेफिशिएंसी की स्थितियों में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया न्यूनतम होती है, पूर्वकाल खंड और कांच का सूजन कमजोर होता है, और वायरस की प्रगति को रोका नहीं जा सकता, जिससे तीव्र गति से रोग बढ़ता है।

ARN में, मेजबान की सूजन प्रतिक्रिया वायरल प्रसार को कुछ हद तक दबा देती है, और यह पूर्वकाल खंड सूजन, विट्राइटिस और अवरोधक वास्कुलाइटिस के रूप में देखी जाती है। दूसरी ओर, PORN में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया अत्यंत कम होती है, जिससे सूजन लगभग नहीं होती और वायरस रेटिना में बिना किसी रोक-टोक के फैलता है। यह “शांत लेकिन तेजी से नेक्रोसिस बढ़ने वाला” नैदानिक चित्र PORN की विशेषता है। ⁴⁾

• बाहरी परतों का प्रमुख आक्रमण: प्रारंभ में, रेटिना की बाहरी परतें (फोटोरिसेप्टर, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम) चुनिंदा रूप से प्रभावित होती हैं। प्रगति के साथ पूर्ण-मोटाई नेक्रोसिस हो जाता है। ³⁾
• पेरिवास्कुलर क्लियरिंग का तंत्र: माना जाता है कि रक्त वाहिकाओं के आसपास की कोशिकाएं बची रहती हैं, जो नेक्रोसिस के किनारे पर रक्त प्रवाह को बनाए रखने में योगदान दे सकती हैं।
• ACV-प्रतिरोधी VZV की भूमिका: जिन रोगियों ने दाद के लिए लंबे समय तक एसाइक्लोविर का उपयोग किया है, उनमें प्रतिरोधी उत्परिवर्ती VZV के उभरने की संभावना अधिक होती है, जो एसाइक्लोविर की अप्रभावकारिता का एक कारण है।
• HHV-6 की भूमिका: HHV-6 में थाइमिडीन काइनेज नहीं होता, इसलिए एसाइक्लोविर अप्रभावी है। गैन्सीक्लोविर या फॉस्कार्नेट जैसी दो या अधिक दवाओं का उपयोग आवश्यक है।

एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस/PORN स्पेक्ट्रम की अवधारणा

एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस और PORN को एक सतत स्पेक्ट्रम के रूप में समझा जा सकता है। ⁹⁾ मध्यवर्ती प्रतिरक्षा स्थितियों (जैसे, अनियंत्रित मधुमेह, सामान्य प्रतिरक्षा वाले व्यक्ति) में दोनों के बीच का नैदानिक चित्र दिखाई दे सकता है। ऐसे मामलों में जहां VZV DNA की मात्रा 10 लाख प्रतियों से अधिक हो, प्रकाश बोध (NLP) के नुकसान की सूचना मिली है। ⁹⁾

HAART थेरेपी की भूमिका

HIV संक्रमित रोगियों में, HAART (उच्च सक्रिय एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी) की शुरुआत और निरंतरता से CD4 स्तर की बहाली PORN की प्रगति को दबाने और दृष्टि पूर्वानुमान में सुधार करने में योगदान करती है। इम्यून रिकंस्टीट्यूशन इंफ्लेमेटरी सिंड्रोम (IRIS) भी हो सकता है, इसलिए एंटीवायरल दवाओं के साथ संयोजन के समय पर ध्यान देने की आवश्यकता है। ¹¹⁾

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में पेशेवरों के लिए संदर्भ जानकारी है।

एसाइक्लोविर-प्रतिरोधी VZV के लिए उपाय

एसाइक्लोविर-प्रतिरोधी VZV के लिए, फॉस्कार्नेट और सिडोफोविर के उपयोग पर विचार किया जा रहा है। जहां प्रतिरोध परीक्षण संभव है, वहां दवा संवेदनशीलता परीक्षण के आधार पर दवा चयन वांछनीय है, कुछ रिपोर्टों के अनुसार। ⁵⁾ विशेष रूप से लंबे समय तक एसाइक्लोविर उपचार के इतिहास वाले रोगियों में, कुछ का मानना है कि जल्दी फॉस्कार्नेट पर स्विच करने पर विचार किया जाना चाहिए।

ART युग में PORN प्रबंधन

एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (ART) के प्रसार से, एड्स रोगियों में CD4 संख्या बनाए रखने से नेत्र अवसरवादी संक्रमणों की घटना में काफी कमी आई है। हालांकि, ART द्वारा तीव्र प्रतिरक्षा बहाली इम्यून रिकवरी यूवाइटिस (IRU) का कारण बन सकती है। CMV रेटिनाइटिस के बाद IRU के समान, PORN में भी ART शुरू करने के समय पर ध्यान देने की आवश्यकता है। ⁶⁾

प्रारंभिक विट्रेक्टॉमी + सिलिकॉन तेल टैम्पोनेड का महत्व

प्रणालीगत उपचार के अलावा इंट्राविट्रियल एंटीवायरल इंजेक्शन (गैन्सिक्लोविर या फॉस्कार्नेट) घावों की प्रगति को नियंत्रित करने में उपयोगी बताया गया है। विशेष रूप से, केवल प्रणालीगत उपचार से नियंत्रित करने में कठिन मामलों में स्थानीय चिकित्सा को मजबूत करने पर विचार किया जाता है। ⁷⁾ बाल एड्स रोगियों में भी PORN की सूचना मिली है, और वयस्कों के समान उपचार सिद्धांत लागू होते हैं। ⁸⁾

Riazi-Esfahani एट अल. (2022) ने 33 वर्षीय HIV रोगी (CD4=42/μL) में प्रारंभिक PPV + सिलिकॉन तेल टैम्पोनेड + इंट्राविट्रियल गैन्सिक्लोविर (2 mg) के मामले की सूचना दी। ¹¹⁾ 7 महीने बाद BCVA 20/60 (दाहिनी आंख) और 20/100 (बाईं आंख) थी, अच्छी दृष्टि बनी रही। HAART के साथ CD4 42 से 147/μL तक सुधर गया। सिलिकॉन तेल यांत्रिक समर्थन से परे एंटीवायरल भूमिका निभा सकता है।

प्रतिरक्षा-सामान्य और गैर-HIV प्रतिरक्षाविहीन रोगियों में प्रबंधन

PORN केवल एड्स रोगियों की बीमारी नहीं है; यह प्रत्यारोपण के बाद, लिंफोमा, मधुमेह, और यहां तक कि प्रतिरक्षा-सामान्य व्यक्तियों में भी हो सकता है। ⁹⁾¹⁰⁾ गैर-HIV रोगियों में PORN के लिए इष्टतम उपचार रणनीति स्थापित करना भविष्य की चुनौती है।

दृष्टि और जीवन रोग निदान के बारे में सावधानी

PORN एक अत्यंत खराब रोग निदान वाली बीमारी है जो उचित उपचार के बावजूद उच्च दर पर अंधापन का कारण बनती है। इसके अलावा, PORN उत्पन्न करने के लिए पर्याप्त गंभीर प्रतिरक्षाविहीनता अक्सर एड्स के अंतिम चरण या घातक ट्यूमर के अंतिम चरण के साथ मेल खाती है, और जीवन रोग निदान पर भी पर्याप्त ध्यान देने की आवश्यकता है। नेत्र चिकित्सा के साथ-साथ संक्रामक रोग, रुधिर विज्ञान और उपशामक देखभाल टीम सहित बहु-विषयक दृष्टिकोण आवश्यक है।

8. संदर्भ

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