एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस (किरिसावा प्रकार का यूवाइटिस)

इस रोग के मुख्य बिंदु

• एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस (ARN) को 1971 में उरायामा एट अल. द्वारा ‘किरिसावा प्रकार का यूवाइटिस’ के रूप में रिपोर्ट किया गया था। यह हर्पीस वायरस (HSV-1, HSV-2, VZV) के कारण होने वाला नेक्रोटाइज़िंग हर्पेटिक रेटिनाइटिस है।
• यह सामान्य प्रतिरक्षा वाले स्वस्थ व्यक्तियों में होता है और इसकी विशेषता परिधीय रेटिना के पीले-सफेद घाव, रेटिनल धमनीशोथ, कांच का धुंधलापन और अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि है।
• उपचार के बिना, लगभग 70% मामलों में रेटिना डिटेचमेंट होता है, और दो-तिहाई आँखों में दृष्टि 0.1 से कम हो जाती है, जो इसे एक खराब पूर्वानुमान वाला रोग बनाता है।
• यदि संदेह प्रबल है, तो निदान की पुष्टि की प्रतीक्षा किए बिना तुरंत ASAP सिद्धांत (एंटीवायरल थेरेपी, एंटी-इंफ्लेमेटरी थेरेपी, एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी, रेटिना डिटेचमेंट की रोकथाम) शुरू करें।
• लगभग 15% मामलों में, रोग के दौरान दूसरी आँख भी प्रभावित होती है, और दोनों आँखों के बीच का अंतराल अक्सर एक महीने से कम होता है।
• उसी हर्पीस वायरस के कारण प्रतिरक्षाविहीन व्यक्तियों में होने वाली बीमारियों (PORN, CMV रेटिनाइटिस) से अंतर करना महत्वपूर्ण है।

1. एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस क्या है?

एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस (ARN) एक नेक्रोटाइज़िंग हर्पेटिक रेटिनोपैथी है जिसे 1971 में उरायामा एट अल. द्वारा ‘किरिसावा प्रकार का यूवाइटिस’ के रूप में रिपोर्ट किया गया था। ²⁾ उस समय तक अभूतपूर्व फुलमिनेंट यूवाइटिस के छह मामलों का वर्णन किया गया, जो ARN की वैश्विक अवधारणा का प्रारंभिक बिंदु बना।

यह सामान्य प्रतिरक्षा वाले स्वस्थ व्यक्तियों में होता है, और कारक वायरस HSV-1, HSV-2 और VZV हैं। यह तेजी से रेटिनल नेक्रोसिस और अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि का कारण बनता है, और यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो अंधापन हो सकता है, इसलिए इसे नेत्र संबंधी आपातकाल के रूप में वर्गीकृत किया गया है। यूवाइटिस उपचार दिशानिर्देश (2019) के राष्ट्रीय सर्वेक्षण में, 2002 के सर्वेक्षण में 41 मामले (सभी यूवाइटिस का 1.3%) और 2009 के सर्वेक्षण में 53 मामले (1.4%) रिपोर्ट किए गए। ¹⁾

प्रतिरक्षाविहीन रोगियों में, वही हर्पीस वायरस विभिन्न रोग रूपों का कारण बनता है। CMV रेटिनाइटिस और प्रोग्रेसिव आउटर रेटिनल नेक्रोसिस (PORN) प्रतिरक्षाविहीन व्यक्तियों के रोग हैं, जबकि ARN को सामान्य प्रतिरक्षा वाले व्यक्तियों का रोग माना जाता है।

महामारी विज्ञान के अनुसार, वार्षिक घटना दर 0.5-0.63 प्रति मिलियन (यूके) बताई गई है ¹¹⁾, और यह 50-70 वर्ष की आयु के सामान्य प्रतिरक्षा वाले वयस्कों में अधिक आम है। दो-तिहाई मामले एकतरफा होते हैं, और एक-तिहाई द्विपक्षीय (BARN) होते हैं ¹³⁾। हाल के वर्षों में, इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर (ICI) ¹²⁾, नतालिज़ुमैब ¹³⁾, और डाइमिथाइल फ्यूमरेट (DMF) ¹⁴⁾ जैसी इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के साथ संबंध बताए गए हैं। मोतियाबिंद सर्जरी ¹⁵⁾ और COVID-19 संक्रमण ¹⁶⁾ द्वारा ट्रिगर किए गए मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं।

Q किरिसावा प्रकार का यूवाइटिस क्या है?

A

यह एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस (ARN) का दूसरा नाम है, जिसे 1971 में उरायामा एट अल. ने अपने गुरु नागायोशी किरिसावा के सम्मान में नामित किया था। अब जबकि ARN का अंतर्राष्ट्रीय नाम स्थापित हो गया है, फिर भी विशेष रूप से जापान में किरिसावा प्रकार के यूवाइटिस शब्द का उपयोग किया जाता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस का फंडस फोटो और OCT। पीले-सफेद रेटिनल घाव, ऑप्टिक डिस्क एडिमा, संवहनी अवरोधक परिवर्तन और रेटिनल एडिमा दर्शाता है।

Zhu W, et al. Atypical presentation of acute retinal necrosis mimicking Vogt-Koyanagi-Harada disease leading to misdiagnosis: a case report. Front Med (Lausanne). 2024. Figure 2. PMCID: PMC11620890. License: CC BY.

फंडस फोटो में पीले-सफेद नेक्रोटिक रेटिनल घाव बिखरे हुए हैं, ऑप्टिक डिस्क एडिमा, रेटिनल हेमरेज और संवहनी सफेदी दिखाई देती है। OCT में रेटिनल मोटाई और इंट्रारेटिनल तथा सबरेटिनल द्रव पाया जाता है, जो एक्यूट रेटिनल नेक्रोसिस के नैदानिक संकेतों को दर्शाता है।

व्यक्तिपरक लक्षण

अचानक शुरू होने वाली लालिमा, आंख में दर्द, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता, धुंधली दृष्टि, मायोडेसोप्सिया और दृष्टि में कमी। प्रारंभ में पूर्वकाल यूवाइटिस के लक्षण (लालिमा, आंख में दर्द, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता) प्रमुख होते हैं, और रेटिनल घावों के बढ़ने के साथ दृष्टि तेजी से घटती है।

नेत्र संबंधी निष्कर्ष

पूर्वकाल खंड निष्कर्ष

ग्रीसी केराटिक प्रीसिपिटेट्स (KP) : व्यवस्थित रूप से घने और कॉर्निया की पिछली सतह को पूरी तरह ढकने वाले, या नीचे की ओर प्रमुख आर्ल्ट त्रिकोण पैटर्न में। समय के साथ रंजित हो जाते हैं।

पूर्वकाल कक्ष सूजन : सूजन कोशिकाएं और फ्लेयर पाई जाती हैं। आइरिस के आगे या पीछे के आसंजन और आइरिस शोष दुर्लभ हैं।

अंतर्गर्भाशयी दबाव में वृद्धि : HSV ARN में उच्च दर और उच्च स्तर (औसत लगभग 35 mmHg)। VZV ARN में आधे मामलों में उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव (औसत लगभग 25 mmHg)। उच्च दबाव न होने पर भी, स्वस्थ आंख की तुलना में 6 mmHg या अधिक का दबाव अंतर अक्सर देखा जाता है।

फंडस और रेटिना निष्कर्ष

परिधीय रेटिना के पीले-सफेद दानेदार घाव : कई स्थानों पर दिखाई देते हैं, परिधि के चारों ओर और पश्च ध्रुव की ओर तेजी से फैलते हैं। एंटीवायरल दवा देने के लगभग एक सप्ताह बाद फैलाव रुक जाता है और घाव विलीन होकर मानचित्र जैसे सफेद घावों में बदल जाते हैं।

रेटिनल धमनीशोथ : संवहनी आवरण और अवरोध। नसों के साथ डंडे के आकार का रक्तस्राव विशेषता है।

अन्य : ऑप्टिक डिस्क की लालिमा और सूजन, सूजन संबंधी कांच का धुंधलापन। नसों के साथ डंडे के आकार का रक्तस्राव, स्कैलप्ड किनारे और काइरिलीस आर्टेरियोलाइटिस (धमनियों के साथ पीले-सफेद घाव) भी विशिष्ट निष्कर्ष हैं।

फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी में अवरोधक धमनीशोथ पैटर्न और ऑप्टिक डिस्क हाइपरफ्लोरेसेंस की पुष्टि होती है। OCT में, नेक्रोटिक रेटिनाइटिस के क्षेत्रों के अनुरूप कोरॉइडल मोटाई (पैकीकोरॉइड) होने की सूचना मिली है¹⁸⁾, और इसे एक नए नैदानिक संकेत के रूप में ध्यान आकर्षित किया जा रहा है।

घावों का क्रम

रेटिना के परिधीय भाग में पीले-सफेद दानेदार घाव (वायरल प्रसार स्थल) परिधि के चारों ओर और पश्च ध्रुव की ओर फैलते हैं, लेकिन एंटीवायरल दवाओं के प्रशासन से लगभग एक सप्ताह में उनकी प्रगति रुक जाती है। इसके बाद, प्रत्येक दानेदार घाव संगठित होकर घने, स्पष्ट सीमा वाले मानचित्र जैसे सफेद घावों में बदल जाते हैं (वायरस द्वारा प्रत्यक्ष क्षति + अवरोधी वास्कुलाइटिस के कारण संचार विकारों का संयोजन)।

उपचार शुरू होने के लगभग एक सप्ताह बाद पूर्वकाल कक्ष के लक्षण कम हो जाते हैं और अंतःनेत्र दबाव सामान्य हो जाता है, लेकिन पूर्वकाल कक्ष की सूजन वर्षों तक बनी रह सकती है। रोग शुरू होने के लगभग 3-4 सप्ताह बाद, कांच के द्रव के संगठन के कारण अपूर्ण पश्च कांच पृथक्करण होता है, और अत्यधिक पतली और कमजोर रेटिना परिगलित क्षेत्र पर कांच के द्रव से मजबूत कर्षण के कारण कई छिद्र बन जाते हैं। परिणामस्वरूप, लगभग 70% मामलों में रेटिना पृथक्करण होता है।

प्रणालीगत जटिलताएँ

कारण वायरस	विशिष्ट रोगी समूह	संबंधित प्रणालीगत रोग
HSV-1	मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध	हर्पीस एन्सेफलाइटिस का इतिहास या सहवर्ती
HSV-2	युवा वयस्क	मेनिन्जाइटिस से संबंध
VZV	मध्यम आयु वर्ग और वृद्ध	मेनिन्जाइटिस के सहवर्ती होने की रिपोर्ट

Q दृष्टि कितनी कम हो जाती है?

A

लगभग 70% मामलों में रेटिना डिटेचमेंट होता है, और अंततः दो-तिहाई आँखों में दृष्टि 0.1 से कम हो जाती है, जो एक खराब पूर्वानुमान वाली बीमारी है। हालांकि, पहले प्रभावित आँख (प्रारंभिक आँख) की तुलना में, बाद में प्रभावित होने वाली दूसरी आँख (लगभग 15% मामलों में) में घाव का विस्तार सीमित होता है, और दृष्टि का पूर्वानुमान अपेक्षाकृत अच्छा माना जाता है।

3. कारण और जोखिम कारक

ARN हर्पीज वायरस के अंतःनेत्र पुनः सक्रियण के कारण होता है। प्राथमिक संक्रमण के बाद, ट्राइजेमिनल गैंग्लियन और पश्च रीढ़ की हड्डी के गैंग्लिया में निष्क्रिय वायरस, मेजबान की प्रतिरक्षा संतुलन में बदलाव के कारण पुनः सक्रिय हो जाता है और तंत्रिका अक्षतंतु के माध्यम से आँख तक पहुँचता है।

कारण वायरस और रोगी समूह

• HSV-2: युवाओं में अधिक आम। जननांग हर्पीज के इतिहास से संबंधित।
• HSV-1 और VZV: मध्यम आयु और बुजुर्गों में अधिक आम। दाद या चेहरे के दाद के इतिहास से संबंधित।
• HSV-1 के कारण ARN उन रोगियों में अधिक होता है जिनमें हर्पीज एन्सेफलाइटिस का इतिहास या सहवर्ती संक्रमण हो।
• HSV-2 और VZV के कारण ARN में मेनिन्जाइटिस से संबंध बताया गया है।

जोखिम कारक

• हर्पीज संक्रमण का वर्तमान या पिछला इतिहास: 30 साल से अधिक पुराना दाद का इतिहास भी VZV पुनः सक्रियण के कारण ARN का कारण बन सकता है। HSV एन्सेफलाइटिस का इतिहास भी कारण हो सकता है।
• स्थानीय स्टेरॉयड: आँख में स्थानीय स्टेरॉयड का दीर्घकालिक उपयोग शायद ही कभी ट्रिगर हो सकता है।
• उन्नत आयु: VZV के कारण ARN के जोखिम से संबंधित।
• इम्यूनोसप्रेसेंट: CD8+ T कोशिकाओं और वायरस-विशिष्ट T कोशिका प्रतिरक्षा में कमी को पुनः सक्रियण की कुंजी माना जाता है, और निम्नलिखित दवाओं के साथ रिपोर्ट किया गया है:
  • नेटालिज़ुमैब (मल्टीपल स्केलेरोसिस की दवा): ल्यूकोसाइट्स के CNS में प्रवेश को रोककर CD4/CD8 अनुपात को कम करता है¹³⁾
  • DMF (डाइमिथाइल फ्यूमरेट): CD8+ T कोशिकाओं और VZV-विशिष्ट T कोशिका प्रतिरक्षा में कमी¹⁴⁾
  • ICI (इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर): सिंटिलिमैब द्वारा VZV पुनर्सक्रियण¹²⁾
  • मोतियाबिंद सर्जरी: शारीरिक ट्रिगर के रूप में VZV पुनर्सक्रियण को प्रेरित कर सकती है¹⁵⁾
  • COVID-19 संक्रमण: CD3+ CD8+ T लिम्फोसाइटों में कमी के कारण HSV पुनर्सक्रियण¹⁶⁾
• सामान्य प्रतिरक्षा की धारणा: यदि प्रतिरक्षाविहीनता (HIV संक्रमण या इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग) हो, तो CMV रेटिनाइटिस या PORN को प्राथमिकता दें।

रोगजनन में वायरस के प्रत्यक्ष कोशिका क्षति के अलावा, वायरस को हटाने के लिए जुटाई गई सूजन कोशिकाओं द्वारा उत्पन्न अवरोधी वाहिकाशोथ और रेटिनल इस्कीमिया ऊतक क्षति को बढ़ाते हैं।⁵⁾

4. निदान और जांच विधियाँ

जापानी निदान मानदंड

आइटम	विवरण
1a	पूर्वकाल कक्ष सूजन कोशिकाएं या मटन वसा जैसे कॉर्नियल एंडोथेलियल अवक्षेप
1b	परिधीय रेटिना में एक या अधिक पीले-सफेद घाव (शुरू में दानेदार से धब्बेदार, फिर संगम)
1c	रेटिनल धमनीशोथ
1d	ऑप्टिक डिस्क की लालिमा
1e	सूजन संबंधी कांच का धुंधलापन
1f	अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि
2a	रेटिना के घावों का तेजी से परिधीय दिशा में फैलना
2b	रेटिना में छेद या रेटिना अलगाव का होना
2c	रेटिना वाहिका अवरोध
2d	ऑप्टिक तंत्रिका शोष
2e	एंटीवायरल दवाओं पर प्रतिक्रिया
3	अंतःनेत्र द्रव PCR या एंटीबॉडी अनुपात (Q मान) HSV-1, HSV-2 या VZV में से किसी एक के लिए सकारात्मक

निश्चित निदान (वायरस पुष्टि समूह): प्रारंभिक नेत्र लक्षण 1a और 1b उपस्थित हों, और नैदानिक पाठ्यक्रम मदों में से कम से कम एक मद + वायरस परीक्षण सकारात्मक

नैदानिक निदान (वायरस अपुष्ट समूह): प्रारंभिक नेत्र लक्षण 1a और 1b सहित कम से कम 4 मद, और नैदानिक पाठ्यक्रम मदों में से कम से कम 2 मद

ये मानदंड Takase (2015) और सहकर्मियों द्वारा विकसित और मान्य किए गए थे। ⁴⁾

SUN 2021 ARN निदान मानदंड³⁾

• अनिवार्य: परिधीय रेटिना को प्रभावित करने वाला नेक्रोटाइज़िंग रेटिनाइटिस
• निम्नलिखित में से कोई एक अतिरिक्त आवश्यकता:
  1. पूर्वकाल जल या कांचदार PCR में HSV या VZV में से कोई सकारात्मक
  2. विशिष्ट नैदानिक चित्र (परिधीय या संगम रेटिनाइटिस, संवहनी आवरण/अवरोध, हल्के से अधिक कांचदार सूजन)

अंतःनेत्र द्रव परीक्षण

अंतःनेत्र द्रव (पूर्वकाल जल, कांचदार) पर PCR वायरस पहचान में सबसे संवेदनशील और विशिष्ट निदान विधि है। ¹⁾ मल्टीप्लेक्स PCR (उन्नत चिकित्सा) कई वायरस की पहचान कर सकता है और विभेदन में उपयोगी है।

एंटीबॉडी अनुपात (Q मान: Goldmann-Witmer गुणांक) भी सहायक निदान के रूप में उपयोग किया जाता है। हालांकि, लक्षण शुरू होने के 10 दिनों के भीतर अंतःनेत्र एंटीबॉडी उत्पादन अपर्याप्त होता है, जिससे गलत-नकारात्मक परिणाम हो सकते हैं; इस अवधि में PCR को प्राथमिकता दी जाती है। केवल सीरम एंटीबॉडी टिटर से एटियोलॉजिकल निदान नहीं किया जा सकता। ¹⁾

विभेदक निदान

रोग	प्रतिरक्षा स्थिति	मुख्य विशेषताएं
PORN (प्रगतिशील बाहरी रेटिनल नेक्रोसिस)	गंभीर इम्यूनोडेफिशिएंसी (जैसे HIV CD4 <50)	पूर्वकाल सूजन कम, पश्च ध्रुव प्रधान, तेजी से बढ़ने वाला
CMV रेटिनाइटिस	इम्यूनोडेफिशिएंसी	रक्तस्राव के साथ धीरे-धीरे फैलना, शुरुआत में पूर्वकाल सूजन कम
ओकुलर टॉक्सोप्लाज्मोसिस	सामान्य से कमजोर प्रतिरक्षा	फोकल ग्रैनुलोमेटस रेटिनाइटिस, आसन्न निशान
इंट्राओकुलर लिंफोमा, ट्यूमर घाव	मध्यम से अधिक आयु	कांच कोशिकाएं, उपरेटिनल घुसपैठ, मस्तिष्क घाव। कभी-कभी मेटास्टैटिक ट्यूमर ARN जैसा दिख सकता है 17)
बच्चों में असामान्य मामले	बच्चे	एक्सयूडेटिव रेटिनल डिटेचमेंट जैसे असामान्य निष्कर्षों के मामले रिपोर्ट किए गए हैं; यदि विशिष्ट उपस्थिति से भिन्न हो तो विभेदक निदान का विस्तार करें 19)

आपातकालीन प्रतिक्रिया आवश्यक है

ARN एक नेत्र संबंधी आपातकालीन स्थिति है। यदि परिधि से शुरू होने वाली नेक्रोटाइज़िंग रेटिनाइटिस, विट्राइटिस और रेटिनल वैस्कुलाइटिस पाई जाती है, तो परीक्षण के परिणामों की प्रतीक्षा किए बिना तुरंत एंटीवायरल थेरेपी शुरू की जानी चाहिए।

Q क्या PCR नेगेटिव होने पर भी उपचार शुरू करते हैं?

A

हाँ। यदि नैदानिक निदान मानदंड (वायरस-अपुष्ट समूह) पूरे होते हैं, तो PCR परिणामों की प्रतीक्षा किए बिना एंटीवायरल थेरेपी शुरू की जाती है। शुरुआत के 10 दिनों के भीतर PCR के गलत-नकारात्मक होने की दर अधिक होती है, और घाव तेजी से बढ़ता है, इसलिए ASAP सिद्धांत के अनुसार, यदि निदान निश्चित है, तो तुरंत उपचार शुरू करना मानक है।

5. मानक उपचार विधि

ASAP सिद्धांत का पालन करते हुए, राष्ट्रीय दिशानिर्देशों और रिपोर्ट किए गए उपचार श्रृंखलाओं के संदर्भ में, जितनी जल्दी हो सके चार-स्तंभ उपचार शुरू किया जाता है। ^{1, 5, 6)}

• A: Aciclovir (एंटीवायरल थेरेपी)
• S: Steroid (सूजन-रोधी थेरेपी)
• A: Aspirin (एंटीथ्रॉम्बोटिक थेरेपी)
• P: Prophylaxis for retinal detachment (रेटिना डिटेचमेंट की रोकथाम)

दवा चिकित्सा पद्धति

दवा	खुराक और उपयोग विधि	अवधि
एसाइक्लोविर इंजेक्शन (ज़ोविराक्स इंजेक्शन)	10 mg/kg को 200 mL या अधिक तरल में घोलकर 2 घंटे या उससे अधिक समय में अंतःशिरा ड्रिप, दिन में 3 बार	प्रारंभिक 2 सप्ताह
वैलासिक्लोविर गोलियाँ (वाल्ट्रेक्स) [जब ड्रिप संभव न हो]	500 मिलीग्राम 6 गोलियाँ, 3 विभाजित खुराकों में	प्रारंभिक 2 सप्ताह
वैलासिक्लोविर गोलियाँ (वाल्ट्रेक्स) [निरंतर उपचार]	500 मिलीग्राम 6 गोलियाँ, 3 विभाजित खुराकों में	प्रारंभिक चिकित्सा के बाद अतिरिक्त 2 सप्ताह
बीटामेथासोन आई ड्रॉप (रिंडरॉन 0.1%)	दिन में 6 बार → सूजन कम होने पर दिन में 2-4 बार	सूजन की अवधि के दौरान
मिड्रिन एम आई ड्रॉप (0.4%)	दिन में 1 बार	पूर्वकाल कक्ष सूजन की अवधि के दौरान
बीटामेथासोन इंजेक्शन (रिंडरॉन इंजेक्शन)	8 मिलीग्राम/दिन × 5 दिन → 6 मिलीग्राम × 4 दिन → 4 मिलीग्राम × 4 दिन, अंतःशिरा ड्रिप	एंटीवायरल दवा शुरू करने के 24-48 घंटे बाद से
फैमोटिडाइन गोलियाँ (गैस्टर 20 मिग्रा)	2 गोलियाँ, दिन में 2 बार, सुबह-शाम	प्रणालीगत स्टेरॉयड थेरेपी के दौरान
एस्पिरिन एंटेरिक-कोटेड गोलियाँ (बायस्पिरिन 100 मिग्रा)	1 गोली, दिन में 1 बार	4 सप्ताह

द्विपक्षीय रोग का प्रबंधन

लगभग 15% मामलों में, रोग के दौरान दूसरी आँख में घाव दिखाई देते हैं। दोनों आँखों के बीच का अंतराल अक्सर एक महीने से कम होता है, इसलिए प्रारंभिक चिकित्सा के दो सप्ताह बाद भी एंटीवायरल (वैलासाइक्लोविर) दो और सप्ताह तक जारी रखा जाता है। बाद में प्रभावित आँख में घाव का विस्तार सीमित होता है, और दृष्टि का पूर्वानुमान पहली आँख की तुलना में बेहतर होता है।

इंट्राविट्रियल एंटीवायरल इंजेक्शन

प्रणालीगत चिकित्सा के अलावा, फॉस्कार्नेट (2.4 मिग्रा/0.1 मिली) का इंट्राविट्रियल इंजेक्शन दृष्टि परिणामों में सुधार और रेटिना डिटेचमेंट दर को कम करने के लिए बताया गया है। ^{7, 8)} विशेष रूप से गंभीर मामलों या जहाँ दृष्टि पर तत्काल प्रभाव का खतरा हो, वहाँ इस पर विचार किया जाता है। ⁵⁾

रेटिना डिटेचमेंट की रोकथाम (सर्जिकल उपचार)

• निवारक बैरियर लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन: कभी-कभी नेक्रोसिस के पीछे के ध्रुव की ओर दानेदार घाव अवस्था में किया जाता है, लेकिन रेटिना डिटेचमेंट को रोकने में इसकी प्रभावशीलता के सीमित प्रमाण हैं, और प्रभावकारिता स्थापित नहीं है। ⁵⁾ दानेदार घावों के ठीक पीछे 3-4 पंक्तियों में जमावट की जाती है, घावों या परिधीय क्षेत्र पर नहीं।
• विट्रेक्टॉमी: रेटिना डिटेचमेंट होने पर (लगभग 70% मामलों में) की जाती है।

सर्जिकल चरण:

1. अल्ट्रासाउंड फेकोइमल्सीफिकेशन
2. एसाइक्लोविर 40 μg/mL युक्त सिंचन द्रव से कांच का सिंचन (बीमा कवरेज से बाहर)
3. कांच-उच्छेदन (शेष कांच के कर्षण को रोकने के लिए पूरी तरह से सफाई)
4. अंतःनेत्र प्रकाश-जमावट: दानेदार घावों के ठीक पीछे 3-4 पंक्तियों में जमावट (घावों पर या उनके परिधीय भाग पर जमावट न करें)
5. 9 मिमी सिलिकॉन टायर द्वारा वलयाकार बंधन
6. सिलिकॉन तेल भराई

उपचार में सावधानियाँ

• सिलिकॉन तेल रखने के बाद नेत्र-अल्पदाब: तेल निकालने के बाद नेत्र-अल्पदाब हो सकता है। इसका कारण तीव्र सूजन के कारण सिलिअरी पिंड की कार्यक्षमता में कमी माना जाता है, और कभी-कभी तेल को पुनः इंजेक्ट करना पड़ता है। निकालने के समय और संकेत का सावधानीपूर्वक निर्णय लें।
• शेष लेंस कैप्सूल का संकुचन: कांच-उच्छेदन के बाद लेंस कैप्सूल का संकुचन अनिवार्य है, और शीघ्र लेजर चीरा आवश्यक है।
• अकेला स्थानीय स्टेरॉयड खतरनाक: एंटीवायरल उपचार के बिना केवल स्थानीय स्टेरॉयड का उपयोग रेटिनाइटिस के तेजी से बढ़ने और दृष्टि हानि को बढ़ावा दे सकता है, इसलिए सावधानीपूर्वक उपयोग आवश्यक है।

Q क्या निवारक लेजर प्रकाश-जमावट हमेशा की जाती है?

A

यह अनिवार्य नहीं है। बैरियर लेजर (नेक्रोटिक घावों के पीछे प्रकाश-जमावट) किया जा सकता है, लेकिन रेटिना डिटेचमेंट को निश्चित रूप से रोकने के प्रमाण वर्तमान में सीमित हैं। नेक्रोटिक क्षेत्र की कमजोरी और कर्षण को ध्यान में रखते हुए, यदि डिटेचमेंट होता है, तो कांच-उच्छेदन (सिलिकॉन तेल भराई) मूल उपचार है।

6. रोग-शरीरक्रिया विज्ञान और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

ARN की उत्पत्ति हर्पीस वायरस (HSV-1, HSV-2, VZV) के ट्राइजेमिनल गैंग्लियन या पश्च मूल गैंग्लियन में गुप्त संक्रमण के कारण होती है, जो किसी ट्रिगर (प्रतिरक्षा में कमी, उम्र, तनाव आदि) से पुनः सक्रिय होकर नेत्र में पहुँचता है।

रेटिना क्षति के दो तंत्र

1. वायरस का प्रत्यक्ष कोशिका-क्षति: रेटिना कोशिकाओं में वायरस का प्रसार और कोशिका विघटन। वायरस के प्रसार के स्थान पीले-सफेद दानेदार घावों के रूप में स्थूल रूप से देखे जाते हैं।

2. अवरोधी वाहिकाशोथ के कारण इस्कीमिया: वायरस को खत्म करने के लिए सूजन कोशिकाओं का घुसपैठ रेटिना धमनियों के आसपास वाहिकाशोथ का कारण बनता है, जिससे वाहिका अवरोध और रेटिना इस्कीमिया होता है। अवरोधी वाहिकाशोथ के कारण एडिमा और संचार विकार स्पष्ट सीमाओं वाले मानचित्र जैसे सफेद घाव बनाते हैं।

इन दो तंत्रों के संयोजन से रेटिना का तीव्र परिगलन, पतलापन और कमजोरी बढ़ती है। ⁵⁾

रेटिना पृथक्करण की उत्पत्ति का तंत्र

शुरुआत के 3-4 सप्ताह बाद, कांच का द्रव संगठित हो जाता है और अपूर्ण पश्च कांच पृथक्करण होता है। इस समय, अत्यधिक पतली और कमजोर परिगलित रेटिना पर कांच के द्रव से मजबूत कर्षण लगता है, जिससे कई छिद्र बनते हैं। परिगलित क्षेत्र के पतलेपन और कर्षण बल के संयोजन से लगभग 70% मामलों में रेटिना पृथक्करण होता है।

वायरस प्रकार के अनुसार अंतर

• HSV-1 ARN हर्पीस एन्सेफलाइटिस के इतिहास या सहवर्ती होने पर अधिक आसानी से होता है, और एन्सेफलाइटिस के बाद नेत्र लक्षण के रूप में प्रकट हो सकता है।
• HSV-2 ARN में मेनिन्जाइटिस से संबंध बताया गया है, विशेषकर युवाओं में सावधानी आवश्यक है।
• VZV ARN में अवरोधी वाहिकाशोथ की डिग्री और ऑप्टिक तंत्रिका आक्रमण की आवृत्ति HSV ARN से अधिक होती है, और पूर्वानुमान अधिक खराब माना जाता है।
• दूसरी आंख में रोग विकसित होने का जोखिम लगभग 15% है। दोनों आंखों के रोग की शुरुआत के बीच का अंतराल अक्सर 1 महीने से कम होता है, लेकिन बाद वाली आंख में घाव का विस्तार सीमित होता है और दृष्टि पूर्वानुमान पहली आंख से बेहतर होता है।

इम्यूनोसप्रेसेंट और उभरते संक्रमण से संबंधित ARN के विशेष तंत्र

• ICI (PD-1/PD-L1 अवरोधक) से संबंधित ARN: IRIS जैसा तंत्र, स्व-सहिष्णुता में कमी, और नेत्र प्रतिरक्षा विशेषाधिकार की हानि का सुझाव दिया गया है। ¹²⁾
• COVID-19 से संबंधित ARN: SARS-CoV-2 संक्रमण के कारण CD3+ CD8+ T लिम्फोसाइटों में उल्लेखनीय कमी, अव्यक्त HSV के पुनर्सक्रियण को बढ़ावा देती है। ¹⁶⁾
• natalizumab से संबंधित ARN: ल्यूकोसाइट्स के CNS में स्थानांतरण को रोकने के कारण CD4/CD8 अनुपात में कमी, वायरस-विशिष्ट प्रतिरक्षा को कम करती है। ¹³⁾
• DMF (डाइमिथाइल फ्यूमरेट) से संबंधित ARN: CD8+ T कोशिकाओं और VZV-विशिष्ट T कोशिका प्रतिरक्षा में कमी, पुनर्सक्रियण जोखिम बढ़ाती है। ¹⁴⁾

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

मौखिक वैलासाइक्लोविर प्रेरण चिकित्सा की प्रभावशीलता

पारंपरिक मानक उपचार एसाइक्लोविर के अंतःशिरा प्रशासन द्वारा अस्पताल में भर्ती करना था, लेकिन मौखिक वैलासाइक्लोविर या फैम्साइक्लोविर से सक्रिय रेटिनाइटिस के कम होने के मामलों की श्रृंखला रिपोर्ट की गई है। ⁹⁾ AAO रिपोर्ट में भी मौखिक या अंतःशिरा एंटीवायरल दवाओं से प्रारंभिक उपचार प्रभावी माना जाता है, लेकिन गंभीर मामलों या प्रणालीगत स्थिति के अनुसार अंतःशिरा जलसेक को प्राथमिकता दी जाती है। ⁵⁾

कांच में एंटीवायरल दवाओं की प्रभावशीलता

एक पूर्वव्यापी अध्ययन में, प्रणालीगत चिकित्सा के साथ फॉस्कार्नेट के कांच में इंजेक्शन (2.4 mg/0.1 mL) ने, विशेष रूप से VZV ARN में, दृष्टि पूर्वानुमान में सुधार की संभावना दिखाई है। ⁷⁾ यह प्रणालीगत विषाक्तता को कम करते हुए उच्च स्थानीय सांद्रता प्राप्त कर सकता है, और गंभीर मामलों में प्रेरण चिकित्सा का मानकीकरण एक शोध विषय है।

मात्रात्मक PCR द्वारा रोग गतिविधि की निगरानी

अंतःनेत्र द्रव में मात्रात्मक PCR द्वारा वायरल लोड की निगरानी निदान में सहायता के अलावा उपचार प्रतिक्रिया के मूल्यांकन में भी उपयोगी हो सकती है। ¹⁰⁾ हालांकि, बार-बार नमूना लेने की आक्रामकता और माप विधियों के मानकीकरण जैसी चुनौतियाँ दैनिक अभ्यास में इसके एकीकरण में बाधा डालती हैं।

ARN गतिविधि मार्कर के रूप में पैकीकोरॉइड की संभावना

OCT पर कोरॉइडल मोटाई (पैकीकोरॉइड) को तीव्र रेटिनल नेक्रोसिस की गतिविधि को दर्शाने वाला निष्कर्ष बताया गया है। द्वितीयक VZV-ARN के एक मामले में, OCT पर पैकीकोरॉइड नेक्रोटाइज़िंग रेटिनाइटिस के क्षेत्रों के अनुरूप उत्पन्न हुआ, और उपचार के बाद अनुवर्ती में गतिविधि के मार्कर के रूप में उपयोग किए जाने की संभावना सुझाई गई। ¹⁸⁾

EBV-ARN में फॉस्कार्नेट की प्रभावशीलता

एसाइक्लोविर और गैन्साइक्लोविर के प्रति प्रतिरोधी EBV-ARN के एक मामले में, फॉस्कार्नेट 4800 mg/दिन IV ने प्रभाव दिखाया। ²⁰⁾ जब कारण VZV या HSV के अलावा कोई वायरस हो, तो मानक उपचार प्रभावी नहीं हो सकता है, और PCR द्वारा कारण वायरस की पहचान उपचार रणनीति निर्धारित करने में महत्वपूर्ण है।

इम्यूनोसप्रेसेंट्स, उभरते संक्रमण और ARN के बीच संबंध

इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर (ICI) के प्रसार के साथ, VZV पुनर्सक्रियण द्वारा ARN विकसित होने के जोखिम पर ध्यान देने की आवश्यकता है। ¹²⁾ इसके अलावा, COVID-19 संक्रमण के बाद HSV/VZV पुनर्सक्रियण द्वारा ARN की रिपोर्टें लगातार आ रही हैं, और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी से संबंधित ARN भविष्य में बढ़ सकता है। ¹⁴⁾¹⁶⁾

प्रणालीगत लक्षणों की जटिलता पर ध्यान दें

HSV-1 ARN में हर्पीस एन्सेफलाइटिस के साथ सह-घटना या पूर्ववर्ती विकास की सूचना मिली है। चेतना में कमी, बुखार, सिरदर्द जैसे न्यूरोलॉजिकल लक्षण होने पर न्यूरोलॉजी विभाग से समन्वय करें और शीघ्र CSF परीक्षण और सिर का MRI कराएं। HSV-2 और VZV ARN में भी मेनिन्जाइटिस के साथ जुड़ाव की रिपोर्ट है; सामान्य स्थिति का मूल्यांकन न करने की गलती न करें।

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