Nécrose rétinienne aiguë (uvéite de type Kirisawa)

Points clés de cette maladie

• La nécrose rétinienne aiguë (ARN) a été rapportée en 1971 par Urayama et al. sous le nom d’« uvéite de type Kirisawa ». Il s’agit d’une rétinite herpétique nécrosante causée par le virus de l’herpès (HSV-1, HSV-2, VZV).
• Elle survient chez des individus immunocompétents et se caractérise par des lésions blanc-jaunâtre de la rétine périphérique, une artérite rétinienne, une opacité du vitré et une augmentation de la pression intraoculaire.
• Sans traitement, un décollement de rétine survient dans environ 70 % des cas, et les deux tiers des yeux atteints ont une acuité visuelle inférieure à 0,1, ce qui en fait une maladie de mauvais pronostic.
• En cas de forte suspicion, sans attendre la confirmation diagnostique, le principe ASAP (antiviral, anti-inflammatoire, antithrombotique, prévention du décollement de rétine) doit être instauré immédiatement.
• Dans environ 15 % des cas, l’œil controlatéral est atteint au cours de l’évolution, et l’intervalle entre les deux yeux est souvent inférieur à un mois.
• Il est important de différencier cette maladie de celles survenant chez les immunodéprimés causées par le même virus herpétique (PORN, rétinite à CMV).

1. Qu’est-ce que la nécrose rétinienne aiguë ?

La nécrose rétinienne aiguë (ARN) est une rétinopathie herpétique nécrosante rapportée en 1971 par Urayama et al. sous le nom d’« uvéite de type Kirisawa ». ²⁾ Six cas d’uvéite fulminante sans précédent ont été décrits, constituant le point de départ mondial du concept de l’ARN.

Elle survient chez des individus immunocompétents et est causée par le HSV-1, le HSV-2 et le VZV. Elle entraîne une nécrose rétinienne rapide et une augmentation de la pression intraoculaire, et si elle n’est pas traitée, elle conduit à la cécité, ce qui la classe comme une urgence ophtalmologique. Selon l’enquête nationale des directives de traitement de l’uvéite (2019), 41 cas (1,3 % de toutes les uvéites) ont été rapportés en 2002 et 53 cas (1,4 %) en 2009. ¹⁾

Chez les patients immunodéprimés, le même virus herpétique provoque des formes différentes. La rétinite à CMV et la nécrose rétinienne progressive externe (PORN) sont des maladies des immunodéprimés, tandis que l’ARN est considérée comme une maladie des immunocompétents.

Sur le plan épidémiologique, l’incidence annuelle est de 0,5 à 0,63 par million d’habitants (Royaume-Uni) ¹¹⁾, et elle touche principalement les adultes immunocompétents de 50 à 70 ans. Dans les deux tiers des cas, elle est unilatérale, et dans un tiers, bilatérale (BARN) ¹³⁾. Récemment, des associations avec des inhibiteurs de points de contrôle immunitaires (ICI) ¹²⁾, le natalizumab ¹³⁾, le diméthylfumarate (DMF) ¹⁴⁾ ont été rapportées. Des cas déclenchés par une chirurgie de la cataracte ¹⁵⁾ ou une infection au COVID-19 ¹⁶⁾ ont également été signalés.

Q Qu'est-ce que l'uvéite de type Kirisawa ?

A

C’est un autre nom de la nécrose rétinienne aiguë (ARN), nommé en 1971 par Urayama et al. en l’honneur de leur professeur, Nagayoshi Kirisawa. Bien que le nom international ARN soit désormais établi, le terme uvéite de type Kirisawa est encore utilisé, notamment au Japon.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Photographie du fond d'œil et OCT de nécrose rétinienne aiguë. Montrant des lésions rétiniennes blanc-jaunâtre, un œdème papillaire, des modifications vasculaires occlusives et un œdème rétinien.

Zhu W, et al. Atypical presentation of acute retinal necrosis mimicking Vogt-Koyanagi-Harada disease leading to misdiagnosis: a case report. Front Med (Lausanne). 2024. Figure 2. PMCID: PMC11620890. License: CC BY.

La photographie du fond d’œil montre des lésions nécrotiques rétiniennes blanc-jaunâtre disséminées, un œdème papillaire, des hémorragies rétiniennes et un blanchiment vasculaire. L’OCT révèle un épaississement rétinien et du liquide intra- et sous-rétinien, correspondant aux signes cliniques de nécrose rétinienne aiguë.

Symptômes subjectifs

Apparition soudaine de rougeur, douleur oculaire, photophobie, vision trouble, myodésopsies et baisse de l’acuité visuelle. Au début, les symptômes d’uvéite antérieure (rougeur, douleur oculaire, photophobie) prédominent, puis l’acuité visuelle diminue rapidement avec la progression des lésions rétiniennes.

Signes ophtalmologiques

Signes du segment antérieur

Précipités rétro-cornéens (KP) graisseux : Disposés de manière dense et régulière couvrant toute la face postérieure de la cornée, ou en motif triangulaire d’Arlt prédominant en bas. Ils deviennent pigmentés avec le temps.

Inflammation de la chambre antérieure : Présence de cellules inflammatoires et de flare. Les synéchies iriennes antérieures ou postérieures et l’atrophie irienne sont rares.

Augmentation de la pression intraoculaire : Fréquente et élevée dans le NRA à HSV (moyenne d’environ 35 mmHg). Dans le NRA à VZV, la moitié des cas présentent une hypertension oculaire (moyenne d’environ 25 mmHg). Même en l’absence d’hypertension oculaire, une différence de pression de 6 mmHg ou plus par rapport à l’œil controlatéral est souvent observée.

Signes du fond d'œil et de la rétine

Lésions granulaires blanc-jaunâtre de la rétine périphérique : Apparaissent à plusieurs endroits, s’étendent rapidement de manière circonférentielle et vers le pôle postérieur. L’extension s’arrête environ une semaine après l’administration d’antiviraux, et les lésions fusionnent en lésions blanches géographiques.

Artérite rétinienne : Gaine vasculaire et occlusion. Des hémorragies en massue le long des veines sont caractéristiques.

Autres : Rougeur et gonflement de la papille optique, opacités inflammatoires du vitré. Les hémorragies en massue le long des veines, les bords festonnés (scalloped edges) et l’artériolite de Kyrieleis (lésions blanc-jaunâtre le long des artérioles) sont également des signes caractéristiques.

L’angiographie à la fluorescéine du fond d’œil confirme un motif d’artérite occlusive et une hyperfluorescence papillaire. L’OCT montre un épaississement choroïdien (pachychoroïde) correspondant aux zones de rétinite nécrosante, comme rapporté dans la littérature¹⁸⁾, et est considéré comme un nouveau signe diagnostique.

Évolution des lésions

Les lésions granuleuses blanc-jaunâtre de la rétine périphérique (site de prolifération virale) s’étendent de manière circonférentielle et vers le pôle postérieur, mais leur progression s’arrête en environ une semaine grâce à l’administration d’antiviraux. Ensuite, les lésions granuleuses fusionnent pour former des lésions blanches confluentes, denses et bien délimitées, en forme de carte (combinaison de lésions directes dues au virus et de troubles circulatoires causés par une vascularite occlusive).

Environ une semaine après le début du traitement, les symptômes de la chambre antérieure diminuent et la pression intraoculaire se normalise, mais l’inflammation de la chambre antérieure peut persister pendant des années. Environ 3 à 4 semaines après le début de la maladie, un décollement postérieur du vitré incomplet se produit en raison de l’organisation du vitré, et une forte traction du vitré sur la zone nécrotique rétinienne extrêmement amincie et fragilisée entraîne la formation de multiples déchirures. En conséquence, un décollement de la rétine survient dans environ 70 % des cas.

Complications systémiques

Virus causal	Population de patients caractéristique	Maladies systémiques associées
HSV-1	Personnes d’âge moyen et âgées	Antécédents ou association d’encéphalite herpétique
HSV-2	Jeunes adultes	Association avec une méningite
VZV	Personnes d’âge moyen et âgées	Signalement d’association avec une méningite

Q À quel point la vision diminue-t-elle ?

A

Environ 70 % des cas développent un décollement de la rétine, et finalement, deux tiers des yeux atteints ont une acuité visuelle inférieure à 0,1, ce qui en fait une maladie de mauvais pronostic. Cependant, par rapport à l’œil initialement atteint (premier œil), l’extension des lésions dans l’œil controlatéral (survenant dans environ 15 % des cas) est limitée, et le pronostic visuel est considéré comme relativement bon.

3. Causes et facteurs de risque

L’ARN est déclenché par la réactivation intraoculaire du virus de l’herpès. Après l’infection primaire, le virus latent dans le ganglion trigéminal et les ganglions rachidiens postérieurs se réactive suite à un changement de l’équilibre immunitaire de l’hôte et atteint l’œil via les axones nerveux.

Virus responsables et populations de patients

• HSV-2 : Plus fréquent chez les jeunes adultes. Associé à des antécédents d’herpès génital.
• HSV-1 et VZV : Plus fréquents chez les personnes d’âge moyen et âgées. Associés à des antécédents de zona ou de zona ophtalmique.
• L’ARN dû au HSV-1 survient souvent chez les patients ayant des antécédents ou une encéphalite herpétique concomitante.
• L’ARN dû au HSV-2 et au VZV est associé à une méningite.

Facteurs de risque

• Infection herpétique active ou antécédents : Un antécédent de zona, même vieux de plus de 30 ans, peut provoquer une ARN par réactivation du VZV. Un antécédent d’encéphalite herpétique peut également en être la cause.
• Corticostéroïdes topiques : L’utilisation à long terme de corticostéroïdes topiques oculaires peut rarement être un facteur déclenchant.
• Âge avancé : Associé au risque d’ARN dû au VZV.
• Immunosuppresseurs : La diminution des lymphocytes T CD8+ et de l’immunité T spécifique au virus est considérée comme clé dans la réactivation, et des cas ont été rapportés avec les médicaments suivants :
  • Natalizumab (traitement de la sclérose en plaques) : Inhibition de la migration des leucocytes dans le SNC entraînant une diminution du rapport CD4/CD8¹³⁾
  • DMF (diméthylfumarate) : diminution des lymphocytes T CD8+ et des lymphocytes T spécifiques du VZV¹⁴⁾
  • ICI (inhibiteurs de points de contrôle immunitaires) : réactivation du VZV par le sintilimab¹²⁾
  • Chirurgie de la cataracte : peut déclencher la réactivation du VZV comme stimulus physique¹⁵⁾
  • Infection par la COVID-19 : réactivation du HSV due à une lymphopénie CD3+ CD8+¹⁶⁾
• Présupposé d’immunocompétence : en cas d’immunodéficience (infection par le VIH, utilisation d’immunosuppresseurs), privilégier la rétinite à CMV ou la PORN.

La pathogénie implique, outre la cytotoxicité virale directe, une vascularite occlusive et une ischémie rétinienne causées par les cellules inflammatoires recrutées pour éliminer le virus, aggravant les lésions tissulaires.⁵⁾

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Critères diagnostiques japonais

Élément	Contenu
1a	Cellules inflammatoires de la chambre antérieure ou précipités rétro-cornéens en graisse de mouton
1b	Une ou plusieurs lésions blanc-jaunâtre dans la rétine périphérique (initialement granuleuses à maculaires, puis confluentes)
1c	Artérite rétinienne
1d	Rougeur de la papille optique
1e	Opacité inflammatoire du vitré
1f	Augmentation de la pression intraoculaire
2a	Extension rapide des lésions rétiniennes dans le sens circonférentiel
2b	Apparition de déchirures rétiniennes ou de décollement de la rétine
2c	Occlusion vasculaire rétinienne
2d	Atrophie optique
2e	Réponse aux antiviraux
3	PCR du liquide intraoculaire ou rapport d’anticorps (valeur Q) positif pour HSV-1, HSV-2 ou VZV

Diagnostic confirmé (groupe avec confirmation virale) : signes oculaires initiaux 1a et 1b présents, plus au moins un élément de l’évolution clinique et test viral positif

Diagnostic clinique (groupe sans confirmation virale) : au moins 4 éléments incluant les signes oculaires initiaux 1a et 1b, et au moins 2 éléments de l’évolution clinique

Ces critères ont été développés et validés par Takase et al. (2015). ⁴⁾

Critères diagnostiques SUN 2021 pour la NRA³⁾

• Obligatoire : rétinite nécrosante touchant la rétine périphérique
• Au moins un des critères supplémentaires suivants :
  1. PCR de l’humeur aqueuse ou du vitré positive pour HSV ou VZV
  2. Tableau clinique caractéristique (rétinite circonférentielle ou confluente, gaine ou occlusion vasculaire, vitréite plus que légère)

Examen du liquide intraoculaire

La PCR sur liquide intraoculaire (humeur aqueuse, vitré) est la méthode diagnostique la plus sensible et spécifique pour l’identification virale. ¹⁾ La PCR multiplex (soins avancés) permet d’identifier plusieurs virus et est utile pour le diagnostic différentiel.

Le rapport d’anticorps (valeur Q : coefficient de Goldmann-Witmer) est également utilisé comme aide au diagnostic. Cependant, dans les 10 premiers jours suivant l’apparition, la production d’anticorps intraoculaires est insuffisante, ce qui entraîne un risque de faux négatifs ; la PCR est alors prioritaire. Le dosage des anticorps sériques seuls ne permet pas un diagnostic étiologique. ¹⁾

Diagnostic différentiel

Maladie	Statut immunitaire	Principales caractéristiques
PORN (nécrose rétinienne externe progressive)	Immunodépression sévère (ex. VIH CD4 < 50)	Inflammation antérieure minime, prédominance polaire postérieure, progression rapide
Rétinite à CMV	Immunodépression	Extension progressive avec hémorragies, inflammation antérieure initialement minime
Toxoplasmose oculaire	Immunocompétent à immunodéprimé	Rétinite granulomateuse focale, cicatrice adjacente
Lymphome intraoculaire, lésion tumorale	Âge moyen à avancé	Cellules vitréennes, infiltration sous-rétinienne, lésion cérébrale. Rarement, une tumeur métastatique peut ressembler à une ARN 17)
Cas atypiques chez l’enfant	Enfants	Des cas rapportés avec des signes atypiques tels qu’un décollement de rétine exsudatif ; élargir le diagnostic différentiel si l’aspect n’est pas typique 19)

Une réponse urgente est nécessaire

La NRA est une urgence ophtalmologique. En présence de rétinite nécrosante, de vitréite et de vascularite rétinienne débutant en périphérie, un traitement antiviral doit être instauré immédiatement, sans attendre les résultats des examens.

Q Commencez-vous le traitement même si la PCR est négative ?

A

Oui. Si les critères de diagnostic clinique (groupe non confirmé par virus) sont remplis, le traitement antiviral est débuté sans attendre les résultats de la PCR. Dans les 10 premiers jours suivant l’apparition, le taux de faux négatifs de la PCR est élevé et la progression des lésions est rapide. Conformément au principe ASAP, si le diagnostic est certain, il est standard de commencer le traitement immédiatement.

5. Traitement standard

Conformément au principe ASAP, en se référant aux directives nationales et aux séries de traitement rapportées, les quatre piliers du traitement sont débutés dès que possible. ^{1, 5, 6)}

• A : Aciclovir (traitement antiviral)
• S : Stéroïde (traitement anti-inflammatoire)
• A : Aspirine (traitement antithrombotique)
• P : Prophylaxie du décollement de la rétine (prévention du décollement de la rétine)

Régime de traitement médicamenteux

Médicament	Dose et mode d’administration	Durée
Injection d’aciclovir (Zovirax injectable)	10 mg/kg dissous dans au moins 200 mL de solution, perfusion intraveineuse sur au moins 2 heures, 3 fois par jour	2 premières semaines
Comprimés de valaciclovir (Valtrex) [lorsque la perfusion est impossible]	500 mg 6 comprimés en 3 prises	2 premières semaines
Comprimés de valaciclovir (Valtrex) [traitement continu]	500 mg 6 comprimés en 3 prises	2 semaines supplémentaires après le traitement initial
Collyre à la bétaméthasone (Rinderon 0,1 %)	6 fois par jour → 2 à 4 fois par jour lorsque l’inflammation diminue	Pendant la période inflammatoire
Collyre Mydrin M (0,4 %)	1 fois par jour	Pendant la période d’inflammation de la chambre antérieure
Injection de bétaméthasone (Rinderon injectable)	8 mg/jour × 5 jours → 6 mg × 4 jours → 4 mg × 4 jours en perfusion intraveineuse	À partir de 24 à 48 heures après l’introduction de l’antiviral
Comprimés de famotidine (Gaster 20 mg)	2 comprimés, 2 fois par jour, matin et soir	Sous corticothérapie systémique
Comprimés d’aspirine entérosolubles (Bayaspirine 100 mg)	1 comprimé, 1 fois par jour	4 semaines

Prise en charge de l’atteinte bilatérale

Environ 15 % des cas développent des lésions dans l’œil controlatéral au cours de l’évolution. L’intervalle entre l’atteinte des deux yeux est souvent inférieur à un mois, donc après les deux premières semaines de traitement initial, l’administration d’antiviraux (valaciclovir) est poursuivie pendant deux semaines supplémentaires. L’extension des lésions dans l’œil secondaire est limitée et le pronostic visuel est meilleur que celui de l’œil primaire.

Injection intravitréenne d’antiviraux

En complément du traitement systémique, l’injection intravitréenne de foscarnet (2,4 mg/0,1 mL) améliore le pronostic visuel et réduit le taux de décollement de la rétine. ^{7, 8)} Elle est envisagée en particulier dans les cas sévères ou lorsque la vision est menacée. ⁵⁾

Prévention du décollement de la rétine (traitement chirurgical)

• Photocoagulation au laser barrière prophylactique : parfois réalisée au stade de lésions granulaires du côté postérieur de la nécrose, mais les preuves de son efficacité pour prévenir le décollement de la rétine sont limitées et son efficacité n’est pas établie. ⁵⁾ La coagulation est appliquée en 3 à 4 rangées juste en arrière des lésions granulaires, sans coaguler les lésions elles-mêmes ni la zone périphérique.
• Vitrectomie : réalisée en cas de décollement de la rétine (environ 70 % des cas).

Étapes chirurgicales :

1. Phacoémulsification par ultrasons
2. Perfusion vitréenne avec un liquide de perfusion additionné d’acyclovir à 40 μg/mL (hors AMM)
3. Vitrectomie (dissection complète pour éviter la traction du vitré résiduel)
4. Photocoagulation endoculaire : 3 à 4 rangées de coagulations juste en arrière des lésions granulaires (ne pas coaguler les lésions elles-mêmes ni leur côté périphérique)
5. Cerclage avec un pneu en silicone de 9 mm
6. Tamponnement à l’huile de silicone

Points d’attention dans le traitement

• Hypotonie après mise en place d’huile de silicone : une hypotonie peut survenir après le retrait de l’huile. Elle serait due à une insuffisance du corps ciliaire causée par une inflammation sévère, pouvant nécessiter une réinjection d’huile. La décision du moment et de l’indication du retrait doit être prudente.
• Rétraction du sac capsulaire résiduel : après une vitrectomie, la rétraction du sac capsulaire est inévitable et nécessite une incision laser précoce.
• Les stéroïdes locaux seuls sont dangereux : l’utilisation de stéroïdes locaux sans traitement antiviral peut favoriser une progression rapide de la rétinite et une perte de vision, nécessitant une utilisation prudente.

Q La photocoagulation laser prophylactique est-elle toujours réalisée ?

A

Elle n’est pas obligatoire. Un laser de barrière (photocoagulation en arrière des lésions nécrotiques) peut être réalisé, mais les preuves de son efficacité pour prévenir le décollement de rétine sont actuellement limitées. Compte tenu de la fragilité et de la traction de la zone nécrotique, en cas de décollement, la vitrectomie (avec tamponnement à l’huile de silicone) est le traitement de fond.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

L’apparition de la NRA est due à une infection latente par le virus de l’herpès (HSV-1, HSV-2, VZV) dans le ganglion trigéminal ou les ganglions rachidiens postérieurs, qui se réactive sous l’effet de certains déclencheurs (immunodépression, âge, stress, etc.) et atteint l’œil.

Deux mécanismes de lésion rétinienne

1. Cytopathie virale directe : multiplication virale et lyse cellulaire dans les cellules rétiniennes. Les zones de multiplication virale sont observées macroscopiquement comme des lésions granuleuses blanc-jaunâtre.

2. Ischémie due à une vascularite occlusive : L’infiltration de cellules inflammatoires pour éliminer le virus provoque une vascularite autour des artères rétiniennes, entraînant une occlusion vasculaire et une ischémie rétinienne. L’œdème et les troubles circulatoires dus à la vascularite occlusive forment des lésions blanches géographiques aux limites nettes.

La combinaison de ces deux mécanismes entraîne une nécrose rapide, un amincissement et une fragilisation de la rétine. ⁵⁾

Mécanisme de survenue du décollement de la rétine

Trois à quatre semaines après le début, le vitré s’organise et un décollement postérieur incomplet du vitré se produit. À ce moment, la rétine nécrotique extrêmement amincie et fragilisée subit une forte traction du vitré, formant de multiples déchirures. La combinaison de l’amincissement de la zone nécrotique et de la force de traction entraîne un décollement de la rétine dans environ 70 % des cas.

Différences selon le type de virus

• Le NAR à HSV-1 survient plus facilement en cas d’antécédents ou de complication d’encéphalite herpétique, et peut se manifester comme un symptôme oculaire après une encéphalite.
• Le NAR à HSV-2 est associé à une méningite, nécessitant une attention particulière chez les jeunes.
• Le NAR à VZV présente un degré plus élevé de vascularite occlusive et une fréquence plus élevée d’atteinte du nerf optique que le NAR à HSV, et son pronostic est considéré comme plus mauvais.
• Le risque d’atteinte de l’œil controlatéral est d’environ 15 %. L’intervalle entre l’atteinte des yeux droit et gauche est souvent inférieur à un mois, mais l’extension des lésions dans l’œil secondaire est limitée et le pronostic visuel est meilleur que dans l’œil primaire.

Mécanismes spéciaux du NAR lié aux immunosuppresseurs et aux infections émergentes

• NAR associé aux ICI (inhibiteurs de PD-1/PD-L1) : Un mécanisme similaire à l’IRIS (syndrome de reconstitution immunitaire), une altération de l’auto-tolérance et une perte du privilège immunitaire oculaire sont suggérés. ¹²⁾
• NAR associé au COVID-19 : Une diminution marquée des lymphocytes T CD3+ CD8+ due à l’infection par le SARS-CoV-2 favoriserait la réactivation du HSV latent. ¹⁶⁾
• NAR associé au natalizumab : La diminution du rapport CD4/CD8 due à l’inhibition de la migration des leucocytes dans le SNC réduit l’immunité spécifique au virus. ¹³⁾
• NAR associé au DMF (fumarate de diméthyle) : La diminution des lymphocytes T CD8+ et de l’immunité spécifique au VZV augmente le risque de réactivation. ¹⁴⁾

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Patients : veuillez lire attentivement

Les informations ci-dessous sont actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne constituent pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels concernant les développements médicaux futurs.

Efficacité du traitement d’induction par valaciclovir oral

Le traitement standard conventionnel était l’hospitalisation pour administration intraveineuse d’aciclovir, mais des séries de cas ont rapporté une régression de la rétinite active avec le valaciclovir oral ou le famciclovir. ⁹⁾ Le rapport de l’AAO indique également que le traitement initial par antiviraux oraux ou intraveineux est efficace, mais la perfusion intraveineuse est souvent privilégiée dans les cas graves ou selon l’état général. ⁵⁾

Efficacité des antiviraux intravitréens

Une étude rétrospective sur l’injection intravitréenne de foscarnet (2,4 mg/0,1 mL) en association avec un traitement systémique a montré que l’ajout d’injections intravitréennes pourrait améliorer le pronostic visuel, en particulier dans la rétinite nécrosante aiguë à VZV. ⁷⁾ Cela pourrait permettre d’atteindre des concentrations locales élevées tout en minimisant la toxicité systémique, et la standardisation du traitement d’induction dans les cas graves est un sujet de recherche.

Surveillance de l’activité de la maladie par PCR quantitative

La surveillance de la charge virale par PCR quantitative dans les liquides intraoculaires pourrait être utile non seulement pour le diagnostic mais aussi pour évaluer la réponse au traitement. ¹⁰⁾ Cependant, des défis subsistent pour son intégration dans la pratique clinique quotidienne, notamment le caractère invasif des prélèvements répétés et la standardisation des méthodes de mesure.

Potentiel de la pachychoroïde comme marqueur d’activité de la rétinite nécrosante aiguë

L’épaississement choroïdien (pachychoroïde) à l’OCT a été rapporté comme un signe reflétant l’activité de la rétinite nécrosante aiguë. Dans un cas de rétinite nécrosante aiguë secondaire à VZV, la pachychoroïde à l’OCT était concordante avec les zones de rétinite nécrosante et pourrait être utilisée comme marqueur d’activité lors du suivi après traitement. ¹⁸⁾

Efficacité du foscarnet dans la rétinite nécrosante aiguë à EBV

Un cas de rétinite nécrosante aiguë à EBV résistant à l’aciclovir et au ganciclovir a répondu au foscarnet IV à 4800 mg/jour. ²⁰⁾ Lorsque la cause est un virus autre que le VZV ou le HSV, le traitement standard peut être moins efficace, et l’identification du virus causal par PCR est importante pour déterminer la stratégie thérapeutique.

Relation entre les immunosuppresseurs, les infections émergentes et la rétinite nécrosante aiguë

Avec la généralisation des inhibiteurs de points de contrôle immunitaires (ICI), une attention particulière est nécessaire concernant le risque de développement d’une rétinite nécrosante aiguë par réactivation du VZV. ¹²⁾ De plus, des cas de rétinite nécrosante aiguë par réactivation du HSV/VZV après une infection à COVID-19 ont été rapportés successivement, et la rétinite nécrosante aiguë associée aux traitements immunosuppresseurs pourrait augmenter à l’avenir. ¹⁴⁾¹⁶⁾

Attention aux complications systémiques

Dans la NRA à HSV-1, une association ou une survenue préalable d’encéphalite herpétique a été rapportée. En présence de symptômes neurologiques tels que troubles de la conscience, fièvre ou céphalées, il convient de collaborer avec un neurologue et de réaliser précocement une analyse du LCR et une IRM cérébrale. Des cas de méningite associée ont également été rapportés dans la NRA à HSV-2 et VZV ; il ne faut pas négliger l’évaluation de l’état général.

8. Références

1. 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-796.

2. Urayama A, Yamada N, Sasaki T, et al. Unilateral acute uveitis with periarteritis and retinal detachment. Jpn J Clin Ophthalmol. 1971;25:607-619.

3. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Classification criteria for acute retinal necrosis syndrome. Ophthalmology. 2021;128(12):1974-1980. doi:10.1016/j.ophtha.2021.11.011. PMID: 34807625.

4. Takase H, Okada AA, Goto H, et al. Development and validation of new diagnostic criteria for acute retinal necrosis. Jpn J Ophthalmol. 2015;59(1):14-20. doi:10.1007/s10384-014-0362-0. PMID: 25492579.

5. Schoenberger SD, Kim SJ, Thorne JE, et al. Diagnosis and Treatment of Acute Retinal Necrosis: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2017;124(3):382-392. doi:10.1016/j.ophtha.2016.11.007. PMID: 28094044.

6. Tibbetts MD, Shah CP, Young LH, et al. Treatment of acute retinal necrosis. Ophthalmology. 2010;117(4):818-824. doi:10.1016/j.ophtha.2009.09.001. PMID: 20110127.

7. Wong R, Pavesio CE, Laidlaw DA, et al. Acute retinal necrosis: the effects of intravitreal foscarnet and virus type on outcome. Ophthalmology. 2010;117(3):556-560. doi:10.1016/j.ophtha.2009.08.003. PMID: 20031221.

8. Flaxel CJ, Yeh S, Lauer AK. Combination systemic and intravitreal antiviral therapy in the management of acute retinal necrosis syndrome. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2013;44(6):521-526.

9. Aizman A, Johnson MW, Elner SG. Treatment of acute retinal necrosis syndrome with oral antiviral medications. Ophthalmology. 2007;114(2):307-312. doi:10.1016/j.ophtha.2006.06.058. PMID: 17123607.

10. Asano S, Yoshikawa T, Kimura H, et al. Monitoring herpesvirus DNA in three cases of acute retinal necrosis by real-time PCR. J Clin Virol. 2004;29(3):206-209. PMID: 15002491.

11. Cochrane TF, Silvestri G, McDowell C, et al. Acute retinal necrosis in the United Kingdom: results of a prospective surveillance study. Eye (Lond). 2012;26(3):370-377.

12. Wang P, An M, Zhang M, et al. Acute retinal necrosis in a patient with cervical malignant tumor treated with sintilimab: a case report and literature review. Front Immunol. 2024;15:1301329.

13. Cheraqpour K, Ahmadraji A, Rashidinia A, et al. Acute retinal necrosis caused by co-infection with multiple viruses in a natalizumab-treated patient: a case report and brief review of literature. BMC Ophthalmol. 2021;21:337.

14. Paisey C, Curtin K, Epps SJ, et al. Acute retinal necrosis associated with dimethyl fumarate. Mult Scler J. 2025;31(12):1506-1508.

15. Luo T, Wang L, Zhang L, et al. Acute retinal necrosis following cataract surgery: a case of VZV reactivation and successful management. BMC Ophthalmol. 2025;25:131.

16. Gonzalez MP, Rios R, Pappaterra M, et al. Reactivation of acute retinal necrosis following SARS-CoV-2 infection. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:7336488.

17. Rahman EZ, Shah P, Shah R. Metastatic squamous cell carcinoma masquerading as acute retinal necrosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101934.

18. Harbeck K, Ericksen C, Johnson W, et al. Pachychoroid associated with acute retinal necrosis secondary to varicella zoster virus. J Vitreoretinal Dis. 2024;8(2):196-199.

19. Perhiar BA, Siddiqui MAR, Ibrahim S. Acute retinal necrosis with exudative retinal detachment in a child. BMJ Case Rep. 2021;14:e245984.

20. Suzuki K, Namba K, Hase K, et al. A case of Epstein-Barr virus acute retinal necrosis successfully treated with foscarnet. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101363.