จอประสาทตาตายเฉียบพลัน (ม่านตาอักเสบชนิดคิริซาวะ)

ประเด็นสำคัญเกี่ยวกับโรคนี้

• จอประสาทตาอักเสบชนิดเฉียบพลันเนื้อตาย (ARN) คือ จอประสาทตาอักเสบชนิดเนื้อตายจากเชื้อเฮอร์ปีส์ ซึ่งเกิดจากไวรัสเฮอร์ปีส์ (HSV-1, HSV-2, VZV) รายงานครั้งแรกโดย Urayama และคณะในปี 1971 ภายใต้ชื่อ “ม่านตาอักเสบชนิดคิริซาวะ”
• เกิดในบุคคลที่มีสุขภาพดีและมีภูมิคุ้มกันปกติ มีลักษณะเฉพาะคือ รอยโรคสีเหลือง-ขาวที่จอประสาทตาส่วนปลาย, หลอดเลือดแดงจอประสาทตาอักเสบ, ขุ่นของวุ้นตา, และความดันลูกตาสูง
• หากไม่รักษา จอประสาทตาลอกจะเกิดขึ้นประมาณ 70% ของกรณี และสองในสามของดวงตามีค่าสายตา ≤ 0.1 ทำให้เป็นโรคที่มีพยากรณ์โรคไม่ดี
• หากสงสัยอย่างมาก ให้เริ่มหลักการ ASAP ทันที (การรักษาด้วยยาต้านไวรัส, ต้านการอักเสบ, ต้านการแข็งตัวของเลือด, ป้องกันจอประสาทตาลอก) โดยไม่ต้องรอยืนยันการวินิจฉัย
• ประมาณ 15% ของกรณีเกิดการเกี่ยวข้องของตาอีกข้างระหว่างดำเนินโรค และช่วงเวลาระหว่างการเกิดในตาทั้งสองข้างมักน้อยกว่าหนึ่งเดือน
• สิ่งสำคัญคือต้องแยกความแตกต่างจากโรคในผู้ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งเกิดจากไวรัสเฮอร์ปีส์ชนิดเดียวกัน (PORN, จอประสาทตาอักเสบจาก CMV)

1. จอประสาทตาอักเสบชนิดเฉียบพลันเนื้อตายคืออะไร?

จอประสาทตาอักเสบชนิดเฉียบพลันเนื้อตาย (ARN) คือ โรคจอประสาทตาจากเชื้อเฮอร์ปีส์ชนิดเนื้อตาย รายงานครั้งแรกโดย Urayama และคณะในปี 1971 ภายใต้ชื่อ “ม่านตาอักเสบชนิดคิริซาวะ” ²⁾ มีการอธิบายผู้ป่วย 6 รายว่าเป็นม่านตาอักเสบชนิดรุนแรงที่ไม่เคยพบมาก่อน และกลายเป็นจุดเริ่มต้นระดับโลกของแนวคิดโรค ARN

มีลักษณะเฉพาะคือเกิดในบุคคลที่มีสุขภาพดีและมีภูมิคุ้มกันปกติ ไวรัสที่ก่อโรคคือ HSV-1, HSV-2 และ VZV หลังจากเริ่มเกิดโรค จะเกิดเนื้อตายของจอประสาทตาอย่างรวดเร็วและความดันลูกตาสูง และจัดเป็นภาวะฉุกเฉินทางจักษุวิทยาเพราะทำให้ตาบอดหากไม่รักษา ตามการสำรวจระดับชาติของแนวทางการรักษาม่านตาอักเสบ (2019) มีรายงาน 41 รายในการสำรวจปี 2002 (1.3% ของม่านตาอักเสบทั้งหมด) และ 53 รายในการสำรวจปี 2009 (1.4%) ¹⁾

ในผู้ป่วยที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง ไวรัสเฮอร์ปีส์ชนิดเดียวกันทำให้เกิดรูปแบบโรคที่แตกต่างกัน จอประสาทตาอักเสบจาก CMV และจอประสาทตาอักเสบชนิดเนื้อตายชั้นนอกแบบลุกลาม (PORN) เป็นโรคของผู้มีภูมิคุ้มกันบกพร่อง ในขณะที่ ARN เป็นโรคของบุคคลที่มีภูมิคุ้มกันปกติ

ทางระบาดวิทยา อุบัติการณ์รายปีคือ 0.5-0.63 ต่อล้านคน (สหราชอาณาจักร) ¹¹⁾ และพบบ่อยที่สุดในผู้ใหญ่ที่มีภูมิคุ้มกันปกติอายุ 50-70 ปี ประมาณสองในสามของกรณีเป็นตาเดียว หนึ่งในสามเป็นตาสองข้าง (BARN) ¹³⁾ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีรายงานความสัมพันธ์กับสารยับยั้งจุดตรวจสอบภูมิคุ้มกัน (ICI) ¹²⁾, natalizumab ¹³⁾ และ dimethyl fumarate (DMF) ¹⁴⁾ นอกจากนี้ยังมีรายงานกรณีที่ถูกกระตุ้นโดยการผ่าตัดต้อกระจก ¹⁵⁾ หรือการติดเชื้อ COVID-19 ¹⁶⁾

Q ม่านตาอักเสบชนิดคิริซาวะคืออะไร?

A

เป็นอีกชื่อหนึ่งของจอประสาทตาอักเสบชนิดเฉียบพลันเนื้อตาย (ARN) ตั้งชื่อโดย Urayama และคณะในปี 1971 เพื่อเป็นเกียรติแก่ครูของพวกเขา Kirisawa Chotoku แม้ว่าชื่อสากล ARN จะเป็นที่ยอมรับแล้ว แต่คำว่าม่านตาอักเสบชนิดคิริซาวะยังคงใช้เป็นครั้งคราว โดยเฉพาะในญี่ปุ่น

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

ภาพถ่ายจอตาและ OCT ของจอตาตายเฉียบพลัน แสดงรอยโรคจอตาสีขาวเหลือง, บวมของหัวประสาทตา, การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแบบอุดตัน, จอตาบวมน้ำ

Zhu W, et al. Atypical presentation of acute retinal necrosis mimicking Vogt-Koyanagi-Harada disease leading to misdiagnosis: a case report. Front Med (Lausanne). 2024. Figure 2. PMCID: PMC11620890. License: CC BY.

ภาพถ่ายจอตาแสดงรอยโรคจอตาตายสีขาวเหลืองกระจาย, บวมของหัวประสาทตา, เลือดออกในจอตา, และเส้นเลือดขาว OCT แสดงจอตาหนาตัวและของเหลวในและใต้จอตา ซึ่งเป็นลักษณะทางคลินิกของจอตาตายเฉียบพลัน

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

อาการเริ่มต้นอย่างฉับพลัน: ตาแดง, ปวดตา, กลัวแสง, ตาพร่า, เห็นจุดลอย, และสายตาลดลง ในระยะแรกจะมีอาการของม่านตาอักเสบส่วนหน้า (ตาแดง, ปวดตา, กลัวแสง) นำมาก่อน จากนั้นสายตาจะลดลงอย่างรวดเร็วเมื่อรอยโรคจอตาดำเนินไป

อาการทางตา

อาการของส่วนหน้าของตา

ตะกอนที่กระจกตาแบบมันหมู (KP): เรียงตัวหนาแน่นเป็นระเบียบปกคลุมผิวด้านหลังของกระจกตาทั้งหมด หรือเป็นรูปสามเหลี่ยมของ Arlt ด้านล่าง เมื่อเวลาผ่านไปจะมีเม็ดสี

การอักเสบในช่องหน้าตา: พบเซลล์อักเสบและ flare การยึดติดของม่านตาทั้งด้านหน้าและด้านหลังและการฝ่อของม่านตาพบได้น้อย

ความดันลูกตาสูง: ใน ARN จาก HSV พบบ่อยและสูง (เฉลี่ย 35 mmHg) ใน ARN จาก VZV ครึ่งหนึ่งของกรณีมีความดันลูกตาสูง (เฉลี่ย 25 mmHg) แม้ในกรณีที่ไม่มีความดันลูกตาสูง มักมีความแตกต่าง ≥6 mmHg เมื่อเทียบกับตาข้างปกติ

อาการของจอตาและอวัยวะภายในลูกตา

รอยโรคเม็ดเล็กสีขาวเหลืองที่จอตาส่วนปลาย: ปรากฏในหลายตำแหน่ง ขยายตัวอย่างรวดเร็วทั้งในแนวรอบและไปทางขั้วหลัง หยุดขยายตัวหลังจากให้ยาต้านไวรัสประมาณ 1 สัปดาห์ เปลี่ยนเป็นรอยโรคสีขาวแบบแผนที่ที่รวมตัวกัน

หลอดเลือดแดงจอตาอักเสบ: ปลอกหุ้มหลอดเลือดและการอุดตัน เลือดออกตามหลอดเลือดดำรูปกระบองเป็นลักษณะเฉพาะ

อื่นๆ: หัวประสาทตาแดงและบวม, ขุ่นของวุ้นตาจากการอักเสบ เลือดออกตามหลอดเลือดดำรูปกระบอง, ขอบหยักเป็นคลื่น (scalloped edges), และ Kyrieleis’ Arteriolitis (รอยโรคสีขาวเหลืองตามหลอดเลือดแดงเล็ก) ก็เป็นลักษณะเฉพาะเช่นกัน

การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีนแสดงรูปแบบหลอดเลือดแดงอักเสบแบบอุดตันและการเรืองแสงเกินของหัวประสาทตา ในการตรวจ OCT มีรายงานการหนาตัวของคอรอยด์ (pachychoroid) ที่สอดคล้องกับตำแหน่งของจอตาอักเสบแบบตาย ¹⁸⁾ ซึ่งกำลังเป็นที่สนใจในฐานะลักษณะการวินิจฉัยใหม่

การดำเนินของรอยโรค

รอยโรคแบบเม็ดสีเหลืองขาวบริเวณจอประสาทตาส่วนปลาย (บริเวณที่มีการเพิ่มจำนวนของไวรัส) จะขยายตัวเป็นวงรอบไปทางขั้วหลัง แต่การดำเนินโรคจะหยุดภายในประมาณ 1 สัปดาห์หลังจากให้ยาต้านไวรัส หลังจากนั้น รอยโรคแบบเม็ดจะรวมตัวกันกลายเป็นรอยโรคสีขาวหนาแน่นขอบเขตชัดเจนคล้ายแผนที่ (เป็นการรวมกันของความเสียหายโดยตรงจากไวรัสและความผิดปกติของการไหลเวียนจากหลอดเลือดอักเสบชนิดอุดตัน)

ประมาณ 1 สัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษา อาการในช่องหน้าม่านตาจะลดลงและความดันลูกตาจะกลับสู่ปกติ แต่อาการอักเสบในช่องหน้าม่านตาอาจคงอยู่นานหลายปี ประมาณ สัปดาห์ที่ 3-4 หลังจากเริ่มมีอาการ จะเกิดภาวะวุ้นตาหลุดแบบไม่สมบูรณ์เนื่องจากวุ้นตากลายเป็นพังผืด ทำให้เกิดการดึงรั้งอย่างรุนแรงจากวุ้นตาบนบริเวณจอประสาทตาที่ตายและบางมาก เกิดเป็นรอยฉีกขาดหลายแห่ง ผลที่ตามมาคือ จอประสาทตาลอกในประมาณ 70% ของผู้ป่วย

ภาวะแทรกซ้อนทางระบบ

ไวรัสที่เป็นสาเหตุ	กลุ่มผู้ป่วยที่มีลักษณะเฉพาะ	โรคทางระบบที่เกี่ยวข้อง
HSV-1	วัยกลางคนขึ้นไป	ประวัติหรือภาวะแทรกซ้อนของโรคสมองอักเสบจากเริม
HSV-2	ผู้ป่วยอายุน้อย	ความสัมพันธ์กับเยื่อหุ้มสมองอักเสบ
VZV	วัยกลางคนขึ้นไป	รายงานภาวะแทรกซ้อนของเยื่อหุ้มสมองอักเสบ

Q การมองเห็นลดลงมากน้อยเพียงใด?

A

ประมาณ 70% ของผู้ป่วยเกิดจอประสาทตาลอก และในที่สุดสองในสามของดวงตามีค่าการมองเห็น 0.1 หรือน้อยกว่า ทำให้เป็นโรคที่มีการพยากรณ์โรคไม่ดี อย่างไรก็ตาม เมื่อเทียบกับดวงตาข้างแรกที่เกิดโรค การขยายตัวของรอยโรคในดวงตาข้างที่สอง (ซึ่งเกิดขึ้นประมาณ 15% ของผู้ป่วย) มีจำกัด และการพยากรณ์โรคด้านการมองเห็นค่อนข้างดี

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ARN เกิดจากการกระตุ้นเชื้อไวรัสเริมภายในดวงตาอีกครั้ง หลังการติดเชื้อครั้งแรก ไวรัสจะแฝงตัวอยู่ในปมประสาทไทรเจมินัลและปมประสาทรากหลังของไขสันหลัง จากนั้นจะถูกกระตุ้นอีกครั้งเมื่อสมดุลภูมิคุ้มกันของโฮสต์เปลี่ยนแปลง และเดินทางไปยังดวงตาผ่านแอกซอนของเส้นประสาท

ไวรัสที่เป็นสาเหตุและกลุ่มผู้ป่วย

• HSV-2: พบมากในผู้ป่วยอายุน้อย สัมพันธ์กับประวัติโรคเริมที่อวัยวะเพศ
• HSV-1 และ VZV: พบมากในผู้ป่วยวัยกลางคนและผู้สูงอายุ สัมพันธ์กับประวัติโรคงูสวัดหรืองูสวัดที่ใบหน้า
• ARN ที่เกิดจาก HSV-1 มักเกิดในผู้ป่วยที่มีประวัติหรือภาวะแทรกซ้อนของโรคสมองอักเสบจากเริม
• ARN ที่เกิดจาก HSV-2 และ VZV สัมพันธ์กับเยื่อหุ้มสมองอักเสบ

ปัจจัยเสี่ยง

• การติดเชื้อเริมในปัจจุบันหรือประวัติ: แม้แต่ประวัติโรคงูสวัดเมื่อกว่า 30 ปีที่แล้วก็สามารถทำให้เกิด ARN จากการกระตุ้น VZV อีกครั้ง ประวัติโรคสมองอักเสบจากเริมก็เป็นสาเหตุได้เช่นกัน
• สเตียรอยด์เฉพาะที่: การใช้สเตียรอยด์เฉพาะที่ดวงตาเป็นเวลานานอาจเป็นตัวกระตุ้นที่พบได้น้อย
• อายุมาก: สัมพันธ์กับความเสี่ยงของ ARN จาก VZV
• ยากดภูมิคุ้มกัน: การลดลงของเซลล์ T CD8+ และภูมิคุ้มกันของเซลล์ T ที่จำเพาะต่อไวรัสถือเป็นกุญแจสำคัญในการกระตุ้นอีกครั้ง และมีรายงานเกี่ยวกับยาต่อไปนี้:
  • natalizumab (ยารักษาโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง): ยับยั้งการเคลื่อนย้ายเม็ดเลือดขาวเข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลาง ทำให้อัตราส่วน CD4/CD8 ลดลง¹³⁾
  • DMF (ไดเมทิลฟูมาเรต): ภูมิคุ้มกันของเซลล์ T CD8+ และเซลล์ T ที่จำเพาะต่อ VZV ลดลง ¹⁴⁾
  • ICI (ยาสกัดกั้นจุดตรวจภูมิคุ้มกัน): การกระตุ้น VZV อีกครั้งโดยซินทิลิแมบ ¹²⁾
  • การผ่าตัดต้อกระจก: อาจกระตุ้นให้ VZV กลับมาทำงานอีกครั้งในฐานะตัวกระตุ้นทางกายภาพ ¹⁵⁾
  • การติดเชื้อ COVID-19: การกระตุ้น HSV อีกครั้งเนื่องจากภาวะลิมโฟไซต์ T CD3+ CD8+ ต่ำ ¹⁶⁾
• สมมติฐานว่ามีภูมิคุ้มกันปกติ: หากมีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง (การติดเชื้อ HIV หรือการใช้ยากดภูมิคุ้มกัน) ให้พิจารณาจอประสาทตาอักเสบจาก CMV หรือ PORN ก่อน

พยาธิสรีรวิทยาคือความเสียหายของเซลล์โดยตรงจากไวรัส ร่วมกับหลอดเลือดอักเสบอุดตันและจอประสาทตาขาดเลือดจากเซลล์อักเสบที่ถูกเรียกมาเพื่อกำจัดไวรัส ซึ่งเพิ่มความเสียหายของเนื้อเยื่อ ⁵⁾

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

เกณฑ์การวินิจฉัยของญี่ปุ่น

รายการ	เนื้อหา
1a	เซลล์อักเสบในช่องหน้าหรือคราบไขมันคล้ายมันหมูบนผิวด้านหลังของกระจกตา
1b	รอยโรคสีเหลืองขาวหนึ่งจุดหรือมากกว่าที่จอประสาทตาส่วนปลาย (ระยะแรกเป็นเม็ดเล็กถึงเป็นปื้น จากนั้นรวมตัวกัน)
1c	หลอดเลือดแดงจอประสาทตาอักเสบ
1d	จานประสาทตาแดง
1e	วุ้นตาขุ่นจากการอักเสบ
1f	ความดันลูกตาสูง
2a	รอยโรคจอประสาทตาขยายตัวอย่างรวดเร็วในแนวเส้นรอบวง
2b	เกิดจอประสาทตาฉีกขาดหรือจอประสาทตาลอก
2c	หลอดเลือดจอประสาทตาอุดตัน
2d	ประสาทตาฝ่อ
2e	ตอบสนองต่อยาต้านไวรัส
3	PCR ของเหลวในลูกตาหรืออัตราส่วนแอนติบอดี (ค่า Q) ให้ผลบวกต่อ HSV-1, HSV-2 หรือ VZV อย่างใดอย่างหนึ่ง

การวินิจฉัยที่แน่นอน (กลุ่มที่ยืนยันไวรัส): พบอาการทางตาเริ่มต้น 1a และ 1b ร่วมกับรายการในประวัติโรคอย่างน้อย 1 รายการ และผลตรวจไวรัสเป็นบวก

การวินิจฉัยทางคลินิก (กลุ่มที่ไม่ยืนยันไวรัส): พบอาการอย่างน้อย 4 รายการรวมถึงอาการทางตาเริ่มต้น 1a และ 1b ร่วมกับรายการในประวัติโรคอย่างน้อย 2 รายการ

เกณฑ์นี้ได้รับการพัฒนาและตรวจสอบโดย Takase (2015) และคณะ ⁴⁾

เกณฑ์การวินิจฉัย ARN ของ SUN 2021³⁾

• ข้อบังคับ: จอประสาทตาอักเสบชนิดเนื้อตายที่ส่งผลต่อจอประสาทตาส่วนปลาย
• ข้อกำหนดเพิ่มเติมอย่างใดอย่างหนึ่งต่อไปนี้:
  1. PCR ของเหลวในช่องหน้าหรือวุ้นตาให้ผลบวกต่อ HSV หรือ VZV
  2. ลักษณะทางคลินิกที่จำเพาะ (จอประสาทตาอักเสบแบบรอบด้านหรือแบบรวมตัว, ปลอกหุ้มหลอดเลือดหรือการอุดตัน, วุ้นตาอักเสบมากกว่าเล็กน้อย)

การตรวจของเหลวในลูกตา

PCR โดยใช้ของเหลวในลูกตา (ของเหลวในช่องหน้าหรือวุ้นตา) เป็นวิธีการวินิจฉัยที่ดีที่สุดในแง่ความไวและความจำเพาะสำหรับการระบุไวรัส ¹⁾ PCR แบบหลายเชื้อ (การแพทย์ขั้นสูง) ช่วยให้ระบุไวรัสหลายชนิดได้และมีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรค

อัตราส่วนแอนติบอดี (ค่า Q: สัมประสิทธิ์ Goldmann-Witmer) ยังใช้เป็นการวินิจฉัยเสริม อย่างไรก็ตาม ภายใน 10 วันแรก หลังเริ่มมีอาการ การผลิตแอนติบอดีในลูกตายังไม่เพียงพอ ทำให้เกิดผลลบปลอมได้ง่าย ในช่วงนี้ควรใช้ PCR เป็นหลัก ไม่สามารถใช้ระดับแอนติบอดีในซีรั่มเพียงอย่างเดียวในการวินิจฉัยสาเหตุได้ ¹⁾

การวินิจฉัยแยกโรค

โรค	ภาวะภูมิคุ้มกัน	ลักษณะสำคัญ
PORN (เนื้อตายของจอประสาทตาชั้นนอกแบบลุกลาม)	ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องรุนแรง (เช่น HIV CD4 <50)	การอักเสบส่วนหน้าน้อย, เด่นที่ขั้วหลัง, ดำเนินโรคเร็ว
จอประสาทตาอักเสบจาก CMV	ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง	ขยายขนาดช้าๆ ร่วมกับเลือดออก, การอักเสบส่วนหน้าน้อยในช่วงแรก
ท็อกโซพลาสโมซิสที่ตา	ภูมิคุ้มกันปกติถึงบกพร่อง	จอประสาทตาอักเสบชนิดแกรนูโลมาที่จำเพาะจุด, แผลเป็นข้างเคียง
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในลูกตา / รอยโรคเนื้องอก	วัยกลางคนถึงสูงอายุ	เซลล์ในวุ้นตา, การแทรกซึมใต้จอประสาทตา, รอยโรคในสมอง. พบไม่บ่อยที่เนื้องอกแพร่กระจายมีลักษณะคล้าย ARN 17)
กรณีไม่ปกติในเด็ก	เด็ก	มีรายงานกรณีที่มีจอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอประสาทตาและลักษณะอื่นที่ไม่ปกติ; หากแตกต่างจากภาพทั่วไป ควรขยายการวินิจฉัยแยกโรค 19)

จำเป็นต้องได้รับการดูแลฉุกเฉิน

ARN เป็นภาวะฉุกเฉินทางจักษุวิทยา หากพบจอประสาทตาอักเสบแบบเนื้อตาย (necrotizing retinitis) ภาวะวุ้นตาอักเสบ (vitritis) หรือจอประสาทตาอักเสบของหลอดเลือด (retinal vasculitis) ที่เริ่มจากบริเวณรอบนอก ควรเริ่มการรักษาด้วยยาต้านไวรัสทันทีโดยไม่รอผลการตรวจ

Q เราจะเริ่มการรักษาหรือไม่แม้ว่า PCR จะเป็นลบ?

A

ใช่ หากเข้าเกณฑ์การวินิจฉัยทางคลินิก (กลุ่มที่ไม่ยืนยันไวรัส) เราจะเริ่มการรักษาด้วยยาต้านไวรัสโดยไม่รอผล PCR เนื่องจากอัตราผลลบปลอมของ PCR สูงในช่วง 10 วันแรกของการเกิดโรค และรอยโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็ว หลักการคือเริ่มการรักษาทันทีเมื่อวินิจฉัยได้แน่ชัดตามหลักการ ASAP

5. การรักษามาตรฐาน

ตามหลักการ ASAP โดยอ้างอิงแนวทางปฏิบัติของประเทศและชุดการรักษาที่มีรายงาน เริ่มการรักษาสี่เสาหลักโดยเร็วที่สุด ^{1, 5, 6)}

• A: Aciclovir (การรักษาด้วยยาต้านไวรัส)
• S: Steroid (การรักษาด้วยยาต้านการอักเสบ)
• A: Aspirin (การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด)
• P: Prophylaxis for retinal detachment (การป้องกันจอประสาทตาลอก)

สูตรการรักษาด้วยยา

ยา	ขนาดและวิธีใช้	ระยะเวลา
อะไซโคลเวียร์ชนิดฉีด (Zovirax ชนิดฉีด)	10 มก./กก. ละลายในสารละลายอย่างน้อย 200 มล. ให้ทางหลอดเลือดดำนาน 2 ชั่วโมงขึ้นไป วันละ 3 ครั้ง	2 สัปดาห์แรก
ยาเม็ดวาลาไซโคลเวียร์ (Valtrex) [เมื่อไม่สามารถให้ทางหลอดเลือดดำได้]	500 มก. จำนวน 6 เม็ด แบ่งให้ 3 ครั้ง	2 สัปดาห์แรก
ยาเม็ดวาลาไซโคลเวียร์ (Valtrex) [ต่อเนื่อง]	500 มก. จำนวน 6 เม็ด แบ่งให้ 3 ครั้ง	เพิ่มอีก 2 สัปดาห์หลังการรักษาเริ่มต้น
ยาหยอดตาเบตาเมทาโซน (Rinderon 0.1%)	6 ครั้ง/วัน → 2-4 ครั้ง/วันเมื่อการอักเสบลดลง	ระหว่างที่มีการอักเสบ
ยาหยอดตาไมดริน เอ็ม (0.4%)	1 ครั้ง/วัน	ระหว่างที่มีการอักเสบของช่องหน้าลูกตา
ยาฉีดเบตาเมทาโซน (Rinderon ฉีด)	8 มก./วัน × 5 วัน → 6 มก. × 4 วัน → 4 มก. × 4 วัน ให้ทางหลอดเลือดดำ	24-48 ชั่วโมงหลังจากเริ่มยาต้านไวรัส
ยาเม็ดฟาโมทิดีน (Gaster 20 มก.)	ครั้งละ 2 เม็ด วันละ 2 เวลา เช้า-เย็น	ระหว่างการให้สเตียรอยด์ทั่วร่างกาย
ยาเม็ดแอสไพรินเคลือบลำไส้ (Bayer Aspirin 100 มก.)	ครั้งละ 1 เม็ด วันละ 1 ครั้ง	นาน 4 สัปดาห์

การจัดการเมื่อเกิดในตาทั้งสองข้าง

ประมาณ 15% ของผู้ป่วยจะเกิดรอยโรคที่ตาอีกข้างระหว่างดำเนินโรค เนื่องจากช่วงเวลาการเกิดระหว่างตาทั้งสองข้างมักอยู่ภายใน 1 เดือน จึงให้ยาต้านไวรัส (วาลาไซโคลเวียร์) ต่ออีก 2 สัปดาห์หลังจากสิ้นสุดการรักษาเริ่มต้น 2 สัปดาห์ รอยโรคที่ตาข้างหลังมักมีขอบเขตจำกัด และพยากรณ์โรคทางสายตาดีกว่าตาข้างแรก

การฉีดยาต้านไวรัสเข้าแก้วตา

นอกจากการให้ยาทั่วร่างกายแล้ว มีรายงานว่าการฉีดฟอสคาร์เนท (2.4 มก./0.1 มล.) เข้าแก้วตาร่วมด้วยช่วยให้ผลลัพธ์ทางสายตาดีขึ้นและลดอัตราจอประสาทตาลอก ^{7, 8)} พิจารณาใช้โดยเฉพาะในกรณีรุนแรงหรือเมื่อใกล้จะกระทบต่อการมองเห็น ⁵⁾

การป้องกันจอประสาทตาลอก (การผ่าตัด)

• การจี้เลเซอร์กั้นป้องกัน: อาจทำในระยะเม็ดเล็กทางด้านหลังของรอยโรคเนื้อตาย แต่หลักฐานเกี่ยวกับประสิทธิภาพในการป้องกันจอประสาทตาลอกมีจำกัด และยังไม่ได้รับการยืนยัน ⁵⁾ การจี้ทำเป็น 3-4 แถวถัดจากด้านหลังของรอยโรคเม็ดเล็ก โดยไม่จี้ที่รอยโรคหรือด้านปลาย
• การตัดแก้วตา: ทำเมื่อเกิดจอประสาทตาลอก (ประมาณ 70%)

ขั้นตอนการผ่าตัด:

1. การสลายเลนส์ด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง
2. การล้างน้ำวุ้นตาด้วยน้ำยาล้างที่เติมอะไซโคลเวียร์ 40 ไมโครกรัม/มิลลิลิตร (อยู่นอกเหนือการคุ้มครองของประกัน)
3. การตัดน้ำวุ้นตา (ตัดออกอย่างหมดจดเพื่อป้องกันการดึงรั้งจากน้ำวุ้นตาที่เหลือ)
4. การจี้แสงในลูกตา: จี้ 3-4 แถวทางด้านหลังของรอยโรคแบบเม็ดทันที (ไม่จี้ที่รอยโรคหรือด้านรอบข้าง)
5. การรัดรอบด้วยยางซิลิโคนขนาด 9 มม.
6. การใส่น้ำมันซิลิโคน

ข้อควรระวังในการรักษา

• ความดันลูกตาต่ำหลังการใส่น้ำมันซิลิโคน: อาจเกิดความดันลูกตาต่ำหลังการเอาน้ำมันออก สาเหตุเชื่อว่าเกิดจากความผิดปกติของซิลิอารีบอดี้เนื่องจากการอักเสบรุนแรง บางครั้งจำเป็นต้องใส่น้ำมันซิลิโคนซ้ำ ควรพิจารณาเวลาที่เหมาะสมและข้อบ่งชี้ในการเอาน้ำมันออกอย่างรอบคอบ
• การหดตัวของถุงเลนส์ที่เหลือ: หลังการผ่าตัดน้ำวุ้นตา การหดตัวของถุงเลนส์เกิดขึ้นเกือบทุกครั้ง จำเป็นต้องตัดถุงเลนส์ด้วยเลเซอร์แต่เนิ่นๆ
• การใช้สเตียรอยด์เฉพาะที่เพียงอย่างเดียวอันตราย: การใช้สเตียรอยด์เฉพาะที่โดยไม่มีการรักษาด้วยยาต้านไวรัสอาจทำให้จอประสาทตาอักเสบดำเนินไปอย่างรวดเร็วและสูญเสียการมองเห็น ควรใช้ด้วยความระมัดระวัง

Q จำเป็นต้องทำเลเซอร์จี้แสงเพื่อป้องกันเสมอหรือไม่?

A

ไม่จำเป็น บางครั้งอาจทำเลเซอร์กั้น (จี้แสงทางด้านหลังของรอยโรคเนื้อตาย) แต่หลักฐานที่แน่ชัดในการป้องกันจอประสาทตาลอกยังมีจำกัด เมื่อพิจารณาถึงความเปราะบางของเนื้อตายและแรงดึงรั้ง หากเกิดจอประสาทตาลอก การผ่าตัดน้ำวุ้นตา (ใส่น้ำมันซิลิโคน) เป็นวิธีการรักษาที่ถาวร

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

ARN เกิดจากเชื้อไวรัสเริม (HSV-1, HSV-2, VZV) ติดเชื้อแฝงอยู่ที่ปมประสาทไทรเจมินัลหรือปมประสาทรากหลังของไขสันหลัง จากนั้นถูกกระตุ้นอีกครั้งโดยปัจจัยบางอย่าง (ภูมิคุ้มกันต่ำ อายุมากขึ้น ความเครียด ฯลฯ) และเดินทางไปถึงลูกตา

กลไกการทำลายจอประสาทตา 2 ประการ

1. การทำลายเซลล์โดยตรงจากไวรัส: การเพิ่มจำนวนของไวรัสภายในเซลล์จอประสาทตาและการสลายเซลล์ บริเวณที่ไวรัสเพิ่มจำนวนจะสังเกตเห็นเป็นรอยโรคแบบเม็ดสีเหลืองขาวด้วยตาเปล่า

2. ภาวะขาดเลือดจากหลอดเลือดอักเสบอุดตัน: การแทรกซึมของเซลล์อักเสบเพื่อกำจัดไวรัสทำให้เกิดหลอดเลือดอักเสบรอบหลอดเลือดแดงจอตา นำไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดและจอตาขาดเลือด อาการบวมน้ำและความผิดปกติของการไหลเวียนจากหลอดเลือดอักเสบอุดตันทำให้เกิดรอยโรคสีขาวคล้ายแผนที่ขอบเขตชัดเจน

การรวมกันของกลไกทั้งสองนี้ทำให้เกิดเนื้อตายเร็ว จอตาบางลง และเปราะบางมากขึ้น ⁵⁾

กลไกการเกิดจอตาลอก

ในสัปดาห์ที่ 3-4 หลังเริ่มมีอาการ วุ้นลูกตาจะเกิดการจัดระเบียบและเกิดภาวะวุ้นลูกตาหลุดออกจากจอตาส่วนหลังแบบไม่สมบูรณ์ ในเวลานี้ แรงดึงที่รุนแรงจากวุ้นลูกตาบนจอตาที่เนื้อตายบางและเปราะบางอย่างมากทำให้เกิดรอยฉีกขาดหลายจุด การรวมกันของความบางของบริเวณเนื้อตายและแรงดึงทำให้เกิดจอตาลอกในประมาณ 70% ของกรณี

ความแตกต่างตามชนิดของไวรัส

• ARN จาก HSV-1 มีแนวโน้มเกิดขึ้นเมื่อมีประวัติหรือโรคร่วมของสมองอักเสบจากเริม และอาจแสดงเป็นอาการทางตาหลังสมองอักเสบ
• ARN จาก HSV-2 มีความสัมพันธ์กับเยื่อหุ้มสมองอักเสบ โดยเฉพาะต้องระวังในผู้ป่วยอายุน้อย
• ARN จาก VZV มีระดับของหลอดเลือดอักเสบอุดตันและความถี่ของการเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทตาสูงกว่า ARN จาก HSV และพยากรณ์โรคแย่กว่า
• ความเสี่ยงของการเกิดในตาอีกข้างประมาณ 15% ช่วงเวลาการเริ่มต้นระหว่างสองตามักอยู่ใน 1 เดือน แต่การขยายของรอยโรคในตาที่เกิดทีหลังมีจำกัด และพยากรณ์การมองเห็นดีกว่าตาแรก

กลไกพิเศษของ ARN ที่เกี่ยวข้องกับยากดภูมิคุ้มกันและโรคติดเชื้ออุบัติใหม่

• ARN ที่เกี่ยวข้องกับ ICI (ยับยั้ง PD-1/PD-L1): สันนิษฐานว่าเป็นเหตุการณ์ไม่พึงประสงค์ทางภูมิคุ้มกัน (กลไกคล้าย IRIS) ความผิดปกติของความทนทานต่อตนเอง และการสูญเสียเอกสิทธิ์ทางภูมิคุ้มกันของตา ¹²⁾
• ARN ที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19: การลดลงอย่างมีนัยสำคัญของลิมโฟไซต์ T CD3+ CD8+ จากการติดเชื้อ SARS-CoV-2 เชื่อว่าส่งเสริมการกระตุ้น HSV ที่แฝงอยู่ ¹⁶⁾
• ARN ที่เกี่ยวข้องกับ natalizumab: การยับยั้งการเคลื่อนย้ายเม็ดเลือดขาวเข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลางทำให้อัตราส่วน CD4/CD8 ลดลง ลดภูมิคุ้มกันจำเพาะต่อไวรัส ¹³⁾
• ARN ที่เกี่ยวข้องกับ DMF (dimethyl fumarate): การลดลงของเซลล์ T CD8+ และภูมิคุ้มกันระดับเซลล์จำเพาะต่อ VZV เพิ่มความเสี่ยงต่อการกระตุ้น ¹⁴⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

สำหรับผู้ป่วย: กรุณาอ่าน

เนื้อหาต่อไปนี้อยู่ในขั้นตอนการวิจัยหรือการทดลองทางคลินิกในปัจจุบัน และไม่ใช่การรักษามาตรฐานที่สามารถรับได้ในโรงพยาบาลทั่วไป เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับการพัฒนาทางการแพทย์ในอนาคต

ประสิทธิผลของการรักษาเหนี่ยวนำด้วยวาลาไซโคลเวียร์ชนิดรับประทาน

การรักษามาตรฐานเดิมคือการรักษาในโรงพยาบาลด้วยอะไซโคลเวียร์ทางหลอดเลือดดำ แต่มีรายงานชุดผู้ป่วยที่จอประสาทตาอักเสบแบบแอคทีฟทุเลาลงด้วยวาลาไซโคลเวียร์ชนิดรับประทานหรือแฟมไซโคลเวียร์ ⁹⁾ รายงานของ AAO ยังระบุว่าการรักษาเริ่มต้นด้วยยาต้านไวรัสชนิดรับประทานหรือทางหลอดเลือดดำมีประสิทธิผล แต่ในกรณีรุนแรงหรือขึ้นอยู่กับสภาพร่างกาย มักให้ความสำคัญกับการให้สารน้ำทางหลอดเลือดดำ ⁵⁾

ประสิทธิผลของยาต้านไวรัสในน้ำวุ้นตา

ในการศึกษาย้อนหลังของการฉีดฟอสคาร์เน็ตในน้ำวุ้นตา (2.4 มก./0.1 มล.) ร่วมกับการรักษาทั่วร่างกาย พบว่าการเพิ่มการฉีดในน้ำวุ้นตาอาจช่วยพยากรณ์การมองเห็นได้ดีขึ้น โดยเฉพาะใน ARN จาก VZV ⁷⁾ สามารถบรรลุความเข้มข้นเฉพาะที่สูงในขณะที่ลดความเป็นพิษต่อร่างกาย และการกำหนดมาตรฐานของการรักษาเหนี่ยวนำในกรณีรุนแรงเป็นหัวข้อวิจัย

การติดตามกิจกรรมของโรคด้วย PCR เชิงปริมาณ

การติดตามปริมาณไวรัสด้วย PCR เชิงปริมาณของของเหลวในลูกตาได้รับการรายงานว่าช่วยในการวินิจฉัยและประเมินการตอบสนองต่อการรักษา ¹⁰⁾ อย่างไรก็ตาม ยังมีความท้าทายในการนำมาใช้ในเวชปฏิบัติประจำวัน เช่น การรุกล้ำของการเก็บตัวอย่างซ้ำและการกำหนดมาตรฐานของวิธีการวัด

ศักยภาพของ pachychoroid ในฐานะเครื่องหมายกิจกรรมของ ARN

ความหนาของคอรอยด์ (pachychoroid) ในการตรวจ OCT ได้รับรายงานว่าเป็นสิ่งที่สะท้อนกิจกรรมของจอประสาทตาตายเฉียบพลัน ในกรณี ARN ทุติยภูมิจาก VZV พบว่า pachychoroid ในการตรวจ OCT เกิดขึ้นสอดคล้องกับบริเวณจอประสาทตาอักเสบแบบเนื้อตาย และชี้ให้เห็นถึงศักยภาพในการใช้เป็นเครื่องหมายกิจกรรมระหว่างการติดตามผลหลังการรักษา ¹⁸⁾

ประสิทธิผลของฟอสคาร์เน็ตต่อ ARN จาก EBV

มีรายงานผู้ป่วย ARN จาก EBV หนึ่งรายที่ดื้อต่ออะไซโคลเวียร์และแกนซิโคลเวียร์ตอบสนองต่อฟอสคาร์เน็ต 4800 มก./วัน ทางหลอดเลือดดำ ²⁰⁾ เมื่อสาเหตุมาจากไวรัสอื่นที่ไม่ใช่ VZV/HSV การรักษามาตรฐานอาจไม่ได้ผลดี และการระบุไวรัสก่อโรคด้วย PCR มีความสำคัญในการกำหนดแผนการรักษา

ความสัมพันธ์ระหว่างยากดภูมิคุ้มกัน โรคติดเชื้ออุบัติใหม่ และ ARN

ด้วยการแพร่หลายของสารยับยั้งจุดตรวจภูมิคุ้มกัน จำเป็นต้องระวังความเสี่ยงของการเกิด ARN จากการกระตุ้น VZV อีกครั้ง ¹²⁾ นอกจากนี้ มีรายงาน ARN หลังการติดเชื้อ COVID-19 จากการกระตุ้น HSV/VZV อีกครั้งอย่างต่อเนื่อง และ ARN ที่เกี่ยวข้องกับการรักษาด้วยการกดภูมิคุ้มกันมีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในอนาคต ¹⁴⁾¹⁶⁾

ระวังภาวะแทรกซ้อนทางระบบ

ใน ARN ที่เกิดจาก HSV-1 มีรายงานการเกิดร่วมหรือเกิดก่อนของโรคไข้สมองอักเสบจากเริม หากมีอาการทางระบบประสาท เช่น รู้สึกตัวลดลง มีไข้ ปวดศีรษะ ควรประสานงานกับอายุรแพทย์ระบบประสาทและทำการตรวจน้ำไขสันหลังและ MRI สมองโดยเร็ว ใน ARN ที่เกิดจาก HSV-2 และ VZV ก็มีรายงานการเกิดเยื่อหุ้มสมองอักเสบร่วมด้วย ดังนั้นอย่าละเลยการประเมินสภาพทั่วไป

8. เอกสารอ้างอิง

1. 日本眼炎症学会ぶどう膜炎診療ガイドライン作成委員会. ぶどう膜炎診療ガイドライン. 日眼会誌. 2019;123(6):635-796.

2. Urayama A, Yamada N, Sasaki T, et al. Unilateral acute uveitis with periarteritis and retinal detachment. Jpn J Clin Ophthalmol. 1971;25:607-619.

3. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Classification criteria for acute retinal necrosis syndrome. Ophthalmology. 2021;128(12):1974-1980. doi:10.1016/j.ophtha.2021.11.011. PMID: 34807625.

4. Takase H, Okada AA, Goto H, et al. Development and validation of new diagnostic criteria for acute retinal necrosis. Jpn J Ophthalmol. 2015;59(1):14-20. doi:10.1007/s10384-014-0362-0. PMID: 25492579.

5. Schoenberger SD, Kim SJ, Thorne JE, et al. Diagnosis and Treatment of Acute Retinal Necrosis: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2017;124(3):382-392. doi:10.1016/j.ophtha.2016.11.007. PMID: 28094044.

6. Tibbetts MD, Shah CP, Young LH, et al. Treatment of acute retinal necrosis. Ophthalmology. 2010;117(4):818-824. doi:10.1016/j.ophtha.2009.09.001. PMID: 20110127.

7. Wong R, Pavesio CE, Laidlaw DA, et al. Acute retinal necrosis: the effects of intravitreal foscarnet and virus type on outcome. Ophthalmology. 2010;117(3):556-560. doi:10.1016/j.ophtha.2009.08.003. PMID: 20031221.

8. Flaxel CJ, Yeh S, Lauer AK. Combination systemic and intravitreal antiviral therapy in the management of acute retinal necrosis syndrome. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2013;44(6):521-526.

9. Aizman A, Johnson MW, Elner SG. Treatment of acute retinal necrosis syndrome with oral antiviral medications. Ophthalmology. 2007;114(2):307-312. doi:10.1016/j.ophtha.2006.06.058. PMID: 17123607.

10. Asano S, Yoshikawa T, Kimura H, et al. Monitoring herpesvirus DNA in three cases of acute retinal necrosis by real-time PCR. J Clin Virol. 2004;29(3):206-209. PMID: 15002491.

11. Cochrane TF, Silvestri G, McDowell C, et al. Acute retinal necrosis in the United Kingdom: results of a prospective surveillance study. Eye (Lond). 2012;26(3):370-377.

12. Wang P, An M, Zhang M, et al. Acute retinal necrosis in a patient with cervical malignant tumor treated with sintilimab: a case report and literature review. Front Immunol. 2024;15:1301329.

13. Cheraqpour K, Ahmadraji A, Rashidinia A, et al. Acute retinal necrosis caused by co-infection with multiple viruses in a natalizumab-treated patient: a case report and brief review of literature. BMC Ophthalmol. 2021;21:337.

14. Paisey C, Curtin K, Epps SJ, et al. Acute retinal necrosis associated with dimethyl fumarate. Mult Scler J. 2025;31(12):1506-1508.

15. Luo T, Wang L, Zhang L, et al. Acute retinal necrosis following cataract surgery: a case of VZV reactivation and successful management. BMC Ophthalmol. 2025;25:131.

16. Gonzalez MP, Rios R, Pappaterra M, et al. Reactivation of acute retinal necrosis following SARS-CoV-2 infection. Case Rep Ophthalmol Med. 2021;2021:7336488.

17. Rahman EZ, Shah P, Shah R. Metastatic squamous cell carcinoma masquerading as acute retinal necrosis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2023;32:101934.

18. Harbeck K, Ericksen C, Johnson W, et al. Pachychoroid associated with acute retinal necrosis secondary to varicella zoster virus. J Vitreoretinal Dis. 2024;8(2):196-199.

19. Perhiar BA, Siddiqui MAR, Ibrahim S. Acute retinal necrosis with exudative retinal detachment in a child. BMJ Case Rep. 2021;14:e245984.

20. Suzuki K, Namba K, Hase K, et al. A case of Epstein-Barr virus acute retinal necrosis successfully treated with foscarnet. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;25:101363.