การผ่าตัดวุ้นตา-จอตาในเด็ก (Pediatric Vitreoretinal Surgery) เป็นคำรวมสำหรับการรักษาโดยการผ่าตัดโรคของวุ้นตาและจอตาที่เกิดขึ้นในทารกจนถึงเด็ก โรคที่เป็นเป้าหมายมีความหลากหลาย
โรคจอตาในทารกคลอดก่อนกำหนด
คำจำกัดความ: ความผิดปกติของการพัฒนาหลอดเลือดจอตาในทารกคลอดก่อนกำหนดและน้ำหนักแรกเกิดน้อย การเพิ่มจำนวนหลอดเลือดผิดปกติและการดึงรั้งดำเนินไปสู่จอตาลอก
ความสำคัญ: สาเหตุหลักของการตาบอดในเด็กทั่วโลก ในทศวรรษ 1990 คิดเป็นประมาณ 11% ของการตาบอดในเด็ก ในปี 2010 ประมาณ 20% 3)
FEVR และ PFV
โรคจอตาเสื่อมจากสารน้ำในครอบครัว (FEVR): การพัฒนาหลอดเลือดจอตาที่บกพร่องเนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีนในวิถีสัญญาณ Wnt (เช่น FZD4, LRP5) มีลักษณะภาพจอตาคล้ายกับจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนด
ภาวะหลอดเลือดของทารกในครรภ์คงอยู่ (PFV): ความผิดปกติแต่กำเนิดที่หลอดเลือดแก้วตาในระยะตัวอ่อนไม่หดหายและคงอยู่ มักเป็นข้างเดียว
โรค Coats และจอตาลอกในเด็ก
โรค Coats: การขยายตัวผิดปกติของหลอดเลือดฝอยจอตาร่วมกับการรั่วซึม ทำให้เกิดจอตาลอกแบบมีน้ำใต้จอตา พบมากในเด็กผู้ชายและเป็นข้างเดียว
จอตาลอกในเด็ก: จอตาลอกแบบมีรูนำที่เกิดจากจอตาเสื่อมแบบ lattice หรือการบาดเจ็บ นอกจากนี้ยังอาจเกิดเป็นภาวะแทรกซ้อนระยะหลังของจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดที่ไม่ได้รับการรักษา 1)
พยาธิกำเนิดของจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดอธิบายด้วยแบบจำลองสองระยะ ระยะที่ 1 (อายุครรภ์ 22-30 สัปดาห์): สภาวะออกซิเจนสูงทำให้การพัฒนาหลอดเลือดจอตาหยุดชะงัก ระยะที่ 2 (ประมาณอายุครรภ์ 30-34 สัปดาห์): ภาวะออกซิเจนต่ำสัมพัทธ์ทำให้เกิดการผลิต VEGF มากเกินไป ส่งผลให้เกิดการงอกของหลอดเลือดผิดปกติ 3)
ดวงตาของเด็กมี pars plana ที่ยังพัฒนาไม่เต็มที่ เลนส์แก้วตาใหญ่ และตาขาวบาง ดังนั้นจึงไม่สามารถใช้วิธีการเดียวกับผู้ใหญ่ได้ วุ้นตายึดติดกับจอตาแน่นกว่าผู้ใหญ่ และการเหนี่ยวนำให้เกิดวุ้นตาหลุดจากจอตาส่วนหลัง (PVD) โดยแรงอาจเสี่ยงต่อการฉีกขาดของจอตาจากการรักษา การเปลี่ยนแปลงแบบ增生หลังผ่าตัดก็มีแนวโน้มรุนแรงกว่า
เนื่องจากเด็กไม่สามารถบอกอาการได้ด้วยตนเอง การสังเกตของผู้ปกครองและการตรวจสุขภาพเป็นประจำจึงมีความสำคัญ
ระยะของจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดประเมินตาม ICROP3 (ปรับปรุงปี 2021) 3)
| แกนการจำแนก | เนื้อหา |
|---|---|
| โซน (Zone) | โซน I: ขั้วหลังส่วนกลาง, โซน II: กลาง, โซน III: รอบนอก |
| ระยะ (Stage) | 1: เส้นแบ่ง, 2: สันนูน, 3: หลอดเลือดใหม่, 4: จอประสาทตาลอกบางส่วน, 5: จอประสาทตาลอกทั้งหมด |
โรคพลัส (Plus disease) คือการขยายและคดเคี้ยวของหลอดเลือดที่ขั้วหลัง (≥2-4 ควอดรันต์) และเป็นตัวบ่งชี้สำคัญสำหรับการรักษา 3)
การศึกษาติดตามระยะยาวของจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดที่ไม่ได้รับการรักษา (186 ราย, 363 ตา) ยืนยันภาวะแทรกซ้อนระยะปลาย เช่น จอประสาทตาเสื่อมแบบตาข่าย, รูฝ่อ, และจอประสาทตาลอก 1)
ความรุนแรงของจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดระยะแผลเป็นประเมินโดยใช้การจำแนกของกระทรวงสาธารณสุขญี่ปุ่น (ระดับ 1-5) ระดับ 1: การเปลี่ยนแปลงรอบนอกเพียงเล็กน้อย ระดับ 2: สายน้ำวุ้นตาหรือรอยพับจอประสาทตา ระดับ 3: การดึงรั้งจุดรับภาพ ระดับ 4: การดึงรั้งน้ำวุ้นตาและจอประสาทตาลอก (ไม่เกี่ยวข้องกับจุดรับภาพ) ระดับ 5: จอประสาทตาลอกทั้งหมดรูปกรวย
รูม่านตาขาวเป็นสัญญาณร่วมของโรคสำคัญหลายโรค และต้องได้รับการวินิจฉัยแยกโรคอย่างรวดเร็ว
| โรค | ลักษณะที่ใช้แยกโรค |
|---|---|
| จอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดระยะที่ 4–5 | ประวัติคลอดก่อนกำหนดและน้ำหนักแรกเกิดน้อย |
| ภาวะหลอดเลือดของทารกในครรภ์คงอยู่ | เป็นข้างเดียว อาจมีลูกตาเล็ก |
| เรติโนบลาสโตมา | ส่งผลต่อการรอดชีวิต ต้องประเมินอย่างเร่งด่วน |
| โรคคอตส์ | พบบ่อยในเพศชาย จอประสาทตาลอกแบบมีน้ำใต้จอประสาทตา |
รูม่านตาขาวอาจเป็นสัญญาณของโรคที่คุกคามชีวิต เช่น เรติโนบลาสโตมา ควรส่งต่อผู้ป่วยไปพบจักษุแพทย์ทันที การตรวจประกอบด้วยการตรวจตาโดยขยายม่านตา อัลตราซาวนด์ และการตรวจซีทีหากจำเป็นเพื่อแยกโรค
การเกิดจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดสัมพันธ์อย่างมากกับการคลอดก่อนกำหนดและน้ำหนักแรกเกิดน้อย
ในญี่ปุ่น การตรวจคัดกรองจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดมีเป้าหมายในทารกที่มีอายุครรภ์ <34 สัปดาห์ หรือน้ำหนักแรกเกิด ≤1800 กรัม
FEVR เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนในวิถีสัญญาณ Wnt ยีนก่อโรค ได้แก่ FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12, KIF11 เป็นต้น การถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบออโตโซมเด่นเป็นเรื่องปกติ แต่การแทรกซึมไม่สมบูรณ์ และความรุนแรงของโรคแตกต่างกันอย่างมากแม้ในครอบครัวเดียวกัน
PFV มักเป็นข้างเดียวและไม่ใช่พันธุกรรม เกิดจากความล้มเหลวในการหดตัวตามปกติของหลอดเลือดแก้วตาในระยะตัวอ่อน ยังไม่มีการระบุปัจจัยเสี่ยงเฉพาะ
การตรวจคัดกรองเริ่มต้นที่อายุครรภ์ 31–32 สัปดาห์ หรือ 4–6 สัปดาห์หลังคลอด แล้วแต่ว่าช่วงใดจะช้ากว่า การตรวจพื้นฐานคือการสังเกตจอประสาทตาภายใต้การขยายม่านตาโดยใช้จักษุแพทย์ทางอ้อมหรือกล้องถ่ายภาพจอประสาทตามุมกว้าง (เช่น RetCam)
กำลังพัฒนาระบบคัดกรอง ROP โดยใช้ AI บนภาพจากกล้องถ่ายภาพจอประสาทตามุมกว้าง 3) คาดว่าจะนำไปใช้ในการตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆ และประเมินความรุนแรงในพื้นที่ที่ขาดแคลนผู้เชี่ยวชาญ มีรายงานความไวและความจำเพาะสูงในการตรวจหา ROP และได้รับการประเมินว่าเป็นวิธีการคัดกรองที่ปรับขนาดได้ในพื้นที่ที่มีทรัพยากรทางการแพทย์จำกัด 3)
การจี้ด้วยแสงรอบบริเวณที่ไม่มีหลอดเลือดของจอประสาทตาอย่างสมบูรณ์เป็นวิธีการรักษามาตรฐาน ช่วยให้หลอดเลือดใหม่ฝ่อและป้องกันการลุกลามไปสู่การลอกของจอประสาทตา ข้อบ่งชี้หลักในการรักษาคือระยะที่ 3 ขึ้นไปร่วมกับรอยโรคโซน I และโรคพลัส
การฉีดยายับยั้ง VEGF (bevacizumab, ranibizumab ฯลฯ) เข้าในน้ำวุ้นตาสำหรับ ROP ได้ดำเนินการอย่างแพร่หลาย 3)
พิจารณาสำหรับจอประสาทตาลอกชนิดดึงรั้งในระยะ 4A/4B ของจอประสาทตาผิดปกติในทารกคลอดก่อนกำหนด ทำการจัดจอประสาทตากลับเข้าที่โดยใช้แถบรัดรอบหรือแถบซิลิโคนแบบปล้อง ในเด็ก แถบอาจหย่อนเมื่อลูกตาเจริญเติบโตหลังผ่าตัด จึงอาจต้องนำออกในภายหลัง
เป็นการผ่าตัดเพื่อตัดเยื่อดึงรั้งและจัดจอประสาทตากลับเข้าที่ ซึ่งเป็นการรักษาหลักสำหรับจอประสาทตาผิดปกติในทารกคลอดก่อนกำหนดระยะ 4-5 การรักษาเลนส์ไว้ช่วยลดความเสี่ยงของภาวะตาขี้เกียจหลังผ่าตัด 3)
ด้านล่างคืออัตราความสำเร็จโดยประมาณของ LSV (อัตราการจัดจอประสาทตากลับเข้าที่) แยกตามระยะ 3)
| ระยะ | อัตราความสำเร็จโดยประมาณ |
|---|---|
| ระยะ 4A | 74-91% |
| ระยะ 4B | 62-92% |
| ระยะ 5 | 22-48% |
มีความเสี่ยงต่อการลอกซ้ำระยะหลังหลังผ่าตัด Kondo และคณะ (2009) รายงานการลอกซ้ำระยะหลังหลังผ่าตัดจอประสาทตาผิดปกติในทารกคลอดก่อนกำหนดระยะ 4B/5 จึงจำเป็นต้องติดตามผลในระยะยาว 2)
เนื่องจากความแตกต่างทางกายวิภาคจากผู้ใหญ่ จึงจำเป็นต้องมีมาตรการดังต่อไปนี้
ต้อกระจกอาจเกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด 3) จากมุมมองของการป้องกันภาวะตาขี้เกียจ จำเป็นต้องแก้ไขสายตาอย่างรวดเร็วและการฝึกปิดตา
ในระยะที่ 5 (จอประสาทตาหลุดลอกทั้งหมดรูปกรวย) อัตราการจัดจอประสาทตาเข้าที่หลัง LSV อยู่ที่เพียง 22-48% 3) การฟื้นฟูการทำงานของการมองเห็นมีจำกัด และเป้าหมายของการผ่าตัดมักเพื่อให้ได้มาหรือคงไว้ซึ่งการรับรู้แสง การผ่าตัดแทรกแซงตั้งแต่เนิ่นๆ ในระยะ 4A ส่งผลอย่างมากต่อพยากรณ์โรคทางการมองเห็น
พยาธิกำเนิดของจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดเป็นที่เข้าใจกันว่าเป็นโรคหลอดเลือดแบบสองระยะ 3)
ระยะที่ 1 (ระยะหลอดเลือดถดถอย, อายุครรภ์ 22-30 สัปดาห์): สภาพแวดล้อมที่มีออกซิเจนสูงหลังคลอด (การให้ออกซิเจนในตู้อบ) ยับยั้งการเจริญเติบโตของหลอดเลือดจอประสาทตาที่ควรจะพัฒนาในสภาพแวดล้อมที่มีออกซิเจนต่ำ การผลิต VEGF และ IGF-1 ลดลง และหลอดเลือดที่มีอยู่ก็ถดถอยเช่นกัน IGF-1 ต่ำในทารกคลอดก่อนกำหนดเนื่องจากการได้รับจากมารดาและน้ำคร่ำหยุดชะงัก ซึ่งมีส่วนทำให้การพัฒนาหลอดเลือดหยุดชะงักในระยะที่ 1
ระยะที่ 2 (ระยะหลอดเลือดเจริญเกิน, ประมาณอายุครรภ์ 30-34 สัปดาห์): เกิดภาวะขาดออกซิเจนสัมพัทธ์ในบริเวณรอบนอกที่ไม่มีหลอดเลือดเมื่อความต้องการเมแทบอลิซึมเพิ่มขึ้น VEGF ถูกผลิตมากเกินไป นำไปสู่การเกิดช่องเชื่อมต่อหลอดเลือดแดง-ดำผิดปกติ (ระยะที่ 1 และ 2), หลอดเลือดใหม่ (ระยะที่ 3) และโรคพลัส การเพิ่มขึ้นของ VEGF อย่างต่อเนื่องนำไปสู่การเจริญเกินของเนื้อเยื่อเส้นใยและหลอดเลือด, การเกิดแผลเป็น และจอประสาทตาลอกแบบดึงรั้ง
FEVR คือความบกพร่องในการพัฒนาหลอดเลือดจอประสาทตาจากการกลายพันธุ์ของยีนในวิถีสัญญาณ Wnt (FZD4, LRP5, NDP, TSPAN12 เป็นต้น) การยืดออกของหลอดเลือดจอประสาทตาไปยังบริเวณรอบนอกล้มเหลว ทำให้เกิดการรั่วซึมในบริเวณที่ไม่มีหลอดเลือด, การเจริญเกินของหลอดเลือดใหม่ และจอประสาทตาลอกแบบดึงรั้ง ลักษณะทางคลินิกคล้ายกับจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนด แต่มีลักษณะเด่นคือไม่มีประวัติคลอดก่อนกำหนดและอาการค่อยเป็นค่อยไป
PFV เกิดจากความล้มเหลวในการถดถอยของวุ้นตาแรกเริ่ม (ระบบหลอดเลือดของทารกในครรภ์รวมถึงหลอดเลือดแดงไฮยาลอยด์) ที่มีอยู่ในช่วงตัวอ่อน โดยปกติเป็นข้างเดียว แบ่งเป็นชนิดหลัง ชนิดหน้า และชนิดผสม การดึงรั้งของเนื้อเยื่อที่เหลืออยู่ทำให้เกิดการยืดของซิลิอารีบอดี, รอยพับของจอประสาทตา, ต้อกระจก และจอประสาทตาผิดปกติ
กำลังพัฒนาระบบที่ใช้ AI วิเคราะห์ภาพจอประสาทตาที่ถ่ายด้วยกล้องถ่ายภาพจอประสาทตามุมกว้าง เพื่อระบุระยะของจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดและตรวจหาโรคพลัส 3)
การวินิจฉัยภาพจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดโดยผู้เชี่ยวชาญหรือระบบสนับสนุน AI แสดงความไวและความจำเพาะสูงในการตรวจหาจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดที่ต้องได้รับการรักษา และได้รับการประเมินว่าเป็นเครื่องมือคัดกรองที่ปรับขนาดได้ในพื้นที่ที่มีทรัพยากรทางการแพทย์จำกัด 3)
คาเฟอีนถูกใช้อย่างแพร่หลายเป็นยารักษาภาวะหยุดหายใจในทารกคลอดก่อนกำหนด ผลกระทบต่ออุบัติการณ์และความรุนแรงของจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดกำลังได้รับความสนใจ และกำลังมีการวิจัย 3) อย่างไรก็ตาม ยังไม่มีหลักฐานที่ชัดเจน และการให้คาเฟอีนโดยมีวัตถุประสงค์หลักเพื่อรักษาจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดในปัจจุบันยังไม่ใช่การรักษามาตรฐาน
Hamad และคณะ (Ophthalmol Retina, 2020) รายงานการศึกษาติดตามระยะยาวใน 363 ตาจาก 186 รายของจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดที่ไม่ได้รับการรักษา พบภาวะแทรกซ้อนระยะหลังที่หลากหลาย เช่น จอประสาทตาเสื่อมแบบตาข่าย รูพรุนฝ่อ และจอประสาทตาลอก 1) การเปรียบเทียบกับกรณีที่ได้รับการรักษาสนับสนุนประโยชน์ระยะยาวของการแทรกแซงการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ
Kondo และคณะ (Am J Ophthalmol, 2009) ติดตามการดำเนินโรคระยะยาวของกรณีผ่าตัดจอประสาทตาในทารกคลอดก่อนกำหนดระยะ 4B/5 และรายงานการเกิดจอประสาทตาลอกซ้ำระยะหลังหลังผ่าตัด 2) แม้ในกรณีที่ผ่าตัดสำเร็จ ก็อาจเกิดการลอกซ้ำได้หลังจากหลายปี แสดงให้เห็นถึงความสำคัญของการติดตามผลระยะยาวอย่างสม่ำเสมอ
การมองเห็นหลังการรักษาแตกต่างกันอย่างมาก ขึ้นอยู่กับระยะของโรค ช่วงเวลาการรักษา และการเกี่ยวข้องของจุดรับภาพ ในระยะ 4A หรือต่ำกว่า หากการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ได้ผลดี สามารถคาดหวังการมองเห็นที่ค่อนข้างดี ในกรณีจอประสาทตาลอกที่เกี่ยวข้องกับจุดรับภาพ (ระยะ 4B ขึ้นไป) การพยากรณ์การมองเห็นมีจำกัด และการรักษาภาวะตาขี้เกียจระยะยาวและการติดตามผลเป็นสิ่งสำคัญ 3)
