สรุปโรคนี้
อาตาคือการเคลื่อนไหวของลูกตาซ้ำๆ โดยไม่สมัครใจ มีหลายชนิด เช่น อาตาแต่กำเนิด อาตาแฝง อาการกระตุกศีรษะ กลุ่มอาการยับยั้งอาตา และอาตาสลับช่วง
อาตาแต่กำเนิดแบ่งเป็นอาตาแบบกระตุกและอาตาแบบแกว่ง ในอาตาแบบกระตุกจะมีท่าศีรษะผิดปกติ (หันหน้า) ตามจุดหยุดนิ่ง
อาตาแฝงปรากฏเมื่อปิดตาข้างเดียว และมีคุณสมบัติพิเศษคือทิศทางของเฟสเร็วเปลี่ยนไปเมื่อเปลี่ยนตาที่จ้อง
กลุ่มอาการยับยั้งอาตาทำให้ตาเหล่เข้า เพราะยับยั้งอาตาในท่าเหล่เข้า และแยกได้จากรูปคลื่นเฟสช้าในการตรวจไฟฟ้าตา
อาการกระตุกศีรษะเป็นโรคในทารกที่มีสามอาการ: อาตา การกระตุกศีรษะ และท่าศีรษะผิดปกติ ส่วนใหญ่หายได้เอง แต่ต้องแยกเนื้องอกทางเดินประสาทตาส่วนหน้าออก
การรักษาพื้นฐานคือการแก้ไขค่าสายตา และการผ่าตัดย้ายจุดหยุดนิ่ง (วิธีเคสเทนบอม ฯลฯ) หรือการเลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสแนวนอนทั้งสี่ข้างมากๆ ตามข้อบ่งชี้
อาตาไม่หายขาดด้วยการรักษาใดๆ แต่ถ้าสายตาสองตาดี ก็ไม่รบกวนชีวิตประจำวันมากนัก
อาตา (nystagmus) คือการเคลื่อนไหวของลูกตาไปมาเป็นจังหวะโดยไม่สมัครใจ ใน “ระยะช้า” สายตาจะเบนออกจากเป้าหมาย จากนั้นใน “การเคลื่อนไหวครั้งที่สอง” สายตาจะกลับมายังเป้าหมาย ที่มาของคำมาจากภาษากรีก “nystagmos” (อาการง่วง) และ “nustazein” (ง่วงนอน)
การเคลื่อนไหวซ้ำๆ ของตาโดยไม่สมัครใจแบ่งออกเป็นสองประเภทหลักตามลักษณะของการเคลื่อนไหว
อาตาแบบกระตุก (jerky nystagmus) ประกอบด้วยระยะเร็วและระยะช้า ทิศทางของอาตาจะแสดงตามทิศทางของระยะเร็ว มักมีจุดหยุดนิ่ง (null point) และพบการวางศีรษะผิดปกติ (หันหน้า) ไปทางจุดหยุดนิ่ง
อาตาแบบลูกตุ้ม (pendular nystagmus) ไม่มีความแตกต่างระหว่างระยะเร็วและระยะช้า แสดงการเคลื่อนไหวไปมาด้วยความเร็วเกือบเท่ากัน มีเพียงไม่กี่รายที่มีจุดหยุดนิ่ง และมักพบในผู้ที่มีสายตาไม่ดี
ตามระยะเวลาที่เริ่มมีอาการและสาเหตุ อาตาแบ่งเป็นอาตาแต่กำเนิดและอาตาที่เกิดขึ้นภายหลัง
ความชุกของอาตาทางพยาธิวิทยาคือ 24 ต่อ 10,000 คน โดยมีแนวโน้มสูงขึ้นเล็กน้อยในชาวยุโรป ตามรายงานของ Sarvananthan และคณะ ความชุกคือ 16.6 ต่อ 10,000 คน และอาตาในทารกที่เกี่ยวข้องกับภาวะเผือก เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด ในผู้ใหญ่ อัตราคือ 26.5 ต่อ 10,000 คน และโรคทางระบบประสาทเป็นกลุ่มที่ใหญ่ที่สุด 1) สำหรับอาตาในทารก ตามรายงานของ Nash และคณะ อุบัติการณ์รายปีของอาตาในเด็กคือ 6.72 ต่อ 100,000 คน และความชุกเมื่อแรกเกิดของอาตาในทารกคือ 1 ต่อ 821 การเกิด 1) สัดส่วนของอาตาที่เกิดขึ้นภายหลังคือ 17% ในเด็กและ 40% ในผู้ใหญ่ 1)
บทความนี้กล่าวถึงหกประเภทต่อไปนี้ที่มีความสำคัญในจักษุวิทยาเด็ก
ประเภท ระยะเวลาที่เริ่มมีอาการ ลักษณะสำคัญ การดำเนินโรค อาตาแบบกระตุกแต่กำเนิด หลังคลอดไม่นาน ระยะเร็ว + ระยะช้า, มีจุดหยุดนิ่ง, ลดลงเมื่อจ่อตา คงอยู่ตลอดชีวิต อาตาแบบลูกตุ้ม ระยะหลังคลอดช่วงต้น เคลื่อนที่กลับไปกลับมาด้วยความเร็วคงที่ มักเป็นชนิดรับความรู้สึก ขึ้นอยู่กับโรคพื้นฐาน กลุ่มอาการยับยั้งอาตา วัยทารก ยับยั้งอาตาในท่า adduction ตาเหล่เข้า มีข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด อาตาแฝง แต่กำเนิด ปรากฏเมื่อปิดตาข้างหนึ่ง กลับทิศทางเมื่อเปลี่ยนตาที่จ้อง ส่วนใหญ่ไม่ต้องรักษา อาการกระตุกศีรษะ ภายใน 2 ปีแรกของชีวิต สามอาการ (อาตา, การพยักหน้า, ท่าศีรษะผิดปกติ) ส่วนใหญ่หายได้เอง อาตาแบบสลับทิศทางเป็นช่วง แต่กำเนิด/ภายหลัง สลับทิศทางทุก 100-240 วินาที มีข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด
กลุ่มอาการสปาสมัส นูแทนส์ (spasmus nutans syndrome; SNS) เป็นอาตาชนิดที่เกิดขึ้นภายหลัง มักปรากฏในช่วง 2 ปีแรกของชีวิต ลักษณะทางคลินิกคือสามอาการ: อาตา, การสั่นศีรษะ, และคอเอียง ส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุและไม่ร้ายแรง หายได้เองภายใน 2-3 ปี 1) อย่างไรก็ตาม มีรายงานความสัมพันธ์กับเนื้องอกไกลโอมาของเส้นประสาทตา ในประมาณ 15% ของผู้ป่วย จึงจำเป็นต้องตรวจด้วยภาพเพื่อแยกออก 1) พบน้อยที่เกี่ยวข้องกับจอประสาทตา เสื่อม เช่น โรคตาบอดกลางคืนแต่กำเนิดชนิดคงที่ (congenital stationary night blindness; CSNB )
การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปดีมาก แต่อาตาระดับต่ำกว่าทางคลินิกอาจคงอยู่จนถึงอายุ 5-12 ปี และอัตราความผิดปกติของการหักเหแสงและตาเหล่ ที่ทำให้เกิดตามัวสูง จึงจำเป็นต้องติดตามทางคลินิกอย่างระมัดระวัง
Q
อาตาสามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่?
A
อาตาจะไม่หายไปอย่างสมบูรณ์ด้วยการรักษาใดๆ อย่างไรก็ตาม การแก้ไขค่าสายตาหรือการผ่าตัดอาจช่วยลดขนาดของอาตาหรือปรับปรุงท่าศีรษะที่ผิดปกติ หากการมองเห็น ด้วยสองตาดี ก็ไม่มีอุปสรรคสำคัญในชีวิตประจำวัน
แสดงอาตาแบบกระตุกซึ่งประกอบด้วยระยะเร็วและระยะช้า อาตาลดลงเมื่อมีการหุบตา (convergence) และมีตำแหน่งหยุดนิ่ง (ทิศทางที่อาตามีขนาดเล็กที่สุด) มีคอเอียงโดยหันหน้าให้ตำแหน่งหยุดนิ่งอยู่ด้านหน้า ระยะช้าของอาตาแต่กำเนิดเป็นแบบความเร็วเพิ่มขึ้น ซึ่งเป็นจุดแตกต่างจากกลุ่มอาการยับยั้งอาตา เป็นโรคที่คงอยู่ตลอดชีวิต แต่หลายกรณีรักษาการมองเห็น ด้วยสองตาได้ดี
แสดงการเคลื่อนที่กลับไปกลับมาด้วยความเร็วคงที่ โดยไม่สามารถแยกแยะระยะเร็วและช้าได้ มีเพียงไม่กี่รายที่มีตำแหน่งหยุดนิ่ง และส่วนใหญ่มีสายตาไม่ดี เกิดร่วมกับโรคที่ทำให้การจ้องมองจุดศูนย์กลางไม่ดี เช่น โรคเผือก (albinism), ฝ่อของเส้นประสาทตา , เส้นประสาทตา พัฒนาน้อย, และจุดรับภาพพัฒนาน้อย (ชนิดความบกพร่องทางประสาทสัมผัส) การตรวจอวัยวะภายในตาเป็นสิ่งจำเป็น หากพบฝ่อของเส้นประสาทตา ควรตรวจเพิ่มเติมเพื่อหาโรคเซปโต-ออปติก ดิสเพลเซีย (septo-optic dysplasia)
เป็นรูปแบบหนึ่งของอาตาแต่กำเนิดที่อาตาถูกยับยั้งโดยการหุบตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง ตาเหล่เข้า เกิดขึ้นหลังคลอดไม่กี่เดือน เนื่องจากการจ้องด้วยตาที่หุบ (การจ้องไขว้) จึงมีคอเอียงโดยหันหน้าไปทางตาที่ใช้จ้อง เมื่อตาที่หุบถูกกางออก จะเกิดอาตาแบบกระตุก (jerk nystagmus) ไปทางทิศทางการกาง
เมื่อมองด้วยสองตา จะไม่เห็นอาตา แต่เมื่อปิดตาข้างหนึ่ง จะเกิดอาตา เป็นอาตาจังหวะแนวนอนที่เคลื่อนไหวร่วมกัน โดยเฟสเร็วจะไปทางตาที่ไม่ได้ปิด (ตาที่ใช้จ้อง) การเปลี่ยนทิศทางของเฟสเร็วเมื่อเปลี่ยนตาที่จ้องเป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้ในบรรดาอาตาทั้งหมด มักพบเมื่อตรวจค่าสายตาด้วยเครื่องวัดสายตาอัตโนมัติ หากมีภาวะตาข้างเดียวบอดหรือตาเหล่เข้า อาตาอาจเกิดขึ้นแม้ในขณะที่เปิดตาทั้งสองข้าง (อาตาแฝงปรากฏชัด: manifest latent nystagmus) ในกรณีนี้ต้องแยกจากอาตาจังหวะแต่กำเนิด
เป็นโรคที่เกิดในวัยทารก ผู้ปกครองมักสังเกตอาการต่อไปนี้และพามาพบแพทย์
อาตา
ความถี่สูง แอมพลิจูดเล็ก : การเคลื่อนไหวของตาที่ละเอียดอ่อนซึ่งอธิบายว่า “แวววาว (shimmering)”
ไม่สัมพันธ์กัน : การสั่นที่ไม่ประสานกัน โดยแอมพลิจูดและทิศทางต่างกันระหว่างสองตา มักเป็นคลื่นแบบลูกตุ้ม
หลายทิศทาง : แนวนอน แนวตั้ง หมุน ฯลฯ เปลี่ยนแปลงตามทิศทางการมอง
เป็นระยะ : อาจเป็นข้างเดียว ไม่สมมาตร หรือเป็นระยะ รุนแรงขึ้นเมื่อจ้องหรือเพ่งมองใกล้
การสั่นศีรษะ
Head nodding : ไม่สม่ำเสมอ ความถี่ต่ำ (2-3 Hz) มีองค์ประกอบแนวนอน แนวตั้ง และหมุน
กลไกชดเชย : เชื่อว่าเป็นกลไกชดเชยเพื่อควบคุมอาตา
คอเอียง
ท่าศีรษะผิดปกติ : มักเป็นการหันศีรษะหรือคอเอียง
กลไกชดเชย : เกิดขึ้นเพื่อชดเชยอาตา เช่นเดียวกับการสั่นศีรษะ
ผลการตรวจอวัยวะภายในลูกตามักปกติ1) การมองเห็น โดยทั่วไปดี และอาการตากระตุกมีแนวโน้มดีขึ้นและหายไปเมื่อเวลาผ่านไป1) อาจสับสนกับตากระตุกแต่กำเนิดหรือมีกรณีร่วมกัน ในขณะที่ตากระตุกแต่กำเนิดคงอยู่ตลอดชีวิต ตากระตุกแบบศีรษะ (spasmus nutans) จะหายไปเองภายในไม่กี่ปี ซึ่งเป็นจุดแยกโรคที่สำคัญ
สัญญาณเตือนที่ต้องส่งต่อเพื่อตรวจ MRI
หากมีสัญญาณของความผิดปกติของเส้นประสาทตา ดังต่อไปนี้ จำเป็นต้องส่งต่ออย่างเร่งด่วนเพื่อตรวจ MRI สมอง:
จานประสาทตา ซีด (optic disc pallor)
จานประสาทตา บวม (optic disc edema)
ความบกพร่องของรูม่านตา ชนิดรับสัมพันธ์ (RAPD )
เป็นตากระตุกแนวนอนที่เปลี่ยนทิศทางเป็นรอบประมาณ 120 วินาที (100-240 วินาที) การมองเห็น มักค่อนข้างดี มักมีภาวะผิดปกติของท่าศีรษะร่วมด้วย และลักษณะเด่นคือทิศทางของท่าศีรษะไม่คงที่ อาจพบผู้ป่วยคนเดียวกันหันหน้าไปทางขวาและทางซ้าย
Q
ตากระตุกแฝงมีผลต่อการตรวจวัดสายตาอย่างไร?
A
เนื่องจากการปิดตาข้างหนึ่งจะกระตุ้นให้เกิดตากระตุก การมองเห็น ด้วยตาข้างเดียวจึงแย่กว่าการมองเห็น ด้วยสองตา สำหรับการวัดสายตา ให้ใช้วิธีทำให้มัว (วิธีใส่เลนส์บวกกำลังสูงที่ตาข้างหนึ่งโดยไม่ปิดตา) ผู้ป่วยควรทราบว่าการตรวจวัดสายตา โดยปิดตาข้างเดียว เช่น เมื่อขอใบขับขี่ อาจเสียเปรียบ
สาเหตุของตากระตุกแตกต่างกันไปตามชนิด
ตากระตุกแต่กำเนิดแบบเป็นจังหวะ ไม่ทราบสาเหตุและพยาธิสภาพ มีการสงสัยปัจจัยทางพันธุกรรม แต่ยังไม่มีการค้นพบกลไกที่แน่ชัด
ตากระตุกแบบลูกตุ้ม (ชนิดรับความรู้สึก) เกิดจากโรคที่ทำให้การยึดจอประสาทตา ส่วนกลางไม่ดี โรคที่เป็นสาเหตุโดยทั่วไป ได้แก่ โรคเผือก ฝ่อของเส้นประสาทตา เส้นประสาทตา พัฒนาน้อยกว่าปกติ และจอประสาทตา ส่วนกลางพัฒนาน้อยกว่าปกติ
กลุ่มอาการยับยั้งตากระตุก เป็นภาวะที่เกิดขึ้นเมื่อผู้ป่วยตากระตุกแต่กำเนิดยับยั้งตากระตุกโดยการเบนตาเข้าด้านใน
สาเหตุของอาตาแฝง (latent nystagmus) ยังไม่ทราบแน่ชัด มักพบร่วมกับภาวะตามัวและตาเหล่เข้า (esotropia)
ภาวะกระตุกศีรษะและตา (spasmus nutans) ส่วนใหญ่เป็นชนิดไม่ทราบสาเหตุและไม่ร้ายแรง การศึกษาในฝาแฝดเหมือนบ่งชี้ถึงปัจจัยทางพันธุกรรม แต่ยังไม่มีการระบุตำแหน่งยีนที่ชัดเจน พบร่วมกับภาวะต่อไปนี้ได้น้อย:
รอยโรคบริเวณออปติกไคแอสมาหรือเหนือออปติกไคแอสมา: เนื้องอกไกลโอมาของทางเดินประสาทตา (optic pathway glioma) พบบ่อยที่สุด โดยมีรายงานร่วมในประมาณ 15% ของผู้ป่วย 1)
จอประสาทตา เสื่อม (retinal dystrophy): ภาวะตาบอดกลางคืนแต่กำเนิดชนิดคงที่ (congenital stationary night blindness) อาจเลียนแบบอาตาแบบกระตุกศีรษะและตา ภาวะตาบอดกลางคืนแต่กำเนิดชนิดคงที่ อาจไม่มีอาการตาบอดกลางคืน และมีรูปแบบทางพันธุกรรมที่หลากหลาย 1)
อาตาสลับทิศทางเป็นช่วง (Periodic alternating nystagmus) อาจเป็นแต่กำเนิดหรือเกิดขึ้นภายหลัง หากเป็นแต่กำเนิดจะปรากฏตั้งแต่ช่วงต้นของชีวิต
การตรวจ ENG (electro-nystagmography) มีประโยชน์ในการวิเคราะห์รูปคลื่นของเฟสช้า (slow phase) ของอาตา เฟสช้าของอาตาแต่กำเนิดมีลักษณะความเร็วเพิ่มขึ้น ในทางตรงกันข้าม เฟสช้าของกลุ่มอาการอุดกั้นอาตา (nystagmus blockage syndrome) มีลักษณะความเร็วลดลง ซึ่งเป็นจุดแยกที่สำคัญ การบันทึกอาตาแบบกระตุก (jerky nystagmus) ขณะตาเหยียดออก (abduction) ทำให้สามารถวินิจฉัยกลุ่มอาการอุดกั้นอาตาได้
นอกจากนี้ยังมีประโยชน์ในการแยกอาตาแฝงแบบปรากฏ (manifest latent nystagmus) เมื่อปิดตาข้างหนึ่ง ทิศทางของอาตาแบบกระตุกจะกลับกันเมื่อเปลี่ยนตาที่ใช้จ้อง ซึ่งเป็นลักษณะที่ใช้แยกจากอาตาแต่กำเนิดแบบเป็นจังหวะ (congenital rhythmic nystagmus)
ในอาตาแบบลูกตุ้ม (pendular nystagmus) จำเป็นต้องตรวจอวัยวะภายในลูกตา หากพบฝ่อของประสาทตา (optic atrophy) ควรตรวจเพิ่มเติมเพื่อหาภาวะ septo-optic dysplasia
เมื่อมองด้วยสองตา จะไม่มีอาตา มักพบเมื่อวัดค่าสายตาด้วยเครื่องวัดสายตาอัตโนมัติ (autorefractometer) เนื่องจากมีการปิดตาข้างหนึ่งทำให้เกิดอาตา การวินิจฉัยอาศัยการยืนยันว่ามีอาตาเมื่อปิดตาข้างหนึ่ง และหายไปเมื่อเปิดตาทั้งสองข้าง
การวินิจฉัยอาการกระตุกศีรษะทำได้ทางคลินิก สามารถวินิจฉัยได้หากยืนยันสามอาการ (อาตา, การสั่นศีรษะ, คอเอียง) 1) อย่างไรก็ตาม การตรวจเพื่อแยกโรครอยโรคในกะโหลกศีรษะหรือจอประสาทตา เสื่อมมีความสำคัญ
MRI : มีความไวสูงกว่า CT ในการตรวจหารอยโรคของทางเดินประสาทตาส่วนหน้า และหลีกเลี่ยงการได้รับรังสีในเด็กที่กำลังเจริญเติบโต เนื่องจากรูปแบบอาตาที่คล้ายอาการกระตุกศีรษะสามารถเกิดขึ้นได้ในเนื้องอกของไดเอนเซฟาลอนและออปติกไคแอสมา การแยกโรคด้วย MRI จึงจำเป็น 1) ในเด็กอาจต้องวางยาสลบ ดังนั้นการให้คำปรึกษาที่เหมาะสมแก่ผู้ป่วยและครอบครัวจึงสำคัญ
การตรวจคลื่นไฟฟ้าจอประสาทตา (ERG ) : พิจารณาเมื่อมีข้อบ่งชี้ของจอประสาทตา เสื่อม เช่น ความผิดปกติของการหักเหของแสง อย่างรุนแรง การมองเห็น ไม่ดี ความผิดปกติของจอประสาทตา หรือรูม่านตา ที่ขัดแย้ง หาก ERG เป็นลบในผู้ป่วยกลุ่มอาการกระตุกศีรษะ อาจนำไปสู่การวินิจฉัยอื่น เช่น ตาบอดกลางคืนแต่กำเนิดชนิดคงที่ 1)
การตรวจทางพันธุกรรม : ใช้เพื่อยืนยันจอประสาทตา เสื่อมเมื่อจำเป็น
เนื่องจากมีความทับซ้อนระหว่างกลุ่มอาการกระตุกศีรษะและโรคจอประสาทตา การแยกโรคจอประสาทตา จึงจำเป็นก่อนการวินิจฉัยที่แน่ชัด 1)
จุดแยกโรคแต่ละประเภทมีดังนี้
หมวดหมู่การแยกโรค โรคหลัก จุดแยกโรค อาตาแต่กำเนิดแบบเป็นจังหวะ ระยะเร็ว + ระยะช้า, มีตำแหน่งหยุดนิ่ง ลดลงเมื่อจ้องใกล้, คงอยู่ตลอดชีวิต อาตาแบบลูกตุ้ม โรคเผือก , ฝ่อของเส้นประสาทตา , จุดรับภาพเจริญไม่เต็มที่ ชนิดรับความรู้สึก, การมองเห็น ไม่ดี กลุ่มอาการยับยั้งอาตา อาตาแต่กำเนิดร่วมกับตาเหล่เข้า ระยะช้าใน ENG แบบความเร็วลดลง อาตาแฝง ปรากฏเฉพาะเมื่อปิดตาข้างเดียว กลับทิศทางเมื่อสลับตาที่จ้อง อาตาแฝงชัด ร่วมกับตามัวหรือตาเหล่เข้า ต้องแยกจากอาตาแต่กำเนิดแบบเป็นจังหวะ อาการกระตุกศีรษะ สามอาการ (อาตา, การพยักหน้า, ท่าศีรษะผิดปกติ) เริ่มในวัยทารก หายได้เอง อาตาสลับทิศทางเป็นช่วง สลับทิศทางทุก 100-240 วินาที ทิศทางท่าศีรษะไม่คงที่ เนื้องอกไกลโอมาของเส้นประสาทตา อาตาคล้ายอาการกระตุกศีรษะ ต้องแยกออกด้วย MRI อาตาแบบ SN ภาวะเส้นประสาทตา พัฒนาน้อย, ตาบอดสีสมบูรณ์, ตาบอดกลางคืนแต่กำเนิดชนิดคงที่ , โรคเม็ดเลือดขาวเสื่อมชนิดไมอีลินน้อย แยกด้วย ERG และ MRI
การศึกษาพบว่าไม่สามารถระบุการมีรอยโรคในกะโหลกศีรษะได้จากอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียว จึงจำเป็นต้องแยกโรคโดยอาศัยการตรวจภาพ.
Q
จะแยกกลุ่มอาการยับยั้งอาตากับอาตาแต่กำเนิดได้อย่างไร?
A
แยกโดยดูรูปคลื่นเฟสช้าในการตรวจอาตาด้วยไฟฟ้า ในอาตาแต่กำเนิด เฟสช้าเป็นแบบความเร็วเพิ่มขึ้น ในขณะที่กลุ่มอาการยับยั้งอาตา เฟสช้าเป็นแบบความเร็วลดลง ในอาตาแฝงชัดเจน ทิศทางอาตาแบบกระตุกจะกลับกันเมื่อเปลี่ยนการปิดตา.
การสวมแว่นตาแก้ไขค่าสายตาอย่างสมบูรณ์เป็นพื้นฐานของการรักษา หากไม่มีการพัฒนาการมองเห็น ตามวัยหลังการแก้ไขค่าสายตาอย่างสมบูรณ์ ควรลองใช้การรักษาด้วยปริซึมหรือใส่คอนแทคเลนส์ตั้งแต่เนิ่นๆ คอนแทคเลนส์ชนิดนิ่มอาจให้ผลยับยั้งอาตาผ่านรีเฟล็กซ์การรับรู้สัมผัสของเปลือกตา.
ใช้การรักษาด้วยปริซึมสามชนิด.
การรักษาด้วยปริซึมแบบ Vergence : ใช้การยับยั้งอาตาโดยการหุบตา โดยเพิ่มปริซึมประมาณ 5 ไดออปเตอร์ปริซึมฐานออกด้านนอกในแต่ละตา.
การบำบัดด้วยปริซึมแบบเวอร์ชัน : มีวัตถุประสงค์เพื่อแก้ไขตำแหน่งศีรษะที่ผิดปกติ (การหันหน้า) โดยวางฐานปริซึมไปในทิศทางตรงกันข้ามกับตำแหน่งนิ่งของดวงตาทั้งสองข้าง
การบำบัดด้วยปริซึมแบบผสม : การรวมกันของการบำบัดด้วยปริซึมแบบเวอร์เจนซ์และการบำบัดด้วยปริซึมแบบเวอร์ชัน
ในกรณีของอาตาแบบท่าทาง ให้จัดที่นั่งในห้องเรียนเพื่อให้กระดานดำอยู่ในทิศทางของตำแหน่งนิ่ง และอธิบายให้ครูทราบเพื่อไม่ให้บังคับแก้ไขตำแหน่งศีรษะที่ผิดปกติ
การรักษาด้วยการผ่าตัดมีวัตถุประสงค์เพื่อย้ายตำแหน่งนิ่ง
วิธี Anderson : การเลื่อนกล้ามเนื้อที่นำตาไปทางด้านหลังในตาทั้งสองข้าง เหมาะเมื่อตำแหน่งนิ่งชัดเจน
วิธี Kestenbaum : การรวมกันของการเลื่อนกล้ามเนื้อที่นำตาไปทางด้านหลังและการตัดกล้ามเนื้อตรงข้ามให้สั้นลงในปริมาณที่เท่ากันในตาทั้งสองข้าง เพื่อย้ายตำแหน่งนิ่งไปข้างหน้า
วิธีแฟลชตรง : การดัดแปลงวิธี Kestenbaum โดยเปลี่ยนแปลงปริมาณการเลื่อนและการตัดให้สั้นลง
การเลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสแนวนอนทั้งสี่ข้างเป็นจำนวนมาก : เมื่อตำแหน่งนิ่งไม่ชัดเจน ให้เลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสแนวนอนทั้งสี่ข้างไปใกล้เส้นศูนย์สูตรเพื่อลดแอมพลิจูดของอาตา
การเลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสด้านในไปทางด้านหลังเป็นการผ่าตัดพื้นฐาน อาจทำร่วมกับวิธี Faden หรือทำการตัดให้สั้นลง-เลื่อนในตาข้างเดียว ต้องสังเกตว่าแม้จะแก้ไขตาเหล่ ให้อยู่ในตำแหน่งปกติโดยการผ่าตัดแล้ว ก็มีแนวโน้มที่จะกลับไปเป็นตาเหล่เข้า เมื่อทำการผ่าตัดตาเหล่ เพื่อความสวยงาม ให้กำหนดปริมาณการแก้ไขโดยการทดสอบการปรับตัวด้วยปริซึม จากนั้นกำหนดวิธีการผ่าตัดและปริมาณโดยเน้นการเลื่อนกล้ามเนื้อ ต้องระวังการป้องกันภาวะตาขี้เกียจ ในตาที่ไม่ถนัด (ตาที่ไม่ใช้ในการมอง) และการมองเห็นสามมิติ มักทำได้ยาก
การเลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสแนวนอนทั้งสี่ข้างเป็นจำนวนมากมีประสิทธิภาพทั้งเพื่อความสวยงามและการลดแอมพลิจูดของอาตา
หากการมองเห็น ด้วยสองตาดี ไม่จำเป็นต้องรักษา หากมีภาวะตาขี้เกียจ หรือตาเหล่เข้า ร่วม ให้ทำการรักษามาตรฐานสำหรับโรคแต่ละโรค เมื่อตรวจวัดสายตา ให้ใช้วิธีทำให้ภาพมัว และอธิบายให้ผู้ป่วยและผู้ปกครองทราบว่าการมองเห็น เมื่อปิดตาข้างหนึ่งจะแย่กว่าการมองเห็น ด้วยสองตา
Spasmus nutans เป็นโรคที่จำกัดตัวเอง (self-limited) และโดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาหรือการผ่าตัดพิเศษ 1) หลักการจัดการมีดังนี้:
การแยกรอยโรคด้วยภาพ : ลำดับความสำคัญสูงสุดคือการแยกรอยโรคในกะโหลกศีรษะด้วย MRI 1)
การอธิบายและสร้างความมั่นใจให้ผู้ปกครอง : อธิบายอย่างละเอียดว่าเป็นโรคที่ไม่ร้ายแรงและจำกัดตัวเอง 1)
การติดตามผลเป็นระยะ : การไปพบจักษุแพทย์เป็นประจำเป็นสิ่งสำคัญเพื่อไม่ให้พลาดความผิดปกติของการหักเหแสง ตาเหล่ และตาขี้เกียจ
หากมีรอยโรคทางกายภาพ : ให้ความสำคัญกับการรักษารอยโรคที่เป็นสาเหตุอย่างเหมาะสม
การจัดการโรคตาร่วม : หากพบความผิดปกติของการหักเหแสง ตาเหล่ หรือตาขี้เกียจ ให้ดำเนินการรักษามาตรฐานสำหรับแต่ละโรค
รายงานการพยากรณ์โรคระยะยาวชี้ให้เห็นว่าเนื่องจากมีกรณีที่มีการมองเห็น ไม่ดีหรือการได้รับ stereopsis ไม่เพียงพอเนื่องจากภาวะแทรกซ้อนของตาเหล่เข้า (esotropia) ตาเหล่ ขึ้นสลับ (alternating hypertropia ) หรือตาขี้เกียจ ปัจจุบันจึงจำเป็นต้องสังเกตอย่างระมัดระวัง
Q
ควรจัดการอย่างไรกับท่าศีรษะที่ผิดปกติ (การหันหน้า)?
A
ท่าศีรษะที่ผิดปกติเป็นท่าชดเชยที่ใช้ตำแหน่งพักของตากระตุก ดังนั้นจึงไม่ควรแก้ไขโดยใช้แรง ที่โรงเรียน ควรจัดที่นั่งให้กระดานดำอยู่ในทิศทางของตำแหน่งพัก ในบางกรณี สามารถลดท่าศีรษะที่ผิดปกติได้โดยการผ่าตัด เช่น วิธี Kestenbaum เพื่อย้ายตำแหน่งพักไปข้างหน้า
ในตากระตุกที่เกิดขึ้นภายหลัง ให้เลือกยาตามชนิด
ชนิดของตากระตุก ยาที่เลือกใช้เป็นอันดับแรก ยาทดแทนหรือยาเสริม อาตาลง (DBN) 4-อะมิโนไพริดีน (4-AP) โคลนาซีแพม, เมแมนทีน อาตาขึ้น (UBN) แบคโลเฟน เมแมนทีน, 4-AP อาตาสลับข้างเป็นระยะ (PAN) แบคโลเฟน เมแมนทีน อาตาลูกตุ้มที่เกิดขึ้นภายหลัง กาบาเพนติน, เมแมนทีน —
อาตาที่เกิดจากยา (ยาระงับประสาท ยากันชัก แอลกอฮอล์ ลิเธียม ฯลฯ) สามารถดีขึ้นได้โดยการหยุดหรือลดขนาดยาที่เป็นสาเหตุ สำหรับอาตาที่เกี่ยวข้องกับ BPPV การทำหัตถการ repositioning ของหินปูน (Epley maneuver) มีประสิทธิผล
การคงสายตาให้มั่นคงของลูกตาถูกคงไว้โดยกลไกสามประการ
การตรึงภาพด้วยการมองเห็น : กลไกในการคงภาพไว้ที่รอยบุ๋มจอตา
รีเฟล็กซ์เวสติบูโล-โอคูลาร์ (VOR) : แก้ไขการเคลื่อนไหวของศีรษะเพื่อคงภาพบนจอตาให้มั่นคง
การคงสายตาในตำแหน่งเยื้องศูนย์ (นิวรอลอินทิเกรเตอร์) : กลไกการแปลงความเร็วเป็นตำแหน่งเพื่อคงตำแหน่งลูกตาในเบ้าตา
ตำแหน่งของนิวรอลอินทิเกรเตอร์มีดังนี้:
แนวราบ : นิวเคลียสพรีโพซิทัส ไฮโปกลอสไซ + นิวเคลียสเวสติบูลาร์มีเดียล
แนวตั้งและแนวหมุน : นิวเคลียสอินเตอร์สติเชียลของคาฮาล (INC)
หน้าที่แก้ไข : ฟลอคคูลัสและโนดูลัสของสมองน้อย
ทั้งสาเหตุและพยาธิสรีรวิทยายังไม่ทราบแน่ชัด มีรายงานว่าประมาณ 80% ของกรณีพบว่าแอมพลิจูดของอาตาลดลงหรือหายไปเมื่อมีการหุบตาเข้า 1) และนี่คือพื้นฐานทางทฤษฎีของการรักษาด้วยปริซึมเวอร์เจนซ์ ลักษณะเฉพาะของคลื่นไฟฟ้าตาคือเฟสช้าแบบเพิ่มความเร็ว อาตาไม่หายไปอย่างสมบูรณ์ด้วยการรักษาใดๆ แต่ไม่มีปัญหาหากการมองเห็น สองตาดี เนื่องจากการวัดการมองเห็น ทีละข้างในการตรวจสุขภาพโรงเรียนปกติให้ผลที่แย่กว่าการมองเห็น สองตา จึงสำคัญที่จะอธิบายให้ผู้ป่วยและผู้ปกครองเข้าใจ
นี่คือภาวะที่กลไกชดเชยทำงานเพื่อยับยั้งอาตาโดยวางตาที่ใช้ตรึงภาพในตำแหน่งหุบเข้า เฟสช้าในคลื่นไฟฟ้าตา (ENG) เป็นแบบลดความเร็ว ซึ่งแตกต่างจากอาตาแต่กำเนิด (แบบเพิ่มความเร็ว) สะท้อนถึงความแตกต่างทางพยาธิสรีรวิทยา การเกิดอาตาแบบกระตุกเมื่อกางออกก็เป็นพื้นฐานในการแยกโรคด้วย
อาตาจะไม่ปรากฏเมื่อการมองเห็น แบบสองตายังคงอยู่ การปิดตาข้างหนึ่งจะทำลายการมองเห็น แบบสองตา ทำให้เกิดอาตา เมื่อมีภาวะตามัวหรือตาเหล่เข้า อาตาอาจปรากฏเป็นอาตาแฝงชัดเจนแม้ลืมตาทั้งสองข้างเนื่องจากการกดตาข้างหนึ่ง
การยึดจับส่วนกลางที่ไม่ดีเนื่องจากภาวะผิวเผือก ฝ่อของประสาทตา ภาวะประสาทตาพิการแต่กำเนิด หรือภาวะจอประสาทตา พิการแต่กำเนิดเป็นสาเหตุของอาตา การพัฒนาของรีเฟล็กซ์การยึดจับที่ถูกขัดขวางเชื่อว่าทำให้เกิดอาตาแบบลูกตุ้มไปกลับด้วยความเร็วคงที่
กลไกที่แน่ชัดยังไม่ทราบ การสั่นศีรษะและคอเอียงถือเป็นกลไกชดเชยเพื่อลดความถี่และความไม่สมมาตรของอาตาและปรับปรุงการมองเห็น ตำแหน่งรอยโรคคาดว่าเกี่ยวข้องกับจอตาหรือประสาทตา1) ส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุ แต่เมื่อเกิดจากเนื้องอกเกลียของออปติกไคแอสม่า ความเสียหายของทางเดินตาคือสาเหตุของอาตา1)
ความผิดปกติหลักคือความเสียหายของเซลล์เพอร์คินจี GABAergic ในสมองน้อย (โดยเฉพาะที่ควบคุมการตามแบบเลื่อนลงด้านล่าง) ความเสียหายของเซลล์เพอร์คินจีที่มีช่องโพแทสเซียมทำให้เกิดความไม่สมดุลของ VOR แนวตั้ง ส่งผลให้เกิดอาตาลงด้านล่าง นี่เป็นกลไกเป้าหมายของ 4-aminopyridine (4-AP) ด้วย
สาเหตุคือความไม่เสถียรของโครงสร้างรักษาการจ้องมองส่วนกลาง (นิวเคลียสพรีโพซิทัส ไฮโปกลอสซัส, นิวเคลียสเวสติบูลาร์มีเดียล, นิวเคลียสอินเทอร์สติเชียลของคาฮาล) การรวมสัญญาณตำแหน่งตาที่บกพร่องทำให้เกิดการแกว่งแบบไซน์ในหลายระนาบ ในโรค MS การทำลายไมอีลินในโครงสร้างเหล่านี้นำไปสู่อาตาชนิดนี้
การวิจัยเชิงแทรกแซงที่มุ่งเป้าไปที่ยีน FRMD7 ซึ่งเป็นยีนก่อโรคอาตาไม่ทราบสาเหตุในทารกกำลังดำเนินอยู่ เนื่องจากมีรูปแบบการถ่ายทอดทางโครโมโซม X จึงเป็นตัวเลือกสำหรับการบำบัดด้วยการแทนที่ยีน1)
มีการรายงานศักยภาพของการวิเคราะห์คลื่นที่ใช้ AI ช่วยโดยใช้ข้อมูลการติดตามการเคลื่อนไหวของดวงตาเพื่อเพิ่มความแม่นยำในการวินิจฉัย และความเป็นไปได้ในการประยุกต์ใช้ในการปรึกษาทางประสาทจักษุวิทยาทางไกลโดยใช้อุปกรณ์ดิจิทัลแบบพกพา 1) การแปลงเครื่องวัดการสั่นของลูกตาแบบวิดีโอเป็นสามมิติกำลังทำให้สามารถวิเคราะห์การสั่นของลูกตาแบบหมุนได้อย่างแม่นยำ
Ramanzini และคณะ (2024) รายงานกรณีเด็กชายอายุ 3 ปีที่มีอาการสั่นของลูกตา พัฒนาการล่าช้าทั่วไป และการขาดไมอีลินแบบกระจายใน MRI 2) ในตอนแรกสงสัยว่าเป็นโรค Pelizaeus-Merzbacher (PMD ) แต่ไม่พบการกลายพันธุ์ที่ก่อโรคในยีน PLP1 และการวิเคราะห์เอ็กโซมพบการกลายพันธุ์แบบโฮโมไซกัสในยีน GJC2 ซึ่งนำไปสู่การวินิจฉัยโรคคล้าย Pelizaeus-Merzbacher (PMLD) การแยกจาก PMD นั้น ผลการตรวจพบการขาดไมอีลินในก้านสมองและซีรีเบลลัมร่วมกับการตอบสนองของก้านสมองต่อการได้ยินปกติเป็นเบาะแส ในทารกที่มีอาการสั่นของลูกตาร่วมกับพัฒนาการล่าช้า ควรพิจารณาโรคเม็ดเลือดขาวเสื่อมชนิดขาดไมอีลินในการวินิจฉัยแยกโรคด้วย
Doya และคณะ (2022) รายงานกรณีเด็กหญิงอายุ 1.5 ปีที่มีอาการหลักคือการสั่นศีรษะมากเกินไปเป็นเวลา 3 เดือน 3) การสั่นศีรษะแย่ลงเมื่อเดิน อารมณ์ และความเครียด ลดลงเมื่อมีสมาธิ และหายไประหว่างนอนหลับ MRI ศีรษะพบถุงน้ำแมงมุมเหนือเซลลา (3×5×7 ซม.) อุดตันฟอราเมนมอนโรและภาวะน้ำคั่งในโพรงสมอง ทำการผ่าตัดเปิดถุงน้ำเข้าโพรงสมองด้วยกล้องประสาทและการเปิดถุงน้ำเข้าโพรงสมองส่วนหลัง และการสั่นศีรษะหายไปอย่างสมบูรณ์ 6 เดือนหลังการผ่าตัด ในการสั่นศีรษะในทารก การแยกกลุ่มอาการหัวตุ๊กตาโยกเยกเป็นสิ่งสำคัญ และการตรวจภาพ早期และการผ่าตัดสามารถนำไปสู่ผลลัพธ์ที่ดี
Gurnani B, Kaur K, Pinheiro Marques C, et al. Nystagmus: a comprehensive clinical review of classification, diagnosis, and management. Clin Ophthalmol. 2025;19:1617-1660. doi:10.2147/OPTH.S523224
Ramanzini LG, Frare JM, Lopes TF, Fighera MR. Developmental delay, hypomyelination, and nystagmus: case and approach. Neuro-Ophthalmology. 2024;48(5):369-372. doi:10.1080/01658107.2024.2329120
Doya LJ, Kadri H, Jouni O. Bobble-head doll syndrome in an infant with an arachnoid cyst: a case report. J Med Case Rep. 2022;16:393. doi:10.1186/s13256-022-03623-0