สรุปโรคนี้
ตาเหล่ แนวตั้งเป็นคำรวมสำหรับการเบี่ยงเบนของตาในแนวตั้ง และอัมพาตของกล้ามเนื้อเฉียงบนแต่กำเนิดเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด
ในกว่า 70% ของกรณีอัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบนแต่กำเนิด MRI ยืนยันความบกพร่องของเส้นประสาทโทรเคลียร์
วิธีสามขั้นตอนของ Parks และการทดสอบเอียงศีรษะของ Bielschowsky เป็นพื้นฐานของการวินิจฉัย และการประเมินการเบี่ยงเบนแบบหมุนก็มีความสำคัญเช่นกัน
คอเอียงจากตา (ท่าศีรษะชดเชยผิดปกติ) หากปล่อยไว้นานจะเสี่ยงต่อความไม่สมมาตรของใบหน้าและกระดูกสันหลังคด
กลุ่มอาการบราวน์ (แต่กำเนิด) มีแนวโน้มหายได้เอง และในกรณีที่มีการอักเสบ การฉีดสเตียรอยด์ เฉพาะที่ได้ผล
การรักษาจะเลือกตามชนิดและมุมของตาเหล่ ระหว่างการผ่าตัดลดกำลังกล้ามเนื้อเฉียงล่าง การพับกล้ามเนื้อเฉียงบน หรือแว่นปริซึม
อุบัติการณ์รายปีของอัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบนรายงานว่า 6.3 รายต่อประชากร 100,000 คน1)
ตาเหล่ แนวตั้งเป็นคำรวมสำหรับการเบี่ยงเบนของตาในแนวตั้ง โดยตาข้างหนึ่งเบี่ยงขึ้นหรือลงเมื่อเทียบกับอีกข้างหนึ่ง แบ่งตามลักษณะการเบี่ยงเบนแนวตั้งว่าคงที่หรือไม่คงที่ แต่กำเนิดหรือเกิดขึ้นภายหลัง ตาเหล่ แนวตั้งส่วนใหญ่เป็นแบบร่วมกัน แต่ชนิดไม่ร่วมกันที่มีสาเหตุจากกล้ามเนื้อหรือเส้นประสาทก็มีความสำคัญเช่นกัน
อัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบนแต่กำเนิดเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของตาเหล่ แนวตั้งในเด็ก กล้ามเนื้อเฉียงบนเริ่มต้นจากส่วนลึกของเบ้าตา และเปลี่ยนทิศทางประมาณ 180° ที่รอก (trochlea) เกาะเป็นแผ่นกว้างรูปพัดบนตาขาว ด้านขมับของกล้ามเนื้อตรงบน เส้นใยส่วนหลังทำหน้าที่กดตาและกางตาเมื่อหุบตา ในขณะที่เส้นใยส่วนหน้าทำให้หมุนเข้าด้านใน ในอัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบน ตาที่เป็นอัมพาตจะยกขึ้น หุบเข้า และหมุนออกด้านนอก ผู้ป่วยชดเชยโดยเอียงศีรษะไปด้านข้างที่ดี
อุบัติการณ์รายปีของอัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบนรายงานว่า 6.3 รายต่อประชากร 100,000 คน พบในเพศชายมากกว่า1) การบาดเจ็บที่ศีรษะ (รวมถึงการกระทบกระเทือน) เป็นสาเหตุที่ระบุได้บ่อยที่สุด2) รองลงมาคือโรคหลอดเลือดสมอง เนื้องอก และไม่ทราบสาเหตุ ในการศึกษา 1,000 รายของอัมพาตเส้นประสาทสมอง สาเหตุหลักของอัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ 4 คือ การบาดเจ็บ โรคแต่กำเนิด โรคหลอดเลือด และเนื้องอก4)
Aomatsu K, et al. Isolated Superior Oblique Muscle Swelling Causing Acute Vertical Strabismus in Graves’ Disease. Case Rep Ophthalmol Med. 2020. Figure 4. PM
CI D: PMC7652624. License: CC BY.
ภาพถ่ายทางคลินิกสองภาพเปรียบเทียบตำแหน่งตาตามสภาวะการจ้องที่แตกต่างกัน ในภาพด้านขวา จะเห็นการเบี่ยงเบนแนวตั้งของตาอย่างชัดเจน แสดงให้เห็นอาการแสดงตำแหน่งตาในตาเหล่ แนวตั้ง
อัมพาตของกล้ามเนื้อเฉียงบนแต่กำเนิด
อาการหลัก : ในเด็ก การเอียงศีรษะ (คอเอียงจากตา ) มักเป็นอาการแรก ภาพซ้อน พบได้น้อย และอาจปรากฏครั้งแรกในวัยผู้ใหญ่เมื่อการชดเชยล้มเหลว
ลักษณะเฉพาะ : ความถี่ของตามัวและการมองเห็น สองตาไม่ดีต่ำ (ชดเชยด้วยท่าศีรษะผิดปกติเพื่อมองเห็นภาพเดียว) การปล่อยให้ท่าศีรษะผิดปกตินานๆ โดยไม่รักษา → เสี่ยงต่อความไม่สมมาตรของใบหน้า (ความยาวขากรรไกรบนต่างกัน) และกระดูกสันหลังคด 4)
กลุ่มอาการบราวน์
อาการหลัก : การมองขึ้นด้านในไม่ดี ชอบท่าศีรษะเงยคางและหันหน้าไปทางด้านปกติ
ลักษณะเฉพาะ : ในท่าจ้องตรง ตาอยู่ในตำแหน่งปกติหรือตาเหล่ ลง บางคนรู้สึกคลิกบริเวณใกล้รอกเมื่อมองขึ้น รูปแบบ V ที่มีตาเหล่ออก เมื่อมองขึ้นเป็นลักษณะเฉพาะ มีประโยชน์ในการแยกจากอัมพาตของกล้ามเนื้อเฉียงล่าง
ตาเหล่แบบ A-V (ตาเหล่แบบแพทเทิร์น)
ลักษณะเฉพาะ : ในตาเหล่ แนวนอน มุมตาเหล่ แตกต่างกันมากระหว่างมองขึ้นและมองลง แบบ A และ V พบบ่อยที่สุด ตาเหล่ออก แบบ V: มุมตาเหล่ ใหญ่กว่าเมื่อมองขึ้นและเล็กกว่าเมื่อมองลง ตาเหล่เข้า แบบ V: เล็กกว่าเมื่อมองขึ้นและใหญ่กว่าเมื่อมองลง ตาเหล่เข้า ในทารกมักร่วมกับการมองขึ้นเกินเมื่อหุบตาและตาเหล่ แบบ V
ชนิดอื่นๆ
อัมพาตของกล้ามเนื้อยกทั้งสอง (การมองขึ้นไม่เต็มที่ในตาข้างเดียว) : แต่กำเนิด 50% มีหนังตาตก ร่วมด้วย ปรากฏการณ์เบลล์ยังคงอยู่ (จุดแยกจากพังผืดของกล้ามเนื้อเรกตัสล่าง)
อัมพาตของกล้ามเนื้อเฉียงบนที่ได้มา : การบาดเจ็บที่ศีรษะหรือโรคหลอดเลือดสมอง ภาพซ้อน เป็นอาการหลัก ไม่มีความไม่สมมาตรของใบหน้า
ภาวะพังผืดของกล้ามเนื้อนอกตาตั้งแต่กำเนิด (CF EOM) : ชนิดที่ 1 (ถ่ายทอดแบบ autosomal dominant, หนังตาตก ทั้งสองข้างและตาจ้องลง), ชนิดที่ 2 (ถ่ายทอดแบบ autosomal recessive, ตาเหล่ออก นอกมุมกว้าง), ชนิดที่ 3 (ถ่ายทอดแบบ autosomal dominant, ข้อจำกัดการเคลื่อนไหวหลากหลาย)
คอเอียงจากตา ประกอบด้วยการหันหน้า เงย/ก้มคาง เอียงศีรษะ และการรวมกัน หากท่าศีรษะผิดปกติหายไปเมื่อปิดตาข้างเดียว ถือว่าเป็นคอเอียงจากตา เพื่อชดเชยภาพซ้อน ในอัมพาตเส้นประสาทโทรเคลียร์ ผู้ป่วยจะมีท่าศีรษะลักษณะเฉพาะคือหันหน้าไปทางด้านปกติ ก้มคาง และเอียงศีรษะไปทางด้านปกติ
Q
การเอียงศีรษะในเด็กอาจเป็นสัญญาณของตาเหล่ได้หรือไม่?
A
การเอียงศีรษะ (คอเอียง) ในเด็กเป็นอาการเริ่มแรกที่พบบ่อยของอัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบนแต่กำเนิด หากการเอียงศีรษะหายไปเมื่อปิดตาข้างเดียว ให้สงสัยคอเอียงจากตา สิ่งสำคัญคือต้องแยกจากคอเอียงจากกล้ามเนื้อแต่กำเนิด (ก้อนหรือการหดสั้นของกล้ามเนื้อสเตอโนไคลโดมาสตอยด์) และการตรวจตำแหน่งตาเป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัย
อัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบนแต่กำเนิด : ภาวะเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบนเจริญไม่เต็มที่หรือเกาะผิดปกติแต่กำเนิด ในกว่า 70% ของกรณี MRI พบว่าไม่มีเส้นประสาทโทรเคลียร์ พันธุกรรมพบน้อย
อัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบนที่เกิดขึ้นภายหลัง : การบาดเจ็บที่ศีรษะ (พบบ่อยที่สุด), โรคหลอดเลือดสมอง, เนื้องอก, ไม่ทราบสาเหตุ
กลุ่มอาการบราวน์ : แต่กำเนิด (ปลอกเอ็นตีบแต่กำเนิด), อักเสบ (รวมถึงโรคภูมิต้านตนเอง เช่น โรคตาจากต่อมไทรอยด์ ), บาดเจ็บ (การกระแทกบริเวณรอกจากการถูกตีที่หน้าผาก), จากการรักษา (การเย็บพับกล้ามเนื้อเฉียงบนมากเกินไป)
ตาเหล่ ชนิด A-V : การทำงานเกินของกล้ามเนื้อเฉียงล่าง (สาเหตุหลักของชนิด V), การทำงานเกินของกล้ามเนื้อเฉียงบน (สาเหตุหลักของชนิด A), ความผิดปกติของรูปทรงเบ้าตา (ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมติดแต่กำเนิด, โรคครูซอง), ความผิดปกติของเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบน
อัมพาตกล้ามเนื้อยกตาทั้งสองข้าง : มักเกิดจากกลไกเหนือนิวเคลียส แต่กำเนิด
CF EOM : การกลายพันธุ์ของยีน KIF21A (ชนิดที่ 1), การกลายพันธุ์ของยีน PHOX2A (ชนิดที่ 2) ฯลฯ
การแยกจากคอเอียงจากกล้ามเนื้อแต่กำเนิด
หากการเอียงศีรษะหายไปเมื่อปิดตาข้างเดียวในการทดสอบปิดตา ให้สงสัยคอเอียงจากตา หากคลำพบก้อนหรือการหดสั้นของกล้ามเนื้อสเตอโนไคลโดมาสตอยด์ที่คอ ให้คิดถึงคอเอียงจากกล้ามเนื้อแต่กำเนิด การตรวจตำแหน่งตาและการคลำคอเป็นพื้นฐานในการแยกโรค
เป็นวิธีการวินิจฉัยอย่างเป็นระบบเพื่อระบุกล้ามเนื้อที่ทำให้เกิดตาเขขึ้นบน
ขั้นที่ 1 : ตาข้างใดที่ตาเขขึ้นบน (ขวาหรือซ้าย)
ขั้นที่ 2 : อาการตาเขขึ้นบนแย่ลงเมื่อกลอกตาเข้าในหรือออกนอก (แยก IOOA กับ SOP)
ขั้นที่ 3 : การทดสอบเอียงศีรษะของ Bielschowsky: หากตาเขขึ้นบนเพิ่มขึ้นเมื่อเอียงศีรษะไปทางด้านที่เป็นโรค ให้วินิจฉัยเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อเฉียงบน (SOP)
โรค ลักษณะเฉพาะ จุดที่ใช้แยก อัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบน แย่ลงเมื่อกลอกตาเข้าใน แย่ลงเมื่อเอียงศีรษะไปด้านที่เป็น วิธี Parks 3 ขั้นตอน ใบหน้าไม่สมมาตรในรายเรื้อรัง Skew deviation ปฏิกิริยาเอียงตา (ocular tilt reaction) SOP = หมุนออกนอก, skew = ตาเขขึ้นบนหมุนเข้าใน2) กลุ่มอาการบราวน์ จำกัดการยกตาเมื่อเหล่เข้า, การทดสอบแรงดึงเป็นบวก ตาเหล่ออก แบบ V เมื่อมองขึ้นกล้ามเนื้อเฉียงล่างทำงานมากเกินไป การยกตาสูงเกินเมื่อเหล่เข้า มักร่วมกับตาเหล่เข้า ชนิดทารก โรคตาจากต่อมไทรอยด์ จำกัดการยกตาเนื่องจากกล้ามเนื้อเรกตัสล่างโต MRI วงโคจร, SOP ที่เลียนแบบ3) คอเอียงจากกล้ามเนื้อแต่กำเนิด ก้อนหรือการหดสั้นของกล้ามเนื้อสเตอโนไคลโดมาสตอยด์ ตำแหน่งตาปกติ, คลำคอ
การวัดปริมาณการเบี่ยงเบนแบบหมุน : ใช้ Double Maddox Rod, Lancaster แดง-เขียว, ซินอปโตฟอร์ (ใช้เป้าหมายการรวมภาพ)4) กล้ามเนื้อเฉียงบนมีผลหมุนเข้าด้านใน ดังนั้น SOP ทำให้เกิดการหมุนออกด้านนอก การหมุนแบบอัตนัยมีค่าน้อยกว่าการหมุนแบบวัตถุวิสัยใน SOP เรื้อรัง (เนื่องจากการปรับตัว)2)
การวินิจฉัยทางภาพ (MRI) : ใน SOP แต่กำเนิด ประเมินการเจริญไม่เต็มที่ของเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบน ความผิดปกติของจุดเกาะ และการขาดเส้นประสาทโทรเคลียร์ ในตาเหล่แบบ A-V การประเมินตำแหน่งและรูปร่างของกล้ามเนื้อนอกตามีความสำคัญ
การวินิจฉัยที่แน่ชัดของกลุ่มอาการบราวน์ : การทดสอบดึงกล้ามเนื้อเฉียงบนให้ผลบวกภายใต้การดมยาสลบ ระดับความต้านทานแตกต่างกันไปในแต่ละกรณี
“ภาวะกล้ามเนื้อเฉียงบนอ่อนแรงที่แฝง” : กรณีที่การทดสอบสามขั้นตอน ให้ผลบวก แต่ไม่พบการฝ่อของกล้ามเนื้อเฉียงบนใน MRI การโตของกล้ามเนื้อเรกตัสล่างจากโรคตาต่อมไทรอยด์อาจเลียนแบบ SOP 3)
การตรวจระหว่างผ่าตัด : ยืนยันการหย่อนของเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบนด้วยการทดสอบ forced duction ที่มากเกินไประหว่างผ่าตัด (SOP แต่กำเนิด) 4) การทดสอบดึงหมุนเชิงปริมาณระหว่างผ่าตัดก็มีประโยชน์เช่นกัน
Q
ตาเหล่ชนิด A-V คืออะไร?
A
หมายถึงตาเหล่ ในแนวราบที่มุมตาเหล่ แตกต่างกันอย่างมากระหว่างการมองขึ้นและมองลง ในชนิด V การเบี่ยงเบนออกนอกเพิ่มขึ้นเมื่อมองขึ้น (รูปตัว V) และในชนิด A การเบี่ยงเบนเข้าในเพิ่มขึ้นเมื่อมองขึ้น (รูปตัว A) สาเหตุเกิดจากการทำงานเกินของกล้ามเนื้อเฉียงล่าง (สาเหตุหลักของชนิด V) หรือการทำงานเกินของกล้ามเนื้อเฉียงบน (สาเหตุหลักของชนิด A) และการรักษารวมถึงการผ่าตัดกล้ามเนื้อเฉียงหรือการย้ายกล้ามเนื้อเรกตัสแนวนอนขึ้นลง
ชนิดของโรค ทางเลือกแรก ทางเลือกเพิ่มเติม / หมายเหตุ SOP แต่กำเนิด (≤15°) การทำให้กล้ามเนื้อเฉียงล่างอ่อนแรง — SOP แต่กำเนิด (>15°) การทำให้กล้ามเนื้อเฉียงล่างอ่อนแรง + การพับเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบน / การเลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสบนไปด้านหลัง / การเลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสล่างฝั่งตรงข้ามไปด้านหลัง อาจต้องผ่าตัดหลายกล้ามเนื้อ SOP ที่เกิดขึ้นภายหลัง สังเกตอาการ 6 เดือน → แว่นปริซึมหรือการผ่าตัด แนะนำให้ใช้ไหมเย็บแบบปรับได้ กลุ่มอาการบราวน์ (แต่กำเนิด) สังเกตอาการ (มีแนวโน้มหายเอง) หากมีข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด ให้ยืดเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบน กลุ่มอาการบราวน์ (อักเสบ) ฉีดคอร์ติโคสเตียรอยด์ เฉพาะที่ (บริเวณรอก) หากไม่ได้ผล ให้ผ่าตัด ชนิด A-V (มีกล้ามเนื้อเฉียงทำงานมากเกินไป) ผ่าตัดกล้ามเนื้อเฉียง + ผ่าตัดกล้ามเนื้อแนวนอน — ชนิด A-V (ไม่มีกล้ามเนื้อเฉียงทำงานมากเกินไป) ย้ายกล้ามเนื้อตรงแนวนอนขึ้น/ลง (วิธี Trick) — อัมพาตของกล้ามเนื้อลืมตาบนทั้งสองข้าง การเลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสล่างไปด้านหลัง —
SOP แต่กำเนิดไม่หายได้เอง ดังนั้นจึงแนะนำให้ผ่าตัดหลังจากยืนยันการวินิจฉัย
มุมเล็ก (ตำแหน่งแรก ≤15°) : การทำให้กล้ามเนื้อเฉียงล่างอ่อนแรง (การตัดกล้ามเนื้อเฉียงล่างบางส่วน, การเลื่อนกล้ามเนื้อเฉียงล่างไปด้านหลัง) เป็นทางเลือกแรกที่ปลอดภัยและมีประสิทธิภาพ
มุมใหญ่ (ตำแหน่งแรก >15°) : การทำให้กล้ามเนื้อเฉียงล่างอ่อนแรงเพียงอย่างเดียวมักไม่เพียงพอ จึงเพิ่มสิ่งต่อไปนี้
การพับกล้ามเนื้อเฉียงบน (tuck): แนะนำในกรณีแต่กำเนิดที่มีการหย่อนของเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบน4)
การเลื่อนกล้ามเนื้อเฉียงบนไปข้างหน้า (advancement): แก้ไขทั้งการเบี่ยงเบนแนวตั้งและการเบี่ยงเบนแบบหมุน4)
การดัดแปลง Harada-Ito: เลื่อนเฉพาะเส้นใยด้านหน้าไปข้างหน้าเพื่อแก้ไขการหมุน สามารถแก้ไขการหมุนเพิ่มเติมได้หากทำทั้งสองข้าง
การเลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสบนไปด้านหลัง, การเลื่อนกล้ามเนื้อเรกตัสล่างของตาข้างดีไปด้านหลัง, การย้ายกล้ามเนื้อเฉียงล่างไปข้างหน้า
มุมเล็ก (1-6PD) : สามารถลดความเสี่ยงของการแก้ไขเกินได้โดยการเลื่อนเอ็นบางส่วนของกล้ามเนื้อเรกตัสแนวตั้ง (pole recession)4)
ผลการผ่าตัด SOP มุมใหญ่ (>15PD) : ต้องใช้กล้ามเนื้อหลายมัดร่วมกัน และอาจรักษาได้ยาก4)
การใช้ไหมเย็บปรับได้ : เป้าหมายคือการแก้ไขน้อยเกินไปเล็กน้อย การแก้ไขเกินโดยเฉพาะเมื่อมองลงมาทนได้ยากมาก2)
หลังจากได้รับบาดเจ็บที่ศีรษะ ให้สังเกตอาการเป็นเวลา 6 เดือน หากไม่ฟื้นตัวเอง ให้พิจารณาผ่าตัด 2)
แว่นปริซึม: มีประสิทธิภาพในมุมเล็ก (<10 PD) และตาเหล่ แบบร่วมกัน (comitant deviation) ใช้ยากหากมีการเปลี่ยนแปลงของแนวเหล่ออกด้านนอกหรือแนวเฉียง 2)
การฉีดโบทูลินัมทอกซิน : ข้อบ่งชี้จำกัด
แต่กำเนิด : มีแนวโน้มหายเองได้ การสังเกตอาการเป็นหลัก ข้อบ่งชี้ผ่าตัด: ① ตาเหล่ ลงในท่ามองตรง ② ศีรษะเอียงผิดปกติอย่างชัดเจน ③ ตาตกเมื่อกลอกตาเข้าในทำให้เกิดปัญหาด้านความสวยงาม
อักเสบ : ดีขึ้นด้วยการฉีดคอร์ติโคสเตียรอยด์ เฉพาะที่ (บริเวณรอก)
การผ่าตัด : การต่อเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบน (ตัดเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบน, ต่อด้วยแถบซิลิโคน, ต่อด้วยไหมไม่ละลาย) ระวังภาวะ SOP ที่เกิดจากการรักษา (inverted Brown pattern) ในระยะยาว
หากมีกล้ามเนื้อเฉียงทำงานเกิน: ทำผ่าตัดกล้ามเนื้อเฉียงร่วมกับผ่าตัดตาเหล่ แนวนอน
ตาเหล่เข้า แบบ V และตาเหล่ออก แบบ V: ลดกำลังกล้ามเนื้อเฉียงล่างทั้งสองข้าง + ผ่าตัดกล้ามเนื้อแนวนอน (หากมีตาเหล่ สูงสลับข้าง ให้ย้ายกล้ามเนื้อเฉียงล่างไปข้างหน้า)
ตาเหล่เข้า แบบ A: ลดกำลังกล้ามเนื้อเฉียงบน + ผ่าตัดกล้ามเนื้อแนวนอน (หากมีการมองเห็น สองตาในท่าก้มมอง ระวังภาพซ้อน แบบหมุน)
หากไม่มีกล้ามเนื้อเฉียงทำงานเกิน: วิธี Trick (ย้ายจุดเกาะของกล้ามเนื้อตรงแนวนอนขึ้น/ลง)
ในแบบ V ให้ย้ายกล้ามเนื้อตรง内侧ลงล่าง และกล้ามเนื้อตรง外侧ขึ้นบน ประมาณครึ่งถึงหนึ่งความกว้างของกล้ามเนื้อ
ข้อควรระวังในการรักษา
การแก้ไขมากเกินไปในท่าก้มมองทำให้เกิดปัญหาสำคัญในชีวิตประจำวัน เช่น การอ่านหนังสือ การเดินขึ้นบันได เป้าหมายหลังผ่าตัดควรเป็นการแก้ไขน้อยเกินไปเล็กน้อย
หลังการผ่าตัดยืดเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบนในกลุ่มอาการบราวน์ อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนอัมพาตของกล้ามเนื้อเฉียงบนจากการรักษาในระยะยาว การติดตามผลเป็นสิ่งสำคัญ
รูปแบบบราวน์กลับด้านหลังผ่าตัดกลุ่มอาการบราวน์อาจทำให้กล้ามเนื้อเฉียงล่างหดรั้งในช่วงหลายเดือนถึงหลายปี ส่งผลให้จำกัดการกดลูกตาลงเมื่อตาเหล่เข้า
Q
อัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบนแต่กำเนิดสามารถหายได้เองหรือไม่?
A
อัมพาตกล้ามเนื้อเฉียงบนแต่กำเนิดไม่หายได้เอง แม้ว่าการชดเชยด้วยท่าศีรษะผิดปกติจะทำให้ความถี่ของภาวะตาขี้เกียจ ต่ำ แต่การปล่อยทิ้งไว้นานมีความเสี่ยงต่อใบหน้าไม่สมมาตรหรือกระดูกสันหลังคด หลังการวินิจฉัย แนะนำให้ผ่าตัด การพยากรณ์โรคด้านการมองเห็น และการมองเห็น สองตาดี แต่ถ้าความผิดปกติทางกายวิภาคของกล้ามเนื้อเฉียงบนรุนแรง อาจต้องผ่าตัดหลายครั้ง
Q
กลุ่มอาการบราวน์จำเป็นต้องผ่าตัดหรือไม่?
A
กลุ่มอาการบราวน์แต่กำเนิดมีแนวโน้มหายได้เอง ดังนั้นการติดตามผลเป็นพื้นฐาน ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด ได้แก่ (1) มีภาวะตาต่ำในท่าแรกเริ่ม (2) มีท่าศีรษะผิดปกติอย่างชัดเจน (3) การกดลูกตาลงเมื่อตาเหล่เข้า ทำให้เกิดปัญหาด้านความสวยงาม ในกรณีที่มีการอักเสบ การฉีดสเตียรอยด์ เฉพาะที่อาจทำให้ดีขึ้น
กล้ามเนื้อเฉียงบนเริ่มต้นจากส่วนบนด้านจมูกส่วนลึกของเบ้าตา วิ่งไปข้างหน้า จากนั้นเปลี่ยนทิศทางประมาณ 180 องศาที่รอกกระดูกอ่อนในผนังด้านบนด้านในของเบ้าตา หลังจากผ่านรอก จะผ่านด้านขมับของกล้ามเนื้อเรกตัสบนและเกาะกับตาขาว เป็นรูปพัดกว้าง เส้นใยส่วนหลังทำหน้าที่กดและกางเมื่อตาเหล่เข้า ในขณะที่เส้นใยส่วนหน้าทำให้เกิดการหมุนเข้า เมื่อกล้ามเนื้อเฉียงบนเป็นอัมพาต จะเกิดการยกขึ้น เบี่ยงเบนเข้า และหมุนออกของตาข้างที่เป็น
SOP แต่กำเนิดส่วนใหญ่แสดงภาวะเอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบนเจริญไม่เต็มที่หรือความผิดปกติของจุดเกาะในการตรวจ MRI และมากกว่า 70% ของกรณียืนยันว่ามีความบกพร่องของเส้นประสาทโทรเคลียร์ ความผิดปกติของกล้ามเนื้อเฉียงบนทำให้เกิดการทำงานเกินปฐมภูมิของกล้ามเนื้อเฉียงล่าง ใน SOP ที่เกิดขึ้นภายหลัง เส้นประสาทโทรเคลียร์เป็นเส้นประสาทสมองเส้นเดียวที่ออกจากด้านหลังของก้านสมองและมีเส้นทางในกะโหลกศีรษะยาวที่สุด จึงเสี่ยงต่อการบาดเจ็บจากการกระทบกระเทือนที่ศีรษะ
สาระสำคัญคือปัญหาทางกลที่ป้องกันไม่ให้เอ็นกล้ามเนื้อเฉียงบนผ่านรอกได้อย่างราบรื่น ในกรณีแต่กำเนิด สาเหตุคือการตีบตันของปลอกเอ็นแต่กำเนิด ในกรณีอักเสบ มีการหนาตัวจากการอักเสบรอบรอก อาจเกิดจากการกระแทกบริเวณหน้าผากที่กระทบรอก การผ่าตัดรัดกล้ามเนื้อเฉียงบนมากเกินไป (จากการรักษา) หรือโรคภูมิต้านตนเองรวมถึงโรคตาต่อมไทรอยด์
สาเหตุหลักของตาเหล่ ชนิด V คือการทำงานเกินของกล้ามเนื้อเฉียงล่าง (พบบ่อยในตาเหล่เข้า ในทารก) ในขณะที่ชนิด A มักเกิดจากการทำงานเกินของกล้ามเนื้อเฉียงบน ความผิดปกติของรูปร่างเบ้าตา (เช่น ภาวะกะโหลกศีรษะประสานกันก่อนกำหนด โรคครูซอง) ก็มีส่วนเกี่ยวข้อง การประเมินตำแหน่งและรูปร่างของกล้ามเนื้อนอกตาด้วยภาพมีความสำคัญในการกำหนดแผนการรักษา
เนื่องจากความผิดปกติของพัฒนาการทางระบบประสาทแต่กำเนิด กล้ามเนื้อนอกลูกตา จึงถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใย มีการระบุการกลายพันธุ์ของยีน เช่น KIF21A (ชนิดที่ 1) และ PHOX2A (ชนิดที่ 2)
สำหรับผู้ป่วย: กรุณาอ่านอย่างละเอียด
เนื้อหาต่อไปนี้ยังอยู่ในขั้นตอนการวิจัยหรือการทดลองทางคลินิก และไม่ใช่การรักษามาตรฐานที่สามารถรับได้ในโรงพยาบาลทั่วไป เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับผู้เชี่ยวชาญเกี่ยวกับความก้าวหน้าทางการแพทย์ในอนาคต
Demer & Clark (2022) รายงานแนวคิด “Masquerading SOP” ซึ่งการทดสอบ Parks 3 ขั้นตอนให้ผลบวกแม้ว่าจะไม่มีการฝ่อของกล้ามเนื้อเฉียงบนในการตรวจ MRI 3) การขยายตัวของกล้ามเนื้อเรกตัสล่างในโรคตาจากต่อมไทรอยด์ แสดงให้เห็นว่าเลียนแบบ SOP โดยเน้นความสำคัญของการประเมิน MRI วงโคจรอย่างละเอียด
Bata และคณะ (2017) รายงานว่าการเลื่อนเอ็น SO ทั้งสองข้าง (โดยใช้ไหมเย็บปรับได้) ช่วยปรับปรุงการเบี่ยงเบนแนวตั้งและการหมุนอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วย SOP สองข้างที่มีมุมมาก 4)
เปรียบเทียบวิธีการวัดการเบี่ยงเบนการหมุน (Double Maddox Rod, Lancaster red-green, Synoptophore ) และศึกษาความสอดคล้องระหว่างวิธีการและลักษณะของแต่ละวิธี 4) การกำหนดมาตรฐานของวิธีการวัดมีความสำคัญต่อการตัดสินใจทางคลินิก
คอบิดเนื่องจากตาใน SOP แต่กำเนิด หากปล่อยไว้นานอาจทำให้เกิดความไม่สมมาตรของการพัฒนาใบหน้า (ความแตกต่างของความยาวขากรรไกรบน) 4) และการผ่าตัดตั้งแต่เนิ่นๆ อาจช่วยปรับปรุงความสมมาตรของใบหน้า ด้วยการแพร่หลายของเทคนิคไหมเย็บปรับได้ อัตราความสำเร็จครั้งแรกใน SOP ที่ได้มาและกรณีผู้ใหญ่เพิ่มขึ้น 2) และคาดว่าจะมีการสะสมหลักฐานจากการศึกษาหลายศูนย์ในอนาคต
Q
มีความเสี่ยงในการแก้ไขมากเกินไปในการผ่าตัดกล้ามเนื้อเฉียงบนเป็นอัมพาตหรือไม่?
A
การแก้ไขมากเกินไปเมื่อมองลงมาทำให้เกิดอุปสรรคสำคัญในการอ่านและการขึ้นบันได ดังนั้นความทนทานจึงต่ำมาก เป้าหมายการผ่าตัดคือการแก้ไขน้อยเกินไปเล็กน้อย (ไม่มีภาพซ้อน เมื่อมองลงมา) แนะนำให้ใช้ไหมเย็บปรับได้ และเย็บยึดหลังจากตรวจสอบตำแหน่งตาหลังผ่าตัด 2) ในมุมเล็ก (1-6 PD) ความเสี่ยงของการแก้ไขมากเกินไปสามารถลดลงได้โดยการเลื่อนเอ็นบางส่วน (pole recession) 4)
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO ; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
ถาม AI เกี่ยวกับบทความนี้
คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้
เปิดผู้ช่วย AI ด้านล่าง แล้ววางข้อความที่คัดลอกลงในช่องแชต