Вертикальное косоглазие — это общий термин для отклонения глаз в вертикальном направлении, при котором один глаз отклоняется вверх или вниз по сравнению с другим. Оно классифицируется по постоянству или перемежаемости отклонения, а также по врожденному или приобретенному характеру. Большинство вертикальных косоглазий являются содружественными, но важны также несодружественные формы миогенного или нейрогенного происхождения.
Врожденный паралич верхней косой мышцы (SOP) является наиболее частой причиной вертикального косоглазия у детей. Верхняя косая мышца начинается в глубине глазницы, меняет направление примерно на 180° в блоке и прикрепляется веерообразно к склере с височной стороны верхней прямой мышцы. Задние волокна вызывают опускание и наружную ротацию при приведении, передние волокна — внутреннюю ротацию. При параличе верхней косой мышцы парализованный глаз отклоняется вверх, внутрь и наружу; пациент компенсирует это наклоном головы в здоровую сторону.
Годовая заболеваемость параличом верхней косой мышцы составляет 6,3 случая на 100 000 населения, чаще у мужчин1). Черепно-мозговая травма (включая сотрясение) является наиболее частой выявляемой причиной2), за ней следуют цереброваскулярные заболевания, опухоли и идиопатические случаи. В исследовании 1000 случаев паралича черепных нервов основными причинами паралича IV нерва были травма, врожденные факторы, сосудистые заболевания и опухоли4).
Врожденный паралич верхней косой мышцы
Основная жалоба : У детей часто первой жалобой является наклон головы (окулярная кривошея). Диплопия редка, но может впервые появиться во взрослом возрасте как декомпенсация.
Особенности : Частота амблиопии и плохого бинокулярного зрения низкая (компенсация за счет аномального положения головы). Длительное аномальное положение головы может привести к асимметрии лица (разница в длине верхней челюсти) и риску сколиоза 4).
Синдром Брауна
Основная жалоба : Ограничение подъема в положении приведения. Ребенок предпочитает положение с поднятым подбородком и поворотом лица в здоровую сторону.
Особенности : В первичной позиции глаз прямой или в гипотропии. Некоторые пациенты ощущают щелчок в области блокового хряща при взгляде вверх. Характерна V-образная экзотропия при взгляде вверх, что полезно для дифференциации с параличом нижней косой мышцы.
А-V косоглазие (паттерн-косоглазие)
Особенности : Горизонтальное косоглазие, при котором угол косоглазия значительно различается при взгляде вверх и вниз. Типы А и V наиболее распространены. V-экзотропия имеет больший угол при взгляде вверх и меньший при взгляде вниз. V-эзотропия имеет меньший угол при взгляде вверх и больший при взгляде вниз. Инфантильная эзотропия часто сочетается с избыточным подъемом в приведении и V-косоглазием.
Другие типы
Паралич обеих поднимающих мышц (недостаточность подъема одного глаза) : Врожденный. В 50% случаев сочетается с птозом. Феномен Белла сохранен (отличие от фиброза нижней прямой мышцы).
Приобретенный паралич верхней косой мышцы : Черепно-мозговая травма, цереброваскулярное заболевание. Основная жалоба — диплопия. Асимметрии лица нет.
Врожденный фиброз наружных глазных мышц (CFEOM) : тип 1 (аутосомно-доминантный, двусторонний птоз и фиксация глаз в положении книзу), тип 2 (аутосомно-рецессивный, экзотропия с большим углом), тип 3 (аутосомно-доминантный, разнообразные ограничения подвижности).
Глазная кривошея включает поворот лица, поднимание/опускание подбородка, наклон головы и их комбинации. Если аномальное положение головы исчезает при закрытии одного глаза, это можно считать глазной кривошеей, компенсирующей диплопию. При параличе блокового нерва наблюдается характерное положение: лицо повернуто в здоровую сторону, подбородок опущен, голова наклонена в здоровую сторону.
Наклон головы (кривошея) у детей является типичным начальным симптомом врожденного паралича верхней косой мышцы. Если наклон головы исчезает при закрытии одного глаза, подозревается глазная кривошея. Важно дифференцировать с врожденной мышечной кривошеей (опухоль/укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы), и ключевым для диагностики является исследование положения глаз.
Это систематический метод диагностики для выявления мышцы, вызывающей гипертропию.
| Заболевание | Характерные признаки | Ключевые моменты дифференциации |
|---|---|---|
| Паралич верхней косой мышцы | Усиление подъема при аддукции, усиление при наклоне в пораженную сторону | Трехэтапный метод Паркса, асимметрия лица при длительном течении |
| Skew deviation | Глазодвигательная реакция наклона (ocular tilt reaction) | SOP = экзоторсия, skew = гипертропичный глаз интортирован2) |
| Синдром Брауна | Ограничение подъема в приведении, положительный тракционный тест | V-образное расходящееся косоглазие при взгляде вверх |
| Гиперфункция нижней косой мышцы | Чрезмерное поднятие при приведении | Часто сочетается с инфантильным сходящимся косоглазием |
| Тиреоидная офтальмопатия | Ограничение подъема из-за увеличения нижней прямой мышцы | МРТ орбиты, маскированная SOP3) |
| Врожденная мышечная кривошея | Опухоль или укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы | Нормальное положение глаз, пальпация шеи |
Горизонтальное косоглазие, при котором угол косоглазия значительно различается при взгляде вверх и вниз. При V-типе экзотропия увеличивается при взгляде вверх (V-образная форма), а при A-типе эзотропия увеличивается при взгляде вверх (A-образная форма). Причиной являются гиперактивность нижней косой мышцы (основная причина V-типа) или верхней косой мышцы (основная причина A-типа), и проводится хирургия косых мышц или вертикальное смещение горизонтальных прямых мышц.
| Тип заболевания | Первая линия | Дополнительный вариант / Примечания |
|---|---|---|
| Врожденная SOP (≤15°) | Ослабление нижней косой мышцы | — |
| Врожденная SOP (>15°) | Ослабление нижней косой мышцы + пликация верхней косой мышцы / задняя транспозиция верхней прямой мышцы / задняя транспозиция контралатеральной нижней прямой мышцы | Требуется хирургия нескольких мышц |
| Приобретенная SOP | Наблюдение 6 мес. → Призматические очки или операция | Рекомендуется регулируемый шов |
| Синдром Брауна (врожденный) | Наблюдение (тенденция к спонтанному выздоровлению) | При наличии показаний к операции: удлинение сухожилия верхней косой мышцы |
| Синдром Брауна (воспалительный) | Местная инъекция кортикостероидов (область блокового блока) | При неэффективности — операция |
| A-V тип (с гиперфункцией косых мышц) | Операция на косых мышцах + операция на горизонтальных мышцах | — |
| A-V тип (без гиперфункции косых мышц) | Вертикальное перемещение горизонтальных прямых мышц (метод Трика) | — |
| Паралич обеих мышц, поднимающих глаз | Резекция нижней прямой мышцы | — |
Врожденный SOP не излечивается спонтанно, поэтому после подтверждения диагноза рекомендуется хирургическое вмешательство.
Врожденный паралич верхней косой мышцы самостоятельно не проходит. Он компенсируется аномальным положением головы, поэтому амблиопия встречается редко, но при длительном отсутствии лечения существует риск асимметрии лица и сколиоза. После подтверждения диагноза рекомендуется операция. Прогноз для остроты зрения и бинокулярного зрения хороший, но при выраженных анатомических аномалиях верхней косой мышцы может потребоваться несколько операций.
Врожденный синдром Брауна имеет тенденцию к самостоятельному разрешению, поэтому основой является наблюдение. Показаниями к операции являются: ① гипотропия в первичной позиции, ② выраженное аномальное положение головы, ③ ограничение опускания при приведении, представляющее косметическую проблему. Воспалительные формы могут улучшаться при местных инъекциях стероидов.
Верхняя косая мышца берет начало в глубоком носоверхнем отделе глазницы, направляется вперед, затем меняет направление примерно на 180° в хрящевом блоке (трохлее) на внутренней верхней стенке глазницы. После прохождения блока она проходит с височной стороны верхней прямой мышцы и веерообразно широко прикрепляется к склере. Задние волокна отвечают за опускание и отведение при приведении, передние волокна обеспечивают внутреннюю ротацию. Паралич верхней косой мышцы приводит к подъему, внутреннему отклонению и наружной ротации парализованного глаза.
При большинстве случаев врожденного SOP на МРТ выявляется гипоплазия сухожилия верхней косой мышцы или аномалия прикрепления, а в более чем 70% случаев подтверждается отсутствие блокового нерва. Недостаточность функции верхней косой мышцы приводит к вторичной гиперактивности нижней косой мышцы. При приобретенном SOP блоковый нерв является единственным черепным нервом, выходящим из дорсальной части ствола мозга, и имеет самый длинный внутричерепной путь, поэтому он легко повреждается при травмах головы.
Основная механическая проблема заключается в невозможности сухожилия верхней косой мышцы свободно проходить через блок. При врожденных формах причиной является врожденный стеноз сухожильного влагалища, при воспалительных — воспалительное утолщение вокруг блока. Также причиной могут быть удар по лбу с воздействием на блок, чрезмерное укорочение верхней косой мышцы (ятрогенное) и аутоиммунные заболевания, включая эндокринную офтальмопатию.
Основной причиной V-косоглазия является гиперактивность нижней косой мышцы (часто при инфантильной эзотропии), тогда как A-косоглазие часто вызвано гиперактивностью верхней косой мышцы. Аномалии формы глазницы (краниосиностоз, болезнь Крузона и др.) также играют роль. Визуализация для оценки положения и формы наружных глазных мышц важна для определения лечебной тактики.
Врожденная аномалия нервного развития приводит к замещению наружных глазных мышц фиброзной тканью. Выявлены генетические аномалии, в том числе в гене KIF21A (тип 1) и гене PHOX2A (тип 2).
Demer & Clark (2022) сообщили о концепции «Masquerading SOP», при которой трехэтапный тест Паркса положителен, несмотря на отсутствие атрофии верхней косой мышцы на МРТ3). Было показано, что увеличение нижней прямой мышцы при эндокринной офтальмопатии имитирует SOP, что подчеркивает важность точной оценки с помощью орбитальной МРТ.
Bata и соавт. (2017) сообщили, что двустороннее выведение сухожилия верхней косой мышцы (с использованием регулируемого шва) значительно улучшает как вертикальное, так и торсионное отклонение у пациентов с двусторонней SOP с большим углом4).
Были сравнены методы измерения торсионного отклонения (Double Maddox Rod, Lancaster red-green, синоптофор), изучена согласованность между методами и характеристики каждого метода4). Было показано, что стандартизация методов измерения важна для клинического принятия решений.
Сообщается, что глазной кривошея при врожденной SOP, если ее не лечить в течение длительного времени, вызывает асимметрию развития лица (разницу в длине верхней челюсти слева и справа)4), и раннее хирургическое вмешательство может способствовать улучшению симметрии лица. С распространением техники регулируемого шва частота первичного успеха при приобретенной SOP и у взрослых повысилась2), и ожидается накопление доказательств в будущих многоцентровых исследованиях.
Гиперкоррекция при взгляде вниз вызывает серьезные затруднения при чтении и ходьбе по лестнице, поэтому переносится крайне плохо. Цель операции устанавливается как небольшая гипокоррекция (отсутствие диплопии при взгляде вниз). Рекомендуется использовать регулируемый шов и фиксировать шов после подтверждения положения глаза после операции2). При малых углах (1–6 PD) частичная рецессия сухожилия (pole recession) может снизить риск гиперкоррекции4).
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
