الحول الرأسي هو مصطلح عام لانحراف العين في الاتجاه العمودي، حيث تكون إحدى العينين منحرفة لأعلى أو لأسفل مقارنة بالأخرى. يُصنف حسب ما إذا كان الانحراف العمودي ثابتًا أو متقطعًا، خلقيًا أو مكتسبًا. معظم حالات الحول الرأسي تكون متوافقة، ولكن الأنواع غير المتوافقة ذات المنشأ العضلي أو العصبي مهمة أيضًا.
الشلل الخلقي للعضلة المائلة العلوية هو السبب الأكثر شيوعًا للحول الرأسي عند الأطفال. تبدأ العضلة المائلة العلوية في عمق المحجر وتغير اتجاهها بحوالي 180 درجة عند البكرة، وتتصل بالصلبة بشكل واسع على شكل مروحة على الجانب الصدغي للعضلة المستقيمة العلوية. وظيفة الألياف الخلفية هي خفض العين عند التقريب وإبعادها، بينما تسبب الألياف الأمامية الدوران الداخلي. في شلل العضلة المائلة العلوية، يحدث ارتفاع العين المصابة وانحرافها للداخل ودورانها للخارج، ويعوض المريض بإمالة رأسه إلى الجانب السليم.
تم الإبلاغ عن معدل الإصابة السنوي لشلل العضلة المائلة العلوية بـ 6.3 حالة لكل 100,000 نسمة، وهو أكثر شيوعًا عند الذكور1). إصابة الرأس (بما في ذلك الارتجاج) هي السبب الأكثر شيوعًا الذي يمكن تحديده2)، يليها أمراض الأوعية الدموية الدماغية والأورام والحالات مجهولة السبب. في دراسة أجريت على 1,000 حالة من شلل الأعصاب القحفية، كانت الأسباب الرئيسية لشلل العصب الرابع هي الصدمة والخلقية وأمراض الأوعية الدموية والأورام4).
شلل العضلة المائلة العلوية الخلقي
الشكوى الرئيسية: عند الأطفال، غالبًا ما يكون إمالة الرأس (الصعر العيني) هو أول عرض. الرؤية المزدوجة نادرة، وقد تظهر لأول مرة في مرحلة البلوغ كتعويض غير كافٍ.
الخصائص: انخفاض معدل الغمش وضعف الرؤية الثنائية (تعويض بوضع الرأس غير الطبيعي لرؤية مفردة). إهمال وضع الرأس غير الطبيعي لفترة طويلة → خطر عدم تناسق الوجه (اختلاف طول الفك العلوي) والجنف 4).
متلازمة براون
الشكوى الرئيسية: ضعف في النظر للأعلى والداخل. يفضل وضع الرأس مع رفع الذقن وإدارة الوجه إلى الجانب السليم.
الخصائص: في وضع النظر الأولي، يكون العين في وضع مستقيم أو حول سفلي. قد يشعر البعض بنقرة بالقرب من البكرة عند النظر للأعلى. يتميز بنمط V مع حول خارجي عند النظر للأعلى، وهو مفيد للتمييز عن شلل العضلة المائلة السفلية.
الحول من النمط A-V (الحول النمطي)
الخصائص: في الحول الأفقي، تختلف زاوية الحول بشكل كبير بين النظر للأعلى والأسفل. النمطان A و V هما الأكثر شيوعًا. في الحول الخارجي من النمط V، تكون زاوية الحول أكبر عند النظر للأعلى وأصغر عند النظر للأسفل. في الحول الداخلي من النمط V، تكون أصغر عند النظر للأعلى وأكبر عند النظر للأسفل. غالبًا ما يصاحب الحول الداخلي عند الرضع فرط في الارتفاع عند التقريب وحول من النمط V.
أنواع أخرى
شلل العضلتين الرافعتين (قصور رفع العين في عين واحدة): خلقي. 50% مصحوب بتدلي الجفن. تبقى ظاهرة بيل محفوظة (نقطة تمييز عن تليف العضلة المستقيمة السفلية).
شلل العضلة المائلة العلوية المكتسب: إصابة الرأس أو حادث وعائي دماغي. الرؤية المزدوجة هي الشكوى الرئيسية. لا يوجد عدم تناسق في الوجه.
الحول العضلي الخلقي (CFEOM): النوع 1 (جسمي سائد، تدلي الجفنين وتثبيت العينين في وضع سفلي)، النوع 2 (جسمي متنحي، حول خارجي بزاوية كبيرة)، النوع 3 (جسمي سائد، قيود حركية متنوعة).
يتكون الصعر العيني من إدارة الوجه، رفع/خفض الذقن، إمالة الرأس، ومزيج منها. إذا اختفى وضع الرأس غير الطبيعي عند إغلاق عين واحدة، يمكن اعتباره صعرًا عينيًا لتعويض الرؤية المزدوجة. في شلل العصب البكري، يتخذ المريض وضعًا مميزًا بإدارة الوجه إلى الجانب السليم، خفض الذقن، وإمالة الرأس إلى الجانب السليم.
إمالة الرأس (الصعر) عند الأطفال هي عرض أولي نموذجي لشلل العضلة المائلة العلوية الخلقي. إذا اختفت إمالة الرأس عند إغلاق عين واحدة، يُشتبه في الصعر العيني. من المهم التمييز بينه وبين الصعر العضلي الخلقي (كتلة أو تقلص في العضلة القصية الترقوية الخشائية)، وفحص وضع العين هو مفتاح التشخيص.
هي طريقة تشخيصية منهجية لتحديد العضلة المسببة للحول العلوي.
| المرض | العلامات المميزة | نقاط التمييز |
|---|---|---|
| شلل العضلة المائلة العلوية | تفاقم عند التقريب، تفاقم عند إمالة الرأس نحو الجانب المصاب | طريقة باركس المكونة من 3 خطوات، عدم تناسق الوجه في الحالات المزمنة |
| انحراف مائل (Skew deviation) | تفاعل إمالة العين (ocular tilt reaction) | SOP = دوران خارجي، skew = العين المصابة بالحول العلوي تدور داخليًا2) |
| متلازمة براون | تقييد التقريب للأعلى، اختبار الجر إيجابي | حول خارجي على شكل V عند النظر للأعلى |
| فرط نشاط العضلة المائلة السفلية | ارتفاع مفرط عند التقريب | غالبًا ما يرتبط بالحول الداخلي الطفلي |
| اعتلال العين الدرقي | تقييد الارتفاع بسبب تضخم العضلة المستقيمة السفلية | التصوير بالرنين المغناطيسي للمدار، متلازمة الشلل المائل العلوي المموهة3) |
| صعر عضلي خلقي | كتلة أو تقصر في العضلة القصية الترقوية الخشائية | وضع العين طبيعي، جس الرقبة |
يشير إلى الحول الأفقي الذي تختلف فيه زاوية الحول بشكل كبير بين النظر لأعلى ولأسفل. في النوع V، يزداد الانحراف الخارجي عند النظر لأعلى (شكل V)، وفي النوع A، يزداد الانحراف الداخلي عند النظر لأعلى (شكل A). يحدث بسبب فرط نشاط العضلة المائلة السفلية (السبب الرئيسي للنوع V) أو فرط نشاط العضلة المائلة العلوية (السبب الرئيسي للنوع A)، ويتم العلاج بجراحة العضلات المائلة أو نقل العضلات المستقيمة الأفقية لأعلى أو لأسفل.
| النوع | الخيار الأول | خيار إضافي / ملاحظات |
|---|---|---|
| شلل العضلة المائلة العلوية الخلقي (≤15°) | إضعاف العضلة المائلة السفلية | — |
| شلل العضلة المائلة العلوية الخلقي (>15°) | إضعاف العضلة المائلة السفلية + طي وتر العضلة المائلة العلوية / إرجاع العضلة المستقيمة العلوية / إرجاع العضلة المستقيمة السفلية المقابلة | قد تكون هناك حاجة لجراحة متعددة العضلات |
| SOP مكتسب | مراقبة لمدة 6 أشهر → نظارات موشورية أو جراحة | يوصى بالخياطة القابلة للتعديل |
| متلازمة براون (خلقية) | مراقبة (ميل للشفاء التلقائي) | إذا كانت الجراحة مناسبة، إطالة وتر العضلة المائلة العلوية |
| متلازمة براون (التهابية) | حقن موضعي للكورتيكوستيرويد (في منطقة البكرة) | إذا لم ينجح، جراحة |
| نوع A-V (مع فرط نشاط العضلات المائلة) | جراحة العضلات المائلة + جراحة العضلات الأفقية | — |
| نوع A-V (بدون فرط نشاط العضلات المائلة) | نقل العضلات المستقيمة الأفقية لأعلى/أسفل (طريقة تريك) | — |
| شلل العضلة الرافعة للجفن العلوي الثنائي | تراجع العضلة المستقيمة السفلية | — |
لا يشفى شلل العضلة المائلة العلوية الخلقي تلقائيًا، لذا يُوصى بالجراحة بعد تأكيد التشخيص.
شلل العضلة المائلة العلوية الخلقي لا يشفى تلقائيًا. على الرغم من أن وضع الرأس غير الطبيعي يعوض عنه مما يقلل من تكرار الحول، إلا أن الإهمال طويل الأمد قد يؤدي إلى عدم تناسق الوجه أو انحناء العمود الفقري. بعد التشخيص، يُوصى بالجراحة. يكون prognosis للرؤية والرؤية الثنائية جيدًا، ولكن إذا كانت التشوهات التشريحية للعضلة المائلة العلوية شديدة، فقد تكون هناك حاجة لعدة عمليات جراحية.
متلازمة براون الخلقية تميل إلى الشفاء التلقائي، لذا فإن المتابعة هي الأساس. مؤشرات الجراحة هي: (1) وجود حول سفلي في الوضع الأولي، (2) وجود وضع رأس غير طبيعي ملحوظ، (3) عندما يكون النزول عند التقريب مشكلة تجميلية. في الحالات الالتهابية، قد يؤدي الحقن الموضعي للستيرويدات إلى التحسن.
تنشأ العضلة المائلة العلوية في الجزء العلوي الأنفي العميق من المحجر، وتتجه للأمام ثم تغير اتجاهها بحوالي 180 درجة عند البكرة الغضروفية في الجدار العلوي الإنسي للمحجر. بعد المرور عبر البكرة، تمر عبر الجانب الصدغي للعضلة المستقيمة العلوية وتتصل بالصلبة بشكل مروحي واسع. الألياف الخلفية مسؤولة عن النزول والإبعاد عند التقريب، بينما الألياف الأمامية تسبب التدوير الداخلي. عندما تشل العضلة المائلة العلوية، يحدث ارتفاع في العين المصابة، وانحراف إنسي، وتدوير خارجي.
في معظم حالات شلل العضلة المائلة العلوية الخلقي، يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي نقص تنسج وتر العضلة المائلة العلوية أو شذوذًا في نقطة الالتصاق، ويتم تأكيد غياب العصب البكري في أكثر من 70% من الحالات. يؤدي خلل وظيفة العضلة المائلة العلوية إلى فرط نشاط ثانوي للعضلة المائلة السفلية. في شلل العضلة المائلة العلوية المكتسب، يكون العصب البكري هو العصب القحفي الوحيد الذي يخرج من ظهر جذع الدماغ وله أطول مسار داخل الجمجمة، مما يجعله عرضة للإصابة في صدمات الرأس.
الجوهر هو مشكلة ميكانيكية تمنع وتر العضلة المائلة العلوية من المرور بسلاسة عبر منطقة البكرة. في الحالات الخلقية، يكون السبب تضيقًا خلقيًا في غمد الوتر، وفي الحالات الالتهابية، يكون هناك تضخم التهابي حول البكرة. يمكن أن يحدث أيضًا بسبب صدمة في المنطقة الأمامية تؤثر على البكرة، أو الإفراط في إجراء عملية رفع العضلة المائلة العلوية (علاجي المنشأ)، أو أمراض المناعة الذاتية بما في ذلك اعتلال العين الدرقي.
السبب الرئيسي للحول من النوع V هو فرط نشاط العضلة المائلة السفلية (شائع في الحول الداخلي الطفلي)، بينما النوع A غالبًا ما يكون بسبب فرط نشاط العضلة المائلة العلوية. تلعب تشوهات شكل المحجر (مثل تعظم الدروز الباكر، مرض كروزون) دورًا أيضًا. تقييم وضع وشكل العضلات خارج العين بواسطة التصوير مهم لتحديد خطة العلاج.
بسبب خلل عصبي خلقي، يتم استبدال العضلات خارج العين بنسيج ليفي. تم تحديد طفرات جينية مثل KIF21A (النوع 1) وPHOX2A (النوع 2).
Demer & Clark (2022) أبلغا عن مفهوم “Masquerading SOP” حيث تكون اختبارات Parks ذات الثلاث خطوات إيجابية رغم عدم وجود ضمور في العضلة المائلة العلوية في التصوير بالرنين المغناطيسي 3). تبين أن تضخم العضلة المستقيمة السفلية في مرض العين الدرقي يحاكي SOP، مما يؤكد أهمية التقييم الدقيق بالرنين المغناطيسي للمدار.
Bata وآخرون (2017) أبلغوا أن تقديم وتر العضلة المائلة العلوية الثنائي (باستخدام خياطة قابلة للتعديل) يحسن بشكل ملحوظ كلاً من الانحراف الرأسي والدوراني لدى مرضى SOP الثنائي ذي الزاوية الكبيرة 4).
تمت مقارنة طرق قياس الانحراف الدوراني (Double Maddox Rod، Lancaster red-green، Synoptophore) ودراسة التوافق بينها وخصائص كل طريقة 4). تبين أن توحيد طرق القياس مهم لاتخاذ القرارات السريرية.
تم الإبلاغ أن الصعر العيني في SOP الخلقي، إذا تُرك دون علاج لفترة طويلة، يمكن أن يسبب عدم تناسق في نمو الوجه (اختلاف في طول الفك العلوي) 4)، وقد يساهم التدخل الجراحي المبكر في تحسين تناسق الوجه. مع انتشار تقنية الخياطة القابلة للتعديل، تحسنت معدلات النجاح الأولي في SOP المكتسب والحالات البالغة 2)، ومن المتوقع تراكم الأدلة من خلال الدراسات متعددة المراكز في المستقبل.
التصحيح الزائد في النظر للأسفل يسبب إعاقة كبيرة في القراءة وصعود السلالم، لذا فإن تحمله منخفض جدًا. الهدف الجراحي هو تصحيح طفيف (لا ازدواج رؤية في النظر للأسفل). يُوصى باستخدام خياطة قابلة للتعديل، وتثبيت الخياطة بعد التحقق من وضع العين بعد العملية 2). في الزوايا الصغيرة (1-6 PD)، يمكن تقليل خطر التصحيح الزائد عن طريق تراجع جزئي للوتر (pole recession) 4).
Dosunmu EO, Hatt SR, Leske DA, et al. Incidence and etiology of presumed fourth cranial nerve palsy: A population-based study. Am J Ophthalmol. 2018;185:110-114.
American Academy of Ophthalmology Pediatric Ophthalmology/Strabismus Panel. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern®. San Francisco: AAO; 2023.
Demer JL, Clark RA. Masquerading superior oblique palsy. Am J Ophthalmol. 2022;242:197-208.
Bata BM, Leske DA, Holmes JM. Adjustable bilateral superior oblique tendon advancement for bilateral fourth nerve palsy. Am J Ophthalmol. 2017;178:115-121.
