تشنج الجفن الأساسي هو تكرار انغلاق الجفنين معًا بشكل لا إرادي ومن دون سبب واضح. ويُعرَّف بأنه حالة يحدث فيها تقلص مفرط متقطع أو مستمر في العضلة الدويرية العينية وغيرها من عضلات إغلاق الجفن، مما يسبب انغلاقًا لا إراديًا للجفون، من دون وجود اضطراب عصبي أو عيني آخر كسبب.
في الرمش الطبيعي، تُثبَّط في الوقت نفسه عضلات إغلاق الجفن (العضلة الدويرية العينية، عضلة العبوس، والعضلة الهرمية للأنف) وعضلات فتح الجفن (رافعة الجفن العلوي والعضلة الجبهية). في تشنج الجفن، يزول هذا التثبيط المتزامن، ويصبح فرط تقلص عضلات إغلاق الجفن خارج السيطرة. ويُعد خلل توتر بؤريًا، مع اشتباه اضطراب في العقد القاعدية.
يُعد حقن ذيفان البوتولينوم من النوع A (حقن البوتوكس) العلاج الأول لتشنج الجفن. بعد دخوله إلى النهايات العصبية، يعمل ذيفان البوتولينوم على بروتينات غشاء الحويصلات المشبكية ويثبط إفراز الأستيل كولين. وهذا يرخي العضلة المستهدفة ويحسن انغلاق الجفون اللاإرادي.
التشنج النصفي الوجهي حالة مختلفة عن تشنج الجفن الأساسي. في الحفرة القحفية الخلفية، ينضغط العصب الوجهي بواسطة الأوعية الدموية مثل الشريان القاعدي أو الشريان المخيخي السفلي الأمامي، ونادرًا بسبب ورم أو أمّ دم، مما يسبب التشنج عبر قصر الدارة داخل العصب. والفرق المهم عن تشنج الجفن الأساسي أنه يكون أحادي الجانب.
هو حركة لا إرادية تنغلق فيها الجفنان بقوة من دون إرادة الشخص. وهو خلل توتر عضلي موضعي يختفي فيه الكبح المتزامن بين العضلات التي تغلق الجفون وتفتحها، ويشيع أكثر لدى النساء فوق سن 60 عاماً. وهو مزمن ومتدرج، ونادراً ما يشفى من تلقاء نفسه، وقد يؤدي إذا تقدّم إلى عدم القدرة على فتح العينين والوصول إلى عمى وظيفي. ومن المهم تمييزه عن جفاف العين وذبذبة العضلة الدويرية العينية.
لتشنج الجفن الأنماط الأربعة التالية.
| التصنيف | الخصائص | نطاق الإصابة |
|---|---|---|
| تشنج الجفن الأساسي | شائع لدى النساء في منتصف العمر وكبار السن. اضطراب في العقد القاعدية | يقتصر على الجفون |
| متلازمة مييج | يترافق مع خلل توتر عضلي حول الفم | الجفون + عضلات الوجه |
| متلازمة برويغل | خلل التوتر العضلي الوجهي الواسع | حتى الفك السفلي ومنطقة الذقن |
| التشنج النصفي الوجهي | انضغاط العصب الوجهي (الأوعية الدموية، الأورام) | عضلات الوجه في جهة واحدة |
يُعدّ تشنج الجفن الأساسي ومتلازمة مييجه ضمن الطيف نفسه من خلل التوتر العضلي البؤري، ويُشتبه بوجود خلل في العقد القاعدية. وفي متلازمة مييجه، بالإضافة إلى تشنج الجفن، تحدث حركات لا إرادية في الوجه مثل خلل الحركة الشفوية.
يكون تشنج الجفن ثنائي الجانب ويبدأ بزيادة رمش العين. وغالبًا ما يترافق مع رهاب الضوء (حساسية للضوء) وشعور بجفاف العينين.
عوامل التفاقم: الضوء الساطع، التعب، القراءة، الازدحام
عوامل التخفيف: الظلام، النوم، الاستلقاء، الضغط على منطقة الحاجب وما شابهها (الحيلة الحسية)
هو مرض مزمن متدرج، ونادرًا ما يشفى تلقائيًا. وبسبب تعارض التشنج مع محاولة فتح الجفون، يحدث ارتخاء في الأنسجة المحيطة (هبوط الحاجبين، تدلي الجفن، ارتخاء الجلد). ومع تقدمه، يؤدي عدم القدرة على فتح الجفون إلى عمى وظيفي. وفي النهاية يصل نحو 15% من المرضى إلى حالة العمى الوظيفي.
| المرض | السمات | نقطة التمييز |
|---|---|---|
| تشنج الجفن العرضي | مرض باركنسون، شلل فوق نووي مترقي، التصلب المتعدد، احتشاء دماغي، إلخ | وجود مرض عصبي أساسي |
| ناجم عن الأدوية (خلل الحركة المتأخر) | ناتج عن مضادات الدوبامين (الأدوية النفسية) | التحقق من الأدوية التي يتناولها المريض |
| جفاف العين | الأعراض الذاتية متشابهة | التمييز بوجود علامات عينية وبإثارة التشنج |
| ميوكيما العضلة الدويرية العينية | تقلص موضعي في الجانب الصدغي من الجفن السفلي في جهة واحدة | لا توجد صعوبة في فتح الجفن؛ أحادي الجانب |
يحدث تشنج الجفن بشكل أكثر شيوعًا لدى النساء فوق سن 60 عامًا. وهو مزمن ومتدرج، ونادرًا ما يختفي تلقائيًا. وعلى المدى الطويل، تتوقف التشنجات في النهاية لدى نحو 10% من الحالات، لكن نحو 15% تتطور إلى عمى وظيفي. يُعد تشنج الجفن الأساسي ومتلازمة ماييج من الحركات اللاإرادية البؤرية ضمن الطيف نفسه، وفي كليهما يكون خلل العقد القاعدية محورًا أساسيًا في الآلية المرضية.
توصي إرشادات تشنج الجفن السريرية (الجمعية اليابانية لطب العيون، 2011)1) بمحاولة استثارة التشنج بواسطة اختبار الرمش. تُجرى الاختبارات الثلاثة التالية بالترتيب لتحديد الشدة.
| الاختبار | الطريقة | النتائج غير الطبيعية |
|---|---|---|
| اختبار الرمش السريع | الرمش بلطف وبأسرع ما يمكن لمدة 10 إلى 30 ثانية | الرمش الشديد فقط؛ حركات لا إرادية لعضلات الوجه الأخرى |
| اختبار الرمش الخفيف | إجراء الرمش الإرادي | تتحرك منطقة الحاجب ويصبح الرمش غير ممكن |
| اختبار الرمش القوي | تكرار فتح العينين بعد إغلاقهما بقوة | عدم القدرة على فتح العينين وتشنج شديد في عضلات الوجه |
مع تزايد عدم انتظام الرمش السريع والرمش الخفيف، تزداد الشدة عندما لا يعود ممكنًا إلا الرمش القوي، ثم عندما تصبح فتح العينين صعبة أو مستحيلة1).
إذا كان التشنج النصفي الوجهي مشتبهًا به، فيُجرى تصوير بالرنين المغناطيسي لجذع الدماغ. وفي الحفرة الخلفية، يُتحقق مما إذا كان العصب الوجهي مضغوطًا بواسطة وعاء دموي مثل الشريان القاعدي أو الشريان المخيخي السفلي الأمامي، أو بواسطة ورم أو أمّ الدم، وتُحدد سبب الانضغاط.
يُشخَّص عبر محاولة إحداث التشنج باستخدام اختبارات الرمش (الرمش السريع والخفيف والقوي). وتُقيَّم الشدة بحسب أمور مثل عدم القدرة إلا على الرمش القوي عند الاستمرار في الرمش السريع والخفيف، أو عدم القدرة على فتح العينين بعد إغلاقهما بقوة. وفي حالة التشنج النصفي الوجهي، يؤكد التصوير بالرنين المغناطيسي وجود ضغط وعائي على العصب الوجهي.
تُعدّ حقنة ذيفان البوتولينوم من النوع A مناسبة لتشنج الجفن الأساسي، ومتلازمة ماييج، والتشنج النصفي للوجه. ويُجرى الإجراء بالتشاور مع طبيب مسجل يقوم بإعطاء حقن ذيفان البوتولينوم.
يُمتص ذيفان البوتولينوم في النهايات العصبية عند الوصلة العصبية العضلية، ويؤثر في بروتينات غشاء الحويصلات المشبكية، مما يثبط إفراز الأستيل كولين. وبذلك ترتخي العضلات المستهدفة ويتحسن الإغلاق اللاإرادي للجفون.
في حالات نادرة، تتكون أجسام مضادة معادلة (حاجبة) ضد ذيفان البوتولينوم من النوع A. في هذه الحالة يكون ذيفان النوع F فعالًا، لكن يجب الانتباه إلى أن مدة تأثيره أقصر2).
مواقع الحقن في تشنج الجفن
العضلة العبوسية: تُدخل الإبرة عند بداية الحاجب وتُحقن بعد ملامسة طرف الإبرة للعظم.
العضلة الدويرية للعين: لأنها عضلة دائرية، تُحقن بشكل متوزع ومنتظم. يُحقن داخل العضلة قرب الزاويتين الداخلية والخارجية للجفنين العلوي والسفلي، وعلى الجانب الصدغي للزاوية الخارجية، وفي الثلث الصدغي من الحافة الحجاجية للجفن السفلي.
مواقع إضافية لمتلازمة مييج
إضافةً إلى المواقع الأساسية، تُعطى حقن إضافية في العضلة الوجنية الكبرى وعضلة رافع الشفة العليا وجناح الأنف.
مثال على الحقن: 16 موضعًا بالمجموع، 2.5 وحدة لكل موضع.
يظهر المفعول بعد 2 إلى 3 أيام من الحقن ويستمر 3 إلى 4 أشهر. ونسبة الفعالية مرتفعة وتصل إلى 90%. التأثير ليس دائمًا، وتُحتاج إعادة الحقن بشكل منتظم لأن النقل يعود للعمل مع نمو الفروع العصبية الجانبية. ونادرًا قد يضعف التأثير إذا تكوّنت أضداد معادِلة.
| العلاج | معدل الفعالية | الخصائص | دواعي الاستعمال |
|---|---|---|---|
| حقن سمّ البوتولينوم من النوع A | 90% | العلاج الأولي. يستمر 3 إلى 4 أشهر | جميع الأنواع |
| العلاج الدوائي | حوالي 15% | غير مشمول بالتأمين. تفاوت كبير بين الأفراد | مساعد |
| استئصال العضلة الدويرية العينية | — | جراحي/باضع. طريقة أندرسون وغيرها | الحالات التي لا يكون فيها للسمّ تأثير |
| فك الضغط الوعائي العصبي | مرتفع | شفائي. جراحة الأعصاب | تشنج نصف الوجه |
يعتمد العلاج الدوائي على ثلاث فرضيات دوائية (زيادة الأستيل كولين، انخفاض GABA، وزيادة الدوبامين). تُستخدم لورازيبام وکلونازيبام وتريهكسيفينيديل، لكنها جميعًا غير مشمولة بالتأمين. معدل الاستجابة منخفض، حوالي 15%، وبما أن الفعالية تختلف كثيرًا من شخص لآخر، فمن الأفضل أن يتولى العلاج طبيب أعصاب متمرس.
يُعد العلاج الجراحي مناسبًا للحالات التي لا تكون فيها توكسين البوتولينوم فعّالًا، وللحالات الإيجابية للأجسام المضادة المعادِلة.
يكون فك الضغط الوعائي العصبي في الحفرة الخلفية (جراحة الأعصاب) فعالًا جدًا كعلاج شافٍ. ويُستخدم العلاج بتوكسين البوتولينوم حاليًا على نطاق واسع كخيار أول.
يوجد علاج دوائي (مثل لورازيبام وكلونازيبام)، لكن معدل الاستجابة منخفض ويبلغ نحو 15%. ومن الخيارات الجراحية استئصال العضلة الدويرية للعين (طريقة أندرسون) والقطع الجزئي للعصب الوجهي. وكعلاج تحفّظي، تُستخدم نظارات حاجبة للضوء ونظارات داعمة وتحفيز حسي بواسطة رباط الرأس كعلاج مساعد. وفي التشنج النصفي الوجهي، يكون فك الضغط الوعائي العصبي في الحفرة الخلفية علاجًا شافيًا.
تشنج الجفن الأساسي ومتلازمة ميج هما خلل توتر موضعي، ويُشتبه بوجود اضطراب في العقد القاعدية. في الحالة الطبيعية، عند الرمش تُثبَّط في الوقت نفسه مجموعة العضلات التي تغلق الجفن (العضلة الدويرية للعين، العضلة المقطِّبة للحاجب، العضلة الهرمية) ومجموعة العضلات التي تفتحه (رافعة الجفن العلوي، العضلة الجبهية)، لكن هذا التثبيط المتزامن بين المجموعتين يختفي لدى المرضى. لذلك لا يمكن التحكم في فرط انقباض عضلات إغلاق الجفن، ويتكرر انغلاق العين اللاإرادي.
يُمتصّ ذيفان البوتولينوم من النوع A بواسطة النهايات العصبية عند الوصلة العصبية العضلية، ويؤثر في بروتينات غشاء الحويصلات المشبكية (مثل SNAP-25 وغيرها). وهذا يمنع اندماج الحويصلات المحتوية على الأستيل كولين مع الغشاء، وبالتالي يوقف إطلاق الأستيل كولين. ونتيجةً لذلك تُحجب الإشارة العصبية العضلية وتسترخي العضلة المستهدفة.
بعد 3 إلى 4 أشهر من الحقن، يحدث تفرع محوري (axonal sprouting) على جانب العصب، وتتكوّن مسارات جديدة لنقل الإشارة العصبية العضلية. وبذلك تعود قدرة العضلة على الانقباض ويزول التأثير. ولهذا السبب تكون إعادة الحقن بشكل منتظم ضرورية. ومع العلاج طويل الأمد وبجرعات عالية ومتكررة، قد تتكوّن أجسام مضادة مُعادِلة، وإذا فُقد تأثير ذيفان النوع A فقد يكون التحول إلى ذيفان النوع F خيارًا.
في الحفرة القحفية الخلفية، يتعرض العصب الوجهي للضغط من أوعية دموية مثل الشريان القاعدي والشريان المخيخي الأمامي السفلي. هذا التحفيز المستمر الناتج عن الضغط، إضافة إلى التفريغ الشاذ داخل العصب (التفريغ الهاجر)، يسببان انقباضًا لا إراديًا لعضلات الوجه. ويُعدّ فكّ الضغط الوعائي الدقيق، الذي يفصل الوعاء الضاغط عن العصب، علاجًا فعّالًا شافيًا.
