تشنج الوجه النصفي (Hemifacial Spasm; HFS) هو اضطراب حركي يحدث فيه تقلصات لا إرادية منشطة رمعية في عضلات الوجه التعبيرية في جانب واحد من الوجه (المعصبة بالعصب القحفي السابع). رمز ICD-10 هو G51.3.
في عام 1905، استخدم جوزيف بابينسكي مصطلح “تشنج الوجه النصفي” لأول مرة 9). في عام 1947، وصف كامبل وكيدي تشنج الوجه النصفي الأولي لأول مرة، وفي عام 1975، أوضح جانيتا آلية الضغط العصبي الناتج عن الشريان المتعرج المتوسع.
يبلغ معدل الانتشار في الولايات المتحدة 8-15 شخصًا لكل 100,000 نسمة. كما ورد أن معدل الإصابة يبلغ حوالي 0.78 لكل 100,000 2). تقارير أخرى في الولايات المتحدة تشير إلى 11 شخصًا لكل 100,000 3). تصاب النساء بمعدل ضعف الرجال تقريبًا، وعمر البداية النموذجي هو 50-60 عامًا، ويكثر في منتصف العمر وكبار السن. المسار مزمن وتقدمي.
التصنيف: ينقسم إلى أولي (بسبب ضغط وعائي) وثانوي (بسبب تجدد غير طبيعي بعد تلف أو التهاب عصبي، ورم، أمراض إزالة الميالين، إلخ).
أمراض التفريق الرئيسية:
تشنج الوجه النصفي (HFS) هو أحادي الجانب ويمتد إلى الجزء السفلي من الوجه، ويستمر التشنج أثناء النوم. تشنج الجفن (BEB) هو ثنائي الجانب ويتركز حول محجر العين، ويصاحبه رهاب الضوء وجفاف العين، ويختفي أثناء النوم. الدمع في الجانب المصاب أكثر شيوعًا في HFS، بينما رهاب الضوء والجفاف أقل شيوعًا في HFS.
في البداية، غالبًا ما يبدأ بارتعاش خفيف في الجفن السفلي (ارتعاش). ثم ينتشر تدريجيًا إلى جميع عضلات الوجه مثل الجفن وزاوية الفم والعضلة الرقبية العريضة. يحدث التشنج في الجفن وزاوية الفم بشكل متزامن (بنفس الإيقاع).
يُلاحظ تشنج نصف الوجه (HFS) أثناء النوم أيضًا. وهذه نقطة فارقة مهمة عن تشنج الجفن، الذي يختفي أثناء النوم بينما يستمر تشنج نصف الوجه.
تشنج نصف الوجه الأولي
التعريف: يحدث بسبب ضغط وعائي على العصب الوجهي عند مخرج جذع الدماغ (REZ). أكثر الأوعية تسببًا هو الشريان المخيخي السفلي الأمامي (AICA).
توزيع مواقع الضغط: ضغط REZ 94.6%، ضغط بعيد بسيط 0.7%، ضغط مختلط 4.7%2).
الضغط المزدوج (النوع DC): نوع يتم فيه ضغط كل من REZ وCP (السويقة المخية). معدل إعادة جراحة إزالة الضغط الوعائي العصبي مرتفع 1).
مواقع الضغط النادرة: تم الإبلاغ أيضًا عن ضغط الشريان التيهي داخل الصماخ السمعي الداخلي (IAC) 2).
تشنج نصف الوجه الثانوي
التجديد غير الطبيعي بعد تلف العصب: تجديد غير طبيعي بعد شلل بيل وغيره.
آفات الأوعية الدموية: تصلب الشرايين، التشوهات الشريانية الوريدية، تمدد الأوعية الدموية.
الأورام: أورام الغدة النكفية، أورام الزاوية المخيخية الجسرية.
أخرى: آفات جذع الدماغ (بما في ذلك السكتة الدماغية)، أمراض إزالة الميالين (التصلب المتعدد)، كيس العنكبوتية في الصهاريج الرباعية التوائم4)، ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب (IIH)9)، ونادرًا ما يكون وراثيًا.
السبب الرئيسي هو ضغط العصب الوجهي أو الجسر في الحفرة القحفية الخلفية بواسطة أوعية مثل الشريان القاعدي أو الشريان المخيخي الأمامي السفلي (AICA)، ونادرًا بواسطة ورم أو تمدد وعائي.
عوامل الخطر: إصابة الوجه، تلف العصب القحفي السابع، تاريخ من شلل بيل، تصلب الشرايين، التاريخ العائلي. يؤدي التقدم في العمر وارتفاع ضغط الدم إلى تطور التعرج والتوسع الوعائي، مما يزيد من خطر المتلازمات المرافقة (مثل الاشتراك مع ألم العصب الثلاثي التوائم)5).
يعتمد التشخيص بشكل أساسي على الأعراض والعلامات السريرية.
من المهم إجراء تصوير لجذع الدماغ لتحديد سبب الضغط.
يُظهر الجدول أدناه الأمراض الرئيسية التي يجب التفريق بينها.
| المرض | الجانب | أثناء النوم | السمات الرئيسية |
|---|---|---|---|
| تشنج الوجه النصفي | أحادي الجانب | نعم | يمتد إلى الدمع وزاوية الفم |
| تشنج الجفن (BEB) | ثنائي | لا يوجد | رهاب الضوء، جفاف |
| رمع الجفن | أحادي | — | جزء فقط من العضلة الدائرية للعين |
| حركات متزامنة بعد شلل العصب الوجهي | أحادي الجانب | — | تاريخ سابق للشلل |
تشخيصات تفريقية أخرى: التشنجات اللاإرادية الوجهية (متلازمة توريت)، خلل الحركة المتأخر، النوبات الصرعية.
خيارات العلاج الرئيسية موضحة في الجدول أدناه.
| العلاج | معدل الفعالية | مدة التأثير | الاستطباب |
|---|---|---|---|
| حقن توكسين البوتولينوم | حوالي 90% | 3-4 أشهر | الخيار الأول |
| تخفيف الضغط الوعائي العصبي المجهري (MVD) | حوالي 90% | طويل الأمد | الحالات المقاومة للعلاج / المرضى الصغار |
| العلاج الدوائي | محدود | — | مساعد / مؤقت |
توكسين البوتولينوم من النوع A (بوتوكس® للحقن) معتمد في اليابان لعلاج تشنج الجفن وتشنج الوجه النصفي. يُعتبر العلاج بتوكسين البوتولينوم حاليًا الخيار العلاجي الأول.
آلية العمل: يتم امتصاصه في النهايات العصبية عند الوصلة العصبية العضلية، ويعمل على بروتين غشاء الحويصلة المشبكية، مما يثبط إطلاق الأسيتيل كولين.
معدل الفعالية ومدة التأثير:
موقع الحقن والجرعة: العضلة المموجة للجفن، العضلة الدائرية للعين (موزعة بالتساوي)، العضلة الوجنية الكبيرة، العضلة الرافعة للشفة والجناح الأنفي. 2.5 وحدة لكل منها. من المهم تجنب الحقن الخاطئ في العضلة الرافعة للجفن العلوي.
المنتجات المتاحة تجارياً: Botox(R)، Dysport(R)، Xeomin(R).
تخفيف الضغط العصبي الوعائي في الحفرة الخلفية. يتم وضع لباد تفلون بين الوعاء المسؤول والعصب الوجهي لإبعاد الوعاء.
كاربامازيبين، كلونازيبام، فينيتوين، جابابنتين، باكلوفين. التأثير محدود والآثار الجانبية واضحة. في حالات تشنج نصف الوجه المرتبط بارتفاع الضغط داخل الجمجمة، تم الإبلاغ عن استجابة للتوبيرامات (50 مجم مرتين يوميًا) 9).
يستمر التأثير لمدة 3-4 أشهر تقريبًا. نظرًا لأن التشعبات العصبية الجانبية تعيد توصيل الإشارات العصبية العضلية، فإن الحقن المتكرر ضروري عندما يضعف التأثير. قد يقل التأثير طويل المدى مع الجرعات العالية والمتكررة.
المؤشرات الرئيسية هي الحالات المقاومة للعلاج بتوكسين البوتولينوم والمرضى الصغار. معدل التحسن حوالي 90% والنتائج طويلة المدى جيدة. حتى في كبار السن، إذا لم تكن هناك مضاعفات، يمكن توقع نتائج مماثلة للصغار5).
الآلية الأساسية لتشنج نصف الوجه الأولي هي: ضغط وعائي → إزالة الميالين → انتقال إيفابتيك (انتقال مشبكي كاذب). النشاط الكهربائي لعصب واحد يحفز تنشيط عصب مجاور. تختلف الآلية عن تشنج الجفن الذي يشمل العقد القاعدية.
المنطقة الضعيفة في العصب الوجهي: الجزء المياليني المركزي بطول حوالي 10 مم من نقطة الخروج الجذري (RExP) إلى المنطقة الانتقالية (TZ) يكون عرضة للضغط الوعائي. يُعتقد أن شريط أوبرشتاينر-ريدليش (الانتقال من الميالين المركزي إلى المحيطي) الموجود في هذه المنطقة ضعيف بشكل خاص7).
قام سانو وآخرون (2022) بتقييم ما قبل وبعد MVD باستخدام صور الاندماج ثلاثي الأبعاد بالرنين المغناطيسي (DTI+MRA). أبلغوا أن منطقة الانتقال (TZ) للعصب الوجهي تبلغ حوالي 0.96 مم (النطاق 1.9-2.86 مم)، وأظهروا أنه يمكن تحديد الجزء الأمامي من منطقة جذر العصب (REZ) بدقة 7).
آلية الضغط المزدوج (النوع DC): في HFS من النوع DC، قد يعمل تخفيف الضغط على REZ على تفاقم الضغط على الجانب CP من خلال مبدأ الرافعة. يؤدي إزاحة الشريان الفقري المتصلب السميك إلى دفع الشريان المخيخي السفلي الأمامي (AICA) لأعلى، مما يزيد من ضغط العصب الوجهي في الجزء CP 1).
أبلغ فوجي وآخرون (2024) في مراجعة لـ 35 حالة من HFS من النوع DC أنه إذا لم يختفي AMR بعد تخفيف الضغط على REZ، فإن فحص ضغط AICA على الجانب CP وإضافة تفلون يحسن النتائج الجراحية 1).
HFS المرتبط بارتفاع الضغط داخل الجمجمة (IIH): يُعتقد أن تقلبات ضغط السائل النخاعي (وليس القيمة المطلقة) تسبب فرط استثارة العصب الوجهي. الدليل هو أن نوبات HFS تُثار عند الوقوف بعد البزل القطني 9).
الاشتراك مع ألم العصب الثلاثي التوائم (HDS المشترك): حوالي 3% من جميع مرضى HDS. يحدث بسبب التغيرات الوعائية التصلبية المرتبطة بالشيخوخة وارتفاع ضغط الدم، مما يؤدي إلى استطالة الأوعية الدموية وضغط الأعصاب المتعددة المجاورة 5).
صور الاندماج ثلاثي الأبعاد بالرنين المغناطيسي مفيدة في التصوير الدقيق لمنطقة جذر العصب (REZ) والمحاكاة قبل الجراحة والتقييم بعد الجراحة. يمكنها تحديد الجزء القريب من العصب الوجهي وتصور العلاقة الموضعية مع الأوعية المسؤولة 7).
أدى إدخال المراقبة ثنائية الفرع (تحفيز الفرع الصدغي للعصب الوجهي → تسجيل العضلة الذقنية + تحفيز الفرع الهامشي الفكي → تسجيل العضلة الدويرية العينية) إلى الإبلاغ عن معدل فعالية بنسبة 98% بعد جراحة إزالة الضغط الوعائي الدقيق 2). إذا لم يختفي منعكس العضلة المُحرِّضة، فمن المهم البحث عن الأوعية المسؤولة خارج منطقة جذر العصب (في الزاوية المخيخية الجسرية أو داخل الصماخ السمعي الداخلي).
أبلغ Guo وزملاؤه (2025) عن أول حالة لضغط الشريان التيهي على العصب الوجهي داخل الصماخ السمعي الداخلي، وأظهروا أن المراقبة ثنائية الفرع تمكنت من اكتشاف الضغط داخل الصماخ السمعي الداخلي الذي كان يُغفل عنه في البحث التقليدي عن منطقة جذر العصب 2).
يمكن أن يكون الضغط الوعائي داخل الصماخ السمعي الداخلي، الذي كان يُغفل عنه سابقًا، سببًا لتشنج الوجه النصفي. إذا لم يختفي منعكس العضلة المُحرِّضة، فمن الضروري إجراء بحث منهجي من منطقة جذر العصب إلى الزاوية المخيخية الجسرية إلى الصماخ السمعي الداخلي بأكمله 2).
تم اقتراح مفهوم مرضي جديد مفاده أن تقلبات ضغط السائل النخاعي يمكن أن تحفز تشنج الوجه النصفي. قد يكون التحكم في ضغط السائل النخاعي باستخدام توبيرامات فعالًا في بعض الحالات، ويجذب تطبيقه في تشخيص وعلاج تشنج الوجه النصفي المرتبط بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب الاهتمام 9).
