L’hémispasme facial (Hemifacial Spasm; HFS) est un trouble moteur caractérisé par des contractions tonico-cloniques involontaires des muscles de la mimique d’un côté du visage (innervés par le VIIe nerf crânien). Le code CIM-10 est G51.3.
En 1905, Joseph Babinsky a utilisé pour la première fois le terme “hemifacial spasm”9). En 1947, Campbell et Keedy ont décrit pour la première fois le HFS primaire, et en 1975, Jannetta a élucidé le mécanisme de compression nerveuse par une artère tortueuse et dilatée.
La prévalence aux États-Unis est estimée entre 8 et 15 personnes pour 100 000 habitants. L’incidence serait d’environ 0,78/100 000 personnes selon certains rapports2). Un autre rapport américain indique 11 personnes pour 100 000 habitants3). Les femmes sont environ deux fois plus touchées que les hommes, et l’âge typique d’apparition se situe entre 50 et 60 ans, avec une prédominance chez les personnes d’âge moyen et avancé. L’évolution est chronique et progressive.
Classification : On distingue principalement les formes primaires (par compression vasculaire) et secondaires (régénération aberrante après lésion ou inflammation nerveuse, tumeur, maladie démyélinisante, etc.).
Principaux diagnostics différentiels :
Myokymie palpébrale : Seule une partie du muscle orbiculaire de l’œil bouge, sans difficulté à ouvrir l’œil. Pas d’abaissement synchrone du sourcil.
Blepharospasme (blépharospasme essentiel bénin/BEB) : Bilatéral. Une atteinte des ganglions de la base est suspectée. S’accompagne de photophobie et de sécheresse oculaire, et s’atténue par des astuces sensorielles. Disparaît pendant le sommeil, ce qui le distingue du HFS.
Syndrome de Meige : Blépharospasme bilatéral s’étendant vers le bas, accompagné de dyskinésies labiales et d’autres mouvements involontaires du visage, correspondant à une dystonie focale.
QQuelle est la différence entre le spasme hémifacial et le blépharospasme ?
A
Le HFS est unilatéral, s’étend à la partie inférieure du visage et persiste pendant le sommeil. Le blépharospasme (BEB) est bilatéral, centré autour de l’orbite, accompagné de photophobie et de sécheresse oculaire, et disparaît pendant le sommeil. Le larmoiement du côté affecté est fréquent dans le HFS, tandis que la photophobie et la sécheresse sont rares dans le HFS.
Image IRM montrant une compression neurovasculaire à l'origine d'un spasme hémifacial
Rhomberg T, et al. Endoscope-assisted microvascular decompression in hemifacial spasm with a teflon bridge. Acta Neurochir (Wien). 2024. Figure 1. PMCID: PMC11139744. License: CC BY.
Séquences IRM TOF et CISS en coupe axiale préopératoire montrant un possible contact (cercle rouge) entre l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA) et le nerf facial gauche près de l’origine du nerf facial à la surface du tronc cérébral. Cela correspond à la compression neurovasculaire traitée dans la section « 2. Principaux symptômes et signes cliniques ».
Au début, cela commence souvent par de légères contractions (fasciculations) de la paupière inférieure. Progressivement, cela s’étend à l’ensemble des muscles du visage, y compris les paupières, les commissures des lèvres et le muscle platysma. Les contractions des paupières et des commissures des lèvres se produisent de manière synchrone (même rythme).
Début : contraction involontaire de la paupière inférieure.
Progression : contractions intermittentes des paupières → fermeture involontaire persistante → extension à la partie inférieure homolatérale du visage et au muscle platysma.
Forme typique : débute aux paupières supérieure et inférieure puis s’étend vers le bas (majorité des cas).
Forme atypique : débute au muscle orbiculaire de la bouche puis s’étend vers le haut (direction des paupières).
Larmoiement : le patient ressent souvent un larmoiement du côté atteint. Il se plaint rarement de photophobie ou de sécheresse oculaire (point de différenciation avec le blépharospasme).
Facteurs déclenchants/aggravants : plus prononcés lors d’états émotionnels ou de stress. Des troubles du sommeil liés aux spasmes peuvent survenir.
Persistance pendant le sommeil : l’HFS est également présente pendant le sommeil (point important de différenciation avec le blépharospasme).
Acouphène pulsatile : peut survenir lorsque le muscle tenseur du tympan est impliqué.
Signes cliniques (observés par le médecin lors de l’examen)
Spasme du muscle orbiculaire de l’œil d’un côté du visage : synchronisé avec les spasmes des autres muscles faciaux.
l’autre signe de Babinski : fermeture involontaire des paupières accompagnée d’un élévation du sourcil (brow elevation)9).
Légère faiblesse des muscles faciaux : peut être observée du côté affecté.
Perte auditive : peut être présente.
Déclenchement de spasmes synchrones : des mouvements répétés de fermeture forcée des yeux ou un tiraillement latéral de la commissure des lèvres peuvent provoquer des spasmes synchrones des paupières et de la bouche.
Impossibilité d’ouvrir les yeux : l’antagonisme entre les spasmes et l’effort d’ouverture peut entraîner un relâchement des tissus environnants et une incapacité à ouvrir les yeux.
QLe spasme hémifacial survient-il également pendant le sommeil ?
A
Le HFS est également observé pendant le sommeil. C’est un point de différenciation important avec le blépharospasme. Le blépharospasme disparaît pendant le sommeil, tandis que le HFS persiste.
Définition : Compression vasculaire du nerf facial au niveau de la zone d’entrée/sortie du tronc cérébral (REZ). L’artère la plus fréquemment responsable est l’AICA (artère cérébelleuse antéro-inférieure).
Répartition des sites de compression : Compression REZ 94,6 %, compression distale simple 0,7 %, compression mixte 4,7 %2).
Double compression (type DC) : à la fois la REZ et le CP (pédoncule cérébral) sont comprimés. Taux de réopération MVD élevé 1).
Site de compression rare : une compression de l’artère labyrinthique dans le conduit auditif interne (CAI) a également été rapportée 2).
HFS secondaire
Régénération aberrante après lésion nerveuse : régénération aberrante suite à une paralysie de Bell, etc.
Tumeurs : tumeurs de la parotide, tumeurs de l’angle pontocérébelleux.
Autres : lésions du tronc cérébral (y compris les accidents vasculaires cérébraux), maladies démyélinisantes (sclérose en plaques), kyste arachnoïdien de la citerne quadrigéminale4), hypertension intracrânienne idiopathique (HII)9), rarement héréditaire.
La cause principale est la compression du nerf facial ou du pont au niveau de la fosse crânienne postérieure par des vaisseaux tels que l’artère basilaire ou l’AICA, rarement par une tumeur ou un anévrisme.
Facteurs de risque : traumatisme facial, lésion du VIIe nerf crânien, antécédents de paralysie de Bell, artériosclérose, antécédents familiaux. Le vieillissement et l’hypertension favorisent la progression de la tortuosité et de la dilatation vasculaires, augmentant le risque de syndromes associés (comme la névralgie du trijumeau) 5).
Test de provocation : la répétition de la fermeture forcée des paupières ou l’étirement latéral de la commissure labiale peut déclencher des contractions synchrones des paupières et de la bouche, renforçant ainsi le diagnostic.
Il est important de réaliser une imagerie du tronc cérébral pour déterminer la cause de la compression.
IRM : une imagerie à haute résolution le long du trajet du nerf facial, de l’angle pontocérébelleux (CPA) au conduit auditif interne (CAI) et du tronc cérébral à la sortie de la base du crâne, est recommandée. Les séquences T2 haute résolution peuvent visualiser la compression vasculaire, mais un contact neurovasculaire asymptomatique peut être observé chez des sujets sains.
IRM 3D-CISS : permet de visualiser en détail les relations neurovasculaires5).
Images de fusion IRM 3D (imagerie du tenseur de diffusion + angiographie par résonance magnétique) : utiles pour identifier le site exact de compression de la ZER7).
Angiographie par résonance magnétique (ARM) : dans l’HFS associée à une hypertension intracrânienne idiopathique, un contact vasculaire peut être absent9).
TDM avec injection : alternative lorsque l’IRM n’est pas réalisable.
AMR (réponse musculaire anormale) / LSR (réponse de propagation latérale) : Essentiel pour la surveillance peropératoire de la MVD. La disparition de l’AMR permet de prédire la disparition postopératoire des spasmes 1)2).
La toxine botulique de type A (Botox(R) pour injection) est approuvée au Japon pour le blépharospasme et le spasme hémifacial. Actuellement, la thérapie par toxine botulique est considérée comme le traitement de première intention.
Mécanisme d’action : elle est captée par les terminaisons nerveuses de la jonction neuromusculaire, agit sur les protéines de la membrane des vésicules synaptiques et inhibe la libération d’acétylcholine.
Efficacité et durée :
Taux d’efficacité d’environ 90 %.
L’effet apparaît après une latence de 2 à 3 jours.
La durée d’effet est d’environ 3 à 4 mois (en raison de la reprise de la transmission neuromusculaire par bourgeonnement collatéral des nerfs). Des injections répétées sont nécessaires.
Un traitement fréquent à haute dose peut entraîner une diminution de l’effet à long terme.
Rarement, si des anticorps bloquants contre la toxine de type A apparaissent, la toxine de type F est efficace (mais sa durée d’action est plus courte).
Sites d’injection et doses : muscle corrugateur du sourcil, muscle orbiculaire de l’œil (répartis uniformément), muscle grand zygomatique, muscle élévateur de la lèvre supérieure et de l’aile du nez. 2,5 unités chacun. Il est important d’éviter une injection accidentelle dans le muscle élévateur de la paupière supérieure.
Décompression microvasculaire de la fosse postérieure. Un feutre de téflon est placé entre le vaisseau responsable et le nerf facial pour écarter le vaisseau.
Taux d’amélioration d’environ 90%, résultats à long terme favorables2).
Les complications sont rares et généralement transitoires. Une perte auditive a été rapportée dans 13,39% des cas après MVD6).
Indications : cas réfractaires répondant mal à la toxine botulique, patients jeunes.
Chez les personnes âgées, en l’absence de complications, les résultats sont comparables à ceux des patients plus jeunes5).
Il existe des rapports montrant de bons résultats après une MVD réalisée suite à 20 ans de traitement par Botox8).
Monitorage peropératoire de l’AMR : essentiel pour confirmer une décompression suffisante1)2).
Carbamazépine, clonazépam, phénytoïne, gabapentine, baclofène. L’efficacité est limitée et les effets secondaires sont notables. Dans le HFS associé à l’IIH, un rapport a montré une réponse au topiramate (50 mg × 2/jour)9).
QCombien de temps dure l'effet de la toxine botulique ?
A
L’effet dure environ 3 à 4 mois. La repousse des collatérales nerveuses rétablit la transmission neuromusculaire, ce qui nécessite des injections répétées lorsque l’effet s’estompe. Un traitement à haute dose et fréquent peut réduire l’efficacité à long terme.
QPour quels patients la décompression microvasculaire est-elle indiquée ?
A
Les principales indications sont les cas réfractaires ne répondant pas à la toxine botulique et les patients jeunes. Le taux d’amélioration est d’environ 90 % avec de bons résultats à long terme. Chez les personnes âgées sans complications, des résultats similaires à ceux des patients jeunes peuvent être attendus5).
6. Physiopathologie et mécanismes détaillés de la maladie
Le mécanisme de base du HFS primaire est la compression vasculaire → démyélinisation → transmission éphaptique (transmission pseudo-synaptique). L’activité électrique d’un nerf déclenche l’activation d’un nerf adjacent. Le mécanisme diffère du blépharospasme impliquant les ganglions de la base.
Zone vulnérable du nerf facial : la partie myéline centrale d’environ 10 mm du point de sortie radiculaire (RExP) à la zone de transition (TZ) est vulnérable à la compression vasculaire. La zone de Obersteiner-Redlich (transition de la myéline centrale à la myéline périphérique) incluse dans cette partie est considérée comme particulièrement vulnérable7).
Sano et al. (2022) ont évalué avant et après MVD à l’aide d’images de fusion IRM 3D (DTI + MRA). Ils ont rapporté que la TZ du nerf facial mesure environ 0,96 mm (plage 1,9 à 2,86 mm) et ont montré que la partie AS du REZ peut être identifiée avec précision7).
Mécanisme de double compression (type DC) : Dans le HFS de type DC, la décompression du REZ peut aggraver la compression du côté CP par un effet de levier. La transposition d’une VA athéroscléreuse volumineuse soulève l’AICA, aggravant la compression du nerf facial au niveau du CP1).
Fujii et al. (2024) ont rapporté, dans une revue de 35 cas de HFS de type DC, que lorsque l’AMR ne disparaît pas après la décompression du REZ, la vérification de la compression de l’AICA du côté CP et l’ajout de Téflon améliorent les résultats postopératoires1).
HFS associé à l’IIH : On pense que les fluctuations de la pression du LCR (plutôt que la valeur absolue) provoquent une hyperexcitabilité du nerf facial. Cela est étayé par le déclenchement de crises de HFS lors de la position debout après une ponction lombaire9).
Association avec la névralgie du trijumeau (HDS combiné) : Environ 3 % de tous les patients atteints de HDS. Elle résulte de l’allongement des vaisseaux dû aux modifications athéroscléreuses liées à l’âge et à l’hypertension, comprimant plusieurs nerfs adjacents5).
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de phase de recherche)
L’imagerie de fusion 3D-IRM est utile pour la visualisation précise de la ZER et pour la simulation préopératoire et l’évaluation postopératoire. Elle permet d’identifier le segment d’entrée du nerf facial et de visualiser la relation de position avec le vaisseau responsable 7).
L’introduction de la surveillance à double branche (stimulation de la branche temporale du nerf facial → enregistrement du muscle mentonnier + stimulation de la branche marginale mandibulaire → enregistrement du muscle orbiculaire de l’œil) a permis de rapporter un taux d’efficacité post-MVD de 98 % 2). Si l’AMR ne disparaît pas, il est important de rechercher des vaisseaux responsables en dehors de la ZER (dans le CP, le CAI).
Guo et al. (2025) ont rapporté le premier cas de compression du nerf facial par l’artère labyrinthique dans le CII, montrant que la surveillance à double branche a permis de détecter une compression intracanalaire qui aurait été manquée par l’exploration conventionnelle de la ZER2).
La compression vasculaire intracanalaire, auparavant négligée, peut être une cause de SHS. Si l’AMR ne disparaît pas, une exploration systématique de l’ensemble ZER → CP → CII est nécessaire2).
Un nouveau concept pathologique a été proposé selon lequel les variations de pression du liquide céphalorachidien peuvent déclencher un HFS. La gestion de la pression du LCR par le topiramate peut être efficace dans certains cas, et son application au diagnostic et au traitement du HFS associé à l’IIH suscite l’intérêt9).
Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
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Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.
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