Гемифациальный спазм (Hemifacial Spasm; HFS) — это двигательное расстройство, при котором возникают непроизвольные тонико-клонические сокращения мимических мышц одной половины лица (иннервируемых VII черепным нервом). Код по МКБ-10: G51.3.
В 1905 году Джозеф Бабинский впервые использовал термин «гемифациальный спазм» 9). В 1947 году Кэмпбелл и Киди впервые описали первичный HFS, а в 1975 году Джаннетта выявил механизм компрессии нерва извитой расширенной артерией.
Распространенность в США составляет 8–15 человек на 100 000 населения. Заболеваемость оценивается примерно в 0,78 на 100 000 человек 2). По другим данным из США, распространенность составляет 11 человек на 100 000 3). Женщины болеют примерно в 2 раза чаще мужчин, типичный возраст начала — 50–60 лет, чаще у лиц среднего и пожилого возраста. Течение хроническое прогрессирующее.
Классификация: выделяют первичный (вызванный сосудистой компрессией) и вторичный (обусловленный аномальной регенерацией после повреждения нерва или воспаления, опухолью, демиелинизирующими заболеваниями и др.).
Основные дифференциальные диагнозы:
Миокимия век: двигается только часть круговой мышцы глаза, не приводит к затруднению открытия глаза. Не сопровождается синхронным опусканием брови.
Блефароспазм (доброкачественный эссенциальный блефароспазм/БЭБ): двусторонний. Предполагается поражение базальных ганглиев. Сопровождается светобоязнью и сухостью глаз, уменьшается при сенсорных трюках. Отличается от ГЛС исчезновением во сне.
Синдром Мейжа: двусторонний блефароспазм, распространяющийся вниз, с оральной дискинезией и другими непроизвольными движениями лица (фокальная дистония).
QЧем отличается гемифациальный спазм от блефароспазма?
A
Гемифациальный спазм (ГФС) является односторонним, распространяется на нижнюю часть лица и продолжается во время сна. Блефароспазм (БЭБ) двусторонний, сосредоточен вокруг глазницы, сопровождается светобоязнью и сухостью глаз, исчезает во сне. Слезотечение на пораженной стороне чаще встречается при ГФС, а светобоязнь и сухость — реже.
Rhomberg T, et al. Endoscope-assisted microvascular decompression in hemifacial spasm with a teflon bridge. Acta Neurochir (Wien). 2024. Figure 1. PMCID: PMC11139744. License: CC BY.
На предоперационных аксиальных TOF и CISS МРТ-последовательностях показан возможный контакт (красный круг) между задней нижней мозжечковой артерией (PICA) и левым лицевым нервом в области выхода нерва из ствола мозга, что соответствует нейроваскулярной компрессии, рассматриваемой в разделе «2. Основные симптомы и клинические находки».
Вначале часто начинается с легкого подергивания нижнего века. Постепенно распространяется на всю мимическую мускулатуру, включая веки, уголки рта и подкожную мышцу шеи. Спазмы век и уголков рта возникают синхронно (в одном ритме).
Первое проявление: непроизвольное сокращение нижнего века.
Прогрессирование: прерывистое подергивание века → стойкое непроизвольное закрытие глаза → распространение на нижнюю часть лица и подкожную мышцу шеи на той же стороне.
Типичная форма: начинается с верхнего и нижнего века, распространяется вниз (в большинстве случаев).
Атипичная форма: начинается с круговой мышцы рта, распространяется вверх (в сторону века).
Слезотечение: часто отмечается слезотечение на пораженной стороне. Жалобы на светобоязнь и сухость глаз редки (отличие от блефароспазма).
Провоцирующие и усиливающие факторы: становятся более заметными при эмоциональном состоянии и стрессе. Может наблюдаться нарушение сна, связанное с судорогами.
Продолжается во время сна: ГФС (гемифациальный спазм) также наблюдается во время сна (важный дифференциальный признак с блефароспазмом).
Пульсирующий шум в ушах: может возникать при вовлечении мышцы, напрягающей барабанную перепонку.
Клинические признаки (признаки, выявляемые врачом при осмотре)
Спазм круговой мышцы глаза на одной стороне лица: синхронизируется со спазмом других лицевых мышц.
Другой симптом Бабинского: непроизвольное закрытие века сопровождается поднятием брови (brow elevation)9).
Легкая слабость лицевых мышц: может наблюдаться на пораженной стороне.
Снижение слуха: может наблюдаться.
Провокация синхронных судорог: при повторном сильном зажмуривании, оттягивании уголков рта и других нагрузках можно вызвать синхронные судороги в области век и уголков рта.
Невозможность открыть глаза: из-за противодействия судорог и усилий по открыванию глаз может развиться невозможность открыть глаза, сопровождающаяся расслаблением окружающих тканей.
QВозникает ли гемифациальный спазм во время сна?
A
ГФС наблюдается и во время сна. Это важный дифференциальный признак от блефароспазма. Блефароспазм исчезает во сне, а ГФС продолжается.
Определение: вызвано сосудистой компрессией лицевого нерва в зоне выхода из ствола мозга (REZ). Наиболее частый ответственный сосуд — ПНМА (передняя нижняя мозжечковая артерия).
Прочее: поражения ствола мозга (включая инсульт), демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз), арахноидальная киста четверохолмной цистерны4), идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH)9), редко наследственные.
Основной причиной является сдавление лицевого нерва или моста в задней черепной ямке сосудами (базилярная артерия, AICA), редко опухолью или аневризмой.
Факторы риска: травма лица, повреждение VII черепного нерва, перенесенный паралич Белла, атеросклероз, семейный анамнез. Старение и артериальная гипертензия способствуют прогрессированию извитости и расширения сосудов, повышая риск сопутствующих синдромов (например, сочетание с невралгией тройничного нерва)5).
Провокационные тесты: повторное сильное зажмуривание, растягивание уголков рта и другие нагрузки могут вызвать синхронные подергивания в области век и уголка рта, что помогает подтвердить диагноз.
Важно провести визуализацию ствола мозга для определения причины компрессии.
МРТ: рекомендуется высокоразрешающая визуализация мостомозжечкового угла (CPA), внутреннего слухового прохода (IAM) и хода лицевого нерва от ствола мозга до выхода из основания черепа. Высокоразрешающие Т2-взвешенные изображения могут визуализировать сосудистую компрессию, однако у здоровых людей также может наблюдаться бессимптомный нейроваскулярный контакт.
3D-CISS МРТ: позволяет детально визуализировать взаимоотношения нервов и сосудов5).
3D-МРТ фьюжн-изображения (диффузионно-тензорная МРТ + магнитно-резонансная ангиография): полезны для точного определения места компрессии в зоне выхода корешка7).
Магнитно-резонансная ангиография (МРА): при гемифациальном спазме, связанном с идиопатической внутричерепной гипертензией, сосудистый контакт может отсутствовать9).
КТ с контрастированием: альтернативный метод, когда МРТ недоступна.
AMR (аномальный мышечный ответ)/LSR (латеральное распространение ответа): обязателен для интраоперационного мониторинга при MVD. Исчезновение AMR позволяет прогнозировать исчезновение послеоперационных судорог1)2).
Ботулинический токсин типа А (Ботокс(R) для инъекций) имеет страховое покрытие в Японии для блефароспазма и гемифациального спазма. В настоящее время терапия ботулиническим токсином считается лечением первой линии.
Механизм действия: захватывается нервными окончаниями в нервно-мышечном соединении, воздействует на белок синаптических везикул, ингибируя высвобождение ацетилхолина.
Эффективность и продолжительность действия:
Эффективность около 90%.
Для достижения эффекта требуется латентный период 2–3 дня.
Действие сохраняется около 3–4 месяцев (из-за возобновления нервно-мышечной передачи вследствие прорастания коллатеральных нервных ветвей). Требуются повторные инъекции.
При частом применении высоких доз эффективность может со временем снижаться.
В редких случаях, когда образуются блокирующие антитела к токсину типа А, эффективен токсин типа F (однако продолжительность действия короче).
Место инъекции и дозировка: мышца, сморщивающая бровь, круговая мышца глаза (равномерное распределение), большая скуловая мышца, мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа. По 2,5 единицы каждая. Важно избегать случайной инъекции в мышцу, поднимающую верхнее веко.
Карбамазепин, клоназепам, фенитоин, габапентин, баклофен. Эффект ограничен, побочные эффекты выражены. При HFS, связанной с IIH, есть сообщение об эффективности топирамата (50 мг × 2 раза в день)9).
QКак долго длится эффект ботулинического токсина?
A
Эффект сохраняется около 3–4 месяцев. Из-за реиннервации за счет коллатерального ветвления аксонов нервно-мышечная передача восстанавливается, поэтому при ослаблении эффекта требуются повторные инъекции. При высоких дозах и частом лечении эффект может со временем снижаться.
Основными показаниями являются рефрактерные случаи с плохим ответом на ботулинический токсин и молодые пациенты. Улучшение достигается примерно в 90% случаев, и долгосрочные результаты также хорошие. У пожилых пациентов при отсутствии осложнений можно ожидать результатов, сопоставимых с молодыми пациентами5).
Основной механизм первичного ГЛС — сосудистая компрессия → демиелинизация → эфаптическая передача (ложная синаптическая передача). Электрическая активность одного нерва вызывает активацию соседнего нерва. Механизм отличается от блефароспазма, связанного с базальными ганглиями.
Уязвимый участок лицевого нерва: центральный миелиновый сегмент длиной около 10 мм от точки выхода корешка (RExP) до переходной зоны (TZ) уязвим для сосудистой компрессии. Особенно уязвимой считается зона Оберштейнера-Редлиха (переход от центрального миелина к периферическому) в этом участке7).
Sano и соавт. (2022) оценили состояние до и после MVD с помощью 3D-MRI-фузионных изображений (DTI + MRA). Они сообщили, что TZ лицевого нерва составляет около 0,96 мм (диапазон 1,9–2,86 мм), и показали, что можно точно идентифицировать AS-часть REZ7).
Механизм двойной компрессии (DC-тип): При DC-типе HFS декомпрессия REZ может усугубить компрессию со стороны CP из-за «принципа рычага». Смещение атеросклеротической толстой ВА поднимает AICA, усиливая компрессию лицевого нерва в области CP1).
Fujii и соавт. (2024) в обзоре 35 случаев HFS DC-типа сообщили, что если после декомпрессии REZ AMR не исчезает, проверка компрессии AICA со стороны CP и добавление тефлона улучшают послеоперационные результаты1).
HFS, связанный с IIH: Считается, что колебания давления спинномозговой жидкости (не абсолютное значение, а величина изменения) вызывают гипервозбудимость лицевого нерва. Основанием служит возникновение приступов HFS в положении стоя после люмбальной пункции9).
Сочетание с невралгией тройничного нерва (combined HDS): Около 3% всех пациентов с HDS. Возникает из-за удлинения сосудов вследствие атеросклеротических изменений, связанных с возрастом и гипертонией, что приводит к компрессии нескольких близлежащих нервов5).
7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (этап исследований)
3D-МРТ-фузионные изображения полезны для точной визуализации REZ, предоперационного моделирования и послеоперационной оценки. Они позволяют идентифицировать AS-часть лицевого нерва и визуализировать ее пространственное соотношение с ответственным сосудом 7).
Внедрение двухветвевого мониторинга (стимуляция височной ветви лицевого нерва → запись с подбородочной мышцы + стимуляция краевой ветви нижней челюсти → запись с круговой мышцы глаза) позволило достичь 98% эффективности после MVD 2). Если AMR не исчезает, важно искать ответственный сосуд за пределами REZ (в CP, IAC).
Guo и соавт. (2025) сообщили о первом случае, когда лабиринтная артерия сдавливала лицевой нерв во внутреннем слуховом проходе (IAC), и показали, что двойной мониторинг ветвей позволил выявить компрессию в IAC, которая была пропущена при традиционном поиске в зоне входа корешка (REZ)2).
Распознавание компрессии во внутреннем слуховом проходе
Ранее упускаемая из виду сосудистая компрессия во внутреннем слуховом проходе (IAC) может быть причиной гемифациального спазма (HFS). Если аномальная мышечная реакция (AMR) не исчезает, необходимо систематическое исследование всей области от REZ до мостомозжечкового угла (CP) и IAC2).
Патогенетическая связь внутричерепной гипертензии (IIH) и гемифациального спазма (HFS)
Была предложена новая патогенетическая концепция, согласно которой колебания давления спинномозговой жидкости могут провоцировать гемифациальный спазм. В некоторых случаях эффективным может быть контроль давления спинномозговой жидкости с помощью топирамата, что привлекает внимание к его применению в диагностике и лечении ГФС, связанного с внутричерепной гипертензией9).
Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
Takaki Y, Tsutsumi S, Teramoto S, et al. Quadrigeminal cistern arachnoid cyst as a probable cause of hemifacial spasm. Radiol Case Rep. 2021;16:1300-1304.
Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
