एकतरफा चेहरे की ऐंठन (हेमीफेशियल स्पैज़्म; HFS) एक गति विकार है जिसमें चेहरे के एक तरफ की अभिव्यक्ति मांसपेशियों (VII कपाल तंत्रिका द्वारा नियंत्रित) में अनैच्छिक टॉनिक-क्लोनिक संकुचन होते हैं। ICD-10 कोड G51.3 है।
1905 में जोसेफ बाबिंस्की ने पहली बार “हेमीफेशियल स्पैज़्म” शब्द का उपयोग किया9)। 1947 में कैम्पबेल और कीडी ने पहली बार प्राथमिक HFS का वर्णन किया, और 1975 में जैनेटा ने टेढ़ी-मेढ़ी फैली हुई धमनी द्वारा तंत्रिका संपीड़न के तंत्र को स्पष्ट किया।
अमेरिका में प्रसार दर प्रति 100,000 जनसंख्या पर 8-15 व्यक्ति बताई गई है। घटना दर लगभग 0.78 प्रति 100,000 जनसंख्या होने की भी रिपोर्ट है2)। अमेरिका की एक अन्य रिपोर्ट में यह प्रति 100,000 जनसंख्या पर 11 व्यक्ति है3)। महिलाओं में पुरुषों की तुलना में लगभग दोगुना अधिक होता है, और विशिष्ट शुरुआत की आयु 50-60 वर्ष है, जो मध्यम से वृद्ध आयु में अधिक आम है। पाठ्यक्रम दीर्घकालिक और प्रगतिशील है।
वर्गीकरण: प्राथमिक (संवहनी संपीड़न के कारण) और द्वितीयक (तंत्रिका क्षति/सूजन के बाद असामान्य पुनर्जनन, ट्यूमर, डिमाइलिनेटिंग रोग आदि के कारण) में विभाजित किया जाता है।
मुख्य विभेदक निदान:
पलक मायोकीमिया: आंख के गोलाकार पेशी का केवल एक हिस्सा हिलता है, जिससे आंख खोलने में कठिनाई नहीं होती। इसमें समकालिक भौंहों का झुकाव नहीं होता।
पलक ऐंठन (सौम्य आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म/बीईबी): द्विपक्षीय। मस्तिष्क के बेसल गैंग्लिया में विकार का संदेह होता है। इसमें रोशनी से परेशानी और आंखों में सूखापन होता है, और संवेदी चाल से कम होता है। नींद में गायब होना एचएफएस से भिन्न है।
मेइग सिंड्रोम: द्विपक्षीय पलक ऐंठन नीचे की ओर फैलती है और होंठों की डिस्कीनेसिया जैसी चेहरे की अनैच्छिक गतिविधियों के साथ स्थानीय डिस्टोनिया होता है।
Qएकतरफा चेहरे की ऐंठन और पलक की ऐंठन में क्या अंतर है?
A
HFS एकतरफा होता है और चेहरे के निचले हिस्से तक फैलता है, तथा नींद के दौरान भी ऐंठन जारी रहती है। पलक की ऐंठन (BEB) द्विपक्षीय होती है और आंखों के आसपास केंद्रित होती है, इसमें रोशनी के प्रति संवेदनशीलता और आंखों में सूखापन होता है, तथा नींद में गायब हो जाती है। प्रभावित तरफ आंसू आना HFS में अधिक होता है, जबकि रोशनी के प्रति संवेदनशीलता और सूखापन HFS में कम होता है।
एकतरफा चेहरे की ऐंठन के कारण न्यूरोवैस्कुलर संपीड़न दिखाने वाला MRI चित्र
Rhomberg T, et al. Endoscope-assisted microvascular decompression in hemifacial spasm with a teflon bridge. Acta Neurochir (Wien). 2024. Figure 1. PMCID: PMC11139744. License: CC BY.
प्रीऑपरेटिव अक्षीय TOF और CISS MRI अनुक्रमों में, ब्रेनस्टेम की सतह के पास चेहरे की तंत्रिका के उद्गम स्थल पर पश्च अवर अनुमस्तिष्क धमनी (PICA) और बाईं चेहरे की तंत्रिका के बीच संभावित संपर्क (लाल वृत्त) दिखाया गया है। यह पाठ के खंड “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित न्यूरोवैस्कुलर संपीड़न से संबंधित है।
प्रारंभ में, यह अक्सर निचली पलक की हल्की ऐंठन (फड़कना) से शुरू होता है। धीरे-धीरे यह पलक क्षेत्र, मुंह के कोने, प्लैटिस्मा मांसपेशी आदि जैसे सभी चेहरे की मांसपेशियों में फैल जाता है। पलक क्षेत्र और मुंह के कोने की ऐंठन एक साथ (एक ही लय में) होती है।
प्रारंभिक : निचली पलक का अनैच्छिक संकुचन।
प्रगति : रुक-रुक कर पलक फड़कना → लगातार अनैच्छिक पलक बंद होना → उसी तरफ के निचले चेहरे और प्लैटिस्मा मांसपेशी तक फैलना।
विशिष्ट रूप : ऊपरी और निचली पलकों से शुरू होकर नीचे की ओर फैलता है (अधिकांश मामलों में)।
असामान्य रूप : ऑर्बिक्युलिस ओरिस मांसपेशी से शुरू होकर ऊपर (पलकों की ओर) फैलता है।
अश्रुपात : प्रभावित तरफ अश्रुपात अक्सर महसूस होता है। फोटोफोबिया या आंखों का सूखापन कम ही बताया जाता है (ब्लेफेरोस्पाज्म से अंतर)।
उत्तेजक/बढ़ाने वाले कारक: भावनात्मक स्थिति या तनाव में अधिक स्पष्ट हो जाता है। ऐंठन के कारण नींद संबंधी विकार हो सकते हैं।
नींद में भी जारी: HFS नींद के दौरान भी देखा जाता है (पलकों की ऐंठन से महत्वपूर्ण अंतर)।
स्पंदनशील कान में घंटी बजना: जब टेंसर टिम्पनी मांसपेशी शामिल होती है तब हो सकता है।
नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)
चेहरे के एक तरफ की आंख की गोलाकार मांसपेशी में ऐंठन: यह चेहरे की अन्य मांसपेशियों की ऐंठन के साथ समकालिक होती है।
दूसरा बाबिंस्की चिह्न: अनैच्छिक पलक बंद होने पर भौंह का ऊपर उठना (brow elevation) एक लक्षण है9)।
हल्की चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी: यह प्रभावित पक्ष पर देखी जा सकती है।
सुनने की क्षमता में कमी: यह देखी जा सकती है।
समकालिक ऐंठन का प्रेरण: बार-बार पलकें जोर से बंद करने और मुंह के कोने को खींचने जैसे कार्यों से पलक और मुंह के कोने में समकालिक ऐंठन उत्पन्न की जा सकती है।
पलक खोलने में असमर्थता: ऐंठन और पलक खोलने के प्रयास के बीच विरोध के कारण, आसपास के ऊतकों में शिथिलता आ सकती है और पलक खोलना असंभव हो सकता है।
Qक्या एकतरफा चेहरे की ऐंठन नींद के दौरान भी होती है?
A
HFS नींद के दौरान भी देखी जाती है। यह ब्लेफेरोस्पाज्म से महत्वपूर्ण अंतर है। ब्लेफेरोस्पाज्म नींद में गायब हो जाता है, लेकिन HFS नींद के दौरान भी जारी रहता है।
परिभाषा: मस्तिष्क स्टेम निकास क्षेत्र (REZ) में चेहरे की तंत्रिका पर रक्त वाहिका का दबाव। सबसे सामान्य जिम्मेदार वाहिका AICA (पूर्वकाल अवर अनुमस्तिष्क धमनी) है।
दबाव स्थल का विवरण: REZ दबाव 94.6%, सरल दूरस्थ दबाव 0.7%, मिश्रित दबाव 4.7%2)।
दोहरा संपीड़न (DC प्रकार) : REZ और CP (सेरेब्रल पेडुनकल) दोनों संकुचित होते हैं। MVD पुनर्शल्य चिकित्सा दर अधिक होती है1)।
दुर्लभ संपीड़न स्थल : आंतरिक श्रवण नलिका (IAC) के अंदर लेबिरिंथिन धमनी का संपीड़न भी रिपोर्ट किया गया है2)।
द्वितीयक HFS
तंत्रिका क्षति के बाद असामान्य पुनर्जनन : बेल पाल्सी आदि से असामान्य पुनर्जनन।
रक्त वाहिका रोग : धमनीकाठिन्य, धमनीशिरा संबंधी विकृति, धमनी धमनीविस्फार।
ट्यूमर : पैरोटिड ग्रंथि ट्यूमर, सेरेबेलोपोंटाइन कोण ट्यूमर।
अन्य : ब्रेनस्टेम रोग (स्ट्रोक सहित), डिमाइलिनेटिंग रोग (मल्टीपल स्क्लेरोसिस), क्वाड्रिजेमिनल सिस्टर्न अरैक्नॉइड सिस्ट 4), इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (IIH) 9), दुर्लभ रूप से वंशानुगत।
पश्च कपाल खात में चेहरे की तंत्रिका या पोंस का बेसिलर धमनी, AICA जैसी रक्त वाहिकाओं, या शायद ही कभी ट्यूमर या धमनीविस्फार द्वारा संपीड़न मुख्य कारण है।
जोखिम कारक: चेहरे पर आघात, सातवीं कपाल तंत्रिका क्षति, बेल्स पाल्सी का इतिहास, धमनीकाठिन्य, पारिवारिक इतिहास। उम्र बढ़ने और उच्च रक्तचाप से रक्त वाहिकाओं में टेढ़ापन और फैलाव बढ़ता है, जिससे सहवर्ती सिंड्रोम (जैसे ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के साथ) का खतरा बढ़ जाता है5)।
उत्तेजना परीक्षण: बार-बार आँखें जोर से बंद करने और मुँह के कोने को बगल में खींचने जैसे कार्यों से पलक और मुँह के कोने में समकालिक ऐंठन उत्पन्न करके निदान की पुष्टि की जा सकती है।
मस्तिष्क स्तंभ की इमेजिंग करके संपीड़न के कारण का पता लगाना महत्वपूर्ण है।
एमआरआई: सेरेबेलोपोंटाइन कोण (CPA), आंतरिक श्रवण नलिका (IAM), और मस्तिष्क स्तंभ से खोपड़ी के आधार तक चेहरे की तंत्रिका के मार्ग के साथ उच्च-रिज़ॉल्यूशन इमेजिंग की सिफारिश की जाती है। उच्च-रिज़ॉल्यूशन T2-भारित इमेजिंग से रक्त वाहिका संपीड़न को देखा जा सकता है, लेकिन सामान्य व्यक्तियों में भी बिना लक्षणों के तंत्रिका-संवहनी संपर्क देखा जा सकता है।
3D-CISS MRI: तंत्रिका-रक्त वाहिका संबंधों का विस्तृत चित्रण संभव करता है5)।
3D-MRI संलयन छवि (डिफ्यूज़न टेंसर इमेजिंग + चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी): REZ के सटीक संपीड़न स्थल की पहचान में उपयोगी7)।
चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (MRA): अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप से संबंधित HFS में कभी-कभी संवहनी संपर्क नहीं देखा जाता9)।
कंट्रास्ट CT: MRI न करा पाने की स्थिति में वैकल्पिक विधि।
AMR (असामान्य मांसपेशी प्रतिक्रिया)/LSR (पार्श्व प्रसार प्रतिक्रिया): MVD सर्जरी के दौरान निगरानी के लिए आवश्यक। AMR के गायब होने से पश्चात की ऐंठन के समाप्त होने का अनुमान लगाया जा सकता है1)2)।
टाइप A बोटुलिनम विष (बोटॉक्स(R) इंजेक्शन) जापान में ब्लेफेरोस्पाज्म और एकतरफा चेहरे की ऐंठन के लिए बीमा कवरेज में है। वर्तमान में बोटुलिनम विष चिकित्सा को प्रथम पंक्ति का उपचार माना जाता है।
क्रिया का तंत्र: यह न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर तंत्रिका अंत में प्रवेश करता है, सिनैप्टिक पुटिका झिल्ली प्रोटीन पर कार्य करता है, और एसिटाइलकोलाइन के स्राव को रोकता है।
प्रभावकारिता और अवधि:
लगभग 90% प्रभावकारिता।
प्रभाव प्रकट होने में 2-3 दिन का विलंब होता है।
प्रभाव लगभग 3-4 महीने तक रहता है (तंत्रिका पार्श्व शाखाओं के अंकुरण द्वारा न्यूरोमस्कुलर संचरण की पुनःस्थापना के कारण)। बार-बार इंजेक्शन की आवश्यकता होती है।
उच्च खुराक बार-बार उपचार से दीर्घकालिक रूप से प्रभाव कम हो सकता है।
शायद ही कभी, यदि टाइप A विष के प्रति अवरोधक एंटीबॉडी विकसित होते हैं, तो टाइप F विष प्रभावी होता है (हालांकि इसकी अवधि कम होती है)।
इंजेक्शन स्थल और खुराक: भौंहों के बीच की मांसपेशी (corrugator supercilii), आंख के चारों ओर की मांसपेशी (orbicularis oculi, समान रूप से फैलाएं), बड़ी जाइगोमैटिक मांसपेशी (zygomaticus major), और नाक के पंखों और होंठ को ऊपर उठाने वाली मांसपेशी (levator labii superioris alaeque nasi)। प्रत्येक में 2.5 यूनिट। ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी (levator palpebrae superioris) में गलत इंजेक्शन से बचना महत्वपूर्ण है।
व्यावसायिक उत्पाद: Botox(R), Dysport(R), Xeomin(R)।
कार्बामाज़ेपिन, क्लोनाज़ेपम, फ़ेनिटोइन, गैबापेंटिन, बैक्लोफ़ेन। प्रभाव सीमित है और दुष्प्रभाव स्पष्ट हैं। IIH से जुड़े HFS में टोपिरामेट (50mg×2/दिन) से सफलता की रिपोर्ट है 9)।
Qबोटुलिनम विष का प्रभाव कितने समय तक रहता है?
A
प्रभाव लगभग 3-4 महीने तक रहता है। तंत्रिका संपार्श्विक शाखाओं के अंकुरण से तंत्रिका-पेशी संचरण फिर से शुरू होने के कारण, प्रभाव कम होने पर बार-बार इंजेक्शन की आवश्यकता होती है। उच्च खुराक और बार-बार उपचार से दीर्घकालिक प्रभाव कम हो सकता है।
Qमाइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेसन सर्जरी किन रोगियों के लिए उपयुक्त है?
A
बोटुलिनम टॉक्सिन के प्रति खराब प्रतिक्रिया वाले दुर्दम्य मामले और युवा रोगी मुख्य संकेत हैं। सुधार दर लगभग 90% है और दीर्घकालिक परिणाम भी अच्छे हैं। बुजुर्गों में भी, यदि कोई जटिलता न हो, तो युवा रोगियों के समान परिणाम की उम्मीद की जा सकती है5)।
प्राथमिक HFS का मूल तंत्र संवहनी संपीड़न → विमाइलिनीकरण → एफैप्टिक संचरण (स्यूडोसिनैप्टिक संचरण) है। एक तंत्रिका की विद्युत गतिविधि पास की तंत्रिका के सक्रियण को प्रेरित करती है। बेसल गैंग्लिया से जुड़े ब्लेफेरोस्पाज्म से इसका तंत्र भिन्न है।
चेहरे की तंत्रिका का कमजोर क्षेत्र: रूट एग्जिट पॉइंट (RExP) से ट्रांज़िशन ज़ोन (TZ) तक लगभग 10 मिमी का केंद्रीय माइलिन भाग संवहनी संपीड़न के प्रति कमजोर होता है। इस भाग में स्थित ओबरस्टीनर-रेडलिच बैंड (केंद्रीय माइलिन से परिधीय माइलिन में संक्रमण) विशेष रूप से कमजोर माना जाता है7)।
Sano एट अल. (2022) ने 3D-MRI फ्यूज़न इमेजिंग (DTI + MRA) का उपयोग करके MVD से पहले और बाद का मूल्यांकन किया। उन्होंने बताया कि चेहरे की तंत्रिका का TZ लगभग 0.96 मिमी (सीमा 1.9–2.86 मिमी) है, और REZ के AS भाग की सटीक पहचान की जा सकती है7)।
दोहरा संपीड़न (DC प्रकार) का तंत्र: DC प्रकार HFS में, REZ डीकंप्रेसन कभी-कभी “लीवर सिद्धांत” को सक्रिय कर सकता है जो CP पक्ष के संपीड़न को बढ़ा देता है। एथेरोस्क्लेरोटिक मोटी VA का विस्थापन AICA को ऊपर धकेलता है, जिससे CP भाग में चेहरे की तंत्रिका का संपीड़न बढ़ जाता है1)।
फुजी एट अल. (2024) ने DC प्रकार HFS के 35 मामलों की समीक्षा में बताया कि जब REZ डीकंप्रेसन के बाद AMR गायब नहीं होता है, तो CP पक्ष पर AICA संपीड़न की पुष्टि करके और टेफ्लॉन जोड़कर पोस्टऑपरेटिव परिणामों में सुधार होता है1)।
IIH-संबंधित HFS: माना जाता है कि मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में उतार-चढ़ाव (निरपेक्ष मान नहीं बल्कि परिवर्तन की मात्रा) चेहरे की तंत्रिका की अतिउत्तेजना का कारण बनता है। इसका प्रमाण काठ पंचर के बाद खड़े होने पर HFS के दौरे का प्रेरित होना है9)।
ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के साथ सह-अस्तित्व (संयुक्त HDS): सभी HDS रोगियों का लगभग 3%। उम्र बढ़ने और उच्च रक्तचाप के कारण एथेरोस्क्लेरोटिक संवहनी परिवर्तनों के कारण रक्त वाहिकाएं लंबी हो जाती हैं और आस-पास की कई तंत्रिकाओं को संपीड़ित करती हैं5)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
3D-MRI फ्यूजन इमेजिंग REZ के सटीक चित्रण और प्रीऑपरेटिव सिमुलेशन तथा पोस्टऑपरेटिव मूल्यांकन के लिए उपयोगी है। यह चेहरे की तंत्रिका के AS भाग की पहचान करने और जिम्मेदार वाहिका के साथ स्थितिगत संबंध को देखने में सक्षम बनाता है 7)।
डुअल-ब्रांच मॉनिटरिंग (चेहरे की तंत्रिका की टेम्पोरल शाखा की उत्तेजना → मेंटलिस मांसपेशी रिकॉर्डिंग + मैंडिबुलर मार्जिनल शाखा की उत्तेजना → ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी रिकॉर्डिंग) की शुरुआत से MVD सर्जरी के बाद 98% प्रभावशीलता दर की सूचना दी गई है 2)। यदि AMR गायब नहीं होता है, तो REZ के अलावा (CP, IAC के अंदर) जिम्मेदार वाहिकाओं की खोज करना महत्वपूर्ण है।
Guo एवं सहकर्मियों (2025) ने IAC के अंदर भूलभुलैया धमनी द्वारा चेहरे की तंत्रिका के संपीड़न का पहला मामला रिपोर्ट किया, और दिखाया कि दोहरी शाखा निगरानी से पारंपरिक REZ खोज में छूटे IAC के अंदर के संपीड़न का पता लगाया जा सकता है 2)।
पारंपरिक रूप से अनदेखा किया गया IAC के अंदर का संवहनी संपीड़न HFS का कारण हो सकता है। यदि AMR गायब नहीं होता है, तो REZ→CP→IAC की पूरी प्रणालीगत खोज आवश्यक है 2)।
एक नई रोग अवधारणा प्रस्तावित की गई है कि मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में उतार-चढ़ाव HFS को प्रेरित कर सकता है। टोपिरामेट द्वारा मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव का प्रबंधन कभी-कभी प्रभावी होता है, और IIH-संबंधित HFS के निदान और उपचार में इसके अनुप्रयोग पर ध्यान दिया जा रहा है9)।
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