O espasmo hemifacial (Hemifacial Spasm; HFS) é um distúrbio do movimento caracterizado por contrações tônico-clônicas involuntárias dos músculos da expressão facial de um lado da face (inervados pelo VII nervo craniano). O código CID-10 é G51.3.
Em 1905, Joseph Babinsky usou pela primeira vez o termo “espasmo hemifacial” 9). Em 1947, Campbell e Keedy descreveram pela primeira vez o HFS primário, e em 1975, Jannetta elucidou o mecanismo de compressão nervosa por artéria tortuosa e dilatada.
A prevalência nos EUA é de 8 a 15 por 100.000 pessoas. A incidência relatada é de aproximadamente 0,78 por 100.000 2). Outro relato nos EUA indica 11 por 100.000 3). As mulheres são afetadas cerca de duas vezes mais que os homens, e a idade típica de início é entre 50 e 60 anos, sendo mais comum em pessoas de meia-idade e idosas. O curso é crônico e progressivo.
Classificação: Divide-se em primário (por compressão vascular) e secundário (por regeneração anormal após lesão nervosa, inflamação, tumor, doenças desmielinizantes, etc.).
Principais diagnósticos diferenciais:
Miocimia palpebral: Apenas parte do músculo orbicular do olho se move, sem dificuldade de abrir os olhos. Não acompanhada de queda sincrônica da sobrancelha.
Blefaroespasmo (Blefaroespasmo Essencial Benigno/BEB): Bilateral. Suspeita-se de disfunção dos gânglios da base. Acompanhado de fotofobia e sensação de olho seco, melhora com truques sensoriais. Desaparece durante o sono, diferindo do HFS.
Síndrome de Meige: Blefaroespasmo bilateral que se estende para baixo, acompanhado de movimentos involuntários faciais como discinesia labial, uma distonia focal.
QQual a diferença entre espasmo hemifacial e blefaroespasmo?
A
O HFS é unilateral e se estende à parte inferior da face, com espasmos contínuos durante o sono. O blefaroespasmo (BEB) é bilateral e centrado na região orbitária, acompanhado de fotofobia e sensação de olho seco, desaparecendo durante o sono. A lacrimejamento no lado afetado é mais comum no HFS, enquanto fotofobia e ressecamento são raros no HFS.
Imagem de RM mostrando compressão neurovascular causadora de espasmo hemifacial
Rhomberg T, et al. Endoscope-assisted microvascular decompression in hemifacial spasm with a teflon bridge. Acta Neurochir (Wien). 2024. Figure 1. PMCID: PMC11139744. License: CC BY.
Nas sequências de RM TOF e CISS axiais pré-operatórias, é mostrado o possível contato entre a artéria cerebelar inferior posterior (PICA) e o nervo facial esquerdo na origem do nervo facial próximo à superfície do tronco encefálico (círculo vermelho). Isso corresponde à compressão neurovascular abordada na seção “2. Principais sintomas e achados clínicos”.
No início, geralmente começa com uma leve contração da pálpebra inferior (tremor). Gradualmente, espalha-se para todos os músculos da face, como pálpebra, canto da boca e platisma. As contrações na pálpebra e no canto da boca ocorrem de forma síncrona (no mesmo ritmo).
Início: Contração involuntária da pálpebra inferior.
Progressão: Tremor intermitente da pálpebra → fechamento involuntário persistente da pálpebra → propagação para a face inferior e platisma ipsilateral.
Forma típica: Começa nas pálpebras superior e inferior e se espalha para baixo (na maioria dos casos).
Forma atípica: Começa no músculo orbicular da boca e se espalha para cima (em direção à pálpebra).
Lacrimejamento: Frequentemente o paciente percebe lacrimejamento no lado afetado. Raramente queixa-se de fotofobia ou ressecamento ocular (ponto de diferenciação do blefaroespasmo).
Fatores desencadeantes e agravantes: Torna-se mais evidente sob estado emocional ou estresse. Pode haver distúrbios do sono relacionados à contração.
Continua durante o sono: O HFS também é observado durante o sono (importante ponto de diferenciação do blefaroespasmo).
Zumbido pulsátil: Pode ocorrer quando o músculo tensor do tímpano está envolvido.
Achados Clínicos (achados confirmados pelo médico no exame)
Espasmo do músculo orbicular do olho em um lado da face: Sincronizado com espasmos de outros músculos faciais.
O outro sinal de Babinski: Fechamento involuntário das pálpebras acompanhado de elevação da sobrancelha (brow elevation)9).
Leve fraqueza dos músculos faciais: Pode ser observada no lado afetado.
Perda auditiva: Pode estar presente.
Indução de espasmo sincrônico: Espasmo sincrônico das pálpebras e do canto da boca pode ser induzido por fechamento forçado repetido ou tração lateral do canto da boca.
Incapacidade de abrir as pálpebras: Devido ao antagonismo entre o espasmo e o esforço para abrir os olhos, pode ocorrer incapacidade de abrir as pálpebras com relaxamento dos tecidos circundantes.
QO espasmo hemifacial ocorre durante o sono?
A
O HFS também é observado durante o sono. Este é um importante ponto de diferenciação do blefaroespasmo, que desaparece durante o sono, enquanto o HFS continua.
Definição: Causado por compressão vascular do nervo facial na zona de saída do tronco encefálico (REZ). O vaso mais frequentemente responsável é a artéria cerebelar inferior anterior (AICA).
Detalhamento dos locais de compressão: Compressão REZ 94,6%, compressão distal simples 0,7%, compressão mista 4,7%2).
Compressão dupla (tipo DC): Tipo em que tanto a REZ quanto o CP (pedúnculo cerebral) são comprimidos. Alta taxa de re-operação de MVD 1).
Locais raros de compressão: Compressão da artéria labiríntica dentro do meato acústico interno (IAC) também foi relatada 2).
HFS Secundário
Regeneração anormal após lesão nervosa: Regeneração anormal após paralisia de Bell, etc.
Tumores: Tumores da glândula parótida, tumores do ângulo pontocerebelar.
Outros: Lesões do tronco encefálico (incluindo acidente vascular cerebral), doenças desmielinizantes (esclerose múltipla), cisto aracnoide da cisterna quadrigeminal4), hipertensão intracraniana idiopática (HII)9), e raramente hereditário.
A principal causa é a compressão do nervo facial ou da ponte na fossa posterior por vasos como a artéria basilar ou AICA, raramente por tumor ou aneurisma.
Fatores de risco: Trauma facial, lesão do VII nervo craniano, história de paralisia de Bell, aterosclerose, história familiar. O envelhecimento e a hipertensão arterial promovem tortuosidade e dilatação vascular, aumentando o risco de síndromes combinadas (por exemplo, com neuralgia do trigêmeo)5).
Teste de provocação: O diagnóstico pode ser reforçado induzindo espasmo sincrônico na pálpebra e no canto da boca por meio da repetição do fechamento forte dos olhos e da tração lateral do canto da boca.
É importante realizar exames de imagem do tronco encefálico para determinar a causa da compressão.
RM: Recomenda-se imagem de alta resolução ao longo do trajeto do nervo facial no ângulo pontocerebelar, canal auditivo interno e do tronco encefálico até a saída da base do crânio. A imagem ponderada em T2 de alta resolução pode visualizar a compressão vascular, mas o contato neurovascular assintomático pode ser visto em indivíduos normais.
RM 3D-CISS: Pode delinear detalhadamente a relação entre nervo e vasos5).
Imagens de fusão de RM 3D (imagem por tensor de difusão + angiografia por ressonância magnética): Úteis para identificar o local exato da compressão na zona de entrada da raiz7).
Angiografia por Ressonância Magnética (ARM): Na HFS associada à hipertensão intracraniana idiopática, o contato vascular pode não ser observado 9).
Tomografia computadorizada com contraste: Alternativa quando a RM não pode ser realizada.
AMR (Resposta Muscular Anormal)/LSR (Resposta de Propagação Lateral): Essencial para monitoramento intraoperatório na MVD. O desaparecimento do AMR pode prever o desaparecimento das crises pós-operatórias 1)2).
Toxina botulínica tipo A (Botox® Injetável) tem cobertura no Japão para blefaroespasmo e espasmo hemifacial. Atualmente, a terapia com toxina botulínica é considerada a primeira escolha de tratamento.
Mecanismo de ação: É captada pelas terminações nervosas na junção neuromuscular, age na proteína da membrana da vesícula sináptica e inibe a liberação de acetilcolina.
Taxa de eficácia e duração:
Taxa de eficácia de aproximadamente 90%.
O efeito leva de 2 a 3 dias para aparecer.
O efeito dura cerca de 3 a 4 meses (devido à regeneração da transmissão neuromuscular por brotamento colateral do nervo). São necessárias injeções repetidas.
O tratamento frequente com altas doses pode reduzir o efeito a longo prazo.
Raramente, se anticorpos bloqueadores contra a toxina tipo A se formarem, a toxina tipo F é eficaz (mas com duração mais curta).
Local e dose da injeção: Músculo corrugador do supercílio, orbicular do olho (distribuído uniformemente), zigomático maior, levantador do lábio superior e da asa do nariz. 2,5 unidades cada. É importante evitar injeção acidental no músculo levantador da pálpebra superior.
Carbamazepina, Clonazepam, Fenitoína, Gabapentina, Baclofeno. Efeito limitado e efeitos colaterais significativos. No HFS associado à IIH, topiramato (50 mg x 2/dia) foi relatado como eficaz 9).
QQuanto tempo dura o efeito da toxina botulínica?
A
O efeito dura cerca de 3 a 4 meses. Como a brotação colateral neural reinicia a transmissão neuromuscular, injeções repetidas são necessárias quando o efeito diminui. Tratamentos com altas doses e frequentes podem reduzir o efeito a longo prazo.
QPara quais pacientes a descompressão microvascular é indicada?
A
As principais indicações são casos refratários sem resposta à toxina botulínica e pacientes jovens. A taxa de melhora é de cerca de 90% com bons resultados a longo prazo. Em idosos sem complicações, resultados semelhantes aos de jovens podem ser esperados5).
O mecanismo básico do HFS primário é: compressão vascular → desmielinização → transmissão epháptica (transmissão sináptica falsa). A atividade elétrica de um nervo desencadeia a ativação de um nervo adjacente. O mecanismo difere do blefaroespasmo que envolve os gânglios da base.
Área vulnerável do nervo facial: A parte de mielina central de cerca de 10 mm do ponto de saída da raiz (RExP) até a zona de transição (TZ) é vulnerável à compressão vascular. A banda de Obersteiner-Redlich (transição da mielina central para periférica) nesta área é considerada particularmente vulnerável7).
Sano et al. (2022) avaliaram o antes e depois da MVD usando imagens de fusão 3D-MRI (DTI+MRA). Relataram que a TZ do nervo facial é de aproximadamente 0,96 mm (intervalo 1,9–2,86 mm) e mostraram que a parte AS da REZ pode ser identificada com precisão 7).
Mecanismo de compressão dupla (tipo DC): Na HFS tipo DC, a descompressão da REZ pode piorar a compressão no lado CP pelo princípio da alavanca. A deslocação da VA aterosclerótica espessa empurra a AICA para cima, agravando a compressão do nervo facial na porção CP 1).
Fujii et al. (2024) em uma revisão de 35 casos de HFS tipo DC relataram que, se o AMR não desaparecer após a descompressão da REZ, verificar a compressão da AICA no lado CP e adicionar Teflon melhora os resultados pós-operatórios 1).
HFS associada a IIH: Acredita-se que flutuações na pressão do LCR (não o valor absoluto) causem hiperexcitabilidade do nervo facial. A evidência é que crises de HFS são desencadeadas ao ficar em pé após punção lombar 9).
Associação com neuralgia do trigêmeo (HDS combinado): Cerca de 3% de todos os pacientes com HDS. Ocorre devido a alterações vasculares ateroscleróticas relacionadas à idade e hipertensão, causando alongamento vascular e compressão de múltiplos nervos adjacentes 5).
7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatórios em fase de pesquisa)
As imagens de fusão de ressonância magnética 3D são úteis para a visualização precisa da REZ, simulação pré-operatória e avaliação pós-operatória. Elas podem identificar o segmento proximal do nervo facial e visualizar a relação posicional com os vasos responsáveis 7).
A introdução do monitoramento de ramo duplo (estimulação do ramo temporal do nervo facial → registro do músculo mentual + estimulação do ramo marginal da mandíbula → registro do músculo orbicular do olho) relatou uma taxa de eficácia de 98% após cirurgia de descompressão microvascular2). Se o AMR não desaparecer, é importante explorar os vasos responsáveis fora da REZ (no CP, dentro do IAC).
Guo et al. (2025) relataram o primeiro caso de compressão do nervo facial pela artéria labiríntica dentro do IAC e mostraram que o monitoramento de ramo duplo foi capaz de detectar compressão intra-IAC que era perdida na exploração convencional da REZ 2).
A compressão vascular dentro do IAC, anteriormente negligenciada, pode ser uma causa de HFS. Se o AMR não desaparecer, é necessária uma exploração sistemática de REZ → CP → todo o IAC2).
Um novo conceito patofisiológico foi proposto de que flutuações na pressão do líquido cefalorraquidiano podem desencadear HFS. O manejo da pressão do líquido cefalorraquidiano com topiramato pode ser eficaz em alguns casos, e sua aplicação no diagnóstico e tratamento de HFS relacionada à IIH está atraindo atenção 9).
Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
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Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
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Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.
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